Prof. dr hab. Krzysztof Turowski - pswbp.pl · Parapareza Tripareza Tetrapareza . Choroby...

Choroby demielinizacyjne

Prof. dr hab. Krzysztof Turowski



Wprowadzenie

Choroby demielinizacyjne Uszkodzenie osłonek mielinowych

Ośrodkowy Układ

Nerwowy

Rozpad otoczki

mielinowej


Demielinizacja

Wprowadzenie

Następstwo niedokrwienia czy

niedotlenienia

Działanie toksyn i związków

chemicznych

Niedobory w pożywieniu


Wprowadzenie

Centralna mielinoliza mostu

Stwardnienie rozsiane

•Postać rozlana (choroba Schildera)

•Postać koncentryczna (stwardnienie koncentryczne Baló)

•Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych (choroba Devica)


Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex-SM)

Choroba o wielofazowym, nawrotowym i/lub

postępującym przebiegu oraz wieloogniskowych (rozsianych)

objawach neurologicznych, wywołana specyficznym dla

układu nerwowego zaburzeniem immunologicznym

powodującym pierwotną wieloogniskową i postępującą

demielinizacje



Pierwotne uszkodzenie mieliny

Rzut choroby Szybkość narastania niewydolności neurologicznej



Nieproszony gość

Pozostaje na zawsze

Lęk i strach Przyczyna inwalidztwa


Konsekwencje w sferze społeczno-psychologicznej

• niska samoocena

• lęki

• zaburzenia seksualne

• depresja

• zaburzenia poznawcze

• zaburzenia koncentracji

• nieumiejętność relaksowania się w sytuacjach stresowych



Epidemiologia SM

• częściej na północnej półkuli

• chorują głównie osoby rasy białej

Choroba występuje

• 40-150 przypadków na 100 000 mieszkańców

Częstość występowania

• 3-5 przypadków na 100 000 rocznie

• częściej chorują kobiety niż mężczyźni, w stosunku 2:1.

Zapadalność

• najwięcej zachorowań pojawia się w wieku 20-40 lat.

Może wystąpić w każdym wieku


Epidemiologia SM

Choroba trwająca całe życie Średni czas przeżycia 25 -35 lat

Skraca życie o 6-7 lat Unieruchomienie chorego


Patogeneza SM

W patogenezie bierze się pod uwagę następujące teorie:

teoria wirusowa

teoria autoimmunologiczna

teoria genetyczna

Zaawansowanie procesu patologicznego


Patogeneza SM - teoria wirusowa

Rozwój demielinizacji w OUN

Nieznany czynnik zakaźny

Obecność przeciwciał Rola wirusów


Patogeneza SM - teoria wirusowa

Inicjujący chorobę

wirus

Nie można wykryć

Występują dość powszechnie w społeczeństwie

Wywołują chorobę tylko u osób genetycznie wrażliwych


Patogeneza SM - teoria autoimmunologiczna

Przedmiotem reakcji immunologicznej w SM jest komórka odpowiedzialna za wytwarzanie osłonki mielinowej wokół aksonu


Patogeneza SM - teoria genetyczna

Swoisty układ genetyczny

Ryzyko wystąpienia choroby u krewnych

Analiza genetyczna


Patogeneza SM - czynniki środowiskowe

Środowisko zewnętrzne wpływa na częstość występowania choroby

Do tej pory nie udało się sprecyzować, jakie składniki środowiska mogą przyczyniać się do wystąpienia SM


Symptomatologia stwardnienia rozsianego

Do najczęstszych objawów należą niedowłady piramidowe

Objawy są uzależnione od lokalizacji i zaawansowania zmian patologicznych w obrębie mózgu i rdzenia kręgowego



Parapareza Tripareza

Tetrapareza



W początkowym okresie choroby

często występuje narastającą męczliwość

Kolejną grupą deficytów neurologicznych SM są zaburzenia koordynacji, będące wynikiem uszkodzenia móżdżku lub połączeń móżdżku z jądrami rdzenia przedłużonego



• może uniemożliwiać choremu wykonywanie jakiegokolwiek ruchu celowego

Drżenie zamiarowe

Dysmetria

• trudność w wykonywaniu ruchów naprzemiennych

Adiadochokineza

• kończyn górnych

• kończyn dolnych

• tułowia

Ataksja

• powodują charakterystyczną mowę skandowaną

Zaburzenia mowy



Zaburzenia chodu

• chód spastyczny

• chód ataktyczny

• chód paraparetyczno-ataktyczny.

