przegląd pediatryczny2018/Vol. 47/No. 4

przeglądpediatryczny2018/Vol. 47/No. 4/29-33

29

HISTORIA NEFROLOGII DZIECIĘCEJ W POLSCETHE HISTORY OF PEDIATRIC NEPHROLOGY IN POLAND

Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska1, Ryszard Grenda2

1 Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Warszawa 2 Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

STRESZCZENIENefrologia dziecięca jest stosunkowo nową dziedziną medycyny. W 1973 r. Zarząd Główny Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego zlecił Teresie Wyszyńskiej zorganizowanie Sekcji Nefrologii Dziecięcej. Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej zostało zarejestrowa-ne w 1994 r. W 2015 r. stworzono specjalizację z nefrologii dziecięcej, powołano konsul-tanta krajowego. W artykule przedstawiono główne etapy rozwoju nefrologii dziecięcej, wprowadzanie kolejno nowych technik dializacyjnych i rozwój transplantacji nerek u dzieci w Polsce.

ABSTRACTPediatric nephrology is a rela�vely new discipline of medicine. In 1973, the Main Board of the Polish Pediatric Society commissioned Teresa Wyszyńska to organize the Pediatric Nephrology Sec�on. The Polish Society for Pediatric Nephrology was registered in 1994. In 2015, a specializa�on was created for pediatric nephrology, a na�onal consultant was appointed. The ar�cle presents the main stages of development of pediatric nephrology, introduc�on of new dialysis techniques and the development of kidney transplants in chil-dren in Poland.

W  1964 r. Towarzystwo Internistów Polskich po-wołało Sekcję Nefrologiczną, w  skład której weszło m.in. 2 pediatrów zajmujących się problemami cho-rób nerek u dzieci Marian Wojnarowski i Teresa Wy-szyńska (ryc. 1a).

W 1967 r. w Glasgow odbyło się spotkanie zało-życielskie IPNA (International Pediatric Nephrology Association) pod przewodnictwem prof. Gavina Ar-neila. Wśród członków założycieli była Teresa Wy-szyńska, Irena Krzeska i Maria Sieniawska (ryc. 1b). Prof. Wyszyńska i prof. Sieniawska zostały po latach honorowymi członkami IPNA.

W 1973 r. Zarząd Główny Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego zlecił Teresie Wyszyńskiej zorgani-zowanie Sekcji Nefrologii Dziecięcej. W 1975 r. odby-ło się zebranie założycielskie tej sekcji. Na pierwszą

przewodniczącą sekcji wybrano Martę Uszycką--Karcz (AM w Gdańsku) (ryc. 1c). W 1978 r. w Gdań-sku odbyła się pierwsza konferencja Sekcji na temat: „Ostra niewydolność nerek”. Łącznie takich konfe-rencji (do czasu powstania Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej) odbyło się 13.

ZAŁOŻENIE I DZIAŁALNOŚĆ POLSKIEGO TOWARZYSTWA NEFROLOGII DZIECIĘCEJ �PTNefD�

Towarzystwo zostało formalnie zarejestrowane w 1994 r. z inicjatywy środowiska lekarzy pediatrów zajmujących się leczeniem chorób układu moczo-wego u  dzieci, skupionych w  Sekcji Nefrologicznej

Praca historyczna/Historical review

przegląd pediatryczny2018/Vol. 47/No. 4

Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Ryszard Grenda

30

Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego. Powołany uchwałą walnego zebrania członków Sekcji Nefro-logicznej PTP – Komitet Założycielski Towarzystwa utworzyli: Ryszard Grenda i  Hanna Jung (Warsza-wa), Jacek Pietrzyk (Kraków) oraz Józef Stachowski i Elżbieta Bortkiewicz (Poznań). Pierwszą przewod-niczącą PTNefD została prof. Teresa Wyszyńska. Kolejnymi: prof. Maria Sieniawska (1997-2000), prof. Ryszard Grenda (2000-2003), prof. Danuta Zwoliń-ska (2003-2009), prof. Ryszard Grenda (2009-2012), prof. Aleksandra Żurowska (2012-2018), od 2018 r. prof. Marcin Tkaczyk.

Celem założenia PTNefD było zintegrowanie środowiska lekarskiego, stałe podnoszenie pozio-mu i  rozpowszechnianie wiedzy z  zakresu nefrolo-gii dziecięcej, podnoszenie kwalifi kacji zawodowych lekarzy, opracowywanie i  wprowadzanie nowocze-snych standardów postępowania diagnostycznego i  terapeutycznego w  określonych jednostkach cho-robowych, prowadzenie wieloośrodkowych badań klinicznych i  naukowych, dbanie o  właściwą rangę i  autorytet społeczny tej dyscypliny lekarskiej oraz organizowanie współpracy z  zagranicznymi ośrod-kami i stowarzyszeniami nefrologii dziecięcej.

