33. Ośrodkowy układ nerwowy ver1

© Copyright by $taś

- 1 -

Ośrodkowy układ nerwowyZmiany morfologiczne w neuronachAstrocytyKomórki wyściółkiObrzęk mózgu (oedema cerebri)

Wady wrodzoneTarń dwudzielna otwarta i przepuklinaoponowa lub oponowo-rdzeniowaTarń dwudzielna utajona (Spina biffida occulta)Stożek końcowy uwięzionyTorbiel neuroeneralnaDysgrafia brzusznaDiastematomyeliaJamistość rdzenia (syringomyelia)Zespół Dandy’ego – WalkeraZespół Arnolda-Chiariego

Wady wrodzone przodomózgowiaGładkomózgowie (Lissencephalia)

UrazyUrazy okołoporodoweUrazy czaszkowo-mózgowe

Choroby naczyniopochodneNiedokrwienie całkowiteNiedokrwienie miejscowe

Krwotok wewnątrzczaszkowyKrwiak nadtwardówkowy (haematomaepidurale)Krwiak podtwardówkowy (subdurale)Krwotok mózgowyKrwotoki podpajęczynówkowe (h.subarachnoideals)

Inne choroby naczyniopochodneEncefalopatia nadciśnieniowaEncefalopatia wielozawałowaMózgowa angiopatia amyloidowi (konfofilna)à CAA

Zapalenie opon i mózguZapalenia bakteryjne

Ropne zapalenie opon mózgowych(Leptomeningitis purulenta)Ropień mózgu (abscessus cerebri)Ropniak podtwardówkowy (empyemasubdurale)

Ropniak nadtwardówkowy (empyemaepidurale)

Zapalenia wirusoweOstre limfocytarne (wirusowe) zapalenie oponKleszczowe zapalenie mózguZapalenie mózgu spowodowane HIV-1Postępująca wieloogniskowa encefalopatia –PMLPodostre stwardniejące zapalenie mózgu(SSPE)

Zapalenia grzybiczePodostre encefalopatie gąbczaste (choroby prionowe)

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD)

Choroby demielinizacyjneStwardnienie rozsiane (SM)Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzeniaOstre zamartwicie krwotoczne zapaleniemózgu i rdzenia typu HorstaMielinoliza środkowa mostu

Choroby zwyrodnienioweChoroba AlzheimeraChoroba ParkinsonaChoroba PickaPostępujące porażenie nadjądroweChoroba Huntingtona (HD)

Zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkoweChoroby zwyrodnieniowe neuronu ruchowego

Stwardnienie boczne zanikowe (SLE)Choroby metaboliczne układu nerwowego

Leukodystrofie (LD)Leukodystrofia metachromatycznaChoroba KraabegoAdrenoleukodystrofia (ALD)Choroba Pelizaeusa-MerzbacheraChoroba CanavanChoroba Alexandra

Encefalopatie mitochondrialneZespoły metaboliczne pierwotnie uszkadzające istotęszarą

ZatruciaZatrucia tlenkiem węglaZatrucie cyjankamiZatrucie związkami fosforu

Ośrodkowy układ nerwowy

Zmiany morfologiczne w neuronach

· Ostre uszkodzenie neuronówo W następstwie niedotlenienie, w korze mózgowej i móżdżku, po upływie kilkunastu godzin od jego

wystąpienia pojawiają się tzw. Czerwone neurony, czyli neurony o silnie eozynochłonnej,homogennej cytoplazmie, obkurczone, z piknotycznym jądrem. Zanika substancja Nissla (tigroliza)

· Zanik prosty neuronówo Objawia się zmniejszeniem ich liczby w poszczególnych okolicach mózgu dotkniętych chorobąo Zanikom neuronów często towarzyszy satellitoza okołoneuronalna

· Zwyrodnienie transsynaptyczneo Związane z uszkodzeniem znacznej liczby połączeń wstępujących, czego następstwem będzie

zwyrodnienie komórek nerwowych jądra przyjmującego bodźce

· Zmiany morfologiczne w cytoplazmie neuronów ulegających uszkodzeniuo Ciałka wtrętowe (na skutek dysfunkcji lizosomów chyba)

§ Ciałka Negriegoà wścieklizna


- 2 -

o W chorobie Alzheimera wykrywamy w cytoplazmie komórek nerwowych zbitki neurofibrylio W chorobie Parkinsona w komórkach nerwowych istoty czarnej i miejsca sinawego występują

ciałka Lewy’egoo Selektywna wakuolizacja neuronów ma miejsce w encefalopatiach gąbczastych np. w chorobie

Creutzfeldta-Jakoba

Astrocyty

· Wraz z oligodendrytami zaliczane do makrogleju· Astrocyty wspomagają metabolizm komórki nerwowej, a równocześnie służą odprowadzaniu produktów

katabolicznych, pełnia funkcje barierową, są głównymi regulatorami stężeń jonowych

· Zmiany morfologiczne w astrocytacho Odczyn astrocytarny nazywamy glikozą. Astrocyty uczestniczące w tym procesie powiększają się,

liczba wypustek wzrasta, czasami znacznie nawet do kilkudziesięciu, jądro staje się większe,pęcherzykowate, a jąderko wyraźne, powiększone i dobrze odgraniczone od otoczenia

o W móżdżku glej odczynowy astrocytarny w warstwie drobinowej tworzy swoistą strukturę utworzonąz bardzo gęsto ułożonych wypustek, wertykalnie do powierzchni kory. à glejoza izomorficznaBergmana

o Odczyn astrocytarny o charakterze glejozy izomorficznej jest przeciwieństwem glejowyheteromorficznej, nowotworowej

o Dodatkową cechą odczynu astrocytarnego jest tworzenie przez te komórki włókien Rosenthala§ Zawierają one krystalinę i białka szoku cieplnego§ Występują w niektórych chorobach ośrodkowego układu nerwowego, np. w chorobie

Alexandrao Ciałka amyloidowi à występują licznie w stanach niedotlenienia, w zaawansowanej miażdżycy, w

mózgu starczym, w chorobach naczyniowycho W chorobie Wilsona, w hiperamonemii lub encefalopatiach wrotnowątrobowych w warstwie

podwyściółkowej okolicy trzykomorowej występuje charakterystyczna odmiana komórekastrocytarnych, czyli komórki Alzheimera typu II (bez związku z chorobą Alzheimera)

Komórki wyściółki

· Wyścióka stanowi pogranicze miedzy światłem komór a płynem mózgowo-rdzeniowym. Procesychorobowe rozwijające się w warstwie podwyściółkowej mogą prowadzić do jej mniej lub bardziejrozległych uszkodzeń, jakie obserwuje się w zakażeniach wirusem cytomegelii lub w toxoplazmie

