PRZYPADEK - Poradnia USG Agatowa · 2010-11-25 · PRZYPADEK Noworodek, 10 pkt Apgar, chłopiec Wg...
Transcript of PRZYPADEK - Poradnia USG Agatowa · 2010-11-25 · PRZYPADEK Noworodek, 10 pkt Apgar, chłopiec Wg...
PRZYPADEK
� Noworodek, 10 pkt Apgar, chłopiec�Wg matki: gorzej zjada, szary cień wokół ust� 2 tyg.: przybiera na wadze, wg matki apatyczny� 4 tyg.: słaby przyrost masy ciała, przesypia
większość czasuwiększość czasu� 5 tyg.: przyjęty w ciężkim stanie do szpiala,
rozpoznano niewydolność nerek, dializa otrzewnowa� Brak poprawy, niewydolność oddechowa,
respirator� RTG: bardzo duże serce� ROZPOZNANIE ……………………
PODZIAŁ WAD SERCA
� KRYTYCZNE� Przewodozależny przepływ systemowy� Przewodozależny przepływ płucny� Brak mieszania się krwi� Brak mieszania się krwi
� SINICZE, nie krytyczne� Prawo – lewy przepływ na jakimkolwiek poziomie� Zwężenie tętnicy płucne
� PREZPŁYWOWE
PODZIAŁY WAD SERCA
� KLINICZNY
� Sinicze� TGA, TOF, AT (…)
� Niesinicze� VSD, ASDI, ASDII, VSD
� ANATOMICZNY� ANATOMICZNY
� Wady lewego serca (CoA, AS, HLHS)� Wady prawego serca (AT, zespół Ebsteina) � Wady stożka tętniczego (odejścia naczyń: TOF, TGA, CAT)� Pojedyncza komora� Nieprawidłowy spływ żył płucnych: TAPVD� Zespoły hetrotaksji (zaburzenia lateralizacji)
ZABURZENIA RYTMU SERCA
W PEDIATRII
Joanna Dangel
Poradnia Perinatologii i
Kardiologii Perinatalnej
2010/2011
ROZWÓJ UKŁADU BODŹCOWO -PRZEWODZĄCEGO
�Włókna układu bodźcowo – przewodzącego powstają z prekursorowych komórek mięśnia serca (cardiomyogenic precursor cells)� Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy
sercowej – ok. 5 tyg. sercowej – ok. 5 tyg. � Zmiany rozwojowe prądów jonowych
� Potasowy (z komórki)� Wapniowy? Sodowy (do komórki)
PŁODOWY
UKŁAD
KRĄŻENIA
DIAGNOSTYKA
� Płód◦ Wykorzystanie zależności między zjawiskami
elektrycznymi a mechanicznymi◦ KTG◦ Magnetokardiografia◦ Magnetokardiografia◦ Płodowe EKG
� Po porodzie◦ EKG◦ Uśredniony zapis EKG (późne potencjały) ◦ Holter◦ Badania elektrofizjologiczne◦ Testy czynnościowe
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
PRAWIDŁOWE EKG
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
QTc = QT / √RR Wzór Bazetta
ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY ZJAWISKAMI ELEKTRYCZNYMI (EKG)
A MECHANICZNYMI (ECHO)
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU
Zastawka dwudzielna
V
V
A
A
aorta
Czas przewodzenia przedsionkowo – komorowego
AV < 150 ms (≈ PR w EKG)
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children,
and Adolescents, 2008
OCENA EKG U DZIECKA
� Rodzaj rytmu serca� Ośrodek kierujący (zatokowy, pozazatokowy)� Przewodzenie przedsionkowo – komorowe� Bloki odnóg
� Częstość rytmu serca� Częstość rytmu serca� Wiek dziecka !!!!� Przedsionki / komory
� Przerosty� Odstępy: PR; QTc
CZĘSTOŚĆ RYTMU SERCA
◦ 0 – 1 dzień 94 – 155 (122)◦ 1 – 3 dni 91 – 158 (122)◦ 4 – 7 dni 96 – 182 (149)◦ 1 – 3 mc 120 – 179 (149)◦ 4 – 6 mc 105 – 185 (141)◦ 4 – 6 mc 105 – 185 (141)◦ 7 – 12 mc 108 – 169 (131)◦ 1 – 3 lata 89 – 152 (119)◦ 3 - 5 lat 73 – 137 (109)◦ 5 – 8 lat 65 – 133 (100)◦ 8 – 12 lat 62 – 130 (91)◦ 12 – 16 lat 60 – 120 (80)
