bab 3 tumor fr

8/16/2019 bab 3 tumor fr

1/24

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Anatomi dan Fisiologi

Traktus uvea adalah kompartemen vaskular utama mata, terdiri dari

tiga bagian, yaitu iris, badan silier (terletak di uvea anterior) dan koroid

(terletak di uvea posterior). Secara embriologis berasal dari mesoderm

dan neural crest .1,2,6

Gambar 1. Topogra i uvea, terdiri dari iris (merah), badan silier (hi!au), dankoroid (biru). ("ikutip dari# $merican $cademy o %phthalmology Section&. Melanocytic Tumors. 'n %phthalmic athology and 'ntraocular Tumors .

2 1&*2 1+)

3.1.1 Iris'ris merupakan bagian paling anterior dari traktus uvea yang

terletak di depan lensa kristalina. Tersusun dari pembuluh darah dan

!aringan ikat, serta melanosit dan sel*sel pigmen memberikan arna yang

khas. -obilitas iris memungkinkan pupil berubah ukuran. Selama

midriasis, iris ditarik ke berbagai ton!olan dan lipatan selama miosis,

22


2/24

permukaan anterior tampak lebih halus. "ia ragma iris membagi segmen

anterior men!adi bilik mata depan dan bilik mata belakang. 1,2,6*/

'ris tersusun atas lima lapisan, yaitu lapisan anterior, stroma,

lapisan otot, epitel pigmen anterior, dan epitel pigmen posterior. Stroma

iris terdiri dari sel*sel berpigmen (melanosit) dan sel nonpigmen, ibril

kolagen, dan matriks yang mengandung asam hialuronik. ermukaan ini

ditutupi oleh lapisan sel !aringan ikat yang menyatu dengan badan silier.

embuluh darah membentuk sebagian stroma iris. ermukaan posterior

padat berpigmen, terlihat seperti beludru halus dan seragam. 0emudian

berlan!ut men!adi epitel nonpigmen badan silier dan neurosensorik

retina. 1,2,6*/

3.1.2 Badan Silier

adan silier berbentuk segitiga pada potongan melintang,

menghubungkan segmen anterior dan posterior. $peks badan silier ke

posterior menu!u ora serrata. "asar dari badan silier merupakan asal dari

iris. Satu*satunya perlekatan badan silier ke sklera adalah dasarnya,

melalui serat otot longitudinal, yang masuk ke dalam spur sklera. adan

silier memiliki dua ungsi utama, yaitu pembentukan akuos humor dan

akomodasi lensa. erperan !uga dalam aliran trabekular dan uveosklera

dari akuos humor. 1,2,6*/

ebar badan silier adalah 6*3 mm dan terdiri dari dua bagian, pars

plana dan pars plikata. ars plana relati avaskular, halus, berpigmen,

23


3/24

lebar & mm dan meman!ang dari ora serrata men!adi prosesus silieris.

endekatan bedah posterior ke rongga vitreus paling aman melalui pars

plana, 4*& mm dari limbus kornea. ars plikata kaya vaskularisasi dan

terdiri dari 3 lipatan radial atau prosesus silieris. Serat 5onula lensa

melekat terutama pada lekukan prosesus silieris dan !uga sepan!ang pars

plana. agian uvea dari badan silier terdiri dari kapiler ber enestrasi yang

relati besar, ibril kolagen, dan ibroblas. 1,2,6*/

3.1.3 Koroid

0oroid merupakan bagian posterior traktus uvea, men!aga bagian

terluar dari retina. 0etebalan rata*rata ,2+ mm dan terdiri dari tiga lapisan

pembuluh darah, yaitu koriokapilaris (lapisan terdalam), pembuluh darah

kecil (lapisan tengah) dan pembuluh darah besar (lapisan luar). er usi

dari koroid berasal dari arteri silieris posterior dan anterior. Saluran darah

vena melalui sistem vorte . $liran darah yang melalui koroid banyak

dibandingkan dengan !aringan lain. Sehingga, kandungan oksigen darah

vena koroid hanya 2*47 lebih rendah dari darah arteri. 1,2,6*/

-embran ruch adalah lamina $S*positi yang dihasilkan dari usi

lamina basal dari epitel pigmen retina (8 9) dan koriokapilaris dari koroid.

