MONOGRAFIA DE HEMOFILIA.docx

8/11/2019 MONOGRAFIA DE HEMOFILIA.docx

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PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA 1


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UAPUNIVERSIDAD ALAS PERUANAS

ESCUELA ACADMICO PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGA

CURSO:Patologa general

DOCENTE:CD. Alencastre Ceferino,Rosa Mara

TEMA: Hemofilia

SECCIN:IV

CICLO: III

INTEGRANTES: Hayde Rosa Castillo Chiroque Estrada Maritza Condori Gutirrez Edwin Meza Snchez Meliza


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Dedicatoria

Dedicamos este trabajo a Dios quien

antes que nos formase en el vientre de

nuestra madre ya nos conoca, y antes

que naciramos nos santifico, y l que

siempre est con nosotros y nos da

fuerzas cuando ya no las tenemos.


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AGRADECIMIENTO

A Dios, por brindarnos salud, bienestar fsico y espiritual, A nuestrospadres, agradecemos por su esfuerzo, amor y apoyo Incondicional,

durante nuestra formacin tanto personal como profesional. A nuestro

docente, por brindarnos su gua y sabidura en el desarrollo de este

Trabajo de Investigacin.


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RESUMEN

La hemofilia de tipo A y B son trastornos ligados al cromosoma X; estaenfermedad constituye un 95% de los trastornos genticos de la coagulacin, a

causa de la deficiencia del factor VIII y IX; la madre siendo portadora tiene un

50% de tener hijo hemoflico o 50% de tener un hijo sano, as como tambin

50% de tener una hija portadora y 50% de tener una hija no portadora. A nivel

mundial hay 350 000 personas con hemofilia; La hemofilia es un trastorno

hemorrgico caracterizado por frecuentes episodios de sangrado, que afectan

particularmente articulaciones y msculos. Un 20 a 30% de pacientes conhemofilia A tienen deficiencia del factor VIII, y un 30% con hemofilia tipo B,

tienen deficiencia de factor IX; las hemorragias pueden darse en diferentes

partes del cuerpo, puede darse en las articulaciones (hemartrosis, hemorragias

muscularos, hemorragias en el msculo psoas iliaco, hematurias,

hemorragias orales, epistaxis (hemorragia basal) hemorragias en los tejidos

blandos y aberraciones.


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INDICE

1. Introduccin.8

2. Definicin.9

3. Tipos10

4. Clasificacin...10 - 11

5. Factores etiolgicos..11

6. Patogenia...11

7. Signos y sntomas12

7.1Hemofilia a.12

7.2. Hemofilia b13

7.3. Hemofilia c13

8. Clasificacin de los episodios de sangrado.....14

8.1 Sangrado leve y moderado....14

8.2. Sangrado severo....14

9. Manejo de las hemorragias especificas14

9.1. Hemorragias articulares (hemartrosis)159.2. Hemorragias musculares..15

9.3. Hemorragia en el msculo psoas-ilaco..15

9.4. Hematuria.16

9.5. Hemorragias orales.16

9.6. Epistaxis (hemorragia nasal).17

9.7. Hemorragias en los tejidos blandos.17

9.8. Laceraciones y abrasiones18

10. Manejo de las hemorragias graves.18

11. Traumatismo de crneo...18

12. Hemorragia en sistema nervioso central (snc).18

10.3. Hemorragias en la va area superior...19

10.4. Hemorragias gastrointestinales..19

10.5. Hemorragias intra-abdominales.19

13. Trastornos mdicos..20

14. Manejo odontolgico del paciente con hemofilia21-25


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15. Prevencin.26

15.1. Operatoria odontolgica..26

15.2. Prtesis..27

15.3. Ciruga2715.4. Periodoncia27

15.5. Endodoncia...28

15.6. Administracin de anestsicos locales y generales...28

16. Tratamiento...28

16.1. Profilaxis secundaria...29

16.2. Profilaxis primaria...29-32

17. Recomendaciones33

18. Conclusiones.34

19. Referencias35


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INTRODUCCIN

Desde tiempos antiguos en Reino Unido con la reina Victoria, se crea que la

hemofilia se trataba de una enfermedad real, prevalente solo en las

monarquas, ya que el fenotipo se expresaba notoriamente entre las familias

reales. Hoy sabemos que la hemofilia tiene una distribucin casi mundial con

casos documentados en todas las razas y etnias. Los registros ms antiguos se

remontan al Talmud y a los papiros egipcios, en los cuales se describen casos

que, a la luz del conocimiento actual, podran ubicarse como sujetos con

hemofilia. Desde entonces, poco se avanz las investigaciones cientficas

hasta mediados del siglo XX, cuando se dilucid la diferencia entre la HA y la

HB; tambin por esa poca se consolid al plasma como una terapia efectiva,

un avance teraputico notable con repercusiones en el pronstico del paciente.

En la dcada de 1940 se avanz en el entendimiento de la gentica,

fisiopatologa y epidemiologa, pero sobre todo en el tratamiento.

Con este presente trabajo anhelo que te ayude a conocer mejor sobre esta

enfermedad y que aprendas su definicin, tipos, clasificacin, factores

etiolgicos, patogenia, signos, sntomas, complicaciones a nivel odontolgico

pero sobre todo en su tratamiento.


