Patofizjologia układu oddechowego część 1 Lek. Katarzyna Romanowska-Próchnicka 1. Wymiana gazów (wentylacja, perfuzja, dyfuzja, przenoszenie gazów przez krew obwodową) 2. Mechanika oddychania (sprężystość płuc, opory, podatność, przepływy) 3. Regulacja chemiczna oddychania 4. Zaburzenia mechaniki oddychania (restrykcja, obturacja) 5. Metody badań - Spirometria (VC, wskaźnik Tiffeneau) - Próby rozkurczowe - Próby prowokacyjne - PEF - Gazometria 6. Hipoksja, hiperoksja, hipokapnia, hiperkapnia 7. Niewydolność oddychania (niecałkowita, całkowita) 8. Sinica 9. Duszność Wymiana gazów •Wentylacja – zdolność przewietrzania płuc •Perfuzja - przepływ krwi przez łożysko naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych •Dyfuzja – transport gazów oddechowych przez barierę pęcherzykowo-włośniczkową •Przenoszenie tych gazów przez krew obwodową Wentylacja

Definicje objętości i pojemności: TV (tidal volume) – objętość oddechowa. Objętość powietrza wdychana do płuc i wydychana

w trakcie cyklu oddechowego. ERV (expiratory reserve volume) – zapasowa objętość wydechowa. Objętość powietrza, które

można maksymalnie wydmuchać po zakończenia spokojnego wydechu. IRV (inspiratory reserve volume) – zapasowa objętość wdechowa. Maksymalna objętość

powietrza, którą można wciągnąć do płuc po zakończeniu spokojnego wdechu. IC (inspiratory capacity) – pojemność wdechowa. Maksymalna objętość powietrza, którą

można wciągnąć do płuc po zakończeniu spokojnego wydechu (poziomu FRC). Jest sumą IRV i TV.

VC (vital capacity) – pojemność życiowa. Jest to objętość powietrza w płucach stanowiąca różnicę pomiędzy najgłębszym wdechem i najgłębszym wydechem. W pomiarach rozróżnia się VC wdechową i wydechową lub dwuetapową w zależności od sposobu przeprowadzenia pomiaru (ryc. 1).

SVC (slow vital capacity) – pojemność życiowa określona w podczas powolnych manewrów oddechowych (patrz VC).

IVC (inspiratory vital capacity) – wdechowa pojemność życiowa określana od poziomu pełnego (maksymalnego) wydechu do wdechu.

EVC (expiratory vital capacity) – wydechowa pojemność życiowa określana od poziomu pełnego (maksymalnego) wdechu do wydechu.

VCmax (maximal vital capacity) – maksymalna pojemność życiowa – uzyskana w czasie pomiaru.

FRC (functional residual capacity) – czynnościowa pojemność zalegająca – objętość powietrza pozostająca w płucach i drogach oddechowych po zakończeniu spokojnego wydechu.

RV (residual volume) – objętość zalegająca – objętość powietrza pozostająca w płucach i drogach oddechowych po zakończeniu pełnego wydechu.

TLC (total lung capacity) – całkowita pojemność płuc – objętość powietrza w płucach po zakończeniu pełnego wdechu.

FEV1 (forced expiratory volume in one second) – natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa. Objętość powietrza wydmuchnięta w czasie pierwszej sekundy natężonego wydechu. (ryc. 2)

FEVn (forced expiratory volume in n seconds) – natężona objętość wydechowa w czasie pierwszych n sekund forsownego wydechu. Objętość powietrza wydmuchnięta w czasie pierwszych n sekund natężonego wydechu.

FVC (forced vital capacity) – natężona pojemność życiowa. Największa objętość powietrza wydmuchnięta przy maksymalnym wysiłku wydechowym po uprzednim możliwie największym wdechu.

FEV1%VC (forced expiratory volume in one second % of vital capacity) – określa stosunek FEV1 do pojemności życiowej płuc i wyrażone jest w procentach (pojemności życiowej). WskaŹnik ten nosi nazwę wskaźnika Tiffeneau.

FEV1%FVC (forced expiratory volume in one second % of forced vital capacity) – określa jaki procent natężonej pojemności życiowej pacjent jest w stanie wydmuchnąć w czasie 1 sekundy natężonego wydechu.

Objętości i pojemności mierzone są w litrach (dm3) lub mililitrach i przeliczane do warunków BTPS.