-eluas dari margin diskus optikus ke ora serrata, dan secara

ultrastruktural memiliki lima lapisan, yaitu# lamina basal dari 8 9, 5ona

kolagen dalam, serat elastis tebal dan berpori, 5ona kolagen luar, dan

lamina basal dari koriokapilaris. 1,2,6*/

24


4/24

3.2 Definisi

-elanoma uvea merupakan keganasan primer intraokuler yang

paling sering pada orang de asa, biasanya soliter dan unilateral.

-elanoma uvea berasal dari melanosit neuroektodermal. -elanoma

ter!adi pada uvea dengan &7 keterlibatan iris, 67 keterlibatan badan

silier, dan : 7 keterlibatan koroid. -elanoma koroid muncul sebagai ++7

masa berpigmen, 1+7 nonpigmen dan 4 7 campuran. ;kuran basal

melanoma koroid rata*rata 11 mm (kisaran 2*44 mm) dan ketebalan rata*

rata + mm (kisaran 1*24 mm). 1,2,&,:

-elanoma uvea dapat ter!adi dalam dua bentuk#

• ertangkai

-ulanya tampak datar, ber arna abu*abu, kemudian men!adi

menon!ol dan berpigmen dan akhirnya pecah melalui membran

ruch ( Collar-Stud tumour ).

• "i us ( lat)

-enyebar perlahan ke seluruh uvea, tanpa membentuk massa

tumor dan ge!alanya muncul terlambat. Ter!adi hanya + persen

kasus. 2,:

3.3 E idemiologi

-elanoma uvea sangat !arang ter!adi, biasanya ter!adi pada orang

de asa dan sangat !arang pada anak*anak. ebih sering pada keturunan

25


5/24

0aukasia dibandingkan $ rika dan $sia. $ngka ke!adian melanoma uvea di

$merika Serikat sekitar &*6 kasus per!uta populasi 0aukasia dan / per 1

!uta populasi $ rika $merika. Ter!adi terutama pada usia + tahun dan

a al 6 tahunan. 1,2,:,1

3.! Diagnosis

3.!.1 Anamnesis-elanoma uvea sering tanpa ge!ala pada tahap a al dan

ditemukan pada pemeriksaan mata rutin dan biasanya berukuran agak

besar pada saat terdeteksi.Ge!ala paling umum yang dimiliki pasien, diantaranya# 1*&

• englihatan kabur, yang dapat disebabkan karena pertumbuhan

tumor ke sub oveal retina, adanya cystoid macular edema , ablasio

retina, perdarahan vitreus, katarak, dan blok aksis visual dari

massa tumor.

• yeri, disebabkan melanoma mengenai nervus silieris posterior

atau ter!adi peningkatan tekanan intra okular dari glaukoma

sekunder sudut tertutup

• 8i ayat berat badan turun, mudah lelah, perubahan pola $ dan

$0 yang menandakan adanya metastase keganasan. 1*&

26


6/24

3.!.2 Pemeri"saan Fisi"

-elanoma iris tampak sebagai lesi amelanotik sampai cokelat

gelap dan sebagian besar terdapat pada iris in erior. ada kasus yang

!arang, ter!adi pola pertumbuhan yang di us yang menimbulkan sindrom

heterekromia hiperkromik unilateral dan glaukoma sekunder. 1,:

Gambar 2. -elanoma 'ris, $. -elanoma iris pigmentasi ringan pada nasal,pembuluh darah sentinel (panah), . -elanoma pada iris bagian ba ah,?. -elanoma pada temporal ba ah yang menyebar ke bagian iris yang

lain."ikutip dari# $merican $cademy o %phthalmology Section &.Melanocytic Tumors. 'n %phthalmic athology and 'ntraocular Tumors .

