Prof. dr hab. Krzysztof Turowski - pswbp.pl · Choroba Alzheimera. Mechanizm •Postępujące...

Prof. dr hab. Krzysztof Turowski

Choroby neurodegeneracyjne

Wprowadzenie

• Konsekwencja obumierania komórek nerwowych.

Choroby neurodegeneracyjne

• Proces obumierania komórek nerwowych.Neurodegeneracja

• Choroba Alzheimera,• Choroba Parkinsona, • Stwardnienie Zanikowe Boczne,• Pląsawica Huntingtona.

Choroby najczęściej spotykane

• Czynniki immunologiczne, • Infekcje,• Niewłaściwa synteza białek w komórkach

nerwowych,• Substancje toksyczne.

Prawdopodobne przyczyny

Choroby neurodegeneracyjne to grupa schorzeń układu nerwowego, które są konsekwencją patologicznego procesu obumierania komórek nerwowych.

Neurodegeneracja to nieodwracalny proces powodujący obumieranie komórek neuronalnych.

Wśród chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego najczęściej spotyka się: chorobę Alzheimera, chorobę Parkinsona, stwardnienie

zanikowe boczne oraz pląsawicę Huntingtona. U podłoża każdej z wymienionych jednostek chorobowych mogą

leżeć czynniki: immunologiczne, infekcyjne (do których należą bakterie i wirusy), niewłaściwa synteza białek w komórkach osoby chorej oraz różnego rodzaju substancje toksyczne, które spowodowane są zanieczyszczeniami obecnymi w środowisku.

Wprowadzenie

Proces starzenia się organizmu

Stopniowe, postępujące i nieodwracalne zmniejszanie się plastyczności czyli zdolności

organizmu do utrzymania homeostazy w odpowiedzi na różne czynniki środowiskowe.

Nie jest chorobą, to jednak może przyczynić się do wystąpienia lub uaktywnienia się wielu

poważnych schorzeń.

Choroby neurodegenracyjne są obecnie jednymi z najpoważniejszych schorzeń z jakimi zmaga się ludzkość.

Rozwój medycyny przyczynił się wszakże do znacznego wydłużenia życia człowieka jednak nie zdołano skutecznie stawić czoła wyzwaniom jakie niesie za sobą proces starzenia się ludzkiego organizmu.

Zasadniczą cechą tego procesu jest stopniowe, postępujące i

nieodwracalne zmniejszanie się plastyczności czyli zdolności organizmu do utrzymania homeostazy w odpowiedzi na różne czynniki środowiskowe.

Wprawdzie proces starzenia się sam w sobie nie jest chorobą, to jednak może przyczynić się do wystąpienia lub uaktywnienia się wielu poważnych schorzeń.

Wprowadzenie

• Ma duże zdolności regeneracyjne,

• Radzi sobie ze szkodliwymi efektami środowiska.

Młody organizm

• Przystosowanie organizmu do zmiennych warunków życia,

• Szybkość procesu starzenia się.

Genotyp

• Po przekroczeniu pewnego wieku jest tak samo ważna jak czynniki genetyczne.

Rola czynników środowiskowych

Młody organizm ma duże zdolności regeneracyjne i może poradzić sobie ze szkodliwymi efektami środowiska.

Odziedziczony genotyp decyduje o możliwościach przystosowawczych naszego organizmu do zmiennych warunków życia oraz o szybkości przebiegu fizjologicznego starzenia się człowieka.

W ciągu całego życia posiadany genotyp odgrywa ważną rolę w kontekście związanych ze starzeniem się komórek nerwowych.

Jednak po przekroczeniu pewnego wieku rola czynników środowiskowych jeśli nie przeważa, to przynajmniej jest tak samo ważna jak czynniki genetyczne.

Wprowadzenie

Przebieg chorób neurodegeneracyjnych wskazuje, że patogeniczne mechanizmy wyodrębnionych klinicznie jednostek chorobowych nakładają się.

Choroby neurodegeneracyjne są tradycyjnie określane jako odrębne kliniczno-patologiczne jednostki chorobowe.

Chociaż taka klasyfikacja jest uzasadniona koniecznością dokonania wyboru spośród dostępnych terapii, to z góry zakłada, że każda z tych chorób ma zdefiniowaną i odmienną etiologię oraz odmienne objawy chorobowe, którym towarzyszy ściśle określony typ

zmian patologicznych. Jednak dotychczasowe obserwacje przebiegu chorób

neurodegeneracyjnych i towarzyszących im zmian w morfologii komórek nerwowych wskazują, że patogeniczne mechanizmy wyodrębnionych klinicznie jednostek chorobowych nakładają się.

Choroba Alzheimera

Mechanizm

• Postępujące zaburzeni czynności części mózgu, które są odpowiedzialne za funkcje poznawcze.

Etiologia

• Nie jest do końca znana.

Możliwe przyczyny

• Zmiany chorobowe w obrębie mózgowia,

• Uwarunkowania genetyczne,

• Procesy zapalne,• Czynniki środowiskowe.

Choroba alzheimera polega na postępujących zaburzeniu czynności części mózgu, które są odpowiedzialne za funkcje poznawcze. Etiologia tej choroby nie jest do końca znana.

Za główne czynniki mogące sprzyjać patologicznemu procesowi zaniku tkanki mózgowej uważa się: • zmiany chorobowe w obrębie mózgowia,

• uwarunkowania genetyczne,• procesy zapalne oraz• czynniki środowiskowe.

Wzajemne oddziaływanie wymienionych czynników nie zostało jednak w pełni wyjaśnione.

Choroba AlzheimeraZmiany biochemiczne

Zanik komórek nerwowych (neuronów) i miejsc ich połączeń, tak zwanych synaps.

Procesy przemiany materii w mózgu, które odbiegły od stanu równowagi.

Nieprawidłowe procesy transportu i rozpadu białek, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych.

Zmienione białka tworzą coraz większe i trwałe depozyty odkładające się zarówno wewnątrz komórek nerwowych, jak i pomiędzy nimi.

Chorobie Alzheimera towarzyszy zanik komórek nerwowych (neuronów) i miejsc ich połączeń, tak zwanych synaps.

Zanik komórek spowodowany jest przez procesy przemiany materii w mózgu, które odbiegły od stanu równowagi.

Z nieznanych przyczyn nieprawidłowe są procesy transportu i

rozpadu białek, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych.

Zmienione nieprawidłowo białka tworzą coraz większe i trwałe depozyty odkładające się zarówno wewnątrz komórek nerwowych, jak i pomiędzy nimi.

Choroba AlzheimeraCzynniki genetyczne

• Około 5% pacjentów,• Pierwsze objawy występują już przed

60 rokiem życia, • Za rozwój zmian zwyrodnieniowych

w tkance mózgowej odpowiedzialne są zmiany w obrębie genomu.

Postać genetyczną choroby

• Ich działanie jedynie umożliwia występowanie choroby,

• Występują u 80% populacji.

Geny sprzyjające chorobie

Około 5% pacjentów na postać genetyczną choroby Alzheimera. U tej grupy pierwsze objawy występują już przed 60 rokiem życia. W tej grupie chorych za rozwój zmian zwyrodnieniowych w tkance mózgowej odpowiedzialne są zmiany w obrębie genomu.

Oprócz czynników genetycznych, które są odpowiedzialne za rozwój choroby Alzheimera, znane są także takie, których działanie jedynie umożliwia występowanie choroby. Szacuje się, że sprzyjające chorobie geny występują u 80% populacji.

Choroba AlzheimeraCzynniki środowiskowe

Niskie wykształcenie.

Przebyte urazy czaszkowo-mózgowe.

Zła dieta i niedobór witaminy B12 oraz kwasu foliowego we krwi.

Środki zanieczyszczające środowisko, np., Rozpuszczalniki.

U osób z niskim wykształceniem statystycznie wcześniej manifestują się destrukcyjne skutki choroby.

Tłumaczy się to faktem, że wysoka aktywność intelektualne przyczynia się do dłuższego maskowania objawów otępienia alzheimerowskiego powodując ich późniejsze rozpoznanie.

Wśród możliwych przyczyn rozwoju choroby wymienia się przebyte urazy czaszkowo-mózgowe.

Liczni lekarze wskazują na możliwość wpływu diety na rozwój

choroby. Potwierdzeniem tej hipotezy są wykryte korelację między występowaniem choroby Alzheimera a obniżonym stężeniem witaminy B12 oraz kwasu foliowego we krwi.

Środki zanieczyszczające środowisko, jak na przykład rozpuszczalniki, również mogą przyspieszać procesy destrukcyjne w mózgu. Świadczy o tym zwiększona liczba chorych wśród malarzy i lakierników.

Choroba Alzheimera

Inne czynniki ryzyka

Podeszły wiek, Zaawansowany wiek matki przy porodzie, Ciężka depresja, Niedoczynność

tarczycy.

Inne czynniki ryzyka to:• podeszły wiek,

• zaawansowany wiek matki przy porodzie,• ciężka depresja,

• niedoczynność tarczycy.

Choroba AlzheimeraObjawy

Zaburzenia

• Pamięci - dotyczą bieżących wydarzeń, • Zdolności myślenia, • Orientacji w przestrzeni.

Trudności

• Rozpoznawania przedmiotów, • Radzenia sobie z codziennymi

czynnościami,• Artykulacji mowy.

W chorobie Alzheimera na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia pamięci, które dotyczą przede wszystkim bieżących wydarzeń.

Patologiczne zapominanie polega nie na tym, że osoba chora szuka klucza czy dowodu rejestracyjnego swojego samochodu, ale tym,

że nie pamięta o posiadaniu auta. Poza zapominaniem u osób chorych na chorobę Alzheimera

występują także zaburzenia zdolności myślenia, orientacji w przestrzeni, rozpoznawania przedmiotów, radzenia sobie z codziennymi czynnościami i artykulacji mowy.


• Osobowość i życie towarzyskie, • Umiejętność wiązania ze sobą faktów, • Wyciągania wniosków,• Radzenia sobie z problemami.

W zaawansowanym stadium choroby zostają zaburzone

• Dochodzi do uszkodzenia struktur odpowiedzialnych za funkcje językowe,

• Chory nie potrafi się już tak dobrze wyrażać jak wcześniej, „brakuje mu słów”.

W późniejszych stadiach choroby

Natomiast osobowość i życie towarzyskie zostają zaburzone dopiero w zaawansowanym stadium choroby. Im bardziej zaawansowana choroba, tym zaburzenia są silniejsze.

Coraz bardziej słabnie umiejętność wiązania ze sobą faktów,

wyciągania wniosków i radzenia sobie z problemami. W późniejszych stadiach choroby dochodzi do uszkodzenia

struktur odpowiedzialnych za funkcje językowe. Chory nie potrafi się już tak dobrze wyrażać jak wcześniej, „brakuje mu słów”.


Po kilku latach chory

• Nie może samodzielnie egzystować,• Ma zaburzenia orientacji,• Gubi rytm dnia i nocy,• Nie potrafi samodzielnie przygotowywać

sobie posiłków, • Zapomina o jedzeniu i piciu. • Traci kontrolę nad czynnościami

fizjologicznymi,• Nie dba o higienę osobistą. • Gubi poczucie tożsamości, • Traci kontakt z rzeczywistością,• Ma objawy manii prześladowczej, • Pyta o osoby od dawna nieżyjące.

Po kilku latach zaburzenia czynności mózgu są tak silne, że chory nie może samodzielnie egzystować. Jest on coraz bardziej zależny od pomocy otoczenia. Do tego dołączają się zaburzenia orientacji. Chorzy nie mogą odnaleźć drogi do domu, gubią się i są zdezorientowani we własnym mieszkaniu.

Zaburzony jest również rytm dnia i nocy. Osoby chore nie

potrafią samodzielnie przygotowywać sobie posiłków, zapominają o jedzeniu i piciu. Pogorszeniu ulega kontrola czynności zwieraczy i dochodzi do zaniedbania higieny osobistej.

Zaczyna słabnąć utożsamianie się chorego z własną osobą, zatraca się jego związek z rzeczywistością. Występują objawy manii prześladowczej. Chory pyta o osoby od dawna nieżyjące.

Choroba AlzheimeraPierwsze stadium

Większość objawów nie zostaje zauważona nawet przez najbliższych. Dotyczą one:

• Pamięci, przede wszystkim bieżących wydarzeń,• Wykonywania złożonych czynności (np. włączenia

pralki),• Mowy

• Dopasowywanie słów, • Stosowanie skomplikowanych wyrazów w

budowaniu długich zdań,• Zdolności myślenia abstrakcyjnego,• Uwagi i zdolności koncentracji,• Orientacji,• Aktywności,• Poczucia czasu.

Przebieg i nasilenie poszczególnych objawów choroby alzheimera jest indywidualny dla każdego pacjenta. W praktyce lekarskiej wyróżnia się trzy stadia choroby.

W pierwszym stadium występują jedynie łagodne objawy. Większość z nich nie zostaje zauważona nawet przez najbliższych. Jednakże już w tym stadium mogą one wpływać na czynności życia codziennego. dotyczą one:• pamięci, przede wszystkim bieżących wydarzeń,

• wykonywania złożonych czynności (np. włączenia pralki),• zaburzeń mowy (trudności w dopasowywaniu słów oraz w

stosowaniu skomplikowanych wyrazów w budowaniu długich zdań),• zdolności myślenia abstrakcyjnego.• skupienia uwagi i zdolności koncentracji,• orientacji w najbliższym otoczeniu,• codziennej aktywności czy,• poczucia czasu.

Choroba AlzheimeraPierwsze stadium

Jest to okres szczególnie nieprzyjemny dla samych chorych.

Dostrzegają oni u siebie narastające deficyty intelektualne i próbują je maskować lub się ich wypierać.

Unikają sytuacji, w których może dojść do ujawnienia zaburzeń logicznego myślenia i kompromitacji w oczach bliźnich.

Proces uświadomienia nieuchronnego postępu choroby zwykle wywołuje lęk, złość, przygnębienie i depresję.

Jest to okres szczególnie nieprzyjemny dla samych chorych. Dostrzegają oni u siebie narastające deficyty intelektualne i próbują je maskować lub się ich wypierać. Unikają także sytuacji, w których może

dojść do ujawnienia zaburzeń logicznego myślenia i kompromitacji w oczach bliźnich. Proces uświadomienia nieuchronnego postępu choroby zwykle wywołuje lęk, złość, przygnębienie i depresję.

Choroba AlzheimeraDrugie stadium

• Zapomnieniu ulegają imiona bliskich osób,• Nie są rozpoznawani członkowie rodziny. • Chory nie potrafi ustalić związku między twarzą i

imieniem. • Zaburzenia pamięci dotyczą głównie pamięci

długotrwałej.

Pamięć

• Chory nie potrafi• Umyć się, • Ubierać się, • Jeść regularnie, • Znaleźć toalety itd.

Codzienne czynności

• Chory gubi się poza terenem własnego mieszkania. • Może także stracić orientację we własnym domu.