Situs solitus
oś P ok. 60 stopni
Situs inversus
oś P ok. 120 stopni
RODZAJ RYTMU – ZAŁAMKI P� Zatokowy
� (+) I, II, aVF; (-) aVR
� Rytm lewego przedsionka� (-) I, aVL
� Rytm prawego przedsionka� Rytm prawego przedsionka� (-) II, III, aVF
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U
NOWORODKA
Zatokowy(+) I, II, aVF;
(-) aVR
RYTM RA PRAWEGO PRZEDSIONKA
(-) II, III, aVF
(+) aVR(+) aVR
EKG DZIECKA I DOROSŁEGO
� Częsta niemiarowość� Zatokowa� Pobudzenia dodatkowe
� Krótsze PR, QT, QRS�WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone�WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone
� mają szybszy rytm serca niż dzieci urodzone o czasie� jest niższy woltaż załamków
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
EKG U SPORTOWCÓW
�Wolniejszy rytm serca� Wydłużone PR� Wydłużone QT
� Cechy „przerostu” LV� Niespecyficzne zmiany odcinka ST – T� Niespecyficzne zmiany odcinka ST – T
� Mogą sugerować niedokrwienie
� Załamki Q wskazujące na zawał ściany przedniej
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
13 LAT, PŁYWANIE
ZABURZENIA RYTMU - DEFINICJA
Są to rytmy INNE niż zatokowe o częstości
wolniejszej lub szybszej niż norma ustalona
dla wieku
� Skurcze dodatkowe� Skurcze dodatkowe� Tachykardie� Bradykardie � Zaburzenia przewodzenia
◦ Bloki◦ Zespoły preekscytacji
POBUDZENIA PRZEDWCZESNE
� Nadkomorowe◦ Niemowlęta i dzieci młodsze
� Komorowe◦ Nastolatki
� Najczęściej: łagodne, ale: ◦ Mogą być markerem patologii:
� Zapalenia mięśnia sercowego� Kardiomiopatii, guzów serca
◦ Mogą doprowadzić do częstoskurczu lub bradykardii
POBUDZENIA PRZEDWCZESNE
� płody
SKURCZE DODATKOWE NADKOMOROWE
Z WPW
Dr M. Knecht IP CZD
KRYTERIA ROZPOZNANIA ZESPOŁU
PREEKSCYTACJI (WPW)� Skrócenie PR < normy dla wieku� Obecność fali delta� Poszerzenie QRS > normy dla wieku�Wtórne zmiany ST - T
Wiek Czas PR Czas QRS
< 2 rż <0,08 s >0,08 s
2 – 10 lat < 0,1 s > 0,1 s
> 10 lat < 0,12 s > 0,12 s
Kubicka, Bieganowska, Zaburzenia rytmu serca u dzieci
TACHYKARDIA ZATOKOWA
�Wykluczyć przyczyny pozasercowe� NORMA dla wieku� Anemia� Infekcja z wysoka temperaturą� Przyczyny endokrynologiczne� Przyczyny endokrynologiczne� Nadczynność tarczycy
� NIE WYMAGA leczenia antyarytmicznego� Może wymagać leczenia przyczynowego
CZĘSTOSKURCZE
� Nadkomorowe� Z różnych ośrodków
� Stanowią zagrożenie życia
PODZIAŁ
�Częstoskurcz nawrotny bez udziału drogi dodatkowej: w obrębie węzła zatokowo-przedsionkowego, mięśni przedsionków, węzła AV, pęczka Hisa�Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej: �Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej:
zespoły preekscytacji, drogi przewodzące wstecznie�Z ośrodka ektopicznego (przedsionkowy,
węzłowy)�Powstający w mechaniźmie automatyzmu
wyzwalanego
WYWIAD
� Słabe ruchy płodu� Niemowlęta