2 1&*2 1+)

-elanoma badan silier biasanya tidak terlihat kecuali pupil

dilebarkan. eberapa masuk dalam segmen anterior melalui akar iris dan

men!adi terlihat pada pemeriksaan eksternal atau dengan gonioskopi.

"alam kasus yang !arang ter!adi, tumor meluas langsung melalui sklera

pada daerah silia, menghasilkan massa gelap epibulbar. Tanda a al

terdapat pembuluh darah sentinel episklera yang melebar pada kuadran

dari tumor. Tumor akhirnya men!adi cukup besar, yang menghasilkan

katarak sektoral atau di us, subluksasi lensa, glaukoma sekunder, ablasio

retina, dan bahkan neovaskularisasi iris. ada kasus yang !arang,

melanoma badan silier diasumsikan sebuah pola pertumbuhan di us yang

meluas 1/ @*46 @ mengelilingi badan silier. Tipe melanoma ini disebut

melanoma cincin. 1,4,&,:

27


7/24

Gambar 4. $. -elanoma badan silier, . embuluh darah sentinel,?. Gross pathology. "ikutip dari# $merican $cademy o %phthalmology

Section &. Melanocytic Tumors. 'n %phthalmic athology and 'ntraocular Tumors . 2 1&*2 1+)

Gambaran klinis melanoma badan silier#

1. Tahap a al

Terdapat hipotoni ringan, visus yang menurun, vena episklera yang

melebar AsentinelB pada kuadran yang mengandung tumor.

2. Tumor menyebar ke anterior

$danya tekanan pada lensa sehingga ter!adi perpindahan lensa ke

anterior, subluksasi lensa, dan pembentukan katarak. Tumor yang

mengenai iris dan bilik mata depan mengakibatkan glaukoma

sekunder. Tumor dapat menyebar keluar melalui sklera sepan!ang

pembuluh darah dan tampak sebagai massa epibulbar.

4. Tumor menyebar ke posterior, melibatkan koroid dan ter!adi ablasio

retina eksudati .

&. Tumor dapat menyebar melingkar melibatkan seluruh badan silier,

menyerupai melanoma koroid. &,:,12,14

-elanoma koroid mempunyai gambaran khas massa berbentuk

kubah subretinal yang menon!ol, dengan tingkat pigmentasi mulai dari

28


8/24

amelanotik sampai coklat gelap. Seiring aktu, tumor keluar melalui

membran ruch sehingga berbentuk seperti !amur. Gumpalan menon!ol

pigmen oranye di tingkat 8 9 bisa terdapat di atas permukaan tumor dan

ter!adi pelepasan serosa dari neurosensori retina. 0adang*kadang ter!adi

ablasio retina yang luas, perpindahan dia ragma anterior lensa*iris dan

glaukoma sudut tertutup sekunder. >eovaskularisasi iris !uga dapat

muncul, dan mungkin ter!adi perdarahan spontan ke dalam ruang

subretinal. erdarahan vitreus biasanya terlihat pada kasus melanoma

yang telah meluas melalui membran ruch dan retina. 1,4,&,:

Gambar &. -elanoma 0oroid. $. -elanoma koroid kecil mengenai tepi

nasal sara optik, . -elanoma koroid sedang di temporal makula, ?.-elanoma koroid besar di sekitar sara optik dan menyebar ke ora serrata,

". Gross pathology . "ikutip dari# $merican $cademy o %phthalmologySection &. Melanocytic Tumors. 'n %phthalmic athology and 'ntraocular

Tumors . 2 1&*2 1+)