Orientacja

W drugim stadium choroby nasilenie objawów zmusza chorego do wycofanie się z pełnionych funkcji zawodowych i społecznych. W coraz większym stopniu chory wymaga pomocy innych osób w czasie wykonywania codziennych czynności.

Choroba obejmuje kolejne obszary, które dotyczą zwłaszcza:• Pamięci: Zapomnieniu ulegają imiona bliskich osób, nie są

rozpoznawani członkowie rodziny. Chory nie potrafi ustalić związku

między twarzą i imieniem. Zaburzenia pamięci dotyczą głównie pamięci długotrwałej.

• Codziennych czynności: Chory nie potrafi prawidłowo się myć, ubierać, jeść regularnie, znaleźć toalety itd.

• Orientacji: Chory gubi się poza terenem własnego mieszkania. Może już także stracić orientację we własnym domu.

Choroba AlzheimeraDrugie stadium

• Chory „widzi” postaci nieobecne.Postrzeganie

• Często występuje niepokój,• Pacjent chodzi bez celu po pokoju lub ucieka z

domu. • Bardzo często występuje apatia.

Napęd

• Chory nie rozróżnia przeszłości i przyszłości.Poczucie czasu

• Nieprawidłowo interpretuje bodźce smakowe, dotykowe itd.

• Traci apetyt, • Nie postrzega otoczenia,• Myli dzień z nocą.

Zmysły - pacjent

• Częste i nagłe wahania.Nastrój

• Postrzegania: Chory „widzi” postaci nieobecne.• Napędu: U chorych w tym stadium często występuje niepokój; osoby

chore chodzą często bez celu po pokoju lub uciekają z domu. Bardzo często występuje też apatia.

• Poczucia czasu: Chory nie rozróżnia przeszłości i przyszłości.

• Postrzegania zmysłowego: Chory może nieprawidłowo interpretować bodźce smakowe, dotykowe itd. W następstwie tego traci apetyt, nie postrzega otoczenia. Myli dzień z nocą.

• Nastroju: U osób z chorobą Alzheimera dochodzi na tym etapie do częstych i nagłych wahań nastroju.

Choroba AlzheimeraTrzecie stadium

Pacjent nie jest zdolny do samodzielnego życia

Wymaga stałej opieki,

Mowa jest ograniczona

do kilku słów,

Nie rozpoznaje krewnych,

Reaguje na dotyk i znane

głosy,

Powolny chód,

Częste upadki.

W trzecim stadium chory nie jest już zdolny do samodzielnego życia. Jest całkowicie zdany na pomoc innych osób i musi być ciągle nadzorowany. Jego mowa zostaje ograniczona do kilku słów.

Chory nie rozpoznaje już w ogóle krewnych. Reaguje natomiast

jeszcze pozytywnie na dotyk i znane głosy. Na tym etapie choroby dochodzi także do występowania

objawów somatycznych, jak powolny chód w przodopochyleniu i częste upadki.

Choroba AlzheimeraTrzecie stadium

Kontrola zwieraczy,

Zdolność śmiania się,

Zaburzenia połykania,

Patologiczne zachowania seksualne,

Napady drgawek,

Całkowite wyniszczenie organizmu,

Chory przykuty jest do łóżka,

Najczęstszą przyczyną zgonu jest zapalenie płuc.

Chorzy nie kontrolują w ogóle zwieraczy, zatracają zdolność śmiania się i połykania. Pojawiają się u nich trudności w jedzeniu pomimo pomocy. Zachowania seksualne zmieniają się radykalnie. Mogą występować napady drgawek.

W stadium końcowym choroba Alzheimera prowadzi do całkowitego wyniszczenia. Chory przykuty jest do łóżka, w następstwie czego wzrasta ryzyko infekcji. Najczęstszą przyczyną zgonu jest zapalenie płuc.

Choroba AlzheimeraRozpoznanie

Nie ma metody

wczesnego rozpoznania

choroby,

Rozpoznanie opiera się na

wielomiesięcznej obserwacji pacjenta,

Potwierdzenie choroby polega na wykluczeniu innych

schorzeń, które mogą wywoływać podobne objawy.

Jak dotąd nie ma badania, którego przeprowadzenie byłoby wystarczające do wczesnego rozpoznania choroby Alzheimera.

Rozpoznanie opiera się na wielomiesięcznej obserwacji chorego

w czasie której lekarz odnotowuje poszczególne objawy oraz ich rozwój w czasie. Potwierdzenie choroby polega na wykluczeniu innych schorzeń, które mogą wywoływać podobne objawy.


Oceniania się

• Stan psychiczny,• Pamięć, • Myślenie, • Mowę,• Uwagę.

Badania somatyczne

• Stany zapalne, • Zaburzenia hormonalne,• Niedobory witamin.

Oceniany jest zarówno stan psychiczny jak i somatyczne dolegliwości chorego. Badana jest pamięć, myślenie, mowa i uwaga.

W przypadku łagodniejszych zaburzeń należy zasięgnąć porady psychologa z odpowiednim doświadczeniem w tej dziedzinie.

Kompletne badania stanu somatycznego pacjenta umożliwiają wykluczenie innych schorzeń organicznych. Na podstawie badań laboratoryjnych krwi i moczu można wykluczyć stany zapalne, zaburzenia hormonalne i niedobory witamin.


• Guzy mózgu,• Zaburzenia krążenia.

Badania neuroobrazowe

• Po śmierci chorego w oparciu o badania histologiczne mózgu.

Pewne rozpoznanie

Dzięki badaniom neuroobrazowym, np. tomografii komputerowej można wykluczyć anatomiczne zmiany w obrębie mózgu, np. guzy lub zaburzenia krążenia. Rozpoznanie kliniczne postawione za

życia pacjenta przy wykorzystaniu wspomnianych badań daje 80-90% pewności. Całkowicie pewne rozpoznanie można postawić dopiero po śmierci chorego i po przeprowadzeniu histologicznych badań mózgu.

Choroba AlzheimeraLeczenie

Choroba Alzheimera jest nieuleczalna

Stosowanie środków farmakologicznych i niefarmakołogicznych może jedynie spowolnić progresję choroby i dzięki temu opóźnić konieczność przejęcia opieki nad chorym przez

osoby trzecie.

Choroba Alzheimera jest nieuleczalna, ponieważ nieodwracalnie zniszczone zostają komórki nerwowe i połączenia między nimi.

Łączne stosowanie środków farmakologicznych i niefarmakołogicznych może jedynie spowolnić progresję choroby i

dzięki temu opóźnić konieczność przejęcia opieki nad chorym przez osoby trzecie, na przykład w domu opieki.

Można w ten sposób poprawić jakość życia chorego i jego opiekunów.

Choroba AlzheimeraLeczenie farmakologiczne

• Czynności psychiczne, takie jak pamięć, uwaga i koncentracja.

• Potrzeba całodobowej opieki może zostać odłożona o kilka miesięcy.

Farmakoterapia

• Procesy przetwarzania informacji w mózgu,

• Sprawność pamięci,• Zdolność koncentracji.

Inhibitory acetylocholinesterazy

Farmakoterapia może poprawić czynności psychiczne, takie jak pamięć, uwaga i koncentracja. Zanik funkcji poznawczych może być przynajmniej na pewien czas powstrzymany. Potrzeba całodobowej opieki może w ten sposób zostać odłożona o kilka miesięcy.

W leczeniu farmakologicznym choroby Alzheimera stosuje się

inhibitory acetylocholinesterazy. Umożliwiają one częściowe uzupełnianie niedoboru acetylocholiny, a tym samym poprawę procesów przetwarzania informacji w mózgu. W następstwie tego poprawia się sprawność pamięci oraz zdolność koncentracji.


Stymuluje procesy przemiany materii w komórkach nerwowych.

Hamuje nadmierny napływ jonów wapnia do komórek nerwowych.

Chroni pacjenta przed nadmiernym wydzieleniem neuroprzekaźników.

Jest skuteczne tylko we wczesnym lub umiarkowanym stadium choroby.

Można też stymulować procesy przemiany materii w komórkach nerwowych i częściowo zahamować nadmierny napływ jonów wapnia do komórek nerwowych.

Przy pomocy leków można ochronić pacjenta przed nadmiernym

wydzieleniem neuroprzekaźników. Należy podkreślić, że leczenie farmakologiczne choroby Alzheimera jest skuteczne tylko we wczesnym lub umiarkowanym stadium choroby. W późnej fazie choroby najważniejsza jest właściwa opieka nad chorym.


• Depresję,• Agresję, • Lęk, • Bezsenność, • Zaburzenia postrzegania,• Niepokój.

Możne łagodzić

• Poprawa nastrojuLeki przeciwdepresyjne

• Niepokój,• Urojenia,• Omamy.

Neuroleptyki

• Lęk.Anksjolityki

• Stosując leczenie farmakologiczne można skutecznie złagodzić najbardziej dokuczliwe objawy towarzyszące chorobie Alzheimera, takie jak depresja, agresja, lęk, bezsenność, zaburzenia postrzegania i niepokój.

• W celu poprawy nastroju chorego stosuje się leki przeciwdepresyjne. • W przypadku niepokoju, urojeń i omamów zaleca się neuroleptyki. • W celu opanowania lęku stosuje się anksjolityki.

Choroba AlzheimeraPostępowanie niefarmakologiczne

• Regularne ćwiczenia psychomotoryczne,

• Proste zadania logiczne.

Łagodzenie objawów otępiennych

• Odbiera pacjentowi zdolności uczenia się i przyswajania nowych informacji.

Istota otępienia

• Zachęcać chorego do aby opowiadał historie lub zdarzenia z przeszłości.

Utrzymać zdolności językowe

• Bardzo ważny element w łagodzeniu objawów otępiennych w chorobie Alzheimera stanowią regularne ćwiczenia psychomotoryczne połączone z prostymi zadaniami logicznymi.

• Dobierając ćwiczenia i zadania terapeutyczne należy pamiętać, że choroba Alzheimera w pierwszy rzędzie odbiera pacjentowi zdolności

uczenia się i przyswajania nowych informacji.• Aby wyhamować proces całkowitej utraty zdolności językowych

można zachęcać chorego aby opowiadał historie lub zdarzenia z przeszłości, najlepiej odległej.


• Malowanie obrazów,• Oglądanie zdjęć.

Pamięć wzrokowa

• Proste gry zręcznościowe np., rzucanie piłki, ringo z towarzyszeniem muzyki.

Koordynacja wzrokowo-ruchowa

• Telefonowanie, • Korzystanie z windy, • Mycie się,• Korzystanie z toalety.

Powtarzanie określonych czynności i sytuacji

• Malowanie obrazów lub oglądanie zdjęć pozwala na utrzymanie pamięci wzrokowej.

• Słabnącą koordynację wzrokowo-ruchową można ćwiczy proponując choremu proste gry zręcznościowe np., rzucanie piłki, ringo z towarzyszeniem muzyki.

Niezwykle ważne jest powtarzanie określonych czynności i sytuacji.• Należy zatem stale odtwarzać z chorym określone działania, takie jak

telefonowanie, korzystanie z windy, mycie się lub korzystanie z toalety.


Ćwiczenia poprawiające kojarzenie

• Nazwisko z twarzą. • Umiejętność posługiwania się notatkami

• Rozkład dnia, • Układ trasy spacerów,• Kolejność codziennych czynności.

• Rozpoznawanie• Pory i rozkładu dnia,• Dnia tygodnia,• Pory roku.

Stosując ćwiczenia poprawiające kojarzenie można wyuczyć chorego, aby potrafił łączyć nazwisko z twarzą konkretnej osoby i na odwrót.

Ważne, aby chory umiał posługiwać się notatkami sporządzonymi na kartkach lub w notatniku, gdzie może umieszczać

rozkład dnia, trasy, po których się porusza i czynności, które wykonuje. Opiekę nad pacjentem może ułatwić ciągłe informowanie

chorego o aktualnej porze i rozkładzie danego dnia, o dniu tygodnia, czy porze roku.

Choroba Parkinsona Epidemiologia

Postępująca choroba neurodegeneracyjna.

Jest drugą, co do częstości występowania, po chorobie Alzheimera chorobą zwyrodnieniową układu nerwowego.

Częstość choroby Parkinsona określa się na 1-2/ 1000 w odniesieniu do ogólnej populacji.

Szacuje się, że w Polsce na tą chorobę cierpi około 50 000 osób.

Choroba pawia się między 40 a 60 rokiem życia. częściej występuje u mężczyzn.

Choroba Parkinsona to postępująca choroba neurodegeneracyjna. Jest drugą, co do częstości występowania, po chorobie Alzheimera chorobą zwyrodnieniową układu nerwowego.

Częstość choroby Parkinsona określa się na 1, 2 przypadki na

1000 w odniesieniu do ogólnej populacji. Szacuje się, że w Polsce na tą chorobę cierpi około 50000 osób.

Choroba pojawia się między czterdziestym a sześćdziesiątym rokiem życia. częściej występuje u mężczyzn.

Choroba Parkinsona Proces patologiczny

Rozwój zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia.

Zdrowe komórki nerwowe wydzielają dopaminę, ważny przekaźnik chemiczny odpowiedzialny za transmisję sygnałów pomiędzy korą mózgową, a układem mięśniowym.

Informacje wychodzące z istoty czarnej są odpowiedzialne za sterowanie ruchami dowolnymi.

Dokładna przyczyna procesu zwyrodnieniowego komórek istoty czarnej nie jest jeszcze poznana.

Proces patologiczny w chorobie Parkinsona polega na stopniowym narastaniu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia.

Zdrowe komórki nerwowe wydzielają dopaminę, ważny przekaźnik chemiczny odpowiedzialny za transmisję sygnałów pomiędzy

korą mózgową, a układem mięśniowym. Informacje wychodzące z istoty czarnej są odpowiedzialne za sterowanie ruchami dowolnymi.

Dokładna przyczyna procesu zwyrodnieniowego komórek istoty czarnej nie jest jeszcze poznana.

Choroba Parkinsona Rozwój choroby

• Rdzeń przedłużony i nakrywka mostu, • Grzbietowe jadro ruchowe nerwu błędnego, • Strefa siatkowata pośrednia,• Opuszka węchowa.

Pierwszy etap

• Niektóre neurony układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha.

• Jądra szwu, • Jądra siatkowate olbrzymiokomórkowe,• Jądra miejsca Sinawego.

Drugi etap

Rozwój choroby Parkinsona trwa wiele lat i obejmuje sześć stadiów. Proces neurodegeneracyjny w Chorobie Parkinsona postępuje w sposób sekwencyjny. Pierwsze dwa stadia przebiegają bez wyraźnych objawów. • W pierwszym etapie choroba atakuje rdzeń przedłużony i nakrywkę

mostu, zajmując kolejne podatne rejony istoty szarej. Jako pierwsze ulega zwyrodnieniu grzbietowe jądro ruchowe nerwu błędnego,

przylegająca do niego strefa siatkowata pośrednia oraz opuszka węchowa.

• W drugim stadium zmiany patologiczne pojawiają się także w niektórych neuronach układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha. Zmiany zwyrodnieniowe obejmują jądra szwu, jądra siatkowate olbrzymiokomórkowe oraz jądra miejsca Sinawego.

