FINAL Referat Hiperbilirubinemia

download FINAL Referat Hiperbilirubinemia

of 21

Transcript of FINAL Referat Hiperbilirubinemia

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    1/21

    BAB 1

    PENDAHULUAN

    Peningkatan kadar bilirubin serum (hiperbilirubinemia) merupakan masalah yang sering dijumpai

    pada minggu pertama kehidupan. Keadaan ini dapat merupakan kejadian sesaat yang dapat hilang

    spontan. Sebaliknya, hiperbilirubinemia dapat juga merupakan hal yang serius, bahkan mengancam

    jiwa. Sebagian besar bayi cukup bulan yang kembali ke rumah sakit dalam minggu pertama

    kehidupan berhubungan dengan keadaan hiperbilirubinemia. Dengan kondisi perawatan yang

    memulangkan neonatus secara dini, dapat meningkatkan resiko terjadinya kern ikterus pada bayi

    cukup bulan apabila dipulangkan dalam 4 jam setelah lahir. !lpay dan kawan"kawan melaporkan

    bahwa terdapat hubungan yang signi#ikan antara penurunan lama tinggal dan resiko kembali ke

    rumah sakit, dan penyebab utama kembalinya ke rumah sakit selama periode awal neonatus adalah

    hiperbilirubinemia. $erlepas dari penyebabnya, peningkatan kadar bilirubin serum dapat bersi#at

    toksik terhadap bayi baru lahir.

    BAB 2

    1

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    2/21

    HIPERBILIRUBINEMIA

    2.1 Definisi

    %kterus adalah deskolorasi kuning pada kulit, membran mukosa, mukosa, dan sklera akibat

    peningkatan kadar bilirubin darah. &rang dewasa tampak kuning bila kadar bilirubin serum '

    mgdl, sedangkan pada neonatus bila kadar bilirubin serum '*mgdl. +iperbilirubinemia adalah

    ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kern ikterus atau

    ense#alopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan. %kterus lebih mengacu pada gambaran

    klinis berupa pewaranaan kuning pada kulit, sedangkan hiperbilirubinemia lebih mengacu pada

    gambaran kadar bilirubin serum total.

    +iperbilirubinemia #isiologis yang memerlukan terapi sinar, tetap tergolong non patologis

    sehingga disebut -cess Physiological /aundice0. Digolongkan sebagai hiperbilirubinemia

    patologis (1on Physiological /aundice) apabila kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus '2*3

    (menurut 1ormogram hutani).

    2.2 Etiologi

    Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkanoleh

    beberapa #aktor. Secara garis besar etiologi ikterus neonatorum dapat dibagi 5 6. Produksi yang

    berlebihan. +al ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada hemolisis

    yang meningkat pada inkompatibilitas darah 7h, !&, golongan darah lain, de#isiensi en8im

    2

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    3/21

    9:PD, piru;at kinase, perdarahan tertutup dan sepsis. . 9angguan dalam proses uptake dan

    konjugasi hepar. 9angguan ini dapat disebabkan oleh imaturitas hepar, kurangnya substrat untuk

    konjugasi bilirubin, gangguan #ungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan in#eksi atau tidak

    terdapatnya en8im glukoronil trans#erase (sindrom

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    4/21

    C !ntiseptik, desin#ektan (metal, isopropyl)

    C !ntibiotik dengan kandungan sul#a (Sul#adia8in, dll.)

    C Penicilin (propicilin, cloacillin)

    C Aain B lain ( no;abiosin, triptophan, kontras B ray )

    .

    9ambar .. @etabolisme bilirubin pada neonatus

    ilirubin yang tak terkonjugasi dikon;ersikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang larut dalam air

    di retikulum endoplasma dengan bantuan en8im uridine diphosphate glucoronosyl transferase

    (DP9"$). ilirubin ini kemudian diekskresikan ke dalam kanalikulus empedu. Sedangkan satu

    molekul bilirubin yang tak terkonjugasi akan kembali ke retikulum endoplasmik untuk rekonjugasi

    berikutnya.Setelah mengalami proses konjugasi, bilirubin akan diekskresikan ke dalam kandung empedu,

    kemudian memasuki saluran cerna dan diekskresikan melalui #eces. Setelah berada dalam usus

    halus, bilirubin yang terkonjugasi tidak langsung dapat diresorbsi, kecuali dikon;ersikan kembali

    menjadi bentuk tidak terkonjugasi oleh en8im beta"glukoronidase yang terdapat dalam usus.

    7esorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke hati untuk dikonjugasi disebut

    sirkulasi enterohepatik.

    Kecepatan produksi bilirubin adalah :" mgkg per 4 jam pada neonatus cukup bulan

    sehat dan >"4 mgkg per 4 jam pada orang dewasa sehat. Sekitar E3 bilirubin yang diproduksi

    4

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    5/21

    tiap hari berasal dari hemoglobin. ayi memproduksi bilirubin lebih besar per kilogram berat badan

    karena massa eritrosit lebih besar dan umur eritrositnya lebih pendek.

