2013-01-25

1

Wybrane schorzenia układu moczowego u dzieci

Wrodzone choroby nerek

• ~ 10% dzieci rodzi się z potencjalnie istotnymi wadami rozwojowymi układu moczowego, ale wrodzone choroby nerek występują znacznie rzadziej

2013-01-25

2

Klasyfikacja wad wrodzonych nerek

1. Anomalie liczbowe:- agenezja nerek- nerki nadliczbowe2. Nieprawidłowa wielkość:- hipoplazja nerek3. Nieprawidłowości struktury nerek:- nerki policystyczne- gąbczastość rdzenia nerki4. Anomalie pozycji:- nerka ektopiczna miednicza- nerka ektopiczna położona w klatce piersiowej- skrzyżowanie nerek (z połączeniem lub bez)

Klasyfikacja wad wrodzonych nerek

5. Nieprawidłowości rozdzielenia:- nerka podkowiasta- nerki skrzyżowane zrośnięte6. Anomalie struktury- torbiel nerkowa- zwężenie podmiedniczkowe moczowodu7. Anomalie naczyń krwionośnych nerek:

2013-01-25

3

Torbielowatość nerek

• Torbiele proste

• Wielotorbielowatość nerek autosomalna dominująca (ADPKD)

• Wielotorbielowatość nerek autosomalna recesywna (ARPKD)

• Dysplazja wielotorbielowata nerki (MCKD)

Wielotorbielowatość nerek autosomalna dominująca (ADPKD)

• charakteryzuje się torbielowatym rozszerzeniem we wszystkich częściach nefronu, w tym w przestrzeni Bowmana

• torbiele występują także w wątrobie, trzustce i innych narządach

• Częstość występowania w chwili urodzenia 1:400-1000, ale rzadko są identyfikowane w okresie prenatalnym

• nieprawidłowości w genie PKD1 odpowiadają za 90% ADPKD

2013-01-25

4

Wielotorbielowatość nerek autosomalna dominująca (ADPKD)

• kliniczne objawy występują zwykle w czwartej dekadzie życia, charakteryzują się przewlekłym bólem w boku i przerywanym krwiomocz

• postać rodzinna często wykrywana w dzieciństwie

• u dzieci dotkniętych ADPKD może pojawić się nadciśnienie tętnicze, krwinkomocz lub krwiomocz, zakażenia torbieli, niewydolność nerek

2013-01-25

5

Wielotorbielowatość nerek autosomalna recesywna (ARPKD)

• zwany także dziecięcą wielotorbielowatością nerek

• poszerzenie lub rozdęcie kanalików zbiorczych w rdzeniu nerek

• wynikiem poszerzenia są mikrotorbiele o śr 1-2 mm

• w wątrobie również tworzą się torbiele, dochodzi do włóknienia i rozwoju nadciśnienia wrotnego

Wielotorbielowatość nerek autosomalna recesywna (ARPKD)

• częstość występowania 1:40,000-50,000

• pierwsze objawy zazwyczaj w dzieciństwie

• prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek, zwykle po 15 roku życia

2013-01-25

6

ARPKD

Dysplazja wielotorbielowata nerki (MCKD)

• ciężka postać: nerka składa się z grupy torbieli połączonych tkanką łączną, bez obecności tkanki nerki (nefronów)

• w większości dotyczy tylko jednej nerki, często lewej

• wyczuwalny guz u zdrowych niemowląt

• często współistnieje z różnymi zespołami genetycznymi: Beckwith-Wiedemann, trisomia18, asocjacja VACTERL

2013-01-25

7

Dysplazja wielotorbielowata nerki (MCKD)

• rola nefrektomii kontrowersyjna:zalecana do leczenia lub zapobiegania bólu, zakażenia dróg moczowych, nadciśnienia tętniczego lub choroby nowotworowej

• Należy obserwować pacjenta przez całe życie w celu zapobiegnięcia rozwoju nadciśnienia tętniczego, białkomoczu, zakażeń układu moczowego, rozwoju choroby nowotworowej