Choroba Parkinsona Rozwój choroby

• Część podstawna śródmózgowia i przodomózgowia,

• Część zbita istoty czarnej,• Jądro konarowo-mostowe nakrywki, • Jądro przednie szwu,• Niektóre jądra podwzgórza.

Trzeci etap

• Proces patologiczny zaczyna obejmować korę skroniową.

Czwarty etap

• Choroba niszczy całą korę nową.

Piąty i szósty etap

• W trzecim etapie choroba obejmuje kolejno część podstawną śródmózgowia i przodomózgowia oraz część zbitą istoty czarnej. Równocześnie uszkodzeniu ulega ciało migdałowate, jądro konarowo-mostowe nakrywki, jądro przednie szwu i niektóre jądra

podwzgórza. Na tym etapie pojawiają się już objawy choroby. • W czwartym stadium proces patologiczny zaczyna obejmować korę

skroniową.• W końcowych dwóch stadiach choroba niszczy całą korę nową.

Choroba Parkinsona Objawy

Pierwsze symptomy

• Są postrzegane jako neutralne objawy procesu starzenia się organizmu.

• Niewielkie spowolnienie ruchowe.

Kłopoty z koordynacją ruchową

• Zaburzenia równowagi, • Utrata zręczności,• Drżenie spoczynkowe palców rąk• Zaburzeniami mowy o typie dyzartrii.

Pierwsze symptomy choroby Parkinsona pojawiają się stopniowo w ciągu kilku lat.

U osób starszych często są one postrzegane jako neutralne objawy procesu starzenia się organizmu Początkowo zauważalne jest niewielkie spowolnienie ruchowe.

Wraz z postępującym procesem neurodegeracyjnym pojawiają się kłopoty z koordynacją ruchową.

Przejawiają się one zaburzeniami równowagi, powolną utratą zręczności połączoną z charakterystycznym drżeniem spoczynkowym palców u rąk oraz zaburzeniami mowy o typie dyzartrii.

Choroba Parkinsona Objawy - drżenie spoczynkowe

Występuje podczas, gdy ręce chorego są podparte (spoczywają na udach czy na stole).

Obserwuje się wówczas drżenie kciuka i pozostałych palców, określane jako „kręcenie pigułek” lub „liczenie pieniędzy”.

Dotyczy głównie kończyn górnych, ale również może dotyczyć kończyn dolnych, rzadziej języka, warg lub żuchwy.

Początkowo drżenie pojawia się i występuje tylko po jednej stronie ciała.

Po kilku latach choroby pojawia się także po drugiej stronie ciała.

Drżenie spoczynkowe występuje podczas, gdy ręce chorego są podparte-spoczywają na udach czy na stole.

Obserwuje się wówczas drżenie kciuka i pozostałych palców, określane jako „kręcenie pigułek” lub „liczenie pieniędzy”.

Dotyczy ono głównie kończyn górnych, ale również może

dotyczyć kończyn dolnych, rzadziej języka, warg lub żuchwy. Początkowo drżenie pojawia się i występuje tylko po jednej

stronie ciała. Po kilku latach choroby drżenie spoczynkowe pojawia się także

po drugiej stronie ciała.

Choroba Parkinsona Objawy - drżenie spoczynkowe

• W stanie emocji, zdenerwowania czy stresu.• Nie występuje podczas snu.

Nasila się

• Podczas wykonywania ruchów,• Zmiany pozycji.

Zmniejsza się

• Staje się stałe, • Ruchy czynne nie powodują ustąpienia drżenia.

W miarę postępu choroby

• Być pierwszym objawem choroby. • Być jedynym objawem schorzenia,• Być zwiastunem innej choroby, • Wystąpić u osób zdrowych.

Może

Drżenie nasila się w stanie emocji, zdenerwowania czy stresu natomiast nie występuje podczas snu. Zdecydowanie zmniejsza się lub nawet całkowicie ustępuje podczas wykonywania ruchów. Wystarczy zmiana pozycji i drżenie ustępuje, niestety na krótki okres. W miarę postępu choroby drżenie staje się coraz bardziej stałe, ruchy czynne nie

powodują już ustąpienia drżenia. Drżenie u wielu chorych jest pierwszym z objawów choroby Parkinsona. Może to być jedyny objaw wskazujący na tą chorobę. Objaw ten może być zwiastunem innej choroby, również może wystąpić u osób zdrowych.

Choroba Parkinsona Objawy - sztywność mięśni

Podczas wykonywania ruchów biernych np. zginanie i prostowanie kończyn występuje stał opór niezależny od woli pacjenta.

Opór ten nazywany obrazowo objawem „rury ołowianej”, wyczuwalny jest na początku i pod koniec wykonywanego ruchu.

Często opór ten uniemożliwia pacjentowi wykonanie pełnego ruchu kończyną.

W pierwszych stadiach procesu chorobowego sztywność objawia się pociąganiem jednej nogi podczas chodzenia.

Kolejnym objawem choroby Parkinsona jest sztywność mięśni. Podczas wykonywania ruchów biernych np. zginanie i prostowanie kończyn występuje stał opór niezależny od woli pacjenta.

Opór ten nazywany obrazowo objawem „rury ołowianej”,

wyczuwalny jest na początku i pod koniec wykonywanego ruchu. Często opór ten uniemożliwia pacjentowi wykonanie pełnego ruchu kończyną.

W pierwszych stadiach procesu chorobowego sztywność objawia się pociąganiem jednej nogi podczas chodzenia.

Choroba Parkinsona Objawy - sztywność mięśni

• Bóle głowy.

Sztywność mięśni szyi i karku

• Bóle krzyża.

Sztywność mięśni kręgosłupa

• Pacjent utrzymuje uniesioną głowę nad poduszką, nie kładąc jej swobodnie.

Objaw poduszki

• Możne imitować bóle wieńcowe, zwłaszcza jeśli występują głównie po lewej stronie.

Sztywność mięśni klatki piersiowej lub obręczy barkowej

Stała sztywność mięśni szyi i karku jest odczuwana, jako ból głowy, natomiast sztywność mięśni kręgosłupa powoduje bóle krzyża.

Sztywność mięśni szyi i karku wywołuje objaw poduszki. Pacjent utrzymuje uniesioną głowę nad poduszką, nie kładąc jej swobodnie.

Sztywność mięśni klatki piersiowej lub obręczy barkowej możne imitować bóle wieńcowe, zwłaszcza jeśli występują głównie po lewej stronie.

Choroba Parkinsona Objawy - spowolnienie ruchowe

Ruchy dowolne

• Wolny chód, • Powolne wstawanie z krzesła czy łóżka,• Powolne ubieranie się,• Powolne wykonywanie codziennych

czynności.

Ruchy automatyczne

• Mruganie, • Ruchy mimiczne twarzy, • Drobne ruchy tułowia, • Przełykanie śliny.

Trzecim klasycznym objawem choroby Parkinsona jest spowolnienie ruchowe. W chorobie Parkinsona można wyróżnić dwa aspekty spowolnienia ruchowego. • Pierwszy obejmuje ruchy dowolne takie jak: wolny chód, powolne

wstawanie z krzesła czy łóżka, powolne ubieranie się, czy

wykonywanie innych codziennych podstawowych czynności. • Drugi aspekt to zubożenie ruchowe, które dotyczy ruchów

automatycznych, wykonywanych nieświadomie np. mruganie, ruchy mimiczne twarzy, drobne ruchy tułowia, przełykanie śliny.


Twarz

Maskowata bez gry mimicznej,

Sprawia wrażenie lekko naoliwionej,

Nadmierne wydzielanie

gruczołów łojowych,

Łojotokowe zapalenie skóry.

W wyniku spowolnienia ruchowego dochodzi do zmian wyglądu twarzy, cała sylwetka chorego w zaawansowanym stadium choroby ma charakterystyczny „parkinsonowski” wygląd.

Twarz staje się maskowata bez gry mimicznej, sprawia wrażenie

lekko naoliwionej. Spowodowane jest to zaburzeniem funkcji wegetatywnych powodujących nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych, co może prowadzić do łojotokowego zapalenia skóry twarzy.


• Tułów jest nieco pochylony do przodu, • Nogi ugięte w kolanach, • Ręce przywiedzione do tułowia i nieco zgięte w

stawach łokciowych.

Postawa ciała

• W ustach gromadzi się nadmiar śliny, • Może powodować dyskomfort u pacjenta,• W nocy może wyciekać kącikiem ust.

Rzadsze przełykanie śliny

• Problemy z wykonywaniem dwóch czynności jedocześnie,

• Niemożność szybkiej zmiany rodzaju wykonywanej czynności.

Trudności z rozpoczęciem ruchu

Chory przyjmuje charakterystyczną postawę ciała. Tułów pacjenta jest nieco pochylony do przodu, nogi ugięte w kolanach, ręce przywiedzione do tułowia i nieco zgięte w stawach łokciowych.

Wskutek rzadszego przełykania śliny w ustach gromadzi się nadmiar śliny, która może powodować dyskomfort u pacjenta, a w nocy może wyciekać kącikiem ust.

Spowolnienie powoduje trudności z rozpoczęciem przez chorego pierwszego dowolnego ruchu. Chory ma również problemy z wykonywaniem dwóch czynności jednocześnie, np., zakładanie rękawiczek podczas marszu lub szybkiej zmiany rodzaju wykonywanej czynności.


• Szybkie tupanie w podłogę z podnoszeniem stopy,

• Szybkie otwierania i zamykania dłoni,• Uderzanie naprzemiennie raz grzbietową

raz wewnętrzną powierzchnią dłoni w udo.

Ocena spowolnienia ruchowego

• Może się zmienić w ciągu doby.

Nasilenie spowolnienia ruchowego

• Pod wpływem silnych bodźców emocjonalnych, na krótki okres można zauważyć zanik objawów-

• Pacjent jest w stanie szybko się ubrać, zatańczyć czy szybko zbiec po schodach.

Kinezja paradoksalna

Spowolnienie ruchowe można zaobserwować podczas wstawania pacjenta z głębokiego fotela czy podczas chodu. Zakres spowolnienia ruchowego bada się za pomocą testów w których prosi się chorą osobę np., o szybkie tupanie w podłogę z podnoszeniem stopy, szybkie otwierania i zamykania dłoni czy też uderzanie naprzemiennie raz grzbietową raz wewnętrzną powierzchnią dłoni w

udo. Nasilenie spowolnienia ruchowego może się zmienić w ciągu doby. Niekiedy, zwłaszcza pod wpływem silnych bodźców

emocjonalnych, na krótki okres można zauważyć zanik objawów -pacjent jest w stanie szybko się ubrać, zatańczyć czy szybko zbiec po schodach. Zjawisko to zwane jest kinezją paradoksalną. Niestety stan ten jest chwilowy i po pewnym czasie objawy choroby wracają.

Choroba Parkinsona Dodatkowe objawy parkinsonowskie

Zaburzenia

• Chodzenia, • Pisania ręcznego,• Odruchów postawy, • Mowy, • Połykania, • Czuciowe, • Sercowo-naczyniowe, • Bóle mięśni, • Depresja.

Oprócz trzech podstawowych objawów Chorobie Parkinsona można zaobserwować wiele innych.

Określa się je jako dodatkowe objawy parkinsonowskie, które są wynikiem współwystępowania trzech głównych objawów.

Wiele z objawów dodatkowych łatwo

zrozumieć i wyjaśnić oraz można je skutecznie leczyć.

Do najważniejszych i najczęściej występujących dodatkowych objawach parkinsonowskich należą zaburzenia: • chodzenia, • w pisaniu ręcznym,

• odruchów postawy, • mowy, • połykania, • czuciowe, • sercowo-naczyniowe, • bóle mięśni oraz • depresja.

Choroba Parkinsona Zaburzenia chodzenia

Początkowe zmiany w chodzie są niewielkie i prawie niezauważalne dla otoczenia.

Zaburzenia występują po jednej stronie-chory lekko pociąga jedną nogę, a balans ręki po tej stronie jest nieco słabszy.

Chód chorego zmienia się w miarę postępu choroby.

Staje się wolniejszy, chory nie podnosi stóp, pojawia się szuranie butami, kroki wykonuje coraz krótsze.

Tułów jest nieco pochylony do przodu, następuje przesunięcia środka ciężkości do przodu.

Chory ma wystąpienia trudności zatrzymania się w miejscu.

Początkowe zmiany w chodzie są niewielkie i prawie niezauważalne dla otoczenia. Zaburzenia występują po jednej stronie-chory lekko pociąga jedną nogę, a balans ręki po tej stronie jest nieco słabszy.

Chód chorego zmienia się w miarę postępu choroby. Staje się on

wolniejszy, chory nie podnosi stóp, pojawia się szuranie butami, a kroki wykonuje coraz krótsze.

Tułów jest nieco pochylony do przodu, następuje przesunięcie środka ciężkości do przodu, co przyczynia się do wystąpienia trudności zatrzymania się w miejscu.

Choroba Parkinsona Zaburzenia chodzenia

• Bardzo powoli, • Całe ciało zmienia kierunek jak jeden

sztywny element.

Problemy z wykonaniem zwrotu

• Chory, idąc dość sprawnie nagle zatrzymuje się i drepcze w miejscu.

• Nie jest w stanie kontynuować marszu do przodu.

• Trwa kilka minut• Występuje

• Podczas wchodzenia przez otwarte drzwi,

• Przy przejściu przez jezdnię,• Przy pokonywaniu minimalnej

przeszkody.

Zjawisko „przymrożenia”

Chory z zaburzeniami chodu ma problemy z wykonaniem zwrotu. Tą czynność wykonuje bardzo powoli, w odróżnieniu od zdrowych osób gdzie najpierw skręca się głowa potem cały tułów a na końcu nogi, u chorego, całe ciało zmienia kierunek jak jeden sztywny element. Podczas marszu często występuję zjawisko „przymrożenia” .

Chory, idąc dość sprawnie nagle zatrzymuje się i drepcze w miejscu. Nie jest w stanie kontynuować marszu do przodu. Zjawisko takie trwa kilka minut i najczęściej występuje podczas wchodzenia przez otwarte drzwi, przy przejściu przez jezdnię, lub podczas napotkanej minimalnej przeszkody.

Choroba Parkinsona Zaburzenia pisania ręcznego i wymowy - mikrografia i dyzartria

• Litery, sylaby i wyrazy stają się coraz bardziej nieczytelne i zmniejszają się, zwłaszcza pod koniec zdania.

• Objaw ten może być jednym z pierwszych objawów parkinsonizmu.

• Niekiedy w kreśleniu liter uwidacznia się również drżenie ręki.

Pismo

• Monotonna, • Niezrozumiała, • Traci płynność, • Cicha.

Mowa

Kolejnym objawem choroby jest mikrofagia. Polega na zmianie charakteru pisma, litery, sylaby i wyrazy stają się coraz bardziej nieczytelne i zmniejszają się, zwłaszcza pod koniec zdania. Objaw ten może być jednym z pierwszych objawów parkinsonizmu. Niekiedy w kreśleniu liter uwidacznia się również drżenie ręki. Chorym sprawia to

problem, zwłaszcza kiedy muszą się podpisać, lub coś uzupełnić w tekście.

