I Katedra Pediatrii Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku … · 2011. 11. 26. · Kleje...
Transcript of I Katedra Pediatrii Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku … · 2011. 11. 26. · Kleje...
I Katedra Pediatrii Klinika Pneumonologii i Alergologii
Wieku Dziecięcego
! płytkowe ! osoczowe ! naczyniowe
NACZYNIOWE SKAZY KRWOTOCZNE
! rzadko poważne krwawienia ! płytki krwi – w normie ! osoczowy układ krzepnięcia w
normie ! czas krwawienia może być
przedłużony ! zwiększona „kruchość” naczyń –
dodatni objaw opaskowy
PLAMICA SCHÖENLEINA – HENOCHA
! najczęstsza plamica niemałopłytkowa ! niebakteryjne zapalenie małych naczyń ! 90% po infekcji górnych dróg
oddechowych ! częściej 2-8 r.ż. ! częściej w miesiącach zimowych ! 2 chłopcy:dziewczynki
Przyczyna: specyficzna nieznana,wzrost TNF alfa,IL 6 ,depozycja IgA i C 3 w ścianach naczyń wzrost ASO ?
PLAMICA SCHÖENLEINA–HENOCHA OBJAWY I
! nagły początek, rzuty ! gorączka, osłabienie > 50%
! Skóra: 100% wysypka plamisto-grudkowa różowa→żywoczerwona→sina→brązowa typowa lokalizacja! utrzymuje się 3-10 dni, nawroty po kliku dniach lub 3-4 m-ce
! Stawy: 65% kolanowy, skokowy
PLAMICA SCHÖENLEINA–HENOCHA OBJAWY II
! Przewód pokarmowy: 50% kolkowy ból brzucha, wymioty (z krwią),
krew w stolcu ! Nerki: 25-50%
krwinkomocz: przemijający lub trwały krwiomocz: początkowy lub nawracający białkomocz
! O.U.N.: napad padaczkowy, niedowład, śpiączka
PLAMICA SCHÖENLEINA–HENOCHA LECZENIE
objawowe!!! ! Leżenie ! leki p-bólowe, uszczelniające naczynia ! glikokortykosteroidy – objawy brzuszne
oraz stawowe ! leki immunosupresyjne – utrzymujące
się zmiany nerkowe Rokowanie: saomograniczający przebieg dobre może być śmiertelna: OUN, nerki, p. pokarmowy
! wielkość: 1-4 µm ! liczba: (130)150-400 tys./
mm3
! czas życia: 7-10 dni ! dystrybucja:
• 2/3 krąży we krwi obwodowej • 1/3 w śledzionie
! Przeciwciała p-płytkowe ! Badanie adhezj,agregacji
płytek ! Badanie czasu życia
płytek: 51Cr,111In
Charakteryzuje ją:
trombocytopenia < 100tys/mm3
skrócenie czasu przeżycia płytek przeciwciała p-płytkowe w osoczu
1. zwiększona lub prawidłowa liczba megakariocytów
! najczęstsza ! ostra, > 6 m-cy przewlekła, nawracająca ! 1:10,000/rok, > 50% u dzieci ! 2-8 r.ż. ! dziewczynki=chłopcy ! jesień, zima ! 50-80% wystąpienie poprzedza zakażenie
niespecyficzne infekcje górnych dróg oddechowych
20%: różyczka, ospa, świnka, krztusiec, odra po szczepieniu p-ospie, p-odrze
Patomechanizm: ! czas przeżycia 1-4h – kilka minut
! autoprzeciwciała(IgG) opłaszczają płytki, co przyśpiesza ich usuwanie w układzie siateczkowo – śródbłonkowym
! samoistne wybroczyny na skórze i śluzówkach, siniaki
! krwawienie z nosa ! krwawienia z dziąseł, przewodu
pokarmowego, układu moczowego rzadko ! krwotoki wewnętrzne:
• OUN – ból i zawroty głowy • siatkówka • ucho środkowe • mięśnie (leki im)
brak powiększonych węzłów chłonnych brak hepatosplenomegalii
morfologia rozmaz szpik koagulogram:
czas krwawienia – zwykle wydłużony
kurczliwość skrzepu – słaba lub brak
PT, APTT, fibrynogen – norm
! 70-80% wyleczenie w ciągu 6 m-cy
! z tego 50% w 1 m-cu ! wyleczenia > roku rzadko ! 50-60% pacjentów z
przewlekłą małopłytkowością pozostaje bez leczenia i splenektomii
BADANIE UKŁADU HEMOSTAZY OSOCZOWEJ I
! Czas krzepnięcia: 4-10s układ wewnątrzpochodny wydłużenie: niedobór II, V, VIII, IX, X, XI, XII, antykoagulanty
! (Dawniej czas kaolinowo-kefalinowy) APTT Activated Partial Thromboplastin
Time 22-55s (zależy od metody)