◦ Zmiana zachowania (niepokój – apatia)◦ Niechęć do jedzenia, wymioty◦ Niewydolność serca◦ Niewydolność serca
� Dzieci starsze◦ Uczucie kołatania serca◦ Ból: w klatce piersiowej, brzucha◦ Mroczki przed oczami, zawroty głowy◦ Wymioty◦ Lęk
„ECMO”
OBJAWY KLINICZNE
� Płód: ECHO� Niemowlęta
� Bladość, szare zabarwienie powłok� Duszność
Tętnienie okolicy przedsercowej� Tętnienie okolicy przedsercowej� Szybka czynność serca� Powiększenie wątroby i śledziony
CZĘSTOSKURCZ
SVT 284 bpmRytm zatokowy146 bpm
Po podaniu adenozyny do żyły
pępkowej
AA
ALu
VV
V
HR 280/min HR 140/min
WYLECZONY CZĘSTOSKURCZ NADKOMOROWY
ZABURZENIA RYTMU SERCA
� KTG – niemiarodajne� najczęściej – prawidłowa anatomia� skuteczne leczenie prenatalne
ZABURZENIA RYTMU SERCA
� KTG – niemiarodajne� najczęściej – prawidłowa anatomia� skuteczne leczenie prenatalne
Badania echokardiograficzne płodówBadania echokardiograficzne płodów
i konsultacje kardiologiczne
zmieniły sposób
postępowania perinatologicznego
u płodów z
zaburzeniami rytmu serca
EKG
Szlak dodatkowy-częstoskurcz ustępujący samoistnie. W NCN zał. P za QRS
LECZENIE
� Płody◦ Digoksyna – mało skuteczna◦ Amiodaron, propafenon
� Po porodzie◦ Adenozyna – przerwanie częstoskurczu◦ Adenozyna – przerwanie częstoskurczu◦ Amiodaron◦ Inne:
� Propafenon� Beta-blokery� Digoksyna
� ABLACJE !!!
Przerwanie częstoskurczuPrzerwanie częstoskurczu
ZALECENIA DOTYCZĄCE
ELEKTROTERAPII
� KLASA I: ogólna zgoda ekspertów, że leczenie medycznie korzystne i wskazane, skuteczne� KLASA IIA: większość opinii i danych
klinicznych wskazuje na skuteczność leczenia� KLASA IIB: opinie podzielone� KLASA IIB: opinie podzielone� KLASA III: ogólna zgoda, że nie jest to metoda w
danym schorzeniu
WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I
�WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia�WPW z omdleniami (+wskazania
elekrofizjologiczne)� Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z
upośledzona funkcją komór
DOTYCZY: Dzieci > 5 roku upośledzona funkcją komór
� Nawracający częstoskurcz komorowy upośledzający hemodynamikę
Dzieci > 5 roku życia
WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I
�WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia�WPW z omdleniami (+wskazania
elekrofizjologiczne)� Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z
upośledzona funkcją komórupośledzona funkcją komór� Nawracający częstoskurcz komorowy
upośledzający hemodynamikę
PRZYPADEK
� 20-letni mężczyzna� Tańczy zawodniczo� Okresowo: kołatania serca, bez utrat
przytomnościPodczas treningów, zawodów lub występów: � Podczas treningów, zawodów lub występów: zdarza się, że musi zatrzymać się� EKG: zespół WPW
DEFIBRYLACJA / KARDIOWERSJA
� Arytmie w mechaniźmie re-entry◦ Częstoskurcze nadkomorowe i komorowe◦ Migotanie/trzepotanie przedsionków◦ Migotanie / trzepotanie komór
� Znieczulenie ogólne� Znieczulenie ogólne� Energia:
◦ Kardiowersja synchronizacja z zał. R:� 0,25 – 0,5 J/kg m.c. � Max. 2 J/kg m.c.