W zaawansowanym stadium choroby dołączają się zaburzenia wymowy o charakterze dyzartrii. Mowa pacjenta staje się monotonna, niezrozumiała, traci płynność, staje się coraz bardziej cicha.

Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe

Dodatkowe zaburzenia

• Depresyjne, • Lękowe, • Poznawcze,• Otępienie,• Snu, • Psychotyczne.

Zaburzenia układu wegetatywnego

• Zaparcia, • Zaburzenia w oddawaniu moczu, • Hipotonia ortostatyczna, • Impotencja,• Zaburzenia potliwości.

Rozwój choroby przyczynia się do pojawienia się dodatkowych dolegliwości. Należą do nich zaburzenia:• depresyjne, • lękowe,

• otępienie, • snu, • psychotyczne, • układu wegetatywnego (zaparcia,

zaburzenia w oddawaniu moczu, hipotonia t t t i t j b i

potliwości). Objawy poza ruchowe często

determinują jakość życia pacjenta i jego opiekunów silniej niż objawy motoryczne.


Zaburzenia połykania

• Zachłystowe zapalenie płuc,• Zadławienia.

Zaburzenia czucia

• Uczucie zimna lub gorąca w jednej ręce lub nodze,

• Obejmują stronę ciała, po której występują objawy ruchowe.

W wyniku zaburzeń autonomicznych oraz spowolnienia ruchowego występują zaburzenia połykania, które mogą przyczynić się do groźnych powikłań w postaci zachłystowego zapalenia płuc czy zadławienia.

Choroba przyczynia się również do wystąpienia zaburzeń czucia. Pacjent ma uczucie zimna lub gorąca w jednej ręce lub nodze, pomimo, że badanie temperatury nie wykazuje różnic. Zaburzenia te najczęściej dotyczą strony ciała, po której występują objawy ruchowe.


Bóle mięśniowo-stawowe

• Zmiany reumatyczne,• Choroba zwyrodnieniowa

kręgosłupa• Osteoporoza, • Stałe nadmierne napięcie

mięśniowe, • Ustawiczna aktywność mięśni,

które są zaangażowane w drżenie spoczynkowe kończyn.

W przebiegu choroby Parkinsona bardzo często występują bóle mięśniowo-stawowe. Są one po części konsekwencją zmian reumatycznych, choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa oraz osteoporozy.

Jednakże główną przyczyną dolegliwości bólowych wśród osób cierpiących na chorobę Parkinsona jest stałe nadmierne napięcie mięśniowe, oraz wyczerpanie związane z ustawiczną aktywnością mięśni, które są zaangażowane w drżenie spoczynkowe kończyn.


Zaburzenia sercowo-naczyniowe

• Obniżenie ciśnienia tętniczego krwi przy nagłej zmianie pozycji ciała z leżącej czy siedzącej na stojącą,

• Zawroty głowy,• Omdlenia,• Liczne upadki.

Kolejną częstą dolegliwością występującą w omawianej jednostce chorobowej są zaburzenia sercowo-naczyniowe.

Najczęściej dotyczą obniżenia ciśnienia tętniczego krwi przy

nagłej zmianie pozycji ciała z leżącej czy siedzącej na stojącą. Zaburzenia wywołują zawroty głowy, i omdlenia, które są

przyczyną licznych upadków.


Depresja

• Naturalna reakcja na informację o nieuleczalnej chorobie prowadzącej do ciężkiego kalectwa,

• Zaburzenia wydzielania serotoniny i noradrenaliny.

Zespół otępienny

• Zaburzenia pamięci, • Utrata zainteresowań, • Trudności w uczeniu się, • Zaburzenia orientacji wzrokowo-

przestrzennej.

Depresja i obniżony nastrój bardzo często towarzyszą chorobie Parkinsona. Jest to, po części, naturalną reakcją chorego na informację o nieuleczalnej chorobie prowadzącej do ciężkiego kalectwa.

Inną przyczyną objawów depresyjnych w chorobie Parkinsona są zaburzenia wydzielania serotoniny i noradrenaliny.

W końcowych stadiach choroby u znacznej grupy chorych może pojawić się zespół otępienny, który objawia się między innymi zaburzeniami pamięci, utratą zainteresowań, trudnościami w uczeniu się oraz zaburzeniami orientacji wzrokowo-przestrzennej.

Choroba Parkinsona Terapia

• Farmakoterapia,• Rehabilitacja,• Odpowiedni tryb życia, • Dieta,• Edukacja i wsparcie,

Postępowanie terapeutyczne

• Zmniejszenie objawów choroby, • Utrzymanie sprawności funkcjonalnej,• Przystosowanie do narastającego kalectwa.

Cele terapii

Postępowanie terapeutyczne wobec osoby cierpiącej na chorobę Parkinsona powinno uwzględniać nie tylko farmakoterapię lecz także inne formy łagodzenia destrukcyjnych skutków choroby takie jak:

• rehabilitacja, • odpowiedni tryb życia, dieta oraz • edukacja i wsparcie, zarówno chorych jak i

ich rodzin. Ponieważ nie znana jest przyczyny

choroby postępowanie lecznicze ma na celu:• zmniejszenie nasilenia objawów choroby, • utrzymanie funkcjonalnej niezależności

chorego oraz • przystosowanie do narastającego kalectwa.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia

• Ukierunkowane na spowalnianie postępu choroby

Leczenie neuroprotekcyjne

• Zmniejszanie nasilenia objawów choroby

Leczenie objawowe

• Stopnień niesprawności,• Nasilenie i rodzaj objawów klinicznych

choroby.

Wybór leku

Leczenie farmakologiczne może być ukierunkowane na: • spowalnianie postępu choroby (leczenie neuroprotekcyjne) lub • zmniejszanie nasilenia jej objawów (leczenie objawowe).

Decyzja o rozpoczęciu leczenia i wyborze leku zależy przede wszystkim od:

• stopnia niesprawności oraz • nasilenia i rodzaju objawów klinicznych choroby.

Stosowane w chorobie Parkinsona leki różnią się mechanizmem i siłą działania na różne objawy choroby.


Lewodopa

• Najskuteczniejszy lek,• Działanie polega na uwolnieniu do

mózgu dopaminy,• Zasadą leczenia jest zaczynanie od

małych dawek i stopniowe ich zwiększanie wraz z postępem choroby,

• W pierwszych latach leczenie przynosi bardzo dobry efekt terapeutyczny szczególnie w zakresie sztywności i spowolnienia.

• Po kilku latach leczenia pojawiają się powikłania ruchowe, które wymagają modyfikacji leczenia.

Lewodopa jest najskuteczniejszym i najważniejszym lekiem stosowanym w terapii choroby Parkinsona. Działanie lewodopy polega na uwolnieniu do mózgu dopaminy - neuroprzekaźnika, którego niedobór powoduje objawy choroby.

Zasadą leczenia jest zaczynanie od małych dawek i stopniowe

ich zwiększanie wraz z postępem choroby. W pierwszych latach leczenie lewodopą przynosi bardzo dobry efekt terapeutyczny szczególnie w zakresie sztywności i spowolnienia.

Po kilku latach leczenia pojawiają się powikłania ruchowe, które wymagają modyfikacji leczenia.


Agonisty dopaminy lub agonisty receptora

• Podobny do lewodopy efekt terapeutyczny,• Hamują wydalanie dopaminy z organizmu,• Mogą być podawano osobno lub łączone z

lewodopą.

Leki cholinolityczne

• Zmniejszają aktywność acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który współdziała z dopaminą w regulacji czynności ruchowej,

• Podaje się je w celu zmniejszania drżenia, • U osób starszych mogą nasilać zaburzenia

pamięci.

Podobny do lewodopy efekt terapeutyczny wywierają substancję, które hamują wydalanie dopaminy z organizmu. Leki te nazywane są agonistami dopaminy lub agonistami receptora i mogą być podawano osobno lub łączone z lewodopą.

Kolejną grupę farmaceutyków stanowią leki cholinolityczne

zmniejszające aktywność acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który współdziała z dopaminą w regulacji czynności ruchowej. Substancje te podaje się w celu zmniejszania drżenia. U osób starszych mogą nasilać zaburzenia pamięci.


• Stymulujące wydzielanie enzymów biorących udział metabolizmie dopaminy.

Specyfiki

• Zmniejszające objawy choroby np., Amantadyna.

Leki antywirusowe

• Przeciwzapalnych,• Hormonalnych (estrogenów).

Próby stosowania leków

• Zablokowania rozwoju niewłaściwych neuroprzekaźników lub

• Pobudzania tworzenia substancji ochronnych dla układu nerwowego.

Badania genetyczne w kierunku

W farmakoterapii choroby Parkinsona stosuje się również różne specyfiki stymulujące wydzielanie enzymów biorących udział metabolizmie dopaminy oraz leki antywirusowe, które zmniejszają objawy omawianej choroby stanowią preparaty antywirusowe np., amantadyna.

Podejmowane są również próby stosowania leków przeciwzapalnych i hormonalnych (estrogenów). Duże nadzieje rozbudzają badania genetyczne, które poszukują możliwości zablokowania rozwoju niewłaściwych neuroprzekaźników lub pobudzania tworzenia substancji ochronnych dla układu nerwowego.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia - niedociśnienie ortostatyczne

• Upośledzenie kurczliwości naczyń, • Zmniejszenie objętości płynów

krążących w organizmie.

Przyczyny

• Dosalanie potraw,• Zwiększenie spożycia wody do 5 litrów

na dobę,• Podczas relaksu lub spoczynku nocnego

chory powinien mieć głowę uniesioną o 30-40 stopni,

• Pończochy ściągające,• Pasy brzuszne.

Zalecenia

Niedociśnienie ortostatyczne, które może być wynikiem zarówno upośledzenia kurczliwości naczyń, jak i zmniejszenia objętości płynów krążących w organizmie, można wyrównać poprze odpowiednią podaż sodu i płynów w diecie. • Zaleca się dosalanie potraw oraz zwiększenie spożycia wody do

pięciu litrów na dobę. • Podczas relaksu lub spoczynku nocnego chory powinien mieć głowę

uniesioną o 30-40 stopni. • Skutecznie redukują objawy niedociśnienia ortostatycznego

pończochy ściągające oraz pasy brzuszne.


Zaburzenia połykania

• Pokarmy należy spożywać małymi kęsami,

• Przy połykaniu dotykać brodą do klatki piersiowej,

• Modyfikacja dawek lewodopy.

Zaburzenia oddawania moczu

• Wykluczenie infekcji,• Modyfikacja leczenia lewodopą, • Wprowadzenie agonisty dopaminy,• Specjalistyczne leczenie

urologiczne.

Leczenie zaburzeń połykania jest trudne. Pokarmy należy spożywać małymi kęsami, a przy połykaniu dotykać brodą do klatki piersiowej. Modyfikacja dawek lewodopy może także okazać się pomocna w zredukowaniu objawów.

Zaburzenia oddawania moczu wymagają wykluczenia infekcji. Stosuje się modyfikację leczenia lewodopą, wprowadzenie agonisty dopaminy lub specjalistyczne leczenie urologiczne lekami działającymi pobudzająco lub hamująco na układ autonomiczny.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia - obniżenie libido

• Zaburzenia układu autonomicznego,• Depresja, • Obniżenie sprawności ruchowej, • Zaburzenia hormonalne,• Pogorszenie relacji z partnerem w

związku z pojawieniem się choroby.

Przyczyny

• Sildenafil,• Apomorfina.

Leczenie

Obniżenie libido wynikać może nie tylko z zaburzeń układu autonomicznego towarzyszącego chorobie Parkinsona. Mogą być one konsekwencją depresji, obniżenia sprawności ruchowej, zaburzeń

hormonalnych lub pogorszenia relacji z partnerem w związku z pojawieniem się choroby. Po wykluczeniu powyższych przyczyn zaburzeń seksualnych stosuje się sildenafil lub apomorfinę

Choroba Parkinsona Farmakoterapia - Zaparcia

Są spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego.

występują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach.

Wpływają na opóźnioną absorbcję leków.

Profilaktyka i leczenie zaparć powinny w pierwszej kolejności opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika.

Leczenie zaparć rozpoczyna się od preparatów ziołowych.

W uporczywych zaparciach należy rozważyć zredukowanie dawek leków cholinolitycznych.

Zaparcia spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego występują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach. Wpływają one na opóźnioną absorbcję leków.

Profilaktyka i leczenie zaparć powinno w pierwszej kolejności

opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika. Leczenie zaparć rozpoczyna się od preparatów ziołowych. W uporczywych zaparciach należy rozważyć zredukowanie dawek leków cholinolitycznych.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia – depresja, zaburzenia pamięci

• Nasilenie objawów,• Choroby towarzyszące.

Wdrożenie leczenia

• Wskazanie do wprowadzenia neuroleptyków.

Halucynacje

Leczenie depresji i zaburzeń pamięci jest możliwe i skuteczne w oparciu o wiele dostępnych środków, których wybór zależy od nasilenia powyższych objawów jak i chorób towarzyszących.

Wystąpienie nasilonych halucynacji jest wskazaniem wprowadzenia do leczenia neuroleptyków.

Choroba Parkinsona Leczenie neurochirurgiczne

• Blokowanie, przez ciągłą stymulację prądem o wysokiej częstotliwości, nadmiernej aktywności określonych struktur mózgowych odpowiedzialnych objawy choroby.

• Odbywa się poprzez elektrody, które wszczepia się do głęboko położonych struktur mózgu

• Prądy o wysokiej częstotliwości generowane są przez stymulator umieszczony pod powłokami skórnymi w okolicy podobojczykowej.

Głęboka stymulacja mózgu

Leczenie neurochirurgiczne choroby Parkinsona opiera się na głębokiej stymulacji mózgu.

Operacje stereotaktyczne polegają na wybiórczym blokowaniu, przez ciągłą stymulację prądem o wysokiej częstotliwości, nadmiernej aktywności określonych struktur mózgowych odpowiedzialnych objawy

choroby. Głęboka stymulacja mózgu odbywa się poprzez elektrody, które

wszczepia się do głęboko położonych struktur mózgu Prądy o wysokiej częstotliwości generowane są przez stymulator umieszczony pod powłokami skórnymi w okolicy podobojczykowej.


• Drżenie, • Sztywność mięśniowa,• Spowolnienie ruchowe,• Zaburzenia chodu.

Gałka blada

• Drżenie, • Sztywność mięśniowa,• Spowolnienie ruchowe, • Zaburzenia chodu.

Jądro niskowzgórzowe

• Drżenie.

Jądro brzuszno-przyśrodkowe wzgórza

W zależności od obrazu klinicznego i dominujących objawów do umieszczenia elektrody wybiera się: • gałkę bladą (redukuje drżenie, sztywność mięśniową, spowolnienie

ruchowe, zaburzenia chodu),

• jądro niskowzgórzowe (redukuje drżenie, sztywność mięśniową, spowolnienie ruchowe, zaburzenia chodu) lub

• jądro brzuszno-przyśrodkowe wzgórza (redukuje drżenie).