· Wyściółka w stanach chorobowych może okazywać ubytki ciągłości, które są miejscami proliferacji glejuastrocytarnego, co manifestuje się ziarnistościami na powierzchni wyściółki – granulatio ependymae

· W ścisłym związku morfologiczno-czynnościowym z wyściółką jest splot naczyniastyà jest to strukturaskierowana do światła komór w postaci licznych brodawek luźno ułożonych obok siebie

o W starzeniu się mózgu można w cytoplazmie komórek nabłonka splotu wykazać obecnośćcienkich włókienek amyloidowych nazywanych pierścieniami Biondiego

Obrzęk mózgu (oedema cerebri)

· To najczęściej występujący stan chorobowy mózgu, a jednym z jego następstw jest wzrost ciśnieniaśródczaszkowego ze skutkami w postaci wgłobień i wklinowań tkanki mózgowej

· Najczęstszymi przyczynami które wywołują przyrost masy wewnątrz jamy czaszkowej (co powoduje wzrostciśnienia śródczaszkowego) są: nowotwory, krwiak pod i nadtwardówkowy, obrzęk mózgu i wodogłowie

· Każde uszkodzenie bariery krew-mózgu jest przyczyną obrzęku naczyniowego. Jeśli astrocyty nie zdołająopanować niekontrolowanego napływu wody, uleają zniszczeniu przez rozpad. Zjawisko to nazywanokazmatodendrozą

· Obrzęk cytotoksyczny manifestuje się gromadzeniem wody wewnątrzkomórkowo. Występuje w stanachuogólnionego niedotlenienia lub w kwasicy

o Zwykle obrzęk naczyniopochodny przechodzi w obrzek cytotoksyczny i amamy w ostateczności doczynienia z obrzekiem mieszanym

· Wgłobienia i wklinowaniao Najczęściej przemieszczają się haki zakrętów hipokampa w kierunku otworu namiotu móżdżku

wciskając się między brzegi namiotu a pień mózguo Kolejnym rodzajem wgłobienia jest przemieszczenie migdałków móżdżku w kierunku otworu

potylicznego wielkiegoo Wgłobienie zakrętu obręcz do przestrzeni między dolnym brzegiem sierpu a górną powierzchnią

ciała modzelowategoà wgłobienie pod sierp


- 3 -

· Wgłobienia mogą być przyczyną niezwykle grożnych zmian w postaci wtórnyh wylewów krwawych dopnia mózgu (krwotoki Dureta)

Wady wrodzone

Tarń dwudzielna otwarta i przepuklina oponowa lub oponowo-rdzeniowa

· Tarń dwudzielna otwarta (spina bifida aperta) jest to nieprawidłowość w rozwoju polegająca naniedomknięciu łuków kręgów

· Rozszczep kręgosłupa (rachischisis_ jest najcięższą postacią wady, w której przez szeroką szczelinę uwypuklasię na zewnątrz tkanka rdzenia kręgowego nie pokryta ani przez opony, ani przez skórą (myeloschisis)

· Gdy ściana worka przepuklinowego utworzona jest z opony twardej i pajęczej, świało zaś wpełnione jestwiotką tkanką łączną, wówczas mamy do czynienia z przepukliną ponową (meningocele)

· Gdy w worku przepuklinowym między oponami i tkankami leżącymi dobrzusznie w stosunku do kopułyprzepukliny wytworzy się jama wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym, to taką zmianą opisujemy jakotorbiel oponową (meningocysteole)

· Gdy wśród tkanek wypełniających częściowo lub całkowicie worek przepuklinowy znajdują się opony itkanka nerwowa rdzenia taką wadę nazywamy przepukliną oponowo-rdzeniową (meningomyelocele)

· W niektórych przypadkach oprócz wymienionych struktur duża część worka przepuklinowego m postaćtorbieli z płynem. Obecność w przepuklinie przestrzeni torbielowatej uzasadnia stosowanie dla niej nazwę –przepuklina torbielowata oponowo-rdzeniowa (meningomyelocystocele)

Tarń dwudzielna utajona (Spina biffida occulta)

· Jest to wada na którą składają sięo Przetoka skórna (sinus dermalis)o Torbiel skórzasta (cystis dermoidalis)o Tłuszczak (lipoma)

Stożek końcowy uwięziony

· Zamiast swobodnego umiejscowienia stożka w kanale kręgowym jest on przyczepiony w zamknięciudoogonowego odcinka kanału przez rozrost tkanki łącznej w tej okolicy

Torbiel neuroeneralna

· Najczęściej na poziomie kręgosłupa szyjnego

Dysgrafia brzuszna

· To rzadko występująca wada w okolicy krzyżowej· Współistnieje z wadami układu moczowo-płciowego· Towarzyszą jej torbiele skórzaste, tłuszczaki i niekiedy potworniaki

Diastematomyelia

· Czyli rozdwojenie rdzenia wzdłuż osi dwubrzeżnej (horyzontalnej) bez udziału kanału centralnego

Jamistość rdzenia (syringomyelia)

· Dochodzi do utworzenia wydłużonej w osi grzbietowo-ogonowej jamy kształtem przypominającej flet,umiejscowionej zwykle grzbietowo w stosunku do rdzenia kręgowego

Zespół Dandy’ego – Walkera

· Na zespół ten składają się wodogłowie wewnętrzne, niedorozwój lub brak robaka móżdżku i torbielznajdująca się w tym miejscu, która ma łączność z komorą IV

· Głowa dziecka jest powiększona, a czaszka w okolicy potylicznej wykazuje nadmierne uwypuklenie łuskikości potylicznej


- 4 -

Zespół Arnolda-Chiariego

· W zespole tym (typ II) dochodzi do przemieszczenia rdzenia przedłużonego, mostu i robaka móżdżku dopowiększonego otworu potylicznego wielkiego

· Przemieszczona komora IV przybiera kształt wydłużonego rombu· Typy malformacji wg Wikipedia

§ I Przemieszczone migdałki móżdżku, często współistnieje łagodne wodogłowie§ II Przemieszczenie robaka móżdżku, opuszki i mostu łącznie z komorą IV§ III W otworze potylicznym znajduje się cały móżdżek§ IV Oprócz przemieszczenia móżdżku zaburzenia jego budowy

Wady wrodzone przodomózgowia

Gładkomózgowie (Lissencephalia)