Towarzystwo działa w skali ogólnokrajowej. Źró-dłem jego fi nansowania są składki członkowskie. Podstawową formą działalności Towarzystwa jest or-ganizowanie corocznych konferencji naukowo-szko-leniowych i co 3 lata – zjazdu naukowego. Przez lata członkowie Towarzystwa tworzyli (na wniosek od-powiednich władz) – komisje egzaminacyjne, nada-jące tytuł specjalisty nefrologii lekarzom pediatrom. W Polsce nie było odrębnej specjalizacji z nefrologii dziecięcej i  dlatego pediatrzy zdawali taki sam eg-zamin, jak interniści i otrzymywali tytuł specjalisty w dziedzinie nefrologii. W 2015 r. stworzono specja-lizację z nefrologii dziecięcej, powołano konsultanta krajowego w osobie prof. Danuty Zwolińskiej i opra-

cowano program szkolenia specjalizacyjnego. Co roku odbywają się egzaminy z nefrologii dziecięcej. Obecnie w  każdym ośrodku nefrologii dziecięcej pracuje po kilku specjalistów z tej dziedziny. Liczba nefrologów dziecięcych z tytułem specjalisty wyno-si ok. 90 osób. Przedstawiciele Towarzystwa repre-zentują interesy pacjentów i  środowiska medyczne-go w sprawach rangi ogólnokrajowej, w kontaktach z  Ministerstwem Zdrowia lub władzami innych ośrodków zarządzających ochroną zdrowia.

Konferencje naukowo-szkoleniowe mają wymiar praktyczny i  poświęcone są jednemu specjalistycz-nemu tematowi z zakresu nefrologii. Tematyka zjaz-dów i konferencji obejmuje szeroki zakres zagadnień, w tym wrodzone wady układu moczowego, wrodzo-ne nefropatie wieku dziecięcego, wrodzone i nabyte tubulopatie i glomerulopatie, zakażenia układu mo-czowego, nadciśnienie tętnicze u  dzieci i  młodzie-

Ryc. 1a. Profesor Teresa Wyszyńska.

Ryc. 1b. Profesor Maria Sieniawska.

Ryc. 1c. Dr hab. Marta Uszycka-Karcz.

przegląd pediatryczny2018/Vol. 47/No. 4

Historia nefrologii dziecięcej w Polsce

31

ży, leczenie przewlekłej niewydolności nerek, różne aspekty dializoterapii u  dzieci oraz transplantolo-gii klinicznej. Streszczenia prac są wydawane w for-mie pamiętników zjazdowych, część prac w  formie pełnych publikacji. PTNefD patronuje corocznym Gdańskim Warsztatom Nefrologicznym organizo-wanym w Trójmieście.

Poza głównymi, dorocznymi konferencjami, pod egidą Towarzystwa organizowane są również spotka-nia naukowo-szkoleniowe o  zakresie regionalnym. Ich celem jest podnoszenie poziomu wiedzy z zakre-su nefrologii dziecięcej wśród pediatrów i lekarzy ro-dzinnych. Towarzystwo współpracuje z Europejskim Towarzystwem Nefrologii Dziecięcej (European So-ciety of Pediatric Nephrology – ESPN), w którego Za-rządzie Głównym byli w latach: 1968-1971 prof. Ma-rian Wojnarowski, 1990-1993 prof. Maria Sieniawska, 1999-2002 prof. Aleksandra Żurowska oraz 2006--2009 prof. Ryszard Grenda, a także z Międzynaro-dowym Towarzystwem Nefrologii Dziecięcej (Inter-national Pediatric Nephrology Association – IPNA), w którego zarządzie prof. Aleksandra Żurowska za-siadała w latach 2003-2009. W 2016 r. doroczne spo-tkanie ESPN odbyło się w Krakowie (prof. Jacek Pie-trzyk).

PTNefD aktywnie współpracuje także z Polskim Towarzystwem Nefrologicznym, czego wyrazem było m.in. członkostwo Przewodniczącego PTNefD (w latach 2000-2003 – Ryszarda Grendy) w Zarządzie Głównym PTN (w kadencji 1998-2001), stała współ-praca z zespołem konsultanta krajowego w dziedzi-nie nefrologii oraz współtworzenie wielu podręczni-ków z zakresu nefrologii przez pediatrów.

Z  inicjatywy Zarządu Głównego PTNefD w  2001 r. powstał Polski Rejestr Dzieci leczonych Nerkozastępczo z  siedzibą w  Klinice Nefrologii Dziecięcej Gdańskiego Uniwersytetu Medyczne-go współpracujący z  europejskim rejestrem ERA/EDTA/ESPN w Amsterdamie (koordynatorzy: prof. Aleksandra Żurowska, dr Ilona Zagożdżon). Ponad-to z  inicjatywy Towarzystwa powstały m.in.: Polski Podonet – rejestr genetycznie uwarunkowanych ze-społów nerczycowych (Gdańsk, GUMed), Rejestr Zespołu Alporta (Gdańsk, GUMed), Krajowy Rejestr Nadciśnienia Monogenowego oraz Środkowo-Euro-pejski Rejestr Nadciśnienia Naczyniowo-Nerkowego [ośrodki koordynujące: Warszawa − Centrum Zdro-wia Dziecka (CZD), Szczecin, Praha], Rejestr Zespo-łów Hemolityczno-Mocznicowych (Zabrze) Ogólno-polski Rejestr Nefropatii IgA i  zespołu Schönleina i Henocha (Warszawa WUM), Rejestr Uwarunkowa-nych Genetycznie Tubulopatii Pol Tube (Lublin UM, Zielona Góra).

