Radiosynowektomia w leczeniu artropatii u dzieci z hemofilią
1
Wstęp: Małopłytkowość rzekoma charakteryzuje się obecnością zimnych przeciwciał, które w odpowiednim środowisku (krew pobrana na EDTA) powodują fałszywe obniżenie liczby płytek. Przyczyna powstawania przeciwciał nie jest do końca poznana. Może występować zarówno u osób zdrowych, jak i w różnych stanach chorobowych. Przedstawiamy opis małopłytkowości rzekomej u 10-letniej dziewczynki hospitalizowanej w lutym bieżącego roku w Klinice Onkologii i Hematologii Dziecięcej UDSK w Białymstoku. W surowicy pacjentki stwierdzono przeciwciała aglutynujące płytki w środowisku EDTA, chociaż nie stwierdzono takich aglutynin w środowisku cytrynianu sodu, oraz obecne p-ciała p.Mycoplasma pneumoniae w klasie IgG. Różnica w liczbie płytek krwi w środowisku EDTA i cytrynianu sodu (20 10 3 /ul vs 190 10 3 /ul) oraz p-ciała aglutynujące płytki w środowisku EDTA potwierdziło małopłytkowość rzekomą. Po leczeniu antybiotykiem makrolidowym, liczba płytek we krwi pobranej na EDTA wróciła do normy. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.169 Radiosynowektomia w leczeniu artropatii u dzieci z hemofilią P. Łaguna 1, *, J.B. Ćwikła 2 , P. Zbikowski 3 , A. Klukowska 1 , S. Gołębiowska-Staroszczyk 1 , M. Matysiak 1 1 Katedra i Klinika Pediatrii Hematologii i Onkologii w Warszawie, Polska 2 Zakład Radiologii, Wydział Nauk Medycznych; Uniwersytet Warmińsko-Mazurski, Olsztyn, Polska 3 Oddział Ortopedii i Traumatologii CSK MSWiA, Warszawa, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Cel pracy: Ocena kliniczna radiosynowektomii u dzieci z hemofilią oraz wpływ zabiegu na zmniejszenie liczby wylewów do stawu w oparciu o wydłużenie czasu wolnego od choroby, czyli do wystąpienia pierwszego krwawienia (PFS). Metoda: 34 pacjentów w wieku 6–18 lat (średnia wieku 13,3 roku) byłowłączonych do badania. 30 pacjentów z hemofilią A oraz 4 z hemofilią B. Izotop 186 Ren był podany do 29 stawów łokciowych, 18 stawów skokowych. Średnia podana dawka była uzależniona od wielkości stawów, wieku oraz masy chorego i wahała się od 50–180 MBq. Wszystkie zabiegi były wykonywane w osłonie czynnika VIII i IX. A następnie kontynuowano podawanie czynnika według tego samego schematu. U żadnego pacjenta nie obserwowano krwawienia do stawu w ciągu dwóch dni od zabiegu. Po godzinie od podania radioznacznika w każdym przypadku wykonywano skan poterapeutyczny, a następnie po 24 i 48 godzinach. W badaniu poterapeutycznym nie uwidoczniono wycieku izotopu ze stawu w żadnym przypadku. Wynik: Stwierdzono znacząca poprawę kliniczna w zakresie zmniejszenia się obwodu stawu poprawy ruchomości i redukcji bólu. W badaniach obrazowych stwierdzono nieznaczną redukcję ilości płynu oraz regresję pogrubiałej błony maziowej. Wnioski: Radiosynowektomia może być wykorzystana jako podstawowa metoda w leczeniu artropatii stawów u pacjentów z hemofilią. http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.170 Analiza molekularna erytrocytarnych białek błonowych związanych z wtórnymi defektami towarzyszącymi sferocytozie wrodzonej A. Łoniewska-Lwowska 1, *, A. Stachurska 1 , M. Sobczyńska 2,3 , T. Jackowska 2,3 , J. Fabijańska-Mitek 1 1 Zakład Immunohematologii Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa, Polska 2 Klinika Pediatrii, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa, Polska 3 Kliniczny Oddział Pediatryczny Szpitala Bielańskiego, Warszawa, Polska *Autor prezentujący i do korespondencji. Adres email: [email protected] Wstęp: Sferocytoza jest najczęściej występującym w rasie kaukaskiej rodzajem wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej. Erytrocyty chorych charakteryzują się zmienionym kształtem, przyjmują formę sferocytów, wykazują obniżone zdolności reologiczne i skrócony czas przeżycia. Zmiany te wynikają z zaburzeń budowy i kompozycji białkowej błony komórkowej oraz cytoszkieletu krwinek czerwonych. Obecnie wiadomo, że podłoże molekularne powstawania sferocytów może być zróżnico- wane. Pierwotny defekt białkowy najczęściej dotyczy jednego lub kilku z następujących białek: spektryna a i b, ankiryna, białko pasma 3 (AE1), a także białko 4.2. Obserwuje się również wtórne zmiany ilości innych erytrocytarnych białek błonowych. Taka różnorodność podłoża molekularnego wiąże się z dużą heterogennością objawów klinicznych. Materiały i metody: Materiałem badawczym było 16 próbek krwi pochodzących od pacjentów ze zdiagnozowaną sferocytozą. Próbki analizowano przy wykorzystaniu cytometru przepływowego FACSCanto II oraz monoklonalnych przeciwciał skierowa- nych do białek błonowych: GPA (CD235a), CD44 i CD47. Następnie frakcja białek błonowych została poddana półilościowej acta haematologica polonica 44s (2013) 168–173 171
