Wczesne rozpoznawanie nowotworów zło śliwych u dzieci

Michał Matysiak

Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologi i Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

1100- 1200 dzieci

WYLECZENIE

Każdego roku choruje

WYLECZENIE

70%-80%

Epidemiologia

• Białaczki 28.7%• Guzy mózgu 22.3%• Chłoniaki zło śliwe 10.3%• Nephroblastoma 6.9%• Nowotwory tk. mi ękkich 6.6%• Nowotwory tk. mi ękkich 6.6%• Nowotwory ko ści 8.2%• Guzy zarodkowe 5.8%• Siatkówczak 2.7%• Nowotwory w ątroby 1.5%• Inne 1.3%

• Typ rozrostu• Wiek pacjenta

CZAS

Co wpływa na efekty leczenia ?

• CZAS • Stopie ń klinicznego zaawansowania

= WCZESNE ROZPOZNANIE

BIAŁACZKI

CHŁONIAKI

Objawy kliniczne białaczki

Blasty > 10 9

Wypieranie utkania szpiku

Zaburzenia metaboliczne

Naciekanie narządów

Wypieranie utkania szpiku

Małopłytkowo ść Skaza krwotoczna

Niedokrwisto ść

Neutropenia

Blado śćOsłabienie

TemperaturaInfekcje

Naciekanie komórek nowotworu

Jamy szpiku Bóle kostne

NarządyBóle brzuchaHepatomegaliaNarządy

OUN

HepatomegaliaSplenomegaliaPow.węzłów chłonnych

Bóle głowyWymiotyPorażenia

Białaczka – objawy kliniczne

NarządyNerkiNadnerczaWątroba

OUNNadmierny apetytHirsutyzmZaburzenia snu

Białaczka - objawy kliniczne

• gorączka (60%) • osłabienie (50%) • blado ść powłok skórnych (40%)• wybroczyny na skórze

• zmiana zachowania dziecka

Białaczka - objawy kliniczne

• bóle brzucha • bóle stawowo -kostne ( 25 - 40%) • wysypki skórne• wysypki skórne• cechy infekcji ( neutropenia )• duszno ść• zaburzenia połykania

• bezbolesne powi ększenie j ąder !!!

Białaczka - badania dodatkowe

Morfologia z rozmazem

Hb - obni żonaL - obni żona-norma -podwy ższona PLT – obni żone Przewaga form jednoj ądrzastych

POWIĘKSZENIE WĘZŁÓW CHŁONNYCH

BiałaczkaChoroba HodgkinaNieziarniczy chłoniak zło śliwy

Wywiad obejmuje :

• temp o narastania zmian • obecno ść objawów towarzysz ących

- świąd skóry- poty nocne - poty nocne - os łabienie - utrata masy cia ła

• ostatnio p rzebyte choroby• wyst ępowanie chorób przewle kłych

Nieziarnicze chłoniaki zło śliwe

• różne pierwotne umiejscowienie

• duży dynamizm wzrostu• duży dynamizm wzrostu• szybkie powstawanie ognisk

przerzutowych

Nieziarnicze chłoniaki zło śliwe

• bóle brzucha• wymioty• zaburzenie pasa żu jelitowego do

niedro żności wł ącznie• krwawienie• powi ększenie w ęzłów chłonnych • wodobrzusze

Nieziarnicze chłoniaki zło śliwe

• bóle brzucha• wymioty• zaburzenie pasa żu jelitowego do

niedro żności wł ącznie• krwawienia• powi ększenie w ęzłów chłonnych • obecno ść wodobrzusza

Nieziarnicze chłoniaki zło śliwe

Klinicznie T -NHL objawia si ę :• uporczywym kaszlem

• zaburzeniami połykania• zaburzeniami połykania

• niewydolno ścią oddechow ą

• obrz ękiem twarzy, szyi i ko ńczyn

górnych (zespół żyły głównej górnej)

Choroba Hodgkina

Niesymetryczne pow.w ęzłów chłonnych

• twarde• niebolesne• skłonno ść do zrastania si ę w pakiety• skóra nad nimi nie jest zmieniona • rosn ą stosunkowo wolno• wywiad kilkutygodniowy/kilkumiesi ęczny

(cecha ró żnicuj ąca z NHL )

Choroba Hodgkina

Niesymetryczne pow.w ęzłów chłonnych

• twarde• niebolesne• skłonno ść do zrastania si ę w pakiety• skóra nad nimi nie jest zmieniona • rosn ą stosunkowo wolno• wywiad kilkutygodniowy/ kilkumiesi ęczny

(cecha ró żnicuj ąca z NHL )

Choroba Hodgkina

Leczenie antybiotykami może spowodowa ć przejściowe zmniejszenie przejściowe zmniejszenie węzłów chłonnych i opó źnienie właściwego rozpoznania

Choroba Hodgkina

Objawy ogólne w HD • gor ączka• nocne poty• nocne poty• utrata > 10 % masy ciała / 6 m -cy • świąd skóry (rzadki u dzieci)

Guzy mózgu• Najczęstsze guzy lite

• Objawy: poranne mdło ści, wymioty- poranne mdło ści, wymioty

- bóle głowy- zaburzenia chodu (kaczkowaty, na szerokiej podstawie)

Guzy mózgu- zaburzenia równowagi

(ataksja)

- zaburzenia widzenia (ubytek pola, nagłe pogorszenie ostro ści)

- ogniskowe uszkodzenie n. czaszkowych

Guzy mózgu• Objawy zaj ęcia rdzenia (5%) :

- ogniskowe ubytki neurologiczne- bolesne skurcze m.przykr ęgosłupowych- bóle przy skłonach- bóle przy skłonach- bóle pleców nasilaj ące się w pozycji le żącej,

a ustępujące w pozycji siedz ącej- nagle post ępująca skolioza- podra żnienia i pora żenia n. czaszkowych

Neuroblastoma NBL

• Najczęstszy guz lity wieku niemowl ęcegowieku niemowl ęcego

• 90% < 7rż; (u 40-60%- w chwili rozpoznania ogniska przerzutów)

Neuroblastoma - lokalizacja i objawy

I. najcz ęściej brzuszna1. rozdra żnienie lub apatia

2. utrata łaknienia, bóle brzucha, 2. utrata łaknienia, bóle brzucha,

wymioty, wyniszczenie

3. zaburzenia odpływu moczu,

niewydolno ść nerek

Neuroblastoma NBL

III. pora żenie podra żnienie podra żnienie n. czaszkowych

wewnątrzrdzeniowo

Neuroblastoma NBL

IV. zajęcie szpiku1. niedokrwisto ść2. bóle kostne2. bóle kostne

V. wytrzeszcz gałki ocznej

wylewy okularoweVI. guzki podskórne

Retinoblastoma

• 50% uwarunkowanych genetycznie• często obustronny• wiek: 1 – 1 2 /12 - najcz ęściej;

do 3. r ż. 85% do 3. r ż. 85% • objawy:

leukokoria – koci reflexzez ślepota

szerzy si ę drog ą n. wzrokowego

PAMIĘTAJMY

Większość nowotworów

wieku dzieci ęcego rozwija si ęwieku dzieci ęcego rozwija si ę

skrycie, niekiedy pod mask ą

innych chorób

UWAGA• Gorączka • Ból - głowy, brzucha, kostny• Powiększenie w ęzłów chłonnych• Przewlekły wyciek z ucha• Przewlekły wyciek z ucha• Powiększenie obwodu brzucha• Zaparcia - biegunki • Krwawienia z dróg rodnych, moczowych

MOGĄ BYĆ PIERWSZYM OBJAWEM NOWOTWORU

najcz ęściej - zaka żenieale tak że pierwszy objaw : - białaczki

Gorączka

- białaczki- chłoniaka- neuroblastoma- mięsaka Ewinga

- Nerczak płodowy nephroblastoma – guz Wilmsa

Gorączka

nephroblastoma – guz Wilmsa

- Histiocytoza kom Langerhansa

Żółtaczka- Hepatoblastoma- Rak wątrobowokomórkowy - Choroba Hodgkina- Chłoniaki nieziarnicze- Białaczki

Powi ększenie w ęzłów chłonnych

odczyn - zapalenieropie ń

ale tak że: chłoniakbiałaczkabiałaczkarhabdomyosarcomaneuroblastomahistiocytoza X

Zwłaszcza, gdy niebolesne i bez reakcji na leczenie p -zapalne !!!

zaburzenia czynno ściowe migrenawady wzrokupadaczkazap. zatok obocznych nosa

Bóle głowy

zap. zatok obocznych nosanadci śnienie

ale tak że guz mózgu, białaczka- zwłaszcza z towarzysz ącymi

wymiotami porannymi

- Poranne wymioty – chlustaj ące- Apatia- Tarcza zastoinowa

Bóle głowy – Guz mózgu

- Tarcza zastoinowa- Poszerzenie plamki ślepej- Napadowe niedowidzenie- Niedowłady nerwów okoruchowych