Przeszczepy komórek rdzenia nadnerczy do mózgu

• Stała produkcja dopaminy,• Mała żywotność nowych komórek.

Przeszczepy płodowej substancji czarnej do mózgu

• Obiecujące rezultaty, • Kontrowersje natury etycznej,• Metoda nie znalazła szerokiej aprobaty.

Pod koniec ubiegłego wieku podjęto próby przeszczepu komórek rdzenia nadnerczy do mózgu w celu uzyskania stałej produkcji dopaminy. Mimo uzyskanej początkowo poprawy, okazało się, że przeszczepy te nie przeżywały długo.

Dużo lepsze rezultaty osiągnięto przy przeszczepach płodowej substancji czarnej, Jednak za względu na kontrowersje natury etycznej ta metoda leczenia nie znalazła szerokiej aprobaty.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja

• Kinezyterapia,• Terapia mowy, • Terapia zajęciowa,• Rehabilitacja psychologiczna.

Zakres

• Sprawność fizyczna,• Niezależności funkcjonalna,• Opóźnić pojawienie się lub zmniejszyć

nasilenie już istniejących objawów choroby,• Spowolnienie ruchowe, • Zaburzenia postawy i chodu, • Hipokinezja, • Akinezja i zastygnięcia, • Zaburzenia mowy i stanu psychicznego.

Cele

Leczenie rehabilitacyjne w chorobie Parkinsona obejmuje terapię ruchową terapię mowy, terapię zajęciową i rehabilitację psychologiczną.

Terapia ruchem odgrywa szczególną

rolę w utrzymaniu sprawności fizycznej i niezależności funkcjonalnej pacjentów.

Rehabilitacja ruchowa może opóźniać pojawienie się lub zmniejszyć nasilenie już istniejących objawów choroby, takich jak:

• spowolnienie ruchowe, • zaburzenia postawy i chodu, • hipokinezja, • akinezja i zastygnięcia, • zaburzenia mowy i stanu psychicznego.


Ruch jest niezbędny dla każdego człowieka. Brak ruchu prowadzi do zaniku mięśni, osteoporozy, sztywności stawów i przykurczy.

Ruch jest konieczny dla prawidłowego funkcjonowania układu krążenia, oddechowego, nerwowego, trawiennego, nerek.

Regularne i odpowiednio dobrane ćwiczenia fizyczne mogą mieć pozytywny wpływ na ogólny stan zdrowia chorych zarówno we wczesnym jak i w zaawansowanym stadium choroby.

Ruch jest niezbędny dla każdego człowieka. Brak ruchu prowadzi do zaniku mięśni, osteoporozy, sztywności stawów i przykurczy. Ruch jest konieczny dla prawidłowego funkcjonowania układu krążenia, oddechowego, nerwowego, trawiennego, nerek. Regularne i

odpowiednio dobrane ćwiczenia fizyczne mogą mieć pozytywny wpływ na ogólny stan zdrowia chorych zarówno we wczesnym jak i w zaawansowanym stadium choroby.


Ćwiczenia w grupie

• Są wskazane dla chorych we wczesnym stadium choroby,

• Wspieranie pozytywnego nastawienia psychicznego

• Forma terapii uzupełniającej,• Grupa terapeutyczna powinna liczyć nie

więcej jak 10 osób na podobnym poziomie sprawności,

• Czas trwania zajęć nie powinien przekraczać 45 minut,

• Zaleca się podzielenie zajęć na trzy części: wprowadzającą, właściwą i zakończenie,

• Wykonywanie ćwiczeń zaleca się w stabilnych wyjściowych pozycjach.

Ćwiczenia fizyczne powinny być wykonywane systematycznie. Ćwiczenia w grupie są wskazane dla chorych we wczesnym stadium choroby. Ćwiczenia tego typu mają na celu wspieranie pozytywnego nastawienia psychicznego chorych. Są uważane jako forma terapii uzupełniającej i towarzyszącej usprawnianiu indywidualnemu. Grupa

terapeutyczna powinna liczyć nie więcej jak 10 osób na podobnym poziomie sprawności. Czas trwania zajęć nie powinien przekraczać 45 minut. Zaleca się podzielenie zajęć na trzy części: wprowadzającą, właściwą i zakończenie. Wykonywanie ćwiczeń zaleca się w stabilnych wyjściowych pozycjach.


• Fluktuacje ruchowe,• Zaburzenia równowagi w staniu i chodzeniu.

Ćwiczenia indywidualne

• Pozwala na ocenę stanu sprawności pacjenta,• Stwarza możliwości doboru ćwiczeń do

zaburzeń funkcjonalnych każdego chorego.

Terapia indywidualna

• Ukierunkowanie ćwiczeń pacjenta w kontekście wykonywania codziennych czynności.

Celem terapii jest

Ćwiczenia indywidualne są wskazane gdy występują fluktuacje ruchowe lub objawy dodatkowe, np. zaburzenia równowagi w staniu i chodzeniu. Chorzy, u których występują fluktuacje ruchowe nie powinni wykonywać zbyt intensywnych ćwiczeń.

Terapia indywidualna pozwala na ocenę stanu sprawności

pacjenta i stwarza możliwości doboru ćwiczeń do zaburzeń funkcjonalnych każdego chorego.

Celem takiej terapii jest ukierunkowanie w zależności od potrzeb na hipokinezję, bradykinezję, akinezję i dyskinezy w kontekście zadań codziennych


Hydroterapia

• Poprawia koordynację ruchową i równowagę,

• Leczenie uzupełniające względem klasycznej terapii ruchowej,

• Wpływa relaksacyjnie,• Działanie siły wyporu umożliwia

wykonywanie spokojnych, powolnych ruchów.

Pływanie lecznicze poprawia koordynację ruchową i równowagę. Zajęcia rehabilitacyjne w wodzie mogą stanowić leczenie uzupełniające względem klasycznej terapii ruchowej.

Najlepsza temperatura wody to 28-30°C. Taka temperatura ma wpływ relaksacyjny na chorego, natomiast działanie siły wyporu umożliwia wykonywanie spokojnych, powolnych ruchów.


Fizykoterapia.

Masaż.

Okłady borowinowe na stawy i mięśnie.

Zabiegi cieplne lampą sollux.

Obwodowe stymulacje.

Fizykoterapia i masaż wskazana jest u pacjentów zgłaszających bóle: odcinka szyjnego i lędźwiowego kręgosłupa oraz stawów barkowego i obręczy barkowej jak również stawów biodrowego i kolanowego.

Stosowanie zabiegów takich jak okłady borowinowe na stawy i mięśnie, zabiegi cieplne lampą sollux i prądy DD, obwodowe stymulacje oraz masaż wspomagają terapię ruchową pacjenta poprzez działanie przeciwbólowe.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja - zaburzenia chodu

Przedłużenie niezaburzonego funkcjonowania chorego w społeczeństwie ludzi zdrowych należy do głównych celów rehabilitacji ruchowej w chorobie Parkinsona.

Kluczowym postępowaniem w tym zakresie są wszelkie działania zmierzające do wydłużenia okresu sprawnego przemieszczania się pacjenta w miejscach publicznych.

Zaleca się obuwie, które w maksymalnym stopniu kompensuje dysfunkcje chodu spowodowane zaburzeniami neurologicznymi.

Przedłużenie niezaburzonego funkcjonowania chorego w społeczeństwie ludzi zdrowych należy do głównych celów rehabilitacji ruchowej w chorobie Parkinsona.

Kluczowym postępowaniem w tym zakresie są wszelkie działania

zmierzające do wydłużenia okresu sprawnego przemieszczania się pacjenta w miejscach publicznych.

Zaleca się obuwie, które w maksymalnym stopniu kompensuje dysfunkcje chodu spowodowane zaburzeniami neurologicznymi.


• Działa stymulująco i uspokajająco,• Pobudza do wysiłku fizycznego,• Odwraca uwagę od bólu i innych

czynników hamujących,• Wyrabia rytm sprężystość chodu,• Poprawia długość kroku,• Ułatwia zmianę kierunku ruchu,• Poprawia płynność marszu.

Muzykoterapia i choreoterapia

Zastosowanie muzykoterapii i choreoterapii, szczególnie w treningu chodu, stało się jednym z elementów leczenia osób z chorobą Parkinsona. Muzyka może działać nie tylko stymulująco, ale też uspokajająco.

Za pomocą muzyki możemy pobudzić pacjenta do wysiłku fizycznego, przy równoczesnym odwróceniu jego uwagi od bólu i innych

czynników hamujących. Muzyka rytmiczna, np. marszowa, wyrabia rytm chodu, jego

sprężystość, poprawia również długość kroku oraz ułatwia zmianę kierunku ruchu.

Kroki walca sprawiają, że ruchy chorych z minuty na minutę stają się płynniejsze a krok się wydłuża.

Spacer

Utrzymuje sprawność fizyczną,

Dostępna forma ruchu,

Rozgrzewa cały

organizm,

Dotlenia wszystkie narządy,

Długość kroku,

Wyprostowana sylwetka,

Radzenie sobie w

naturalnych warunkach.


Spacer jest skutecznym środkiem utrzymującym sprawność fizyczną. Jest to najprostsza i najbardziej dostępna forma ruchu. Codzienne spacery na świeżym powietrzu rozgrzewają cały organizm, zmuszają mięśnie do ruchu, dotleniają wszystkie narządy.

Spacer jest znakomitym treningiem chodu podczas, którego

można ćwiczyć długość kroku i właściwą, wyprostowaną sylwetkę a przede wszystkim odbywa się na otwartej przestrzeni, w realnych warunkach samodzielnego radzenia sobie (przechodzenie przez ulicę, pokonywanie krawężników czy korzystanie z miejskiej komunikacji).


Byty

• Podeszwa antypoślizgowa,• Niski obcas,• Stabilizacja pięty i stawu skokowego.

Przemieszczanie się

• Koncentracja się na marszu, • Inne czynności zaplanować przed

wyjściem lub po dotarciu do celu.

Buty dla osoby cierpiącej na chorobę Parkinsona powinny posiadać podeszwę antypoślizgową na niskim obcasie. Obuwie chorego powinno też dobrze stabilizować stopę, a zwłaszcza piętę i staw skokowy.

Przemieszczając się pacjent powinien koncentrować się na

marszu, inne czynności, które są naturalne dla ludzi pełnosprawnych takie jak: zakładanie rękawiczek rozmowa przez telefon, szukanie przedmiotów w torebce czy przeglądanie ulotki reklamowej powinien zaplanować przed wyjściem lub po dotarciu do celu.


• Zwolnić tempo maszerowania,• Zatrzymać się w celu korekty

postawy ciała, • Wyprostować się, • Unieść głowę, • Poprawić ułożenie stóp,• Spokojnie rozpocząć dalszy

marsz,• Szerokie łuki zakrętów, by nie

wymagały zmiany specyfiki ruchu.

Problemy w marszu

Gdy w czasie marszu pojawią się zaburzenia chodzenia chory powinien zwolnić tempo maszerowania lub zatrzymać się w celu korekty postawy ciała, wyprostować się, unieść głowę, poprawić ułożenie stóp i spokojnie rozpocząć dalszy marsz.

Aby uchronić pacjenta przed zaburzeniami rytmu marszu podczas zmiany kierunku ruchu można zaproponować mu aby zakręty na zaplanowanej trasie marszu miały na tyle szerokie łuki, by nie wymagały zmiany specyfiki ruchu.


Po wystąpieniu znieruchomienia

• Spróbować rozluźnić się, • Wykonać kilka głębokich wdechów,• Stanąć prosto nie przechylając się do tyłu, • Przycisnąć pięty do podłoża, • Unieść głową i patrzeć na wprost, • Nie w dół i próbować iść w kierunku

wybranego w przestrzeni punktu,• Przenieść ciężar ciała z jednej nogi na

drugą (tzw. Kołysanie) i wykonać odciążoną nogą krok do przodu, w bok lub do tyłu.

Po wystąpieniu znieruchomienia podczas marszu chory powinien spróbować rozluźnić się, wykonać kilka głębokich wdechów.

Następnie stanąć prosto nie przechylając się do tyłu, przycisnąć pięty do podłoża, unieść głową i patrzeć na wprost, nie w dół i

próbować iść w kierunku wybranego w przestrzeni punktu. Innym sposobem przerwania znieruchomienia jest przeniesienie

ciężaru ciała z jednej nogi na drugą (tzw. kołysanie) i wykonanie odciążoną nogą krok do przodu lub w bok czy do tyłu.


• Wykonać ruch na głośno wymawiane komendy, np. prawa, lewa lub raz, dwa itd.

• Można podjąć próbę sięgnięcia kolanem do wyprostowanej przed siebie ręki.

• Użyteczne mogą być laski z odginaną pozioma poprzeczką na wysokości 5-10 cm, którą chory ma przekroczyć,

• Można użyć laserowego wskaźnika, który wyznacza punkt światła, w kierunku którego stawiany jest krok lub obróconej rączki laski bądź parasola, którą należy przekroczyć,

• Można skorzystać z taktomierzy wybijających rytm kroków lub rytmicznej muzyki.

Po wystąpieniu znieruchomienia

Pomocne w celu przerwania zastygnięcia może być wykonanie ruchu na głośno wymawiane komendy, np. prawa, lewa lub raz, dwa itd. Pacjent może podjąć próbę sięgnięcia kolanem do wyprostowanej przed siebie ręki. Użyteczne w pokonaniu zastygnięcia mogą być laski z odginaną pozioma poprzeczką na wysokości 5-10 cm, którą chory ma

przekroczyć. Można w tym celu także użyć laserowego wskaźnika, który wyznacza punkt światła, w kierunku którego stawiany jest krok lub obróconej rączki laski lub parasola, którą należy przekroczyć. Wielu chorych znajduje pomoc w używaniu taktomierzy wybijających rytm kroków lub rytmicznej muzyki.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja - profilaktyka upadków

Następstwa

• Urazy - szczególnie złamania szyjki kości udowej,

• Powikłania wynikających z długotrwałego unieruchomienia.

Przyczyny

• Zaburzenia chodu,• Niedociśnienie ortostatyczne.

Upadki w chorobie Parkinsona. mogą prowadzić do urazów (szczególnie złamań szyjki kości udowej) i niebezpiecznych powikłań wynikających z długotrwałego unieruchomienia chorego.

Do głównych przyczyn upadków w omawianej jednostce chorobowej należą zaburzenia chodu oraz niedociśnienie ortostatyczne.

• Przystosować mieszkanie do potrzeb wynikających z niepełnosprawności,

• Wypracować sposoby zmiany pozycji ciała by zapobiec nagłym spadkom ciśnienia ortostatycznego,• Wstawanie z pozycji leżącej powinno

być stopniowe z etapem siedzenia przez chwilę a następnie wolnej pionizacji.

• Przy odczuciu niepewności równowagi pacjent powinien zatrzymać się lub usiąść.