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DEFINICIN

Es un transtorno hereditario caracterizados por una anomala de la

coagulacin de la sangre, que se debe a la deficiencia de un factor de la

coagulacin especfico del plasma. Su origen es gentico, recesivo y ligado al

cromosoma X, en el cual se encuentran los genes que codifican los factores

hemostticos VIII y IX. Algunas mutaciones especficas de estos genes

condicionan la aparicin de la hemofilia A (HA) o B (HB) y la hemofilia C por

deficiencia del factor XI. Ya que la hemofilia est ligada al cromosoma X con un

patrn recesivo, solo se manifiesta en los varones, aunque las mujeres son las

portadoras.


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Por deficiencia del tipo de factor de la coagulacin

Hemofilia A: por deficiencia del factor VIII (1/5.000varones), que es

recesiva ligada el cromosoma X

Hemofilia B: por deficiencia del factor IX (1/30.000 varones), que esrecesiva ligada al cromosoma X

Hemofilia C: por deficiencia del factor XI (1/milln de varones) que es

autonmica recesiva.

FACTORES ETIOLGICOS

Trastorno hereditario de la coagulacin, ligado alsexo, que afecta

principalmente a varones, en el cual se aumenta eltiempo necesario para laformacin del cogulo sanguneo y se presentansangrados anormales

secundarios.

PATOGENIA

Mutaciones en los genes que codifican dos protenas de la coagulacin, los

factores VIII y IX.
http://www.monografias.com/trabajos16/sexo-sensualidad/sexo-sensualidad.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos901/evolucion-historica-concepciones-tiempo/evolucion-historica-concepciones-tiempo.shtmlhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000045.htmhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000045.htmhttp://www.monografias.com/trabajos901/evolucion-historica-concepciones-tiempo/evolucion-historica-concepciones-tiempo.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos16/sexo-sensualidad/sexo-sensualidad.shtml


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Hemofilia B

Sangrado nasal y gingival, hematuria, no se encuentran hemartrosis. Los

sangrados pueden ser menos severos que en la hemofilia A y su pronstico

son mejores.

Hemofilia C

Manifestaciones orales

Hemorragias orales persistentes en el frenillo, los labios y la lengua.

Hemorragias leves a severas en las mucosas y encas.

Epistaxis

Petequias, equimosis en el paladar blando, mucosa bucal, labio, piso de

la boca, ulceras.

Marcada susceptibilidad a las infecciones de la mucosa oral.


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CLASIFICACION DE LOS EPISODIOS DE SANGRADO

a. Sangrado Leve y Moderado

En el sangrado leve, los signos y sntomas hemorragia son evidentes pero no

interfieren en las actividades normales de los pacientes. Los pacientes con

sangrado moderado exhiben signos y sntomas de hemorragias y estn

imposibilitados de realizar sus actividades normales.

Ejemplo de sangrado leve y moderado incluyen: sangrado nasal y de encas sin

repercusiones hemodinmicas; sangrados de tejidos blandos y cortes

superficiales de la piel; hemartrosis aguda; hematomas musculares perifricos;

hematuria; y sangrado asociado a extraccin dental sin repercusioneshemodinmicas.

b. Sangrado Severo

Este es definido como cualquier sangrado que ponga en riesgo la vida, o una

funcin importante (hemorragia que amenaza la vida). Los ejemplos incluyen:

sangrado que involucre al sistema nervioso central, sangrados traco-

abdominales y retro peritoneales; sangrados gastrointestinales; sangrados de

cuello y garganta; grandes hemartrosis o grandes hematomas musculares

(sangrado en iliopsoas o sangrado que produce sndrome compartimental);

sangrado oftlmico (intraocular); trauma severo y cualquier sangrado externo o

interno con repercusin hemodinmica. Cualquier sangrado en un paciente con

hemofilia, especialmente en pacientes con inhibidores, puede ser severo si no

es tratado inmediatamente.

Manejo de las Hemorragias especificas

1. Hemorragias articulares (hemartrosis)

Administre al paciente la dosis apropiada de concentrados de factor.

Solicite radiografas en caso de traumatismo o sospecha de fractura.

Eleve el nivel del factor al 30% con los primeros sntomas o despus del

trauma. Para una hemorragia articular ms significativa eleve el nivel al 50-60%.


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Continuar tratamiento durante 2 a 3 das hasta que los sntomas hayan

mejorado significativamente. Repita la dosis cada 12-24 hs.

Medidas adyuvantes: hielo local intermitente, inmovilizacin de la

articulacin, reposo temporal y analgsicos. (Coloque valva de yeso solo

en caso de nios en quienes mantener la articulacin inmvil resulta

dificultoso)

Movilice la articulacin tan pronto como sea posible, cuando el dolor se

haya calmado. Complete con fisioterapia de rehabilitacin, con apoyo de

tratamiento sustitutivo de concentrados.

2. Hemorragias musculares

Eleve el nivel de factor al 30% con los primeros sntomas o despus del

trauma.

Generalmente se requiere una segunda infusin de factor dentro de las 24

horas. Segn la severidad de la hemorragia se Continuara el tratamiento

sustitutivo, as como las medidas adyuvantes antes mencionadas.