Zaburzenia czucia

• dotyczą różnych okolic ciała

• towarzyszą niedowładom



Osłabienie czucia powierzchownego

• nieadekwatne uczucie gorąca lub zimna

Czucie opaczne

• nieprzyjemne wrażenia czuciowe

Parastezje

Wrażenia ściskania, „opuchnięcia" kończyn

• uczucie ściągania w pasie

Bandage



Zapalenie pozagałkowe

nerwu wzrokowego

Pogorszenie ostrości widzenia Plama w polu widzenia



Oczopląs

Neuralgia nerwu trójdzielnego



Zmiany chorobowe w obrębie móżdżku i

pnia mózgu powodują zawroty głowy, które z reguły mają charakter

nieukładowy

Nagłe zaburzenia równowagi w czasie chodzenia, polegające na ściąganiu w jedną stronę (tzw. zarzucanie)


• u 40-75% chorych

• w przywodzicielach kończyn dolnych

• zginaczach stóp

Występowanie

• toniczny (stały) - napięcie mięśniowe jest wzmożone praktycznie bez przerwy

• lub fazowy (skurcze)

Charakter napięcia



Objaw scyzorykowy (zmniejszanie się

napięcia w końcowej fazie ruchu biernego)

Zaburza chód

Utrudnia czynności

pielęgnacyjne




Nietrzymanie moczu - 50-78% pacjentów

Nawracające infekcje dróg moczowych



Zaburzenia w oddawaniu stolca

stwierdza się u 41-68% chorych

U pacjentów z SM stwierdza się brak przyspieszonej masowej perystaltyki jelita grubego po posiłku oraz paradoksalny skurcz mięśnia łonowo-odbytniczego



Zaburzenia erekcji Spadek libido

Częstość zaburzeń seksualnych w

przebiegu SM wynosi 30-80%



Zaburzenia poznawcze

Pamięć epizodyczna

Uwaga Szybkość procesów

informacyjnych

Fluencja słowna



Problem „zmęczenia ogólnego" ma 80-97%

chorych

Przytłaczające uczucie zmęczenia powoduje, że chorzy nie podejmują żadnej aktywności fizycznej, poza najprostszymi czynnościami


Zaburzenia depresyjne oraz różnego rodzaju zespoły bólowe związane z przyjmowaniem przez chorych długotrwałych niefizjologicznych pozycji, które są wymuszone przez

niedowłady



Postacie stwardnienia rozsianego

Wyróżnia się 3 główne postacie stwardnienia rozsianego

• emitująco-rzutową (SM RR),

• wtórnie przewlekłą (SM SP)

• pierwotnie przewlekłą (SM PP)

Dodatkowo wyróżnia się postać

• rzutowo-przewlekłą (SM PR)

• występuje na pograniczu postaci SM RR i SM SP

Stwardnienie rozsiane na ogół zaczyna się od postaci SM RR, która charakteryzuje się występowaniem nowych objawów neurologicznych lub zaostrzeń już istniejących objawów

określanych jako rzuty choroby



Między rzutami objawy albo cofają się zupełnie, albo pozostają te, które nie cofnęły się po rzucie choroby, ale też nie wykazują tendencji do narastania.

Rzuty choroby występują 1-2 razy na rok



Po 5-7 latach obserwuje się stałe narastanie

niewydolności neurologicznej

Okres przejściowy między SM RR i SM SP to postać SM PR, w której

występują jeszcze rzuty choroby o niezbyt dużym nasileniu, ale z

zaznaczonym już stałym postępem istniejących objawów

W przeciętnej populacji chorych na

SM występuje po około 40% pacjentów z

SM RR i SM SP.