Należy

Choroba Parkinsona Rehabilitacja - profilaktyka upadków

Aby zminimalizować prawdopodobieństwo upadków należy w pierwszym rzędzie przystosować mieszkanie chorego do potrzeb wynikających z niepełnosprawności pacjenta. Należy ponadto wypracować z pacjentem sposoby zmiany pozycji ciała by zapobiec

nagłym spadkom ciśnienia ortostatycznego. Wstawanie z pozycji leżącej powinno być stopniowe z etapem

siedzenia przez chwilę a następnie wolnej pionizacji. Przy odczuciu niepewności równowagi pacjent powinien zatrzymać się lub usiąść.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja – zaburzenia mowy

• W trakcie mówienia pojawiają się przerwy,

• Głos staje się cichszy, słabszy, niknący,• Zmienia się tempo mówienia na

szybsze, rzadziej wolniejsze, • Mowa staje się jednolita,

monotonna. • W miarę postępu choroby zmiany w

mowie zwykle ulegają stopniowemu pogorszeniu, prowadząc do coraz większych trudności w komunikacji z otoczeniem.

Dyzartryczne zaburzenia mowy

Rozwój procesów neurodegeneracyjnych w chorobie Parkinsona, oprócz zaburzeń w poruszaniu się, prowadzi także do dyzartrycznych zaburzeń narządu mowy i trudności w komunikacji z otoczeniem.

Zaburzenie mowy w chorobie Parkinsona charakteryzują się tym, że w trakcie mówienia pojawiają się przerwy, głos staje się cichszy,

słabszy, niknący. Zmienia się tempo mówienia na szybsze, rzadziej wolniejsze, zaś mowa staje się jednolita, monotonna.

W miarę postępu choroby zmiany w mowie zwykle ulegają stopniowemu pogorszeniu, prowadząc do coraz większych trudności w komunikacji z otoczeniem.


• Niedokładna wymowa głosek,• Bełkot w końcowych stadiach choroby,

Zniekształcenia artykulacyjne

• Ograniczone,• Szybkie i niedokładnymi, • Wzmożone napięcie mięśniowe w obrębie

aparatu mowy.

Ruchy języka i warg

• Zamazana, niewyraźna i cicha,• Nieoczekiwane przerwy w fonacji, • Automatyczne powtarzanie głosek, sylab,

lub tego samego słowa.

Wypowiedz chorego

Przyczyny najczęstszych trudności w zrozumieniu mowy pacjenta związane są ze zniekształceniami artykulacyjnymi, które manifestują się niedokładną wymową głosek, która w końcowych stadiach choroby objawia się bełkotem.

Zniekształcenia te spowodowane są ograniczonymi, małymi, szybkimi i niedokładnymi ruchami języka i warg, a wynikają ze

wzmożonego napięcia mięśniowego w obrębie aparatu mowy. W rezultacie wypowiedz chorego staje się zamazana, niewyraźna i cicha.

Podczas mówienia pojawiają się zakłócenia, które polegają na nieoczekiwanych przerwach w fonacji, pojawiającym się automatycznym, stałym powtarzaniu głosek, sylab, czy tego samego słowa.


Ćwiczenia

• Usprawniające pracę narządów artykulacyjnych,

• Oddechowe i fonacyjne,• Wprowadzane we wczesnych stadiach

choroby.

Cele terapii logopedycznej

• Utrzymanie maksymalnej wydolności aparatu mowy,

• Zapewnienie możliwości komunikacji z otoczeniem przez cały czas walki z chorobą.

W terapii stosuje się ćwiczenia usprawniające pracę narządów artykulacyjnych, a także ćwiczenia oddechowe i fonacyjne. Bardzo ważne jest, by systematyczne ćwiczenia aparatu mowy zostały wprowadzone we wczesnych stadiach choroby.

Zasadniczym celem terapii logopedycznej w chorobie Parkinsona jest utrzymanie maksymalnej wydolności aparatu mowy aby pacjent miał możliwość sprawnej komunikacji z otoczeniem przez cały czas walki z chorobą.


Ćwiczenia poprawiające sprawność aparatu mowy

• Wyrazistość artykulacji poszczególnych głosek,

• Wydłużenie oddechu,• Wzmocnienie fonacji.

Ćwiczenia związane z zasobem słownictwa

• Utrzymanie w sprawności, • Zapewnienie stałej gotowości,• Odbudowywanie zasobu słów.

Ćwiczenia wykonywane dla poprawy stanu mowy i komunikacji werbalnej można podzielić na dwie grupy:• Pierwszą grupę stanowią ćwiczenia poprawiające sprawność aparatu

mowy, które poprawiają wyrazistość artykulacji poszczególnych głosek, pomagają wydłużyć oddech oraz wzmacniają fonację.

• Druga grupa obejmuje ćwiczenia związane z zasobem słownictwa, jego utrzymaniem w sprawności, stałej gotowości i odbudowywaniem ubytków w zasobie słów, jeśli występuje taka potrzeba.

Choroba Parkinsona Zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii

W chorobie Parkinsona nieznana jest główna, pierwotna przyczyna wywołująca zaburzenia biochemiczne i patofizjologiczne, która przyczynia się do powstania objawów parkinsonowskich.

Znanych jest kilka czynników, które mogą wywołać podobny zespół chorobowy, zwany wtórnym lub objawowym zespołem parkinsonowskim.

Wyróżniamy trzy zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii:Pozapalny, Polekowy oraz Toksyczny.

W chorobie Parkinsona nieznana jest główna, pierwotna przyczyna wywołująca zaburzenia biochemiczne i patofizjologiczne, która przyczynia się do powstania objawów parkinsonowskich. Jednak znanych jest kilka czynników, które mogą wywołać podobny zespół h b ó l b bj ł

parkinsonowskim. Wyróżniamy trzy zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii:

• Parkinsonizm pozapalny, • Parkinsonizm polekowy oraz

Pkii k


• Występuje rzadko,• Objawia się napadami podczas których chory

od czasu do czasu przymusowo zwraca oczy ku górze lub w bok,

• Stan ten trwa kilkanaście sekund lub minut.

Parkinsonizm pozapalny

• Jest wynikiem działania substancji, które przyczyniają się do powstania objawów typowych dla choroby Parkinsona,

• Wśród toksyn wywołujących objawy przypominające chorobę Parkinsona należy wymienić:• Mangan, • Tlenek węgla (czad), • Dwusiarczek węgla, • Metanol,• Cyjanki, • Pestycydy, • Insektycydy.

Parkinsonizm toksyczny

Parkinsonizm pozapalny występuje dość rzadko. Objawia się napadami podczas których chory od czasu do czasu przymusowo zwraca oczy ku górze lub w bok. Stan ten trwa kilkanaście sekund lub minut.

Parkinsonizm toksyczny jest wynikiem działania substancji, które

mogą uszkodzić układ dopaminergiczny w mózgu, a co za tym idzie przyczyniają się do powstania objawów typowych dla choroby Parkinsona. Wśród toksyn wywołujących objawy przypominające chorobę Parkinsona należy wymienić mangan, tlenek węgla (czad), dwusiarczek węgla, metanol i cyjanki, pestycydy, oraz insektycydy.


• Po leczeniu neuroleptykami

Parkinsonizm polekowy

• Występują symetrycznie,• Drżenie od początku jest

obustronne i ma charakter posturalny.

Objawy

Parkinsonizm polekowy występuje głównie u osób z zaburzeniami psychicznymi, które leczą się neuroleptykami.

Objawy występują symetrycznie, a więc pojawiają się z obu

stron ciała, występuje drżenie spoczynkowe, jak i postawne. Drżenie obserwowane w tym powikłaniu jest od początku

obustronne i częściej ma charakter posturalny.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Procesy patologiczne zachodzących w komórkach nerwowych odpowiedzialnych za pracę mięśni.

Narastające deficyty narządu ruchu, które po kilku latach są powodem całkowitego unieruchomienia pacjenta.

Zapalenie płuc z powodu zaniku mięśni oddechowych jest najczęstszą przyczyną śmierci wśród osób dotkniętych tą chorobą.

Stwardnienie zanikowe boczne należy do najcięższych chorób neurodegeneracyjnych. Schorzenie to jest wynikiem procesów patologicznych zachodzących w komórkach nerwowych odpowiedzialnych za pracę mięśni. Choroba objawia się narastającymi

deficytami narządu ruchu, które po kilku latach są powodem całkowitego unieruchomienia pacjenta. Zapalenie płuc z powodu zaniku mięśni oddechowych jest najczęstszą przyczyną śmierci wśród osób dotkniętych tą chorobą

Stwardnienie Zanikowe BoczneEpidemiologia

• Częściej występuję u mężczyzn niż u kobiet.

Płeć

• Choroba pojawia się zwykle między 40 a 50 rokiem życia.

Wiek

• Około 2,5 roku od momentu postawienia diagnozy,

• Może wahać się w szerokich granicach,

• Ponad 1/4 chorych przeżywa więcej niż 5 lat,

• Wielu pacjentów zmaga się z tą chorobą ponad 10 lat.

Okres przeżycia

Stwardnienie zanikowe boczne częściej występuję u mężczyzn niż u kobiet. Choroba pojawia się zwykle między czterdziestym a pięćdziesiątym rokiem życia.

Średni czas trwania choroby wynosi około dwa i pół roku od

momentu postawienia diagnozy. Okres przeżycia może wahać się w szerokich granicach.

Ponad jedna czwarta chorych przeżywa więcej niż 5 lat, a wielu pacjentów zmaga się z tą chorobą ponad 10 lat.

Stwardnienie Zanikowe BocznePrawdopodobne przyczyny choroby

• 5 do 10% wszystkich przypadków,• Mutacja genu zawierającego

informacje o budowie enzymu, który oczyszcza tkankę nerwową ze szkodliwych substancji,

• Niewłaściwa budowa tego enzymu jest przyczyną obumierania komórek nerwowych sterujących narządem ruchu.

Czynniki genetyczne

• Tryb życia, • Dieta, • Nałogi.

Czynniki środowiskowe

Pomimo długoletnich badań nie są znane definitywne i ściśle określone przyczyny choroby. Przypuszcza się, że zarówno czynniki genetyczne jak i środowiskowe (tryb życia, dieta, nałogi) mogą mieć wpływ na rozpoczęcie procesu chorobowego.

Od 5 do 10% wszystkich przypadków schorzenie występuje

rodzinnie i jest uwarunkowane genetycznie. Uważa się, że genetyczne przyczyny choroby spowodowane są mutacją genu zawierającego informacje o budowie enzymu, który oczyszcza tkankę nerwową ze szkodliwych substancji. Niewłaściwa budowa tego enzym jest przyczyną obumierania komórek nerwowych sterujących narządem ruchu.


Infekcja wirusowa

• Charakterystyczne zmiany tzw. neuronofagii,

• Występowanie odczynu zapalnego, który mógłby być reakcją organizmu na obecność wirusa.

Zatrucie metalami ciężkimi

• Objawy zatruć metalami ciężkimi np. rtęcią lub ołowiem, przypominają symptomy stwardnienia zanikowego bocznego.

Odpowiedzialna za rozwój stwardnienia zanikowego bocznego może być infekcja wirusowa. Przemawiają za tym wykryte u chorych zmiany charakterystyczne dla infekcji wirusowej tzw. neuronofagii.

Ponadto liczne badania wskazują na występowanie odczynu zapalnego, który mógłby być reakcją organizmu na obecność wirusa. Jednak zarówno odczyn zapalny jak i neuronofagi są raczej wyjątkami

niż regułą wśród osób cierpiących na stwardnienie zanikowe boczne. Wśród możliwych przyczyn choroby wymienia się także zatrucie

metalami ciężkimi. Ma to swoje potwierdzenie w obserwowanych objawach zatruć metalami ciężkimi np. rtęcią lub ołowiem, które przypominają symptomy stwardnienia zanikowego bocznego.


Podobieństwo między procesami zachodzącymi w mózgach osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne i mózgach osób starszych

Patologiczne usuwanie wolnych

rodników.

niepożądane produkty

metabolizmu.nieprawidłowe białka. zaburzone procesy

naprawy DNA.

Kolejną przyczyną choroby może być przyspieszony proces starzenia się mózgu. Liczne obserwacje wskazują na pewne podobieństwo między procesami zachodzącymi w mózgach osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne i mózgach osób starszych.

Stwierdzono między innymi podobieństwo w zakresie patologicznego usuwania wolnych rodników, niepożądanych produktów metabolizmu, występowania nieprawidłowych białek oraz zaburzonych procesów naprawy DNA.

Stwardnienie Zanikowe BoczneObjawy

Problemy ruchowe

• Upuszczenie przedmiotów, • Potykanie się,• Upadki,• Osłabienie i częściowy zaniki mięśni,• Sztywność mięśni, • Trudności w mówieniu, • Skurcze mięśni np., łydki,• Delikatne drżenie mięśni pojawiające się

głownie w obrębie dłoni.

Stwardnienie zanikowe ma u każdego pacjenta bardzo osobliwy przebieg, dlatego nie istnieje jednoznaczny zespól objawów charakterystyczny dla początków choroby. Można jedynie wymienić kilka typowych symptomów, które wskazują kierunek szczegółowych badań diagnostycznych. Są to między innymi problemy ruchowe tj.:• częste upuszczenie przedmiotów, • potykanie się i upadki spowodowane osłabieniem i częściowym

zanikiem mięśni oraz ewentualnie ich sztywnością, • trudności w mówieniu, • czasem występują skurcze mięśni np. łydki, • częściowe zaniki mięśni dłoni, ramion i nóg zwłaszcza w obrębie

obręczy barkowej, • delikatne drżenie mięśni pojawiające się głownie w obrębie dłoni.


Osłabienie i zaniki mięśni dość szybko narastają.

Trudności w chodzeniu prowadzą do konieczności używania wózka inwalidzkiego.

Trudności z utrzymaniem głowy przy dłuższym przebywaniu w pozycji siedzącej.

Wraz z postępem choroby osłabienie i zaniki mięśni dość szybko narastają: • Pacjent, który nie mógł sprawnie wykonać precyzyjnych czynności

np. zapinać guzików, z biegiem czasu, nie będzie w stanie wykonać ich w ogóle.

• Trudności w chodzeniu prowadzą do konieczności używania wózka inwalidzkiego.

• Dalsze osłabienie mięśni powoduje trudności z utrzymaniem głowy przy dłuższym przebywaniu w pozycji siedzącej.


Wstawanie z pozycji leżącej

Zmiana pozycji w łóżku

Mowa staje się niewyraźna

Brak komunikacji werbalnej z otoczeniem

Proces neurodegeneracyjny w stwardnieniu bocznym powoduje także trudności ze wstawaniem z pozycji leżącej, a w konsekwencji uniemożliwię choremu samodzielną zmianę pozycji w łóżku.

Mowa pacjenta staje się niewyraźna, „nosowa", co utrudnia, a w końcowym stadium choroby uniemożliwia komunikacje werbalną cierpiącego na stwardnienie zanikowe boczne z otoczeniem.


• Sztywność,• Przykurcze,• Bolesne skurcze.