Gambaran klinis melanoma koroid dibagi men!adi empat, yaitu#

1. Tahap Tenang

29


9/24

Ge!ala tergantung lokasi dan ukuran tumor. Tumor kecil yang

terletak di peri er tidak memberikan ge!ala, sedangkan tumor yang timbul

dari polus posterior memiliki ge!ala a al hilangnya penglihatan. Tumor

besar disertai ablasio retina eksudati !uga ditandai hilangnya penglihatan.

emeriksaan undus selama tahap ini menun!ukkan tanda sebagai berikut#

• Tumor kecil terbatas koroid muncul sebagai massa oval berpigmen

yang menon!ol, !arang tumor yang amelanotik. Tanda patognomik

paling a al pada tahap ini adalah munculnya bercak oranye di

epitel pigmen karena akumulasi lipo usin tersebut.

• Tumor besar yang menembus membran ruch dan tumbuh di

ruang subretinal ditandai dengan ablasio retina eksudati . ada

bagian tengahnya, retina kontak dengan tumor. embuluh darah

lebar seperti pita yang terlihat mengalir melintasi permukaan tumor.

Gambaran lain yang dapat dilihat termasuk perdarahan subretinal

atau intraretinal, lipatan koroid dan perdarahan vitreus. Seiring

pertumbuhan tumor, ablasio retina eksudati semakin dalam dan

secara bertahap tumor mengisi seluruh mata. &,:,12,14

2. Tahap Glaukoma

Glaukoma ter!adi akibat obstruksi aliran vena akibat tekanan pada

vena vorte , penyumbatan sudut bilik mata depan karena perpindahan

dia ragma iris ke depan akibat meningkatnya pertumbuhan tumor. asien

tidak bisa melihat, disertai nyeri hebat, mata merah dan berair. ada

30


10/24

pemeriksaan didapatkan kon!ungtiva kemosis, kornea edema, bilik mata

depan dangkal, pupil midriasis, lensa biasanya buram menutupi segmen

posterior, tekanan intraokular meningkat, terkadang disertai iridosiklitis

karena uveitis yang diinduksi tumor. &,:,12,14

4. Tahap 9kstensi 9kstraokular

ertumbuhan yang progresi , tumor keluar sklera biasanya di

limbus. enyebaran ekstraokular dapat ter!adi sepan!ang ruang

perivaskular dari vena vorte atau pembuluh darah silier, dapat disertai

keterlibatan !aringan luar mata yang mengakibatkan proptosis. &,:,12,14

&. Tahap metastase Cauh

enyebaran lim atik biasanya tidak diketahui. metastase melalui

darah biasanya ter!adi ke hati dan merupakan penyebab kematian

tersering. &,:,12,14

3.!.3 Pemeri"saan Pen#n$ang

% talmoskopi indirek merupakan teknik diagnostik yang penting

untuk mengevaluasi tumor intraokular, karena menyediakan lapangan

pandang yang luas dan mem asilitasi visualisasi dari undus peri er,

terutama bila dilakukan dengan penekanan sklera. % talmoskopi indirek

dapat menilai ukuran dasar dan tinggi puncak tumor, tetapi tidak bisa

dilakukan pada mata yang keruh, sehingga membutuhkan metode

diagnostik lain, seperti ultrasonogra i, computed tomography (?T),

danDatau magnetic resonance imaging (-8'). 1,:,12,14

31


11/24

Slit-lamp biomicroscopy digunakan kombinasi dengan gonioskopi

untuk mengetahui adanya dan tingkat keterlibatan anterior dari melanoma

badan silier. enggunaan biomikroskopi ultrasound rekuensi tinggi

memungkinkan visualisasi yang sangat baik dari struktur anterior dan

evaluasi serta dokumentasi kelainan segmen anterior. 1,:,12,14

Selain itu, adanya katarak sektoral, keterlibatan glaukoma

sekunder, atau pembentukan pembuluh darah sentinel dapat di!adikan

petun!uk untuk diagnosis tumor badan silier. 9valuasi undus dengan

perbesaran tinggi dapat menggambarkan adanya ablasio retina

neurosensorik, pigmentasi oranye, pecahnya membran ruch, invasi

tumor intraretinal, dan keterlibatan vitreus. =undus biomikroskopi dengan

tiga lensa kontak berguna dalam menilai lesi undus peri er. 1,:,12,14

emeriksaan penun!ang yang paling penting adalah ultrasonogra i.

