Pozapiramidowy układ ruchu

Układ pozapiramidowy (systema exterapyramidale)

Współpracuje z:

- układem piramidowym

- układem korowym czucia

- układem autonomicznym

Jest starszy od układu piramidowego.

Zapewnia tworzenie automatyzmu ruchów (praksji), reguluje postawę ciała, reguluje napięcie

mięśniowe.

Układ pozapiramidowy (układ podkorowy, układ ruchów prążkowiowy) wraz z układem

piramidowym bierze udział w wykonywaniu przez organizm czynności ruchowych.

Układ piramidowy zajmuje się czynnościami, które wymagają skupienia (nauka nowego ruchu,

dwiczenia jak np. jazda na rowerze, nauka pisania). Układ pozapiramidowy powoli przejmuje i

automatyzuje czynności, które wcześniej były pod kontrolą układu piramidowego. Układ

pozapiramidowy jest układem wspomagającym, odciążającym nas od skupienia się nad codziennymi

czynnościami, umożliwiając nam pewną automatyzację.

Współdziała w wykonywaniu ruchów dowolnych i regulowaniu napięcia mięśni poprzecznie

prążkowanych.

OŚRODKI UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO:

Częśd tylna zakrętu czołowego górnego Złożone ruchy tułowia

Częśd tylna zakrętu czołowego środkowego Koordynacja ruchów głowy i gałek ocznych

Częśd tylna zakrętu czołowego dolnego Dźwięki artykułowane

Ciało prążkowane Ruchy zautomatyzowane, napięcie mięśniowe

Jądro niskowzgórzowe Różnicowanie jakości impulsów ich umiejscowienia, balansowanie kooczynami

Istota czarna Koordynacja ruchów mimowolnych, ruchy szybki

Jądro czerwienne Koordynacja czynności ośrodków układu z czynnością kory mózgu móżdżku, jąder przedsionka

1. Ośrodek korowy

Częśd tylna zakrętu czołowego górnego

- ośrodek dla złożonych ruchów tułowia np. taniec, gra w piłkę

2. Ośrodek korowy

- ośrodek głowowo-gałkowy (korowy ośrodek spojrzenia).

Częśd tylna zakrętu czołowego środkowego

- synchronizuje ruchy głowy z ruchami gałek ocznych.

Uszkodzenie powoduje zbaczanie gałek.

3. Ośrodek korowy

- ośrodek ruchowy mowy (ośrodek Broca).

Częśd tylna zakrętu czołowego dolnego

- sprawne i skoordynowane działanie wszystkich mięśni niezbędnych do wydawania artykułowanych

dźwięków. U ludzi praworęcznych występuje w lewej półkuli.

Uszkodzenie powoduje afazję ruchową, niemożnośd formułowania słów, chociaż pacjent wie co chce

powiedzied, a mięśnie warg, języka i krtani nie są porażone.

W lżejszych przypadkach mowa jest utrudniona, często w „stylu telegraficznym”, słowa są

zniekształcone (parafazja), nieprawidłowe gramatycznie (agramatyzm), rzeczowniki i czasowniki są

wymawiane niecałkowicie, a zaimki i spójniki omijane.

Zawiaduje on ruchami żuchwy, twarzy, języka, krtani, podniebienia miękkiego i mięśniami

oddechowymi.

W synchronizacji tych odruchów odgrywa ważną rolę torebka zewnętrzna. Pomimo upośledzenia

zdolności mówienia i pisania rozumienie języka mówionego i pisanego jest pełne.

Upośledzenie ośrodka czuciowego mowy (Wernickiego) powoduje afazję czuciową (odbiorczą

ośrodkową) i prowadzi do zaburzeo rozumienia oraz wyrażania pojęd za pomocą słów w piśmie i

mowie.

Upośledzenie połączeo między ośrodkiem ruchowym a czuciowym prowadzi do afazji

przewodzeniowej. Rozumienie słów jest zachowane lecz występują zaburzenia w powtarzaniu i

czytaniu na głos.

Ośrodki podkorowe układu pozapiramidowego charakteryzują się:

- większą zawartością żelaza w komórkach nerwowych

- bogatszym unaczynieniem krwionośnym

- silniejszą pigmentacją

- znacznym rozwojem dróg nerwowych dośrodkowych i odśrodkowych

Do ośrodków podkorowych zalicza się:

- ciało prążkowane (jądro ogoniaste, jądro soczewkowate)

- jądro niskowzgórzowe

- jądro wzgórzowe: brzuszne przednie, brzuszne boczne i środkowo-pośrodkowe

- istotę czarną

- jądro czerwienne

- jądro oliwki

- jądro tworu siatkowatego

Ciało prążkowane - składa się z jądra ogoniastego i soczewkowatego. Jądro soczewkowate to

skorupa i gałka blada.