En caso de hematomas en miembros superiores o inferiores, se deber

evaluar el compromiso neurovascular. En presencia de un sndrome

compartimental, se recomienda internar al paciente, administrar dosis de

factor que mantenga niveles plasmticos

Superiores al 50%, durante al menos 7 das y evite realizar todo

procedimiento quirrgico y/o invasivo.

3. Hemorragia en el msculo psoas-ilaco

Esta hemorragia puede presentarse simulando un abdomen agudo, con

dolor en fosa iliaca, ingle, y/o regin lumbar y dolor

En la extensin del muslo (pero no en la rotacin de la cadera). Puede

haber parestesia e hipoestesia en muslo.

Eleve inmediatamente el nivel de factor por encima del 50% durante 48 a

96 horas, y luego mantenga niveles superiores a 30% durante 5 a 7 das


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ms. Si la evolucin es adecuada, disminuya paulatinamente los niveles

del factor y contine con

Profilaxis (3 veces por semana para Factor VIII y 2 veces por semana

para Factor IX) durante 2 a 6 semanas, mientras se inicia la actividad

fsica.

Hospitalice en caso de que el tratamiento no pueda realizarse en domicilio

y el traslado del paciente al centro asistencial sea dificultoso.

Realice un estudio por imgenes (ecografa o tomografa computada (TC)

de abdomen y pelvis), para confirmar el diagnstico.

Tener en cuenta que el hematoma de psoas derecho puede confundirse

con el cuadro de apendicitis aguda; la ecografa y la TC permitirn hacer

el diagnstico diferencial.

Limite la actividad hasta que el dolor desaparezca. La de ambulacin se

debe retomar paulatinamente. La fisioterapia es til para restaurar la

fuerza muscular y la actividad plena

4. Hematuria

Evite el uso de agentes antifibrinoliticos.

Las hematurias sin dolor deben ser tratadas con reposo total en cama y

una hidratacin vigorosa durante 48- 72 horas.

Investigue la posible causa de la hematuria (infeccin, litiasis, etc.).

Si la hematuria persiste (por ms de 72-96 hs), eleve el nivel del factor al

30%.

En presencia de dolor tipo clico se pueden utilizar analgsicos y

antiespasmdicos.

5. Hemorragias orales

Las causas ms frecuentes suelen ser secundarias a traumatismos (corte

del frenillo del labio superior, gingivorragia, heridas cortantes en labios,

encas, etc.), mordedura de lengua o carrillo, procedimientos o procesos

odontolgicos, etc.


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En pacientes con hemofilia A, algunas hemorragias pueden ser

controladas con el uso de agentes antifibrinoliticos solamente o con la

administracin del factor (nivel a alcanzar >30%).

En general las lesiones de la boca requieren tratamiento sustitutivo con el

factor deficiente durante varios das, para asegurar adecuada hemostasia

y cicatrizacin.

Evale y administre tratamiento en caso de anemia, segn severidad

(investigar sobre todo en nios).

Indique dieta blanda y fra durante varios das.

6. Epistaxis (hemorragia nasal)

Las epistaxis pueden estar relacionadas a cambios de estacin o a

infecciones respiratorias. En algunos casos es suficiente la aplicacin de

un taponaje adecuado y la administracin de antifibrinoliticos.

Aplique una presin firme en la parte blanda de la nariz durante al menos

20 minutos.

Evalu la presencia de anemia si las hemorragias ocurren frecuentemente

o son prolongadas. Podra estar indicado el tratamiento sustitutivo con factor (nivel >30%), si

persiste la epistaxis, a pesar de las medidas anteriores.

7. Hemorragias en los tejidos blandos

Las hemorragias superficiales en tejidos blandos (moretones) son muy

frecuentes en los nios con hemofilia, y en general, no requieren terapiasustitutiva de factor. Puede ser til la aplicacin de presin firme y hielo.

Evale la extensin, sobre todo en nios muy pequeos, para determinar

la necesidad de tratamiento. Descarte la posibilidad de lesin traumtica

de rganos vitales. Las hemorragias en compartimientos abiertos tales

como en el espacio retro peritoneal, escroto, glteos o muslos pueden dar

por resultado una perdida extensa de sangre. Administre factor

inmediatamente.


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8. Laceraciones y abrasiones

Las laceraciones superficiales pueden ser tratadas limpiando la herida y

despus aplicando presin y bandas adhesivas.

Las laceraciones profundas requieren elevacin del nivel del factor al 50%

y la sutura correspondiente. Para retirar los puntos generalmente se

requiere otra infusin de factor.

MANEJO DE LAS HEMORRAGIAS GRAVES

1. Traumatismo de crneo. Hemorragia en Sistema Nervioso Central

(SNC)

Trate todas las lesiones posteriores a traumatismos en la cabeza y las

cefaleas persistentes, como si fueran hemorragias Intracraneales.

Administre concentrados inmediatamente. No espere a que se desarrollen

sntomas adicionales, resultados de laboratorio o la realizacin de un estudio

por imgenes.

Eleve inmediatamente

el nivel del factor al 70-100% cuando ocurra un

traumatismo o sntomas sugestivos de hemorragia en SNC. Mantenga

niveles plasmticos de FVIII/IX por encima del 50%, hasta realizar una TC

diagnostica.

