Nowe zachorowania na zespół nerczycowy w populacji dzieci polskich na podstawie danych

Nephrosis OnLine – doniesienie wstępne

Dr n. med. Magdalena Drożyńska-DuklasKatedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia

GUMed

Epidemiologia Z.N. ISKDC

• W Europie 2-7 zachorowań na 100 000• Chorobowość 16 : 100 000 • Przewaga chłopców 2:1 • 80 % przed 6 r. ż• 80% dzieci osiąga w remisja po podaniu

standardowej sterydoterapii

Materiały i metody

• Nephrosis OnLine Od 2013 r - 14 szpitali klinicznych Rejestracja nowych zachorowań na zespół

nerczycowy

• Statystyka : SPSS 17.0, Excel test Manna- Whitney’a , test Fishera

Wpisy w Nephrosis Online

• W 2013 r – 169 pacjentów • 87 chłopców vs. 82 dziewczynek (1,06:1)• Średni wiek : 65 miesięcy (5 lat 5/12)±49

miesięcy• Mediana: 51 miesięcy (4 lata 3 /12)• 114/169 (67%) <72 mc (6 lat)• 23/169(13,6%) >120 mc.

8

25

15

5

14

13927

7

6

9

6

52

Dane epidemiologiczneSSNS SRNS

LICZBA 149 13

DZIEWCZYNKI 68 9 p>0,05

CHŁOPCY 81 4

ŚREDNI WIEK 62 64 P >0,05

SD 47 34

WIEK MEDIANA 45 64

<6 R.Ż 106 7

>10 R.Ż 20 1

• W 2013 r – 149 pacjentów • 81 chłopców vs. 68 dziewczynek (1,2:1)• Średni wiek : 62 miesiące (5 lat 2/12)±47

miesięcy• Mediana: 45 miesięcy (3 lata 9 /12)• 106/149 (71%) <72 mc (6 lat)• 20/149(13,4%) >120 mc.

Idiopatyczny zespół nerczycowy

Dane z wywiadu i badania przedmiotowego

Objaw Liczba pacjentów

alergia 19

infekcja dróg oddechowych

7

infekcja przewodu pokarmowego

2

próchnica zębów 7

Wyniki laboratoryjneParametr Wartość średnia ± SDAlbuminy [g/l] 15,5±8Białkomocz [mg/kg/d] 307 ±339

mediana:222

Białkomocz [g/g kreatyniny] 22,8 ± 24,5mediana 13,8

Kreatynina [mg/dl] 0,36±0,18eGFR [ml/m2/min] 198±100Na [mmol/l] 134±13Cholesterol [mg/dl] 373 ±100Krwinkomocz 22/97

Liczba pacjentów z nieprawidłowymi wynikami

Parametr Liczba pacjentów

Kreatynina [mg/dl] >1,0 2/99

eGFR<90 [ml/m2/min] 4/94

Na [mmol/l] <135 31/99

K[mmol/l] <3,5 2/99

sterydoterapia

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

100%

Encorton Metylprednisolon Deflazacort

Terapia

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

100%

CSA MMF chlorambucil CYPH

Terapia

41

14

5 1Sterydy doustne

1 dodatkowy lek

2 dodatkowe leki

3 dodatkowe leki

Wnioski

Wstępna ocena pierwszego rzutu zespołu nerczycowego u dzieci polskich wskazuje na nieco wyższy wiek zachorowania, większy udział dziewczynek i wysoką steroidowrażliwość niż dotychczas podawane dane dla populacji europejskiej.