;ltrasonogra i $*scan memberikan penilaian yang akurat dari re lekti itas ,

vaskularisasi dan pengukuran ketebalan massa. emeriksaan serial

dengan ultrasonogra i $*scan dapat digunakan untuk mendokumentasikan

pertumbuhan atau regresi tumor intraokular. ;ltrasonogra i $*scan

menun!ukkan pola tumor padat dengan echospike yang tinggi pada saat

a al dan re leksi amplitudo internal yang rendah (A low internal

reflectivity’ ).1,:,11*14

;ltrasonogra i *scan memberikan in ormasi tentang ukuran relati

(tinggi dan diameter dasar), bentuk umum, dan posisi tumor intraokular.

entuk tumor melintang dan disertai ablasio retina dapat dideteksi lebih

32


12/24

mudah dengan ultrasonogra i daripada o talmoskopi. ;ltrasonogra i *

scan menun!ukkan massa koroid berbentuk kubah atau !amur, dengan

re lektivitas tinggi pada batas anterior, kekosongan akustik, cekungan

koroid, dan terkadang terdapat bayangan orbita. ;ltrasonogra i *scan

dapat digunakan untuk mendeteksi tumor intraokular baik pada media

yang !ernih maupun keruh. 1,:,11*14

=undus otogra i berguna untuk mendokumentasikan tampilan

o talmoskop dari melanoma koroid dan untuk mengidenti ikasi perubahan

ukuran basal tumor pada pemeriksaan selan!utnya. =oto undus sudut

luas (6 @*1/ @) menun!ukkan penyebaran lesi tumor intraokuler yang

paling luas dan mendokumentasikan hubungan antara lesi dan struktur

intraokular lainnya. osisi pembuluh darah retina bisa men!adi penanda

perubahan ukuran lesi. Tidak ada pola angiogra i luorescein yang

patognomonis untuk melanoma koroid. 1,:,11*14

?T dan -8' tidak banyak digunakan dalam penilaian tumor

melanositik intraokular. -odalitas ini mengidenti ikasi tumor intraokuler

pada media yang keruh dan menentukan ekstensi ektrasklera serta

keterlibatan organ lain. -8' dapat membantu dalam membedakan lesi

vaskular atipikal dari tumor melanositik. 1,:,11*14

3.% Diagnosis Diferensial

"iagnosis di erensial melanoma uvea meliputi nevi koroid yang

mencurigakan, makula disci orm, hipertro i kongenital dari 8 9 (?


13/24

hemangioma koroid, melanositoma, metastase karsinoma atau

melanoma, dan osteoma koroid. Tidak ada karakteristik klinis

patognomonis melanoma koroid. $kurasi diagnostik dikaitkan dengan

pengalaman klinis dan asilitas pemeriksaan penun!ang. 1,1 ,12,14

?


14/24

Gambar +. -elanositoma diskus optikus.("ikutip dari# $merican $cademyo %phthalmology Section &. Melanocytic Tumors. 'n %phthalmic

athology and 'ntraocular Tumors . 2 1&*2 1+)

3.& Klasifi"asi

-elanoma uvea diklasi ikasikan berdasarkan asal anatomi (badan

silier, danDatau koroid), pola pertumbuhan (penon!olan atau di us), dan

ukuran tumor. Tetapi tidak tersedia metode yang sederhana dan dapat

diandalkan untuk menilai ukuran tumor. ?ollaborative %cular -elanoma

Study (?%-S) mengklasi ikasikan melanoma uvea men!adi kecil, sedang,

atau besar berdasarkan ketebalan dan diameter basal.