    Pada sebagian besar kasus, lebih dari satu mekanisme terlibat, misalnya kelebihan bilirubin

    akibat hemolisis dapat menyebabkan kerusakan sel hati atau kerusakan duktus biliaris, yang

    kemudian dapat mengganggu transpor, sekresi dan ekskresi bilirubin. Di pihak lain, gangguan

    ekskresi bilirubin dapat menggangu ambilan dan transpor bilirubin. Selain itu, kerusakan

    hepatoseluler memperpendek umur eritrosit, sehngga menmbah hiperbilirubinemia dan gangguan

    proses ambilan bilirubin olah hepatosit.

    2. Hi!erbilirubinemia

    +iperbilirubinemia bisa disebabkan proses #isiologis atau patologis atau kombinasi keduanya.

    7isiko hiperbilirubinemia meningkat pada bayi yang mendapat !S%, bayi kurang bulan, dan bayi

    yang mendekati cukup bulan. 1eonatal hiperbilirubinemia terjadi karena peningkatan produksi atau

    penurunan clearancebilirubin dan lebih sering terjadi pada bayi imatur.

    +iperbilirubinemia yang signi#ikan dalam >: jam pertama biasanya disebabkan karena

    peningkatan produksi bilirubin (terutama karena hemolisis), karena pada periode ini hepatic

    clearance jarang memproduksi bilirubin lebih dari 6E mgdA. Peningkatan penghancuran

    hemoglobin 63 akan meningkatkan kadar bilirubin 4 kali lipat.

    Pada hiperbilirubinemia #isiologis bayi baru lahir, terjadi peningkatan bilirubin tidak

    terkonjugasi ' mgdl pada minggu pertama kehidupan. Kadar bilirubin tidak terkonjugasi itu

    biasanya meningkat menjadi : sampai mgdl pada umur > hari dan akan mengalami penurunan.

    Pada bayi kurang bulan, kadar bilirubin tidak terkonjugasi akan meningkat menjadi 6E sampai 6

    mgdl pada umur * hari.2

    Dikatakan hiperbilirubinemia patologis apabila terjadi saat 4 jam setelah bayi lahir, peningkatan

    kadar bilirubin serum 'E,* mgdl setiap jam, ikterus bertahan setelah hari pada bayi cukup bulan

    atau 64 hari pada bayi kurang bulan, dan adanya penyakit lain yang mendasari (muntah, letargi,penurunan berat badan yang berlebihan, apnu, asupan kurang).

    $erdapat 4 mekanisme umum dimana hiperbilirubinemia dan ikterus dapat terjadi 5 pembentukan

    bilirubin secara berlebihan, gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati, gangguan

    konjugasi bilirubin, penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat #aktor intra

    "hepatik yang bersi#at obstruksi #ungsional atau mekanik. +iperbilirubinemia tak terkonjugasi

    terutama disebabkan oleh tiga mekanisme yang pertama, sedangkan mekanisme yang keempat

    terutama mengakibatkan terkonjugasi.

    5

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    6/21

    6. Pembentukan bilirubin secara berlebihan 5 penyakit hemolitik atau peningkatan kecepatan

    destruksi sel darah merah merupakan penyebab utama dari pembentukan bilirubin yang

    berlebihan. %kterus yang timbul sering disebut ikterus hemolitik. Konjugasi dan trans#er pigmen

    empedu berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan.

    eberapa penyebab ikterus hemolitik yang sering adalah hemoglobin abnormal (hemoglobin S

    pada anemia sel sabit), sel darah merah abnormal (s#erositosis herediter), antibodi dalam serum

    (7h atau autoimun), pemberian beberapa jenis obat"obatan, dan beberapa lim#oma atau

    pembesaran (limpa dan peningkatan hemolisis). Sebagaian kasus ikterus hemolitik dapat di

    akibatkan oleh peningkatan destruksi sel darah merah atau prekursornya dalam sum"sum tulang

    (talasemia, anemia pernisiosa, por#iria). Proses ini dikenal sebagai eritropoiesis tak e#ekti#.

    Kadar bilirubin tak terkonjugasi yang melebihi E mg6EE ml pada bayi dapat mengakibatkan

    Kern Ikterus.

    . 9angguan pengambilan bilirubin 5 Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi yang terikat

    albumin oleh sel"sel hati dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan mengikatkan pada

    protein penerima. +anya beberapa obat yang telah terbukti menunjukkan pengaruh terhadap

    pengambilan bilirubin oleh sel"sel hati, asam #la#as pidat (dipakai untuk mengobati cacing pita),

    no#obiosin, dan beberapa 8at warna kolesistogra#ik. +iperbilirubinemia tak terkonjugasi dan

    %kterus biasanya menghilang bila obat yang menjadi penyebab di hentikan. Dahulu ikterus

    neonatorum dan beberapa kasus sindrom 9ilbert dianggap oleh de#isiensi protein penerima dan

    gangguan dalam pengambilan oleh hati. 1amun pada kebanyakan kasus demikian, telah di

    temukan de#isiensi glukoronil tran#erase sehingga keadaan ini terutama dianggap sebagai cacat

    konjugasi bilirubin.

