Tethered cord syndrome in children Zakotwiczenie … · Tethered cord syndrome in children...

Tethered cord syndrome in children

Zdzisław Kawecki1, Alicja Fąfara1,Stanisław Kwiatkowski1,

Laura Maryńczak1, Olga Milczarek1,Tomasz Kwiatkowski2, Izabela Herman-

Sucharska3, Jolanta Wojtak3

1 Uniwersytecki Szpital Dziecięcyw Krakowie, Oddział Neurochirurgii

2 Studenckie Koło Naukowe Neurochi-rurgii Dziecięcej Uniwersytetu

Jagiellońskiego Collegium Medicum3 Medyczne Centrum Diagnostyczne

VOXEL, Kraków

© J SPINE SURG 1 (21) 2011Original article/Artykuł oryginalny

Zakotwiczenie rdzenia kręgowego u dzieci

StreszczenieWstêp. Zakotwiczenie rdzenia krêgowego to postêpuj¹ce uszkodzenie rdzenia polegaj¹ce na ogra-niczeniu jego ruchomoœci w kanale krêgowym w wyniku sztywnego umocowania koñcowegoodcinka rdzenia do s¹siaduj¹cych struktur wewn¹trzkana³owych. Zasadnicze znaczenie ma postê-puj¹ce uszkodzenie rdzenia, spowodowane sta³ym jego poci¹ganiem przy ruchach krêgos³upa.Wywo³uje to objawy takie jak: ból okolicy lêdŸwiowo – krzy¿owej, zaburzenia czucia zw³aszczaw obrêbie koñczyn dolnych i okolicy perianalnej, bóle oraz niedow³ady koñczyn dolnych stwa-rzaj¹ce problemy motoryczne, powstaj¹ce zaniki miêœniowe oraz zaburzenia funkcji zwieraczy.Celem pracy jest ocena wyników operacyjnego leczenia zespo³u zakotwiczenia rdzenia orazokreœlenie zasadnoœci wdra¿ania wczesnego leczenia operacyjnego u dzieci z zakotwiczeniemrdzenia krêgowego.Materia³ i metody. Przeprowadzono analizê retrospektywn¹ 21 przypadków zakotwiczenia rdzeniakrêgowego u dzieci leczonych operacyjnie w Oddziale Neurochirurgii USD w Krakowie. Anali-zowano: schorzenie podstawowe, prezentowane objawy, towarzysz¹ce zaburzenia uk³adu nerwo-wego, poziom zakotwiczenia rdzenia, wynik leczenia operacyjnego oraz ewentualne powik³ania.Wyniki. Do leczenia chirurgicznego zakwalifikowano wszystkich chorych z dolegliwoœciamibólowymi i objawami uszkodzenia rdzenia i korzeni rdzeniowych, zw³aszcza nasilaj¹cymi siê.Znacz¹ca poprawa nast¹pi³a w zakresie zniesienia bólu okolicy lêdŸwiowej(83,3%) i koñczyndolnych(100%), w przypadku czynnoœci motorycznych koñczyn dolnych – u 44,4% badanych.W zakresie pêcherza neurogennego poprawê obserwowano u 37,5% badanych.Wnioski. Pogarszaj¹cy siê stan neurologiczny jest bezwzglêdnym wskazaniem do leczenia ope-racyjnego zakotwiczenia rdzenia krêgowego. W przypadkach bezobjawowych decyzja o lecze-niu operacyjnym jest trudna a wyznacznikiem mo¿e byæ poziom zakotwiczenia rdzenia. Jeœliznajduje siê on poni¿ej L2 to nale¿y rozwa¿yæ leczenie operacyjne, jeœli poni¿ej – L4 to leczenieoperacyjne powinno byæ podjête ze wzglêdu na du¿e ryzyko wyst¹pienia w przysz³oœci objawówuszkodzenia korzeni rdzeniowych i rdzenia lub objawowego zespo³u Chiari II.S³owa kluczowe: zakotwiczenie rdzenia krêgowego, rezonans magnetyczny, przepuklinaoponowo-rdzeniowa, t³uszczak wewn¹trzrdzeniowy

SummaryIntroduction. Tethered cord syndrome (TCS) is a progressive damage of spinal cord and occurswhen the distal spinal cord is adherent to inelastic tissue in close proximity to it. The patho-logy is often associated with spinal disraphism – spina bifida occulta, myelomeningocoele,intraspinal lipoma. The essential problem in tethering is a progressive neurodegenerative di-sorder of the spinal cord caused by permanent traction on the caudal end during the trunkmovements. This local lesion occurs with several symptoms like sensory and motor deficitsaffecting the lower extremities, bowel and bladder dysfunction, lumbar-sacral area and legspain, and muscoskeletal deformities.The purpose of the study was to assess results of surgical treatment of tethered cord in chil-dren and an attempt to define when a surgical treatment in children with tethered cord syn-drome should be performed?Methods and clinical material. The retrospective analysis of 21 cases with tethered cordsyndrome in children treated in Neurosurgery Department Children’s University Hospital inKrakow, was conducted. In patients who underwent spinal cord untethering, we reviewed basicdisease, common symptoms of TCS, associating neurological disturbances, level of tethering,results of the therapy and possible complications.Results. All patients with complaints of pain and neurological disturbances were qualified forsurgical treatment of tethered cord. The improvement was stronger pronounced in lower limbsthan in sphincters. The associated back pain and lower limbs responds best to surgical treatment.In two patients was noticed bladder dysfunction and sensory and motor deficits in lower limbs.Conclusions. Surgical untethering should be performed in patients with progressive neurologicaldeficits before serious neurological dysfunction occurs. Early detection and intervention offersthe patient the best chance for a good outcome. In cases when pathology is diagnosed acciden-tally with no symptoms, decision whether to operate on children with tethered cord could bebased on the level of tethering. When it is below L2 decision about surgical release should beconsidered. In cases with tethering below L4 surgical treatment should be performed to avoidin the future symptoms of spinal roots and spinal cord damage or Chiari malformation II.Key words: tethered spinal cord, magnetic resonance, myelomeningocele, intraspinal lipoma