Patologiczne napięci mięśni

• Problemy z połykaniem,• Ślinienie się,• Zakrztuszenia,• Konieczność dostarczania pokarmów

bezpośrednio do żołądka przez zgłębnik lub sondę.

Postępująca degeneracja narządu ruchu

Wraz z osłabieniem siły mięśni i ich zanikiem pojawia się patologiczne napięci mięśni, Które objawia się sztywnością, przykurczami oraz bolesnymi skurczami mięśniowymi.

Rozwijająca się choroba przyczynia się do postępującej

degeneracji narządu ruchu. Problemy z połykaniem często łączą się ze ślinieniem się. Z kolei nadmiar niepołkniętej śliny w jamie ustnej może powodować zakrztuszenia, a następnie konieczność dostarczania pokarmów bezpośrednio do żołądka przez zgłębnik lub sondę.


• Niewydolność oddechowa,• Częste duszności, • Bóle głowy, • Koszmary nocne,• Kłopoty z odkrztuszaniem wydzieliny,• Omamy,• Uczucie dezorientacji. • Konieczność zastosowanie

respiratora.

Osłabienie i zanik mięśni oddechowych

• Płacz lub śmiech.

Mimowolne reakcje emocjonalne

• Uporczywe zaparcia.

Wymuszona pozycja horyzontalna

Osłabienie i zanik mięśni oddechowych prowadzi w końcowym etapie choroby do niewydolności oddechowej, która objawia się poprzez częste duszności, bóle głowy, koszmary nocne, kłopoty z odkrztuszaniem naturalnej wydzieliny dróg oddechowych, w przypadku skrajnego niedotlenienia mogą wystąpić omamy czy uczucie

dezorientacji. Konieczne jest wtedy zastosowanie respiratora. Stwardnienie zanikowe boczne często wywołuje mimowolne

reakcje emocjonalne w postaci niechcianego płaczu lub śmiechu. Wymuszona pozycja horyzontalna w zaawansowanym stadium

choroby jest przyczyną uporczywych zaparć.

Stwardnienie Zanikowe BoczneOcena postępu choroby

Skale oceny klinicznej

Funkcje ruchowe. Codzienna samowystarczalność.

Nasilenie objawów neurologicznych.

Podstawową metodą oceny stanu chorego i progresji choroby w stwardnieniu zanikowym bocznym jest badanie neurologiczne. Czasem stosuje się także obiektywne skale oceny stopnia zaawansowania choroby. Skale oceny klinicznej służą do zobiektywizowania i

ilościowego oceniania różnych funkcji ruchowych chorych, możliwości ich codziennej samowystarczalności, czy też ilościowego określenia nasilenia niektórych objawów neurologicznych charakterystycznych dla uszkodzenia neuronów ruchowych.

Stwardnienie Zanikowe BoczneOcena postępu choroby

• Napięcie spastyczne,• Maksymalny skurcz izometryczny mięśni,• Zakres samodzielności ruchowej,• Wydolność oddechowa.

Ocena narządu ruchu

• Dziesięć sfer życia codziennego• Wydolność opuszkowo-oddechowa,• Zdolność do samodzielnego przygotowania

posiłków, • Możliwość utrzymania codziennej higieny,• Możliwość samodzielnego poruszania się

(chodzenie, zmiana pozycji w łóżku).

Ocena stanu klinicznego i funkcjonalnego - ALSFRS

Ocenę zaburzenia narządu ruchu przeprowadza się poprzez pomiar napięcia spastycznego, maksymalnego skurczu izometrycznego mięśni oraz zakresu samodzielności ruchowej chorego i jego wydolności oddechowej.

Istnieją też skale globalnej oceny stanu klinicznego i funkcjonalnego chorego. Jedną z takich skali jest test ALSFRS, w którym

analizuje się w punktach dziesięć sfer życia codziennego określających wydolność opuszkowo-oddechową chorego, zdolność do samodzielnego przygotowania posiłków, możliwość utrzymania codziennej higieny oraz samodzielnego poruszania się (chodzenie lub zmiana pozycji w łóżku).

Stwardnienie Zanikowe BoczneTerapia i monitorowanie przebiegu choroby

Nie ma leczenia przyczynowego.

Riluzole pozwala na wydłużenie czasu przeżycia niektórych pacjentów o kilka miesięcy.

Nie można uzyskać poprawy stanu klinicznego i jakości życia chorych.

Nie istnieje skuteczna metoda leczenia przyczynowego stwardnienia zanikowego bocznego. Jedynym lek, który hamuje rozwój choroby jest Riluzole. Jego stosowanie pozwala na wydłużenie czasu

przeżycia niektórych pacjentów o kilka miesięcy. Terapia tym lekiem nie pozwala jednak uzyskać poprawy stanu klinicznego i jakości życia chorych.


Trójcykliczne antydepresanty

Depresja. Nadmierne ślinienie. Objawy rzekomoopuszkowe np., Labilność emocjonalna.

Nadmierne ślinienie oraz zaburzenia połykania śliny pogłębiane są przez depresję. Chorzy, którzy nie mogą opanować stałego wypływania śliny z ust, wstydzą się oraz unikają kontaktów społecznych.

Dlatego w leczeniu objawowych zaleca się trójcykliczne antydepresanty. Preparaty te stosowane są również dla łagodzenia objawów rzekomoopuszkowych np., labilności emocjonalnej.


• Fizykoterapia,• Hydroterapia (ćwiczenia w basenie z

ciepłą wodą 32-34 stopnie),• Krioterapia,• Leki rozluźniające mięśnie: (Baclofen,

Mydocalm, Myolastan, lRelanium.• Przed rozpoczęciem

farmakologicznego leczenia należy poinformować pacjenta, że zmniejszenie nadmiernego napięcia mięśni prowadzi do większego osłabienia ich siły.

Spastyczność

Spastyczność u chorych na stwardnienie zanikowe boczne wymaga specjalistycznej fizykoterapii, połączonej z hydroterapią (ćwiczenia w basenie z ciepłą wodą 32-34 stopnie) oraz z krioterapią.

Ponadto zaleca się stosowanie leków rozluźniających mięśnie:

Baklofen, Mydokalm, Myolastan, lub Relanium. Przed rozpoczęciem farmakologicznego leczenia spastyczności

należy poinformować pacjenta, że zmniejszenie nadmiernego napięcia mięśni prowadzi do większego osłabienia ich siły.


Ból

Unieruchomienie stawów,

Osłabienie siły mięśniowej,

Wzrost spastyczności,

Niemożność zmiany pozycji

ciała,

Nadmierny ucisk skóry i kości.

Ból jest nieodłącznym elementem omawianej jednostki chorobowej.

Dolegliwości bólowe powstają z powodu unieruchomienia stawów w następstwie osłabienia siły mięśniowej i wzrostu spastyczności.

Dodatkowym czynnikiem wywołującym ból u chorego, jest niemożność zmiany pozycji ciała związana z osłabieniem lub spastycznością mięśni, prowadząca do nadmiernego ucisku skóry i kości.


Łagodzenie dolegliwości bólowych

• Fizykoterapia,• Analgetyki (Paracetamol), • Niesterydowe leki przeciwzapalne

(np. Ibuprofen, Diklofenak), • Leki blokujące receptory sodowe

(Tegretol, Fenytoina),• Leki przeciwdepresyjne,• Tramadol,• Opioidy.

Łagodzenie dolegliwości bólowych w stwardnieniu zanikowym bocznym obejmuje fizykoterapię zwalczającą przykurcze i zmniejszającą częstość kurczy mięśni oraz farmakoterapię na którą składają się: proste analgetyki (Paracetamol), niesterydowe leki przeciw-zapalne (np. Ibuprofen, Diklofenak), leki blokujące receptory sodowe (Tegretol,

Fenytoina) czy wreszcie leki przeciwdepresyjne. W nasilonych bólach obowiązują zasady postępowania przeciw-

bólowego według WHO począwszy od prostych analgetyków poprzez tramadol, aż po silne opioidy.

Stwardnienie Zanikowe BoczneTerapia i monitorowanie przebiegu choroby - skurcze mięśni

Miejsca występowania

• Mięśnie kończyn dolnych,• Mięśnie kończyn górnych,• Klatka piersiowa,• Ściana brzucha.

Zalecane postępowanie

• Masaż, • Ćwiczenia,• Hydroterapia,• Leki rozluźniające mięśnie,• Preparaty magnezu.

Bolesne skurcze mięśni towarzyszą osobą cierpiącym na stwardnienie zanikowe boczne przez cały okres walki z chorobą. Szczególnie często pojawiają się w nocy. Najczęściej dotyczą mięśni kończyn dolnych, mogą także występować w mięśniach kończyn

górnych czy w klatce piersiowej oraz w ścianie brzucha. Zalecane jest postępowanie fizykoterapeutyczne (masaż,

ćwiczenia, zwłaszcza wieczorem), hydroterapia, a także stosowanie leków rozluźniających mięśnie oraz preparatów magnezu.

Stwardnienie Zanikowe BoczneTerapia i monitorowanie przebiegu choroby - zaburzenia snu

• Zmniejszona ilość ruchu w ciągu dnia,

• Bóle i skurcze mięśniowe,• Lęk i depresja,• Hipowentylacja,• Duszność.

Przyczyny

• Zolpidem,• Amitryptylina.

Farmakoterapia

Uciążliwym problemem w omawianej jednostce chorobowej są zaburzenia snu. Mogą być związane ze zmniejszoną ilością ruchu w ciągu dnia, bólami i kurczami mięśniowymi, lękiem, depresją, hypowentylacją, dusznością.

Prowadzą one wtórnie do zmniejszenia i tak już upośledzonej aktywności chorego w ciągu dnia. Zaleca się stosowanie Zolpidemu oraz Amitryptyliny.


Lęk i depresja to naturalny objaw w obliczu szybko postępującej i nieuleczalnej choroby.

Lęk jest najbardziej nasilony po wystąpieniu pierwszych objawów niesprawności oddechowej.

Amitryptylina jest w tej sytuacji najczęściej stosowanym preparatem.

Niektórym chorym zaleca się także selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny

W terapii lęku można stosować Relanium lub Lorazepam.

Oprócz leczenia farmakologicznego duże znaczenia ma psychoterapia.

Lęk i depresja to naturalny objaw w obliczu szybko postępującej i nieuleczalnej choroby. Lęk jest najbardziej nasilony po wystąpieniu pierwszych objawów niesprawności oddechowej. Amitryptylina jest w tej sytuacji najczęściej stosowanym preparatem. Niektórym chorym

zaleca się także selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny. W terapii lęku można stosować Relanium lub Lorazepam.

Oprócz leczenia farmakologicznego duże znaczenia ma psychoterapia.


Profilaktyka przeciwzakrzepowa

• Unoszenie kończyn, • Częsta zmiana pozycji ciała,• Stosowanie pończoch uciskowych.

Zapobieganie zaparciom

• Zwiększenie ilości płynów, • Stosowanie diety bogatoresztkowej• Farmakoterapia

• Bisacodyl,• Czopki z gliceryny.

Ważna jest również profilaktyka przeciwzakrzepowa do której należy: unoszenie kończyn, częsta zmiana ich ułożenia, stosowanie pończoch uciskowych.

Aby zapobiegać zaparciom zaleca się zwiększenie ilości płynów, w miarę możliwości stosowanie diety bogatoresztkowej oraz postępowanie farmakologiczne: Bisakodyl lub czopki z gliceryny.

Stwardnienie Zanikowe BoczneOpieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby

Utrzymanie maksymalnej jakości życia

Zmniejszenie najbardziej

uciążliwych objawów choroby,

Udzielanie wsparcia psychicznego, socjalnego i duchowego,

Zagwarantowanie maksymalnej

autonomii,

Umożliwienie świadomego

podejmowania decyzji.

Naczelną zasadą opieki paliatywnej nad nieuleczalnie chorym jest utrzymanie maksymalnej jakości życia poprzez zmniejszenie najbardziej uciążliwych objawów choroby oraz udzielanie pacjentowi wsparcia psychicznego, socjalnego i duchowego.

Niezmiernie istotne jest również zagwarantowanie cierpiącej osobie maksymalnej autonomii oraz możliwości świadomego podejmowania decyzji.


Wykonanie w domu usprawnień

Zamocowanie poręczy.

Podwyższenia toalety.

Wydłużenie okresu samodzielności w zakresie podstawowych codziennych

czynności.

Zwiększenie zakresu ruchów.

Zwiększenie zakresu ruchów oraz maksymalne wydłużenie okresu, w którym podopieczny może wykonać samodzielnie podstawowe codziennych czynności jest głównym zadaniem zespołu terapeutycznego.

Okres samodzielności osoby cierpiącej na stwardnienie zanikowe boczne można wydłużyć poprzez wykonanie w domu chorego nieskomplikowanych usprawnień np.: zamocowanie poręczy przy wannie i toalecie, podwyższenie toalety.


Osłabienie sprawności kończyn górnych

Wysokość stołu. Słomki do napojów. Rezygnacja z guzików.

W przypadku osłabienia sprawności kończyn górnych można dostosować wysokość stołu aby ułatwić spożycie posiłków. Słomki do napojów mogą znacznie usprawnić nawadnianie organizmu.

Z kolei rezygnacja z guzików na rzecz zamków błyskawicznych może usprawnić proces ubierania się.

Stwardnienie Zanikowe BoczneOpieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - sprzęt ortopedyczny

Kończyny dolne

Łuski. Strzemiona. Laski. Balkoniki. Wózki inwalidzkie.

Bardzo istotnym elementem w sprawowaniu opieki nad osobą z uszkodzeniem górnego neuronu ruchowego jest dobranie odpowiedniego sprzętu ortopedycznego.

W przypadku obecności zaburzeń chodu (opadanie stopy,

niestabilność, trudności w utrzymaniu równowagi, upadki przy zwrotach ciała) stosuje się łuski, strzemiona, laski, balkoniki, w bardziej zaawansowanych stanach – wózki inwalidzkie.

Stwardnienie Zanikowe BoczneOpieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - sprzęt ortopedyczny

• Stabilizatory na palce, stawy nadgarstka i łokcia.

Kończyny górne

• Kołnierz ortopedyczny.

Osłabienie mięśni szyi i karku

• Wielofunkcyjne łóżka ortopedyczne,

• Materace przeciwodleżynowe.

Chorzy leżący

Podobnie, w osłabieniu kończyn górnych można używać odpowiednich stabilizatorów na palce czy stawy nadgarstka i łokcia.

Osłabienie mięśni szyi i karku, które powoduje opadanie głowy, ból kręgosłupa, wyciekanie śliny z ust można w pewnym stopniu kompensować odpowiednio dobranym kołnierzem ortopedycznym.

Dla chorych leżących zaleca się wielofunkcyjne łóżka

ortopedyczne pozwalające na zmianę pozycji chorego co kilka godzin oraz materace przeciwodleżynowe.

Odpowiednio wyższe ułożeniu stóp i rąk zmniejsza nasilenie objawów wegetatywnych występujących w dystalnych odcinkach kończyn (obrzęk, zasinienie, oziębienie).