MCKD

2013-01-25

8

Zespół Eagle-Barrett(zespół suszonej śliwki)

• Charakteryzuje się:

- niedorozwojem mięśni brzucha- poszerzonymi drogami moczowymi- obustronnym wnętrostwem- stopami końsko-szpotawymi i zwichnięciami stawów biodrowych

• Zapadalność: 1/35-50000> 95% występuje u mężczyzn

2013-01-25

9

2013-01-25

10

Zastawka cewki tylnej

• Wrodzone nieprawidłowe fałdów śluzówki, które są cienkie błony utrudnia drenaż pęcherza moczowego.

• Najczęstsza przyczyna niedrożności cewki moczowej u noworodków płci męskiej zlokalizowana w gruczołowej części cewki moczowej.

• Zapadalność wynosi 1 na 8000 mężczyzn.• 50% z nich ma odpływy pęcherzowo-

moczowodowe.• Zawsze należy wykonać CUM.

Konsekwencje niedostatecznego wydalania moczu w okresie prenatalnym

Aganezja nerek Zwężenie dróg moczowych

małowodzie

Zmniejszenie wydalania moczu

Przewlekły wyciek płynu owodniowego

Deformacje bioder i stóp

Deformacje twarzy

Hipoplazja płuc

śmierć

2013-01-25

11

Radiograficzne objawy odpływów: -Poszerzenie początkowego odcinka cewki moczowej-Obecność płatka zastawki (obecność fałdu skórnego))-Przerost ściany pęcherza moczowego i / szyi pęcherza moczowego-uchyłki-wąski strumień moczu w cewce moczowej - niepełne opróżnianie pęcherza

2013-01-25

12

Odpływy pęcherzowo-moczowodowe (OPM)

Definicja

Cofanie się moczu z pęcherza do moczowodu nazywamy odpływem pęcherzowo-moczowodowym. Bezpośrednią przyczyną OPM jest niewydolność ujścia śródpęcherzowegoodcinka moczowodu do pęcherza

OPM rozpoznaje się na podstawie CUM,

określając jego nasilenie wg pięciostopniowej

skali Heikela-Perkulainena

2013-01-25

13

Podział OPM

1. Odpływ bierny (cofanie się moczu po wypełnieniu pęcherza)

2. Odpływ czynny (cofanie się moczu w czasie mikcji)

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy I stopnia

2013-01-25

14

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy II stopnia

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy III stopnia

2013-01-25

15

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy IV stopnia

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy V stopnia

2013-01-25

16

Zaburzenia mikcji

Moczenie nocne

• Definicja - jest to mimowolne oddanie moczu w trakcie snu zdarzające się częściej niż 2 razy w tygodniu u dziecka, które skończyło 5 rok życia.

2013-01-25

17

Podział moczenia nocnego

1. Pierwotne moczenie nocne izolowane

(niepowikłane - PIMN) - jeśli poza

moczeniem łóżka w nocy nie ma innych

zaburzeń mikcji

2. Moczenie nocne wieloobjawowe

(powikłane) - jeśli moczeniu w nocy

towarzyszą inne zaburzenia mikcji, np.

moczenie w dzień

l

2013-01-25

18

Rodzinne występowanie PIMN

• jeżeli jedno z rodziców moczyło się w dzieciństwie, to prawdopodobieństwo wystąpienia tego samego problemu u dziecka wynosi 44%

• jeżeli obydwoje rodzice moczyli się w nocy, to prawdopodobieństwo wzrasta do 77%.

• dzieci “obciążone” wywiadem rodzinnym znacznie lepiej reagują na leczenie moczenia nocnego.

Od czego należy zacząć?