Received: 07.07.2010Accepted: 20.11.2010Published: 01.02.2011

Address for correspondence/Adres do korespondencji:

Laura MaryńczakUniwersytecki Szpital Dziecięcy

w Krakowie, Oddział Neurochirurgiiul. Wielicka 265, Kraków 30-663

tel. 608 015 814e-mail: [email protected]

References Piśmiennictwo

Figures Ryciny

Tables Tabele

Word count Liczba słów

STATISTIC STATYSTYKA

1359/1179

2

4

12

40 Z. KAWECKI et al.

THE JOURNAL OF SPINE SURGERY

WSTĘPZakotwiczenie rdzenia krêgowego to postêpuj¹ce uszko-dzenie rdzenia polegaj¹ce na ograniczeniu jego ruchomo-œci w kanale krêgowym w wyniku sztywnego umocowa-nia koñcowego odcinka rdzenia do s¹siaduj¹cych struk-tur, zwykle koœci lub innych nieelastycznych tkanek.Wada ta rozpoznawana jest najczêœciej u dzieci, chocia¿mo¿e wystêpowaæ we wszystkich grupach wiekowych.[1,2,3]

Charakterystyczny obraz zakotwiczenia rdzenia wy-kazuje pogrubia³¹ niæ koñcow¹ oraz po³o¿enie sto¿kardzeniowego poni¿ej prawid³owego poziomu. [4] Nie-mniej opisuje siê chorych z objawami zakotwiczeniardzenia, u których sto¿ek rdzeniowy znajdowa³ siê naprawid³owej wysokoœci. [5]

Objawy zakotwiczenia mog¹ pojawiæ siê równie¿u pacjentów, u których ogon koñski znajduje siê w pra-wid³owym po³o¿eniu, wtedy przyczyn¹ zakotwiczeniardzenia jest najczêœciej pogrubienie jego nici koñcowej(nacieczenie jej przez tkankê t³uszczow¹). Wtórne zako-twiczenie czêsto wspó³istnieje z anomaliami rozwojowy-mi cewy nerwowej takimi jak rozszczepy krêgos³upa,przepukliny oponowo-rdzeniowe, t³uszczaki wewn¹trzr-dzeniowe. Mo¿e byæ tak¿e rezultatem istniej¹cych bliznpo operacyjnym leczeniu wy¿ej wymienionych schorzeñ. [6]

Patogeneza zakotwiczenia rdzenia nie jest do koñcawyjaœniona. Uwa¿a siê ze zespó³ ten jest wynikiempoci¹gania koñcowego odcinka rdzenia krêgowego przeznapiêt¹ niæ koñcow¹ powoduj¹cego wzrost napiêcia orazniedokrwienie i niedotlenienie rdzenia. [1,3,6] Zasadni-cze znaczenie ma postêpuj¹ce uszkodzenie rdzenia, spo-wodowane sta³ym jego poci¹ganiem przy ruchach krêgo-s³upa. [1,3] Wywo³uje to objawy takie jak: ból okolicylêdŸwiowo-krzy¿owej, zaburzenia czucia zw³aszczaw obrêbie koñczyn dolnych i okolicy perianalnej, bóleoraz niedow³ady koñczyn dolnych stwarzaj¹ce problemymotoryczne, powstaj¹ce zaniki miêœniowe oraz zaburze-nia funkcji zwieraczy. [1,4,6,7,8,9] Czêsto wspó³istnie-j¹cymi schorzeniami s¹ tak¿e dysfunkcje ortopedycznetakie jak skolioza lub deformacje koñczyn. [10,11]W badaniu przedmiotowym u niektórych pacjentów z za-kotwiczonym rdzeniem widoczne jest nadmierne ow³o-sienie okolicy lêdŸwiowo – krzy¿owej, wystêpowanie do-³eczków w skórze, œwiadcz¹ce o utajonym rozszczepiekrêgos³upa. [1,3]

W diagnozowaniu zespo³u zakotwiczenia rdzeniabadaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny, a jakometoda uzupe³niaj¹ca tomografia komputerowa, któradobrze uwidacznia wady uk³adu kostnego. [2]

MATERIAŁ I METODYW pracy przedstawiono analizê retrospektywn¹ 21 pacjen-tów Oddzia³u Neurochirurgii Uniwersyteckiego SzpitalaDzieciêcego w Krakowie leczonych operacyjnie z powo-du zakotwiczenia rdzenia, w latach 2005-2009. Wœródleczonych by³o 12 ch³opców i 9 dziewczynek w wiekuod 2 do 24 lat ( œrednia wieku 9,57).

