Rak sromu

Małgorzata Gajewska

Śródnabłonkowa neoplazja sromu Vulvar intraepithelial neoplasia - VIN

zaburzenie dojrzewania komórek + atypia jądra

Stan przedrakowy

VIN I zmiany obejmują 1/3 dolną część nabłonka VIN II zmiany obejmują 2/3 dolne nabłonka VIN III zmiany obejmują całą grubość nabłonka, rak przedinwazyjny

Dwa modele rozwoju VIN

Młodsze kobiety, poniżej 45rż

• odsetek zakażeń HPV 50 – 80%

• współwystępowanie CIN, VAIN 15 – 45%

• charakter wieloogniskowy: kłykciny, brodawczaki

• postać brodawczakowata, bowenoidalna

Starsze kobiety, >45 rż

• charakter jednoogniskowy

• współwystępowanie z CIN, VAIN – 2-8%

• infekcja HPV 6 – 18% (choroba Bowena)

• współistnienie liszaja twardzinowego lub rozrostu płaskonabłonkowego 70 – 85%

Liszaj twardzinowy – obszary ścieńczałego, napiętego, cienkiego jak pergamin nabłonka

Rozrost płaskonabłonkowy – obszary pogrubiałego, leukoplakicznego nabłonka, z

drobnymi ubytkami i owrzodzeniami

Nienowotworowe nabłonkowe zmiany sromu

Rozwój VIN: • zaburzenia trofiki nabłonka • mutagenne działanie moczu, stanów zapalnych (↓p53)

Śródnabłonkowa neoplazja sromu może się rozwijać na podłożu:

• zmian brodawczakowatych związanych z infekcją HPV

• nabłonek zmieniony przez rozrost płaskonabłonkowy

• nabłonek zmieniony przez liszaj twardzinowy

• prawidłowego nabłonka Ryzyko progresji VIN 3 do raka inwazyjnego –

10%

Kliniczne postacie VIN

Postać brodawczakowata

• kłykciny kończyste

• brodawczaki

Postaci tej często towarzyszą CIN w szyjce macicy, VAIN w pochwie,

rzadko przechodzi w raka inwazyjnego.

Postać bowenoidalna

Choroba Bowena

• starsze kobiety

• zmiana jednoogniskowa

• rak inwazyjny 10 – 30%

W większości przypadków obecny HPV, często współwystępuje CIN, VAIN, rozpoznajemy VIN 3.

Grudkowatość bowenoidalna

• młode kobiety

• wieloogniskowe zmiany podobne do kłykcin kończystych, czerwonobrązowe, kilkumilimetrowe grudki

• czasem spontaniczna regresja

• rak inwazyjny 0,2 – 2%

Bowenoid papulosis

Postać bazaloidalna

• występuje w obrębie nabłonka niezmienionego lub na podłożu rozrostu płaskonabłonkowego

• egzofityczne, przerośnięte ogniska

• często progresja do raka inwazyjnego

Postać dobrze zróżnicowana

• starsze kobiety

• często na podłożu rozrostu płaskonabłonkowego lub liszaja płaskonabłonkowego

• jednoogniskowa

• VIN I, VIN II

• często progresja do raka inwazyjnego

Leczenie VIN

VIN I, VIN II. Często współistnieje z liszajem twardzinowym lub rozrostem płaskonabłonkowym:

• maści z antybiotykiem, przeciwgrzybicze

• maści ze sterydami

• maści witaminowe

• maści z testosteronem

• maści przeciwświądowe

VIN I, VIN II w zmianach brodawczakowatych doustnie tetracykliny + Vit A, elektrokoagulacja, elektroresekcja, waporyzacja laserem

VIN III

• elektrokoagulacja

• elektroresekcja

• waporyzacja laserem

• miejscowe wycięcie zmiany

• częściowe usunięcie sromu

• proste wycięcie sromu

Po metodach destrukcyjnych brak jest materiału do badania hist –

pat. Konieczna wcześniejsza dokładna diagnostyka wykluczająca

obecność inwazji.

Zachorowalność kobiet na nowotwory złośliwe w Polsce w 2007 r

0 5 10 15 20 25

srom

bsz

szpiczak

bl

chłoniak

wątroba

pęcherz moczowy

mózg

tarczyca

nerka

trzustka

żołądek

odbytnica

jajnik

szyjka

okrężnica

skóra

trzon

płuco

sutek

Czynniki ryzyka

• wiek (7. dekada życia)

• choroby infekcyjne (HSV, HPV, chlamydia)

• czynnik genetyczny

• śródnabłonkowa neoplazja sromu (VIN)

• liszaj twardzinowy sromu

• rozrost płaskonabłonkowy

Obraz kliniczny raka sromu

Objawy wczesne:

•świąd

• guzek, brodawka, w 60 % - wargi sromowe większe

Rak sromu charakteryzuje się powolnym przebiegiem, długo ograniczony jest do zmian miejscowych i stosunkowo późno występują przerzuty odległe.

Liszaj twardzinowy, rozrost

płaskonabłonkowy Pojawia się zwykle kilka lat przed wystąpieniem inwazji

Objawy późne

• widoczny naciek, guz, owrzodzenie

• ból (n. lędźwiowo-krzyżowy, łechtaczka)

• zaburzenia mikcji

• krwawienia

• cuchnące odchody

• problemy z wypróżnianiem

Diagnostyka raka sromu

• badanie palpacyjne

• wulwoskopia

• badanie histopatologiczne

• ocena węzłów chłonnych

• rtg klatki piersiowej

• usg jamy brzusznej

• CT, MR

Klasyfikacja zaawansowania raka sromu - FIGO 2009 na podstawie badania histopatologicznego

Stopień I rak ograniczony do sromu

IA – guz średnicy < 2 cm i inwazja < 1 mm

IB – guz średnicy < 2 cm i inwazja > 1 mm

lub guz średnicy > 2 cm

Stopień II naciek przechodzi na:

- 1/3 dolną część cewki moczowej lub

- 1/3 dolną część pochwy lub

- dochodzi do odbytu

Stopień III stopień I lub II oraz zajęte węzły chłonne pachwinowo – udowe

IIIA jeden węzeł > 5 mm i/lub 1-2 < 5 mm

IIIB dwa lub więcej węzłów >5 mm i/lub trzy lub więcej <5 mm

Stopień IV

IVA naciek przechodzi na

-2/3 górne cewki moczowej lub

- 2/3 górne pochwy lub

- dochodzi do śluzówki odbytu lub

- owrzodzone pakiety węzłów chłonnych

IVB przerzuty odległe

Leczenie raka sromu

Stopień I, guz < 2 cm

Szerokie wycięcie guza z zachowaniem marginesu zdrowej tkanki oraz usunięcie węzłów chłonnych

pachwinowych.

Przy inwazji < 1 mm odstępujemy od usuwania węzłów chłonnych

Usunięcie węzłów chłonnych pachwinowych we wczesnych stadiach raka sromu jest najważniejszym czynnikiem obniżającym śmiertelność.

Stopień I b, guz > 2 cm, stopień II, III

Całkowite wycięcie sromu oraz węzłów chłonnych pachwinowych.

Technika en block

Technika trzech cięć

Częściowa vulvectomia

Technika en - block

Technika trzech cięć.

Stopień IV – zajęta cewka moczowa, pęcherz, śluzówka odbytnicy.

Całkowite wycięcie sromu oraz węzłów chłonnych pachwinowych oraz operacja wytrzewienia.

• wytrzewienie przednie – usunięcie pochwy, macicy, pęcherza moczowego.

• wytrzewienie tylne – wycięcie pochwy, macicy, resekcja odbytnicy

• wytrzewienie całkowite – usunięcie wszystkich narządów miednicy mniejszej

W zaawansowanym raku sromu, celem uniknięcia okaleczających

zabiegów chirurgicznych stosujemy przedoperacyjną radioterapię i/lub

chemioterapię.

Stan po chemioradioterapii zaawansowanego raka sromu

Uzupełniająca pooperacyjna radioterapia: - nieradykalne usunięcie guza pierwotnego - przerzuty do węzłów chłonnych

Przeciwwskazaniem do leczenia operacyjnego są nacieki do kości oraz nieruchome pakiety węzłów chłonnych.

Rak pochwy

• jeden z najrzadszych nowotworów u kobiet • 85% to rak płaskonabłonkowy • szczyt zachorowalności – około 80 lat

Czynniki ryzyka • pessaria dopochwowe, wypadanie ścian pochwy, • stany zapalne • przebyte porody • zakażenie HPV • przebyte napromienianie • niedobór estrogenów

U dziewczynek i młodych kobiet, których matki do 16 tygodnia ciąży stosowały dwuetylostilbestrol (DES) –

pierwotny jasnokomórkowy rak pochwy

Śródnabłonkowa pochwowa neoplazja

VAIN I dysplazja małego stopnia

VAIN II dysplazja średniego stopnia

VAIN III dysplazja dużego stopnia/rak przedinwazyjny

Czynniki ryzyka VAIN to głównie zakażenie HPV i przebyte promieniowanie jonizujące.

Progresja VAIN do inwazyjnego raka pochwy 5-9%

Obraz kliniczny raka pochwy

• plamienia, krwawienia

• upławy

• bóle, dyspaurenia

• parcie na mocz, na stolec

• przetoki pochwowo – pęcherzowe, pochwowo - odbytnicze

wczesne

późne

Rak pochwy rozwija się głównie w 1/3 górnej części pochwy i na ścianie tylnej

Raka pochwy możemy rozpoznać, gdy:

• rak rozwija się w pochwie

• wykluczymy raka szyjki i raka sromu

• wykluczymy raka trzonu, w przypadku adenoca

• obecny proces rozwija się po 5 latach od zakończenia leczenia innego nowotworu narządu rodnego

Stopnie klinicznego zaawansowania

I stopień – rak ograniczony do ścian pochwy

II stopień – naciek tkanek okołopochwowych

III stopień – naciek dochodzi do ścian miednicy mniejszej

IV A - naciek pęcherza moczowego i/lub odbytnicy

IV B – przerzuty odległe

Leczenie raka pochwy

Radioterapia