· Czyli bezzakrętowość (Agyria)· Cechuje się zupełnym brakiem wykształcenia zakrętów lub bardzo słaym ich zarysowaniem przez płytkie

rowki

Urazy

Urazy okołoporodowe

· Najczęstszymi następstwami urazu okołoporodowego są zmiany krwotoczne· Rozdarcia wewnątrzczaszkowych struktur np. sierpu lub namiotu są przyczyną ograniczonych lub rozlanych

krwawień podtwardówkowych lub podpajęczynówkowych· Krwotoki śródmiąższowe występują najczęściej w okolicy przykomorowej komory III oraz w jądrach

podstawy· W mózgach niedojrzałych w okolicach okołokomorowych znajdują sialiczne niedojrzałe naczyniaà gdy

dojdzie do niedotlenienia z następczym przekrwieniem to te właśnie naczynia ulegają uszkodzeniu· Następstwa zmian krwotoczno-niedokrwiennych

o Niedowłady połowicze u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcymo Zaburzenie przepływu CSF i wodogłowieo Następstwem uszkodzeń krwotocznych są torbiele pokrwotoczne rozpoznawane jako

encefalopatia jamista lub wielotorbielowata

· Odczyn naprawczyo Zmiany bliznowateà w następstwie rozplemu astrogleju (ulegyria)o Marmurkowatość mózgu (w jądrach mózgu obserwowane)à nieprawidłowa mielinizacja

rozsianych ognisk, w których uprzednio doszło do zaników neuronów wskutek ischemii

Urazy czaszkowo-mózgowe

· W urazie przemieszczenie kości jest przyczyną rozerwania opon i tkanki mózgowejà to rozdarcie mózgowia(laceratio cerebri)

o W następstwie tego może rozwinąć się proces odczynowy, którego następstwem mogą być:· Blizna oponowo-mózgowa

· Częsta przyczyna padaczki· Ropień pourazowy

· Na powierzchni mózgu zmarłego z powodu urazu, na kopułach zakrętów przezerają przez oponę pajęczą inaczyniówkę w miejscach bez krwawienia podpajęczynówkowego drobne ogniska krwotoczne wielkościgłówki szpilki, zlewające się ze sobąà to ogniska krwotoczne, które nazywamy ogniskami stłuczeniowymi(foci contusiones)

o Powstają w następstwie ruchów mózgu w jamie czaszkowej po urazieo Zachowanie się mózgu w czasie urazu wyjaśnia powstanie uszkodzenia w położeniu przeciwległym

do pierwotnego miejsca urazu, tzw. uszkodzenie contre coup

· Do późnych morfologicznych następstw urazów czaszkowo-mózgowych zaliczamy


- 5 -

o Późny krwiak Bolingera – to wyraźnie odgraniczony krwiak, umiejscowiony w istocie białej płata,który może być operacyjnie usunięty. Krwiaki te występuą rzadko, do trzech miesięcy od urazu

o Zanik mózguo Wodogłowie wewnętrzne

Choroby naczyniopochodne· Choroby naczyniopochodne OUN są trzecią najczęstszą przyczyną zgonów po chorobach serca i

nowotworach w krajach wysoko uprzemysłowionych· Następstwem uszkodzenia naczyń mózgowych jest najczęściej udar, czyli nagłe, ostro występujące

uszkodzenie mózgu, w wyniku którego dochodi do załamania procesów życiowych.o Przyczyną udaru mózgowego jest albo zawał mózgu (encephalomalacia) albo krwotok do mózgu

· Mózg wymaga takiej ilości krwi którą zapewnia 15% objętości wyrzutoerj serca· Zapotrzebowanie mózgu na tlen wymaga dla pokrycia jego potrzeb 20% ogólnej objętośći tlenu krwi

krążącej· Przepływ mózgowy wynosi 50 ml krwi na 100g tkanki mózgowej na minutę

· Stopień uszkodzenia mózgu zależy od szybkości rozwoju niedokrwienia i czasu jego trwania. Przyjmuje się że8-9 minutowe całkowite niedotlenienie staje się przyczya nieodwracalnego zahamowania procesówżyciowych komórki nerwowej. Najwcześniej w następstwie niedotlenienia umierają komórki Purkiniego,następnie neurony hipokampa, a w trzeciej kolejności komórki nerwowe kory mózgu

Niedokrwienie całkowite

· Rozległość i stopień uszkodzenia neuronów nie są jednolite ponieważ neurony wykazują cechy wybiórczejwrażliwości na niedotlenienie (najwrażliwsze są komórki nerwowe)

· Okresowe spadki CTK mogą być przyczyną występowania sierpowatego kształtu zawałów na graniczyunaczynienia między terenem zaopatrywanym przez sąsiadujące tętnice

· Dłużej trwające niedokrwieni mózgu doprowadza do rozwoju kwasicy metabolicznej, która jest jedym zwtórnych czynników generujących obrzęk mózgu

· Linia prosta w EEG odpowiada klinicznie stanowi nazwanemu śmiercią mózgową· Morfologia

o W czasie autopsji stwierdzamy mózg w stanie skrajnego obrzęku, o wygładzonej powierzchni,zastoinowo przekrwiony, z wybroczynami krwawymi wokół naczyń, miękki, prawie rozpływający się

o 12-24h od początku choroby widoczne są najpierw liczne mikrowodniczki w cytoplazmie potemujamnieją się czerwone neurony

o W następnych dniach, do około 2 tygodni rozwijają się zmiany martwiczeà martwica rozpływna(encephalomalacia)

o Jeśli zmiany martwicze rozwijają się w ograniczonym zakresie, w jednej lub dwóch warstwachkomórkowych kory, przybierają one charakterystyczny wygląd i nazywane są martwicą blaszkową,laminarną

Niedokrwienie miejscowe

· Martwicę tkanki powstającą w wyniku odcięcia dopływu krwi do pewnego obszaru mózgu, w któregowyniku dochodzi do jego niedokrwienia, nazywamy zawałem (infarctus), lub rozmiękaniem mózgu(encephalomalacia).

o Jest to najczęściej zawał blady, zwany też niedokrwiennym

· Może też dojść do wtórnego ukrwotocznienia zawału bladego, upodabniającego zawał blady do zawałukrwotocznego

· Najczęstszą przyczynę zmian zakrzepowych jest miażdżyca tętnic· Najczęściej dotknięta zmianami miażdżycowymi jest tętnica mózgu środkowa

· O wiele rzadziej przyczyną ogniskowego niedotlenienia i niedokrwienia są pozamiażdżycowe chorobynaczyń

o Zapalenia naczyńo Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa)o Ziarniniakowe zapalenie mózgu (encephalitis granulomatosa)

· Do rzadkich schorzeń należy zespół CADASH (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcorticalinfarcts and leucoencephalopathy)

o Występuje rodzinnieo Nawracające zawały lub rzadziej krwotoki mózgowe umiejscowione głównie podkorowo