Odrębny przebieg ma postać SM PP, w której od początku choroby nie ma

rzutów, a jedynie obserwuje się stały postęp objawów neurologicznych

Ta postać SM stanowi około 20%

przypadków i często występuje u osób, które zachorowały

w okresie późniejszym

Dominująca symptomatologia postaci SM PP dotyczy

niedowładu kończyn dolnych. Tempo narastania objawów

neurologicznych w postaci SM PP również jest bardzo

zróżnicowane



Jeżeli SM wystąpi w wieku poniżej 16 lat, określa się je mianem

„dziecięcej postaci SM"

Jako „późne SM" określa się przypadki choroby, która zaczyna się

po 50 Roku życia


Warianty kliniczne stwardnienia rozsianego

Łagodna postać SM

Niepowoduje istotnych zaburzeń funkcji neurologicznych w ciągu 15 lat od początku choroby. Postać ta może dotyczyć nawet 10-15% wszystkich chorych z SM



Choroba Schildera

Charakteryzuje się ona gwałtownym postępem i szybkim rozwojem ciężkich objawów neurologicznych w ciągu kilkunastu tygodni. W tej postaci SM mogą wystąpić zaburzenia

świadomości, oddychania, a nawet może ona być śmiertelna



Stwardnienie koncentryczne Balo

Objawy ogniskowe

Porażenie kończyn

Otępienie

Ślepota korowa

Zespół rzekomoopuszkowy



Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia

Jest to schorzenie objawiające się paraparezą spastyczną i zaburzeniami widzenia



Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia

Wystąpienie ogniska rdzeniowego objawia się zespołem

poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego, z wiotkimi

porażeniami kończyn dolnych, ubytkowymi zaburzeniami czucia, zatrzymaniem oddawania moczu i

stolca

Zapalenie nerwów wzrokowych prowadzi do

całkowitej ślepoty


Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego

Wieloogniskowość procesu chorobowego (rozsianie w przestrzeni)

Wieloczasowe występowanie (rozsianie w czasie)

W przypadku wystąpienia dwóch ataków choroby i obiektywnych objawów klinicznych dwóch lub więcej ognisk chorobowych do

rozpoznania SM niepotrzebne są żadne dodatkowe badania



Przy stwierdzeniu dwóch ataków z dowodem istnienia jednego ogniska w

OUN do rozpoznania choroby konieczne jest wykonanie jądrowego

rezonansu magnetycznego w celu potwierdzenia wieloogniskowości

procesu chorobowego

W przypadku stwierdzenia jednego ataku z dowodem klinicznym na

istnienie dwóch lub więcej ognisk chorobowych do postawienia

pewnej diagnozy konieczne jest potwierdzenie wystąpienia drugiego

rzutu choroby



Powtórzyć badanie MRI po trzech miesiącach od rzutu

choroby

Wykonać badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykazania, że wykryte ogniska patologiczne zawierają komponentę zapalną


Leczenie przyczynowe stwardnienia rozsianego

Leki immunomodulujące

• Interferon beta

• Octan glatirameru

• Mitoksantron

• Natalizumab

Leki te stosuje się w celu zmniejszenia częstości rzutów choroby oraz na zahamowania rozwoju

deficytów neurologicznych


Leczenie przyczynowe stwardnienia rozsianego

Dobra tolerancja leków immunomodulujacych

W terapii postaci przewlekłych i gwałtownie postępujących SM

stosuje się cytostatyczny lek antracyklinowy — mitoksantron.

Leczenie tym preparatem wymaga stałego nadzoru kardiologicznego


Leczenie objawowe stwardnienia rozsianego

Naturalny przebieg choroby

Codzienne problemy pacjenta

Bezpośrednie następstwa

choroby

Uszkodzenie układu

nerwowego



Spastyczność

Skurcze mięśni

Zaburzenia snu i

zmęczenie

Ocena funkcjonowania

chorego



Spastyczność

Wynik badania neurologicznego

i subiektywna ocena pacjenta

Należy wyeliminować czynniki wzmagające napięcie mięśniowe



Spastyczność

Leki doustne zmniejszających

spastyczność

• Baklofen

• Tizanidyna

• Tolperizon

• Tetrazepan

• Dantrolen

Działania niepożądane

• Osłabienie siły mięśniowej

• Senność

• Splątanie

• Zawroty głowy

• Zmęczenie

• Niedociśnienie ortostatyczne



Spastyczność

Toksyna botulinowa

Dokanałowe podawanie baklofenu

W kompleksowym leczeniu spastyczności stosuje się również ćwiczenia wykorzystujące pełen zakres ruchów, relaksacyjne, hydroterapię, hipoterapię, fizykoterapię oraz