INTRODUCTIONTethered spinal cord syndrome is progressive damage ofthe spinal cord which results in limitation of its move-ment in the spinal canal. This is due to rigid attachmentof the distal spinal cord to adjacent structures, usuallybones or other inelastic tissues. Tethered spinal cordsyndrome is diagnosed mainly in children although it mayoccur at any age.[1,2,3]

The characteristic presentation of tethered spinal cordis a thickened filum terminale and position of the conusmedullaris below the correct level.[4] Nevertheless thereare patients with symptoms of tethered cord whose co-nus medullaris is located at the correct height. [5]

Symptoms of tethered cord may occur in patientswhose cauda equina is in the correct position and in suchcases the most frequent cause of tethering cord is thickfilum terminale (fatty infiltration).Secondary tethered cordoften coexists with anomalies of central nervous systemdevelopment such as spinal dysraphism , myelomeningo-cele, intraspinal lipoma. It can also occur as a result ofexisting scars from surgical management of aforementio-ned diseases.[6]

The pathogenesis of tethered cord syndrome remainsunclear. It is believed this syndrome occurs due to stret-ching of the end segment of the spinal cord by tight filumterminale which causes increased tension, decreasedblood flow and ischemic injury of spinal cord. [1,3,6] Thefundamental problem is a progressive disorder of thespinal cord caused by permanent traction during the trunkmovements.[1,3] This local lesion triggers several symp-toms such as: lumbosacral pain, sensory deficiency af-fecting especially the lower extremities and perineal area,motor deficits and paresis of lower extremities causinggait problems, atrophies of muscles and disturbances ofsphincters functions.[1,4,6,7,8,9] There are often coexi-sting orthopedic diseases such as scoliosis, extremitiesdeformations.[10,11] Physical examination of some pa-tients reveals cutaneus stigmata such as hypertrichosis ,dimples in lumbosacral area, which is evidence of occultspinal dysraphia.[1.3]

The method of choice for diagnosing the tetheringcord syndrome is magnetic resonance imaging with com-puter tomography showing abnormalities of bone systemas supplementary method.[2]

MATERIAL AND METHODSThe retrospective analysis of 21 patients operated on fora condition diagnosed as tethered cord syndrome inNeurosurgery Department Children’s University Hospi-tal in Krakow between 2005 and 2009 was conducted.The group included 12 boys and 9 girls aged from 2 to24 years (medium age 9,57).

41Tethered cord syndrome in children

1 (21) 2011

Fig. 1. MRI Component of lipo-ma situated in the dorsal partof the spinal canal extends tothe L3 level makes pressure ofdistal spinal cord. Distal, tethe-red spinal cord is visible on L5/S1 levelRyc. 1. MRI Komponenta tłusz-czaka położona w grzbietowejczęści kanału kręgowego sięgado poziomu połowy trzonu krę-gu L3, uciska końcowy odcinekrdzenia kręgowego. Końcowy,zakotwiczony odcinek rdzeniakręgowego widoczny jest napoziomie L5/S1

Fig. 2. MRI 24 months afteroperation of dysraphism andmyelomeningocele. From 6 mon-ths there is intense pain in thedysraphism area, night lowerlimbs pain and neurogenicbladder. There is a visible widedysraphism of posterior ele-ments of L4 and L5 vertebrae,coming up to the sacrumRyc. 2. MRI 24 miesiące pooperacji rozszczepu kręgosłupa iprzepukliny oponowo-rdzenio-wej. Od 6 miesięcy silne bóleokolicy rozszczepu, nocne bólekończyn dolnych i pogorszeniefunkcji pęcherza moczowego(pęcherz neurogenny).Widocznyszeroki rozszczep tylnych ele-mentów kręgów L4 i L5 , sięga-jący w obręb kości krzyżowej

Analizie poddano: schorzenie podstawowe, prezento-wane objawy, towarzysz¹ce zaburzenia uk³adu nerwowe-go, wynik leczenia operacyjnego oraz ewentualne powi-k³ania.

Wszyscy pacjenci, którzy przebyli zabieg uwolnieniardzenia, byli wczeœniej leczeni operacyjnie w OddzialeNeurochirurgii z powodu wad dysraficznych. U 9 cho-rych wystêpowa³a przepuklina oponowo-rdzeniowa(MMC), u jednego – przepuklina oponowa. W 5 przy-padkach przepuklina wspó³wystêpowa³a z t³uszczakiem,a w 7 - wystêpowa³ sam t³uszczak.

Zakotwiczenie rdzenia wystêpowa³o na poziomie odTh 6 –Th 7 do S1-S3, z najczêstszym umiejscowieniemna poziomie L5-S1. Wykres nr 1 przedstawia czêstoœæzakotwiczenia rdzenia na poszczególnych poziomach.