    >. 9angguan konjugasi bilirubin 5 +iperbilirubinemia tak terkonjugasi yang ringan (F 6,26EE

    ml) yang mulai terjadi pada hari ke"dua sampai ke"lima setelah lahir disebut ikterus #isiologis

    pada neonatus. %kterus neonatorum yang normal ini disebabkan oleh kurang matangnya en8im

    glukoronik trans#erase. !kti;itas glukoronil tran#erase biasanya meningkat beberapa hari setelah

    lahir sampai sekitar minggu ke"dua, dan setelah itu ikterus akan menghilang. Kern ikterus atau

    bilirubin ense#alopati timbul akibat penimbunan bilirubin tak terkonjugasi pada daerah basal

    ganglia yang banyak lemak. ila keadaan ini tidak segera ditangani maka akan terjadi kematian

    atau kerusakan neorologik berat. $indakan pengobatan saat ini dilakukan pada neonatus dengan

    hiperbilirubinemia tak terkonjugasi adalah dengan #ototerapi. Gototerapi berupa pemberian sinar

    biru atau sinar #luoresen (gelombang yang panjangnya 4>E sampai dengan 4?E nm) pada kulit

    bayi yang telanjang. Penyinaran ini menyebabkan perubahan struktural bilirubin (#oto

    isomerisasi) menjadi isomer"isomer yang larut dalam air, isomer ini akan di ekskresikan dengan

    6

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    7/21

    cepat ke dalam empedu tanpa harus dikonjugasi terlebih dahulu. Genobarbital (luminal) yang

    meningkatkan akti;itas glukoroniltrans#erase seringkali dapat menghilang ikterus pada penderita

    ini.

    4. Penurunan eksresi bilirubin terkonjugasi 5 9angguan eskresi bilirubin, baik yang disebabkan

    oleh #aktor"#aktor #ungsional maupun obstruksi, terutama mengakibatkan hiperbilirubinemia

    terkonjugasi. Karena bilirubin terkonjugasi larut dalam air, maka bilirubin ini dapat diekskresi ke

    dalam kemih, sehingga menimbulkan urin berwarna gelap. robilinogen #eses dan urobilinogen

    kemih sering berkurang sehingga terlihat pucat. Peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi dapat di

    sertai bukti"bukti kegagalan ekskresi hati lainnya, seperti peningkatan kadar #os#atasealkali dalam

    serum, !S$, Kolesterol, dan garam"garam empedu. Peningkatan garam"garam empedu dalam

    darah menimbulkan gatal"gatal pada ikterus. %kterus yang diakibatkan oleh hiperbilirubinemia

    terkonjugasi biasanya lebih kuning dibandingkan dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi.

    Perubahan warna berkisar dari kuning jingga muda atau tua sampai kuning hijau bila terjadi

    obstruksi total aliran empedu perubahan ini merupakan bukti adanya ikterus kolestatik, yang

    merupakan nama lain dari ikterus obstrukti#. Kolestasis dapat bersi#at intrahepatik (mengenai sel

    hati, kanalikuli, atau kolangiola) atau ekstrahepatik (mengenai saluran empedu di luar hati). Pada

    kedua keadaan ini terdapat gangguan biokimia yang sama.

    Sumber lain ada juga yang menyatakan penyebab dari hiperbilirubinemia adalah 5 a. Produksi

    bilirubin yang meningkat 5 peningkatan jumlah sel darah merah, penurunan umur sel darah merah,

    peningkatan pemecahan sel darah merah (inkompatibilitas golongan darah dan 7h), de#ek sel darah

    merah pada de#isiensi 9:PD atau s#erositosis, polisitemia, sekuester darah, in#eksi.H b. Penurunan

    konjugasi bilirubin, prematuritas, !S%, de#ek kongenital yang jarang.H c. Peningkatan reabsorpsi

    bilirubin dalam saluran cerna 5 !S%, as#iksia, pemberian!S% yang terlambat, obstruksi saluran

    cerna.H d. Kegagalan eksresi cairan empedu 5 in#eksi intrauterine, sepsis, hepatitis, sindrom

    kolestatik, atresia biliaris, #ibrosis kistik.