Stwardnienie Zanikowe BoczneOpieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - wspomaganie komunikacji

Indywidualne metody porozumiewania się

Możliwość współpracy. Wydostanie się z socjalnego zamknięcia.

Niezmiernie trudnym wyzwaniem dla chorych na stwardnienie zanikowe boczne i ich opiekunów jest utrzymanie efektywnej komunikacji tak długo, jak to możliwe.

Należy wypracowywać indywidualne metody porozumiewania

się, które zapewnią zrozumienie komunikatów pacjenta, możliwość współpracy z nim oraz wydostanie się z socjalnego zamknięcia, jakie niesie narastająca dyzartria.


• Gesty,• Kontakt wzrokowy,• Ekspresja twarzy.

Strategie niewerbalne

• Powtarzanie, • Literowanie, • Akcentowanie słowa kluczowego, • Stosowanie głębokiego oddechu, • Skupianie się tylko na mówieniu, • Relaksacja, • Oszczędzanie energii,• Właściwy dobór słów.

Strategie w czasie mówienia

• Humor, • Odpowiednia interpretacja przez partnera, • Potwierdzenie zrozumienia,• Naprowadzanie na odpowiedni kontekst,• Skoncentrowanie się na jednej kwestii.

Strategie w czasie rozmowy

Przy narastających zaburzeniach mowy w stwardnieniu zanikowym bocznym zaleca się:• strategie niewerbalne: zwrócenie uwagi na porozumiewanie się

gestami, kontakt wzrokowy oraz ekspresja twarzy mówiącego chorego,

• strategie stosowane w czasie mówienia: powtarzanie, literowanie, podkreślanie (akcentowanie) słowa kluczowego, stosowanie

głębokiego oddechu, skupianie się tylko na mówieniu, relaksacja, oszczędzanie energii - właściwy dobór słów,

• strategie stosowane w czasie rozmowy: humor, odpowiednia interpretacja przez partnera, potwierdzenie zrozumienia chorego, naprowadzanie go na odpowiedni kontekst, zogniskowanie się na jednej kwestii.


Zastępczy system komunikacji

• Metoda pisemnego porozumiewania, • Tablice z alfabetem,• Protezy unoszące opadające

podniebienie,• Elektroniczne wyświetlacze głosu.

oparte na komputerowym syntezatorze mowy, które są sterowane ruchem gałek ocznych lub powiek za pomocą promieni podczerwieni,

• Urządzenia wykorzystujące fale EEG.

W ciężkich zaburzeniach dyzartrycznych wykorzystuje się wspomagający zastępczy system komunikacji, zwiększający możliwości komunikacyjne.

W pierwszym okresie, u chorych ze sprawną ręką stosuje się metodę pisemnego porozumiewania.

Gdy ruchy ręką stają się niemożliwe stosuje się tablice z alfabetem, na których pokazuje się choremu odpowiednie litery, on potakuje lub neguje ich przydatność ruchem głowy.

Niekiedy używa się również protezy unoszące opadające podniebienie, które mogą być przydatne w redukowaniu nadmiernego nosowania oraz mogą poprawiać artykulację.

Z bardziej „wyszukanych” sprzętów można zastosować przenośne elektroniczne wyświetlacze głosu oparte na komputerowym syntezatorze mowy, które są sterowane ruchem gałek ocznych lub powiek za pomocą promieni podczerwieni.

Wprowadza się też urządzenia wykorzystujące fale EEG.

Stwardnienie Zanikowe BoczneOpieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - żywienie

W początkowym okresie

• Zagęszczanie płynów,• Rozdrabnianie i miksowanie pokarmów, • Częstsze, 5-6 razy dziennie spożywanie posiłków o

mniejszej objętości,• Połykanie pokarmów z pochyleniem głowy do

przodu, tzw. połykanie nadgłośniowe.

W zaawansowanym stadium

• Sonda nosowo-żołądkowa, • Przezskórna gastrostomia endoskopowa,• Przezskórna radiologiczna gastrostomia

W początkowym okresie zaburzeń połykania (dysfagia) wystarczające rezultaty daje właściwy instruktaż udzielony choremu i jego opiekunom na temat wskazanych zmian w sposobie przygotowywania posiłków (np. zagęszczanie płynów co przeciwdziała zakrztuszaniu się, rozdrabnianie, miksowanie pokarmów, częstsze, 5-6 razy dziennie spożywanie posiłków o mniejszej objętości, połykanie pokarmów z pochyleniem głowy do przodu, tzw. połykanie

nadgłośniowe). Gdy te proste metody przestają wystarczać konieczne jest

przejście na karmienie sondą lub inną techniką bezpośredniego podawania pokarmów i płynów dożołądkowo (karmienia enteralne). W użyciu są następujące techniki karmienia enteralnego: sonda nosowo-żołądkowa, przezskórna gastrostomia endoskopowa oraz przezskórna radiologiczna gastrostomia

Stwardnienie Zanikowe BoczneOpieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby – wspomaganie oddychania

Niewydolność oddechowa należy do najbardziej uciążliwych dla pacjenta powikłań.

Wynika z uszkodzenia pnia mózgu które doprowadza to do zaniku mięśni oddechowych, odpowiedzialnych za prawidłową motorykę klatki piersiowej.

Wydolność oddechową może dodatkowo gwałtownie osłabić aspiracja treści pokarmowej i stan zapalny dróg oddechowych.

Niewydolność oddechowa należy do najbardziej uciążliwych dla pacjenta powikłań stwardnienia zanikowego bocznego. Wynika ona z uszkodzenia pnia mózgu. Doprowadza to do zaniku mięśni

oddechowych, odpowiedzialnych za prawidłową motorykę klatki piersiowej. Wydolność oddechową może dodatkowo gwałtownie osłabić aspiracja treści pokarmowej i stan zapalny dróg oddechowych.


• Lorazepam.

Pierwsze epizody duszności

• Morfina.

Dłuższe epizody duszności

• Sztuczne wspomaganie oddychania w postaci nieinwazyjnej z wykorzystaniem koncentratora tlenu.

Spadek utlenowanie krwi

• Tracheostomia i podłączanie do respiratora.

Skrajne przypadki

Pierwsze krótkotrwałe epizody duszności mogą być łagodzone podaniem Lorazepamu. W dłuższych epizodach duszności można podawać Morfinę.

Jeśli utlenowanie krwi spadnie poniżej krytycznego poziomu

konieczne jest sztuczne wspomaganie oddychania w postaci nieinwazyjnej z wykorzystaniem koncentratora tlenu lub w skrajnych przypadkach metodą inwazyjną wykonując zabieg tracheostomii i podłączając pacjenta do respiratora.


Wykonanie zabiegu tracheostomii oznacza, że u chorego rozpoczął się

terminalny okres choroby.

Ważne jest by, wraz z chorym opracować plan i warunki zastosowania

wspomagania oddychania zanim wystąpią zaburzenia oddychania.

Nie ma jednoznacznych wskazań lub kryteriów co do czasu (okresu choroby)

zastosowania inwazyjnych metod wspomagania oddychania.

Podjęcie decyzji zastosowania tych technik jest trudne i właściwie nie ma jednoznacznych wskazań lub kryteriów co do czasu (okresu choroby) ich zastosowania.

Ważne jest by, wraz z chorym opracować plan i warunki

zastosowania wspomagania oddychania zanim wystąpią zaburzenia oddychania. Zastosowanie tracheostomii oznacza, że u chorego rozpoczął się terminalny okres choroby.


Jest to ten stan, który rodzi wiele problemów etycznych (np. jak długo kontynuować

wspomaganie oddychania).

W tej fazie choroby pacjent nie jest praktycznie wstanie komunikować swojej woli (np. informować

o bólu) pozostając jednak świadomym.

Dochodzi wtedy do całkowitego przerwania komunikacji chorego z otoczeniem.

Zastosowanie inwazyjnego wspomagania oddychania doprowadza się do fazy choroby, którą

można nazwać „pozaterminalną”.

Zastosowanie inwazyjnego wspomagania oddychania doprowadza do fazy choroby, którą można nazwać „pozaterminalną”. Dochodzi wtedy do całkowitego przerwania komunikacji chorego z otoczeniem.

W tej fazie choroby pacjent nie jest praktycznie wstanie komunikować swojej woli (np. informować o bólu) pozostając jednak świadomym. Jest to stan, który rodzi wiele problemów etycznych (np. jak długo kontynuować wspomaganie oddychania).

Pląsawica Huntingtona

• Neurodegeneracyjne schorzenie centralnego układu nerwowego o podłożu genetycznych.

Etiologia

• Mimowolne ruchy pląsawicze,• Zachowania dewiacyjne,• Zaburzenia psychicznie,• Otępienie.

Charakterystyka

• 1/10000-1/20000 urodzeń. Częstość występowania

• 30-50 lat, • Są przypadki przed 20 rokiem życia

• Zmiany w zachowaniu,• Trudności w uczeniu się.

Średnia wieku

Choroba Huntingtona jest przykładem rzadkiego, neurodegeneracyjnego schorzenia centralnego układu nerwowego o podłożu genetycznych.

Choroba charakteryzuje się występowaniem mimowolnych ruchów pląsawiczych i dewiacyjnych zachowani oraz zaburzeniami psychicznymi i otępieniem. Częstość występowania szacowana jest na

około 1 na 20000 urodzeń. Średnia wieku pojawienia się objawów to 30, 50 lat.

W niektórych przypadkach choroba ujawnia się przed dwudziestym rokiem życia zmianami w zachowaniu i trudnościami w uczeniu się.

Pląsawica Huntingtona - objawy

W pierwszym etapie

Ruchy pląsawicze.

Drżenie rąk i nóg.

Zwiotczenie mięśni.

Zaburzenia pamięci. Otępienie. Depresja. Zaburzenia

osobowości.Zaburzenia umysłowe.

Schorzenie przebiega dość wolno, stąd też początkowe objawy są trudne do rozpoznania i nierzadko mylone z objawami charakterystycznymi dla innych chorób. W pierwszym etapie choroby pojawiają się:

• mimowolne ruchy różnych części ciała (ruchy pląsawicze),

• drżenie rąk i nóg,• zwiotczenie mięśni.• zaburzenia pamięci,

• otępienie,• depresja.• zaburzenia osobowości oraz• zaburzenia umysłowe.


Dystonia (kręcz szyi)

• Może być pierwszym ruchowym objawem.

Mniej znane

• Niekontrolowany spadek wagi, • Zaburzenia snu i rytmu dobowego,• Dysfunkcja autonomicznego układu

nerwowego.

Pląsawica stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie mięśnie. Dystonia (kręcz szyi) może być pierwszym ruchowym objawem choroby Huntingtona. Inne, mniej znane, ale powszechne i często występujące objawy choroby Huntingtona to:

• niekontrolowany spadek wagi, • zaburzenia snu i rytmu dobowego oraz • dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego.


Zaburzenia mowy i połykania

• Nasilają się w przebiegu choroby,• Ryzyko zadławienia się.

Hipokinezja i sztywność mięśni

• Bradykinezja,• Ciężka akinezja.

Zaburzenia mowy i połykania nasilają się w przebiegu choroby. Mowa i połykanie stopniowo stają się coraz trudniejsze, co prowadzi, u niektórych pacjentów, do możliwości zadławienia się.

U wszystkich pacjentów rozwija się hipokinezja i sztywność mięśni, które prowadzą do bradykinezji i ciężkiej akinezji.


• Są bardzo powszechne we wczesnej fazie choroby,

• Często występują wcześniej, przed pojawieniem się objawów ruchowych,

• Niska samoocena,• Poczucie winy, • Lęk i apatia,• Są przyczyną licznych prób

samobójczych we wczesnym okresie choroby.

Zaburzenia psychiczne

Wszystkie procesy psychomotoryczne zostają ciężko upośledzone. Pacjenci doznają spadku zdolności poznawczych.

Objawy psychiczne są bardzo powszechne we wczesnej fazie choroby, często występują wcześniej, przed pojawieniem się objawów

ruchowych. Zaburzenia psychiczne są przyczyną licznych prób samobójczych

we wczesnym okresie choroby.

Pląsawica Huntingtona - diagnostyka

• U osób obarczonych ryzykiem zachorowania, którzy chcą wiedzieć czy są Nosicielami mutacji.

Badania DNA

• Inne przypadki pląsawicy, • Ogólne zaburzenia wewnętrzne,• Schorzenia jatrogenne.

Diagnostyka różnicowa

• Biopsja kosmówki,• Amniopunkcja.

Diagnostyka prenatalna

• Przy zapłodnieniu in vitro.

Diagnostyka przedimplantacyjna

U osób, których rodzice dotknięci są chorobą Huntingtona diagnozę stawia się na podstawie objawów klinicznych I potwierdza się przy pomocy badań DNA.

Badanie przed wystąpieniem objawów powinno być przeprowadzone u osób obarczonych ryzykiem zachorowania, którzy chcą wiedzieć czy są nosicielami mutacji.

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę inne przypadki pląsawicy, włącznie z ogólnymi zaburzeniami wewnętrznymi i schorzeniami jatrogennymi.

Możliwa jest diagnostyka prenatalna poprzez biopsję kosmówki lub amniopunkcję. W niektórych krajach możliwa jest diagnostyka przedimplantacyjna przy zapłodnieniu in vitro.

Pląsawica Huntingtona - postępowanie terapeutyczne

• Nie istnieje skuteczna metoda.

Leczenie przyczynowe

• Jakość życia chorych i opiekunów.

Cel terapii

• Blokery receptorów dopaminowych,

• Leki wypłukujące dopaminę z zakończeń presynaptycznych.

Farmakoterapia

Podobnie, jak w innych chorobach neurodegeneracyjnych, nie istnieje skuteczna metoda leczenia przyczynowego pląsawicy Huntingtona. Postępowanie terapeutyczne powinno być wielokierunkowe i opierać się na leczeniu objawowym, tak aby

podnieść jakość życia chorych. W leczeniu pląsawicy stosuje się blokery receptorów

dopaminowych lub leki wypłukujące dopaminę z zakończeń presynaptycznych.

Pląsawica Huntingtona - postępowanie terapeutyczne

Przyczyny śmierci

Zapalenie płuc, Samobójstwo.

Postęp choroby

Brak samodzielności,

Potrzeba całodobowej opieki.

Opieka terapeutyczna

Depresja, Zachowania agresywne.

Leczenie i opieka terapeutyczna mogą być wymagane przy występowaniu depresji i zrachowań agresywnych.

Postęp choroby prowadzi do całkowitego braku samodzielności i

potrzeby całodobowej opieki aż do śmierci. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zapalenie płuc, a drugą w

kolejności samobójstwo.

Prof. dr hab. Krzysztof Turowski

Choroby neurodegeneracyjne Dziękuję za uwagę!

Prof. dr hab. Krzysztof Turowski - pswbp.pl · Choroba Alzheimera. Mechanizm •Postępujące...

Documents

Transcript of Prof. dr hab. Krzysztof Turowski - pswbp.pl · Choroba Alzheimera. Mechanizm •Postępujące...