We reviewed: basic disease, presented symptoms,associating neurological disturbances, results of the the-rapy and possible complications.

All patients who underwent surgical procedures forunthetering had been previously surgically treated ina Neurosurgery Department for dysraphism. 9 patientspresented myelomeningocele, 1- meningocele, in 5 casesthey coexisted with lipoma and in 7 cases there was onlylipoma.

The level of tethered cord was from Th 6-Th 7 to S1-S3 with the most frequent position on the level L5-S1.Graph nr 1 presents frequency of the cord tethering onparticular levels.



U wszystkich pacjentów wystêpowa³y objawy neu-rologiczne, takie jak: bóle okolicy lêdŸwiowo-krzy¿owej –u 6 pacjentów, ból koñczyn dolnych – u 7 pacjentów, za-burzenia funkcji zwieraczy (nietrzymanie stolca) – u 7 pa-cjentów, pêcherz neurogenny- u 8 pacjentów, zaburzeniaczucia ok. perianalnej – u 4 pacjentów, niedow³ad koñ-czyn dolnych- u 9 pacjentów.

Wszyscy pacjenci przeszli pe³ne badanie neurologicz-ne, ortopedyczne oraz badanie MR krêgos³upa.

WYNIKIPo operacji uwolnienia rdzenia krêgowego u 10 pacjen-tów nast¹pi³a poprawa stanu neurologicznego, u 8 – stanpozostawa³ bez zmian, u 2 dosz³o do pogorszenia stanu(w jednym przypadku w zakresie funkcji czuciowo-rucho-

Tab. 1. Występowanie objawóww zależności od poziomu zako-twiczenia rdzenia kręgowego

Poziomzakotwicze-

nia

Bólpleców

Bólkoñczyndolnych

Niedow³adkoñczyndolnych

Zaburzeniaczucia okolicy

perianalnej

Zaburzeniazwieraczy

Pêcherzneurogenny

Th6 +Th7 +L1L2 +L3 + + + +L4 + + + + + +L5 + + + + + +S1 + + + + + +S2 + + + + + +S3 + + + +

Tab. 1. The incidence of neu-rological symptoms due to le-vel of tethering

Level ofcord

tethering

Lumbo-sacralpain

Lowerlimbspain

Paresis oflower

extremities

Sensorydeficits of

perineal area

Sphinctersdysfunctions

Neurogenicbladder

Th6 +Th7 +L1L2 +L3 + + + +L4 + + + + + +L5 + + + + + +S1 + + + + + +S2 + + + + + +S3 + + + +

Graph 1. Level of cord tetheringWykres 1. Poziom zakotwicze-nia rdzenia kręgowego

All patients presented some form of neurologicalsymptoms : lumbosacral pain – in 6 patients, lower limbspain – in 7 patients, sphincters dysfunctions – in 7 pa-tients, neurogenic bladder - in 8 patients , sensory defi-cits of perineal area – in 4 patients, paresis of lowerextremities – in 9 patients.

All patients underwent neurological and orthopedicexamination and they had MRI of the spine.

RESULTSFollowing surgical untethering of the spinal cord in 10patients, there was an improvement in their neurologicalstate. In 8 cases the state did not change and in 2 patientsthe state worsened (in one patient – sensorimotor defi-cits, in other case – urological dysfunctions occurred). In


1 (21) 2011

wych, w drugim – urologicznych), u 1 pacjenta nast¹pi-³o pogorszenie ruchów czynnych stopy, które ust¹pi³osamoistnie oraz wystêpowa³y trudnoœci z zapocz¹tkowa-niem mikcji. Szczegó³owe wyniki leczenia przedstawio-no w tabeli nr 2.

U 6 pacjentów, u których wystêpowa³ ból pleców, pozabiegu uwolnienia rdzenia u 5 z nich zaobserwowanoust¹pienie dolegliwoœci bólowych. Bóle koñczyn dolnychust¹pi³y u wszystkich 7 operowanych. Niedow³ad koñ-czyn dolnych zmniejszy³ siê u 4 z 9 pacjentów. Funkcjazwieraczy poprawi³a siê u 6 z 7 pacjentów, a objawypêcherza neurogennego w sposób znaczny poprawi³y siêu 3 z 8. Zaburzenia czucia okolicy perianalnej zmniej-szy³y siê u 2 z 4 chorych.

W 2 przypadkach jako wczesne powik³anie po ope-racji wyst¹pi³ wyciek p³ynu mózgowo-rdzeniowego,w jednym p³ynotok ust¹pi³ po reoperacji, a w drugim poreoperacji i czasowej implantacji uk³adu zastawkowegolêdŸwiowo-otrzewnowego.

Wykres 2. Wyniki leczenia

Graph 2. Results of treatment

one case difficulties with miction initiation and worse-ning of active foot movement occurred but then disap-peared spontaneously.

Detailed therapy results are shown in table 2.

In 6 patients, for which back pain occurred, afteruntethering the cord, pain withdrew in 5 of them. Lowerextremity pain retreated in all of the 7 operated patients.Paresis was reduced in 4 out of 9 patients. Sphincterfunction improved in 6 out of 7, and symptoms of neu-rogenic bladder were reduced significantly in 3 out of 8.Sensory deficits of perianal region were reduced in 2 outof 4 patients.