    2." Pen#ebab I$terus

    2.".1 I$terus !ra%&e!ati$

    %kterus ini terjadi akibat produksi bilirubin yang meningkat, yang terjadi pada hemolisis eritrosit

    (ikterus hemolitik). Kapasitas sel hati ntuk mengadakan konjugasi terbatas apalagi bila disertai oleh

    adanya dis#ungsi sel hati. !kibatnya bilirubin indirek akan meningkat. Dalam batas tertentu

    bilirubin direk juga meningkat. Dalam batas tertentu bilirubin direk jga meningkat dan akan segera

    diekskresikan ke dalam saluran pencernaan, sehingga akan didapatkan peninggian kadar

    urobilinogen di dalam tinja.

    7

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    8/21

    Peningkatan kadar bilirubin dapat disebabkan oleh 5

    6. Kelainan pada sel darah merah.

    . %n#eksi seperti malaria, sepsis, dan lain"lain.

    >. $oksin yang berasal dari luar tubuh seperti obat"obatan, maupun yang berasal dari dalam

    tubuh seperti yang terjadi pada reaksi trans#usi dan eritroblastosis #etalis.

    2.".2 I$terus intra%&e!ati$

    Kerusakan sel hati akan menyebabkan konjugasi bilirubin terganggu, sehngga bilirubin direk

    akan meningkat. Kerusakan sel hati juga akan menyebabkan bendungan di dalam hati sehingga

    bilirubin darah akan menyebabkan peninggian kadar bilirubin konjugasi di dalam aliran darah.

    ilirubin direk larut dalam air sehingga mudah diekskresikan ginjal ke dalam urin. !danya

    sumbatan intra"hepatik akan menyebabkan penurunan ekskresi biliruin dalam saluran pencernaan

    yang kemudian akan menyebabkan tinja berwarna pucat, karena sterkobilinogen menurun.

    Kerusakan sel hati dapat terjadi pada 5

    6. +epatitis (oleh ;irus, bakteri, parasit).

    . Sirosis hepatis

    >. $umor

    4. ahan kimia seperti 5 #os#or, arsen.

    *. Penyakit lain seperti 5 hemokromatosis, hipertiroid, dan penyakit 1ieman Pick.

    2.".3 I$terus !as'a%&e!ati$ (obstru$tif)

    endungan dalam saluran empedu akan menyebabkan peninggian bilirubin konjugasi yang larut

    dalam air. Sebagai akibat bendungan, bilirubin ini akan mengalami regurgitasi kembali ke dalam sel

    hati dan terus memasuki sirkulasi. Selanjutnya akan masuk ke ginjal dan diekskresikan oleh ginjal

    sehingga kita akan menemukan bilirubin dalam urin. Sebaliknya karena ada bendungan, maka

    pengeluaran bilirubin ke dalam saluran pencernaan berkurang, maka pengeluarann bilirubin ke

    dalam saluran pencernaan berkurang, sehingga tinja akan berwarna dempul akibat berkurangnya

    sterkobilin. robilinogen dalam tinja dan dalam urin akan menurun. !kibat penimbunan bilirubin

    direk, maka kulit dan sklera akan berwarna kuning kehijauan. Kulit akan terasa gatal. Penyumbatan

    empedu (kolestasis) dibagi dua, yaitu intra"hepatik apabila penyumbatan terjadi di antara hepatosit

    dan duktus koledokus, dan ekstra"hepatik bila sumbatan terjadi di dalam duktus koledokus.

    8

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    9/21

    2.* +lasifi$asi

    %kterus #isiologis5 terjadi setelah 4 jam pertama. Pada bayi cukup bulan nilai puncak :" mgdA

    biasanya tercapai pada hari ke >"*. Pada bayi kurang bulan nilainya 6E"6 mgdA, bahkan sampai

    6* mgdA. Peningkatanakumulasi bilirubin serum F * mgdAhr.

    %kterus patologis5 terjadi dalam 4 jam pertama. Peningkatan akumulasi bilirubin serum' *

    mgdAhr. ayi yang mendapat !S%, kadar bilirubin total serum '6?mgdA. %kterus menetap setelah

    hari pada bayi cukup bulan dan setelah 64 hari pada bayi kurang bulan. ilirubin direk ' mgdA.

    Pembagian derajat hiperbilirubinemia menurut Kramer 5

    erdasarkan Kramer dapat dibagi 5

    Derajat

    ikterus

    Daerah ikterus Perkiraan kadar

    bilirubin

    %

    %%

    %%%

    %I

    I

    Kepala dan leher

    Sampai badan atas (diatas umbilicus)

    Sampai badan bawah (dibawah umbilicuks hinggatungkai atas diatas lutut)

    Sampai lengan, tungkai bawah lutut

    Sampai telapak tangan dan kaki

    *,E mg3

    2,Emg3

    66,4mg3

    6,4mg3

    6:,Emg3

    9

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    10/21

    2., Manifestasi +linis

    C Pada permulaan tidak jelas, tampak mata berputar"putar

    C Aetargi

    C Kejang

    C $idak mau menghisap

    C Dapat tuli, gangguan bicara, retardasi mental

    C ila bayi hidup pada umur lanjut disertai spasme otot, kejang, stenosis yang disertai

    ketegangan otot

    C Perut membuncit

    C Pembesaran pada hati

    C Geses berwarna seperti dempul

    C @untah, anoreksia, #atigue,

    C Jarna urin gelap.

