I Katedra Pediatrii Klinika Pneumonologii i Alergologii

Wieku Dziecięcego

!  płytkowe !  osoczowe !  naczyniowe

NACZYNIOWE SKAZY KRWOTOCZNE

!   rzadko poważne krwawienia !   płytki krwi – w normie !   osoczowy układ krzepnięcia w

normie !   czas krwawienia może być

przedłużony !   zwiększona „kruchość” naczyń –

dodatni objaw opaskowy

PLAMICA SCHÖENLEINA – HENOCHA

!   najczęstsza plamica niemałopłytkowa !   niebakteryjne zapalenie małych naczyń !   90% po infekcji górnych dróg

oddechowych !   częściej 2-8 r.ż. !   częściej w miesiącach zimowych !   2 chłopcy:dziewczynki

Przyczyna: specyficzna nieznana,wzrost TNF alfa,IL 6 ,depozycja IgA i C 3 w ścianach naczyń wzrost ASO ?

PLAMICA SCHÖENLEINA–HENOCHA OBJAWY I

!   nagły początek, rzuty !   gorączka, osłabienie > 50%

!   Skóra: 100% wysypka plamisto-grudkowa różowa→żywoczerwona→sina→brązowa typowa lokalizacja! utrzymuje się 3-10 dni, nawroty po kliku dniach lub 3-4 m-ce

!   Stawy: 65% kolanowy, skokowy

PLAMICA SCHÖENLEINA–HENOCHA OBJAWY II

!   Przewód pokarmowy: 50% kolkowy ból brzucha, wymioty (z krwią),

krew w stolcu !   Nerki: 25-50%

krwinkomocz: przemijający lub trwały krwiomocz: początkowy lub nawracający białkomocz

!   O.U.N.: napad padaczkowy, niedowład, śpiączka

PLAMICA SCHÖENLEINA–HENOCHA LECZENIE

objawowe!!! !   Leżenie !   leki p-bólowe, uszczelniające naczynia !   glikokortykosteroidy – objawy brzuszne

oraz stawowe !   leki immunosupresyjne – utrzymujące

się zmiany nerkowe Rokowanie: saomograniczający przebieg dobre może być śmiertelna: OUN, nerki, p. pokarmowy

!  wielkość: 1-4 µm !  liczba: (130)150-400 tys./

mm3

!  czas życia: 7-10 dni !  dystrybucja:

•  2/3 krąży we krwi obwodowej •  1/3 w śledzionie

!   Przeciwciała p-płytkowe !   Badanie adhezj,agregacji

płytek !   Badanie czasu życia

płytek: 51Cr,111In

Charakteryzuje ją:

  trombocytopenia < 100tys/mm3

  skrócenie czasu przeżycia płytek   przeciwciała p-płytkowe w osoczu

1.   zwiększona lub prawidłowa liczba megakariocytów

!   najczęstsza !   ostra, > 6 m-cy przewlekła, nawracająca !   1:10,000/rok, > 50% u dzieci !   2-8 r.ż. !   dziewczynki=chłopcy !   jesień, zima !   50-80% wystąpienie poprzedza zakażenie

  niespecyficzne infekcje górnych dróg oddechowych

  20%: różyczka, ospa, świnka, krztusiec, odra   po szczepieniu p-ospie, p-odrze

Patomechanizm: !   czas przeżycia 1-4h – kilka minut

!   autoprzeciwciała(IgG) opłaszczają płytki, co przyśpiesza ich usuwanie w układzie siateczkowo – śródbłonkowym

!   samoistne wybroczyny na skórze i śluzówkach, siniaki

!   krwawienie z nosa !   krwawienia z dziąseł, przewodu

pokarmowego, układu moczowego rzadko !   krwotoki wewnętrzne:

•  OUN – ból i zawroty głowy •  siatkówka •  ucho środkowe •  mięśnie (leki im)‏

 brak powiększonych węzłów chłonnych  brak hepatosplenomegalii

  morfologia   rozmaz   szpik   koagulogram:

  czas krwawienia – zwykle wydłużony

  kurczliwość skrzepu – słaba lub brak

  PT, APTT, fibrynogen – norm

!   70-80% wyleczenie w ciągu 6 m-cy

!   z tego 50% w 1 m-cu !   wyleczenia > roku rzadko !   50-60% pacjentów z

przewlekłą małopłytkowością pozostaje bez leczenia i splenektomii

BADANIE UKŁADU HEMOSTAZY OSOCZOWEJ I

!   Czas krzepnięcia: 4-10s układ wewnątrzpochodny wydłużenie: niedobór II, V, VIII, IX, X, XI, XII, antykoagulanty

!   (Dawniej czas kaolinowo-kefalinowy) APTT Activated Partial Thromboplastin

Time 22-55s (zależy od metody) ‏

układ wewnątrzpochodny wydłużenie: hemofilia A, B, niedobór XII, vWD, heparyna, inne antykoagulanty, obecność FDP

!   Czas trombinowy: TT wydłużenie: hipofibrynogenemia, FDP, heparyna, DIC

BADANIE UKŁADU HEMOSTAZY OSOCZOWEJ II

!   Czas protrombinowy PT: 12-16s układ zewnątrzpochodny (cz.V, VII, X) ‏

Wsk. procentowy PT= PT os. badanej (s)/PT kontrolny (s) ‏ N: 80-120%

INR=(obserwowany współczynnik PT)ISI

INR- międzynarodowy współcz. znormalizowany ISI- międzynarodowy wsk. czułości dla tromboplastyny

wydłużenie: niedobór II, V, VII, X, vit.K, antykoagulanty, DIC, hipofibrynogenemia, marskość wątroby

!   Występuje gdy:  stężenie czynnika vW jest zbyt

małe   lub budowa, od której zależy jego

funkcja nieprawidłowa

!   Różna patogeneza:  Typ I, II, III (objawy, badania,

leczenie) ‏

!  najczęstsza dziedziczna osoczowa skaza krwotoczna 1% populacji

!  dziedziczenie autosomalne chromosom 12 dominujące lub recesywne

!  Chłopcy=dziewczynki, (! częściej rozpoznawana) ‏

!   czas krwawienia - wydłużony/N !   liczba płytek krwi – N/w typie 2B zmniejszona

!   APTT - u większości wydłużony/ N !   Antygen czynnika (vWF:Ag) N/obniżony/0 !   aktywność vWF jako kofaktora

ristocetyny (vWF:Rco)- obniżona lub brak !   Aktywność koagulacyjana czynnika VIII

(cz.VIII, cz.VIII:C)‏ !   poziom cz. VIII - 90% osób z umiarkowaną

i ciężką postacią - obniżony !   Analiza multimerów czynnika vW

choroba von Willebranda LECZENIE

!  Liofilizowane koncentraty czynnika vW

!  koncentraty cz. VIII z vWF !  Desmopresyna

!   1:16,000 !   80% wrodzonych

skaz krwotocznych (w Polsce ok.2000, w tym połowa dzieci) ‏

!   recesywnie sprzężone z płcią

!   niedobór lub upośledzenie aktywności cz.VIII

!   ciężka – < 1%

!   średnio ciężka – 1–5%

!   łagodna 5–30%

HEMOFILIA A OBJAWY

!   krwawienia podskórne !   wylewy krwi do mięśni i stawów:

kol. > łokc. > skok.> bark. > nadgarstk. > biodr. bolesność, obrzęk, wzmożone ucieplenie, ograniczenie ruchomości

!   krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej i nosa !   krwiomocz !   krwawienie do OUN !   krwawienia do gardła, pozaotrzewnowe !   krwawienia pooperacyjne

często masywne, po kilku godzinach-dniach upośledzone gojenie ran (słabe tworzenie skrzepu) ‏

HEMOFILIA A ROZPOZNANIE

!   obraz kliniczny

!   wywiad rodzinny

!   badania laboratoryjne:   wydłużony czas krzepnięcia (APTT) ‏  prawidłowe: liczba płytek, czas

krwawienia, czas protrombinowy PT

HEMOFILIA A - OBRAZ KLINICZNY

zależy od postaci choroby !   ciężka:

  spontaniczne krwawienia od okresu niemowlęcego

  częste spontaniczne krwawienia dostawowe, domięśniowe oraz inne wymagające podania cz. VIII

!   średnio ciężka:   krwawienia wtórne do urazów i operacji   rzadko spontaniczne krwawienia

!   łagodna:   bardzo rzadko spontaniczne krwawienia

HEMOFILIA A - LECZENIE

!   substytucyjne !   wspomagające:

  rehabilitacja   ortopedyczne   leki p-fibrynolityczne   Desmopresyna- DDAVP (1-deamino-8-D-

argininowazopresyna) ‏

  hemostaza miejscowa

HEMOFILIA A - SUBSTYTUCJA CZ.VIII

1.   rekombinowane preparaty cz. VIII

systemy podawania: profilaktyczne co 2-3 dni „na żądanie” w domu chorego (w Polsce) ‏

dawkowanie: DAWKA(j)=masa(kg)x wzrost aktywności

(%normy)x 0,5 1.   krioprecypitat

HEMOFILIA A LECZENIE FARMAKOLOGICZNE

DDAVP (1-deamino-8-D-argininowazopresyna) ‏ (Adiuretin) ‏

!   syntetyczna pochodna wazopresyny !   w łagodnych postaciach hemofilii !   działanie antydiuretyczne i uwalniające

cz. VIII, vWF z hepatocytów oraz śródbłonka naczyń

!   po 1h wzrost cz. VIII 2-6x !   0,3-04 µg/kg i.v. przez 30 min. co 12 h !   preparaty donosowe

HEMOFILIA A krwawienia z nosa

!   ucisnąć przegrodę nosa po stronie krwawienia 5-10 min.

!   spongostan nasączony trombiną i solą fizjologiczną

!   Exacyl: 20mg/kg 4x/24h przez 5-7 dni

!   przedłużające się krwawienie lub nawroty wsk. do podania cz. VIII

HEMOFILIA A krwawienia śródstawowe

ostre krwawienie !   podanie cz. VIII !   unieruchomienie + okłady z lodu

+ leki p-bólowe + rehabilitacja profilaktyka krwawień !   po 3-4 krwawieniach czasie 1-4 tyg. !   podanie cz.VIII 15-20j/kg 3x/tydz.

przez 3 m-ce (końca ok. dojrzewania!) przewlekłe zapalenie błony maziowej !   podanie cz. VIII codziennie-3x/tyg. przez

2-3 m-ce !   ibuprofen, prednison

!   synwektomia chirurgiczna lub izotopowa

Zasady leczenia substytucyjnego

1-4 1 15-25 20-30

krwiomocz

14-21 1-3 30-40 50-80

krwawienie śródczaszkowe

3-7 1-2 20-30 30-40

krwawienie pozagardłowe,

z języka i zaotrzewnowe

1-3 1-2 15-25 20-30

krwawienie do stawów i mięśni

czas leczenia

(dni) ‏

częstość w ciągu

24h

dawka(j/kg) ‏cz.VIII cz.IX

lokolizacja

HEMOFILIA B !   ok. 8% wrodzonych skaz osoczowych !   niedobór cz. IX !   ch. Christmasa !   dziedziczenie recesywne sprzężone z płcią !   objawy jak w hemofilii A

Leczenie: substytucja koncentratem cz. IX   koncentrat cz. IX   koncentrat zesp. protrombiny   świeżo mrożone osocze

LECZENIE WSPOMAGAJĄCE

!   Leki antyfibrynolityczne: kwas epsilon – aminokapronowy (20% syrop, granulat, amp. i.v.)

kwas traneksamowy p.o. lub i.v. 0,01-0,025g/kg/24 h

1.   Miejscowo: Spongostan (gąbkę nasącza się trombiną), Kleje tkannkowe (Tissucol, Beriplast) – 2 fiolki: I - cz. XIII + fibrynogen, II – Ca2+ + trombina

1.   Paracetamol

RÓŻNICOWANIE

Podczas zabiegu, mniej niebezpieczne

Często późne, b. Niebezpieczne

Krwawienia pooperacyjne

Tuż po zabiegu, do 48 h, ustępują po

ucisku

Często późne, nawet kilka dni, nie ustępują po ucisku

Krwawienia po ekstrakcji zęba

Przedłużone Zwykle w normie Krwawienia po skaleczeniu

Częste Rzadkie Krwawienia z nosa

Bardzo rzadkie Częstsze zwłaszcza

w cięższych postaciach

Wylewy dostawowe

i domięśniowe

Plamica, skłonność do siniaków, krwawienia

z dr. moczowych, p.pok., miesiączki

Wylewy, późne krwawienia pourazowe

Najczęstsze obj. skazy

Często, liczne Rzadko

Pojedyncze Wybroczyny

i sińce

Skazy płytkowo – włośniczkowe

Zaburzenia krzepnięcia

Objawy kliniczne