In 2 cases, liquorrhea was observed as an early com-plication after surgery. In one case re- operation wasnecessary, in a second, apart from re-operation, a lum-bo–peritoneal valve was temporarily implanted.



Tab. 2 (part 1). Patients characteristic and neurological condition of patients before and after treatment

Patient Age in themoment ofoperation

[years]

Primarydisease

Level oftethering

Neurological deficits

Improvementor no changes

Result of operation

Worsening

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

2

3

3

4

4

8

8

9

9

9

9

10

10

11

11

11

MMC LSIntegument Li-poma of sacralregion

MMC LSLipoma of sacralregion

MMC

Lipoma, cutane-ous sinus of sa-cral region

Lipoma L4 – S1osteoma L4-S1

Lipoma of sacralregion

MMC, lipoma ofvertebral canalS2 – L5

MMC S1 – S2

MMC L4 – S1

Lipoma,schwannoma inlumbar region

Lipoma of verte-bral canal, sacralregion

MMC L-S

Lipoma of verte-bral canal L2

MMC, Intraspi-nal lipoma

MMC (Th)

MMC L-S

L5

L-S

L4-L5

L3

L5-S1

L3-L4

S1-S3

L4-S2

L4-S1

S1 – S2

L4 – S1

L2 – L3

L4 – S1

Th6 – Th7

L5 – S1

lumbar area pain

Lower limbs paresisNeurogenic bladder

Neurogenic bladder

Lower limbs pain

Lumbar area pain

paresis of lower limbs

paresis of lower limbs,sensory deficits in peria-nal area, sphincter dys-function

Lower limbs pain

paresis of lower limbs,pain in iliac area, sphinc-ter dysfunction

paresis of lower limbs,sphincter dysfunction

Fecal incontinence

Paresis of lower limbs

Paresis of lower limbs

Paresis of lower limbs,neurogenic bladder

Lower limbs pain

Paresis of lower limbs,sphincter dysfunction,neurogenic bladder

No changes

Improvement – patientable to walk independen-tly without pain

Improvement – patientable to walk with sup-port, controls defecationand miction

Improvement – lowerlimbs pain regression

Improvement – lumbarpain regression

No changes

Significant improvementof walk efficiency, persi-sting paresis and neuro-genic bladder

Improvement – regres-sion of pain in lowerlimbs

Improvement in locomo-tive function

No changes

No changes

No changes

Improvement of sensibi-lity in perianal region

No changes

No changes

Worsening of active footmovements (retreatedspontaneously) difficultieswith miction initiation


1 (21) 2011

Tab. 2 (part 2). Patients characteristic and neurological condition of patients before and after treatment

Patient Age in themoment ofoperation

[years]

Primarydisease

Level oftethering

Neurological deficits

Improvementor no changes

Result of operation

Worsening

17

18

19

20

21

13

13

13

14

24

MMC L-S

Lipoma of sacro-caudal region

MMC L-S

MMC L-S

MMC L-S, intra-meningeal lipo-ma

L4 – L5

S1 – S2

L4 – L5

L3 – S1

S1 – S3

Neurogenic Bladder sen-sory deficits

Neurogenic Bladder,pain in back and lowerlimbs, sensory deficits inperianal region

paresis of lower limbs,bladder dysfunction, sco-liosis

Neurogenic Bladder he-miparesis of lower limbs,back pain

Sphincter dysfunction,lower limbs and backpain, sensory deficits inperianal region

No changes

Regression of pain andimprovement of sensibi-lity in perianal area

No changes

No changes

Intensification of urolo-gical dysfunctions

Tab. 2 (częśc 1). Charakterystyka pacjentów oraz stan neurologiczny przed i po zabiegu uwolnienia rdzenia

Pacjent Wiekw chwilioperacji

[lata]

Schorzeniepodstawowe

Poziomzakotwiczenia

Ubytki neurologiczneprzed

Poprawa lub bez zmian

Wynik operacji

Pogorszenie

1

2

3

4

5

6

7

8

2

3

3

4

4

8

8

9

MMC L-S,t³uszczakpow³ok L-S

MMC L-S,t³uszczakokolicy S

MMC

T³uszczak,zatoka skórnaokolicy S

T³uszczak L4-S1, kostniakL4-S1

T³uszczakokolicy S

MMC,t³uszczakkana³ukrêgowego S2-L5

MMC S1-S2

L5

L-S

L4-L5

L3

L5-S1

L3-L4

S1-S3

L4-S2

Ból okolicy lêdŸwiowej

Niedow³ad koñczyn dol-nych, pêcherz neurogenny

Pecherz neurogennny

Ból koñczyn dolnych

Ból okolicy lêdŸwiowej

Niedow³ad koñczyn dol-nych

Niedow³ad koñczyn dol-nych, zaburzenia czuciaw okolicy perianalnej,brak kontroli zwieraczy