    -nse#alopati ilirubin danKern Icterus

    %stilah bilirubin ense#alopati lebih menunjukkan kepada mani#estasi klinis yang mungkin

    timbul akibat e#ek toksis bilirubin pada system syara# pusat yaitu basal ganglia dan pada berbagai

    nuclei batang otak. Sedangkan istilah kern ikterus adalah perubahan neuropatologi yang ditandai

    oleh deposisi pigmen bilirubin pada beberapa daerah di otak terutama di ganglia basalis, pons, dan

    serebelum. @ani#estasi klinis akut ense#alopati bilirubin 5

    C Pada #ase awal, bayi dengan ikterus berat akan tampak letargi, hipotonik, dan re#lek hisap

    buruk.

    C Pada #ase intermediate dan moderate, bayi akan mrngalami stupor, iritabilitas dan hipertoni.

    C Selanjutnya bayi akan demam, high B pitched cry, kemudian akan menjadi drowsiness dan

    hipotoni.

    10

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    11/21

    Pada tahap yang kronis bilirubin ense#alopati, bayi yang bertahan hidup, akan berkembang menjadi

    bentuk athetoid cerebral palsy yang berat, gangguan pendengaran, displasia dental B enamel,

    paralysis upward ga8e.

    2.- Penatala$sanaan

    ..6. Pencegahan

    a. Pencegahan Primer

    @enganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit B 6 kali hari untuk beberapa

    hari pertama.

    $idak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat

    !S% dan tidak mengalami dehidrasi.

    b. Pencegahan Sekunder

    Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah !& dan rhesusu serta penyaringan

    serum untuk antibody isoimun yang tidak biasa.

    +arus memastikan bahwa semua bayi secar rutin di monitor terhadap timbulnya ikterus dan

    menetapkan protocol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda B

    tanda ;ital bayi, tetapi tidak kurang dari setiap B 6 jam.

    ... Penggunaan Garmakoterapi

    a. %munoglobulin intra;ena telah digunakan pada bayi B bayi dengan rhesus yang berat dan

    inkompatibilitas !& untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan trans#usi

    tukar.

    b. Genobarbital merangsang akti;itas dan konsentrasi DP9 B $ dan ligandin serta dapat

    meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin sehingga konjugasi bilirubin berlangsung lebih

    cepat .Pemberian phenobarbital untuk mengobatan hiperbilirubenemia pada neonatus selama

    tiga hari baru dapat menurunkan bilirubin serum yang berarti. ayi prematur lebih banyak

    memberikan reaksi daripada bayi cukup bulan. Phenobarbital dapat diberikan dengan dosis

    mgkg berat badan perhari, mula"mula parenteral, kemudian dilanjutkan secara oral. Keuntungan

    pemberian phenobarbital dibandingkan dengan terapi sinar ialah bahwa pelaksanaanya lebih

    11

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    12/21

    murah dan lebih mudah. Kerugiannya ialah diperlukan waktu paling kurang > hari untuk

    mendapat hasil yang berarti.

    c. @etalloprotoprophyrin adalah analog sintesis heme.

    d. $in B Protoporphyrin ( Sn B Pp ) dan $in B @esoporphyrin ( Sn B @p ) dapat menurunkan

    kadar bilirubin serum.

    e. Pemberian inhibitor b " glukuronidasi seperti asam A B aspartikdan kasein holdolisat dalam

    jumlah kecil ( * mldosis B : kalihari ) pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat !S% dan

    meningkatkan pengeluaran bilirubin #eses dan ikterus menjadi berkurang dibandingkan dengan

    bayi kontrol.

    2.-.3. ototera!i

    Pengaruh sinar terhadap ikterus pertama sekali diperhatikan dan dilaporkan oleh seorang perawat

    di salah satu rumah sakit di %nggris. Perawat Jard melihat bahwa bayi B bayi yang mendapat sinar

    matahari di bangsalnya ternyata ikterusnya lebih cepat menghilang dibandingkan bayiBbayi lainnya.

    ila #ototerapi menyinari kulit, akan memberikan #oton"#oton diskrit energi, sama

    halnya seperti molekul"molekul obat, sinar akan diserap oleh bilirubin dengan cara yang sama

    dengan molekul obat yang terikat pada reseptor.