◦ Defibrylacja: bez synchronizacji z zał. R� 2 J/kg m.c.
BRADYKARDIE
� Zatokowa� Przyczyny pozasercowe� Niedoczynność tarczycy� Sportowcy� Rytm pozazatokowy
� Bloki� Zespoły zaburzeń przewodzenia
RÓŻNE POZIOMY ZABURZEŃ
PRZEWODZENIA
Kannankeril PJ, rozdz.14 w Moss and Adams Heart Disese, 2008
FIZJOLOGICZNA BRADYKARDIA U PŁODU
BRADYKARDIA U PŁODU Z BRAKIEM WĘZŁA
ZATOKOWEGO
ZABURZENIA PRZEWODZENIA
� Blok I stopnia◦ Wydłużenie PR powyżej normy dla wieku
� Przy przewadze układu przywspółczulnego� u noworodków� młodzieży uprawiającej sport
� Blok II stopnia◦ Stopniowe wydłużanie P-R do wartości przy której
pobudzenie przedsionka nie przechodzi do komór –brak QRS po P (periodyka Wenkebacha – Mobitz 1)� sportowcy
CAŁKOWITY BLOK PRZEDSIONKOWO –KOMOROWY
� Bez strukturalnej wady serca� Z dodatnimi przeciwciałami antyRo (SS-A) i anty La (SS-B)� Choroby układowe tkanki łącznej (SLE, zespół Sjogrena)� Bez klinicznie czynnej choroby
� Z ujemnymi przeciwciałami� Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone � Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone
miokardium (non-compaction myocardium)
� Ze strukturalną wadą serca� Zespoły heterotaksji� „skorygowane” przełożenie wielkich pni tętniczych
BLOK CAŁKOWITY
CHB
WRODZONY CHB – ROZPOZNANIE
PRENATALNE
� Do 10% kobiet z (+) antyRo SS-A�Monitorowanie
� 15 – 20 tyg. ciąży co 1. tydzień� Jeśli zaburzenia przewodzenia – wydłużanie czasu
AV – DEXAMETAZON AV – DEXAMETAZON � Jeśli rozpoznanie późniejsze� Beta-mimetyki dla przyśpieszenia rytmu serca� Dexametazon – zależnie od ośrodka
EKG NOWORODEK CHB
POSTĘPOWANIE
� Poród w terminie !!!� Przedwczesne rozwiązanie ciąży zdecydowanie
pogarsza rokowanie� Nie ma konieczności porodu CC
Układ stymulujący� Układ stymulujący� Zależnie od objawów klinicznych� Od okresu noworodkowego� Klinika Kardiologii CZD, doc. Katarzyna
Bieganowska
KANAŁOPATIE – GENETYCZNIE UWARUNKOWANE
MUTACJE GENÓW ODPOWIEDZIALNYCH ZA ROZWÓJ
KANAŁÓW JONOWYCH
� Sodowych � Gen SCN5A chrom.3; Brugada Sy i LQTS3
� Potasowych Iks� Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i
Lange-Nielsena JLN1Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i Lange-Nielsena JLN1
� PŁYWANIE
� Potasowych Ikr� Gen KCNH21 chrom.7: LQTS2� EMOCJE, STRESS
ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT
ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT
� Nieprawidłowe wydłużenie QT z predyspozycją do komorowych zaburzeń rytmu serca� Wrodzone� Nabyte
� Liczenie zależnie od częstości rytmu serca� Liczenie zależnie od częstości rytmu serca
� LEKI wydłużające odstęp QT ……..