Steruje ono ruchami zautomatyzowanymi i napięciem mięśniowym. Główną czynnością jest

odbieranie impulsów z kory, ze wzgórza, z istoty czarnej. Funkcja gałki bladej jest wysyłanie

impulsów, tzw. obieg postawny.

W przypadku uszkodzenia brak jest koordynacji ruchów i występuje sztywnośd mięśniowa.

Utrudnienie wykonywania ruchów (dyskinezy).

Obieg podstawny tworzy 5 składowych:

1. Do prążkowia dochodzą aksony z wszystkich części kory mózgu (najwięcej z kory ruchowo –

czuciowej).

2. Prążkowie ma budowę zwartą, większośd neurytów na krótkie aksony łączące (często nie

posiadają dendrytów).

3. Neurony gałki bladej biegną do wzgórza, do jąder brzusznych - tworzą pętlę soczewkową i pęczek

soczewkowy.

4. Ze wzgórza włókna nerwowe biegną do kory ruchowej, kory przedruchowej i dodatkowej kory

ruchowej.

5. Kora ruchowa przekazuje impulsy do dróg piramidowych.

Jądro niskowzgórzowe

- leży w miejscu przejścia torebki wewnętrznej w konary. Od góry sąsiaduje z jądrem bocznym

wzgórza. Jest miejscem synapsy dla włókien zdążających z prążkowia do jąder oliwki.

Jest ośrodkiem różnicującym jakośd bodźców oraz ich umiejscowienie, zawiaduje również

balansowaniem kooczyn przy chodzeniu. Reguluje wydzielanie potu oraz czynności mięśni tęczówki,

ścian naczyo krwionośnych i pęcherza.

Warstwa niepewna

Istota szara leżąca między wzgórzem, podwzgórzem a jądrem niskowzgórzowym.

Dzieli otaczającą ją istotę białą na 2 części:

- pęczek wzgórzowy (leży między warstwą niepewną a wzgórzem)

- pęczek soczewkowy (leży między warstwą niepewną a jądrem niskowzgórzowym).

Tworzą one pętle soczewkowatą.

Jej uszkodzenie powoduje wystąpienie ruchów mimowolnych, hemibalistycznych.

Istota czarna leży w śródmózgowiu, na granicy odnóg i nakrywki. Ciągnie się od mostu do prążkowia.

Odgrywa rolę w kontroli koordynacji ruchów mimowolnych i w ruchach szybkich.

Uszkodzenie występuje w zespole parkinsonowskim – ubóstwo ruchów mimowolnych, brak

balansowania kooczyn, brak mimiki, wzmożone napięcie mięśniowe, drżenia.

Jądro czerwienne

Leży w obrębie nakrywki śródmózgowia. Biegnie od konarów górnych móżdżku do podwzgórza.

Jest ważnym ośrodkiem scalającym impulsy pozapiramidowe z impulsami kory mózgu, z móżdżku i

jąder przedsionkowych. Otrzymuje również impulsy z kory mózgu i odgrywa rolę w regulowaniu

postawy.

Uszkodzenie:

- ataksja (ruchy bezładne)

- asynergia (zakłócenia współpracy mięśni)

- drżenie zamiarowe

- adiadochokinezja (trudnośd wykonywania ruchów naprzemiennych)

- porażenie nerwu okoruchowego.

Swoje funkcje układ pozapiramidowy spełnia dzięki:

- zwrotnej projekcji dającej odrzut impulsów z jąder podkorowych z powrotem do kory mózgu

- Impulsacji bezpośredniej biegnącej poprzez drogi pozapiramidowe od jąder podkorowych do jąder

ruchowych rdzenia kręgowego

- impulsacji wysłanej przez jądra podkorowe do jąder ruchowych rdzenia kręgowego za

pośrednictwem neuronów tworu siatkowatego pnia mózgu i rdzenia kręgowego.

Czynności mimowolnoruchowe:

- korekcja postawy (odruchy statokinetyczne)

- lokomocja (pływanie, pełzanie, chód, skok itd.)