    @olekul"molekul bilirubin pada kulit yang terpapar sinar akan mengalami reaksi #otokimia yang

    relati# cepat menjadi isomer kon#igurasi, dimana sinar akan merubah bentuk molekul bilirubin dan

    bukan mengubah struktur bilirubin. entuk bilirubin 4L, 6*L akan berubah menjadi bentuk 4L,6*-

    yaitu bentuk isomer nontoksik yang bisa diekskresikan. %somer bilirubin ini mempunyai bentuk

    yang berbeda dari isomer asli, lebih polar dan bisa diekskresikan dari hati ke dalam empedu tanpa

    mengalami konjugasi atau membutuhkan pengangkutan khusus untuk ekskresinya. entuk isomer

    ini mengandung E3 dari jumlah bilirubin serum. -liminasi melalui urin dan saluran cerna sama"

    sama penting dalam mengurangi muatan bilirubin. 7eaksi #ototerapi menghasilkan suatu

    12

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    13/21

    #otooksidasi melalui proses yang cepat. Gototerapi juga menghasilkan lumirubin, dimana lumirubin

    ini mengandung 3 sampai :3 dari total bilirubin serum.

    Aumirubin diekskresikan melalui empedu dan urin. Aumirubin bersi#at larut dalam air.

    9ambar .4. @ekanisme #ototerapi.

    Penelitian Sarici mendapatkan 6E,*3 neonatus cukup bulan dan *,*3 neonatus kurang bulan

    menderita hiperbilirubinemia yang signi#ikan dan membutuhkan #ototerapi. Gototerapi

    diindikasikan pada kadar bilirubin yang meningkat sesuai dengan umur pada neonatus cukup bulan

    atau berdasarkan berat badan pada neonatus kurang bulan, sesuai dengan rekomendasi !merican

    !cademy o# Pediatrics (!!P).

    /inar ototera!i

    Sinar yang digunakan pada #ototerapi adalah suatu sinar tampak yang merupakan suatu

    gelombang elektromagnetik. Si#at gelombang elektromagnetik ber;ariasi menurut #rekuensi dan

    panjang gelombang, yang menghasilkan spektrum elektromagnetik. Spektrum dari sinar tampak ini

    terdiri dari sinar merah, oranye, kuning, hijau, biru, dan ungu. @asing masing dari sinar memiliki

    panjang gelombang yang berbeda beda.

    Panjang gelombang sinar yang paling e#ekti# untuk menurunkan kadar bilirubin adalah sinar biru

    dengan panjang gelombang 4*"4?* nm.Sinar biru lebih baik dalam menurunkan kadar bilirubindibandingkan dengan sinar biru"hijau, sinar putih, dan sinar hijau. %ntensitas sinar adalah jumlah

    13

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    14/21

    #oton yang diberikan per sentimeter kuadrat permukaan tubuh yang terpapar. %ntensitas yang

    diberikan menentukan e#ekti#itas #ototerapi, semakin tinggi intensitas sinar maka semakin cepat

    penurunan kadar bilirubin serum. %ntensitas sinar, yang ditentukan sebagai Jcmnm.

    %ntensitas sinar yang diberikan menentukan e#ekti;itas dari #ototerapi. %ntensitas sinar diukur

    dengan menggunakan suatu alat yaitu radiometer #ototerapi.,>: %ntensitas sinar M >E NJcmnm

    cukup signi#ikan dalam menurunkan kadar bilirubin untuk intensi# #ototerapi. %ntensitas sinar yang

    diharapkan adalah 6E B 4E NJcmnm. %ntensitas sinar maksimal untuk #ototerapi standard adalah

    >E B *E NJcmnm. Semakin tinggi intensitas sinar, maka akan lebih besar pula e#ikasinya.

    Gaktor"#aktor yang berpengaruh pada penentuan intensitas sinar ini adalah jenis sinar, panjang

    gelombang sinar yang digunakan, jarak sinar ke neonatus dan luas permukaan tubuh neonatus yang

    disinari serta penggunaan media pemantulan sinar.

    %ntensitas sinar berbanding terbalik dengan jarak antara sinar dan permukaan tubuh. EEOmolA)

    '*mgdl

    (4* OmolA)

    '>E mgdl

    (*6EOmolA)

    '? '6? mgdl

    ('2E OmolA)

    'Emgdl

    ('>4EOmolA

    '*mgdl

    ('4* OmolA)

    '>Emgdl

    ('*6E OmolA)

    $abel .. 7ekomendasi !!P penanganan hiperbilirubinemia pada neonatus sehat dan cukup bulan.

    14

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    15/21

    1eontaus kurang bulan sehat 5

    Kadar $otal ilirubin Serum

    (mgdl)

    1eontaus kurang bulan sakit 5

    Kadar $otal ilirubin Serum

    (mgdl)

    erat $erapi sinar $rans#usi tukar $erapi sinar $rans#usi tukar

    +ingga 6EEE g *"? 6E 4": "6E

    6EE6"6*EE g ?"6E 6E"6* :" 6E"6

    6*E6"EEE g 6E 6? "6E 6*

    'EEE g 6E"6 6 6E 6?