Psychiatryczne
� Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne� Neuroleptyki
� haloperidol� tioridazyna� Chloropromazyna
NIE - Psychiatryczne
Pietras T, Gałecki P. Leki przeciwspychotyczne II generacji a zespół wydłużonego QT. Postępy Psychiatrii i Neurologii, 2006
� Chloropromazyna
� Neuroleptyki atypowe� klozapina
erytromycyna
WZORY QTC
� Bazett’a 50 – 120/min� QTc = QT / √RR� Pomiar w sekundach
� Hodges’a� QTc = QT + 1,75x(HR/min. – 60)� Pomiar w milisekundach
WRODZONE ZESPOŁY LQTS
� Jerwella, Langego-Nielsena JLN� Z wrodzoną głuchotą� Dziedziczenie autosomalne recesywne� 1 : 1-6mln żywo urodzonych
� Romano – Warda� Romano – Warda� Bez głuchoty� Dziedziczenie autosomalnie dominująco� 1 : 10 000 żywo urodzonych
„BARBI ALMOST DRAWN IN A POOL”
Światowy Kongres Kardiologów
i Kardiochirurgów 2009
THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE
998, 338,1709
P.J. Schwartz, M. Stramba-Badiale, A. Segantini, P. Austoni, G. Bosi, R. Giorgetti, F. Grancini, E.D. Marni, F. Perticone, D. Rosti, P. SaliceWydłużenie czasu trwania odstępu QT a zespół Wydłużenie czasu trwania odstępu QT a zespół
nagłej śmierci niemowląt SIDS
Opublikowano w Medycyna Praktyczna Pediatria 1999/02
OBJAWY
� 40% bez; 60% z� Pierwszy: może być nagły zgon� OBJAWY:
� Kołatanie serca� Bradykardia� Bradykardia� Omdlenia – częstoskurcz komorowy torsade de
pointes
� Zatrzymanie krążenia
� 50-67% przy pobudzeniu adrenergicznym
TORSADE DE POINTES
WSKAZANIA DO ELEKTROTERAPII U
DZIECI
� Bradyarytmie - stymulator� Bezpośrednio zagrażające życiu
BLOK AV II/III z bradykardią� BLOK AV II/III z bradykardią� Dysfunkcja węzła zatokowego
� Tachyarytmie� Defibrylacja� Kardiowersja� Antyarytmiczna stymulacja serca� Ablacje� Kardiowerter-defibrylator
KLASA I� Blok AV III stopnia
� Noworodki bez WWS < 55ud./min.� Noworodki z wws: < 65/min.� Niemowlęta i dzieci starsze: � < 40/min czuwanie
< 32/min sen� < 32/min sen
� Złożone objawowe zaburzenia rytmu / przewodzenia� Bloki pooperacyjne nie ustępujące > 7 dni
Standardy Medyczne, Brzezińska-Paszke M, Bieganowska K i wsp. 2009Moss and Adams Heart Disease 2008
WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA
KARDIOWERTERA - DEFIBRYLATORA
�Po incydencie nagłego zatrzymania krążenia w mechaniźmie częstoskurczu komorowego lub migotania komór, jeśli nie można inaczej wyeliminować przyczynyprzyczyny�Strukturalne uszkodzenie serca z
przetrwałym częstoskurczem komorowym �Dzieci z utratami przytomności u których
wywołano VT�Kardiomiopatie z VT�Kanałopatie z VT
BLOKI POOPERACYJNE
DWUJAMOWA STYMULACJA U
CHŁOPCA Z CTGA, CHB. 2 ELEKTRODY
SKALA PROBLEMU
� CZD� 268 dzieci ze stymulatorem serca� 28 dzieci z kardiowerterem – defibrylatorem