• 3 dniowa kontrolka mikcji jest pomocna w ocenie sposobu oddawania moczu u dziecka moczącego się

• Nie muszą to być postępujące po sobie kolejno dni

• Wolne dni dają możliwość dokładnego poprowadzenia kontrolki mikcji

2013-01-25

19

Zaburzeniamikcji

UTI

VCUG

Stałepopuszczanie

Popuszczaniew śmiechu

Niepełne opró żnianiepęcherza Zaparcia

VUR

Urografia

Moczowódektopowy

ĆwiczenieBadanie

urodynamiczne

Niepełneopró żnienie

Overactivebladder

Podwójnamikcja

Ćwiczeniepęcherz

Chemoprofilaktyka

Leniwypęcherz

Ćwiczeniepęcherz

Chemoprofilaktyka

Leki antycholinergicznesOksybutynina 0,4/kg/d

2013-01-25

20

ZUM u dzieci z zaburzeniami mikcji

• Ryzyko nawrotów zakażeń

• Obserwuje się ZUM i OPM u 30-40% dzieci z zaburzeniami mikcji

• Niestabilność pęcherza z wysokimi ciśnieniami obserwowana u dzieci z OPM

2013-01-25

21

Stałe nietrzymanie moczu

• U małych dziewczynek może sugerować ektopię

moczowodu

• Wskazana urografia

Popuszczanie moczu w trakcie

śmiechu

• Jest częstsze u dziewczynek

• Ulega samoograniczeniu

• Pomocne leczenie antycholinergiczne

2013-01-25

22

Ocena niepełnego opróżniania pęcherza

moczowego

• usg:– Podwójny UKM

– Poszerzenie UKM

– Wysoki OPM

• Usg pomaga ocenić:– Ścianę pęcherza (zwykle pogrubiała i z

trabekulacją)

– Ocena zalegania moczu po mikcji (ponad 10% stanowi patologię)

Uroflowmetria

• Qmax = 19ml/s

Bez przeszkody Z przeszkod ą

� Qmax = 7 ml/s� Do rozważenia zaburzenia

kurczliwości pęcherza

2013-01-25

23

Nadczynny pęcherz moczowy

• Najczęściej pomiędzy 5-7 rokiem życia,

charakteryzuje się nadreaktywnością,

niestabilnością pęcherza oraz koniecznością

oddawania małych porcji moczu z

towarzyszącymi parciami naglącymi

2013-01-25

24

Leniwy pęcherz moczowy

• Niskociśnieniowy, wysoko-pojemnościowy pęcherz moczowy z rzadką częstością oddawania moczu co 8-12 godz.

• Popuszczanie moczu między mikcjami

• Obniżone poczucie wypełnienia pęcherza

• Niepełne opróżnienie pęcherza

• Może być efektem ZCT w niemowlęctwie

2013-01-25

25

Leczenie

• Postępowanie z dzieckiem moczącym się

(leczenie zaparć, nauka prawidłowych zachowań w czasie oddawania moczu)

• farmakologiczne

• Biofeedback

• Korekta wad anatomicznych (ZCT)

Zaparcia

2013-01-25

26

• Optymalna pozycja

• Nie!!! Tak

2013-01-25

27

Prawidłowa diureza u dzieci

• 1-2 doba - 30-60 ml

• 3-10 doba - 100 - 300 ml

• 11-30 doba - 150 - 350 ml

• niemowlę - 250-500 ml

• 1-3 rok życia - 500 - 600 ml

• 4-5 rok życia - 600 - 700 ml

• 6-8 rok życia 650 - 1000 ml

• 9-14 rok życia - 800 - 1400 ml

Czynniki wpływające na objętość oddawanego moczu

• wypijane płyny

• utrata płynów ze stolcem, oddechem, przez skórę

2013-01-25

28

Częstość oddawania moczu

• noworodek - nawet do 40 razy na dobę

• niemowlę - do 30 razy na dobę

• dziecko w wieku przedszkolnym 6-8 razy

• w wieku szkolnym 4-6 razy

55

Co wpływa na częstość oddawania moczu:

• pojemność pęcherza moczowego

• unerwienie pęcherza moczowego

• czynniki emocjonalne

2013-01-25

29

Zaburzenia dotyczące ilości oddawanego moczu

• Bezmocz - diureza poniżej 60 m/m2

powierzchni

• Skąpomocz- godzinowa diureza poniżej 0,5

ml/ kg masy ciała, u dzieci starszych poniżej

500 ml/m2 powierzchni ciała/dobę

• Wielomocz - zwiększenie objętości moczu

wydalanego w ciągu doby powyżej 2.5 litra.

