Post on 05-Nov-2020
� Jama nosowa:
� - rhinitis (katar)- adeno- echo- i rhinowirusy, wtórne zakaŜenie bakteryjne
� - rhinitis allergica
� - polipy nosowe
� - rhinitis chronica
� - rhinitis atrophica (ozaena, r. sicca) -
� przewlekłe infekcje, niedobory wit. A, Ŝelaza, napromienianie, zejście zapalenia przewlekłego, hipoestrogenizm, choroby z autoimmunizacji
� Zatoki (zapalenie ostre, empyema, mucocoele, przewlekłe, grzyby, zespół Kartagenera, osteomyelitis, zakrzepica zatok opony twardej)
� Allergic fungal sinusitis:
� głównie Aspergillus; M=K, 3-7 dekada, astma, polipy, eozynofilia, wzrost poziomu IgE
� Mycetoma:
� Aspergillus; zatoka szczękowa w 85%
� Grzybica inwazyjna:
� Aspergillus; immunosupresja
� Rhinoscleroma:
� - infekcja Klebsiella rhinoscleromatis
� - róŜny wiek (głównie 2-3 dekada), K>M, bieda, niedoŜywienie (trąd słowiański)
� - jama nosowa i zatoki w 95-100%, gardło w 50%, krtań i tchawica w 15-80%, ucho środkowe, oczodół
� 1. faza wysiękowa - zapalenie śluzowo-ropne, błona śluzowa czerwona, atroficzna, jak w ozaena
� 2. faza proliferacyjna - pogrubienie błony śluzowej, twarde guzki, deformacje twarzy, ubytki kostne; remisje i nawroty; zajęcie krtani, tchawicy i oskrzeli; przejście do jamy czaszki; róŜnicowanie z trądem i kiłą
� 3. faza zanikowa – przewlekłe zapalenie i włóknienie, deformacje
� Histologia (Mikulicz, 1876)– nacieki zapalne limfocytarno-plazmatycznokomórkowe, komórki Mikulicza (makrofagi), ciałka Russella
� Zmiany martwicze górnych dróg oddechowych:
� 1. grzybice (mukormykoza; cukrzyca, AIDS)
� 2. ziarniniak Wegenera
� 3. lethal midline granuloma
� - extranodal NK/T-cell lymphoma
� - owrzodzenia, infekcja bakteryjna, zapalenie ziarniniakowe
� Schneiderian (sinonasal-type) papilloma:
� 1. inversum (47–73%)
� - M>K, 40-70 lat, boczna ściana jamy nosowej, zatoka szczękowa lub sitowa
� - jednostronne, obustronne do 10%
� - w 38% HPV 6 i 11 (+), rzadziej 16 i 18
� - złośliwienie 2-27%
� 2. septale (20-50%)
� - M>K, 20-50 lat, przegroda nosa
� - jednostronne
� - w 50% HPV 6 i 11 (+), rzadziej 16 i 18
� - złośliwienie - rzadko
� 3. oncocyticum (3-8%)
� - M=K, >50 lat
� - boczna ściana jamy nosowej, zatoka szczękowa, sitowa
� - jednostronne
� - brak HPV
� - złośliwienie 4-17%
� - leczenie chirurgiczne, nawroty
� - raki płaskonabłonkowe, rzadziej rak śluzowo-naskórkowy, brodawkowaty, drobnokomórkowy, raki gruczołowe
� - raki synchroniczne lub metachroniczne (6 mies. do 13 lat)
� Brodawczak płaskonabłonkowy przedsionka nosa
� Tumor mixtus sialogenes i inne
� Oponiaki
� Ektopiczne gruczolaki przysadki
� Nowotwory naczyniowe, nerwowe, chrzęstne, kostne itp.