Bez zmian

Poprawa – chodzisamodzielnie bezdolegliwoœci bólowych

Poprawa – chodziz podparciem, kontrolu-je oddawanie moczui stolca

Poprawa – ust¹pieniebólu koñczyn dolnych

Ust¹pienie bólu okolicylêdŸwiowej

Bez zmian

Znaczna poprawawydolnoœci chodu i si³ymiêœniowej, utrzymuj¹-cy siê niedow³ad ipêcherz neurogenny

Poprawa – ust¹pieniebólu koñczyn dolnych



Tab. 2 (częśc 2). Charakterystyka pacjentów oraz stan neurologiczny przed i po zabiegu uwolnienia rdzenia

Pacjent Wiekw chwilioperacji

[lata]

Schorzeniepodstawowe

Poziomzakotwiczenia

Ubytki neurologiczneprzed

Poprawa lub bez zmian

Wynik operacji

Pogorszenie

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

9

9

9

10

10

11

11

11

13

13

13

14

24

MMC L4-S1

T³uszczak,onerwiakokolicy L

T³uszczak kana-³u krêgowegookolicy S

Przepuklina opo-nowo-rdzeniowaokolicy L-S

T³uszczak kana-³u krêgowego L2

Przepuklina opo-nowo-rdzeniowa,t³uszczak we-wn¹trzkana³owy

Przepuklina opo-nowa w odc. Th

Przepuklina opo-nowo-rdzeniowaL-S

Przepuklina opo-nowo-rdzeniowaokolicy L-S

T³uszczak okoli-cy S-O



Przepuklina opo-nowo-rdzeniowaL-ST³uszczak we-wn¹trzoponowy

L4-S1

S1-S2

L4-S1

L2-L3

L4-S1

Th 6-Th 7

L5-S1

L4-L5

S1-S2

L4-L5

L3-S1

S1-S3

Niedow³ad koñczyn dol-nych, bóle bioder, pora-¿enie zwieraczy

Niedow³ad koñczyn dol-nych, pora¿enie zwiera-czy

Nietrzymanie stolca



Niedow³ad koñczyn dol-nych, pêcherz neurogen-ny


Niedow³ad koñczyn dol-nych, zaburzenia zwiera-czy, pêcherz neurogenny

Pêcherz neurogenny, za-burzenia czucia

Pêcherz neurogenny, bólepleców, bóle koñczyn dol-nych, nietrzymanie stolca,upoœledzenia czucia krocza

Pêcherz neurogenny, nie-dow³ad koñczyn dol-nych, skolioza

Pêcherz neurogenny, nie-dow³ad koñczyn dol-nych, bóle pleców

Zaburzenia zwieraczy,ból pleców i koñczyndolnych, zaburzenia czu-cia w okolicy krocza

Poprawa w zakresieruchomoœci

Bez zmian

Bez zmian

Bez zmian

Poprawa w zakresie czu-cia perianalnego

Bez zmian

Bez zmian

Bez zmian

Ust¹pienie dolegliwoœcibólowych ipoprawa czucia okolicyperianalnej

Bez zmian

Pogorszenie ruchów czyn-nych stopy(ust¹pi³o samo-istnie), trudnoœci z zapo-cz¹tkowaniem mikcji

Nasilenie zaburzeñ uro-logicznych

Pêcherz neurogenny


1 (21) 2011

DYSKUSJAZespó³ zakotwiczenia rdzenia wystêpuje u oko³o 80 %chorych leczonych operacyjnie z powodu rozszczepukrêgos³upa i towarzysz¹cej temu przepuklinie oponowo-rdzeniowej i rdzeniowej. [2,6,10] U wszystkich tychdzieci w okresie rozpoczêcia wzrostu konieczne jestwykonanie badania za pomoc¹ MRI odcinka operowane-go rozszczepu jak równie¿ pogranicza szyjno-czaszkowe-go.

Zespó³ zakotwiczenia rdzenia zazwyczaj wi¹¿e siêz nisko po³o¿onym sto¿kiem rdzeniowym. Wed³ug badañBarsona poziom ogona koñskiego poni¿ej przestrzenimiêdzykrêgowej L2-L3 u dzieci starszych ni¿ 5 lat niejest stanem prawid³owym i mo¿e byæ przyczyn¹ objawówzakotwiczenia rdzenia. [1,4] Niektórzy autorzy zwracaj¹uwagê na fakt i¿ objawy zespo³u ujawniaj¹ siê najczê-œciej w okresie intensywnego wzrostu. Mimo ¿e zespó³zakotwiczenia mo¿e pojawiæ siê u doros³ych, najczêœciejrozpoznawany jest u dzieci w wieku od 6 do 13 lat.[8]Równie¿ w omówionej grupie badanych wiêksz¹ czêœæstanowili chorzy w przedziale wiekowym od 8 do 13 lat(66,66%).

U wielu pacjentów leczonych pierwotnie z powoduprzepukliny oponowo-rdzeniowej lub po usuniêciu t³usz-czaka, w badaniach obrazowych obserwuje siê cechyzakotwiczenia rdzenia. Pierwotne leczenie operacyjnewspomnianych schorzeñ nie zawsze zapobiega zakotwi-czeniu rdzenia krêgowego w przysz³oœci, mimo staran-nej techniki operacyjnej. Objawy zespo³u zakotwiczeniamog¹ pojawiæ siê nawet kilka lat po leczeniu operacyj-nym wady dysraficznej, wtedy konieczna jest reoperacja(uwolnienie rdzenia).[2] Podobne wyniki zaobserwowa-no w grupie pacjentów objêtych badaniem. Wszyscy bylipierwotnie leczeni operacyjnie z powodu wad dysraficz-nych, a nastêpnie z powodu zespo³u zakotwiczenia rdze-nia.

