ATLAS DE REUMATOLOGIA Volumen 5

8/10/2019 ATLAS DE REUMATOLOGIA Volumen 5

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fascículo 5Reumatologia pediátrica



SumárioDesordens musculoesqueléticas em neonatos ....................................3Doenças auto-inamatórias ................................................................4Dores nos membros por causas ortopédicas ......................................5

Dores nos membros por causas funcionais ........................................6Dores nos membros por causas onco-hematológicas .........................7Dores nos membros por causa infecciosa ..........................................8Febre reumática ..................................................................................9Artrite idiopática juvenil ....................................................................9Espondiloartropatias juvenis ............................................................12

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil ................................................13Dermatomiosite juvenil ....................................................................15Esclerodermia ..................................................................................17Vasculites primárias ........................................................................18



EditorialA reumatologia pediátrica é uma especialidade relativamente recente. O primeiro grande encontro internacionalocorreu em março de 1976 em Park City, nos Estados Unidos, quando vários critérios de classicação dasdoenças reumáticas na infância foram discutidos e novos estudos foram propostos. A partir daí, a especialidade

vem se desenvolvendo muito rapidamente, a ponto de já contarmos com um periódico próprio, oPediatric Rheumatology Online Journal (www.pedrheumonlinejournal.org). Novos critérios de classicação de doençasforam estabelecidos, novas aquisições foram alcançadas nos campos do diagnóstico e da terapêutica, o quemelhorou muito o prognóstico das doenças reumáticas na infância. Quando falamos de prognóstico em pediatria,nos referimos a uma sobrevida com qualidade para essas crianças, que terão uma expectativa de vida que crescea passos largos, ou seja, são crianças que ainda têm 70, 80 anos ou mais pela frente.

Cerca de 10% das crianças e adolescentes apresentarão dores em membros, número possivelmente maiorque o estimado pela literatura, pelo que temos visto no nosso dia-a-dia. Daqueles encaminhados aos serviços dereumatologia pediátrica, cerca de metade apresenta uma doença reumática propriamente dita. A outra metade

ROGER A. LEVY Professor-Adjunto de Reumatologia da Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ)

FLAVIO R. SZTAJNBOK Professor Assistente de Pediatria da Universidade Federal do Rio de Janeiro,Responsável pelo Setor de Reumatologia do Núcleo de Estudos da Saúde doAdolescente da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (NESA-UERJ) e ProfessorAssistente de Reumatologia Pediátrica da Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO)

LUCIENE LIMA CAMPOSMédica, Pesquisadora Associada do Setor de Reumatologia do NESA-UERJ

MARTA CHRISTINE FÉLIX RODRIGUESMédica do Serviço de Reumatologia doInstituto de Puericultura e PediatriaMartagão Gesteira daUniversidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ)

ALESSANDRA FONSECA G. S. MARQUES Médica, Pesquisadora Associada do Setor de Reumatologia do NESA-UERJ

CHRISTIANNE DINIZMédica, Pesquisadora Associada do Serviço de Reumatologia do IPPMG-UFRJ

Atlas Ilustrado



apresenta doenças ortopédicas, infecciosas, nutricionais, endocrinológicas, hematológicas ou, ainda, neoplasiasdistúrbios funcionais ou outros eventos que cursam com queixas musculoesqueléticas. A abrangência daespecialidade vai desde o recém-nascido, quando podemos encontrar manifestações osteoarticulares de infecçõe

congênitas ou quadros infecciosos ou a síndrome do lúpus neonatal, até o adolescente, pois, pela OrganizaçãoMundial da Saúde, até os 20 anos de idade, esses adolescentes devem car aos cuidados dos pediatras.

Entre as doenças reumáticas, a de maior prevalência em nosso meio é a febre reumática. Trata-se deuma complicação não-supurativa que pode surgir em indivíduos geneticamente predispostos após umainfecção estreptocócica de vias aéreas e causar manifestações musculoesqueléticas, cutâneas, neurológicae, como principal responsável pela morbimortalidade da enfermidade, manifestações cardiológicas. É umadas poucas doenças reumáticas cuja causa é conhecida e que poderia ser evitada. Para tanto, bastariam odiagnóstico e o tratamento adequado e precoce das faringoamigdalites estreptocócicas, ou seja, a facilitaçãodo atendimento dessas crianças e de seu tratamento (uma aplicação de penicilina benzatina é suciente paraerradicar o agente etiológico) reduziria enormemente a incidência da doença.

Gostaríamos também de chamar a atenção para o excesso de diagnósticos de febre reumática: criançasou adolescentes com queixas de dores em membros de longa data, com exames laboratoriais normais – exceto por um valor elevado de antiestreptolisina O –, são com freqüência colocadas desnecessariamenteem prolaxia. Por outro lado, quadros articulares atípicos também não são raros. Tais dados raticam anecessidade de que esses pacientes sejam atendidos por um reumatologista pediátrico.

