P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 5 , n r 2 , m a r z e c – k w i e c i e ń 2 0 1 0

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES128

Stan zdrowia i status społeczny pacjentów dorosłych leczonych w dzieciństwie z powodu idiopatycznego zespołu nerczycowego (IZN)

Health state and social status of adult patients treated for idiopathic nephrotic syndrome (INS) in childhood

Piotr Skrzypczyk, Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Zofia Wawer, Maria Roszkowska-Blaim

STRESZCZENIEWstęp. Idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) to najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci, a stosowane leczenie wiąże się z wieloma działaniami niepożądanymi. Cel. Ocena stanu zdrowia i statusu społecznego dorosłych leczonych w dzieciństwie z powodu IZN.Materiał i metody. Spośród 150 ankietowanych pacjentów z IZN w dzieciństwie odległe losy przeanalizowano u 51 w wieku od 18 do 51,5 średnio 26,8±6,4 lat. Wiek zachorowania w dzieciństwie na IZN wynosił średnio 4,5±3,6 lat, a liczba rzutów 7,2±5,9. Retrospektywnie na podstawie dokumentacji medycznej oceniano: przebieg choroby i sto-sowane leczenie; wg ankiety w okresie dorosłości: utrzymywanie się remisji ZN, leczenie rzutów ZN, występowanie chorób układu sercowo-naczyniowego, nowotworów oraz status społeczny pacjentów.Wyniki. Rzuty ZN po 18 r.ż. występowały u 10 pacjentów (19,6%), nikt nie wymagał leczenia nerkozastępczego. Nad-wagę stwierdzono u 13 (25,5%) (BMI 26,8±1,4 kg/m2), otyłość u 1 (1,9%) pacjenta (BMI 30,7 kg/m2), nadciśnienie tętnicze u 8 (15,7%), złamania u 14 pacjentów (27,5%), z tego u 4 (7,8%) osteoporotyczne. U nikogo nie wystąpił zawał serca, udar mózgu, cukrzyca i nowotwór złośliwy. Potomstwo posiada dziesięciu pacjentów (19,6%). Wykształ-cenie wyższe ma 22 pacjentów (43,1%), średnie – 26 (51%), podstawowe – 3 (5,9%). Pod opieką nefrologa pozostaje 6 (11,8%) pacjentów. Wnioski. 1. Przebyty w dzieciństwie IZN zwiększa ryzyko rozwoju nadciśnienia tętniczego i nadwagi w młodym wie-ku, ale wydaje się nie mieć negatywnego wpływu na status społeczny pacjentów dorosłych. 2. Większość pacjentów po przebytym w dzieciństwie IZN nie pozostaje pod opieką nefrologiczną, co niesie ryzyko braku prewencji powikłań sercowo-naczyniowych.Słowa kluczowe: idiopatyczny zespół nerczycowy, odległe losy, stan zdrowia, status społeczny

SUMMARYIntroduction. Idiopathic nephrotic syndrome (INS) is the most common cause of nephrotic syndrome in children and the treatment used is associated with many side effects.Aim. Assessment of health state and social status of adults treated in childhood for INS.Material and methods. Out of 150 questioned patients with INS in childhood long-term outcomes were analyzed in 51 patients aged from 18 to 51.5 mean 26.8±6.4 years. Mean age of the first relapse in childhood was 4.5±3.6 years, mean number of relapses 7.2±5.9. Retrospectively, on basis of medical records course of the disease, treatment in childhood and on basis of the inquiry: maintenance of NS remission, treatment of NS relapses, presence of cardiova-scular diseases, neoplasms and patients’ social status in adulthood were analyzed.Results. Relapses of NS in adulthood occurred in 10 patients (19.6%), no one required renal replacement therapy. Overweight was found in 13 (25.5%) (mean BMI 26.8±1.4 kg/m2), obesity in 1 (1.9%) (BMI 30.7 kg/m2), arterial hypertension in 8 (15.7%), fractures in 14 patients (27.5%), 4 patients (7.8%) had osteoporotic fractures. Myocardial infarction, stroke, diabetes mellitus or malignant neoplasm was found in none of the patients. Ten patients (19.6%) have children. 22 patients (43.1%) have higher, 26 (51%) secondary, and 3 (5.9%) elementary education. Six (11.8%) patients are under care of a nephrologist. Conclusions. 1. INS in childhood increases risk for arterial hypertension and overweight in young age, but does not seem to have a negative impact on social status of adult patients. 2. Most patients with INS in childhood are not under nephrologic care, which carries a risk for lack of cardiovascular complications prevention.Key words: idiopathic nephrotic syndrome, long-term outcome, health state, social status

Pediatr Pol 2010; 85 (2): 128–134

© 2010 by Polskie Towarzystwo Pediatryczne

Otrzymano/Received: 30.11.2009

Zaakceptowano do druku/Accepted:

8.12.2009

Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med.