Transcript of Radiosynowektomia w leczeniu artropatii u dzieci z hemofilią
Wstęp: Małopłytkowość rzekoma charakteryzuje się obecnością zimnych przeciwciał, które w odpowiednim środowisku (krewpobrana na EDTA) powodują fałszywe obniżenie liczby płytek. Przyczyna powstawania przeciwciał nie jest do końca poznana.Może występować zarówno u osób zdrowych, jak i w różnych stanach chorobowych.Przedstawiamy opis małopłytkowości rzekomej u 10-letniej dziewczynki hospitalizowanej w lutym bieżącego roku w KliniceOnkologii i Hematologii Dziecięcej UDSK w Białymstoku. W surowicy pacjentki stwierdzono przeciwciała aglutynujące płytkiw środowisku EDTA, chociaż nie stwierdzono takich aglutynin w środowisku cytrynianu sodu, oraz obecne p-ciałap.Mycoplasma pneumoniae w klasie IgG. Różnica w liczbie płytek krwi w środowisku EDTA i cytrynianu sodu (20 � 103/ul vs190 � 103/ul) oraz p-ciała aglutynujące płytki w środowisku EDTA potwierdziło małopłytkowość rzekomą.Po leczeniu antybiotykiem makrolidowym, liczba płytek we krwi pobranej na EDTA wróciła do normy.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.169
Radiosynowektomia w leczeniu artropatii u dzieci z hemofilią
P. Łaguna 1,*, J.B. Ćwikła 2, P. Zbikowski 3, A. Klukowska 1, S. Gołębiowska-Staroszczyk 1, M. Matysiak 1
1Katedra i Klinika Pediatrii Hematologii i Onkologii w Warszawie, Polska2Zakład Radiologii, Wydział Nauk Medycznych; Uniwersytet Warmińsko-Mazurski, Olsztyn, Polska3Oddział Ortopedii i Traumatologii CSK MSWiA, Warszawa, Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Cel pracy: Ocena kliniczna radiosynowektomii u dzieci z hemofilią oraz wpływ zabiegu na zmniejszenie liczby wylewów dostawu w oparciu o wydłużenie czasu wolnego od choroby, czyli do wystąpienia pierwszego krwawienia (PFS).Metoda: 34 pacjentów w wieku 6–18 lat (średnia wieku 13,3 roku) było włączonych do badania. 30 pacjentów z hemofiliąA oraz 4 z hemofilią B. Izotop 186 Ren był podany do 29 stawów łokciowych, 18 stawów skokowych. Średnia podana dawkabyła uzależniona od wielkości stawów, wieku oraz masy chorego i wahała się od 50–180 MBq. Wszystkie zabiegi byływykonywane w osłonie czynnika VIII i IX. A następnie kontynuowano podawanie czynnika według tego samego schematu.U żadnego pacjenta nie obserwowano krwawienia do stawu w ciągu dwóch dni od zabiegu. Po godzinie od podaniaradioznacznika w każdym przypadku wykonywano skan poterapeutyczny, a następnie po 24 i 48 godzinach. W badaniupoterapeutycznym nie uwidoczniono wycieku izotopu ze stawu w żadnym przypadku.Wynik: Stwierdzono znacząca poprawę kliniczna w zakresie zmniejszenia się obwodu stawu poprawy ruchomości i redukcjibólu. W badaniach obrazowych stwierdzono nieznaczną redukcję ilości płynu oraz regresję pogrubiałej błony maziowej.Wnioski: Radiosynowektomia może być wykorzystana jako podstawowa metoda w leczeniu artropatii stawów u pacjentówz hemofilią.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.170
Analiza molekularna erytrocytarnych białek błonowych związanych z wtórnymi defektami towarzyszącymisferocytozie wrodzonej
A. Łoniewska-Lwowska 1,*, A. Stachurska 1, M. Sobczyńska 2,3, T. Jackowska 2,3, J. Fabijańska-Mitek 1
1Zakład Immunohematologii Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa, Polska2Klinika Pediatrii, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa, Polska3Kliniczny Oddział Pediatryczny Szpitala Bielańskiego, Warszawa, Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Wstęp: Sferocytoza jest najczęściej występującym w rasie kaukaskiej rodzajem wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej.Erytrocyty chorych charakteryzują się zmienionym kształtem, przyjmują formę sferocytów, wykazują obniżone zdolnościreologiczne i skrócony czas przeżycia. Zmiany te wynikają z zaburzeń budowy i kompozycji białkowej błony komórkowej orazcytoszkieletu krwinek czerwonych. Obecnie wiadomo, że podłoże molekularne powstawania sferocytów może być zróżnico-wane. Pierwotny defekt białkowy najczęściej dotyczy jednego lub kilku z następujących białek: spektryna a i b, ankiryna,białko pasma 3 (AE1), a także białko 4.2. Obserwuje się również wtórne zmiany ilości innych erytrocytarnych białekbłonowych. Taka różnorodność podłoża molekularnego wiąże się z dużą heterogennością objawów klinicznych.Materiały i metody: Materiałem badawczym było 16 próbek krwi pochodzących od pacjentów ze zdiagnozowaną sferocytozą.Próbki analizowano przy wykorzystaniu cytometru przepływowego FACSCanto II oraz monoklonalnych przeciwciał skierowa-nych do białek błonowych: GPA (CD235a), CD44 i CD47. Następnie frakcja białek błonowych została poddana półilościowej
a c t a h a ema t o l o g i c a p o l on i c a 4 4 s ( 2 0 1 3 ) 1 6 8 – 1 7 3 171