Leczenie operacyjne jest podstawowym sposobempostêpowania w zapobieganiu postêpuj¹cych deficytówneurologicznych. W badaniach Phounga i wsp. zbadanoczêstoœæ wystêpowania objawów ubytkowych u pacjen-tów, którzy nie byli leczeni operacyjnie z powodu zako-twiczonego rdzenia. Stwierdzono u nich bardziej zaawan-sowane procesy dysfunkcji pêcherza moczowego, szyb-kie pog³êbienie skoliozy i postêpuj¹ce deformacje koñ-czyn, w porównaniu z pacjentami po zabiegu uwolnie-nia rdzenia. [12] Mo¿na siê wiêc spodziewaæ, ¿e u pa-cjentów nie leczonych operacyjnie deficyty neurologicz-ne mog¹ pojawiæ siê wczeœniej i postêpowaæ szybciej.

Herman i wsp. opisali 153 pacjentów, którzy przeszlizabieg uwolnienia rdzenia. W czasie 4-letniej obserwa-cji po leczeniu operacyjnym u 90% pacjentów uzyskanopoprawê w zakresie zniesienia bólu okolicy L-S i bólukoñczyn dolnych, u 70% pacjentów obserwowano popra-wê chodu, natomiast poprawê w funkcjonowaniu pêche-rza moczowego – u 35% badanych. [8]

W grupie autorów do leczenia chirurgicznego zakwa-lifikowano wszystkich chorych z dolegliwoœciami bólo-wymi i objawami uszkodzenia rdzenia i korzeni rdzenio-

DISCUSSIONTethered Cord Syndrome occurs in approximately 80%of children treated surgically for spina bifida,concomitantmyelocele or myelomeningocele.[2,6,10] All those chil-dren, in the beginning of the rapid growth period arerecommended to undergo MRI imaging of the operatedspinal segment and as well imaging of cervicospinaljunction.

Tethered cord syndrome is most common in childrenwith low-lying conus medullaris(that is, its tip is locatedbelow the L2 vertebral level). According to Barson, conusmedullaris level below L2-L3 intervertebral space inchildren older than 5 years is abnormal and it could bea reason for tethering.[1,4]

Some authors make note of the fact that symptomsof tethered cord syndrome occur mostly in the intensivegrowth period. While tethered cord syndrome may bediagnosed in adults, it is more often encountered inchildren in age between 6 and 13 years.[8] Also, in ourpatients group, the majority were children in the 8 and13 age bracket (66,66%).

Some patients after primary repair of myelocele orlipomeningomyelocele with no clinical symptoms oftethered cord syndrome will demonstrate signs of tethe-ring in MRI imaging. Primary surgical repair of the abovementioned dysgraphic features does not always precludespinal cord re-tethering and subsequent such operation inthe future in spite of thoughtful surgical technique. Symp-toms of tethered cord syndrome may appear even a fewyears after surgical repair of dysraphic state and it is thennecessary to perform a re-operation (release of the spi-nal cord).[2] This notion is confirmed by many authors,and also in our material, where several children had tobe re-operated on or documented as developing symptomsof intraspinal pathology many years after initial repair oftheir dysraphic lesion. In our study, all children wereoperated firstly on myelo- or meningomyelocele andsecondly on tetherd spinal cord.

Surgical untethering of the spinal cord is nowadaysa mainstay treatment of tethered cord syndrome. Phuonget al. reported a rate of neurological deterioration inpatients who did not undergo untethering procedures.Comparing to patients who underwent a surgical releaseof tethered cord, they observed in those patients anadvanced process of bladder dysfunction, progression ofscoliosis and lower limbs deformities.[12] In the majo-rity of patients who do not undergo surgical intervention,neurological deterioration can be expected earlier andsymptoms may develop faster.

Herman et al. reported on 153 patients who underwenttethered cord release. At an average of 4 years of post-operative follow-up, back pain and lower limbs painimproved in 90% of patients, gait improved in 70%, andbladder function improved in 35%of patients.[8]

In this study all patients with pain complaints andsymptoms of spinal cord lesion or spinal roots lesion werequalified for surgical treatment. In cases where no symp-



wych, zw³aszcza nasilaj¹cymi siê. W przypadkach bez-objawowych ale w okresie intensywnego wzrostu dziec-ka nale¿y rozwa¿aæ operacjê z zakotwiczeniem rdzeniaponi¿ej L2. Zakotwiczenie powy¿ej tego poziomu z po-wodu ma³ej ruchomoœci odcinka piersiowego krêgos³u-pa niesie ze sob¹ niskie ryzyko poci¹gania korzeni rdze-niowych oraz wyst¹pienia objawowego zespo³u Chiari II.Mniejsza ruchomoœæ rdzenia w odcinku piersiowymwynika równie¿ z jego umocowania wewn¹trz kana³ukrêgowego wiêzad³ami z¹bkowatymi (Ligamenta denti-culata). Przy zakotwiczeniu rdzenia poni¿ej poziomu L2wystêpuje jego sta³e napiêcie jak równie¿ napiêcie korze-ni rdzeniowych . Wówczas w przypadkach intensywne-go wzrostu po³¹czonego z aktywnoœci¹ ruchow¹ istniejeryzyko gwa³townego pogorszenia neurologicznego zarów-no ze strony korzeni rdzeniowych jak i wklinowaniamigda³ków mó¿d¿ku do otworu potylicznego wielkiegoChiari II.