Wielomocz występuje w:

– cukrzycy (diureza osmotyczna)

– ostrej lub przewlekłej niewydolności nerek (upośledzenie zagęszczania moczu)

– moczówce prostej (przysadkowej - niedobór ADH)

– moczówce nerkowej (brak wrażliwości cewek nerkowych na ADH)

– polidypsji psychogennej (moczówka rzekoma)

2013-01-25

30

Przyczyny skąpomoczuOstra niewydolność nerek

• Przednerkowa

– hypowolemia

• Nerkowa (kłębuszkowa, cewkowa, naczyniowa)

– zakrzep tętnic nerkowych

– HUS

– KZN

– ostra martwica cewek nerkowych

– śródmiąższowe zapalenie nerek

• Zanerkowa

– obstrukcja dróg moczowych

ONN

• Zespół chorobowy, wywołany nagłym pogorszeniem czynności nerek, prowadzący do niedostatecznego wydalania z ustroju produktów przemiany materii oraz do głębokich zaburzeń w gospodarce elektrolitowej i wodnej.

2013-01-25

31

Kryteria rozpoznania

• Nagły wzrost stężenia kreatyniny o 0,5 mg% (44,2 umol/l) lub o 50% wyjściowej wartości

• Spadek klirensu kreatyniny (GFR) o 50%

Podział ONN w zależności od przyczyny

• Przednerkowa

• Nerkowa

• pozanerkowa (zaporowa)

2013-01-25

32

Ostra przednerkowa niewydolność nerek (OPNN)

Zespół chorobowy spowodowany pogorszeniem ukrwienia nerek z następowym spadkiem GFR

Przyczyny OPNN

• Organicznej: niedrożność tętnic nerkowych (zakrzep , zator)

2013-01-25

33

Definicja Przewlekłej choroby (niewydolności) nerek:

PNN – jest to stan chorobowy rozwijający się w następstwie

postępującego niszczenia wszystkich struktur nerek przez

przewlekłą chorobę nerek (wrodzone lub nabyte schorzenia

układu moczowego), w wyniku którego dochodzi do

nieodwracalnego zmniejszenia liczby czynnych nefronów

charakteryzującego się trwałym upośledzeniem przesączania

kłębuszkowego w stopniu uniemożliwiającym utrzymanie

homeostazy ustrojowej.

Stopnie PChN

1. GFR>90 – uszkodzenie nerek z prawidłowym GFR; nie daje objawów

2. 60-89 – uszkodzenie nerek z obniżonym GFR; niedokrwistość

3. 30-59 umiarkowany spadek GFR; zmęczenie, niedokrwistość, obrzęki

4. 15-29 – głęboki spadek GFR; przygotowywanie pacjenta do dializoterapii / przeszczepu nerki

5. <15 – niewydolność nerek; rozpoczęcie dializoterapii

2013-01-25

34

Objawy „szkolne” mocznicy

...senność, bóle kości, świąd skóry, zadrapania, siniaki, bladość, nudności, wymioty, zmęczenie, skrócenie oddechu,

hiperpigmentacja skóry

Wskazania do ciągłego leczenia nerkozastępczego

• Przewodnienie

• Zaburzenia elektrolitowe

• Mocznica

• Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej

• Leki

2013-01-25

35

DializoterapiaHemodializa (Hemo)

Dializa otrzewnowa (PD)

Ogólne zasady: Przemieszczanie się płynu oraz cząsteczek przez błonę półprzepuszczalną z jednego przedziału do drugiego

Hemodializa – Przemieszczanie się substancji z krwi przez syntetyczną błonę półprzepuszczalną do roztworu dializacyjnego