Dla tak zdefiniowanych wielkości zachodzą następujące związki: VC = IRV+TV+ERV = IC + ERV

TLC=VC+RV=IC+FRC=IRV+TV+ERV+RV

wentylacja pęcherzykowa, porcja nowego powietrza atmosferycznego wprowadzanego do pęcherzyków płucnych w trakcie aktu wdechu, mieszającego się z powietrzem zalegającym (czynnościowym) w płucach; stanowi objętość wdechową pomniejszoną o objętość przestrzeni martwej fizjologicznie w drogach oddechowych Wniosek: Prężność CO2 we krwi tętniczej jest wyłącznie zależna od wielkości wentylacji pęcherzykowej Va co oznacza Pa CO2 jest wskaźnikiem efektywności pęcherzykowej Pa CO2> 45mmHg- hipowentylacja PaCO2<35mmHg- hiperwentylacja Perfuzja Krążenie płucne: Prawa komora-tętnice płucne-naczynia włosowate w płucach-żyły płucne-lewy przedsionek Odrębności od krążenia dużego: - Układ niskociśnieniowy 15mmHg - Naczynia cienkościenne, mała ilość włókien gładkich - Stałość ciśnienia krwi, nawet z przypadku zwielokrotnienia, CO prawej części serca -otwarcie naczyń, które nie przewodzą krwi w spoczynku. - Podatność na ciśnienie śródpłucne (naczynia 100um) i ciśnienie śródmiąższowe (naczynia pozapęcherzykowe 30-100um) w czasie głębokiego wdechu, opór zmniejsza się w naczyniach pozapęcherzykowych, zwiększa w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych

Dystrybucja przepływu Wentylacja pęcherzykowa VA/perfuzji Q VA/Q= 4600/5400=0,85 Przegroda pęcherzykowo-włośniczkowa

Zdolność dyfuzyjna płuc DLO2- Całkowita pojemność dyfuzyjna V02- objętość tlenu dyfundująca przez barierę pęcherzykowo- włośniczkową w ciągu minuty PAO2- ciśnienie parcjalne tlenu w powietrzu pęcherzykowym PaO2-średnia prężność tlenu we krwi naczyń włosowatych oplatających pęcherzyk płucny W jakim celu oceniamy?? Najlepszy wskaźnik w chorobach śródmiąższowych płuc •sarkoidoza •włóknienie płuc w chorobach układowych tkanki łącznej •RZS, •twardzina, •zapalenie wielomięśniowe Transport gazów oddechowych przez krew oddechową Transport tlenu potrzebny do przemian metabolicznych transportowany jest w postaci oksyhemoglobiny zawartej w erytrocytach 1gHb zwiąże 1,39 ml O2 dla 100ml krwi 1x15x1,39= 20,85 ml O2 na 100ml krwi Rozpuszczalność O2 w osoczu krwi przy prężności tlenu 100mmHg wynosi 0,3 ml O2 na 100ml krwi Mechanika płuc Dopływ gazów do płuc- zależy od- skurczu mięśni wdechowych i pokonania oporów oddechowych tj:

22

2

2

aOAO

OLO PP

VD

−=

•Opory sprężyste płuc i ściany klatki piersiowej •Opory tkankowe-tarcie elementów miąższu płuc •Opory niesprężyste- przepływ gazu w drogach oddechowych Podatność (E) ocena sprężystości (C) tkanki płucnej E=1/C C= V/P V - objętość tkanki płucnej-odkształcenie P - ciśnienie śródpłucne Dlaczego badamy podatność?? Diagnostyka i ocena stopnia zaawansowania zmian śródmiąższowych oraz efektów leczenia POCHP z przewaga rozedmy- podatność tkanki płucnej wzrasta Astma- bez zmian Włóknienie płuc, sarkoidoza- podatność maleje Opory nieelastyczne, opór dróg oddechowych Raw Raw-różnica ciśnień (pęcherzykowego i ciśnienia w jamie ustnej) potrzebna do wywołania zmiany w przepływie powietrza. Wielkość opory zależy od: •Szerokości oskrzeli •Rodzaju przepływu •Przepływ laminarny warstwowy - ( drobne, obwodowe oskrzela) 1/r4 –prawo Poiseuille’a, r - promień oskrzela •Przepływ turbulentny, burzliwy (górne drogi oddechowe, rozdwojenie tchawicy, odcinki zmienione zapalnie i zwężone) 1/r5- prawo Fanninga Regulacja oddychania Napęd oddechowy: • chemoreceptorów obwodowych zależy od hipoksji PaO2<60mmHg • chemoreceptorów centralnych zależy od hiperkapni PaCO2 > 50mmHg Uwaga praktyczna : Osoby z zawansowaną POCHP maja tylko napęd hipoksemiczny, podanie 100% O2 może u nich spowodować bezdech RESTRYKCJA: Ograniczenie aktywnej tkanki płuc, zaburzenie ruchomości oddechowej i ścian klatki piersiowej, VC↓ TLC↓↓↓↓ FEV1↓ FEV1%VC – norma RAV – norma Podatność płuc zmniejszona Jednostki chorobowe: • Odma, wysięg opłucnowy