- 6 -

· Zatoryà umiejscawiają się zwykle w tętnicy środkowej w miejscu jej rozgałęzień, bowiem w tych miejscachblaszki miażdżycowe są najbardziej rozwinięte

· Morfologiao Zawał blady zwany też rozmiękaniem mózgu

· Martwica w miarę przeżycia chorego ulega sekwestracji· Półkula obrzęka (obrzęk asymetryczny)· Po upływie ok. 10 dni dochodzi do upłynnienia ogniska zawałowego, po których pozostaje

jama wypełniona płynem· Stadia mikroskopowe

· W ciągu 12 h – narasta eozynochłonność neuronów (czerwone neurony), powrozaich jąder i rozprysk chromatyny, obrzmienie

· Do 48 h – stadium leukocytarne· Po rozpadzie neutrofilii wnikają fagocyty (stadium fagocytarne)· Na obwodzie zmiany dochodzi do proliferacji astrocytów i wytworzenia sieci ich

wypustek (stadium organizacji)· Zejściem większych ognisk martwicy są jamy, mniejszych – blizny astroglejowe

o Zawał krwotoczny· Powstaje nagle w następstwie zatoru, zakrzepów

K rwotok wewną t r zczaszkowy· Krwiak nad- lub podtwardówkowy jest najczęstszym następstwem urazu czaszkowo-mózgowego

Krwiak nadtwardówkowy (haematoma epidurale)

· Zbiorowisko krwi między oponą twardą a kością czaszki· Powstaje wskutek uszkodzenia naczyń krwionośnych opony twardej, z których najbardziej narażona na uraz

jest tętnica oponowa środkowa· Występuje najczęściej nad płatem skroniowym, czołowym lub ciemieniowym· Gdy przyrost krwiaka jest wolny chory bezpośrednio po urazie i pewein czs po nim może nie mieć żadnych

objawów kinicznych· Krwiak ten wymaga natychmiastowego usunięcia przez zabieg chirurgiczny

Krwiak podtwardówkowy (subdurale)

· Rozwija się w przestrzeni między wewnętrzną blaszką opony twardej a pajęczynówką wskutek rozdarcia żyłpomostowych, które znajdują się w tej przestrzeni

· Naczynia te są szczelnie narażone na rozciąganie i rozdarcie w związku z ruchami mózgu, które sąwynikiem działanie urazu akceleracyjnego

· Krwiak podtwardówkowy spowodowany jest zwykle przez tępy uraz bez złamań kości· Umiejscowiony jest najczęściej nas płatem czołowym lub ciemieniowym· Może być przyczyną objawów klinicznych w pierwszych dwóch dobach po urazie, ale objawy mogą

wystąpić później nawet do paru tygodni po urazie (krwiak podostry)

Krwotok mózgowy

· Występuje u ludzi starszych· W większości przypadków przyczyną krwotoku jest pęknięcie odgałęzień odchodzących od a. cerebri

media, stąd lokalizacja tych krwotoków w okolicy torebki wewnętrznej i pod wyspąà dlatego krwotoki tenoszą nazwę krwotoków podwyspowych

· Ponad połowa krwotoków mózgowych spowodowana jest przezd nadciśnienie tętnicze, zwyklewspółistniejące z miażdżycą naczyń

· Morfologiao Krwotoki śródmózgowe najczęściej występują w okolicy jąder podstawnych, torebki wewnętrznej i

wzgórza a ich źródłem są zwykle długie gałęzie tętnic prążkowanych (aa. striatae) odchodzącychod a. cerebri media

o Przemieszczenia tkanki mózgowej i naczyń żylnych wywołane obrzękiem mózgu mogą byćprzyczyną wtórnych krwotoków do pnia mózgu.

o Krwotoki do jąder podstawnych mogą być następstwem pęknięcia tętniaka Charcota-Bouchardta. Mikrotętniaki te znane tez jako tętniaki prosówkowe (aneurysma milliare) występują wnaczyniach o osłabionej ścianie w przebiegu angiopatii nadciśnieniowej, amyloidowej lubimmunologicznego zapalenia


- 7 -

Krwotoki podpajęczynówkowe (h. subarachnoideals)

· Najczęstszą przyczyną jest pęknięcie tętniaka workowatego (aneurysma sacciforme), czyli workowategouwypuklenia ściany naczynia tętniczego mózgu

· Tętniaki workowate rozwijają się z biegiem czasu w miejscach wrodzonych zmian w ścianach tętnic, którestanowią locus minoris resistentiae

o Chociaż same tętniaki workowate nie są wrodzone, to rozwijają się a podłożu wrodzonych zmianściany naczynia

· Chociaż istnieje inna hipoteza (zmęczenia hemodynamicznego ściany tętnicy), która mówi że tętniakworkowaty jest mianą nabytą spowodowaną osłabieniem ściany tętnicy wywołanym wysokim ciśnieniemtętniczym

· Typy tętniakówo Workowaty

· Najczęstszyo Wrzecionowaty (sacciforme)o Septyczny (mycoticum)

· Jako skutek infekcji bakteryjnej lub grzybiczej prowadzącej do martwicy ściany naczyniao Rozwarstwiający (dissecans)o Traumatycznyo Prosowaty

· Związany z krwotokiem śródmózgowym

· W ponad 50% przypadków pękniętych tętniaków na sekcji obserwuje się krwotoczne lub blade zawałyprawdopodobnie spowodowane odruchowym skurczem naczyń, obniżonym ciśnieniem krwi, zwiększonymciśnieniem śródczaszkowym

· Najczęściej tętniaki występują w przedniej części koła tętniczego na podstawie mózgu, Th. W pobliżuwozridlenia między tętnicą łączącą przednią i tętnicą mózgową przednią (ok. 40%)

· Tętniaki workowate powstają glównie w rozwidleniach tętnico A carotis internao A. communicans anterioro ….

· Krwawienie podpajęczynówkowe klinicznie manifestuje się nagłym początkiem, gwałtownymi bólamigłowy i utratą przytomności. W pierwszej fazie choroby umiera ok. 45% chorych

· Lokalizacja pękniętego tętniaka ma znacznie rokowniczeo Okoo 50% chorych przeżyje z pękniętym tętniakiem przednim (a. cerebri media, anterior,

communicans anterior)o 20-30% przyżyje z pękniętym tętniakiem w innych miejscach (a carotis interna)

I nne chor oby naczyn iopochodn e

Encefalopatia nadciśnieniowa

· Zmiany w ścianie średnich tętnic i tętniczek polegają na hialinizacji, która może prowadzić do znacznegozwężenia światła, a w końcu do jego zamknięcia

· Następstwem zaburzeń w budowie ściany naczynia i jej uszkodzenia jest obniżenie przepływu regionalnegoi martwica selektywna, czyli obumieranie komórek nerwowych i glejowych.

