Pleno I Blok Sistem Hematologi

“ Modul Anemia”

Kelompok IIFakultas Kedokteran UNDANA

2012

Anggota KelompokI

Aneke HermanusPrakosa WicaksonoYuselin TaopanAngela ElsynotKartika SamapatiJefren Bulan

Karmelita BogastimMaria C. DaeMaria DeoOctavina HandayaniOkta R. DoluBerland Chandra

Tutor : dr. Leny Rayon & Ibu Rachel Woda

SkenarioSeorg wanita, umur 30 thn, ke Poliklinik dengan keluhan, cepat lelah dan lemah. Disaat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya.

Kata Sulit

Mimisan = Epistaksis : Perdarahan dari hidungPingsan = sinkop : keadaan kehilangan kesadaran sementara akibat penurunan aliran darah ke otakPucat = pallor : kondisi penurunan oxyHB pada kulit dan mukosa sehingga warnanya menjadi kurang merah/pucat

Kata Kunci• Wanita 30 thn• Cepat lelah & lemah• Pernah mau pingsan• Sering febris &

epistaksis• pallor

1. Komponen-komponen darah ?2. Metabolisme Sel darah?3. Proses hematopoiesis?4. Nilai normal komponen darah?5. Klasifikasi Anemia?6. Diferensial diagnosa?7. Diagnosa kerja?8. Gejala Klinis DK?9. Epidemiologi DK?10. Etiologi DK?11. Faktor resiko DK?12. Patofisiologi DK?13. Patomekanisme gejala?14. Penegakan diagnosa DK?15. Penatalaksanaan DK?16. Komplikasi DK?17. Prognosis DK?18. Pencegahan DK?

Pertanyaan

Komponen darah normal

• Darah adalah suatu suspensi partikel dalam suatu larutan koloid cair yang mengandung elektrolit.

• Cair plasma; 91-92% air yang berperan sebagai medium transport dan 8-9% adalah sel padat. Padat ; albumin, globulin,enzim,dan faktor2 pembekuan.

• Yang paling banyak albumin 53% dan globulin 43%, diikuti fibrinogen 4%.

Unsur sel darah

• Eritrosit, leukosit, dan trombosit• Fungsi• Pembentukan disebut hematopoesis

eritrosit• Cakram bikonkaf tidak berinti yang kira-kira berinti

8µm, dan tebal bagian tepi 2µm dan ketebalannya berkurang di tengah menjadi 1µm atau <.

• Komponen utama adalah Hb. Hb terdiri dari 2 globin dan 4 heme.

• Dewasa: 5juta/mm³. siklus 120 hari. • Produksi dirangsang: hormon glikoprotein,

eritropoetin dri ginjal dan 10% hepatosit hati.• Tua; kaku; pecah. Hb di fagosit di limfa, hati dan SST.

leukosit• Batas normal 4000-10000 /mm³.• Netrofil ( 50-70%), eosinofil (1-2%), basofil

( o,5-1%), monosit(6%), limfosit ( 25-33%).• Netrofil, eosinofil, dan basofil disebut

granulosit

trombosit• Bukan sel,tapi fragmen sel granular, cakram,

tidak berinti.• Diameter 1-4 µm dan siklus hidup ± 10 hari. • Cadangan di lien (Price and Wilson,2005)

METABOLISME SEL DARAH

ERITROSIT

• Produksi eritropoetin• Maturasi bergantung pada jumlah zat-zat

makanan yang adekuat dan penggunaanya yang sesuai.

• Eritrosit tua kaku dan fragil pecah• Hemoglobin dipecah globin (masuk

kembali kedlm kumpulan asam amino) & heme (direduksi menjadi CO dan biliverdin)

LEUKOSIT

• Produksi CSF• Sel2 mengalami suatu fase proliferasi mitosis,

diikuti fase pematangan.• Dalam sumsum tulang sel matang jadi

lebih kecil inti bulat atau oval, punya 2-5 lobus, dikelilingi sitoplasma granula halus yg tersebar merata mengandung enzim2.

Nilai Normal Komponen Darah

Kadar Hb Normal (g/dl) - darah tali pusat : 13,5 – 20,5 - hari pertama : 15,0 – 23,5 - 2-3 bulan : 9,0 – 12,5 - 6 bln – 6 thun : 12,0-15,5

WHO : - Laki-laki dewasa : 13 g/dl - Wanita dewasa tidak hamil : 12 g/dl - Wanita hamil : 11 gr/dl

• Hematokrit : L : 40 – 52 gr/dl P : 36 – 38 gr/dl

• Hitung Eritrosit (x 10 2) : L = 4,5 – 6,5 gr/dl P = 3,9 –

5,6 g/dl• Volume Eritrosit Rata ‘’ : 81-96 gr/dl• Jmlh Hb dlm Eritrosit Rata” : 30 36 gr/l• MCH : 27 – 31 gr/dl

• Jumlah leukocyte : 4000 – 10.000 gr/dl• Eusinophil : 1 – 5 %• PMN : 58 – 70 %• Basofil : 0-2 %• Monosit : 1 – 8 %• Trombosit : 100.000 – 150.000• Retikulosit : 1 – 2 % gram eritrosit totam

Hematopoesis

(Proses Pembuatan Darah)

Darah

Bagian yg Berbentuk(Formed elements)

Bagian yg tdk Berbentuk

(Unformed elements)

Eritrosit, Leukosit, Trombosit

Molekul air, Protein, lemak, karbohidrat, vitamin, enzim, dsb.

Komponen-Komponen

Komponen 1

Komponen 2

Komponen 3

Sel Induk

Sel Basal

Sel matur

Stroma/Lingkungan mikrohemopoetik (LMH)

Faktor Pertumbuhan hemopoetik (FPH)/

Hemopoetik growth factor (HGF)

Sel Induk Pluripoten

CFU GEMM

LPC (limphoid Progenitor

Cells)

CFU Baso

BFUe

CFU-GM

CFUGMeo

Eritrosit

Eosinofil

Neutrofil

Monocyte

Trombosit

Limfosit T

Limfosit B

Basofil

CFU Meg

CFU M

CFU G

CFU Eo

CFUe

Faktor Pertumbuhan Hemapoetik(FPH)

1. Non-Lineage-Spesifik Growth FactorMenginduksi lebih dari satu jenis sel darah.cth :

IL-3 dapat menstinulasi CFU-G, CFU-E, dn CFU-Meg.GM-CSF dapat menstimulasi produksi granulopoesis dan makrofag.

Lanjutan....

2. Lineage-Spesific Growth FactorMenginduksi Sel darah yang spesifik.Cth :

Erythropoetin yg mengstimulus Pembentukan Eritrosit.Trombopoetin, stimulus Trombopoesis

KLASIFIKASI ANEMIA

I. Klasifikasi Anemia menurut Etiopatogenesis

A. Anemia krn ggn pembentukan eritrosit dlm sumsum tulang• Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit• Ggn penggunaan besi• Kerusakan sumsum tulang

B. Anemia akibat hemorrhage• Anemia pasca perdarahan akut• Anemia akibat perdarahan kronik

C. Anemia hemolitik• Anemia hemolitik intrakorpuskular• Anemia hemolitik ekstrakorpuskular

II. Klasifikasi Anemia Berdasarkan Morfologi dan Etiologi

1. Anemia hipokromik mikrositer2. Anemia normokromik normositer3. Anemia makrositer

Differensial Diagnosa

DK : ANEMIA APLASTIK

GEJALA ANEMIA DEFISIENSI BESI

ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA MEGALOBLASTIK

ANEMIA APLASTIK

WANITA + + + +

30 TAHUN + + + +

LELAH & LEMAH

+ + + +

DEMAM - + - +

MIMISAN - - - +

PUCAT + + + +

Gambaran KlinisGejala klinik Pansitopenia =>• Anemia gejala umum anemia• Trombositopenia perdarahan (ekimosis, petekie, epistaksis , perdarahan saluran cerna, perdarahan saluran kemuh dan kelamin, perdarahan SSP)• Granulositopenia kerentanan infeksi• Tanpa pembesaran organ RES

epidemiologi

• Anemia aplastik jarang terjadi. Kejadiannya kira-kira 2-6 kasus /1 jt penduduk dunia.