As crianças não são adultos em miniatura: seu metabolismo é diferente. A criança e o adolescente estãoem crescimento, e importantes mudanças nas esferas física, emocional e social ocorrem freqüentemente. H

doenças próprias dessa faixa etária e há características próprias que fazem as enfermidades comportaremse diferentemente na faixa etária pediátrica quando comparadas ao adulto. O metabolismo das diferentesdrogas utilizadas também difere quando comparamos adultos e crianças. Atualmente, diversos estudos têmsido realizados especicamente na faixa etária pediátrica para a determinação da dose ideal, da ecácia edos eventos adversos de novos fármacos, a exemplo do que tem acontecido com novos antiinamatóriosnão-hormonais e agentes biológicos, como os anti-TNF.

Assim, nosso objetivo neste pequeno atlas é mostrar peculiaridades das doenças reumáticas na infância ena adolescência, esperando contribuir para um melhor desempenho prossional por parte dos médicos queos tratam. Atualmente, a reumatologia pediátrica é considerada área de atuação tanto da pediatria quantoda reumatologia, e esperamos formar prossionais cada vez mais aptos a exercer a especialidade, que, poanalogia, também não é uma reumatologia em miniatura: nos seus quase trinta anos, está cada vez maismadura e ciente do seu papel social, participando ativamente, nos níveis nacional e internacional, das maisimportantes atividades acadêmicas, pesquisas e fóruns de decisões.

Gostaríamos de prestar uma homenagem a Antônio Alberto Viegas Ramalho, Paulo César Gahyva e Zuleica Moraes, reumatologistas pediátricos que, de onde se estão, olham por nós e por nossas crianças e adolescentes.



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Artrite séptica em neonatoRecém-nato com 10 dias de vida

internado em UTI neonatal, com históriade entubação endotraqueal, ventilaçãoarticial e cateterismo venoso emdecorrência de uma asxia grave. Nooitavo e no nono dias de vida, surgiramaumento de volume do ombro direitoe dor à mobilização. Ainda que o tocotraumatismo e a sílis congênita fossempossibilidades diagnósticas, o diagnóstico denitivo foi de artrite séptica.

D e s o r d e n s m u s c u l o e s q u e l é t i c a s e m n e o n a t o s

Sílis congênitaNa sílis congênita, podem ocorreralterações osteoarticulares precoces,como a osteocondrite (a) e a periostite (b),responsáveis por quadros de dor eimpotência funcional, principalmentedos membros superiores (pseudoparalisiade Parrot). As lesões geralmentesão bilaterais e simétricas e surgemainda no período neonatal.

Lesões cutâneas do lúpus neonatalO lúpus neonatal caracteriza-seprincipalmente pela presença de lesõescutâneas, cardíacas (que são irreversíveis,requerendo marcapasso em cerca de 50%dos casos) e hematológicas. As lesõescutâneas caracterizam-se por placaseritematosas descamativas e atroacentral localizadas principalmente em áreas fotoexpostas, como a face. Surgem doperíodo neonatal até o segundo ou o terceiro mês de vida e podem deixar cicatrizesquando regridem, por volta do sexto ao nono mês de vida. O comprometimentocardíaco caracteriza-se por defeitos de condução, principalmente o bloqueioatrioventricular congênito, associados ou não a malformações estruturais do coração.

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Síndrome de BlauA síndrome de Blau é uma doença

auto-inamatória granulomatosacrônica com início dos sintomasainda na primeira década de vida.Apresenta uma tríade clínicaclássica: uveíte crônica, artropatiacom formação de cistos sinoviaise exantema cutâneo intermitente.Diferencia-se da sarcoidosedo adulto pela forma de herança autossômica dominante, pela ausência de

acometimento pulmonar e pela presença de camptodactilia (contratura emexão das interfalangeanas proximais, como podemos notar na foto).

D o e n ç a s a u t o - i n a m a t ó r i a s

CINCA/NOMIDA CINCA/NOMID (do inglêschronic infantile neurologiccutaneous and articular/neonatal-onset multisystemic inammatorydisease ) é uma síndrome auto-inamatória autossômicadominante que se caracterizapelo aparecimento de exantema

urticariforme não-pruriginoso persistente desde o nascimento. Artropatiadeformante, surdez progressiva, uveíte crônica e meningite crônica são os fatoresassociados ao mau prognóstico da doença. Dismorsmos esqueléticos, comobossa frontal, nariz em sela, baixa estatura e hipercrescimento patelar, são achadoscaracterísticos. A foto mostra raio X de joelhos de uma criança com 5 anos de idadee síndrome CINCA, e pode-se notar o crescimento da patela bilateralmente.



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Síndrome da hipermobilidadearticular benigna

A hipermobilidade articular pode serlocalizada, mas, quando generalizada(critérios de Beighton) e sintomática,é conhecida como síndrome dahipermobilidade articular benigna. Seuespectro inclui displasia congênita dequadril, espondilolistese, condromalácia da patela e dor de crescimento. Na foto, pode-se observar hiperextensão de cotovelo direito≥ 10º, um dos critérios diagnósticos.

D o r e s n o s m e m

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Doença de Legg-Calvé-PerthesA doença de Legg-Calvé-Perthes(necrose avascular da epísefemoral proximal) é a osteocondrosemais freqüente em criançase pode levar a complicaçõesimportantes e incapacidadefuncional. A manifestação inicialgeralmente é a claudicação. Ador referida no joelho ipsilateral

é uma manifestação bastante comum. Na foto, podemos notar áreasde fragmentação, o que sugere um processo mais antigo.