Maria Roszkowska-Blaim

Wkład pracy autorów/Authors contribution:

Piotr Skrzypczyk – zbieranie danych, przygotowanie

wyników badań do analizy i analizy statystycznej

(statystyk), współudział w napisaniu artykułu. Małgorzata Pańczyk-

-Tomaszewska – zasadniczy wkład w koncepcję i projekt

pracy, zbieranie danych, analiza i interpretacja

danych, krytyczne zrecenzowanie artykułu pod

kątem istotnej zawartości intelektualnej, współudział

w napisaniu artykułu. Maria Roszkowska-Blaim –

zasadniczy wkład w koncepcję i projekt pracy,

krytyczne zrecenzowanie artykułu pod kątem istotnej

zawartości intelektualnej oraz akceptacja ostatecznej

wersji do opublikowania, współudział w napisaniu

artykułu. Zofia Wawer – zbieranie

danych, współudział w napisaniu artykułu.

Konflikt interesu/ Conflicts of interest:

Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów

Adres do korespondencji/ Address for

correspondence: lek. Piotr Skrzypczyk

Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii

Warszawski Uniwersytet Medyczny

00-576 Warszawa ul.Marszałkowska 24

tel./faks: 022 621 98 63 e-mail: pskrzyp@gmail.com

P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 5 , n r 2 , m a r z e c – k w i e c i e ń 2 0 1 0

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 129

Wprowadzenie

Pacjenci i metody

Wyniki

P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 5 , n r 2 , m a r z e c – k w i e c i e ń 2 0 1 0

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES130

Omówienie

Tabela 1. Wybrane parametry kliniczne u pacjentów z nawrotami zespołu nerczycowego (ZN) po 18 roku życia Table 1. Selected clinical parameters in patients with relapses of nephrotic syndrome (NS) over 18 years of age

Nr pacjenta No. of patient 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Płeć (k/m) Gender (f/m)

K F

K F

M M

K F

K F

K F

M M

M M

M M

M M

Wiek obecny [lata] Current age [years]

30,5 34,7 23,5 29 28 27 31,5 32,4 28,4 34

I rzut ZN [lata] Onset of NS[yrs]

11,25 6,00 1,58 1,75 1,67 13,5 1,4 2,67 3,00 1,33

L. nawrotów ZN <18 roku No. of NS relapses <18yrs

11 5 15 15 11 4 14 13 8 20

Biopsja nerki Kidney biopsy

MPGN MCN MPGN MCN MPGN FSGS MCN MPGN MPGN MPGN

Leczenie ZN <18 roku NS treatment <18 yrs

GCS CsACYAza TFX

GCS GCS MPp Lev

GCS MPp Lev

GCS CYLev

GCS MPp

GCS MPp CHL TFX Lev

GCS MPp Lev

GCS MPp CHL Lev TFX

GCSMPpCY

CHL Lev TFX

Typ ZN Type of NS

SRNS SDNS SDNS SDNS SDNS SRNS SDNS SRNS SDNS SDNS

L. nawrotów ZN >18 roku No. of NS relapses >18yrs

kilka few

3 kilka few

1 1 2 kilka few

10 2 11

Leczenie ZN >18 roku NS treatment >18 yrs

GCS MPp Aza

GCS GCS GCS MPp

GCS MPp CY

GCS MPp CY

GCS GCS GCS MPp

GCS CY

NT HT

+ + – – – – – + – +

K – kobieta, M – mężczyzna, ZN – zespół nerczycowy, L. – liczba, MPGN – mezangialno-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, MCN – zmiana minimalna, FSGS – ogniskowe segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych, GCS –glikokortykosteroidy doustne, CsA – cyklosporyna A, CY – cyklofosfamid, Aza – azatiopryna, TFX – thymus factor X, MPp – pulsy z metyloprednizolonu, Lev – lewamizol, CHL – chlorambucyl, SRNS – steroidooporny zespół nerczycowy, SDNS – steroidozależny zespół nerczycowy, NT – nadciśnienie tętnicze F – female, M – male, NS – nephrotic syndrome, No. – number, MPGN – mesangio-proliferative glomerulonephritis, MCN – minimal change nephritis, FSGS – focal and segmental glomerulosclerosis, GCS – oral glucocorticoids, CsA – cyclosporine A, CY – cyclophosphamide, Aza – azathioprine, TFX – thymic factor X, MPp – methylprednisolone pulses, Lev – levamisole, CHL – chlorambucil, SRNS – steroid resistant nephrotic syndrome, SDNS – steroid dependent nephrotic syndrome, HT – hypertension

P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 5 , n r 2 , m a r z e c – k w i e c i e ń 2 0 1 0

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 131

Tabela 2 Porównanie wybranych parametrów w grupie pacjentów z/bez nadciśnienia tętniczego Table 2. Comparison of selected parameters in a group of patients with/without arterial hypertension

Parametr Parameter

Pacjenci Patients

pz NT

with HTbez NT

without HT

Liczba pacjentów Number of patients (%)