Una vez diagnosticada la hemorragia, comunquese con el Centro de

Hemofilia para continuar el tratamiento. Por lo general,

Este implica varias semanas de administracin continua de concentrados y

luego una profilaxis no menor a 6 meses. En caso de recurrencia, el pacientedeber recibir profilaxis de por vida.

El manejo conservador (no quirrgico), en la gran mayora de los casos, es

suficiente para el control del cuadro. Dicho manejo deber ser

multidisciplinario.

Las cefaleas o sndromes neurolgicos tambin pueden corresponder a

infecciones oportunistas en los pacientes infectados Con el VIH.


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2. Hemorragias en la va area superior

Los traumatismos de cuello, amigdalitis severas, procesos o procedimientos

odontolgicos pueden producir hemorragias que

Comprometen la va area. Los sntomas referidos pueden ser variados:

disfagia, odinofagia, disnea, cambios de voz, etc.

Muchas veces los hematomas no se pueden objetivar visualmente.

Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70 - 100% y mantenga al menos

un nivel del 50% hasta la resolucin completa del cuadro.

Los pacientes con traumatismo o sntomas de hemorragia que comprometan

la va area, generalmente requieren hospitalizacin.

Podra estar indicada una TC.

3. Hemorragias gastrointestinales

Primero administre al paciente la dosis apropiada de concentrados de factor

y despus investigue la causa probable.

Eleve inmediatamenteel nivel del factor al 70% -100%. Mantenga un nivel

superior al 50% en los das subsiguientes, hasta la resolucin del cuadro.Se requiere una evaluacin mdica y posible hospitalizacin cuando se

presentan signos de hemorragia gastrointestinal y/o abdomen agudo.

Realice el estudio endoscpico correspondiente para determinar la causa de

la hemorragia. Trate la anemia o al shock hipobolemico, si estn presentes.

Trate el origen de la hemorragia segn corresponda.

En pacientes con deficiencia del FVIII, se pueden usar agentes

antifibrinoliticos como terapia adyuvante. Consulte a un centro de tratamiento

de hemofilia para seguir recomendaciones.

4. Hemorragias intra-abdominales

Las hemorragias abdominales pueden presentarse con sntomas de

abdomen agudo (dolor, nauseas, vmitos, etc.) y podran ser necesarios

estudios por imgenes apropiados para establecer la causa. Considerar

siempre a un cuadro abdominal en un paciente con hemofilia como de origen

hemorrgico hasta demostrar lo contrario. La ausencia de un traumatismo


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previo no descarta la presencia de un hematoma. La hemorragia puede

comprometer cualquier rgano o tejido. Eleve inmediatamente el nivel del

factor al 70%-100%. Mantenga un nivel superior al 50%, hasta definir la

causa. Consulte al centro de tratamiento de hemofilia.

TRASTORNOS MEDICOS

La hemofilia leve rara vez causarn problemas que ameriten terapia de

sustitucin del factor VIII, en cambio los pacientes hemoflicos graves (< 1% de

actividad del factor VIII) pueden requerir elevar la accin pro coagulante del

factor VIII: C entre 50 a 75%. En ocasiones se necesitan dosis repetidas, pues

la vida media de la protena anti hemoflica es de 9 a 12 horas. Ante procesoshemorrgicos puede emplearse:

Plasma.

Crio precipitados del factor VIII.

Factor VIII liofilizado y

Transfusin de sangre completa.

La transfusin de sangre completa no es la opcin recomendada, ya que pone

al paciente en riesgo de rechazo de la misma y de infecciones transmitidas por

ella, as como en peligro de aumentar el volumen circulatorio. Algo similar

ocurre con el plasma, debido a ello se emplean con mayor frecuencia los crio

precipitados, que se preparan con sangre fresca y son ricos en fibringeno,

factor VIII y factor IX.

Puede emplearse combinado con frmacos antifibrinolticos como el cido

aminocaproico (EACA). Que bloquea la conversin de plasmingeno a

plasmina. Permitiendo la estabilizacin del cogulo, o se administra DVAPP (1

desamino-8-d-arginina vasopresina), medicamento anlogo de la desmopresina

que eleva la actividad pro coagulante del factor VIII.

Recientemente se han desarrollado concentrados purificados del factor VIII y IX

que tienen menos riesgo de transmitir enfermedades de tipo viral, sin embargo,

su alto costo limita su uso


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MANEJO ODONTOLGICO DEL PACIENTE CON HEMOFILIA

(Recomendaciones y adecuaciones durante la consulta).

Para el diseo del plan de tratamiento odontolgico en un paciente, hemoflico

es necesario considerar una serie de elementos que permitan alcanzar los

objetivos. De salud sin generar hemorragia o angustia en el paciente y en el

cirujano dentista.

El historial clnico debe proporcionar informacin relacionada con el tipo de

hemofilia, los antecedentes hemorrgicos previos, las hospitalizaciones, los

tratamientos recibidos y sobre las posibilidades de complicaciones articulares.

Es importante consultar con el mdico sobre:

1. La severidad de la hemofilia y la actividad pro coagulante del factor VIII.

2. El desarrollo de enfermedades virales causadas por transfusiones

previas, como infeccin por VIH y hepatitis B o C.