· Niewielkie ogniska martwicy zupełnej są przyczyną powstawania licznych , drobnych jamek wokół naczyńokreślanych jako stan zatokowaty

· Stan sitowaty (status cribrosus) powstaje w istocie białej w wyniku poszerzenia przestrzeniokołonaczyniowych wokół tętniczek

Encefalopatia wielozawałowa

· Obecność licznych drobnych zawałów w korze· Obecne ogniska demielinizacji, status cribrosus, status lacunarisà choroba Binswangera (encephalopathia

subcorticalis)

Mózgowa angiopatia amyloidowi (konfofilna)à CAA

· Zespół zmian spowodowanych odkładaniem się β-amylidu w ścianach tętnic, tętniczek i żył oponmózgowych i kory


- 8 -

· Choroba częściej występuje w postaci sporadycznej (odkładanie amyloidu Aβ – taki jak w chorobieAlzheimera i procesie starzenia mózgu) niż rodzinnej

o Dziedziczne postaci CAA daha objawy wyłącznie mózgowe lub mózgowe i z innych narządówo Ujawniają się klinicznie wcześniej niż sporadyczne postaci

· Postać sporadyczna występuje ze zmianami typu choroby Alzheimera w mózgu lub bez nich. Ponadciśnieniu tętniczym, angiopatia amyloidowi jest drugą przyczyną krwotoków mózgowych

Zapalenie opon i mózgu· Możliwe drogi zakażenia

o Najczęstszą drogą zakażenia ośrodkowego układu nerwowego jest droga hematogenna, z krwiątetniczą lub rzadziej z krwią żylną

o Bezpośrednie zakażenieo Zakażenie przez ciągłość (od zapalenia ucha)o Drogą włókien obwodowego układu nerwowego, w tym autonomicznego

· Zapalenie opon mózgowych jest zapaleniem opon miękkich mzgu z gromadzeniem się komórekodczynowych w CSF wypełniającym przestrzeń podpajęczynówkową

· W przypadku gdy dochodzi do rozszerzenia się zapalenia z opon na mózg, mówimy oponowo—mózgowym zapaleniu

· Zapalenie opon jest głównie spowodowane zakażeniem bakteryjnym

Zapalen ia baktery jne

Ropne zapalenie opon mózgowych (Leptomeningitis purulenta)

· U noworodków à streptokoki z grupy B· Dzieci i młodzieżyà Heamophilus influenzae· Młodzież i młodzi doroślià Neisseria meningitidis· Starsià steptococcus pneumoniae· Chorzy leczeni immunosupresyjnieà Klebsiella

· Odczyn ropny jest w bakteryjnym zapaleniu najobfitszy w okolicy sklepień półkul, szczególnie w okolicyczołowej. Treść ropna wypełnia przestrzeń podpajęczynówkową nie przekraczając bariery naczyniówkibezpośrednio pokrywającej powierzchnię mózgu

· Choroba zaczyna się objawami podrażnienia opon, co manifestuje się narastaniem sztywności karku,bólami głowy, wymiotami, w następnej fazie przymroczeniami i wreszcie utratą świadomości

· W części przypadków odczyny pozapalneà złóknienie opon miękkich, wodogłowie okluzyjne

Ropień mózgu (abscessus cerebri)

· Pierwotne ropnie mózgu rozwijają się w ciągłości z procesem zapalnym otoczenia mózgu, tj. zapaleń zatok,zębów lub jako powikłanie otwartych złamań kości czaszki

· Ropnie przerzutowe do mózgu , móżdżku rzadziej do rdzenia mają swoje źródło poza OUNo Osre akteryjne zapalenie wsierdziao Sinicza wada wrodzona sercao Ine ogniska ropne

Ropniak podtwardówkowy (empyema subdurale)

· Rozwija się w następstwie złamania otwartego kośc czaszki lub jako zakażenia przez ciągłość z zatok kościczaszki

· Zakażęnie przenika z kości do przestrzeni pod oponą twardą, ale zwykle nie przechodzi do przestrzenipodpajęczynówkowej

· Ropniak może być przyczyną zakrzepowego zapalenia naczyń

Ropniak nadtwardówkowy (empyema epidurale)

· Zbiorowisko ropy w przestrzeni nadtwardówkowej


- 9 -

Zapalen ia w i rusowe· Zapalenie wirusowe rzadko dotyczy tylko mózguà zwykle obserwujemy zajęcie opon i mózgu, czyli

zapalenie oponowo-mózgowe· Gdy zapalenie szerzy się w mózgu i rdzeniu mówimy o zapaleniu mózgu i rdzenia (encephalomyelitis)· Zapelenie może rozwijać się rozdzielnie albo w mózgu, albo w rdzeniu jak w chorobie Heinego-Medina

· Morfologiao Morfologicznym wyrazem wirusowego zakażenia mózgu i pon jest występowanie nacieków z

limfocytów, plazmocytów i makrofagów à najbardziej charakterystyczne SA nacieki z tychkomórek wokół naczyń krwionośnych

o Dodatkową cechą obrazu mikroskopowego zakażeń wirusowych jest obecność wirusowych ciałekwtrętowych

Ostre limfocytarne (wirusowe) zapalenie opon

· Nazwane jest też aseptycznym ze względu na trudności w wykazaniu czynnikaetiologicznego

· W większości wypadków wywołane enterowirusami, echowirusem, coxsackie

Kleszczowe zapalenie mózgu

· Do zakażenia dochodzi przez skórę i stąd drogą krwionośną wirus przedostaje się do OUN, wnika doneuronów gdzie ulega replikacji prowadząc do uszkodzenia neuronów i następowej reakcji zapalnej

· W morfologiio Cechy niewielkiego obrzęku mózgu, który jest przekrwiony i rozpulchnionyo Nacieki okoonaczynioweo Grudki mikroglekowe w korze (istota szara)o Najbardziej rozwinięte zmiany wykrywamy w korze (szczególnie w kolicy czołowej i w korze

móżdżku)

Zapalenie mózgu spowodowane HIV-1

· W pierwszej fazie choroby stwierdza się łagodny odczyn oponowy podobny do limfocytarnego zapaleniaopon, nacieki okołonaczyniowe oraz drobne ogniska demielinizacyjne

· Chorzy z AIDS w odpowiednio rozwiniętym stanie choroby zawsze wykazują objwy kliniczne uszkodzeniaOUN pod postacią stanów otępiennych,z aburzeń poznawczych i ruchowych lub stanów depresyjnych.Zaburzenia ruchowe przybierają na sile i ujawniają się m.in. jako nieotrzymanie moczu i stolca. W dalszychetapach choroby występują napady padaczkowe