krioterapię ogólnoustrojową



Zaburzenia czynności zwieraczy

• nadmierna reaktywność mięśnia wypieracza leki antycholinergiczne

• oksybutynina,

• tolterodyna

• W nadreaktywności wypieracza

• oksybutynina,

• kapsaicyna,

• resiniferatoksyna,

• toksyna botulinowa

Trudności w gromadzeniu moczu

częste oddawanie moczu

parcie na mocz

nietrzymanie moczu




• baklofen

• α-adrenolityczne

• zabiegi jałowego samocewnikowania

• ucisk okolicy nadłonowej

• zabieg Valsalvy

Trudności z opróżnianiem pęcherza




Zaburzenia związane z dyssynergią wypieracza i zwieracza zewnętrznego

• kombinacja oksybutyniny z baklofenem, tizanidyną

• okresowe jałowe samocewnikowanie

• cewnikowania na stałe

• przetoka nadłonowa




Zaparcia

• dieta bogato resztkową

• środki zmiękczające kał

• środki przeczyszczające

• okresowo lewatywy

Nietrzymanie stolca

• łagodne czopki

• aby „wytrenować" kontrolowane oddawanie stolca o określonej porze

• oksybutynina

• trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne



Zaburzenia seksualne

Psychoterapia Farmakoterapia

W skrajnych przypadkach można stosować czasowe lub implantowane na stałe protezy prącia, a także pompy próżniowe



Zaburzenia seksualne

W leczeniu zaburzeń seksualnych u kobiet podejmuje się głównie edukację pacjentki i jej partnera w zakresie doskonalenia technik stymulacyjnych, aby skompensować

ograniczenia spowodowane samą chorobą



Drżenie

• głównie klonazepam

Leki przeciwpadaczkowe

• talamotomia stereotaktyczna

• elektrostymulacja wzgórza

Interwencje neurochirurgiczne

• iniekcje toksyny botulinowej w mięśnie szyi odpowiedziane za ruchy głową

Drżenie głowy

• obciążniki nadgarstków zmniejszające amplitudę drżenia i „stabilizujące" kończynę

Drżenie kończyn górnych



Zawroty głowy

Silne zawroty głowy połączone z wymiotami

• leczenie metylprednizolonem

Przewlekłe zawroty głowy

• leki obniżające pobudliwość przedsionka

• betahistyna

• leki poprawiające przepływ mózgowy



Depresja i Zmęczenie

• inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny


• tianeptyna

Depresja

• ćwiczenia aerobowe

• częstsze przerwy w pracy dostosowane do wydolności chorego

• leczenie farmakologiczne amantadyną

Zmęczenie



Depresja i Zmęczenie

Psychoterapia

Pomaga opanować szok

po ustaleniu rozpoznania

Uczy jak radzić sobie w czasie

zaostrzenia choroby

Pomaga w okresie

narastającej niepełnosprawności

pogarszającego się statusu

mate

rialne

go

spo

łeczn

ego



Ból

• karbamazepina

Pierwotny zespół bólowy


• inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny

Bóle przewlekłe



Zabiegi chirurgicznego udrażniania żył szyjnych

95% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym ma zaburzony przepływ krwi w żyłach drenujących mózg i rdzeń kręgowy



Zabiegi chirurgicznego udrażniania żył szyjnych

Zwężenie żył Zaburzenia pracy zastawek

Światło naczynia Prawidłowy przepływ żylny


Postępowanie rehabilitacyjne w stwardnieniu rozsianym

Rehabilitacja powinna obejmować problemy

ruchowe, psychologiczne i

społeczne

Celem rehabilitacji jest poprawienie lub utrzymanie sprawności ruchowej i psychicznej chorego zgodnie z jego oczekiwaniami i potrzebami