3. El desarrollo de anticuerpos contra factor de la coagulacin ausente o

deficiente.

4. El manejo deba hacerse de manera ambulatoria en el consultorio

odontolgico (para procedimientos que pueden requerir o no de

anestsicos locales).

5. Deba hospitalizarse al paciente, haciendo uso de anestesia general y

bajo la supervisin constante del hematlogo.

6. Sea necesario tomar medidas extremas de control de infecciones.

Tomar la decisin sobre el lugar donde deba realizarse el tratamiento

odontolgico es muy importante, ya que tendr repercusiones no slo en la

salud sino tambin en la economa de la persona. Debe hacerse unaevaluacin objetiva de los recursos tecnolgicos con que cuenta el lugar donde

se pretenda manejar al paciente de manera ambulatoria, ya que la preparacin

previa del paciente implica el objetivo de aumentar la actividad pro Coagulante

del factor VIII de 50 a 75%; esta actividad debe ser vigilada mediante pruebas

de laboratorio especializadas. En los sitios en los que no se cuenta con las

facilidades tcnicas apropiadas, o por la gravedad de la enfermedad, siempre

debe hospitalizarse al paciente, limitndose exclusivamente el manejoambulatorio a procedimientos que no impliquen sangrado, como son las
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actividades de diagnstico, preventivas y operatorias o protsicas sencillas,

que no afecten mucosas o tejidos pulpares. Siempre que se lleven a cabo

procedimientos quirrgicos o que se produzca sangrado, adems de la terapia

de sustitucin, el paciente debe recibir medicamentos antifibrinolticos.

Otra decisin de gran importancia se refiere a los tiempos en los que se

realizar el tratamiento, si el paciente ser hospitalizado deben hacerse de

preferencia todas las actividades operatorias y quirrgicas que se necesiten en

una sola cita, para evitar duplicar los costos de hospitalizacin y el manejo de

terapia de sustitucin.

Aunque los procedimientos contemporneos de control de infeccin cruzada

debieran emplearse para mantener libre al cirujano dentista de riesgos

infecciosos, todo paciente que ha recibido una transfusin sangunea debe

considerarse corno potencialmente infeccioso y esta premisa es doblemente

importante en pacientes nefioflicos que han recibido mltiples transfusiones,

independientemente de si son portadores del virus de la hepatitis B o de la

inmunodeficiencia humana.

Ante procedimientos que generen hemorragia, la actividad pro coagulante del

factor VIII debe incrementarse de 50 a 75%, par, lograrlo el mdico debe

administrar crio-precipitado o factor VIII liofilizado.

Existe un grupo de frmacos que se emplean para evitar que el proceso de

fibrinlisis disuelva el cogulo formado y se pueda llevar a cabo la reparacin

de la herida. Entre los medicamentos antifibrinolticos destacan el cido

aminocaprico (EACA). Es un cristal incoloro, soluble en agua, que se absorbe

con rapidez en el tubo digestivo y alcanza su nivel de. Mxima actividad a lasdos horas de haberse administrado. Acta inhibiendo la activacin del

plasmingeno y en grandes dosis tambin tiene actividad nciplasmina. A las

24 horas ya ha sido eliminado por el rin hasta en 80%. Algunos autores

sealan que EACA aumenta adems la supervivencia del factor VIII, de ah que

puedan emplearse dosis menores de crio-precipitado cuando son

administrados de manera conjunta, facilitando el post operatorio y

disminuyendo la estancia hospitalaria. Se recurriendo emplear 50 mg/kg depeso administrados por va oral cada seis horas, hasta un mximo de 24 g/da.


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La prescripcin debe extenderse hasta 7 a 10 das, para que durante el periodo

de reparacin de los tejidos no exista la posibilidad de hemorragia. Otro

frmaco es el cido tranexmico. Frmaco que tambin tiene una potente

actividad anfibrinoltica. Acta al bloquear los sitios de unin de la Usina del

plasmingeno a la fibrina, permitiendo la estabilizacin del cogulo sanguneo.

El cido tranexmico puede ser administrado por va oral o intravenosa, as

tanto en enjuagues bucales de este frmaco a 4.3%, cuatro veces al da por

siete das, con excelentes resultados.

Una promesa en el manejo del paciente hemoflico leve y subclnico a

moderado es el 1 desamino vasopresina (DDAVP) o acetato de desmopresina.

Este frmaco es anlogo de la vasopresina y cuando es administrada en dosisteraputicas aumenta de manera significativa los niveles plasmticos del factor

VIII, al liberarlo de los depsitos endgenos en las clulas endoteliales. Se

utiliza en dosis de 0.3 hg/kg de peso por va intravenosa o subcutnea. 30

minutos antes del procedimiento quirrgico o en nebulizaciones por va nasal,

administrando 2 mg/kg de peso 90 minutos antes de la ciruga. Este medica-

mento no es til en personas con hemofilia severa.