Doença de Osgood-SchlatterAdolescente de 13 anos com queixas de dor no joelho esquerdoapós exercícios. O exame físico mostrava aumento de volumee dor à digitopressão em topograa da tuberosidade anteriorda tíbia (TAT) esquerda, que é extra-articular. O exameradiológico mostra pequena área de hipotransparência localcom algumas áreas de fragmentação. A necrose avascularda TAT, ou doença de Osgood-Schlatter, é mais freqüenteem adolescentes do sexo masculino e em desportistas.



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Doença de SeverCriança com 10 anos de idade e queixa

de dor na região póstero-inferior do péesquerdo (ela apontava para o calcâneo) hácerca de 2 meses e que piorava com adeambulação. O exame físico mostravador à compressão do calcâneo esquerdo.Hemograma e proteínas de fase agudanormais. O raio X do pé esquerdoevidenciava regiões hipotransparentes e fragmentos ósseos na apóse do calcâneo.Feito o diagnóstico de necrose avascular da apóse do calcâneo (doença de Sever),

recomendou-se o uso de palmilhas com elevação do salto e do arco longitudinal do pé.


b r o s p o r c a u s a s o r t o p é d i c a s

Doença de KolherCriança de 5 anos com queixade dor no dorso do pé esquerdodurante a deambulação. O pacienteapresentava apenas dor à palpaçãolocal. O raio X mostrou tratar-

se de uma necrose avascular donavicular à esquerda (doença deKöhler), que também é benigna

e autolimitada, durando em média 2 a 3 anos. A foto mostra uma reduçãono tamanho do navicular à esquerda, com fragmentos ósseos.


b r o s

p o r c a u s a s

f u n c i o n a i s

Distroa simpático-reexaEntre as síndromes de amplicação

dolorosa, a distroa simpático-reexacaracteriza-se pela presença de dore postura bizarra de extremidades,muitas vezes associadas a edemae alterações de cor e temperatura.A disfunção autonômica causadoradesse distúrbio pode ser iniciada portraumas físicos ou emocionais. Na foto, pode-se notar a posição bizarra do péesquerdo em adolescente de 15 anos com história de trauma emocional recente.



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Doença falciformeVárias manifestações musculoesqueléticas podem

ocorrer na doença falciforme: artralgia, artrite,necrose avascular, infarto ósseo e osteomielite,entre outras. A foto mostra uma criança comdoença falciforme e artrite no joelho direito.


b r o s p o r c a u s a s o n c o - h e m a t o l ó g i c a s

Tarja leucêmica ao raio XAs manifestações musculoesqueléticaspodem ocorrer em cerca de 30% dasleucemias. A tarja leucêmica e asregiões hipertransparentes metasárias,como as da foto, acometem umaregião de crescimento rápido dos

ossos longos e, por isso, são maisfreqüentes nas leucemias da infância.

Sarcoma de EwingCriança de 4 anos de idade apresentavaqueda de estado geral e claudicação emmembro inferior direito há cerca de 3meses, sem febre e com história de umpossível traumatismo local. O exame físicomostrava tumoração endurecida na coxadireita, e o raio X evidenciou destruiçãode parte da cortical do fêmur direito edescolamento do periósteo em camadas concêntricas (“casca de cebola”). A biópsiaóssea mostrou tratar-se de sarcoma de Ewing, tumor maligno que costuma acometera diáse de ossos longos e cujo principal diagnóstico diferencial é a osteomielite.



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Discite na ressonância magnéticaA discite é uma inamação ou infecção causada mais

freqüentemente peloS. aureus e acomete criançasmenores, geralmente de 2 a 7 anos de idade, queapresentam febre, dor lombar e reticação da coluna. Ador muitas vezes é irradiada para o quadril, ocasionandoclaudicação. Os métodos de imagem mostram diminuiçãodo espaço intervertebral e irregularidades dos corposvertebrais adjacentes. A cintilograa óssea detectaalterações mais precocemente. A foto desta RM mostradiminuição do espaço intervertebral entre T9 e T10,

com destruição das bordas das vértebras adjacentes.


b r o s p o r

Febre reumática:coréia de SydenhamA coréia de Sydenham podemanifestar-se mais tardiamente nocurso da febre reumática, podendo iniciarcomo labilidade emocional e alteraçõesde comportamento e fala, evoluindocom movimentos incoordenados einvoluntários das extremidades e dalíngua, podendo acometer apenasum dimídio (hemicoréia). Na foto,pode-se notar o sinal de colherinvertida, com exão dos punhose hiperextensão das articulaçõesmetacarpofalangeanas e interfalangeanas.



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Febre reumática: eritema marginadoNódulos subcutâneos e eritema marginado são os

critérios maiores da febre reumática encontradosmenos comumente, porém importantes pela freqüenteassociação em relação à cardite. Na foto, pode-se notaro aspecto circinado dos bordos róseos ou avermelhadoscom centro claro desta criança com eritema marginado.A localização mais freqüente é em raiz dos membrose do tronco, e geralmente a lesão não é pruriginosa.