Otrzewnowa – Błona otrzewnej jest błoną półprzepuszczalną

Dializa otrzewnowa

2013-01-25

36

Dializa otrzewnowa

Bowden & Greenberg

Hemodializa

• 3-4 razy w tygodniu

• Trwa 2-4 godziny

• Maszyna filtruje krew i wtłacza ją z powrotem do krwioobiegu

2013-01-25

37

Typy dostępu naczyniowego

• Tymczasowy

• Przetoka tętniczo-żylna

– Wytwarzana chirurgicznie przez połączenie tętnicy i żyły

– Dojrzewa w czasie 3 – 6 miesięcy

• Graft tetniczo-żylny

– Syntetyczne naczynie wszczepiane przez chirurga i łączące tętnicę i żyłę

– Dojrzewa w czasie 2 - 6 tygodni

Cewnik czasowy

2013-01-25

38

Przetoka & Graft

Hemodializa

AV Fistula CommunicationAV Fistula Communication

AV Graph AccessAV Graph Access

2013-01-25

39

Hemodializa

HemodialysisMachineHemodialysisMachineHemodialysisCircuitHemodialysisCircuit

Hemodializa

2013-01-25

40

Dawca

• Żyjący spokrewniony dawca

• Żyjący niespokrewniony dawca

• Zmarły dawca

– Z bijącym sercem (po śmierci mózgu)

– Bez czynności serca

– Od starszego dla starszego

Grupy krwi

A,B,O-system

A

B

AB

O

Dawca Biorca

A anti-B

B anti-A

AB

O anti-Aanti-B

2013-01-25

41

Nefrektomia dawcy

2013-01-25

42

Zgodność immunologiczna dawcy i biorcy

• Określana by zminimalizować odrzucenie przeszczepionej nerki.

• HUMAN LEUKOCYTE ANTIGEN (HLA)

• Antygeny HLA dają „tożsamość” genetyczną (bliźnięta jednojajowe mają identyczne antygeny HLA).

• Zgodność HLA minimalizuje rozpoznanie przeszczepionej nerki jako obcej tkanki.

Analiza immunologiczna

• CROSS MATCH TEST - surowica biorcy jest mieszana z limfocytami dawcy by wykryć obecność p/ciał cytotoksycznych (anty-HLA) skierowanych przeciwko potencjalnej tkance przeszczepionej nerki.

• Pozytywny cross match wskazuje, że biorca ma p/ciała cytotoksyczne skierowane przeciwko tkankom dawcy. Jest to bezwzględne przeciwskazanie do przeszczepu.

2013-01-25

43

Powikłania potransplantacyjne

• Infekcje

• Nadciśnienie tętnicze

• Choroby nowotworowe (usta, skóra, układ chłonny)

• Nawrót choroby nerek

• Krwawienie zaotrzewnowe

• Zwężenie tętnicy

• Przeciek moczu

2013-01-25

44

2013-01-25

45

CHOROBY ODOGNISKOWECHOROBY TKANKI Ł ĄCZNEJ

2013-01-25

46

Chorobę odogniskową stanowią objawy kliniczne ogólnoustrojowe lub miejscowe w różnych narządach i tkankach, pojawiające się u osób mających ognisko bakteryjne pierwotne, w którym istnieje przewlekły stan zapalny.

91

CHOROBY ODOGNISKOWE

Ogniska zakażenia w jamie ustnej

- zmienione zapalnie migdałki podniebienne– jamy oboczne nosa– zęby uprzednio leczone– zęby z zapaleniem miazgi– zęby ze zgorzelą miazgi– zęby zatrzymane w szczęce– zapalenie dziąseł

2013-01-25

47

1. Obecność ogniska pierwotnego

2. Wcześniejsze uszkodzenie narządu lub wrodzona predyspozycja (locus minoris resistentie)

3. Zaburzenie odporności lub innych mechanizmów regulacyjnych

W ognisku pierwotnym (np. w zębach) występują antygeny bakteryjne, toksyny, hapteny oraz antygeny uszkodzonej tkanki.