Adems de la terapia de sustitucin existen una serie de medidas locales

recomendadas para el control de la hemorragia (cuadro 10-6), entre las que

destacan:

a. Celulosa regenerada oxidada, la cual puede ser adems saturada con una

solucin de carbonato de sodio-trombina. sta tiene afinidad por la

hemoglobina y permite la formacin de un cogulo artificial, adems no

impide la epitelisacin y puede emplearse como apsito superficial.

b. Esponja de gelatina oxidada, que acta formando una trama con la fibrina

para formar un cogulo.

c. Colgena micro fibrilar, es de gran utilidad en la cavidad bucal y puede ser

moldeada con rapidez al tamao y forma requeridos o dispersarse sobre la

superficie sangrante, ya que se adhiere con facilidad a superficies hmedas.

El avitene permite la captacin de plaquetas, la agregacin de las mismas y

sus reacciones. Se reabsorbe con posterioridad y no interfiere en la


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reparacin.

d. Trombina tpica Tiene la particularidad de convertir el fibringeno en fibrina;

puede emplearse en reas de hemorragia venosa o capilar de difcil acceso.

Puede utilizarse sola o disuelta en una solucin isotnica de cloruro de sodio

y aplicarse con.

e. es un compuesto fabricado a base de crioprecipitado (5 ml) del factor VIII

ms trombina (50 unidades diluidas en 2 cm de solucin salina) y EACA (3

ml) con excelentes resultados hemostticos locales. Despus de una

extraccin se debe colocar de manera individual dentro de cada alvolo que

previamente fue secado con cuidado con una gasa estril o en las heridas.

Debe protegerse mecnicamente para evitar que el cogulo que se forme

sea daado.

f. De ser necesario se emplearn puntos de sutura; sin embargo, entre menos

puntos se coloquen es mejor.

g. Para procedimientos quirrgicos en el paladar se recomienda el empleo de

una frula de acrlico, la cual ejerza cierta presin sobre los tejidos y evite el

desplazamiento del cogulo.

i. Se utilizan tambin enjuagues de cido tranexmico para posponer la fase de

fibrinlisis en el alvolo.

Es de gran utilidad el empleo de electrocauterio.

j. Vasoconstrictores como epinefrina al 1:1,000 pueden emplearse en caso de

hemorragia capilar o de origen arteriolar, sin embargo, debe limitarse su uso

en pacientes con trastornos cardiovasculares.

k. El empleo de astringentes como el cloruro de aluminio permite la

precipitacin de protenas en la superficie donde se aplica y es de gran

utilidad en hemorragias capilares.

Cuando se viva a realizar un procedimiento quirrgico en un paciente

hemoflico, l cirujano dentista debe:

1. Hablar con el mdico del paciente para definir la preparacin previa con

terapia de sustitucin (crioprecipitado o factor VIII liofilizado) y medicamentos

antifibrnolticos (EACA y cido tra-nexmico) y liberadores del factor VIII.


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2. Procurar tcnicas quirrgicas ntidas. Puede auxiliarse con el uso-de bistur

elctrico.

3. La aplicacin de puntos locales de anestsico local con vasoconstrictor

puede ayudar a cohibir la hemorragia capilar.

4. Seleccionar un hemosttico local que ayude a formar una malla donde

queden atrapados los elementos sanguneos; pudiera ser celulosa

regenerada oxidada, esponja de gelatina oxidada, colgena mi-crofibrilar,

trombina tpica o coagulite. Otra opcin es el uso de cloruro de aluminio que

coagula los elementos celulares.5.

5. Utilizar tcnicas de sutura que coadyuven al control de la hemorragia. Para

colgajos palatinos el empleo de protecciones oclusales es de gran beneficio.

6. Pueden prescribirse enjuagues con frmacos antifibrinolticos que

contribuyen al mantenimiento del cogulo en su sitio hasta lograr la

reparacin de la herida quirrgica.

7. El paciente debe mantener una dieta lquida y fra por lo menos dos das

despus de la operacin, estar en estrecha vigilancia.

Cuando se tenga un evento hemorrgico de consideracin debe valorarse la

condicin fsica del paciente, calcular la cantidad de sangre que se ha perdido

y, en caso necesario, restablecer rpidamente el volumen circulatorio. Las

hemorragias sbitas en las que se pierde hasta 20% del volumen circulante

pueden poner en peligro la vida de la persona si se desarrolla estado de

choque y acidosis metablica. De manera inicial las medidas fisiolgicas

compensatorias del organismo son palidez, debido a vasoconstriccin perifrica

generalizada, pulso acelerado, hipotensin, as como piel fra y hmeda. Este

cuadro debe alertamos sobre la necesidad de proveer al paciente de lquidos

por va intravenosa y trasladarlo al hospital para la administracin de sangre.

La responsabilidad debe ser compartida con el mdico tratante, de ah la

importancia de su presencia para su manejo conjunto en el hospital o

consultorio odontolgico. A continuacin se describen por reas las

posibilidades de manejo dental en el hemoflico.


