Hiperbilirubinemia

Pembimbing : dr. Sri Wahyuni, Sp. A

Penyusun: Mustika Dian-07120060068

Pendahuluan

• Hiperbilirubinemia : peningkatan kadar plasma bilirubin ≥ 2 standar deviasi berdasarkan umur bayi atau ≥ persentil 90

tampak secara klinis : 2-3mg/dl. Neonatus, bisa >> tanpa gejala klinis

Metabolisme Bilirubin

HYPERBILIRUBINEMIA

Definisi

• Ikterus Fisiologis

– bilirubin indirek dalam serum tali pusat adalah sebesar 1-3 mg/dl ,↑ 5 mg/dl/24 jam; hari 2-3 : kadar 5-6 mg/dl .

– Selanjutnya menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mg/dl antara hari ke 5-7

• Ikterus patologis

– Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan.

– Bilirubin serum meningkat dengan kecepatan lebih besar dari 5 mg/dl/24 jam.

– Kadar bilirubin serum >12 mg/dl pada bayi aterm dan > 14 mg/dl pada bayi preterm.

– Ikterus persisten sampai > 1 minggu pertama kehidupan, atau

– Bilirubin direk lebih besar dari 1 mg/dl.

Etiologi

Faktor risiko

• Faktor risiko mayor/ high risk – Sebelum pulang, kadar bilirubin seru total atau bilirubin

transkutaneus terletak pada zona risiko tinggi

– Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan

– Inkompabilitas golongan darah atau penyakit hemolitik

– Umur kehamilan 35-36 minggu

– Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi

– Sefalhematom atu memar yang bermakna

– ASI ekslusif dengan cara perawatan yang tidak baik dan kehilangan berat badan yang berlebihan

– Ras Asia Timur

*Ikatan dokter anak Indonesia. 2010. Buku Ajar Neonatologi Anak

• Faktor risiko minor / medium risk – Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau

bilirubin transkutaneus terletak pada zona risiko sedang

– Umur kehamilan 37-38 minggu

– Sebelum pulang, bayi tampak kuning

– Riawayat anak sebelumnya kuning

– Bayi makrosomia dari ibu DM

– Umur ibu > 25 tahun

– Laki-laki

*Ikatan dokter anak Indonesia. 2010. Buku Ajar Neonatologi Anak

• Faktor risiko kurang

– Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada zona risiko rendah

– Umur kehamilan > 41 minggu

– Bayi mendapat susu formula penuh

– Kulit hitam

– Bayi dipulangkan setelah 72 jam

*Ikatan dokter anak Indonesia. 2010. Buku Ajar Neonatologi Anak

Manifestasi Klinis

• Derajat Kramer

Perkiraan kadar bilirubin

I : 4-6 mg/dl

II : 8-10 mg/dl

III : 12-14 mg/dl

IV : 15-18 mg/dl

V : > 20 mg/dl

*Mishra S et.al. AIIMS- NICU protocols 2007

• Penampilan tergantung etiologi ikterus

• Pemeriksaan fisik difokuskan pada identifikasi penyebab

– pucat,

– petekie,

– extravasasi darah,

– memar kulit yang berlebihan,

– hepatosplenomegali,

– kehilangan berat badan dan bukti adanya dehidrasi

Diagnosis

• Anamnesis – Usia, riwayat kelahiran dan perinatal, riwayat penyakit

dahulu, riwayat keluarga, obat-obatan, diet, penyakit di lingkungan, dan aktivitas sosial

– Keluhan : pucat, letargi, susah dalam menyusu, takipnea, penurunan berat badan yang berlebihan

• Pemeriksaan Fisik: – Keadaan umum dan TTV – Ikterik pada sklera dan kulit, – PF abdomen

• Pemeriksaan Penunjang

1. Total serum bilirubin (TSB) dan bilirubin direk

2.Transkutaneous bilirubin (TcB) dilakukan pada neonatus

yang lebih dari 30 minggu usia gestasi.

3. End Tidal Carbon Monoxide (ETCOc) dapat memberikan

gambaran kemungkinan terjadinya hiperbilirubinemia

akibat hemolisis atau gangguan konjungasi.

4. Golongan darah (ABO, Rh)

5. Test antibodi direct (Coombs)

6. Serum albumin

7. Pemeriksaan darah tepi lengkap dengan hitung jenis dan

morfologi

8. G6PD

Tata laksana

• Farmakoterapi

– menginduksi enzim-enzim hati dan protein pembawa mempengaruhi penghancuran heme

– untuk mengikat bilirubin dalam usus rearborsi enterohepatik menurun

Immunoglobulin intravena

Fenorbabital

Inhibitor β-glukoronidase

Tata laksana

• Indikasi :

– Kadar bilirubin terlalu tinggi (grafik)

– Profilaksis : memar hebat

• Kontraindikasi: hyperbilirubinemia terkonjugasi bronze baby syndrome

Fototerapi Mengubah struktur bilirubin yang tidak terkonjugasi empedu & urin

Guideline untuk melakukan fototerapi pada bayi dengan usia gestasi 35 minggu atau lebih. Dikutip dari Pediatrics 2004 : 114 : 297-316

Tata laksana

• Transfusi tukar – menghilangkan eritrosit yang

mengalami hemolisis dan antibodi

yang melapisi eritrosit,

– ganti dengan sel darah merah donor yang tidak memiliki lapisan

yang dapat menimbulkan reaksi

– Indikasi : penyakit hemolitik, anemia berat ,atau gagal dengan fototerapi intensif

Guideline untuk melakukan transfusi tukar pada bayi dengan usia gestasi 35 minggu atau lebih. Dikutip dari Pediatrics 2004 : 114 : 297-316

Komplikasi

• Kernikterus, atau encephalopati bilirubin

– keadaan sindrom nerurologis yang menunjukan manifestasi klinis karena efek toksis bilirubin

• Fase awal: hipotonus,letargi,high pitch-cry,menyusu lemah

• Fase intermediate: hipertonus, iritabel, demam, kejang

• Fase lanjut: opistotonus, apnea, kejang, koma, kematian

Prognosis

• cukup baik apabila diberikan terapi sesuai dengan pedoman

• Kerusakan otak yang disebabkan oleh kernikterus merupakan faktor risiko yang harus diwaspadai