- wrodzone automatyzmy ruchowe (np. czyszczenie sierści)

- bezkierunkowe pobudzenie ruchowe

- reakcje napędowo - emocjonalne związane z podstawowymi funkcjami biologicznymi ustroju

- mimika

- ekspresja chwilowych stanów emocjonalnych

- mimowolnoruchowa komponenta ruchów zręcznościowych i wyuczonych

- artykulacja

Ośrodki i odruchy w pniu mózgu:

- ośrodek presyjny i depresyjny (podniesienie/obniżenie ciśnienia krwi)

- ośrodek przyspieszający/zwalniający częstośd oddechu

- ośrodek pogłębiający i spłycający oddechy

- ośrodek naczynioruchowy

- ośrodek regulacji czynności serca (zwalnia pracę)

- ośrodek regulujący przemianę materii

- odruch połykania, ssania, żucia

- odruch wymiotny, wydzielania śliny

- odruch kichania, kaszlu

- odruch mrugania

- odruch wydzielania soku żołądkowego i trzustkowego

- odruch wydzielania potu

Najważniejsze ruchy mimowolne w uszkodzeniu układu pozapiramidowego:

Nazwa Opis

Ruchy pląsawicze (chaotyczne) Szybkie, obszerne ruchy kooczyn, grymasy twarzy, karykaturalnie naśladujące ruchy dowolne

Ruchy atetotyczn Powolne ruchy palców rąk, stóp doprowadzające do niezwykłych ułożeo

Ruchy torsyjne Powolne, skręcające ruchy szyi lub tułowia

Ruchy baliczne obszerne, gwałtowne ruchy kooczyn, zwykle połowicze (hemibalizm), o charakterze wyrzucania

Mioklonie (zrywania mięśniowe) krótkie, szybkie skurcze pojedynczych mięśni z

niewielkim efektem ruchowym, przypominające efekt po podrażnieniu prądem elektrycznym

Drżenie (tremor) rytmiczne ruchy naprzemienne o niewielkiej zazwyczaj amplitudzie

Tiki stereotypowe, krótkie ruchy określonej części ciała, np. wzruszanie ramieniem, mrużenie oka itp.

Z dysfunkcji układu pozapiramidowego wiążą się następujące patologie:

- choroba Parkinsona

- parkinsonizm

- pląsawica Huntingtona

- dystonia

- balizm i hemibalizm

- mioklonie

- atetozy

- tiki

Choroba Parkinsona

- występuje z częstością 1-2/1000, w odniesieniu do ogólnej populacji ludzkiej, 1000-2000/100 000

- w Polsce około 80 000 osób

- najczęstszy wiek zachorowania to 55-60 lat

- znane są przypadki, w których początek choroby przypada przed 40 r. ż., rzadko przed 30 r. ż.

- powyżej 70 r. ż. Liczba zachorowao wzrasta niemal 10-krotnie

- nieco częściej mężczyźni (około 1,5 razy)

- mniejsza częstośd występowania w Chinach i Japonii (mniejsza podatnośd rasy żółtej?)

Chorzy początkowo zauważają pewnie spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabnośd w ruchu,

pojawiają się zaburzenia pisania (mikrografizm – bardzo drobne pismo). Spowolnieniu ulegają

procesy psychiczne.

Niekiedy chorzy sądzą, iż są to objawy zmian reumatycznych lub starszego wieku. Jednak po pewnym

czasie osoby chore na chorobę Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z

wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby

pacjent z reguły zjawia się u lekarza.

Pojawia się bradykinezja - spowolnienie i zubożenie ruchów, szczególnie trudności z wykonywaniem

ruchów precyzyjnych; chód szurający, drobnymi kroczkami, brak fizjologicznych współruchów

(balansowania kooczyn górnych) i akinezja (trudności w rozpoczęciu ruchów).

Etiopatogeneza

- zwyrodnienie neuronów istoty czarnej śródmózgowia, z ich zanikiem, prowadzącym do

drastycznego niedoboru dopaminy w całym prążkowi (spadek liczby komórek o 50 – 60 %)

- umiarkowany spadek poziomu dopaminy w istocie czarnej wraz z wiekiem jest zjawiskiem

fizjologicznym, objawy parkinsonowskie ujawniają się dopiero wówczas, gdy poziom dopaminy

obniży się o około 80 %.

Objawy choroby Parkinsona:

- spowolnienie ruchowe

- sztywnośd mięśniowa

- drżenie spoczynkowe

- zaburzenia odruchów podstawowych

Kryteria diagnostyczne:

- obecnośd co najmniej 2,3 objawów

- jednostronny początek

- postępujący przebieg

- brak innych objawów uszkodzenia układu nerwowego

- spoczynkowe drżenie o charakterze – kręcenia pigułek, kulek z chleba, liczenia pieniędzy

- zwykle nie dotyczy głowy

- początkowo asymetryczne

- drżenie bródki – objaw królika

- pochylona sylwetka

- chód drobnymi krokami

- sztywnośd (rura ołowiana, koło zębate), sztywnośd mięśni osiowych

- hipomimia, rzadkie mruganie

- naoliwiona skóra twarzy

-depresja 50%

- otępienie 30%

- bradyfrenia (spowolnienie myślowe)

- objawy wegetatywne: zaburzenia oddawania moczu, nadciśnienie ortostatyczne, zaparcia,

zaburzenia połykania (dysfagia), nadmierna potliwośd, łojotok, zaburzenia seksualne i

termoregulacji.