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PREVENCIN

Las actividades preventivas deben ser prioritarias en el hemoflico, por tanto el

paciente debe someterse a un programa preventivo estricto. El control de la

placa bacteriana ser de enorme trascendencia en la vida del hemoflico, ya

que le evitar el desarrollo de lesiones cariosas cuyo tratamiento pudiera

ameritar la sustitucin de! factor ausente o deficiente. La identificacin y el

control preventivo peridico de un nio con hemofilia, le permitir al odontlogo

diagnosticar las lesiones cariosas o gingivales incipientes, evitando de esta

manera el deterioro oral que suele observarse en estas personas al llegar a la

vida adulta. La educacin odontolgica debe incluir tambin a los padres del

nio quienes con frecuencia omiten la consulta dental del enfermo por temor alos eventos hemorrgicos, contribuyendo a la desatencin de la cavidad oral de

sus hijos. Es importante que los padres se convenzan de la trascendencia que

tiene prevenir las lesiones orales y el diagnstico oportuno de las mismas, lo

cual siempre redundar en mejores condiciones orales, en tratamientos

odontolgicos sencillos que no implican procesos hemorrgicos ni gastos de

hospitalizacin o situaciones angustiantes. En cuanto sea posible debe

aplicarse flor y sellar tanto las fosas como las fisuras de la denticin temporaly permanente. Debe educarse a los nios y a sus padres para que limiten el

consumo de azcares y hagan uso cotidiano de enjuagues caseros fluoruros en

una concentracin de 0.02%.

El concepto de prevencin debe aplicarse en un sentido amplio, lo cual incluye

educar al paciente para evitar una exposicin a sufrir accidentes.

1. Operatoria odontolgica

Puede llevarse a cabo cualquier tipo de procedimiento de operacin que de

requerirse anestesia local, sta debe administrarse siempre bajo terapia de

sustitucin. Algunos procedimientos sencillos de esta tcnica operatoria

pueden hacerse sin utilizar anestesia local ni terapia sustitutiva previa

(restauraciones tipo I, III y V).

El dique ayuda a prevenir laceraciones durante el tratamiento y evita el

desarrollo de los "hematomas producidos por la succin.


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2. Prtesis

En el paciente hemoflico puede disearse cualquier tipo de prtesis, debido a

que tolera bien los aparatos removibles parciales o totales. Debe enfatizarse en

la importancia del control de la placa dentbacteriana para evitar reas en lasque pudiera haber hemorragia gingival. Cuando se elaboren prtesis fijas la

terminacin del tallado de los dientes pilares debe ser de preferencia

supragingival, asegurndose el clnico de que los pacientes puedan tener una

excelente higiene oral. La coma de impresiones debe hacerse evitando que las

cucharillas lesionen los tejidos blandos, para ellos se recomienda rodear con

cera la periferia de las mismas.

3. Ciruga

En lo posible deben evitarse los eventos quirrgicos. Las extracciones y

cirugas seas deben realizarse en un medio hospitalario, previa terapia de

sustitucin que incremente los niveles de actividad procoagulante del factor VIH

entre 50 a 75%, auxilindose con la administracin de medicamentos

antifibrinolticos como EACA y cido tranexmico. El protocolo de trabajo ya fue

descrito en prrafos anteriores. Y es el que se sugiere seguir.

Antes de realizar los procedimientos quirrgicos deben mejorarse las

condiciones de las encas para evitar sangrados innecesarios o la prdida del

cogulo despus de la intervencin, ya que cabe recordar que los procesos

inflamatorios incrementan la actividad del sistema fibrinoltico.

4. Periodoncia

Siempre que sea posible debe optarse por realizar procedimientos periodnticoms conservadores poniendo nfasis en mantener la salud de los tejidos

gingivales, evitando en lo posible llevar a cabo maniobras quirrgicas

gingivales u seas. De ser necesario intervenir, hacerlo una vez que se han

resuelto los problemas gingivales inflamatorios, intentando colgajos amplios,

bien disecados y de espesor total, ya que lesionan menos los tejidos blandos

que los abordajes superficiales. La eliminacin de clculo supragingival y las

profilaxis puede que no requieran terapia de sustitucin, sin embargo, no debeintentarse el sondeo, raspado y alisado radicular o los procedimientos


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correctivos, a menos que el paciente hubiese sido preparado previamente para

alcanzar una actividad procoagulante de! factor VIII de 50%, por lo menos.

Debe seguirse el esquema de trabajo que ya ha sido comentado.

5. Endodoncia.

Ante problemas pulpares o periapicales, la primera opcin de tratamiento debe

ser el de conductos, cuando sea posible, en lugar de hacer extracciones.

Cuando se prevea que el tratamiento de endodoncia pueda rebasar la unin

cemento-dentinaria o se intente extraer una pulpa vital, el paciente debe recibir

terapia de sustitucin. Para controlar el sangrado por los conductos puede

emplearse una punta de papel impregnada en adrenalina a 1:1,000.

6. Administracin de anestsicos locales y generales

Una puncin para anestesia troncular debe considerarse como una fuerte

agresin en un hemoflico por tanto, no se deben administrar estos frmacos

sin tener el paciente una preparacin de terapia sustitutiva previa, ya que

pudieran desarrollar hematomas de consideracin; esto aplica tambin para

intentar una intubacin. Las tcnicas anestsicas de eleccin en estos casos

son anestesia por infiltracin, intraligamentarias y el uso de xido nitroso. Otra

opcin de manejo es el tratamiento sin administrar anestsicos locales. Muchos

procedimientos pueden llevarse a cabo de esta manera. Algunos autores

sugieren tambin el uso de la hipnosis como un buen recurso. En el paciente

con hemofilia no est indicado realizar la colocacin de implantes.