Postępująca wieloogniskowa encefalopatia – PML

· Wywołana przez wirus JC z grupy polyoma· JCV jet wirusem o prawie swoistym powinowactwie do oligodendrocytów, których uszkodzenie jest

przyczyną demielinizacji

Podostre stwardniejące zapalenie mózgu (SSPE)

· Jest to choroba występująca u dzieci lub młodych dorosłych w kilka miesięcy lub lat po zakażeniu wirusemodry

· Mikroskopowo w mozgu stwierdza się ogniska demielinizacyjne. Procesowi temu towarzyszy glejozaastrocytarna, co przyczynia się do zwiększenia konsystencji całego mózgu, w szczególności istoty białej

Zapalen ia g rzyb icze· Najczęstszą przyczyna zakażenia grzybiczego układu nerwowego są Candida albicans, Aspergillus Niger i

Cryptococcus neoformans


- 10 -

Podostre encefalopatie gąbczaste (choroby prionowe)· Podostre encefalopatie gąbczaste – SSE à wywołane są przez priony charakteryzujące się akumulacja

białka PrP w neuronach i komórkach glejowych· U człowieka wyróżnia się

o Choroba Creutzfeldta-Jakobao Wariant choroby Creutzfeldta-Jakobao Kuruo Zespół Gertsmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS)

· Uszkodzenia i płytki amyloidowi zwłaszcza w móżdżku· Zaburzenia koordynacji ruchów i zachowania równowagi (ataksja)

o Rodzinna i sporadyczna śmiertelna bezsenność· Zmiany we wzgórzu i jądrach oliw· Bezsenność, zaburzenia równowagi, stupor, śpiączka

· Do najbardziej znanych chorób pionowych u zwierząt należą scrapie owiec i kóz oraz encefalopatiagąbczasta bydło (BSE)

· Wikipediao Priony (ang. prion, od proteinaceous infectious particle) - infekcyjne białka, występujące

powszechnie w każdym organizmie i całkowicie niegroźne. Dopiero w sytuacji, gdy zmieniają oneswoją naturalną konformację, stają się białkiem prionowym infekcyjnym.

· Etiopatogenezao Przyjmuje się że czynnikiem chorobotwórczym jest zmodyfikowany prion, czyli białko PrPc. Wskutek

zmiany konformacji białko to przekształca się w izoformę PrPsc (od scrapie). Zmiana konformacjinastępuje spontanicznie w przypadkach sporadycznych chorby lub wskutek mutacji genu PRNP wprzypadkach uwarunkowanych rodzinnym występowaniem. Trzeci sposób to zakażenieegzogenne (w którym PrPsc zostaje wprowadzone z zewnątrz np. w spożywanej wołowiniezanieczyszczonej tkanką mózgową chorej na BSE krowy) w wyniku czego białko PrPc poprzezkontakt z złym białkiem PrPsc nabywa cechy zakażnego białka PrPsc

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)

· To najczęstsza choroba z grupy podostrych encefalopatii gąbczastych człowieka· Cechą charakterystyczną jest zwyrodnienie gąbczaste mózgu z towarzyszącą utratą neuronóo i

astroglejoząo Gąbczastość istoty szarej, czyli liczne wakuole w neuropilu i cytoplazmie komórek nerwowycho W miarę postępu choroby zmniejsza się liczba neuronów równolegle z rozwojem glejozy

astrocytarnejo Astrocyty wykazuja cechy klazmatodendrozy (zwyrodnienia)o Bardzo rzadko w korze móżdżku, ale także w mózgu występują tzw. plaki (płytki) Kuruà są to płytki

amyloidowi

Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD)

· Występuje u osób młodych, u kórych wcześnie pojawiają się miany zachowania, zaś objawy neurologicznerozwijają się wolniej niż w przypadkach klasycznych

· Ta odmiana choroby CJ może być związana z przeniesieniem jej na człowieka przez spożycie mięsa krówdotkniętych encefalopatią gąbczastą

· Nie stwierdzono zmian w genie PRPN

Choroby demielinizacyjne

Stwardnienie rozsiane (SM)

· Choroba ośrodkowego układu nerwowego z ogniskową demielinizacją istoty białej· Rozwija się powoli, może wystąpić w każdym wieku· Choroba wykazuje okresy zastoju i rozwoju, w których obserwuje się szybkie narastanie dolegliwości· Na SM zapada 1/1000 ludzi


- 11 -

· Przyczyna nie została wyjącnionao Choroba autoimmunizacyjna z ważną roląlimfocytów Tγδ

· Warianty SMo Choroba Marburga

§ Galopująca (tygodnie) postać złośliwa chorobyo Choroba Balo

§ Stwardnienie koncentryczne pod postacią dużych ognisk demielinizacji warstwowejo Chorobę Schildera

§ Szybko postępująca rozlana (a nie ogniskowa) demielinizacja częstsza u dzieci i osóbmłodych

o Chorobę Devica§ Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych§ Często poprzedzana zachorowaniem na grypę§ Przebiega z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego i wiotkim porażeniem poprzecznym§ Rozsiane ogniska demielinizacji

· Morfologiao Na przekrojach czołowych stwierdza sięw istocie białej róznych rozmiarów ogniska

demielinizacyjneà są to plaki (blaszki) SMo Mikroskopowo w świeżym ognisku demielinizacyjnym (blaszka aktywna) stwierdza się rozpad mieliny

i obdity naciek z lipofagówo Ze starzeniem się ogniska na jego obwodzie nasila się odczyn astrocytarny w postaci glejozy

włókienkowej a zanika naciek limfocytarny i z lipofagów (blaszka nieaktywna)o Na zupełnie zdemielinizowanym podłożu blaszki widoczna jest glejoza astrocytarnao W większości ognisk starych demielinizacja jest całkowita

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

· Choroba ta jest następstwem przebtego zakażenia wirusowego (odra, ospa, różyczka), głównie u dzieci· To proces postępujący, rozlany w przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, w którym dominują objawy

ogniskowe

Ostre zamartwicie krwotoczne zapalenie mózgu i rdzenia typu Horsta

· W chorobie tej zapalenie mózgu poprzedzone jest zakażeniem górnych dróg oddechowych, niekiedyzakażeniem grypowym

· Choroba przebiega bardzo szybko, w większości przypadkóo z utratą przytomności, stanem komatycznym izejściem śmiertelnym