F e b r e r e u m

á t i c a

Febre reumática:nódulos subcutâneosOs nódulos subcutâneos da febrereumática são móveis e indolores,localizando-se principalmente emproeminências ósseas (incluindo ocouro cabeludo) e trajeto de tendões,como se pode observar na foto.

Artrite idiopática juvenil (AIJ)Criança com 4 anos de idade ehistória de início há 3 meses comfebre diária vespertina entre 39,5ºC e40ºC, freqüentemente acompanhadade exantema maculopapularróseo-salmão não-pruriginoso notronco (como na foto) e nas coxas.Há cerca de 2 meses, apresentatambém artrite xa em joelhos,tornozelos e coxofemorais, além de hepatoesplenomegalia, tendorecebido diagnóstico de AIJ sistêmica (doença de Still).

A r t r i t e i d

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AIJ: nódulosNa nova classicação das AIJ, aspoliartrites podem ser classicadasnos grupos com fator reumatóidenegativo e positivo. A formapoliarticular com fator reumatóidepositivo acomete preferencialmentemeninas adolescentes e apresentaquadro clínico semelhante à artritereumatóide do adulto. A presença de nódulos subcutâneos ocorre em menos de10% dos casos desse grupo, sendo muito mais rara nas outras formas de AIJ.

A r t r i t e

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AIJ: artritePaciente apresentando quadro de artritede joelhos há quase 1 ano, recebeudiagnóstico de AIJ. Na nova classicaçãodas AIJ, as oligoartrites podem serpersistentes ou estendidas, dependendodo número de articulações acometidasapós 6 meses do início da doença.

AIJ: crescimentoOs distúrbios de crescimento podem ser localizados(crescimento exagerado ou parada de crescimento),levando a deformidades, como discrepância nocomprimento de membros inferiores, braquidactilia(dedos curtos) e pescoço encurtado. A baixa estaturade muitos desses pacientes pode ser explicada porinamação persistente, anorexia, alterações hormonais euso prolongado de corticosteróides, entre outras causas.A foto mostra dois adolescentes com a mesma idade: omais alto apresenta curva de crescimento normal, enquantoo menor, portador de AIJ, vinha apresentando baixavelocidade de crescimento para a idade há mais de 1 ano.



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Micrognatia e retrognatiaDistúrbios localizados do crescimentopodem acometer quaisquer formas deAIJ. O acometimento da articulaçãotemporomandibular em crianças eadolescentes leva à interrupção docrescimento da mandíbula, causandomicrognatia e retrognatia, comopode-se observar neste adolescentecom AIJ poliarticular.

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AIJ: radiologiaRadiologia de bacia mostrando gravesalterações radiológicas nas articulaçõescoxofemorais em paciente de 9 anosde idade com a forma poliarticularde AIJ não responsiva à terapêuticacom corticosteróide, antiinamatóriosnão-hormonais, metotrexato eciclosporina. Notar diminuição do

espaço articular bilateralmente (bem mais grave à esquerda), presença de cistos,deformidade da cabeça do fêmur (mais à direita) e esclerose acetabular.

AIJ: acometimento ocularO acometimento ocular é maisfreqüente nas formas oligoarticularesde AIJ, principalmente em criançasdo sexo feminino, com pouca idade ecom a presença do fator antinuclear.Exame periódico com a lâmpadade fenda é essencial para o diagnóstico da iridociclite crônica, característicada doença. A catarata da criança desta foto pode se associar a complicaçõesdecorrentes do uso de corticosteróides ou da própria inamação ocular.



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Uveíte nas espondiloartropatiasAdolescente com espondiloartropatia,

iniciou quadro de intensa dorocular à direita, congurandouveíte anterior aguda (iridocicliteaguda). Diferentemente dauveíte anterior crônica da AIJ,geralmente oligossintomática,a uveíte anterior aguda dasespondiloartropatias usualmente émuito dolorosa, sendo acompanhada

de intensa hiperemia ocular.

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Entesopatia aquilianaNa nova classicação das artritesidiopáticas juvenis, a artrite relacionadaà entesite corresponde ao grupo commaior risco de evoluir para espondiliteanquilosante juvenil. Por serem sítiosmetabolicamente ativos, as enteses sãolocais propícios à inamação nas artritescrônicas da criança e do adolescente.A foto mostra aumento de volumena inserção do tendão de Aquiles nocalcâneo bilateralmente, maior à direita.Este adolescente apresentava lombalgiainamatória e sacroileíte bilateral.



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SacroileíteNa faixa etária pediátrica, a doença

inamatória intestinal pode cursar commanifestações musculoesqueléticasem até cerca de 20% dos casos. Aartrite periférica é mais freqüenteque a axial e geralmente não-deformante e não-erosiva, associando-se à atividade da doença de base.O acometimento axial é poucofreqüente e parece seguir um curso clínico independente da inamação

intestinal. Veja a sacroíleíte à direita em criança com doença de Chron.

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Balanite circinadaCriança com 2 anos de idade e história dediarréia mucopiosanguinolenta e febre comisolamento de salmonela na coprocultura.Após cerca de 15 dias do início do quadrodescrito, surgiram artrite em tornozelos,

hiperemia ocular e lesões de balanite circinada,como podemos observar na foto. As artritesreativas na faixa etária pediátrica associam-semais freqüentemente a infecções prévias dasvias aéreas superiores e do trato digestivo.