8 (15,7) 43 (84,3) -

I rzut ZN [lata] Onset of NS [years]

5,9±4,4 4,3±3,4 ns

Sterydowrażliwy ZN Steroid-sensitive NSn (%)

4 (50%) 24 (55,8%) ns

Sterydozależny ZN Steroid-dependent NSn (%)

2 (25%) 15 (34,9%) ns

Strydooporny ZN Steroid-resistant NS n (%)

2 (25%) 4 (9,3%) ns

Liczba nawrotów ZN <18 r.ż. Number of NS relapses <18 yrs

8,7±6,5 7,0±4,8 ns

Pacjenci z nawrotami ZN >18 r.ż. Patients with NS relapses >18 yrs

4 (50%) 6 (14,6%) <0,001

Aktualny wiek [lata] Current age [years]

34,2±8,8 25,3±4,7 <0,05

Aktualne BMI [lata] Current BMI [years]

24,6±3,1 22,8±3,2 ns

NT – nadciśnienie tętnicze, n – liczba pacjentów, ZN – zespół nerczycowy, BMI – indeks masy ciała HT – hypertension, n – number of patients, NS – nephrotic syndrome, BMI – body mass index

P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 5 , n r 2 , m a r z e c – k w i e c i e ń 2 0 1 0

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES132

Tabela 3. Wybrane parametry kliniczne u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym Table 3. Selected clinical parameters in patients with arterial hypertension

Nr pacjenta No. of patient 1 2 3 4 5 6 7 8

Płeć (K/M) Gender (F/M)

K F

K F

M M

M M

M M

M M

M M

M M

Wiek [lata] Age [years]

30,5 34,7 51,5 41,1 32,4 26,6 34,0 23,2

I rzut ZN [lata] NS onset [years]

11,25 6,0 13,5 7,0 2,67 3,08 1,33 5,5

L. nawrotów ZN <18 r.ż. No. of NS relapses <18 yrs

sb cp 5 2 9 12 5 20 5

Typ ZN Type of NS

SRNS SDNS SSNS SSNS SRNS SSNS SDNS SSNS

Biopsja nerki Kidney biopsy

MPGN MCN MPGN – MPGN – MPGN MPGN

Leczenie ZN < 18 roku NS Treatment of NS < 18 years

GCS CY Aza TFX CsA

GCS GCS GCS GCS CY

MPp Lev

GCS GCS MPp CY

CHL TFX Lev

GCS

Aktualne BMI [kg/m2] Current BMI [kg/m2]

19,9 22,9 25,1 26,3 24,7 27,1 29,2 20,6

Wiek rozpoznania NT [lata] Age of HT diagnosis[years]

12,5 31 49 38 27 25 – 15

Leczenie NT HT treatment Ca-bloker

ACEi ACEi Ca-bloker ACEi ß-bloker ACEi

ARB – –

ACEi indapa-mideCa-bloker

L. nawrotów ZN > 18 r.ż. No. of NS relapses > 18 yrs

+kilka few

+ (3) – – +

(10) – + (11) –

Leczenie ZN < 18 r.ż. NS treatment < 18 yrs

GCSMPp CHL CY Aza CsA

GCS MPp – –

GCS MPp CY

– GCS CY –

Opieka nefrologiczna Nephrologic care

+ + – – + – + –

K – kobieta, M – mężczyzna, L. – liczba, ZN – zespół nerczycowy, sb – stały białkomocz, SRNS – steroidooporny zespół nerczycowy, SDNS – steroidozależny zespół nerczy-cowy, SSNS – steroidowrażliwy zespół nerczycowy, MPGN – mezangialno-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, MCN – zmiana minimalna, GCS – glikokortykostero-idy doustne, CY – cyklofosfamid, Aza – azatiopryna, TFX – thymus factor X, CsA – cyklosporyna A, MPp – pulsy z metyloprednizolonu, Lev – lewamizol, CHL – chlorambu-cil, ACEi – inhibitor konwertazy angiotensyny, ARB – antagonista receptora angiotensyny, BMI – indeks masy ciała F – female, M – male, No. – number, NS – nephrotic syndrome, cp – constant proteinuria, SRNS – steroid resistant nephrotic syndrome, SDNS – steroid dependent nephrotic syndro-me, SSNS – steroid sensitive nephrotic syndrome, MPGN – mesangio-proliferative glomerulonephritis, MCN – minimal change nephritis, GCS – glucocorticoids, CY – cyclophospha-mide, Aza – azathioprine, TFX – thymic factor X, CsA – cyclosporine A, MPp – methylprednisolone pulses, Lev — levamisole, CHL – chlorambucil, ACEi – Angiotensin converting enzyme inhibitor, ARB – angiotensin receptor blocker, BMI – body mass index

P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 5 , n r 2 , m a r z e c – k w i e c i e ń 2 0 1 0

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 133

Wnioski

P i ś m i e n n i c t w o

P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 5 , n r 2 , m a r z e c – k w i e c i e ń 2 0 1 0

PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES134