23. Nos, Ucho Ver1b

© Copyright by $taś

V1 - 1 -

NOS, ZATOKI PRZYNOSOWE INOSOGARDŁO

ZapaleniaZapalenie błony śluzowej nosa (Rhinitis)Zapalenie zatok przynosowych (sinusitis)Zapalenie błony śluzowej nosa i zatok (rhinosinusitis)

Vasomotoricazanikowy (atrophicans)Polekowe (medicamentosa)Ciężarnych (gravidarum)Ziarniniakowe (granulomatosa)grzybiczeziarniniak wegenerainne

Inne zmiany nienowotworoweGuzowatość nosa (Rhinopharyma)Krwawienie z nosa (epistaxis)Polipy z nosa i zatok przynosowych

Nowotwory łagodne

Brodawczak (Papilloma)Naczyniakowłókniak (angiofibroma)

Nowotwory złośliweRak nosogardła (carcinoma nasopharyngis)

Rak niezróżnicowany (RN)Rak nierogowaciejący zróżnicowanyRak płaskonabłonkowy rogowaciejący

Czerniak złośliwy (Melanoma malignum)Chłoniak nosa i zatok z komórek NK/TSzpiczak odosobnionyNerwiak oechowy zarodkowy(esthesioneuroblastoma)

UCHO

OtosklerozaZapalenia

Zapalenie złośliwe ucha zewnętrznegoZapalenie ucha środkowegoPerlak (cholestatoma)

Nos, zatoki przynosowe i nosogardło

ZZ aa pp aa ll ee nn ii aa· Większość ma tło wirusowe

Zapalenie błony śluzowej nosa (Rhinitis)

· Może być ograniczone do błony śluzowej nosa (rhinitis) lub zatok przynosowych (sinusitis), albo występiwaćw nosie i zatokach (rhinosinusitis)

· Ze względu na etiologię dzielimy na:o Alergiczne

§ Katar sienny§ Mediatorem zapalenia alergicznego jest Igr§ Ponad 25% eozynofilów wymazie wspólnie z podwyższonym poziomem IgE w surowicy krwi

przemawia za alergicznym zapaleniemo Infekcyjne

§ Najczęściej spowodowane przez wirusy (rinowirusy, grypa, paragrypa, adenowirusy,syncytialny wirus oddechowy)

§ Morfologia· W ostrym zapaleniu początkowo widoczny jet obfity wysięk surowiczy, obrzęk i

zaczerwienieni błony śluzowej i pogrubienie małżowin osowych· Wtórna infekcja bakteryjna powoduje pojawienie się wysięku śluzowo-ropnego.

Obrzęk błony śluzowej prowadzi do zaknięcia ujścia do zatok szczękowych cowywołuje obniżenie ciśnienia tlenu w zatokach, które pociąga za sobą zaburzeniewzrostu prawidłowej flory bakteryjnej ułatwiając rozwój bakterii patogennych izapalenie zatok.

· Asymetryczne zapalene zatok charakterystycznie wystpeuje w zapaleniachbakteryjnych, podczas gdy pandinusitis występuje raczej w zapaleniu alergicznym

o Wazomotoryczneo Zanikoweo Strukturalneo Mechaniczne, nawykowe, zawodowo-środowiskowe


V1 - 2 -

Zapalenie zatok przynosowych (sinusitis)

· Występuje w postaci ostrej i przewlekłej

o Ostre· Najczęściej to następstwo pstrego lub przewlekłego zapalenia błonyśluzowej nosa à

zamknięcie ujśćà uniemożliwienie upowietrznienia i drenażu zatoki· Do zakażenia może też dojść przez ciągłość z ogniska zapalenia okołwierzchołkowego

zęba· Do czynników etiologicznych należy m.in. Haemophilus influenzae

o Przewlekłe· Najczęściej jako wywołane bakteriami anaerobowymi jako następstwo niewyleczonego

zapalenia ostrego· Grzybicze zapalenia zatokà u chorych na cukrzycę· Też zespole Kartagenera

· objawy chorobowe wywołane są przez nieprawidłową budowę rzęsekpokrywających nabłonki urzęsione organizmu człowieka

· triada Kartagenera: zapalenie zatok (sinusitis), rozstrzenie oskrzeli (bronchiectases) iodwrócenie trzewi (situs inversus).

· Zapalenie zatok w zwłóknieniu torbielowatym (mukowiscydoza) to najczęstszy objaw tej choroby w obrębiegłowy i szyi

· A fibrosis cystica manifestuje się najczęściej zmianami patologicznymi w trzustce, którepowodują stolce tłuszczowe, upośledzenie odżywiania i zahamowanie wzrostu; anajczęstszą przyczyną zgonu są zmiany płucne

· Powikłania zapalenia zatok przynosowycho Mucocoele à nagromadzenie jałowego śluzu w zatoce à może powodować zanik z ucisku ścian

kostnycho Empyema – ropniako Osteomyelitisà zapalenie szpiku i kości jako następstwo przejścia ropneg zapalenia z zatoki, zwykle

czołowej, na okostną i kośćo Thromboplebitis septica à przeniesienie zakażenia poprzez tkankę kostną do zatok opony twardej

à zakażone zakrzepowe zapalenieo Abscessus cerebri et leptomeningitis purulenta

Zapalenie błony śluzowej nosa i zatok (rhinosinusitis)

VVAASSOOMMOOTTOORRIICCAA

· Przewlekłe zapalenie (niealergiczne i nieinfekcyjne), które jest spowodowane nadmierną stymulacjąukładu przywspółczulnego à rozszerzenie naczyń, obrzęk, wzmożone wydzielanie śluzu, niedrożnośćprzewodów nosowych

· Do czynników zaostrzających można zaliczyć m.in. ostre perfumy i dezodoranty

ZZAANNIIKKOOWWYY ((AATTRROOPPHHIICCAANNSS))· Zanik błony śluzowej nosa i poszerzenie przewodów nosowych· Obecność strupów w błonie śluzowej nosa· Zgniła, nieprzyjemna woń z nosa (oezena)

PPOOLLEEKKOOWWEE ((MMEEDDIICCAAMMEENNTTOOSSAA))· W wyniku miejscowego lub ogólnego przewlekłego stosowania lków, głównie zwężających naczynia błony

śluzowej· Niekiedy regularne stosowanie leków nart tylko przez tydzień może prowadzić do tachyfilaksji (tolerancji na

lek) z następowym rozszerzeniem naczyń, obrzękiem i pogorszeniem objawów niedrożności· Doustne środki antykoncepcyjne, rpopranolol, rezerpina

CCIIĘĘŻŻAARRNNYYCCHH ((GGRRAAVVIIDDAARRUUMM))· W drugim i trzecim trymestrze ciąży (u 30% ciężarnych)à ustępuje do 5 dni po porodzie


V1 - 3 -

· Spowodowane działaniem hormonów

ZZIIAARRNNIINNIIAAKKOOWWEE ((GGRRAANNUULLOOMMAATTOOSSAA))· W przebiegu zapaleń ziarniniakowych

o Gruźlicao Trądo Kiła drugorzędowa, trzeciorzędowao Twardziel nosa

GGRRZZYYBBIICCZZEE

· Inwazyjne· Nieinwazyjne (np. grzybicze alergiczne zapalenie zatokà Aspergillus)

o U wszystkich chorych stwierdza się polipy nosa, u większości występue astma i eozynofilia.Najbardziej charakterystyczną cechą makroskopow jest obecność w jamie nosowej gęstego,biało-żółtawego śluzu o konsystencji „masła z orzeszków ziemnych”, zwanego śluzem alergicznym

ZZIIAARRNNIINNIIAAKK WWEEGGEENNEERRAA

IINNNNEE

· Przewlekłe narażenie na pyły, pary i dymy· Nawykowe dłubanie w nosie może spowodować metaplazję płaskonabłonkową, nadżerki i zakażenia

II nn nn ee zz mm ii aa nn yy nn ii ee nn oo ww oo tt ww oo rr oo ww ee

Guzowatość nosa (Rhinopharyma)

· Obrzmienie skóry nosa, szczególnie jego skrzydełek, spowodowane znacznym rozrostem gruczołówłojowych i przewlekłym zapaleniem skóry w trądziku różowatym

Krwawienie z nosa (epistaxis)

· Często z okolicy zwanej trójkątem Little’a w przedniej części przegrody nosa

Polipy z nosa i zatok przynosowych

· To ogniskowe nienowotworowe uwypuklenia błony śluzowej spowodowane zmianami zapalnymi· Większość wyrasta z górnej bocznej ściany jamy nosowej w przedniej części środkowego przewodu

nosowego· Duży jednostronny polip, który wyrasta zwykle ze cny zatoki szczękowej i w kształcie klepsydry wychodzi

przez ujście zatoki dośrodkowego przewodu nosowego i dalej do tylnych nozdrzy (polypus antrochoanalis),może zablokować całe nosogardło

· Triada Samteraà oznacza występowanie nietolerancji na aspirynę, polipów nosa najczęściej obustronnychi astmy

· Polipy nosa w cukrzycyo 40% chorych z polipami nosa ma nieprawidłowe wyniku testu tolerancji glukozy

NN oo ww oo tt ww oo rr yy łłaa gg oo dd nnee

Brodawczak (Papilloma)

· To tzw brodawczaki Schneiderowskie (bo wywodzą się z nabłonka bł śluzowej nosa i zatok, czyli błSchneidera)

· Trzy podtypyo Brodawczak egzofityczny (exophyticum)

§ W przedniej częśći przegrody nosa§ Nie ulega przemianie złośliwej


V1 - 4 -

o Odwrócony (inverted)§ Najczęściej występuje !!!§ Pojawia się na bocznej ścianie nosa w okolicy środkowej małżowiny§ Cechuje je duża skłonnośc do nawrotów§ W ok. 10% przypadków towarzyszy mu naciekający rak (zwykle płaskonabłonkowy)

o Wałeczkowokomórkowy (cylindrocellulare)§ Zwany też onkocytarnym§ Najrzadziej występuje§ Na bocznej ścianie nosa lub w zatokach§ 4-17% towarzyszy rak

Naczyniakowłókniak (angiofibroma)

· Zwany też włókniakiem młodzieńczym nosogardła· Nieotorebkowany· To nowotwór łagodny, ale miejscowo agresywny· Wywodzi się z tylno-bocznej ściany jamy nosowej w pobliżu otworu klinowo-podniebiennego, skąd rośnie

zwykle w kierunku nosogardła· Występuje u chłopców i młodych mężczyzn

o Charakterystyczna triada objawów§ Niedrożność nosa§ Guz w nosogardle§ Okresowe krwawienia z nosa

· Rzadko ulega przemianie złośliwej

NN oo ww oo tt ww oo rr yy zz łłoo śś ll ii ww ee

Rak nosogardła (carcinoma nasopharyngis)· Dzielimy je na

o Raki płaskonabłonkowe rogowaciejąceo Raki nierogowaciejące

§ Rak nierogowaciejący zróżnicowany§ Rak niezróżnicowany (dawniej nazywany lymphoepithelioma)

· Punktem wyjścia raka jest najczęściej błona śluzowa bocznej ściany w okolicy zachyłka gardłowego wpobliżu ujścia trąbki Eustachiusza

· Klinicznie zmiana ma charakter egzofityczny

Rak niezróżnicowany (RN)

· Charakteryzują go 4 cechyo Etiologicznie – związek z zakażeniem EBVo Epidemiologicznie – zależność częstości występowania od regionu geograficznegoo Biologicznie – tendencja do rozsiewu z ogniska pierwotnego i wrażliwość na radioterapięo Histologicznie – obfity naciek z limfocytów w pobliżu komórek rakowych (dlatego rak ten był

nazywany lymphoepithelioma à dlatego przyjęła się nazwa rak niezróżnicowany typulimfoepitelioma)

· RN to najczęściej występujący rak nosogardła· Występuje u dorosłych (dwa szczyty: 2. a potem 6. dekada) ale także i u dzieci

· W etiopatogenezie RN odgrywają rolę rasa, podatność uwarunkowana genetycznie, czynnikiśrodowiskowe (niedobory witamin i niektórych pierwiastków śladowych, napromienianie, długotrwałaekspozycja na azbest i nikiel, niska higiena jamy ustnej)

· Wyróżnia się dwa typy architektoniczne RNo Typ Regaudaà komórki rakowe tworzą lite gniazda ostro odgraniczone od otaczającego nacieku

limfocytarnego


V1 - 5 -

o Typ Schminckego à komórki rakowe są rozproszone pomiędzy limfocytami pod postacią drobnychgrup, a nawet pojedynczych komórek

§ Typ ten wymaga różnicowania z chłoniakiem lub chorobą Hodgkina (pojedyncze komórkirakowe w limfocytarnym nacieku mogą morfologicznie przypominać koórki R-S

· Klinikao Guz najczęściej umiejscowiony jest w pobliżu ujścia trąbki Eustachiusza, dlatego pierwsze objawy

kliniczne związane są z niedrożnością ucha środkowego i utratą słuchuo Występują też bóle głowy i utrata słuchuo Często przy rozpoznaniu występują już przerzuty do węzłów chłonnych à w typowych

przypadkach są to węxły umiejscowione na poziomie kąta żuchwy od tyłu od mięśnia MOS· W większości przypadkw radykalne leczenie chirurgiczne nie jest możliwe, dlatego w leczeniu RN stosuje się

radioterapię (czasem z chemioterapią)

Rak nierogowaciejący zróżnicowany

· To najrzadziej występująca postać raka nosogardła· Ma ścisły związek z infekcją EBV· Wykazuje tendencję do rozsiewu z ogniska pierwotnego (do węzłów chłonnych szyjnych oraz do odległych

narządów)

Rak płaskonabłonkowy rogowaciejący

· Występuje częściej niż nierogowaciejący zróżnicowany ale rzadziej niż niezróżnicowany· Raczej niezwiązany z infekcją EBV· Ma tendencję do naciekania, miejscowego wzrostu· Ma najgorsze rokowanie z wszystkich raków nosogardła !!!

CC zz ee rr nn ii aa kk zz łłoo śś ll ii ww yy (( MM ee ll aa nn oo mm aa mm aa ll ii gg nn uu mm ))

· Czerniaki błon śluzowych okolicy głowy i szyi występują rzadko (do najczęstszych spośród nich należączerniaki błony śluzowej jam nosowej i zatok przynosowych

o Najczęściej zlokalizowany w obrębie przedniej części przegrody nosa oraz małżowin dolnej iśrodkowej

o Występują znacznie częściej w jamie nosowej niż w zatokach

· Na przekroju rośnie w postaci polipa lub kruchego gza z ogniskami martwiczo-krwotocznymi· W diagnostyce różnicowejà intensywny odczyn immunohistochemiczny z przeciwciałem HMB-45· Objawy kliniczne są nieswoiste i związane z guzem jamy nosowej· Rokowanie niepomyślne à zgony spowodowane są miejscowymi nawrotami choroby, szczególnie z

naciekaniem wewnątrzczaszkowym i rozsianymi przerzutami odległymi

CC hh łłoo nn ii aa kk nn oo ss aa ii zz aa tt oo kk zz kk oo mm óó rr ee kk NN KK // TT

· To agresywny typ chłoniaka przebiegający z martwicą górnych dróg oddechowych lub tkanek twarzy wlinii porodowej ciała

· To nowotwór angiocentryczny, który ma związek z infekcją EBV· Komórki nowotworowe mają fenotypowe i genotypowe cechy komórek NK i cytotoksycznych limfocytów T· Typowo chłoniakom tym nie towarzyszy obwodowa limfadenopatia