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil:eritema facial em asa de borboletaAs lesões cutâneas do lúpus eritematososistêmico juvenil (LESJ) são variadas.O eritema facial em asa de borboletaé encontrado em cerca de 30% dascrianças. Lesões discóides são raras. Opredomínio no sexo feminino é menosmarcante que em adultos, cerca de 3:1.

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Lúpus eritematoso sistêmico juvenil: alopeciaO LESJ cursa freqüentemente com lesões mucocutâneas

e alopecia. Além disso, efeitos colaterais associadosao uso prolongado de corticosteróides (acne, estrias,giba) determinam importantes alterações na percepçãoda imagem corporal, principalmente na adolescência,fato que pode gerar má adesão ao tratamento dadoença. A adolescente desta foto passava longo temporecolhendo seus cabelos, que caíam abundantemente.

Necrose avascularAdolescente com 13 anos de idadee diagnóstico de lúpus eritematososistêmico, em uso de corticosteróidehá cerca de 10 meses, com queixasde dor em joelhos e tornozelos,onde se notavam poucos sinaisinamatórios, mas importante

impotência funcional. O exameradiológico convencional mostroue a ressonância nuclear magnética (foto) conrmou a presença de váriasáreas de necrose óssea avascular. A patogenia dessa complicação ainda nãoé bem conhecida, mas podem estar implicados a doença de base (LES), apresença de anticorpo anticardiolipina e o uso de corticosteróides.

SíndromesiccaPaciente com 13 anos de idade, quepreenche critérios diagnósticos paralúpus eritematoso sistêmico, apresentaaumento bilateral de parótidas, glândulassalivares submandibulares e sublinguaise síndromesicca caracterizadapor xerostomia e xeroftalmia.

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Síndrome do anticorpoantifosfolipídeo (SAF)

Jovem com 18 anos apresenta necrose na ponta dohálux (a) com evolução de 3 dias, as extremidadesse apresentam com a temperatura abaixo dacorpórea e os pulsos periféricos se encontravampalpáveis. Quando indagado, refere que havianotado aparecimento de fenômeno de Raynaudaos 16 anos. Ao exame físico, observamos, alémdo fenômeno de Raynaud exuberante, a presençade livedo reticular e um questionável eritema

malar. Os exames laboratoriais conrmaram ahipótese diagnóstica de síndrome do anticorpoantifosfolipídeo com a presença de ambos ostestes para lúpus anticoagulante e anticardiolipinapersistentemente positivos e um fator antinuclearno padrão nuclear pontilhado no título de 1/80. Asegunda foto (b) foi tirada 6 meses após a amputaçãoda extremidade, e o paciente está controladocom anticoagulação oral e INR entre 2,5 e 3,5.

Dermatomiosite juvenil:heliotropo e exantema malarA dermatomiosite juvenil (DMJ)caracteriza-se pela presença de fraquezamuscular proximal simétrica e lesõescutâneas: eritema malar, áreas defotossensibilidade, hiperemia periungueal,heliotropo (edema palpebral violáceo)e sinal de Gottron (lesões eritematosasque podem evoluir para hipocromia,localizadas sobre superfícies extensoras,principalmente de articulaçõesinterfalangeanas e metacarpofalangeanas).Nesta foto, podem-se notar oheliotropo e o exantema malar.

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Dermatomiosite juvenil: calcinoses

Até 2/3 das crianças com DMJapresentarão calcinose numafase mais tardia da doença, quepode ocasionar, dependendo dalocalização, importante incapacidadefuncional, com restrição demovimentos, além de infecções recorrentes. Na foto, podemos constatar que alocalização das calcinoses leva à diculdade de deambulação do paciente.

Dermatomiosite e calcinoseEste raio X mostra calcinoses em membrosinferiores (principalmente à esquerda) emoutra criança com dermatomiosite juvenil.A ocorrência dessa complicação pareceestar associada à inamação muscularpersistente, e algumas vezes pode haverregressão espontânea. Existem relatos deuso de probenecida, varfarina, colchicina,diltiazem, bisfosfonatos e outras medicações,mas nenhum fármaco se mostrou realmenteecaz na prevenção ou no tratamento.

Dermatomiosite juvenil

A mortalidade na dermatomiosite juvenil é baixa. O envolvimento dotrato digestivo pode ocasionar áreasde infarto, ulceração, perfuração esangramento, contribuindo de formaimportante para essa ocorrência. Acriança desta foto foi submetida àcirurgia várias vezes em razão deperfuração intestinal, vindo a falecer.

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Esclerodermia linearNa infância, predominam as formas

localizadas de esclerodermia (lineare morféia). A forma linear poderáacarretar atroa, deformidades,limitação funcional e contraturasarticulares, inuenciando nocrescimento nal do membro afetado,como se pode observar nesta foto.

Forma localiza: lesãoem golpe de sabreA foto mostra adolescente comforma localizada de esclerodermia,denominada “em golpe de sabre”.Podemos encontrar áreas comalterações de elasticidade da pele,discromia e ausência de crescimentode fâneros, além do acometimentode estruturas mais profundas.