• Pylica, gruźlica • Guzy w płucach • Włóknienie płuc, sarkoidoza • Zastoinowa niewydolność serca • Wodobrzusze, ciąża, otyłość • Porażenie przepony • Skolioza, zniekształcenia klatki piersiowej Obturacja Zwiększenie oporu w drogach oddechowych, VC - norma lub ↓ TLC – norma lub ↓ FEV1↓↓↓↓ FEV1%VC ↓↓↓↓ RAV↑ Podatność płuc zwiększona Jednostki chorobowe: • Astma oskrzelowa • Przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli • Rozedma • Zespól drobnych oskrzeli u palaczy tytoniu • Nadreaktywność oskrzeli po zakażeniach wirusowych

Zaburzenia mechaniki oddychania Spirometria

Spirometria (gr. spiro+metreo) jest badaniem umożliwiającym określenie wielkości objętościowych i przepływowych charakteryzujących układ oddechowy badanego

Badania spirometryczne można sprowadzić do 3 procedur pomiarowych: 1. rejestracji spirogramu w czasie spokojnego oddychania, umożliwiającego zmierzenie

pojemności życiowej (VC) i jej składowych, 2. rejestracji manewru natężonego wdechu-wydechu umożliwiającego rejestrację krzywej

maksymalny przepływ-objętość oraz wartości z nią związanych, 3. pomiaru maksymalnej wentylacji dowolnej

Definicje przepływów: PEF (peak expiratory flow) – szczytowy przepływ wydechowy zarejestrowany w trakcie

badania maksymalnie natężonego wydechu.

PIF (peak inspiratory flow) – szczytowy przepływ wdechowy zarejestrowany w trakcie badania maksymalnie natężonego wdechu.

MEFx%FVC (maximal expiratory flow) natężony przepływ wydechowy, gdy x% FVC pozostało do wydmuchnięcia (x=75, 50, 25%). Maksymalny przepływ powietrza w l/sekundę, gdy x % FVC pozostało do wydmuchnięcia. Przepływ zmierzony podczas maksymalnie natężonego wydechu, w punkcie odpowiadającym x% pozostałej do wydmuchnięcia natężonej pojemności życiowej płuc (FVC).

MIFx%FVC (maximal inspiratory flow at x% of FVC) – natężony przepływ wdechowy zmierzony w momencie, gdy w płucach pozostaje x% FVC jw .

MEF75%-25% (lub MMEF) – (maximal expiratory flow 25%-75% lub maximal midexpiratory flow) – maksymalny uśredniony przepływ wydechowy pomiędzy wartościami, 75% i 25% FVC.

W piśmiennictwie amerykańskim stosuje się nieco inne oznaczenia dla forsownych przepływów:

FEF25%FVC (forced expiratory flow at 25% of exhaled FVC) – odpowiednik MEF75%FVC itd. Kryteria restrykcji

•FEV1 % FVC (VC) – prawidłowe

•FVC (VC)- obniżone ( <80% wartości należnej)

•FEV1- obniżone ( <80% wartości należnej) Kryteria restrykcji ATS i PTFP 2004 stopień restrykcji

•TLC < 80% > 70% - łagodna

•TLC < 70% > 60% - umiarkowana

•TLC < 60% - ciężka Kryteria obturacji

•FEV1% FVC (VC) – obniżone

•FEV1 – obniżone (80% wartości należnej)

•FVC (VC) – prawidłowe lub obniżone Wskazania do spirometrii Ocena czynności układu oddechowego: •u osób z objawami chorobowymi •u osób z czynnikami ryzyka ( palenie tytoniu, szkodliwe czynniki w miejscu pracy) •w chorobach układu oddechowego- rozpoznawanie, monitorowanie, ocena skuteczności leczenia •u osób po przeszczepie płuc lub innego narządu •w ramach oceny ryzyka operacyjnego •w orzecznictwie Przeciwwskazania do spirometrii Bezwzględne:

•tętniaki •przebyte odwarstwienie siatkówki lub niedawna operacja okulistyczna •zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe •krwioplucie o nieznanej etiologii •odma opłucnowa •świeży zawał serca •świeży udar mózgu Przeciwwskazania do spirometrii Względne: •Stany podważające wiarygodność badania (np. uporczywy kaszel) •Stan bezpośrednio po operacji w obrębie jamy brzusznej lub klatki piersiowej Spirometria- artefakty Nagle przerwany wydech

Spirometria- artefakty opóźniony początek wydechu

Spirometria- artefakty-kaszel

Restrykcja:

Obturacja

Próba rozkurczowa Podanie wziewne leków rozszerzających oskrzela (krótkodziałające β2-mimetyki), ponowne badanie spirometryczne Próba pozytywna=↑ FEV1 0 12 % (w stosunku do wartości należnej) lub 200ml Próba pozytywna świadczy o rozpoznaniu astmy oskrzelowej Próby prowokacyjne tzw. test nadreaktywności oskrzeli Podanie wziewnie substancji prowokującej( histamina, metacholina) początkowo w niewielkim, później w większych stężeniach, po każdym podaniu próba spirometryczna Próba dodatnia- ↓FEV1 o 20%, Próba dodatnia: astma oskrzelowa, alergiczne zapalenie błony śluzowej nosa, sarkoidoza, po zakażeniach uk. oddechowego o różnej etiologii PEF- peak expiratory flow Ocena skuteczności leczenia i dobowej zmienności obturacji u pacjentów chorych na astmę Zmienność dobowa > 20%- narastanie gotowości skurczowej- kontakt z lekarzem w celu modyfikacji leczenia Gazometria Zawartość gazów we krwi tętniczej, prawidłowa gazometria świadczy o wydolności układu oddechowego i krążenia i prawidłowej równowadze kwasowo zasadowej pO2 70-105 mm Hg pCO2 35-45 mmHg pH 7.35-7,45 BE -2,3-2,3 pHCO3

– 22-26 mmol/l

Pulsyksometria SATURACJA-Wysycenie tlenem krwi tętniczej, tzw. procentowa zawartość utlenowanej hemoglobiny we krwi Ograniczenia: •Niedostateczna pulsacja: hipotermia, hipotensja, ucisk tętnic •Podwyższenie karboksy i methemoglobiny we krwi •Anemia •Artefakty ruchowe •Lakier do paznokci Hipoksja-niewystarczające utlenowanie krwi na skutek obniżenia wysycenia hemoglobiny krwi tętniczej tlenem, i hipoksemii (obniżenie zawartości tlenu we krwi tętniczej) Pa o2< 80 mmHg Przyczyny: •Hipoksja hipoksemiczna: •Obniżenie prężności O2 we wdychanym powietrzu •Obniżona wentylacja pęcherzyków płucnych •Zaburzona dyfuzja pęcherzykowo-włośniczkowa •Obniżona perfuzja pęcherzyków płucnych 2. Hipoksja anoksemiczna: obniżona zdolność krwi do przenoszenia o2 (niedokrwistość, zatrucia CO) 3. Hipoksja zastoinowa : zmniejszony przepływ przez tkanki (ostra i przewlekła niewydolność krążenia) 4. Hipoksja cytoksyczna: zatrucie cyjankami Klinika: •Hiperwentylacja •Sinica skóry i błon śluzowych •Krew o wyraźnie ciemniejszym zabarwieniu w polu operacyjnym •Pocenie się •Niepokój pobodzenie, dezorientacja •Senność •Spadek ciśnienie krwi •Zwolnienie akcji serca i zaburzenia rytmu serca •Ustanie akcji serca Hiperoksja Przyczyny: •Nadmierna tlenoterapia •Możliwe uszkodzenie surfaktantu Hiperkapnia zwiększenie prężności CO2 > 45mmHg Przyczyny:

» Obniżona wentylacja pęcherzyków płucnych » Zaburzona dyfuzja pęcherzykowo-włośniczkowa » Obniżona perfuzja pęcherzyków płucnych » Zmniejszony przepływ przez tkanki CO2- powoduje zwiększenie przypływu przez mózg kurczy naczynia płuc obniża ph krwi Klinika:

•Zaczerwienie skóry, •Pocenie się •Tachykardia, zaburzenia rytmu serca •↑RR •Płytki wolny oddech w ciężkiej hiperkapni •Drżenia i skurcze mięsni

•Senność śpiączka Hipokapnia obniżenie prężności CO2<35mmHG Przyczyny:

•Hiperwentylacja •Przy znieczuleniu źle ustawiony respirator Niewydolność oddechowa stan w którym uk. oddechowy nie utrzymuje prężności tlenu i dwutlenku węgla

Podział ze względu na czas trwania: •Ostra niewydolność oddychania •Przewlekła niewydolność oddychania •Nasilenie przewlekłej niewydolności oddychania Podział w zależności od zmian w gazometrii Typ 1- hipoksemiczna- częściowa PaO2<55-60mmHg, PaCO2< 40mmHg Typ2- hipoksemiczno-hiperkapniczna, całkowita PaO2<55-60mmHg, PaCO2> 50mmHg Niewydolność oddechowa Klinika: •Tachypnoe (częstość oddechów> 35/min) •Uczucie duszności

•Oddechy paradoksalne •Pobudzenie, splątanie •Tachykardia, nadciśnienie

•Sinica •Zmiany w badaniu gazometrycznym. Sinica •Sinica prawdziwa

a) Sinica centralna (niedostateczne wysycenie O2 krwi tętniczej na skutek niewydolności wymiany gazowej) Przyczyny płucne •Zaburzony stosunek wentylacji do perfuzji •Zmniejszona powierzchnia wymiany gazowej •Zaburzenia wentylacji •Zaburzenia dyfuzji •Przecieki tętniczo-żylne w krążeniu małym Przyczyny sercowe i naczyniowe •Niewydolność mięśnia sercowego •Przeciek krwi z serca prawego do lewego •Przetrwały przewód tętniczy Obniżone ciśnienie cząstkowe tlenu w powietrzu oddechowym Zmieniona struktura hemoglobiny powodująca zmniejszone powinowactwo do tlenu •Methemoglobinemia •sulfhemoglobinemia 2. Sinica obwodowa (nadmierne odtlenowanie krwi żylnej w przebiegu niewydolności krążenia) Zmniejszenie objętości minutowej serca Zwolnienie przepływu krwi przez naczynia włosowate •Zmniejszony napływ krwi tętniczej (zmiany zapalne naczyń, skurcz naczyń) •Utrudniony odpływ krwi żylnej (zmiany zapalne i zakrzepowe żył) •Zmiany serologiczne krwi (poliglobulia, obecność aglutynin zimnych, krioglobulinemia) Sinica rzekoma •Srebrzyca –zatrucie srebrem metalicznym •Chryzjaza- zatrucie złotem •Hemochromatoza- cukrzyca brunatna, przeciążenie żelazem Duszność subiektywne uczucie dyskomfortu oddechowego Duszność odbierana przez chorego indywidualnie !! NIE SŁUŻY OBIEKTYWNEJ OCENIE STOPNIA WYDOLNOŚCI ODDYCHANIA !! Nasilenie duszność związane ze stopniem upośledzenia mechaniki oddychania a nie ze składem gazów oddechowych we krwi tętniczej Duszność „PINK PUFFER” �Postać dusznościowo - wyniszczająca �Niedowaga �Bez sinicy �Kaszel pobudzeniowy �Częściowa niewydolność oddechowa ( hipoksemiczna) „BLUE BOATER” �Postać przewlekłego zapalenia oskrzeli �Nadwaga �Sinica i poliglobulia, niewielka duszność �Z kaszlem i wydzieliną �Całkowita niewydolność oddechowa- ze wzmożeniem ciśnienia płynu m-r, bólami głowy �Wczesny rozwój serca płucnego i prawokomorowej niewydolności krążenia

Duszność •Napadowa- z nagłym narastaniem uczucia duszności (zatkanie dróg oddechowych przez ciało obce, odma opłucnowe, krwotok płucny, zachłyśnięcie, uraz klp.) •Przewlekła- spowodowana przewlekłym zmniejszaniem powierzchni oddechowej, lub wyczerpaniem mech. Kompensacyjnych (rozedma, zastój w płucach) •Wydechowa (astma oskrzelowa, nadreaktywność oskrzeli) •Wdechowa (ciało obce w górnych drogach oddechowych, ucisk na tchawice przez wole) •Restrykcyjna (włóknienie, choroby śródmiążowe) •Hiperwentylacyjna