Mielinoliza środkowa mostu

· To bardzo rzadki schorzenie charakteryzuje się obecnością ogniska demielinizacji umiejscowionego wdobrzusznej części mostu prawie symetrycznie w obu połowach

Choroby zwyrodnieniowe· Odznaczają się uszkodzeniem przede wszystkim struktur istoty szarej mózgu, a zatem kory jąder podstawy

oraz jąder w innych okolicach mózgu

Choroba Alzheimera

· To choroba zwyrodnieniowa w której znamiennym objawem klinicznym jest otępienie· Występujące w tej chorobie zmiany neuropatologiczne (m.in. amyloidowi pytki starcza i zbitki

neurofibrylarne) doprowadzają do utraty neuronów (głównie na drodze apoptozy, a to obniża poziomprodukowanych przez nie neurotransmiterów (acetylocholiny, serotoniny, dopaminy)

· Kluczową rolę w patogenezie choroby pełni akumulacja amyloidu Aβ. Prekursorem Aβ jest APP (wgenetycznie uwarunkowanej chorobie stwierdzono mytacje genu kodującego APP)

· Morfologia


- 12 -

o Zanik mózguà makroskopowo mózg jest pomniejszony, z wyraźnie poszerzonymi rowkami izwężonymi zakrętami obustronnie w płacie czołowym, skroniowym i ciemieniowymà poszerzeniekomór mózgowych

o W badaniu mikroskopowym§ Zanik neuronów w korze ww. płatów mózgowych§ Zbitki neurofibrylarne w komórkach nerwowych§ Płytki starcze§ Cechy angiopatii amyloidowej

· W obrazie mikroskopowym stwierdza się również zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe pod postacią drobnych wewnątrzcytoplazmatycznych wakuoli, wktórych znajduje się srebrochłonne ziarno oraz ciałka Hirano

· Choroba Alzheimera jest długotrwała i kończy się śmiercią wśród objawów zupełnej niewydolności fizyczneji psychicznej chorego z nieotrzymaniem moczu i stolca. Osoba chora zapada w mutyzm i jestunieruchomiona, obłożnie chora, co sprzyja zapaleniu płuc, wśród objawów którego zwykle następujezejście śmiertelne

Choroba Parkinsona

· To postępujące schorzenie OUN, będące następstwem zmian zwyrodnieniowych i utraty melaninowychneuronów istoty czarnej śródmózgowia co powoduje obniżenie poziomu dopaminy w prążkowi i przejawiasię klinicznie spowolnieniem ruchowym, sztywnością mięśnin drżeniem spoczynkowym

· Jest to więc choroba z niedoboru dopaminyo Przyczyną wystepowania objawów chorobowych jest zwyrodnienie drogi neonigrostriatalnej,

aczącej istotę czarną z prążkowiem, co w konsekwencji powoduje obniżenie poziomu dopaminy wprążkowi

· Postać dziedzicznaà mutacja genu kodującego α-synukleinę

· Morfologiao w istocie czarnej i w miejscu sinawym utrata 60-80% neuronów ze współistniejącą łagodną glejozą

astrocytarnąo w cytoplazmie zachowanych komórek nerowych widoczne są ciałka Lewy’ego, czyli eozynofile

wtręty z rdzeniem dobrze wysycanym barwnikiem, otoczonym jasnym halo n obwodzie.Immunohistochemicznie wykazać w nich można obecność ubikwityny, alfa-synukleiny ineurofilamentów

· Klinikao Charakterystyczne drżenia głowy i kończyno Wraz z postępem choroby nrastają: maskowatość twarzy, sztywność oraz charakterystyczny ruch

liczenia pieniędzyo Również chód chorego jest bardzo typowy, chorcy wykonuje drobne kroki z propulsją tułowia

Choroba Picka

· Istotą choroby jest płatowy zanik kory· Choroba objawia się zmianą zachowania i osobowości, z postępującym otępieniem uwydatniającym się

jeszcze przez zaburzenia mowy pochodzenia skroniowego· Makroskopowo stwierdzamy asymetryczny zanik kory, patów czołowego i skroniowego

o Cechą odróżniającą chorobą Picka od Alzheimera jest właśnie asymetria

Postępujące porażenie nadjądrowe

· Znane także jako choroba Steele’a-Richardsona-Olszewkiego· To choroba zwyrodnieniowa wieku dorosłego o nieznanej etiologii przypominająca kinetyczny parkinsonizm· Choroba trwa 5-7 lat i kończy się zejściem śmiertelnym

Choroba Huntingtona (HD)

· Znana też jako pląsawica przewlekła postępująca· To powoli postępująca choroba zwyrodnieniowa manifestująca się głównie ruchami pląsawiczym i

postępującym otępieniem a ponadto zaburzeniami psychicznymi i sztywnością pozapiramidową


- 13 -

· Choroba jest dziedziczona AD, spowodowana jest mutacją w genie HD kodującym białko huntingtynę(Htt)à w następstwie występuje znaczny i selektywny ubytek liczby neuronów (tzw. kolczystych,zawierających kwas γ-aminomasłowy) w prążkowi

· Utrata neuronóo prążkowia zaburza regulację czynności ruchowych przez jądra podwzgórza co prowadzido ruchów pląsawiczych

· Morfologiao Makroskopowo na przekrojach czołowych widać pomniejszenie mózgu i zanik prążkowia

szczególnie jądra ogoniastego i skoruy oraz poszerzenie komórk bocznych i komory III· Klinika

o Postać wieku dojrzałego dziedziczona głównie od matki ma łagodniejszy dłuższy przebieg wporównaniu z postacią młodzieńczą dziedziczoną głównie od ojca, która przebiega szybko

o u osób dziedziczących chorobę w kolejnych pokoleniach występuje zjawisko antycypacji, tzn,coraz wcześniejsze występowanie choroby i coraz cięższy i krótszy je przebieg

o występująca pod koniec choroby dysfagia jest przyczyną zachłystowego zapalenia płuc, któreprowadzi do zgonu

Zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowe· w tych schorzeniach ikładowych mamy do czynienia ze zmianami zwyrodnieniowymi w korze móżdżku,

występującym iłącznie ze zmianami zwyrodnieniowymi w dolnych oliwach i jądrach mostu· przykłady chorób

o pierwotny zanik kory móżdżku (zwyrodnienie móżdżkowo-oliwkowe)o zanik wieloukładowy – MSA

· ze względu na obecność α-synukleiny we wtrętach określa się go mianem synukleinopatiio choroba Friedreicha