• 0ecil # Tebal < 2 mm, diameter basal < / mm

• -edium # Tebal 2,+*/ mm, diameter basal /*16 mm

•

esar # Tebal > / mm, diameter basal > 16 mm. 1,:,11

0lasi ikasi melanoma uvea secara histologi menggunakan sistem

-odi ied ?allender mengklasi ikasikan men!adi empat !enis, yaitu#

1. -elanoma Sel Spindel

-erupakan &+7 dari semua tumor, lebih dari : 7 sel yang

berbentuk spindel. rognosis terbaik, / persen memiliki

kelangsungan hidup 1 tahun.

2. -elanoma Sel 9pitel

-erupakan +7 dari semua tumor, lebih dari : 7 sel besar, oval

atau bulat, pleomor ik dengan nukleus yang lebih besar dan

35


15/24

sitoplasma asido ilik yang berlimpah. rognosis terburuk, 4+ persen

memiliki kelangsungan hidup 1 tahun.

4. -elanoma Sel ?ampuran

-erupakan &+7 dari semua tumor, terdiri dari kurang dari : 7 sel

spindel dan lebih dari 1 7 sel epitel. rognosis menengah, &+

persen memiliki kelangsungan hidup 1 tahun.

&. -elanoma >ekrotik

Sisa +7 dari semua tumor, !enis sel dominan adalah tidak

dikenali. 1,&,:,11

Gambar 6. . -elanoma sel spindel ?. -elanoma sel epitel.("ikutip dari# %cular "isease# -echanisms and -anagement. Uveal

Melanoma . 2 1 )

3.' Penatala"sanaan

enatalaksaan melanoma uvea ditentukan beberapa aktor,

diantaranya ukuran, lokasi, dan luas tumor status visual mata yang

terkena dan mata sebelahnya serta usia dan kesehatan umum pasien. 1,2,:

36


16/24

()ser*asi

ertumbuhan lesi melanositik kecil uvea yang tebalnya kurang atau

sama dengan 1 mm dan bisa diobservasi secara berkala menggunakan

undus otogra i dan ultrasonogra i. esi dengan ketebalan lebih dari 1

mm, harus dipertimbangkan untuk pengobatan de initi . %bservasi pada

tumor yang membesar secara akti dilakukan !uga pada pasien usia lan!ut

dan pasien dengan penyakit sistemik yang tidak dapat dilakukan semua

!enis terapi intervensi. 1,&

En#"leasi

9nukleasi merupakan gold standard dalam pengobatan tumor

intraokular ganas. 9nukleasi dilakukan pada melanoma yang berukuran

besar, melibatkan lebih dari separuh bola mata. ?%- membandingkan

aplikasi terapi radiasi e sternal-beam preenukleasi diikuti oleh enukleasi

dengan enukleasi sa!a pada pasien melanoma koroid besar. Secara

statistik tidak ditemukan perbedaan signi ikan pada kelangsungan hidup +

tahun. 9nukleasi tetap merupakan pera atan primer melanoma uvea. 1*

4,1+,16

9nukleasi merupakan pengangkatan seluruh bola mata dan

menyisakan !aringan orbita lain, dengan memutuskan perlekatan dari otot*

otot ekstra*okuler dan nervus optikus. 8ektus superior tidak boleh

ditempatkan terlalu anterior untuk meminimalkan ke!adian retraksi

palpebra superior atau ptosis. 9nukleasi tumor intraokular harus dilakukan

37


17/24

dengan hati*hati untuk mencegah penetrasi bola mata dan meminimalkan

resiko penyebaran sel tumor. 1*4,1+,16

Sebuah kon ormer dengan drainase besar di sentral harus

dimasukkan post operati dan didiamkan sampai protesa dipasang sekitar

enam minggu. 'mplan orbita biasanya dimasukkan pada saat enukleasi

primer tetapi dihindari !ika terdapat keganasan intraokular atau orbita

sangat meradang, yang dapat meningkatkan ekstrusi pasca operasi. 1*4,1+,16

Brachytherapy + la"at radioa"tif,

enerapan plakat radioakti ke sklera di atas tumor intraokular

merupakan metode yang sering digunakan untuk mengobati melanoma

uvea.