Profilaxis primaria.

En pacientes menores de un ao de edad con indicacin de iniciar profilaxisdebe evaluarse la metodologa de dosis escalada, una administracin por

semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales en relacin a

respuesta clnica. Casos personalizados pueden requerir una dosis da por

medio.Profilaxis secundaria. Actualmente no hay un consenso definido de

cundo debe detenerse la profilaxis. Las hemorragias articulares y en otras

localizaciones es un problema que perdura durante toda la vida de estos

pacientes. Por lo tanto, deberan continuar con el tratamiento profilcticodurante toda su vida. Un anlisis cuidadoso del riesgo-beneficio-salud debe ser


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discusin con el equipo mdico la persona con hemofilia y su familia

decidirn si la profilaxis es apropieada para ellos y sus hijos. Esta decisin

debe ser evaluada peridicamente, particularmente considerando los

cambios emergentes y cambios en el nmero de hemorragias y su uso de

factores coagulantes.

A. Profilaxis secundaria en personas con hemofilia e inhibidor

La profilaxis primaria ha demostrado ser el nico tratamiento capaz de

prevenir la hemartrosis y consecuentemente la artropata, en pacientes

con hemofilia severa los pacientes con inhibidor de alta respuesta no

pueden acceder a esta modalidad teraputica y reciben solamentetratamiento a demanda de los episodios hemorrgicos. El uso de

agentes. Para profilaxis secundaria con inhibidor se ha demostrado ser

una herramienta eficaz en disminuir la frecuencia en las hemorragias,

prevenir recidivas y podra enlentecer o detener la progresin de la

artropata hemoflica.

Episodio rFVIIa Ccpa (...) Duracin

Hemorragia SNC 180-270 ug/kg

por da

75-100 UI/kg por

da

6 meses

Hemorragia

recurrente >3

episodios por

mes

Hemorragiaregular severo

90-270 ug/kg por

da

75-100 UI/kg por

da

3 meses. Luego

evaluar resultados

para decidir

interrupcin o

continuacin deltratamiento

Rehabilitacin

Kinesica

90-270 ug/kg 3

veces por

semana

75-100 UI/kg 3

veces por

semana

Segn plan de

recuperacin

Previo inicio

paciente con

indicacin de

90-270 ug/kg da

por medio o 3

veces por

No aconsejado Segn episodio


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profilaxis semana

Durante II T

(paciente con

indicacin deprofilaxis)

90-270 ug/kg dia

por medio o 3

veces por

semana

500 - 100 UI/kg

por medio dia o 3

veces por

semana

Segn episodio

Factor VII activado recombinante

Concentrado del complejo protrombina activado

Induccin a la Inmunotolerancia

Los pacientes que presenten hemorragia en SNC, luego de completar el

tratamiento, deberan continuar con profilaxis secundaria durante al menos 6

meses. Si se presentara un nuevo episodio hemorrgico, se evaluar la

conveniencia de un perodo de profilaxis mayor. Los pacientes que presenten 3

o ms episodios hemorrgicos espontneos que comprometan articulaciones o

hematomas musculares severos (ej. msculo psoas), deberan realizar

profilaxis durante al menos 3 meses. Se debern evaluar los resultados y la

evolucin del paciente para decidir: ajustar dosis, continuar profilaxis o

interrumpirla. En caso de indicacin de plan de rehabilitacin kinsica, ya sea

para recuperacin del tono y fuerza muscular luego de un hematoma muscular,

de perodos de inmovilizacin prolongada, de cirugas ortopdicas, etc., se

deber indicar profilaxis con el objeto de evitar la aparicin de hemorragias

locales que obliguen a la interrupcin de la rehabilitacin.

Aquellos pacientes que tengan indicacin de realizar Induccin a la Inmuno

Tolerancia (IIT), si durante el perodo previo al inicio presentaren alguna

indicacin de profilaxis secundaria, la deberan realizar con FVII, con el objeto

de evitar el posible incremento del ttulo del inhibidor como respuesta amnsica

al uso de concentrados que contengan FVIII. Si la indicacin de profilaxis se

presentare durante la IIT, se podrn utilizar cualquiera de los agentes

bypaseantes.


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RECOMENDACIONES

A. Profilaxis primaria. En pacientes menores de un ao de edad con indicacin

de iniciar profilaxis debe evaluarse la metodologa de dosis escalada, una

administracin por semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales

en relacin a respuesta clnica. Casos personalizados pueden requerir una

dosis da por medio.Profilaxis secundaria. Actualmente no hay un consenso

definido de cundo debe detenerse la profilaxis. Las hemorragias articulares y

en otras localizaciones es un problema que perdura durante toda la vida de

estos pacientes. Por lo tanto, deberan continuar con el tratamiento profilctico

durante toda su vida. Un anlisis cuidadoso del riesgo-beneficio-salud debe ser

realizado por los pacientes y el equipo de salud. Despus de un anlisis y

discusin con el equipo mdico, la persona con hemofilia y su familia decidirn

si la profilaxis es apropiada para ellos y sus hijos. Esta decisin debe ser

evaluada peridicamente,


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REFERENCIAS

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5. LIRAS MARTIN Antonio, Terapia gnica memoria o esperanza?,1era,

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