· to postępujący proces zwyrodnieniowy rdzenia kręgowego dziedziczący się w sposób AR· objawy w późnym wieku dziecięcym· niezborność, raczej pochodzenia czuciowego, nystagmus i dysmetria wyprzedzają zwykle

objawy świadczące o uszkodzeniu dróg piramidowycho ataksja teleangiektazja

· to choroba manifestująca się klinicznie występującą uż w dzieciństwie ataksją, dyspraksjąkulomotoryczną, niedoborami immunologicznymi i obecnościa teleangiektazji naspojówkach, skórze i oponach mózgowych

· występuje w następstwie mutacji w genie ATM

Choroby zwyrodnieniowe neuronu ruchowego

Stwardnienie boczne zanikowe (SLE)

· uszkodzenie i utrata ośrodkowych i obwodowych neuronów ruchowychà w następstwie tego dochodzido postępującego zaniku mięśni w tym oddechowych i zgonu w ciągu kilku lat od pierwszych objawów

· etiopatogeneza nieznanao w rodzinnej postaci mutacje genu SOD-1 (kodującą nadtlenkową miedziowo-cynkową dysmutazę)

Choroby metaboliczne układu nerwowego

L eu k od ys t r of i e (LD )· to genetycznie uwarunkowane choroby ośrodkowego układu nerwowego, w których ściśle określone

zmiany biochemiczne będące następstwem defektów enzymetrycznych wywołują zmiany patologicznepod postacią selektryenego uszkodzenia istoty białej (dysmielinizacja lub demielinizacja)

· w pierwotnych leukodystrofiach czynnik uszkadzający oddziałuje najpierw na komórki oligodendrogleju anastępnie na osłonkę mielinową, prowadząc do zaburzenia lub zniszczenia jej prawidłowej budowy

· leukodystrofie wtórne są to choroby z uszkodzeniem mieliny, w których zmiany chorobowe rozwijają się jakonastępstwo pewnych zespołó metabolicznych lub wskutek działania czynnika pierwotnie uszkadzającegostruktury szare mózgu lub inne narządy

Leukodystrofia metachromatyczna

· należy do postaci encefalopatii lizosomalnych, zwanych sulfatydozami, w których niedobór lub brakaktywności arylsulfatazy A prowadzi do gromadzenia złogów sylfatydów w mózgu, nerwach obwodowych,nerkach i miazdze zębów


- 14 -

Choroba Kraabego

· choroba dziedziczona AR· spowodowana mutacjami w genie kodującym β-galaktozydazę (galaktozyloceramidazę), która rozkłada

galaktocerebrozydy na galaktozę i ceramid· brak lub niedobór tego enzymu prowadzi do gromadzenia galaktocerebrozydów, a wśród nich również

małej ilości falaktozylosfingozyny· mikroskopowo widoczna jest rozlana demielinizacja i utrata oligodendrocytówz obecnościa w istocie białej

licznych wielojądrowych PAS dodatnich makrofagów wypełnionych cerebrozydami (komórki globoidalne),które układają się wokół naczyń

Adrenoleukodystrofia (ALD)

· to postępująca chroba, której występuje demielinizacja głównie półkul mózgu manifestująca sięzaburzeniami ruchowymi, otępieniem i zespołem spastycznym, któ®ym towarzyszą objawy niewydolnościnadnerczy

· przyczyną choroby jest zaburzenie β-oksydacji kwasów tłuszczowych o bardzo długich łańcuchach wperoksyzomach w związku z mutacjami wgenie ALD…à w efekcie w płynach ustrojowych iw tkankachmożna wykazać wzrost stężenia kwasów tłuszczowych o bardzo długich łańcuchach

· adrenomieloneuropatia najsilniej zaznacza się w rdzeniu kręgowym· w adrenomieloneuropatii pierwsze objawy (paraparea spastyczna) występują w trzeciej dekadzie życiaà

występje niewydolność nadnerczy i hipogonadyzm

Choroba Pelizaeusa-Merzbachera

· to postępująca leukodystrofia rozpoczynająca się w okresie niemowlęcym lubnoworodkowymmanifestująca się oczopląsem ruchamipląsawiczymi raz objawami piramidowymi a następnie ataksją iotępieniem

· mutacja genu kodującego białkoPLP· brak PLPà przyczyna prawie całkowitej demielinizacji półkul mózgu, onia i rdzenia kręgowego bez cech

rozpadu mieliny

Choroba Canavan

· to ciężka postać leukodystrofii okresu niemowlęcego, która charakteryzuje zwyrodnienie gąbczaste istotybiałej mózgu

· choroba ma związek z mutacjami genu kodującego aspartoacylazę i manifestuje się kliniczniewielkogłowiem, ślepotą, niedorozwojem umysłowym i innymi objawami, które prowadzą do zgonu w ciągukilkunastu miesięcy

Choroba Alexandra

· to leukodystrofia związana z mutacją w genie kodującym GFAP· występuje najczęściej u niemowląt i dzieci· charakterystyczną cechą kliniczną jest powiększenie głowy· mikroskopowo rozległa demielinizacja oraz gęste skupienia palisadow ułożonych włókien Rosenthala wokół

naczyń pod wyściółką i pod oponami

En cef alopat ie mi tochon dr ia lne· zaliczamy tu:

o chorobę Alpersao chorobę Leigha

Zes po ły metabol iczne p ierwotn ie uszkadzające i s to tę s zarą· zaliczamy tu gangliozydozy

o to lizosomalne choroby spichrzeniowe, w których wskutek mutacji genów kodującychodpowiednie enzymy , katabolizm (rozkładanie) gangliozydów jest uniemożliwiony, gdyż albo brakodpowiednich enzymów albo brak aktywatora gangliozydów à w rezultacie dochodzi dogromadzenia się gangliozydów w komórkach nerwowych id o ich destrukcji


- 15 -

Zatrucia

Zatrucia tlenkiem węgla

· ogólnie niedotlenienie· mikroskopowo stwierdza się zmiany odpowiadające stanom niedotlenienia z obecnością martwicy

selektywnej oraz licznych drobnych ognisk martwicy kory i istoty szarej, wśród której symetryczna martwicarozpływna w gałce bladej i istocie czarnej jest bardzo znamienna

Zatrucie cyjankami

· klinicznie manifestuje się ostrą niewydolnością oddechową, obrzękiem płuc, utratą przytomności i zgonem· cyjanki łączą się bardzo szybko i trwale z trójwartościowym żelazem oksydazy cytochromowej, co prowadzi

do anoksemii komórkowej, ponieważ zablokowany zostaje najważniejszy szlak utleniaeniawewnątrzkomórkowego

Zatrucie związkami fosforu

· estry kwasu fosforowegoà hamują czynność esterazy cholinowej

33. Ośrodkowy układ nerwowy ver1

Documents

Transcript of 33. Ośrodkowy układ nerwowy ver1