18/24

terutama neuropati optik dan retinopati, menurunnya visus pada + 7

pasien yang men!alani pengobatan. 0omplikasi radiasi timbul tergantung

dosis radiasi, dan meningkat pada tumor yang melibatkan atau

berdekatan dengan makula atau sara optik. 1,/,1&

- arged/ arti0le radiation

8adiasi trans er linear energi tinggi dengan partikel bermuatan (ion

proton dan helium) telah digunakan secara e ekti dalam mengelola

melanoma uvea. Teknik ini membutuhkan bedah disertai klip tantalum

untuk sklera untuk menandai margin basal tumor sebelum raksi radiasi

pertama. Sinar partikel memberikan dosis energi radiasi lebih homogen

untuk tumor daripada sebuah plakat radioakti dan penyebaran lateral

energi radiasi dari sinar tersebut lebih sedikit. Tingkat kontrol tumor lokal

hingga :/7 telah dilaporkan. 8espon sama dengan brachytherapy.

>amun, radiasi partikel bermuatan memberikan dosis lebih tinggi pada

segmen anterior dan menyebabkan 1 7 glaukoma neovaskular yang

tidak terkontrol dan + 7 kehilangan penglihatan 1,/,1&

adiasi external-beam

Terapi radiasi e!ternal-beam konvensional tidak e ekti sebagai

modalitas pengobatan tunggal untuk melanoma. 8adioterapi e !ternal-

beam pre*enukleasi dikombinasikan dengan enukleasi untuk membatasi

kekambuhan orbita pada melanoma besar dan secara non statistik

39


19/24

menun!ukkan penurunan yang signi ikan mortalitas + tahun dan 1 tahun

pada penelitan besar ?%-S. 1,/,1&

0omplikasi radioterapi yaitu katarak, mata kering, retinopati radiasi,

optik neuropati, glaukoma neovaskular, perdarahan vitreus, dan

kekambuhan tumor lokal. 0atarak dapat berkembang mengikuti semua

!enis radioterapi. %perasi pengangkatan katarak yang diinduksi radiasi

diindikasikan !ika tumor intraokular nonviable dan pasien memiliki

keterbatasan penglihatan disebabkan katarak. Tidak ada peningkatan

mortalitas setelah ekstraksi katarak. 1,/,1&

Tera i Alternatif ain

0rioterapi

0rioterapi menggunakan teknik tripel beku*cair telah dicoba pada

pengobatan melanoma koroid kecil, tetapi bukan terapi standar dan tidak

ada evaluasi lebih lan!ut e ikasi terapi ini. 1,&,:

"iatermi transklera

"iatermi dikontraindikasikan dalam pengobatan tumor intraokular

ganas karena menyebabkan kerusakan sklera dan dapat menyediakan

rute untuk penyebaran sel tumor ke ekstrasklera. 1,&,:

0emoterapi

Saat ini kemoterapi tidak e ekti dalam pengobatan melanoma uvea

primer atau metastase. erbagai regimen telah digunakan, untuk

pengobatan paliati pasien dengan penyakit metastase. 1,&,:

40


20/24

'munoterapi

'munoterapi menggunakan sitokin sistemik, agen imunomodulator,

atau terapi vaksin lokal untuk mencoba mengakti kan respon imun sel T

yang diarahkan ke tumor. Saat ini, imunoterapi untuk melanoma uvea

primer tidak tersedia, dan imunoterapi untuk penyakit metastase masih

dalam penyelidikan. 1,&,:

9ksenterasi

9ksenterasi dilakukan bila terdapat penyebaran ekstrasklera dari

melanoma uvea, tetapi !arang digunakan. Saat ini bila ter!adi penyebaran

ekstrasklera dilakukan pengobatan konservati , dengan enukleasi

ditambah tenonektomi terbatas. enambahan radioterapi lokal untuk

mencapai hasil kelangsungan hidup yang hampir sama dengan pasien

yang dilakukan eksenterasi. 1,&,:

3. E*al#asi 4etastase

Semua pasien memerlukan evaluasi metastase sebelum

pengobatan de initi melanoma uvea. Tu!uan dari evaluasi ini ada dua#1. ;ntuk menentukan apakah pasien memiliki kondisi medis lain yang

kontraindikasi untuk pera atan bedah atau perlu diperbaiki

sebelum operasi.

2. ;ntuk menyingkirkan kemungkinan melanoma metastatik. Sangat

!arang penyakit metastase dari melanoma uvea terdeteksi pada

41


21/24

saat a al presentasi. Cika penyakit metastase secara klinis hadir

selama evaluasi praterapi tumor mata, enukleasi tidak dilakukan

kecuali mata terasa nyeri. 1,&,+

"alam sebuah studi oleh 0u!ala, insiden metastase melanoma

uvea diamati sebanyak + 7 pada 2+ tahun setelah pengobatan. ?%-S

melaporkan insiden penyakit metastase 2+7 pada + tahun dan 4&7 pada

1 tahun setelah pengobatan a al. >amun demikian, penyakit metastase

yang terbukti secara klinis pada saat presentasi a al dapat dideteksi

kurang dari 27 pasien. 1,&,+


22/24

dapat dinaikkan disertai pemeriksaann ?T dan -8' untuk mengevaluasi

penyebaran penyakit. 1,&,+

Tes ungsi hati harus dilakukan untuk mengetahui adanya

metastase ke hati. $lkali os atase dan laktat dehidrogenase adalah tes

yang paling predikti . eningkatan / 7 dari batas normal kadar laktat

dehidrogenase dan aspartat amino trans erase serta peningkatan diatas

nilai normal kadar alkalin os atase dan gama glutamil trans erase

merupakan tanda ter!adinya metastase ke hati. 8ontgen dada !uga

dilakukan, meskipun hasil yang ditemukan sedikit. iopsi hati atau organ

lain dilakukan untuk mengkon irmasi penyakit metastase dan sebelum

dilakukan pengobatan untuk penyakit metastase. 1,&,+

'nterval antara diagnosis melanoma uvea primer dan

metastasenya tergantung pada berbagai mani estasi klinis, histopatologi,

sitogenetik, dan aktor genetik molekuler.


23/24

melanoma koroid sedang, angka mortalitas + tahun pada pasien

melanoma koroid kecil yang diterapi sekitar 1 7. 1,2,&,+

=aktor resiko klinis yang dikaitkan dengan mortalitas yang lebih

tinggi, diantaranya#

- ;kuran tumor yang lebih besar pada saat terapi

- ertumbuhan tumor yang cepat

- okasi tumor di anterior misalnya badan silier

- enyebaran ekstra okular

- ;sia yang lebih tua

- ertumbuhan kembali tumor setelah terapi konservati bola mata

- enurunan ukuran tumor yang cepat setelah terapi konservati bola

mata

- Tumor !u tapapiler. 1,2,&,+

Gambaran histologis dan molekular yang dikaitkan dengan tingkat

metastase yang lebih tinggi, diantaranya#

- Cenis sel epitel

- 'ndeks mitosis dan proli erasi yang tinggi

-

ola matriks ekstraseluler ( loops" networ s of loops" and parallel

with crosslin ing )

- im osit dan makro ag yang mengin iltrasi tumor

- -onosomy 4 dan trisomy /. 1,2,&,+

44


24/24

bab 3 tumor fr

Documents

Transcript of bab 3 tumor fr