• Frekuensi tertinggi anemia aplastik pada usia 15 - 25 thn peringkat kedua usia 65 - 69 tahun.

• Anemia aplastik lebih sering terjadi di Timur Jauh, insiden 7 kasus / 1 jt penduduk di Cina, 4 kasus /1 jt penduduk di Thailand dan 5 kasus /1jt penduduk di Malaysia.

• Peningkatan insiden ini diperkirakan berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. Hal ini terbukti dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di Amerika.

etiologiSecara umum penyebab anemia aplastik :

• Primer (kongenital atau idiopatik)• Sekunder (Autoimun, radiasi, obat-obatan, zat

kimia, agen antineoplastik dll)

Faktor Resiko• Penggunaan obat (ex;antikonvulsan)• Zat-zat kimia (ex; benzen, insektisida)• Terapi radiasi• Penyakit berbasis autoimun dan

immunodeficiency

PATOFISIOLOGI ANEMIA APLASTIK

Neutropeni

Mudah Infeksi

AnemiaO2 ↓↓

Brain hypoxia

syncope

Metabolisme aerob sel ↓↓

An met

Energi ↓ ↓

Kelemahan

Trombositopeni

Pallor

Bleeding ↑↑

Patomekanisme Gejala

Standar Kompetensi Dokter Umum

Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindak lanjuti sesudahnya

Penegakan diagnosis

Anamnesis : KU; perdarahan, demam, lemah, pusingPemfis : pucat, tanda2 infeksi, purpura, Lab : pemeriksaan lab: kadar Hb, indeks eritrosit,darah tepi, LED, faal hemostasis, aspirasi sumsum tulangRadiologis : NMRI, radionuclide bone marrow imaging

PENATALAKSANAAN

• Hilangkan penyebab (obat)• Hindari trauma (selaput lendir & kulit)• Hindari infeksi• Stimulasi sumsum tulang belakang (pemberian hormon)• Transfusi darah• Transplantasi sumsum tulang belakang• Tindakan lain:

Kortikosteroid Spelenoktomi immunosupresif

komplikasi

• perdarahan• Rentan terhadap penyakit (Komplikasi paling sering ) kurangnya kadar trombosit dan kurangnya kadar leukosit. diakibatkan kegagalan sumsum tulang.• Terapi anemia aplastik GVHD (Graft-Versus-

Host-Disease). kegagalan dari terapi transplantasi sumsum tulang

prognosis

• Anak-anak memiliki respon yang lebih baik daripada orang dewasa

• Biasanya fatal kecuali pasien mendapatkan transplantasi sumsum tulang.

• Prognosis bertambah buruk jika ditemukan ciri-ciri sebagai berikut :- Netrofil < 0,5 x 10 / L- Platelet < 20 x 10 / L- Retikulosit < 40 x 10 / L

• Baik, bila berakhir dengan remisi sempurna • Bisa sampai meninggal • Bila remisi tidak sempurna bisa bertahan

hidup selama 20 tahun atau lebih

Pencegahan

• menghindari paparan bahan kimia berlebih seperti benzena, hindari obat-obat lain yang dapat memicu anemia aplastik.

• jika harus dikonsumsi, sebisa mungkin jangan konsumsi dalam jumlah minimum.

• Jauhi radiasi

Primer konseling perkawinan dan pendidikan seks, penyuluhan serta perlindungan dari karsinogen

Sekunder screening ,obati cegah komplikasi Tersier rehabilitasi.

(Ras Penderita Anemia)

Sekian & Terima Kasih