    $abel .>. $atalaksana hiperbilirubinemia pada 1eonatus Kurang ulan Sehat dan Sakit ( '>?

    minggu )

    2.-.3.1 +om!li$asi oto tera!i

    Setiap cara pengobatan selalu akan disertai e#ek samping. Di dalam penggunaan terapi sinar,penelitian yang dilakukan selama ini tidak memperlihatkan hal yang dapat mempengaruhi proses

    tumbuh kembang bayi, baik komplikasi segaera ataupun e#ek lanjut yang terlihat selama ini ebrsi#at

    sementara yang dapat dicegah atau ditanggulangi dengan memperhatikan tata cara pengunaan terapi

    sinar yang telah dijelaskan diatas. Kelainan yang mungkin timbul pada terapi sinar antara lain 5

    6. Peningkatan insensible water lossQ pada bayi 5 +al ini terutama akan terlihat pada

    bayi yang kurnag bulan. &h dkk (62?) melaporkan kehilangan ini dapat meningkat "> kali

    lebih besar dari keadaan biasa. ntuk hal ini pemberian cairan pada penderita dengan terapi

    sinar perlu diperhatikan dengan sebaiknya.

    . Grekuensi de#ekasi yang meningkat 5 anyak teori yang menjelaskan keadaan ini,

    antara lain dikemukankan karena meningkatnya peristaltik usus (Jindor#er dkk, 62?*).

    akken (62?:) mengemukakan bahwa diare yang terjadi akibat e#ek sekunder yang terjadi

    pada pembentukan en8im lactase karena meningkatnya bilirubin indirek pada usus.

    Pemberian susu dengan kadar laktosa rendah akan mengurangi timbulnya diare. $eori ini

    masih belum dapat dipertentangkan (. $imbulnya kelainan kulit yang sering disebut #lea bite rashQ di daerah muka, badan

    dan ekstremitas. Kelainan ini segera hilang setelah terapi dihentikan. Pada beberapa bayi

    dilaporkan pula kemungkinan terjadinya bron8e baby syndrome (Kopelman dkk, 62?:). +al

    ini terjadi karena tubuh tidak mampu mengeluarkan dengan segera hasil terapi sinar.

    Perubahan warna kulit yang bersi#at sementara ini tidak mempengaruhi proses tumbuh

    kembang bayi.

    15

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    16/21

    4. 9angguan retina 5 Kelainan retina ini hanya ditemukan pada binatang percibaan

    (1oel dkk 62::). Pnelitain Dobson dkk 62?* tidak dapat membuktikan adanya perubahan

    #ungsi mata pada umumnya. Jalaupin demikian penyelidikan selanjutnya masih diteruskan.

    *. 9angguan pertumbuhan 5 Pada binatang percobaan ditemukan gangguan

    pertumbuhan (allowics 62?E). Aucey (62?) dan Drew dkk (6E2?:) secara klinis tidak

    dapat menemukan gangguan tumbuh kembang pada bayi yang mendapat terapi sinar.

    @eskipun demikian hendaknya pemakaian terapi sinar dilakukan dengan indikasi yang tepat

    selama waktu yang diperlukan.

    :. Kenaikan suhu 5 eberapa penderita yang mendapatkan terapi mungkin

    memperlihatkan kenaikan suhu, ila hal ini terjadi, terapi dapat terus dilanjutkan dengan

    mematikan sebagian lampu yang dipergunakan.

    ?. eberapa kelainan lain seperti gangguan minum, letargi, iritabilitas kadang"kadang

    ditemukan pada penderita. Keadaan ini hanya bersi#at sementara dan akan menghilang

    dengan sendirinya.

    . eberapa kelainan yang sampai saat ini masih belim diketahui secara pasti adalah

    kelainan gonad, adanya hemolisis darah dan beberapa kelainan metabolisme lain.

    Sampai saat ini tampaknya belum ditemukan e#ek lanjut terapi sinar pada bayi. Komplikasi

    segera juga bersi#at ringan dan tidak berarti dibandingkan dengan man#aat penggunaannya.

    @engingat hal ini, adalah wajar bila terapi sinar mempunyai tempat tersendiri dalam

    penatalaksanaan hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir.

    2.-.. 0ransfusi 0u$ar

    $rans#usi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan

    dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang"ulangsampai sebagian besar darah penderita tertukar (Griel, 62).

    Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ense#alopati bilirubin

    dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi, trans#usi

    tukar memiliki man#aat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi

    bayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia. Darah Donor ntuk

    $ran#usi $ukar 5

    6. Darah yang digunakan golongan &.

    16

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    17/21

    . 9unakan darah baru (usia F styleR'whole blood. Kerjasama dengan dokter kandungan dan

    ank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tran#usi tukar.

    >. Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan &

    dengan rhesus ("), crossmatched terhadap ibu. ila darah disiapkan setelah kelahiran, dilakukan

    juga crossmatched terhadap bayi.

    4. Pada inkomptabilitas !&, darah donor harus golongan &, rhesus (") atau rhesus yang sama

    dengan ibu dan bayinya.