Parkinsonizm plus:

- mózgowe procesy zwyrodnieniowe, w których obok zespołu parkinsonowskiego występują inne

objawy:

otępienie, zaburzenia układu autonomicznego, dystonia, dysartria, objawy piramidowe.

- brak lub bardzo słaba reakcja na lewodopę i agonistów receptora dopaminowego

- należą tutaj:

-> zanik wieloukładowy

-> zwyrodnienie korowo – postawne

-> postępujące porażenie ponadjądrowe

-> zanik wieloukładowy (MSA)

Pląsawica

- ruchy pląsawicze - mniej lub bardziej obszerne ruchy mimowolne, obejmujące głównie

proksymalne odcinki kooczyn, tułów, głowę, szyję, mięśnie języka i krtani

- niekontrolowane ruchy

- pojawienie się drżenia rąk i nóg

- ruchy niecelowe, chaotyczne, często gwałtowne, nakładają się na ruchy dowolne, dezorganizują ich

przebieg (teatralna postad dziwacznego pląsu)

- zanik jąder ogoniastych (obraz poszerzonych komór bocznych przypomina skrzydła motyla)

- obniżenie metabolizmu w jądrze ogoniastym i skorupie

Dystonia

- okresowe zaburzenie napięcia mięśni z ich mimowolnym skurczem, który może obejmowad

pojedyncze mięśnie, ich grupy lub ma charakter uogólniony

- nieprawidłowe napięcie mięśni powoduje zaburzenia postawy lub ruchu, prowadząc niekiedy do

powstawania utrwalonych, patologicznych pozycji ciała

- ruchy dystoniczne wyzwalane są przez ruchy dowolne

- często obserwuje się ich krótkotrwałe ustępowanie lub zmniejszenie po bodźcu dotykowym, np.

dotknięcie brody, policzka może na chwile zmniejszyd nasilenie kręczu karku.

Dyskinezy

są to nieskoordynowane i niezależne od woli ruchy kooczyn lub całego ciała, wyginanie i prężenie,

mimowolne ruchy warg, wysuwanie i chowanie języka.

Hemibalizm

jest to zespół neurologiczny, charakteryzujący się występowaniem ograniczonych do jednej połowy

ciała gwałtownych, obszernych ruchów części proksymalnych kooczyn. Ma zazwyczaj postad

zamaszystych, obszernych wymachów kooczyną o dużej amplitudzie.

Hemibalizm wiąże się z uszkodzeniem przeciwstronnego jądra niskowzgórzowego przez zawał lub

krwotok, ale podobny zespół objawów może towarzyszyd uszkodzeniu innych jąder podstawy,

wzgórza lub istoty białej półkul mózgu.

Przyczyny uszkodzenia to najczęściej choroby naczyniowe (udar niedokrwienny, udar krwotoczny),

guzy, zmiany demielinizacyjne.

Mioklonie

- są to mimowolne, krótkie, szybkie i nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup

mięśniowych, niekiedy z efektem ruchowym określanym „zrywaniem mięśniowym”

- uszkodzenie kory mózgu, móżdżku (jądra zębatego), jądra czerwiennego, dolnej części oliwki,

rdzenia kręgowego, a także struktur obwodowych (splotów, korzeni lub nerwów)

- wynik zatrucia, niedotlenienia mózgu, urazu okołoporodowego

- charakter: ogniskowy, segmentalny lub uogólniony

- wyróżnia się mioklonie spoczynkowe, zamiarowe (prowokowane przez wykonywanie celowego

ruchu dowolnego) oraz odruchowe (wywoływane działaniem zewnętrznych bodźców czuciowych).

Atetozy

- nierytmiczne, powolne, „robaczkowe” ruchy mimowolne, obejmujące głównie dystalne części

kooczyn, związane z nieskoordynowanymi skurczami mięśni agonistycznych i antagonistycznych

- w uszkodzeniu skorupy, jądra ogoniastego oraz gałki bladej

- choroby uwarunkowane genetycznie, nieprawidłowa mielinizacja włókien w obrębie gałki bladej

(stan marmurkowaty), uraz okołoporodowy, żółtaczka noworodków uszkadzająca jądra podstawy

- współwystępowanie atetozy z ruchami pląsawiczymi

- pseudoatetoza – ruchy podobne do atetotycznych, związane z zaburzeniami czucia głębokiego

Tiki

- szybkie mimowolne skurcze mięśni lub grup mięśniowych powtarzające się rytmicznie w krótkich

odstępach czasu

- mogą mied charakter ruchowy lub głosowy, prosty lub złożony (samokaleczenie się, podskakiwanie)

- krótkotrwałe - tiki atoniczne (przebiegają szybko)

- długotrwałe - tiki dystoniczne