- Zmiany psychiczne- Drażliwo ść- Dekoncentracja

Bóle głowy – Guz mózgu

- Dekoncentracja- Osłabienie pami ęci- Trudno ści w nauce - Objawy ubytkowe- Napad padaczkowy

OBJAWY ALARMOWE - WGŁOBIENIE- Splątanie- Zaburzenia oddechowe

Bóle głowy – Guz mózgu

- Zaburzenia oddechowe- Bradykardia- Nadci śnienie t ętnicze- Objawy mó żdżkowe- Rozszerzenie żrenic

Kaszel • Guzy śródpiersia• Histiocytoza• Białaczka limfoblastyczna• Białaczka limfoblastyczna• Przerzuty do płuc mi ęsaków

kościopochodnych i Ewinga

Bóle brzucha- zapalenie - wgłobienie -niedro żność

ale tak że powi ększenie narz ądów,węzłów chłonnychwęzłów chłonnychw przebiegu: białaczki

chłoniakahistiocytozyguza Wilmsahepatoblastoma

Wyczuwalny guz j. brzusznej- masy kałowe- pęcherz moczowy- kręgosłup - torbielowato ść nerek

→→→→ale tak że →→→→ hepatoblastomanephroblastomachłoniak

często z powi ększeniem obwodu brzucha

Zaburzenia miksji

- Poliuria

nowotwór w ok. siodła tureckiego

PNET, szyszyniaki, histiocytoza

- Oliguria – anuria

guz Wilmsa , zespół guzy liza

neuroblastoma, mi ęsak groniasty RMS

guzy germinalne

Bóle kostne

- Gdzie ?- W jakich okoliczno ściach ?- W jakich okoliczno ściach ?- Czy są objawy ogólne ?

Bóle kostne

- Objaw guza nowotworowego

- Objaw przerzutów do ko ści

Bóle kostne

- Białaczki ( bóle podokostnowe )

- Guzy ko ści

- ból zlokalizowany- ból zlokalizowany( guz pierwotny )

- ból rozlany (przerzutu, zmiany wieloogniskowe)

Bóle kostne - Guzy ko ści

- Osteosarcoma – mięsak ko ściopochodny- najczęstszy pierwotny zło śliwy guz

kości kości - gł. dystalna cz ęść k. udowej- proksymalna piszczeli- proksymalna k. ramieniowej - inne ko ści

Bóle kostne - Guzy ko ści

- Osteosarcoma:- 20% kości miednicy / czaszki

- BÓL przy ruchach- twarda nieprzesuwalna masa

- czasem tkliwa

- nadmiernie ucieplona

Osteosarcoma

- ból narastaj ący - często bóle nocne !!- utykanie- często w wywiadzie: uraz !!- często w wywiadzie: uraz !!- rzadko złamania patologiczne ( 8% )- 20% przerzuty w płucach- od pierwszego objawu do rozpoznania 6 - 16 tygodni !!!!

Mięsak Ewinga

• Bóle kostne

• Obrzęk• Obrzęk

• Zaczerwienienie

• Gorączka

Bóle kostne - Guzy ko ści

- Mięsak Ewinga :- BÓL SPOCZYNKOWY - dysfunkcja ruchowa

- często objawy ogólne

(utrata masy, st podgor ączkowe )

DIAGNOSTYKA

WYWIADBADANIE PRZEDMIOTOWE

MORFOLOGIA Z ROZMAZEMBADANIA OBRAZOWE BADANIA OBRAZOWE

KLINIKA ONKOLOGII DZIECIECEJ

PAMIĘTAJMY

Wczesna diagnoza zwi ększa Wczesna diagnoza zwi ększa

szans ę przeżycia dziecka

PAMIĘTAJMYDiagnozuj ąc pacjentów, którychleczenie przebiega w sposóbnietypowy nale ży zawsze mie ćnietypowy nale ży zawsze mie ć

na wzgl ędzie możliwo śćwyst ąpienia nowotworu

Nowotwory s ą uleczalne

lecz musz ą być wcześnie lecz musz ą być wcześnie

wykryte

Prawidłowe leczenie pacjenta onkologicznego - w każdym przypadku - na każdym etapie terapii - na każdym etapie terapii

wymaga ścisłej współpracy z lekarzem rodzinnym