Skompensowanie zaburzeń koordynacji

Utrzymanie pełnego zakresu ruchów w porażonych kończynach

Normalizacja napięcia mięśniowego

Przeciwdziałanie zaburzeniom równowagi

Zapobieganie zanikowi mięśni

Przeciwdziałanie zmęczeniu

Proces rehabilitacji



Leczenie ruchem należy prowadzić w sposób ciągły

Wymaga pełnego zrozumienia, i

zaakceptowania zaleceń terapeuty

Przeciwwskazany jest nadmierny wysiłek fizyczny

powodujący przemęczenie



• powinny być wykonywane w takiej pozycji aby pacjent mógł je powtarzać wiele razy nie doprowadzając organizmu do stanu przemęczenia.

Ćwiczenia wzmacniające

Ćwiczenia rozpoznawania czucia i ułożenia ciała

Ćwiczenia oddechowe

• u pacjentów z problemem nietrzymania moczu

Ćwiczenie napięcia mięśni pośladków



Należy unikać przegrzewania

organizmu

Ćwiczenia wzmacniające i aerobowe wykonywać naprzemiennie z ćwiczeniami oddechowymi i relaksacyjnym

http://www.google.pl/images?q=unika%C4%87+przegrzania+organizmu&hl=pl&biw=1920&bih=1085&tbs=isch:1,imgo:1&source=lnt&sa=X&ei=MFGOTYSvHtD04QbpoO29Cw&ved=0CCUQpwUoAQ



Ćwiczenia rozciągające

• Zwiększają elastyczność mięśni

• Zwiększają zakres ruchomości w stawach

• Zmniejszają spastyczność

Ćwiczenia dynamiczne

• Zwiększające siłę mięśniową

• Poprawiają

• odżywienie tkanek

• ogólną kondycję

• wydolność

• odporność organizmu



Ćwiczenia oddechowe

• Zwiększają wydolność układu oddechowego

• Rozluźniają

• Relaksują

• Zwiększają efektywność ćwiczeń dynamicznych

Ćwiczenia równoważne

• Poprawiają równowagę

• Ułatwiają

• Samokontrolę nad organizmem

• Stabilność przy poruszaniu się

Ćwiczenia koordynacyjne

• Poprawiają zborność ruchów

• Ułatwiają poruszanie się

• Zmniejszają nadmierne zużycie energii spowodowane brakiem koordynacji



Dobór obciążenia i charakteru

ćwiczeń

Leczenie rehabilitacyjne powinno

przebiegać bezboleśnie

być zgodne z potrzebami ruchowymi

chorego

opierać się na naturalnych

wzorcach

być dostosowane do indywidualnych

możliwości pacjenta



Podstawą działania terapeutycznego we

stwardnieniu rozsianym jest odtwarzanie naturalnego

ruchu człowieka

Prawidłowo prowadzone leczenie ruchem pozwala na pełne wykorzystanie rezerw organizmu, motywując do dalszego działania i zapewniając bezbolesną pracę



Metody leczenia ruchem

• umożliwiają wykonywanie ćwiczeń leczniczych w różnych pozycjach, także na

• materacu lub

• łóżku chorego

Leczenie ruchem

• jest wykonywanie do usprawniania chodu

• umożliwiają ćwiczenie

• mięśni mimicznych

• funkcji oddychania

• funkcji żucia

• funkcji połykania

W terapii chory

• określa zakres i granice działania terapeuty

• ustala cele leczenia,

• zachowuje motywację do pracy

• jest otwarty na współpracę z fizjoterapeutą



Uczenie ruchów

globalnych

Zmiana pozycji

ciała

Każdy wzorzec ruchowy ma swój układ posturalny, z którego może być on zapoczątkowany, przeprowadzony i skutecznie kontrolowany



Prawidłowy ruch nie może odbywać się w

nieprawidłowej pozycji ciała

Wiele możliwości lepszego ukierunkowania terapii stwarza bliski kontakt terapeuty z chorym w różnych warunkach środowiskowych oraz obserwacja pacjenta w jego

najbliższym otoczeniu, podczas wykonywania czynności samoobsługowych i zawodowych