93

WARUNKI ROZWINIĘCIA SIĘ CHOROBY ODOGNISKOWEJ

1. Gorączka reumatyczna2. Powikłanie gorączki reumatycznej w postaci zapalenia mięśnia

sercowego3. Ostre popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek, nefropatia IgA4. Reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby tkanki łącznej5. Choroby narządu wzroku (zapalenie siatkówki i ciałka rzęstkowego)6. Choroby skóry (czyraczność, rumień guzowaty, alergiczne zapalenie

skóry, pokrzywka)7. Nawracające stany gorączkowe8. Infekcyjne zapalenie wsierdzia9. Zapalenie tęczówki i naczyniówki oka10. Neuralgia i zapalenie nerwów

94

CHOROBY ROZWIJAJĄCE SIĘ W NASTĘPSTWIE OGNISKA PIERWOTNEGO

2013-01-25

48

ZAPOBIEGANIE TWORZENIU OGNISK

• higiena jamy ustnej i zębów (płukanie, mycie, czyszczenie, szczotkowanie)

• stosowanie właściwej dla wieku urozmaiconej diety

• okresowa kontrola lekarska

Leczenie ognisk, to np.:– leczenie zębów w przypadku zagrożenia wymienionymi

chorobami

– stosowanie osłony antybiotykowej

95

OSTRE POPACIORKOWCOWE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK (PKZN)

Definicja

Popaciorkowcowe PKZN objawia się nagłym wystąpieniem krwiomoczu lub krwinkomoczu, białkomoczu, obrzęków i nadciśnienia w następstwie zapalenia dróg oddechowych lub skóry, wywołanego przez paciorkowce β-hemolizujące grupy A.

96

2013-01-25

49

EPIDEMIOLOGIA

• częściej u dzieci niż dorosłych• częściej u chłopców niż dziewczynek (1,5:1 – 2:1)• najczęściej po 3 roku życia (szczyt 7-10 lat)• jest to choroba kompleksów immunologicznych

złożonych z:– antygenu paciorkowca (różne antygeny)– swoistego przeciwciała (Ig G)– dopełniacza (C3)

• kompleksy tworzą się poza nerkami oraz w nerkach i odkładają się w postaci garbów pod nabłonkiem na zewnętrznej części błony podstawowej kłębuszków nerkowych

97

OBJAWY KLINICZNE (2 POSTACI)

���� I Postać sporadyczna ���� II Postać epidemiczna

���� Postać sporadyczna (pełnoobjawowa)

• obrzęki• nadciśnienie• kwrinkomocz/krwiomocz• białkomocz• skąpomocz a nawet ostra niewydolność nerek

���� Postać epidemiczna (skąpoobjawowa)

• występuje w czasie epidemii paciorkowcowej• zwykle tylko krwinkomocz

98

2013-01-25

50

OBJAWY POSTACI SPORADYCZNEJ PKZN

Obrzęki (u 85 – 90%)– wokół oczu, w okolicy krzyżowo-lędźwiowej

– rzadko uogólnione

– trwają 3-5 dni

– występują z powodu zatrzymania wody i sodu (hiperwolemia)

Nadciśnienie (u 80 – 90%)– z powodu hiperwolemii

– utrzymuje się 1-21 dni, rzadko częściej

Krwiomocz (u 30%)– do 2 tygodni

Krwinkomocz– utrzymuje się 1-2 lat

Skąpomocz i bezmocz (50-72%)– prowadzi do ONN

99

Badania dodatkowe

Mocz- (krwinkomocz, białkomocz, leukocyturia przy jałowym posiewie moczu)

Badanie krwi

♦ ASO (wzrost)

♦ C3 (obniżenie)

♦ anty DNA–za B (wzrost)

♦ IgG (wzrost)

Leczenie

1. Odpoczynek

2. Eradykacja paciorkowca (antybiotyki, głównie penicylina)

3. Dietetyczne (ograniczenie: płynów i soli, przy ONN) również białka

4. Leczenie objawowe• nadciśnienia

• hiperwolemii (moczopędne)

Rokowanie

• u 98 % dobre

100

2013-01-25

51

Dziękuję za uwagę