� Rak płaskonabłonkowy błony śluzowej nosa i zatok (naraŜenie na nikiel, Thorotrast, tytoń)
� 1. rogowaciejący - najczęstszy, M, 95%>40 lat
� 2. nierogowaciejący
� Lokalizacja - antrum zatoki szczękowej> jama nosowa> zatoka sitowa> zatoka klinowa i czołowa
� Leczenie chirurgiczne, nawroty, złe rokowanie
� Rak niezróŜnicowany (SNUC):
� - rzadki, M>K, róŜny wiek, naraŜenie na nikiel, tytoń
� - jama nosowa, przejście do zatoki sitowej, oczodołu, jamy czaszki
� - histogeneza?, EBV(-), delecja genu Rb
� - róŜnicowanie neuroendokrynne +/-
� - złe rokowanie, nawroty, przerzuty do kości, mózgu, węzłów szyjnych
� Esthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma):
� - róŜny wiek, szczyt w 2. i 6. dekadzie, M=K
� - jednostronna niedroŜność nosa 70%, krwawienie z nosa 50%, anosmia w 5%, bóle głowy, rzadko produkcja ACTH i ADH
� - górna część jamy nosowej (błona węchowa), zajęcie zatoki sitowej
� - markery neuroendokrynne (+), na ogół brak t(11;22)
� - 4 stopnie zróŜnicowania histologicznego (Hyams grading)
� - rokowanie 40-80%, nawroty w 30%
� - przerzuty do węzłów chłonnych i odległe (płuca, kości, przyusznica, skóra, wątroba)
� Niekorzystne czynniki rokownicze:
� - Hyams G3 i 4, przerzuty, płeć Ŝeńska, wiek poniŜej 20 i powyŜej 50, nacieki wewnątrzczaszkowe, guz nawrotowy, wysoki indeks proliferacyjny, aneuploidia
� Raki neuroendokrynne (SNEC)
� Czerniak:
� - rzadki, M>K, dorośli, złe rokowanie
� Raki gruczołowe
� Carcinoma adenoides cysticum
� Chłoniaki
� Mięsak Ewinga
� Mięsaki tkanek miękkich
� Tonsillitis, abscessus (aneurysma mycoticum a. carotis)
� Mykobakteriozy, promienica
� Sarkoidoza (gardło, migdałki, jama nosowa, zatoki, ślinianki, krtań)
� Grzybice (Candida sp.)
� Choroby związane z AIDS:
� - CMV, HSV typ 1 i 2
� Angiofibroma nasopharyngeale, juvenile:
� - M, 2-ga dekada, niedroŜność nosa, krwawienie
� - późne objawy- deformacja twarzy, wysięk z nosa, proptosis, diplopia, bóle głowy, zapalenie zatok, poraŜenia nerwów czaszkowych, anosmia, zaburzenia słuchu
� - tylno-boczna ściana jamy nosowej
� - receptory androgenowe
� - 25x częściej w FAP
� - leczenie chirurgiczne, embolizacja, estrogeny
� - nawroty w 6-24%
� - spontaniczna regresja, rzadko złośliwienie (po napromienianiu)
� Carcinoma nasopharyngis:
� - carcinoma transitionale, Rigaud and Schmincke types of lymphoepithelioma
� Wiek, infekcja EBV, czynniki dziedziczne
� Pd-wsch. Chiny - 18% raków (dorośli, 1 osoba na 40 do 72 rŜ), w Centralnej i Północnej Afryce 10-20% nowotworów u dzieci, w USA rzadki u dorosłych i u dzieci (0,25%)
� M>K, szczyt 4-6 dekada
� Czynniki genetyczne (HLA-A2, HLA-B17)
� EBV w 75-100%
� HPV w typie rogowaciejącym
� Czynniki środowiskowe – nitrozoaminy w Ŝywności solonej i konserwowanej (ryby, owoce, warzywa), zanieczyszczenia przemysłowe, palenie tytoniu, dym z palonego drewna, inhalacje leków, kurz, niska higiena
� Objawy:
� - guz na szyi, niedroŜność nosa, krwawienie, otitis media, utrata słuchu, bóle głowy, zajęcie nerwów czaszkowych
� Lokalizacja:
� - boczna ściana nasopharynx > górno-tylna
� Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, płuc, kości, wątroby
� 1. Typ rogowaciejący
� - 25%, słaby związek z EBV, desmoplazja
� - względnie promieniooporny
� - rokowanie 20-40%
� 2. Nierogowaciejący zróŜnicowany:
� - 15%, silny związek z EBV, promienioczuły
� - brak desmoplazji, martwice, torbiele
� - ukryte ognisko pierwotne, przerzuty do węzłów szyjnych
� - rokowanie 75%
� 3. Nierogowaciejący niezróŜnicowany:
� - 60%, najczęstszy typ u dzieci
� - układy syncytialne, limfocyty
� - silny związek z EBV, promienioczuły
� - rokowanie 75%
� Polipy (guzki) krtaniowe:
� - chrypka, zmiany barwy głosu
� - wysiłek głosowy, infekcje, alkohol, tytoń, niedoczynność tarczycy
� - jedno- obustronne, przestrzeń Reinkego
� - typ obrzękowo-myksoidny, włóknisty, naczyniowy, szklisty, mieszany
� - nabłonek atroficzny, rozrostowy, rogowaciejący, rzadko z dysplazją
� Amyloidoza krtani (miejscowa):
� - w 85% zajęta tylko krtań, w pozostałych teŜ tchawica, oskrzela, język
� - M=K, róŜny wiek (5-7 dekada)
� - chrypka, kaszel, duszność
� - struny głosowe
� - guzkowa lub rozlana
� Papilloma / papillomatosis laryngis:
� - recurrent respiratory papillomatosis=RRP
� - zmiany pojedyncze, mnogie, HPV 6 i 11
� 1. Nierogowaciejące
� - juvenile- onset RRP, M=K, 2-5 lat, mnogie, częste nawroty, mogą ulegać remisji, HPV 6 i 11, teŜ 16, 18, złośliwienie w 2-14%
� - adult-onset RRP, M>K, 20-40 lat, pojedyncze, rzadsze nawroty, HPV 6 i 11, teŜ 16, 18, złośliwienie w 2-14%
� Oba typy:
� - lokalizują się w obszarach styku nabłonka ww płaskiego i oddechowego, zajmują struny głosowe, okolicę podgłośniową, mogą szerzyć się poza krtań (szczególnie u dzieci)
� JO-RRP – w 70% infekcja w trakcie porodu (1-sze dziecko, nastolatki, poród drogami naturalnymi, condyloma szyjki macicy)
� AO-RRP- infekcja w czasie porodu? lub przez kontakty seksualne
� Histologicznie- cechy koilocytozy
� Leczenie chirurgiczne oszczędzające
� Radioterapia przeciwwskazana:
� - destrukcja krtani
� - raki płaskonabłonkowe (14%) krtani i płuca
� 2. Rogowaciejące
� - papilloma keratoticum, keratosis papillaris
� - dorośli, M=K, struny głosowe, pojedyncze, brak HPV, palenie tytoniu, nie nawracają, rzadko złośliwieją
� Inflammatory myofibroblastic tumor
� Guz Abrikosowa
� Paraganglioma
� Chondroma
� Lipoma
� Rak płaskonabłonkowy krtani:
� A. CIS, carcinoma microinvasivum (do 2 mm bez angioinwazji)
� B. Carcinoma invasivum:
� - 95% raków krtani, M>K, 5-7.dekada
� - palenie tytoniu (raki głośni)
� - alkohol (raki nadgłośniowe)
� - czynniki genetyczne, HPV, niedobory wit. A i C, Ŝelaza, napromienianie, azbest, nikiel, zanieczyszczenie powietrza, GERD
� 1. Raki nadgłośniowe:
� - 25 - 40%, nagłośnia (50%), fałdy rzekome
� - zaburzenia połykania, duszność, uczucie ciała obcego, krwioplucie
� - przerzuty do węzłów szyjnych, płuc, węzłów śródpiersia
� - przeŜycie 65-75%
� 2. Raki głośni:
� - 60 - 65%, przednia część strun głosowych, chrypka
� - przerzuty do węzłów chłonnych rzadko (słaby drenaŜ limfatyczny)
� - przeŜycie do 96% (T1)
� Raki podgłośniowe:
� -
� Raki transgłośniowe:
� - zaawansowane stadium raka głośni lub nadgłośniowego
� - częste przerzuty do węzłów i szerzenie się poza krtań
� - poraŜenie strun głosowych
� - przeŜycie 50%
� Rak płaskonabłonkowy tchawicy:
� - M>K, 5-7. dekada
� - stridor, kaszel, krwioplucie, chrypka
� - 60% w dolnej 1/3, 30% w górnej 1/3
� - częsta inwazja poza ścianę tchawicy, przerzuty do węzłów przytchawiczych, szyjnych głębokich, śródpiersia i okołooskrzelowych
� - rokowanie złe
� Carcinoma verrucosum:
� - M>K. 6-7. dekada, miejscowa złośliwość
� Carcinoma planoepitheliale fusocellulare:
� - sarcomatoid carcinoma, carcinosarcoma
� - M, 6-8. dekada, złe rokowanie
� Carcinoma adenoplanoepitheliale
� Carcinoma gigantocellulare
� Raki gruczołów śluzowych (carcinoma adenoides cysticum, carcinoma mucoepidermale)
� Raki neuroendokrynne
� Czerniak
� Chondrosarcoma
� Sarcoma synoviale
� Liposarcoma