WNIOSKIWskazania do leczenia operacyjnego zakotwiczenia rdze-nia w przypadku pogarszaj¹cego siê stanu neurologicz-nego nie budz¹ w¹tpliwoœci.

W przypadkach bezobjawowych decyzja o leczeniuoperacyjnym jest trudna a wyznacznikiem mo¿e byæpoziom zakotwiczenia rdzenia. Jeœli znajduje siê onponi¿ej L2 to nale¿y rozwa¿yæ leczenie operacyjne, jeœliponi¿ej – L4 to leczenie operacyjne powinno byæ pod-jête ze wzglêdu na du¿e ryzyko wyst¹pienia w przysz³o-œci objawów uszkodzenia korzeni rdzeniowych i rdzenialub objawowego zespo³u Chiari II.

References/Piśmiennictwo:

1. Rinaldi F, Cioffi F, Columbano L i wsp.: Tethered Cord Syndro-me. J Neurosurg SCI 2005; 49:131-135.

2. Daszkiewicz P, Barszcz S, Roszkowski M i wsp.: Tethered CordSyndrom in Children – impact of surgical treatment on func-tional, neurological and urological outcome.Neurologia i Neu-rochirurgia Polska 2007; 41,5:427-435.

3. Khealani B., Husain A. Neurophysiologic Intraoperative Moni-toring During Surgery for Tethered Cord Syndrome J Clin Neu-rophysiol 2009;26: 76–81.

4. Barson AJ. The vertebral level of termination of the spinal cordduring normal and abnormal development. J Anat 1970; 106:489-97

5. Tubbs RS, Oakes WJ. Can the conus medullaris in normal po-sition be tethered? Neurol Res. 2004 Oct;26(7):727-31.

6. Samuels R., McGirt M. , Attenello F. Ambrossi G. I wsp.: In-cidence of symptomatic retethering after surgical managementof pediatric tethered cord syndrome with or without duraplastyChilds Nerv Syst 2009;25:1085–1089.

7. Joon-Ki K.,Kwan-Sung L., Sin-Soo J. i wsp.: Tethered CordSyndrome;Surgical Indication, Technique and Outcome J Ko-rean Neurosurg Soc 2007;42 : 77-83.

8. Al-Holou W.,Muraszko K., Garton H. i wsp.: The outcome oftethered cord release in secondary and multiple repeat tetheredcord syndrome Neurosurg Pediatrics 2009;4:000–000

9. Bowman R., Mohan A., Ito J. i wsp.:Tethered cord release: along-term study in 114 patients J Neurosurg Pediatrics2009;3:000–000.

10. McGirt M, Mehta V, Garces-Ambrossi G. i wsp.: Pediatric te-thered cord syndrome: response of scoliosis to untethering pro-cedures. J Neurosurg Pediatrics 2009; 4:270-274

11. Cardoso M, Keating R. Neurosurgical Management of SpinalDysraphism and Neurogenic Scoliosis. SPINE 2009; 17:1775-17782

12. Phoung LK, Schoeberl KA, Raffel C. Natural history of tethe-red cord in patients with meningomyelocele. Neurosurgery 2002;50: 989-995

toms of tethered cord syndrome occur, but the pathologyis recognized during rapid growth period and is below L2vertebral level, surgical intervention should be conside-red. Tethering above this level, due to limited mobilityof the thoracic segment of the spine, caused a small riskof traction on spinal roots and incidence of symptoms ofChiari II malformation. A smaller range of motion in thethoracic segment of the spine also comes from its intra-spinal fixation with Ligamenta denticulate. In caseswhere tethering occurs below L2 vertebral level, thespinal cord and spinal roots are in permanent stretching.Then, in periods of rapid growth connected with activemovement of the body, it has a high risk of rapid neu-rological deterioration because of spinal roots lesions, andalso because of hernitation of cerebellar tonsils throughthe Foramen Magnum ( Chiari II malformation).

CONCLUSIONNeurological disturbances are unquestionably an indica-tion for surgical treatment of tethered spinal cord syndro-me. In asymptomatic cases, taking into consideration thelevel of tethering might be helpful to decide if surgeryis beneficial. When the cord is tethered below L2 anoperation should be considered, when tethering is belowL4, an operation should be performed to avoid symptomsof spinal cord and spinal roots damage in the future, aswell as Chiari malformation II.

Tethered cord syndrome in children Zakotwiczenie … · Tethered cord syndrome in children...

Documents

Transcript of Tethered cord syndrome in children Zakotwiczenie … · Tethered cord syndrome in children...