· Morfologiao Cechą charakterystyczną obrazu mikroskopowego jest angioinwazja (angiocentryzm) à

zamknięcie naczyń prowadzą do owrzodzeń, martwicy

· Klinikao Początkowo ujawnia się nieswoisty nieżyt nosa i zatoko Stopniowo narastają obrzęk, rumień, krwawienie z nosa, niedrożność przewodów nosowych w

których widoczna jest tkanka guzao Zmianom tym towarzyszy rozległa martwica z owrzodzeniami, perforacja przegrody nosa, niekiedy

zapadnięcie się grzbietu nosa


V1 - 6 -

SS zz pp ii cc zz aa kk oo dd oo ss oo bb nn ii oo nn yy· Myeloma solitara, plasmocytoma solitare; szpiczak odosobniony – myeloma extramedullare· Górne drogi oddechowe są miejscem najczęstszego występowania szpiczaka odosobnionego

o 80% tych guzów występuje w okolicy głowy i szyi, w tym ok. 50% w okolicy nosa i zatok· Nie stwierdza się zmian w biopsji szpiku kostnego, surowicy krwi i moczu· Makroskopowo w jamie nosowej lub zatoce stwierdza się polipowaty guz (1-5cm)· Klinika

o W leczeniu stosuje się radioterapię z bardzo dobrymi wynikamio Zwiększone ryzyko progresji do szpiczaka mnogiego występuje u chorych, u których szpiczak

odosobniony spowodował destrukcję kości

NN ee rr ww ii aa kk ooee cc hh oo ww yy zz aa rr oo dd kk oo ww yy (( ee ss tt hh ee ss ii oo nnee uu rr oo bb ll aa ss tt oo mm aa ))

· To rzadki złośliwy nowotwór neuroendokrynny wywodzący się z nabłonka węchowego i występującytypowo w postaci polipowatego guza w części szczytowej jamy nosowej, często z zajęciem zatoki sitowej

· morfologiao Makroskopowo typowy guz ma budowę polipa, jest czerwony i dobrze unaczyniony, pokryty

niezmienioną błoną śluzową lub z ogniskowymi owrzodzeniamio Guz jest kruchy i łatwo krwawio W obrazie mikroskopowym widoczny jest nowotwór drobnookrągłokomórkowy

o Do głównych cech diagnostycznych należą· Drobnowłókienkowe podścielisko (pilść neuronalna), które odpowiada wypustkom

neuronalnym komórek nowotworowych widocznym w ultrastrukturze· Rozetki typu Homera-Wrighta i/lub rzadko spotykane rozetki Flexnera-Wintersteinera· Komórki zwojowe, które obserwuje się bardzo rzadko

Ucho

OO tt oo ss kk ll ee rr oo zz aa· To choroba o nieznanej etiologii, polegająca na zaburzeniu procesu przebudowy kości błędnika kostnego,

które rozpoczyna się zwykle od przodu od okienka przedsionka (okienka owalnego), a stąd przenosi się napodstawę strzemiączka (które zamyka to okienko), prowadząc do unieruchomienia strzemiączka iupośledzenia lub utraty słuchu

· Dziedziczona AD· Zwykle obustronnie· Morfologia

o Zmiany chorobowe są wynikiem rozkojarzenia procesu prawidłowej resorpcji i tworzenia kościo Zmiękczanie (otospongiosis) błędnika kostnego, potem odkładanie nowej kości zwykle wokół

naczyń (barwi się dlatego postać tzw. niebieskich kołnierzy) à potem zmiania się to w gęstą, zbitą,sklerotyczną kość (otosclerosis)

o Obraz przypomina chorobę Pageta kości (widoczne są np. struktury mozaikowate), jednak wodróżnieniu od tej choroby, otosclerosis nie występuje poza błędnikiem

ZZ aa pp aa ll ee nn ii aa

Zapalenie złośliwe ucha zewnętrznego

· To agresywne zagrażające życiu zapalenie zewnętrznego przewodu słuchowego spowodowane prawiewyłącznie przez Pseudomonas aeruginosa

· Występuje głównie u osób chorych na cukrzycę, z immunosupresją· Zwykle jednostronne· Klinika

o Niezwykle silny, nieustanny ból ucha oraz silne bóle głowy okolicy skroniowej i potylicznejo Może wystąpić otorrhoea purulenta

· Morfologiao Obraz mikroskopowy jest nieswoisty: cellulitis, osteomyelitis, chondritis wraz z martwakami kostnymi