Nauka codziennych czynności

Zadaniem terapeuty jest torowanie zaburzonych funkcji chorego poprzez stosowanie

Technik

• uczących ruchu

• koordynacji

Zabiegów

• stabilizujących

• rozluźniających

• przeciwbólowych

• i innych



Wybór konkretnej techniki terapeutycznej zależy od

• postaci, czasu trwania choroby i jej okresu (rzut/remisja)

• rodzaju dominujących objawów (np. spastyczność, objawy móżdżkowe)

• nasilenia objawów

• ogólnego chorego,

• stanu psychicznego pacjenta

• chorób współistniejących

• sytuacji rodzinno-socjalnej

• miejsca prowadzenia rehabilitacji (szpital, specjalistyczne ośrodki rehabilitacji, sanatorium, grupy samopomocowe, dom)

Zmobilizować pacjenta do dalszego wysiłku



W trakcje sesji terapeutycznej nie można dopuścić do wystąpienia

• znużenia wysiłkiem

• przykrego zmęczenia

• potów

• zadyszki

• uczucia pulsowania w skroniach

• bólów głowy i mięśni

• zaczerwienienia lub bolesności skóry

• senności

Przeciwwskazania do terapii ruchem to

• ostre stany zapalne

• niewydolność krążenia

• znaczne wyniszczenie

• zaburzenia świadomości



Ciężka choroba demielinizacyjna

Charakteryzuje się licznymi ogniskami demielinizacyjnymi zlokalizowanymi symetrycznie w środkowej okolicy mostu


Centralna mielinoliza mostu - Epidemiologia

Choroba występuje głównie u osób między 30 a 70 rokiem życia i u małych dzieci do 3 roku życia, częściej u mężczyzn

Choroba częściej wstępuje wśród

alkoholików


Centralna mielinoliza mostu - Patogeneza

Występuje

• uzależnienie od alkoholu

• zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

• wyniszczenie organizmu

• uszkodzenie wątroby

• stany zapalne


Centralna mielinoliza mostu - Symptomatologia

Objawy neurologiczne o różnym nasileniu

• uszkodzenie dróg piramidowych pod postacią porażenia czterokończynowego

• z obniżeniem lub wzmożeniem napięcia mięśniowego

• zespół rzekomoopuszkowy

• z silnie wyrażonymi zaburzeniami emocjonalnymi w postaci przymusowego płaczu

• niezborność móżdżkowa

• dyzartria

• afazja motoryczna

• uszkodzenie nerwów okoruchowych

• napady drgawkowe

• śpiączka


Centralna mielinoliza mostu - Symptomatologia

Występują

• zaburzenia świadomości

• obniżenie nastroju

• myśli samobójcze

• lęk

• niepokój

• upośledzenie koncentracji uwagi

• zaburzenia pamięci

• świeżej

• dawnej

• labilność emocjonalna

• zaburzenia orientacji

• omamy

• urojenia

• osłupienie



Badania morfologiczne i anatomopatologiczne

W większości przypadków demienilizacja ogranicza się do mostu, jednak u części chorych ogniska demienilizacji stwierdza się także w innych okolicach mózgu

Komórki nerwowe są najczęściej nieuszkodzone, ale pozbawione osłonek mielinowych


Centralna mielinoliza mostu - Diagnostyka

Badania obrazowe

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Zapis EEG Niedokrwistość


Centralna mielinoliza mostu - Leczenie

Leczenie objawowe

powolne normalizowanie zaburzeń gospodarki

wodno-elektrolitowej

uzupełnianie niedoborów żywieniowych

zabiegi rehabilitacyjne


Centralna mielinoliza mostu - Profilaktyka

• hyponatremię

• inne zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

• uszkodzenie wątroby

• niedożywienie

• stany zapalne

Wyczulenie osób uzależnionych od alkoholu na

• niedoboru jonów sodu

Uzupełnianie

Prof. dr hab. Krzysztof Turowski - pswbp.pl · Parapareza Tripareza Tetrapareza . Choroby...

Documents

Transcript of Prof. dr hab. Krzysztof Turowski - pswbp.pl · Parapareza Tripareza Tetrapareza . Choroby...