Dr n. med. Artur Kołakowski, Zespół nadpobudliwości psychoruchowej (ADHD, zespół hiperkinetyczny)
Rumień wielopostaciowy Zespół Stevensa-Johnsona
Transcript of Rumień wielopostaciowy Zespół Stevensa-Johnsona
Rumień wielopostaciowy
Zespół Stevensa-Johnsona
Toksyczna nekroliza naskórkowa
Lyella
Liszaj płaski
Małgorzata Olszewska
Katedra i Klinika Dermatologiczna
Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Rumień wielopostaciowy
Erythema multiforme
• mniejsza (varietas minor)
• większa (varietas major)
Rumień wielopostaciowy. Odmiany
Epidemiologia
• typowo młodzi dorośli
• nieznacznie częściej
M>K
• rzadko u dzieci
Czynniki
infekcyjne (90%)
wirusowe: Herpesvirus 1 i 2,
Parapoxvirus
bakteryjne: Mycoplasma
pneumoniae
grzybicze: Histoplasma
capsulatum, dermatofity
Leki (10%) m.in. niesteroidowe leki
przeciwzapalne,
sulfonamidy, leki
przeciwdrgawkowe,
antybiotyki
Obraz kliniczny
typowa lokalizacja:
dystalne części kończyn górnych,
(powierzchnia grzbietowa rąk i
przedramion), skóra twarzy • na łokciach i kolanach zmiany
mają tendencję do grupowania
• objaw Köbnera
• świąd i pieczenie
wykwit pierwotny typu
tarczy strzelniczej ( tęczówki target lesion, erythema iris)
średnica zazwyczaj<3 cm
atypowe wykwity
typu tarczy
strzelniczej
3 concentric zones: a
central dusky/dark red
area, a paler
pink/edematous zone,
and a peripheral red
ring.
‘‘Atypical papular
lesions’’ have round,
edematous, palpable
lesions with only 2
zones and/or poorly defined borders.24,
,
Obraz kliniczny
1.błony śluzowe (szczególnie jamy
ustnej) wykwity pęcherzowe
nadżerki
2.czerwień wargowa- nadżerki i strupy
3. inne błony śluzowe: oczu i narządów
płciowych.
Typ rumienia
wielopostaci
owego
Czynniki
wywołujące
Zmiany skórne Zmiany w obrębie błon
śluzowych
Minor wirus HSV
inne
czynniki
infekcyjne
typowe
niekiedy
atypowe
wykwity typu
tarczy
strzelniczej
nieobecne lub słabo
nasilone,
zlokalizowane w
obrębie przedsionka
jamy ustnej i czerwieni
wargowej
Major wirus HSV
Mycoplasma
pneumoniae
inne czynniki
infekcyjne
rzadko leki
typowe
niekiedy
atypowe
wykwity typu
tarczy
strzelniczej
niekiedy
wykwity
pęcherzowe
bardziej nasilone i
rozległe niż w postaci
minor: pęcherze i
nadżerki
Obraz kliniczny
objawy ogólne obecne są
niemal wyłącznie w postaci
major:
ogólne osłabienie, obrzęki i bóle
stawowe, gorączka, rzadko inne
objawy narządowe
,
Leczenie
• zakażenia HSV- acyklowir
(walacyklowir,…), zakażenia
bakteryjne, w tym Mycoplasma
pneumoniae- antybiotyki
• postać minor- leki antyhistaminowe
cięższe postacie (m.in. major)
glikokortykosteroidy doustnie np.
prednizon 0,5-1,0 mg/kg/d lub
glikokortykosteroidy pozajelitowo.
Leczenie
• w niektórych przypadkach leki
immunosupresyjne (np.azatiopryna,
mykofenolan mofetylu, cyklosporyna)
• u pacjentów z nawrotowym
rumieniem wielopostaciowym
indukowanym wirusem HSV zaleca
się kilkumiesięczną profilaktykę
lekami przeciwwirusowymi.
Różnicowanie
• pokrzywka
• pemfigoid pęcherzowy
• pęcherzyca paraneoplastyczna
• ………
Zespół Stevensa-Johnsona
Toksyczna nekroliza naskórkowa Lyella
Epidemiologia
• zespól Stevensa-Johnsona
1,2- 6,0 przypadków /1mln/ rok
• zespól Lyella: 0,4–1,2
przypadków /1 mln/ rok.
• toksyczna nekroliza naskórkowa
częściej u kobiet niż u mężczyzn
(1,5:1)
• leki- 80-90% przypadków
• pozostałe- infekcje mykoplazmatyczne, wirusowe, środki kontrastowe
Etiologia toksycznej nekrolizy naskórkowej
aminopenicyliny (amoksycylina, ampicylina)
cefalosporyny
chinolony
sulfonamidy (trimetoprim sulfametoksazol,
sulfasalazyna)
niesteroidowe leki przeciwzapalne (oksykamy)
karbamazepina
allopurynol
fenytoina
fenobarbital
lamotrygina
newirapina
Epidemiologia
zwiększone ryzyko: • zaburzeniami odporności
(np. z zespołem AIDS),
• pacjenci z guzami
mózgu, u których stosowane są leki
przeciwdrgawkowe i radioterapia
• osoby z fenotypem wolnego
acetylatora
,
Śmiertelność
zespół Stevensa-Johnsona
około 1-5%.
zespół Lyella
około 25-30%
• <10% powierzchni skóry- zespół Stevensa-Johnsona
• 10-30%- postacie pośrednie SJS/Lyell
• >30%- nekroliza naskórkowa Lyella
odwarstwienie naskórka
Obraz kliniczny
• zmiany skórne i śluzówkowe-
7 dni do 21 dni po przyjęciu leku
• ponowne podanie leku zmiany
pojawiają się szybciej
(dni, godziny)
Obraz kliniczny
• rumieniowe plamy z ciemniejszym
środkiem o nieregularnym kształcie,
• niekiedy zmiany krwotoczne,
• niekiedy plamiste, atypowe wykwity
typu tarczy strzelniczej
Obraz kliniczny
• rumień szarawy odcień
• dość słabo napięte pęcherze i
pęcherzyki
• spełzania naskórka
• rozległe nadżerki
• objaw Nikolskiego I, Asboe-Hansena
,
Błony śluzowe
• zajęcie błon śluzowych (zmiany
rumieniowe i nadżerki) jamy ustnej,
narządów płciowych, dróg moczowych i
oczu- około 80%-100% pacjentów
• zmiany śluzówkowe dotyczą co najmniej
dwóch okolic śluzówkowych
• zajęcie dróg oddechowych- ok. 25%
przypadków
• gorączka
• limfadenopatia
• niedokrwistość
• limfopenia
• neutropenia
• zwiększona aktywność transaminaz
• hypoalbuminemia
• zaburzenia elektrolitowe
• podwyższone stężenie mocznika
• podwyższone stężenie glukozy
ANALIZA PROGNOSTYCZNA PRZEŻYCIA Skala SCORTEN
• wiek powyżej 40rż, • współistnienie nowotworu złośliwego, • powierzchnia odwarstwionego naskórka> > 10% powierzchni skóry, • stężenie mocznika we krwi > 28 mg/dl (> 10 mmol/l ), • stężenie glukozy we krwi > 252 mg/dl ( > 14 mmol/l ), • stężenie dwuwęglanów we krwi < 20 mEq/l ( < 20 mmol/l ) • tętno > 120 uderzeń/min w czasie pierwszych 24 godzin obserwacji.
Analiza prognostyczna przeżycia
ŚMIERTELNOŚĆ WG. SKALI SCORTEN
0-1 czynnik ryzyka 3,2 % 2 12,2 % 3 35,3 % 4 58,3 % 5 lub więcej 90,0 % Średnio 25-30%
Śmiertelność według skali SCORTEN
POWIKŁANIA PÓŹNE
• Utrata owłosienia • Przebarwienia skóry • Spełzanie płytek paznokciowych • Zrosty spojówkowe, owrzodzenia
rogówki • Bliznowacenie śluzówki przełyku • Bliznowacenie śluzówki narządów
płciowych
Powikłania późne toksycznej nekrolizy nakórkowej
• wielospecjalistyczna opieka • monitorowanie prawidłowego
funkcjonowania układu oddechowego, sercowo-naczyniowego i gospodarki wodno-elektrolitowej
• zbilansowane podawanie płynów i zbilansowane żywienie w miarę potrzeb pozajelitowego lub dojelitowego
• utrzymywania podwyższonej do 30 -32oC temperatury otoczenia
Leczenie
• aseptyczne postępowanie • zmniejszanie bólu, zmniejszanie
utraty elektrolitów i białek przez uszkodzoną barierę naskórkową oraz
• zapobieganie infekcjom (dyskusyjna rola profilaktycznej antybiotykoterapii)
Leczenie
cyklosporyna 3-4 mg/kg c.c. i.v.
i IVIG 1,5-2,0 g/kg c.c. (3 dni) i.v. plazmafereza dyskusyjna rola kortykosteroidów większość ośrodków nie zaleca stosowania, niektórzy dopuszczają w czasie pierwszych 48 h
LECZENIE Leczenie toksycznej nekrolizy naskórkowej Lyella
glikokortykosteroidy ogólnie:
doustnie i pozajelitowo
cyklosporyna
lub leczenie jak toksycznej nekrolizy
naskórkowej Lyella
LECZENIE Leczenie zespołu Stevensa-
Johnsona
RÓŻNICOWANIE
zespół SSSS pęcherzyca zwykła pęcherzyca paraneoplstyczna łuszczyca krostkowa uogólniona AGEP (uogólniona osutka krostkowa) …
Różnicowanie
Liszaj płaski Lichen planus
• 0,2-1% populacji • dorośli- 30-60 lat
• K>M
Epidemiologia
• około1-5% pacjentów z
liszajem płaskim to dzieci.
• rodzinne występowanie liszaja
płaskiego- potencjalnie cięższy
przebieg
Epidemiologia
• choroba zależna od
limfocytów T
• podłoże genetyczne
• współistnienie z chorobami
autoimmunizacyjnymi oraz z
zakażeniem wirusami HBV i HCV
• stres psychiczny
• leki (liszaj płaski indukowany lub
zmiany liszajoodobne)
Etiopatogeneza
• skóra gładka
• skóra owłosiona głowy
• błona śluzowa jamy
ustnej
• narządy płciowe
• paznokcie
H.,
BIJAYLAXIMI S.:
Childhood lichen planus:
a study of 87 cases. Int.
J. Dermatol. 200
Obraz kliniczny
Skóra gładka
wykwit pierwotny:
grudka
• spłaszczona
• wieloboczna
• lśniąca
• różowa, czerwona,
sinofiołkowa
• siatka Wickhama
Kanwar 2010 ŚWIĄD
objaw Köbnera
Skóra gładka Lokalizacja
• powierzchnie zgięciowe
kończyn górnych: przedramiona,
typowo nadgarstki po stronie
zgięciowej
• powierzchnia grzbietowa rąk,
• kończyny dolne po stronie wyprostnej
• okolicy lędźwiowa
• okolicy narządów płciowych
• niekiedy: dłonie i stopy
Skóra owłosiona głowy
zajęcie mieszków
włosowych
bliznowacenie
Skóra owłosiona głowy
• K > M
• wiek okołomenopauzalny
• świąd, pieczenie, ból
,
Skóra owłosiona głowy
• postać klasyczna
• łysienie czołowe
bliznowaciejące
• zespół Grahama-Littla
postać klasyczna- najczęstsza odmiana,
pojedyncze ogniska bliznowacenia skóry
owłosionej głowy
łysienie czołowe bliznowaciejące- bliznowacenie w okolicy czołowej z
przesuwaniem linii owłosienia ku tyłowi,
widoczne pojedyncze, zachowane włosy
zespół Grahama Littla- triada objawów:
łysienie bliznowaciejące skóry głowy,
przymieszkowe grudki na skórze i
niebliznowaciejące łysienie skóry pach i
wzgórka łonowego
Błona śluzowa jamy ustnej
Sciencephotolibrary.
50-60%
siateczkowata
zanikowa
(rumieniowa)
nadżerkowa
Błona śluzowa jamy ustnej
• 60-80% błona śluzowa policzków
• zmiany obustronne, symetryczne
• potencjalna transformacja
nowotworowa
• związek z infekcją HCV
zmleczenia czerwieni wargowej
,
Złuszczające zapalenie
dziąseł
• najczęstsza postać
• symetryczne, linijne
zmleczenia, o układzie
siateczkowatym lub
obrączkowatym
• błona śluzowa policzkowa
wzdłuż linii zgryzu
• zazwyczaj bez dolegliwości
subiektywnych.
Postać siateczkowata
• bardzo bolesne nadżerki
• płytkie owrzodzenia z
białawym lub żółtawym
dnem
• rumień i białe zmleczenia na
obrzeżu
Postać nadżerkowa
• zmiany rumieniowe otoczone
białymi liniami
• współistnieje często z postacią
nadżerkową
• zmiany bolesne
• starsi pacjenci
Postać zanikowa
(rumieniowa)
Narządy płciowe
grudkowa- zmiany grudkowe i siateczkowate,
często o układzie obrączkowatym, bez tendencji do
bliznowacenia
nadżerkowa- nadżerki wokół ujścia pochwy i
w obrębie warg sromowych, zmiany prowadzą do
bliznowacenia, zarastania pochwy i sromu,
niekiedy zatrzymania moczu. Świąd, pieczenie i ból
hipertroficzna- rzadko występująca odmiana
charakteryzująca się występowaniem
przerostowych ognisk w okolicy krocza i odbytu
Lewis et al. 2014
Kirchtsig et al., 2005
Coper. et al., 2006
nadżerkowa
85%-90% przypadków LP w tej
lokalizacji u kobiet
grudkowa
hipertroficzna
Postacie kliniczne
Gingivitis
Vulvitis
Vaginitis
VULVOVA
GINAL-
GINGIVAL
LICHEN
PLANUS
Vulvovaginal gingival lichen planus
Paznokcie
• ścieńczenie
• linijne zagłębienia
• podłużne pęknięcia
• pobruzdowanie
• łamliwość
• oddzielanie płytki paznokciowej
• szorstkość paznokci
• skrzydlik paznokciowy
• idiopatyczna atrofia
zanik płytek paznokciowych
Badania dodatkowe badanie histopatologiczne
badanie immunopatologiczne in vivo -
strefa błony podstawnej- złogi
immunoglobulin i składowe dopełniacza
(ciałka Civatta)
wykluczenie infekcji HCV (szczególnie
w postaciach z zajęciem błony śluzowej
jamy ustnej)
Leczenie
• miejscowo: glikokortykosteroidy
(zazwyczaj bardzo silne, silne…): skóra,
błony śluzowe
• inhibitory kalcyneuryny (takrolimus,
pimekrolimus) np. błona śluzowa jamy
ustnej
• doogniskowo glikokortykosteroidy- np.
skóra owłosiona głowy
Leczenie
ogólnie:
• glikokortykosteroidy (np. prednizon
20-40 mg/d) w opornych na leczenie
miejscowe postaciach, triamcynolon
domięśniowo w liszaju płaskim
paznokci, acytretyna (np. w liszaju
płaskim skóry owłosionej głowy),
cyklosporyna A, metotreksat
• fototerapia (np.PUVA) • niekiedy azatiopryna, mykofenolan mofetylu,
dapson
Różnicowanie
skóra gładka: łuszczyca, osutki polekowe,
brodawki płaskie, osutka w kile II okresu…
błona śluzowa jamy ustnej: drożdżyca,
leukoplakia, toczeń rumieniowaty (DLE)
postać nadżerkowa: rumień
wielopostaciowy, autoimmunizacyjne
choroby pęcherzowe..
narządy płciowe: łuszcyca, leukoplakia,
drożdżyca, postać nadżerkowa jak bł. śl.
j.ustnej
skóra głowy: DLE, pemfigoid błon
śluzowych..
paznokcie: łuszczyca, grzybica..
PRZEWLEKŁE WRZODZIEJACE ZAPALENIE JAMY USTNEJ
nadżerki ,
owrzodzenia
błony
śluzowej
jamy ustnej
SES-ANA
stratified
epithelium-
specific ANA
Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. Chronic ulcerative stomatitis
BADANIE SUROWICY METODĄ POŚREDNIEJ IMMUNOFLUORESCENCJI
IIF- GPE: SES-ANA IgG +
Badanie metodą pośredniej immunofluorescencji
• nadżerkowe i wrzodziejące zmiany, wyłącznie błony śluzowej jamy ustnej
• typowy obraz immunofluorescencyjny: SES-ANA w surowicy i związane w błonie śluzowej
• przewlekły, nawrotowy przebieg • najczęściej kobiety w wieku około- i pomenopauzalnym • leki antymalaryczne lub połączenie leków antymalarycznych i glikokortykosteroidów
Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. Kryteria rozpoznawania
Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, Związek z liszajem płaskim
podobieństwo kliniczne CUS i
postaci nadżerkowej liszaja
płaskiego
wykrywanie przeciwciał SES-ANA u
pacjentów z liszajem płaskim