układ wewnątrzpochodny wydłużenie: hemofilia A, B, niedobór XII, vWD, heparyna, inne antykoagulanty, obecność FDP
! Czas trombinowy: TT wydłużenie: hipofibrynogenemia, FDP, heparyna, DIC
BADANIE UKŁADU HEMOSTAZY OSOCZOWEJ II
! Czas protrombinowy PT: 12-16s układ zewnątrzpochodny (cz.V, VII, X)
Wsk. procentowy PT= PT os. badanej (s)/PT kontrolny (s) N: 80-120%
INR=(obserwowany współczynnik PT)ISI
INR- międzynarodowy współcz. znormalizowany ISI- międzynarodowy wsk. czułości dla tromboplastyny
wydłużenie: niedobór II, V, VII, X, vit.K, antykoagulanty, DIC, hipofibrynogenemia, marskość wątroby
! Występuje gdy: stężenie czynnika vW jest zbyt
małe lub budowa, od której zależy jego
funkcja nieprawidłowa
! Różna patogeneza: Typ I, II, III (objawy, badania,
leczenie)
! najczęstsza dziedziczna osoczowa skaza krwotoczna 1% populacji
! dziedziczenie autosomalne chromosom 12 dominujące lub recesywne
! Chłopcy=dziewczynki, (! częściej rozpoznawana)
! czas krwawienia - wydłużony/N ! liczba płytek krwi – N/w typie 2B zmniejszona
! APTT - u większości wydłużony/ N ! Antygen czynnika (vWF:Ag) N/obniżony/0 ! aktywność vWF jako kofaktora
ristocetyny (vWF:Rco)- obniżona lub brak ! Aktywność koagulacyjana czynnika VIII
(cz.VIII, cz.VIII:C) ! poziom cz. VIII - 90% osób z umiarkowaną
i ciężką postacią - obniżony ! Analiza multimerów czynnika vW
choroba von Willebranda LECZENIE
! Liofilizowane koncentraty czynnika vW
! koncentraty cz. VIII z vWF ! Desmopresyna
! 1:16,000 ! 80% wrodzonych
skaz krwotocznych (w Polsce ok.2000, w tym połowa dzieci)
! recesywnie sprzężone z płcią
! niedobór lub upośledzenie aktywności cz.VIII
! ciężka – < 1%
! średnio ciężka – 1–5%
! łagodna 5–30%
HEMOFILIA A OBJAWY
! krwawienia podskórne ! wylewy krwi do mięśni i stawów:
kol. > łokc. > skok.> bark. > nadgarstk. > biodr. bolesność, obrzęk, wzmożone ucieplenie, ograniczenie ruchomości
! krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej i nosa ! krwiomocz ! krwawienie do OUN ! krwawienia do gardła, pozaotrzewnowe ! krwawienia pooperacyjne
często masywne, po kilku godzinach-dniach upośledzone gojenie ran (słabe tworzenie skrzepu)
HEMOFILIA A ROZPOZNANIE
! obraz kliniczny
! wywiad rodzinny
! badania laboratoryjne: wydłużony czas krzepnięcia (APTT) prawidłowe: liczba płytek, czas
krwawienia, czas protrombinowy PT
HEMOFILIA A - OBRAZ KLINICZNY
zależy od postaci choroby ! ciężka:
spontaniczne krwawienia od okresu niemowlęcego
częste spontaniczne krwawienia dostawowe, domięśniowe oraz inne wymagające podania cz. VIII
! średnio ciężka: krwawienia wtórne do urazów i operacji rzadko spontaniczne krwawienia
! łagodna: bardzo rzadko spontaniczne krwawienia
HEMOFILIA A - LECZENIE
! substytucyjne ! wspomagające:
rehabilitacja ortopedyczne leki p-fibrynolityczne Desmopresyna- DDAVP (1-deamino-8-D-
argininowazopresyna)
hemostaza miejscowa
HEMOFILIA A - SUBSTYTUCJA CZ.VIII
1. rekombinowane preparaty cz. VIII
systemy podawania: profilaktyczne co 2-3 dni „na żądanie” w domu chorego (w Polsce)
dawkowanie: DAWKA(j)=masa(kg)x wzrost aktywności
(%normy)x 0,5 1. krioprecypitat
HEMOFILIA A LECZENIE FARMAKOLOGICZNE
DDAVP (1-deamino-8-D-argininowazopresyna) (Adiuretin)
! syntetyczna pochodna wazopresyny ! w łagodnych postaciach hemofilii ! działanie antydiuretyczne i uwalniające
cz. VIII, vWF z hepatocytów oraz śródbłonka naczyń
! po 1h wzrost cz. VIII 2-6x ! 0,3-04 µg/kg i.v. przez 30 min. co 12 h ! preparaty donosowe
HEMOFILIA A krwawienia z nosa
! ucisnąć przegrodę nosa po stronie krwawienia 5-10 min.
! spongostan nasączony trombiną i solą fizjologiczną
! Exacyl: 20mg/kg 4x/24h przez 5-7 dni
! przedłużające się krwawienie lub nawroty wsk. do podania cz. VIII
HEMOFILIA A krwawienia śródstawowe
ostre krwawienie ! podanie cz. VIII ! unieruchomienie + okłady z lodu
+ leki p-bólowe + rehabilitacja profilaktyka krwawień ! po 3-4 krwawieniach czasie 1-4 tyg. ! podanie cz.VIII 15-20j/kg 3x/tydz.
przez 3 m-ce (końca ok. dojrzewania!) przewlekłe zapalenie błony maziowej ! podanie cz. VIII codziennie-3x/tyg. przez
2-3 m-ce ! ibuprofen, prednison
! synwektomia chirurgiczna lub izotopowa
Zasady leczenia substytucyjnego
1-4 1 15-25 20-30
krwiomocz
14-21 1-3 30-40 50-80
krwawienie śródczaszkowe
3-7 1-2 20-30 30-40
krwawienie pozagardłowe,
z języka i zaotrzewnowe
1-3 1-2 15-25 20-30
krwawienie do stawów i mięśni
czas leczenia
(dni)
częstość w ciągu
24h
dawka(j/kg) cz.VIII cz.IX
lokolizacja
HEMOFILIA B ! ok. 8% wrodzonych skaz osoczowych ! niedobór cz. IX ! ch. Christmasa ! dziedziczenie recesywne sprzężone z płcią ! objawy jak w hemofilii A
Leczenie: substytucja koncentratem cz. IX koncentrat cz. IX koncentrat zesp. protrombiny świeżo mrożone osocze
LECZENIE WSPOMAGAJĄCE
! Leki antyfibrynolityczne: kwas epsilon – aminokapronowy (20% syrop, granulat, amp. i.v.)
kwas traneksamowy p.o. lub i.v. 0,01-0,025g/kg/24 h
1. Miejscowo: Spongostan (gąbkę nasącza się trombiną), Kleje tkannkowe (Tissucol, Beriplast) – 2 fiolki: I - cz. XIII + fibrynogen, II – Ca2+ + trombina
1. Paracetamol
RÓŻNICOWANIE
Podczas zabiegu, mniej niebezpieczne
Często późne, b. Niebezpieczne
Krwawienia pooperacyjne
Tuż po zabiegu, do 48 h, ustępują po
ucisku
Często późne, nawet kilka dni, nie ustępują po ucisku
Krwawienia po ekstrakcji zęba
Przedłużone Zwykle w normie Krwawienia po skaleczeniu
Częste Rzadkie Krwawienia z nosa
Bardzo rzadkie Częstsze zwłaszcza
w cięższych postaciach
Wylewy dostawowe
i domięśniowe
Plamica, skłonność do siniaków, krwawienia
z dr. moczowych, p.pok., miesiączki
Wylewy, późne krwawienia pourazowe
Najczęstsze obj. skazy
Często, liczne Rzadko
Pojedyncze Wybroczyny
i sińce
Skazy płytkowo – włośniczkowe
Zaburzenia krzepnięcia
Objawy kliniczne