� Rocznie� Rocznie� 55 – 65 wszczepień układów stymulujących
POOPERACYJNE ZABURZENIA RYTMU
SERCA
� Pacjenci po wszystkich operacjach kardiochirurgicznych� KONIECZNA konsultacja kardiologiczna
KAŻDEJ pacjentki ciężarnej po KAŻDEJ operacji� Również ASDII� Również ASDII
� Rosnąca grupa trudnych pacjentów
PO OPERACJI ZESPOŁU FALLOTA
PO OPERACJI PODZASTAWKOWEGO
ZWĘŻENIA AORTY
OMDLENIA
� Przejściowa utrata przytomności◦ Obniżenie napięcia m. szkieletowych◦ Upadek◦ Samoistny powrót świadomości
� 15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż.� 15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż.◦ Najczęściej dziewczęta 15 – 19 lat
� Skala problemu:◦ 125/100 000 w poradniach◦ 3% Izby Przyjęć◦ 1-6% przyjętych do szpitala
ETIOLOGIA
� 70-80%◦ Neurokardiogenne (wazowagalne)◦ Ortostatyczne
� 10%◦ Padaczka◦ Padaczka
� 5%◦ Przyczyny kardiologiczne
� zaburzenia rytmu� Inne� Nagły zgon: 18 – 33%
K.Bieganowska, Standardy Medyczne, 2008
NAGŁA ŚMIERĆ SERCOWA
SUDDEN CARDIAC DEATH SCD
� Śmierć następuje nagle, niepodziewanie, i jest uzależniona od patologii układu krążenia przy braku innych przyczyn, które mogłyby ją potencjalnie spowodować< 1 godz. od wystąpienia objawów� < 1 godz. od wystąpienia objawów�WHO: w ciągu 24 h, ale jeśli czas jest <2 h w 88%
przypadków przyczyna kardiologiczna!
MIGOTANIE KOMÓR
SKALA PROBLEMU
� 1,3 – 4 / 100 000 (dzieci i młodzież)� 1 – 2 / 1000 mężczyźni > 35 r. życia
� Wady wrodzone� Wady wrodzone◦ stenoza aortalna
� Anomalie tętnic wieńcowych◦ wrodzone◦ nabyte (choroba Kawasaki)
� Kardiomiopatie
NAGŁE ZGONY SPOWODOWANE ZABURZENIAMI
PRZEWODZENIA I RYTMU SERCA
� Zespoły wydłużonego QT� Nadkomorowe zaburzenia rytmu
� Ektopiczny częstoskurcz węzłowy
� Komorowe zaburzenia rytmu serca� Arytmogenna dysplazja prawej komory
� Stłuczenie serca (commotio – cordis)
� Base-ball, hokej
DO ZAPAMIĘTANIA
� Zaburzenia przewodzenia i rytmu serca występują, mogą być rozpoznawane i leczone od okresu płodowego� Częstoskurcze i trzepotania przedsionków � Częstoskurcze i trzepotania przedsionków
częściej występują w okresie płodowo –niemowlęcym niż później
DO ZAPAMIĘTANIA
� Zapis EKG dziecka różni się od zapisu EKG dorosłego� Zapis EKG młodzieży uprawiającej sport może
wykazywać zmiany „patologiczne” które są normą dla sportowcówdla sportowców� Objawy zaburzeń rytmu serca i przewodzenia u
dzieci i młodzieży są niecharakterystyczne –konieczny dokładny wywiad
DO ZAPAMIĘTANIA
� Kobiety z chorobami układowymi tkanki łącznej mogą urodzić dziecko z całkowitym blokiem przedsionkowo – komorowym� Jeśli masz wątpliwości – skieruj pacjenta do
specjalisty – pierwszym objawem zaburzeń rytmu specjalisty – pierwszym objawem zaburzeń rytmu i przewodzenia może być nagły zgon