Esclerose sistêmica: faceA esclerose sistêmica é rara na infância.Como nos adultos, há acometimentocutâneo, musculoesquelético evisceral. A foto mostra a face de umacriança com a enfermidade: peleinltrada, diminuição da mímicafacial, nariz alado e microstomia.

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V a s c u l i t e s p r i m

á r i a s Púrpura de Henöch-SchönleinA púrpura de Henöch-Schönlein (PHS)

é uma das vasculites mais freqüentesna faixa etária pediátrica. Caracteriza-se pela presença de púrpuras palpáveisem membros inferiores, dor abdominal,acometimentos articular e renal.Vários órgãos podem ser acometidos.Na foto, podemos ver um quadrode orquite associado à doença.

Doença de KawasakiA doença de Kawasaki (DK) tambémé uma das vasculites mais freqüentesna criança. Acomete preferencialmentelactentes e pré-escolares e cursa comfebre e alterações mucocutâneas, entreoutras manifestações. O acometimentocardiovascular, principalmente dasartérias coronárias, é responsável pelamorbimortalidade associada à doença.Na foto, podemos observar uma criançacom hiperemia labial intensa e extrema

irritabilidade (embora não seja critériodiagnóstico, a irritabilidade se mostrapresente em quase 100% dos casos).



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V a s c u l i t e s p r i m

á r i a sPolicondrite recidivanteCriança com 8 anos de idade e

história de tumefação dolorosaem região costocondral e artriteperiférica deu entrada no setorde emergência com quadrode insuciência respiratória,necessitando de ventilação mecânica.Na evolução, surgiram aumentode volume e nodulações quentes,hiperemiadas e dolorosas em pavilhões auriculares, bem como sinais inamatórios

na cartilagem do nariz. O exame endoscópico com biópsia conrmou condritelaringotraqueal, e a biópsia de cartilagem supercial apontou condrite em pavilhãoauricular. A criança da foto apresenta um quadro de policondrite recidivante epode-se notar, na evolução, pavilhão auricular direito com hiperemia, nodulação edeformidade, bem como nariz em sela, resultante da destruição da cartilagem nasal.



Rua Cunha Gago, 412, 2o andar, cj. 21, Pinheiros – 05421-001 – São Paulo, SP. Fone: 11 3039-5669 • www.segmentofarma.com.br • [email protected]

Diretor geral: Idelcio D. Patricio Diretor executivo: Jorge Rangel Diretor editorial: Maurício Domingues Coordenadora editorial: Caline Devèze Diagramação: Renata Carvalho VarisoRevisão: Jandira Queiroz e Michel Kahan Apt Produção gráca: Fabio Rangel Cód. da publicação: 1555.04.06