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    18/21

    +ingga kini belum ada kesepakatan global mengenai kapan melakukan trans#usi tukar pada

    hiperbilirubinemia. %ndikasi trans#usi tukar berdasarkan keputusan J+& tercantum dalam tabel di

    bawah ini.

    UsiaBa#i u$u! Bulan

    /e&at

    Dengan a$tor Risi$o

    +ari mgdA mgDl

    +ari ke"6 6* 6>

    +ari ke" * 6*

    +ari ke"> >E E

    +ari ke"4 dan

    seterusnya

    >E E

    $abel .4 %ndikasi trans#usi tukar berdasarkan kadar bilirubin serum

    Berat baan (gram) +a+aar Bilirubin

    (mgL)

    F' ' ' 6EEE 6E"6

    6EEE"6*EE 6"6*

    6*EE"EEE 6*"6

    EEE"*EE 6"E

    $abel .* %ndikasi trans#usi tukar pada bayi berat badan lahir rendah

    Pada penyakit hemolitik segera dilakukan tran#usi tukar apabila ada indikasi5

    a. Kadar bilirubin tali pusat ' 4,* mgdA dan kadar +b F'

    b. Kadar bilirubin meningkat ' : mgdA6jam walaupun sedang mendapatkan terapi sinar

    c. Selama terapi sinar bilirubin meningkat ' : mgdA6jam dan kadar +b 66 B 6> grdA

    d. Didapatkan anemia yang progresi# walaupun kadar bilirubin dapat dikontrol secara adekuat

    dengan terapi sinar.

    $rans#usi tukar harus dihentikan apabila terjadi5

    C -mboli (emboli, bekuan darah), trombosis

    C +iperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia

    18

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    19/21

    C 9angguan pembekuan karena pemakaian heparin

    C Per#orasi pembuluh darah

    2.-..3. +om!li$asi 0ransfusi 0u$ar

    6) Iaskular5 emboli udara atau trombus, trombosis

    ) Kelainan jantung5 aritmia, overload, henti jantung

    >) 9angguan elektrolit5 hipohiperkalsemia, hipernatremia, asidosis

    4) Koagulasi5 trombositopenia, heparinisasi berlebih

    *) %n#eksi5 bakteremia, hepatitis ;irus, sitomegalik, enterokolitis nekrotikan

    :) Aain"lain5 hipotermia, hipoglikemia

    BAB 3

    19

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    20/21

    +E/IMPULAN

    anyak bayi baru lahir, terutama bayi kecil (bayi dengan berat lahir F *EE g atau usia

    gestasi F>? minggu) mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupannya. Data epidemiologi

    yang ada menunjukkan bahwa lebih *E3 bayi baru lahir menderita ikterus yang dapat dideteksi

    secara klinis dalam minggu pertama kehidupannya

    %kterus adalah perubahan warna kulit sclera mata (normal beerwarna putih) menjadi kuning

    karena peningkatan kadar bilirubin dalam darah. %kterus pada bayi yang baru lahir dapat merupakan

    suatu hal yang fisiologis(normal), terdapat pada *3 B *E3 pada bayi yang lahir cukup bulan. $api

    juga bisa merupakan hal yang patologis (tidak normal) misalnya akibat berlawanannya 7hesus

    darah bayi dan ibunya, sepsis (in#eksi berat), penyumbatan saluran empedu, dan lain"lain.

    +iperbilirubinemia adalah keadaan kadar bilirubin dalam darah '6> mgdA.

    @empercepat proses konjugasi misalnya dengan pemberian #enobarbital, memberikan

    substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi, melakukan dekomposoisis bilirubin dengan

    #ototerapi dan tran#usi tukar. Jalaupun #ototerapi dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat,

    cara ini tidak dapat menggantikan tran#usi tukar pada proses hemolisis berat. Gototerapi dapat

    digunakan untuk pra" dan pasca Btran#usi tukar.

    Gaktor"#aktor yang berpengaruh pada penentuan intensitas sinar ini adalah jenis sinar,

    panjang gelombang sinar yang digunakan, jarak sinar ke neonatus dan luas permukaan tubuh

    neonatus yang disinari serta penggunaan media pemantulan sinar.

    DA0AR PU/0A+A

    20

  • 8/13/2019 FINAL Referat Hiperbilirubinemia

    21/21

    6. uku !jar 1eonatologi %katan Dokter !nak %ndonesia edisi pertama EE. +al 64?"6:.

    GK% 5 /akarta

    . Price, Syl;ia @.Jilson Aorraine. Pato#isiologi kedokteran. l224. -9< 5 /akarta.

    >. Diagnosis dan tatalaksana penyakit anak dengan gejala kuning Departemen %lmu

    Kesehatan !nak GK% 7SP1 Dr. ?>"

    E. Philadelphia

    2. Jilliam Jilkins.