V1 - 7 -

Zapalenie ucha środkowego

· To częsta choroba wieku dziecięcego (szczególnie <3rż)· Częściej u chłopców i u dzieci z rozszczepem podniebienia i chorobą Downa· Rzadziej u dzieci karmionych piersią· Rodzaje zapaleń

o Ostre surowicze (serosa acuta)· Następstwo bakteryjnych lub wirusowych zap górnych dróg oddechowych

o Ostre ropne (purulenta acuta)· Wywołane zwykle przez zakażenia bakteryjne (przez trąbkę Eustachiusza) à streptococcus

pneumoniae· Zakażenie wirusowe górnych dróg oddechowych jest czynnikiem zwiększającym

podatność na następowe zakażenie bakteryjneo Ostre nekrotyzujące (acuta necroticans)

· Gwałtownie postępujące zapaleni uszkadzające, które powoduje martwicę błonybębenkowej i kosteczek słuchowych ucha środkowego

o Przewlekłe surowicze (serosa chronica)· Nabłonek wyścielający bł śluzową ucha środkowego ulega metaplazji -> pojawia się duża

liczba komórek śluzotwórczych (kubkowych)· Jedną z tego przyczyn może być rak nosogardła

o Ziarniniak cholesterolowy (granuloma cholesterolicum)· Powstaje w wyniku krwotoku z jednoczesnym utrudnieniem odływu wydzieliny i brakiem

wentylacji (np. przy niedrożności trąbki Eustachiusza, któremu towarzyszy krwawienie doucha środkowego

· Cholesterol z ropzadłych erytrocytów wywołuje powstanie ziarniniaka, który ulegającpowięszeniu może uszkadzać wyrostek sutkowaty i ucho środkowe, a potem może uleczwłóknieniu à uszkodzenie nerwów, utrata słuchu, destrukcja kości, wniknięcie do jamyczaszki

o Przewlekłe ropne (purulenta chronica)· Wywołane zwykle przez Streptococus pneumoniae, Haemophilus influenzae· Z przewlekłym zapaleniem mamy do czynienia wówczas gdy dochodzi do pęknięcia

błony bębenkowej z towarzyszącym wypływem wysięku (otorrhoea) i upośledzeniemsłuchu

· Powikłaniao Labyrinthitis purulenta – wskutek zakażenia ucha wewnętrznegoo Petrositisà bo przemieszczenie się zakażenia na część skalistą kości skroniowejo Abscessus intracranialiso Thrombophlebitis sinus sigmoideià gdy zakażenie przedostanie się do tylnej jamy czaszkio Meningitis purulentao Uszkodzenie nerwu twarzowego

Perlak (cholestatoma)

· To torbielowata zmiana ucha środkowego lub wyrostka sutkowatego, wyścielona nabłonkiemwielowarstwowym płaskim rogowaciejącym, zawierającą masy rogowe ze zrogowaciałego nabłonka

· Teorie powstawaniao teoria migracji- polega na migracji i wrastaniu nabłonka wielowarstwowego płaskiego

rogowaciejącego skóry przewodu słuchowego zewnętrznego do jamy bębenkowej przezperforację brzeżną w błonie bębenkowej.

o teoria metaplazji- mówi, że błona śluzowa wyścielająca jamę bębenkową ulaga metaplzaji donabłonka wielowarstwowego płaskiego rogowaciejącego. Teoria ta tłumaczyła by powstawanieperlaków wrodzonych, nie związanych ze stanem zapalnym ucha i rozwijających się zaniezmienioną błoną bębenkową (bez perforacji).

· Morfologiao Jest to torbiel wścielona nabłonkiem wielowarstwowym płaskim rogowaciejącymo W świetle torbieli znajdują się bezpostaciowe masy rogowe

· Klinikao Występuje w każdym wieku, również u dziecio Przebieg kliniczny perlaka cechuje systematyczna progresja


V1 - 8 -

o Ucisk na sąsiadujące tkanki, liza tkanek i resorpcja kości spowodowane uwalnianiem kolagenazy iinnych enzymów przez komórki nacieku zapalnego prowadzą do szeregu powikłań, do którychnależą: zniszczenie kosteczek słuchowych, labiryntu, ubytki kostne, porażenie nerwu twarzowego,utrata słuchu, zapalenie opon mózgowych, ropień mózgu

23. Nos, Ucho Ver1b

Documents

Transcript of 23. Nos, Ucho Ver1b