Enbrel ® etanercepte APRESENTAÇÃO COMERCIAL:Cartucho contendo 4 estojos, unidos 2 a 2. Cada estojo contém 1 frasco-ampola com 25mg ou 50 mg de pó l iólo injetável, 1 seringa preenchida com 1 ml de águapara injeção (diluente), 1 agulha, 1 adaptador e 2 lenços umedecidos com álcool. INDICAÇÕES:Redução dos sinais e sintomas e inibição da progressão do dano estrutural em pacientes com artritereumatóide ativa moderada a severa. Tratamento da artrite crônica juvenil em curso poliarticular em menores com idade entre 4 a 17 anos que apresentaram resposta insatisfatória a um ou maisDMARDs (drogas modicadoras do curso da doença). Redução dos sinais e sintomas em pacientes com espondilite anquilosante ativa. Inibição do dano estrutural e na redução de sinais e si ntomasde pacientes com artrite psoriásica. Tratamento de pacientes adultos (18 anos ou mais) com psoríase crônica em placas moderada a severa. Pode ser usado isolado ou em associação aometotrexato em pacientes adultos que não respondem satisfatoriamente à monoterapia com metotrexato. CONTRA-INDICAÇÕES:Hipersensibilidade ao etanercepte ou a qualquer componente daformulação do produto e em pacientes com infecção generalizada ou em risco de desenvolvê-la. O tratamento não deve ser iniciado em pacientes com infecções ativas sérias, incluindo infecçõescrônicas ou localizadas. PRECAUÇÕES: Foram relatadas reações alérgicas associadas à administração de Enbrel ® (etanercepte) . Caso ocorra alguma reação alérgica, procure seu médicoimediatamente. ADVERTÊNCIAS: Imunossupressão: existe a possibilidade das terapias anti-TNF, incluindo o Enbrel ® (etanercepte) , comprometerem a defesa do hospedeiro contra infecções edoenças malignas, pois o TNF é responsável pela mediação da inamação e pela modulação de respostas imunológicas celulares. No período pós-comercialização, vêm sendo recebidos relatosde doenças malignas em diversos órgãos. Ainda não se sabe ao certo qual o impacto do tratamento com etanercepte sobre o desenvolvimento e a progressão das doenças malignas e infecçõesativas e/ou crônicas. Reações hematológicas: foram relatados casos incomuns de trombocitopenia ( ≥ 0,1% e < 1%), raros de pancitopenia ( ≥ 0,01% e < 0,1%) e muito raros de anemia aplástica(< 0,01%), dos quais alguns evoluíram para óbito, em pacientes tratados com etanercepte . Deve-se ter cuidado com pacientes que tenham história pregressa de discrasias sangüíneas. Todos ospacientes devem ser orientados a procurar aconselhamento médico imediatamente caso desenvolvam sinais e sintomas sugestivos de discrasias sangüíneas ou infecções (por ex.: febre persistente,dor de garganta, hematomas, sangramento, palidez) durante o tratamento. Se as discrasias sangüíneas forem conrmadas, etanercepte deve ser descontinuado. Formação de auto-anticorpos: otratamento com etanercepte pode estar associado à formação de anticorpos auto-imunes (ver Reações Adversas). Vacinações: vacinas com microrganismos vivos não devem ser administradasconcomitantemente a este medicamento. Se possível, atualizar as vacinações dos pacientes pediátricos de acordo com as normas locais atuais antes do início da terapia. Eventos do SistemaNervoso Central (SNC): ocorreram relatos raros de distúrbios desmielinizantes do Sistema Nervoso Central (SNC) em pacientes tratados com Enbrel ® (etanercepte) , porém ainda não se sabe aocerto qual a relação causal com o tratamento com etanercepte. Recomenda-se uma avaliação cuidadosa da relação risco/benefício ao prescrever este medicamento a pacientes com doençadesmielinizante do SNC preexistente ou de início recente ou aqueles pacientes considerados como tendo um risco aumentado de desenvolver distúrbios desmielinizantes. Distúrbios cardíacos:houve relatos pós-comercialização de piora da insuciência cardíaca congestiva (ICC), com e sem a identicação dos fatores precipitantes, em pacientes que recebem Enbrel ® (etanercepte) .Embora não sejam conclusivos, os dados de um estudo clínico sugerem uma possível tendência à piora da ICC nos pacientes designados para o tratamento com etanercepte. Recomenda-se cautelaao usar este medicamento em pacientes que também sofrem de ICC. Gravidez: somente utilize Enbrel® (etanercepte) se for realmente necessário e sob estrita orientação médica. Lactação: nãose sabe se etanercepte é excretado no leite materno. Como as imunoglobulinas e muitos outros medicamentos podem ser excretados no leite materno, deve-se optar entre descontinuar aamamentação ou descontinuar Enbrel ® (etanercepte) durante o período de amamentação. Uso pediátrico: não há estudos sobre o uso de Enbrel ® (etanercepte) em crianças com menos de 4 anosde idade. Uso em idosos: não se recomenda ajuste posológico especíco. Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas: não foram realizados estudos sobre este tipo deefeito. REAÇÕES ADVERSAS: Pacientes adultos: a proporção de descontinuação do tratamento devido a reações adversas nos estudos clínicos controlados em pacientes com artrite reumatóidefoi semelhante ao grupo placebo. Reações no local da administração: em estudos clínicos controlados, os pacientes tratados com Enbrel ® (etanercepte) apresentaram incidência signicantementemaior de reações no local da administração (eritema e/ou prurido, dor ou inchaço) do que os que receberam placebo. A freqüência de reações no local da administração foi maior no primeiro mês,diminuindo posteriormente. Na experiência pós-comercialização, também foram observados sangramentos e hematomas no local da administração do tratamento com Enbrel ® (etanercepte) .Infecções: nos estudos controlados em pacientes com artrite reumatóide, as taxas relatadas de infecções sérias (fatais, que resultaram em risco de vida ou que necessitaram de hospitalização ouantibioticoterapia intravenosa) e não-sérias foram semelhantes para os grupos tratados com Enbrel ® (etanercepte) e placebo, quando ajustadas de acordo com a duração da exposição. Infecçõesdo trato respiratório superior foram as infecções não-sérias mais freqüentemente relatadas. Os dados de um estudo clínico em pacientes com septicemia estabelecida sugerem que o tratamentocom etanercepte pode aumentar a mortalidade nesses pacientes. Na experiência pós-comercialização, foram relatadas infecções sérias e fatais. Entre os patógenos mencionados estão bactérias,micobactérias (incluindo a da tuberculose), vírus e fungos. Os pacientes que desenvolvem uma infecção nova durante o tratamento devem ser atentamente monitorizados. A administração domedicamento deve ser descontinuada se o paciente desenvolver uma infecção séria. Reações alérgicas: em estudos clínicos, reações alérgicas foram comumente relatadas associadas àadministração de Enbrel ® (etanercepte) . Na experiência pós-comercialização, reações alérgicas, incluindo angioedema, erupção cutânea e urticária, foram incomuns; as reações sérias têm sidoraras. Câncer: a freqüência e incidência de novas doenças malignas, observadas nos estudos clínicos com Enbrel ® (etanercepte) , foram semelhantes às esperadas nas populações estudadas.Durante o período de pós-comercialização, foram recebidos relatos de doenças malignas afetando diversos locais. Formação de auto-anticorpos: em estudos controlados, houve aumento daporcentagem de pacientes que desenvolveram novos anticorpos antinucleares positivos (ANA) ( ≥ 1:40), novos anticorpos anti-DNA de dupla ta positivos e novos anticorpos anti-cardiolipina emcomparação aos pacientes que receberam placebo. Esses pacientes não apresentaram nenhum sinal característico de uma nova doença auto-imune. Pacientes pediátricos: em geral, os eventosadversos em pacientes pediátricos apresentaram freqüência e tipo semelhantes aos observados em adultos. Os pacientes com artrite crônica juvenil tratados com Enbrel ® (etanercepte) apresentaramincidência signicantemente maior de reações no local da administração (eritema e/ou prurido, dor ou inchaço) do que os pacientes tratados com placebo em estudos clínicos controlados. Infecçãofoi o evento adverso mais comum em pacientes pediátricos tratados com Enbrel ® (etanercepte) , tendo ocorrido com incidência semelhante à observada no grupo placebo. Os tipos de infecçõesrelatadas em pacientes com artrite crônica juvenil foram, em geral, leves e compatíveis com os freqüentemente observados em populações de pacientes pediátricos ambulatoriais. Em estudosclínicos, foram relatados dois casos de varicela com sinais e sintomas sugestivos de meningite asséptica entre os pacientes com artrite crônica juvenil tratados com etanercepte. INTERAÇÕESMEDICAMENTOSAS: Em estudos cl ínicos envolvendo pacientes adultos com artrite reumatóide, não foram observadas interações ao se administrar Enbrel ® (etanercepte) com glicocorticóides,salicilatos, antiinamatórios não-esteróides (AINEs), analgésicos ou metotrexato. O metotrexato não altera a farmacocinética de Enbrel ® (etanercepte) . Evitar o uso associado de Enbrel ® (etanercepte)e anakinra, pois ocorre risco aumentado de infecções sérias e neutropenia. Pacientes que usavam sulfassalazina com dose estabelecida na qual acrescentou-se etanercepte, apresentaram diminuição dacontagem média de leucócitos, quando comparado aos medicamentos util izados isoladamente. POSOLOGIA: Uso em adultos (com 18 anos ou mais) : Artrite Reumatóide, Espondilite Anquilosante eArtrite Psoriásica: a dose recomendada é de 50 mg de Enbrel ® (etanercepte) por semana (em uma injeção subcutânea utilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injeções subcutâneas de 25mg administradas no mesmo dia, em locais separados ou com 3 ou 4 dias de intervalo) Psoríase em Placas: A dose de Enbrel ® (etanercepte) é de 50 mg por semana (em uma injeção s ubcutâneautilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injeções subcutâneas de 25 mg administradas no mesmo dia, em locais separados ou com 3 a 4 dias de intervalo). Respostas maiores podem serobtidas com tratamento inicial por até 12 semanas com a dose de 50 mg duas vezes por semana. Uso em menores (> 4 e < 18 anos) : A dose recomendada para pacientes pediátricos com ACJpoliarticular é de 0,8 mg/kg de Enbrel ® (etanercepte) por semana (até o máximo de 50 mg por semana). A dose permitida em um único local de aplicação em pacientes pediátricos é de 25 mg.Portanto, para pacientes pediátricos com mais de 31 kg, a dose semanal total deve ser administrada em uma injeção subcutânea utilizando uma seringa de 50 mg ou em duas injeções subcutâneasde 25 mg administradas no mesmo dia,em locais separados ou com 3 a 4 dias de intervalo. Enbrel ® (etanercepte) não foi estudado em crianças com menos de 4 anos de idade. Uso em pacientesidosos e em pacientes com insuciência renal e hepática: Não é necessário ajuste de dose. Modo de administração: deve ser administrado por via subcutânea na coxa, abdômen ou braço.

Alternar os locais de administração. A cada nova aplicação, usar um local diferente a, pelo menos, 3 cm de um local anterior. NÃO aplicar a injeção em áreas em que a pele estiver sensível, comhematoma, avermelhada ou endurecida. Na ausência de estudos de incompatibilidade, Enbrel ® (etanercepte) não deve ser misturado a outros medicamentos. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA Registro MS - 1.2110.0206 Informações adicionais disponíveis aos prossionais de saúde mediante solicitação: Wyeth Indústria Farmacêutica Ltda. – Rua Dr. Renato Paes de Barros, 1017 – 10 o andar

– Itaim Bibi, São Paulo – CEP 04530-001. Para informações completas, consultar a bula do produto. ENB0206CDS11 Referências Bibliográcas: 1. Furst DE, Wallis R, Broder M, et al. Tumosnecrosis factor antagonists: different kinetics and/or mechanisms of action may explain differences in the risk for developing granulomatous infection. Semin Arthritis Rheum 2006;36:159-67. 2. CohenPL. In: Fundamental Immunology. Willian PE. Lippincolt-Rave 4th ed. Chapter 33:1067-88. 3. Grillo-López. Ritunimab (Ritunan ®/Mabthera®), the rst decade (1993-2003). Expert Rer Anticancer Ther2003;3(6):767-79. 4. Schottelius AJG, Moldawer LL, Dinarello CA, et al. Biology of tumor necrosis factor-α – implications for psoriasis. Exp Dermatol 2004;13:193-222.

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“Esta é uma publicação técnico-cientíca para distribuição exclusiva para a classe medica.”

“A Segmento Farma possui autorização dos pacientes fotografados para a reprodução de suas imagens neste material cientíco para a classe médica.”

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ATLAS DE REUMATOLOGIA Volumen 5

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