Działalność Towarzystwa pozwoliła m.in. na pro-wadzenie wieloośrodkowych badań w zakresie lecze-

nia ciężkich postaci kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci oraz leczenia niskorosłości u dzieci z prze-wlekłą niewydolnością nerek rekombinowanym hor-monem wzrostu, moczenia nocnego, wad układu moczowego, zdolności poznawczych i rozwoju dzie-ci leczonych dializami. Dzięki współpracy między-ośrodkowej i  międzynarodowej stworzono moż-liwość diagnostyki genetycznej steroidoopornych zespołów nerczycowych.

Nefrolodzy dziecięcy uczestniczyli (część ba-dań jest nadal w trakcie realizacji) m.in. w europej-skich badaniach wieloośrodkowych z zakresu oceny mechanizmów molekularnych przewlekłej niewy-dolności nerek, jej podłoża i  skutków, nadciśnienia tętniczego, profi laktyki i leczenia dializacyjnego za-palenia otrzewnej oraz oceny różnych schematów immunosupresji u dzieci po transplantacji nerki.

Członkowie towarzystwa brali ponadto udział jako eksperci w  europejskich komitetach tworzą-cych europejskie zalecenia dotyczące dializ otrzew-nowych oraz hemodializ (prof. Aleksandra Żurow-ska) oraz nadciśnienia tętniczego (prof. Mieczysław Litwin).

PTNefD wspiera ośrodki kandydujące do Euro-pejskiej Sieci Referencyjnej dla Chorób Rzadkich − w 2017 r. Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego w Gdańsku otrzymała status europejskie-go ośrodka referencyjnego (ERKNet).

DZIAŁALNOŚĆ KLINICZNA W ZAKRESIE NEFROLOGII DZIECIĘCEJ

Obecnie na terenie Polski jest 12 pełnoprofi lowych ośrodków nefrologii dziecięcej, zlokalizowanych w  Białymstoku, Gdańsku, Krakowie, Lublinie, Ło-dzi, Poznaniu, Szczecinie, Toruniu, Warszawie (2), Wrocławiu i Zabrzu (ryc. 2).

Prekursorami nefrologii dziecięcej w  Polsce były osoby zajmujące się tą dziedziną na bazie kli-nik i oddziałów pediatrycznych. Byli to: dr hab. Mar-ta Uszycka-Karcz i  dr Ewa Marczak w  Gdańsku, prof. Janusz Fydryk w  Szczecinie, prof. Walenty-na Zoch-Zwierz i dr Ryszard Wierciński w Białym-stoku, prof. Janusz Maciejewski i  dr hab. Józef Sta-chowski w Poznaniu, prof. Teresa Wyszyńska (CZD) i  prof. Maria Sieniawska (AM w  Warszawie), prof. Krystyna Sancewicz -Pach w Krakowie, dr Wojciech Pruszczyński i  Daria Finke w  Łodzi (ICZMP) oraz prof. Jerzy Bodalski (AM w Łodzi), prof. Alicja Ko-bierska-Szczepańska i dr Krystyna Szprynger w Za-brzu, prof. Leokadia Chatys-Górska, prof. Zuzanna Morawska we Wrocławiu, prof. Irena Szajner-Millart w Lublinie, dr Andrzej Kanik w Rzeszowie, dr Hen-

przegląd pediatryczny2018/Vol. 47/No. 4

Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Ryszard Grenda

32

ryka Borowiec w Sandomierzu, dr Roman Stankie-wicz w Toruniu.

Ważne daty z historii działalności klinicznej: ■ 1964 r. – wprowadzenie do rutynowej prakty-

ki klinicznej biopsji nerki u dzieci (Teresa Wy-szyńska).

■ 1988 r. – opracowanie (na podstawie materiału pobranego od 1000 dzieci) wytycznych postę-powania w poszczególnych wariantach zespo-łu nerczycowego (Teresa Wyszyńska i wsp.).

■ 1992 r. – opracowanie (na podstawie materiału od 1100 chorych oraz badań populacyjnych), epidemiologii, norm populacyjnych oraz wy-tycznych w zakresie rozpoznawania i leczenia nadciśnienia wtórnego u  dzieci (Teresa Wy-szyńska i wsp.).

■ 2009 r. − opracowanie zaleceń PTNefD doty-czących postępowania z  noworodkiem i  nie-mowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego (Marcin Tka-czyk i wsp.).

■ 2015 r. – opracowanie zaleceń PTNefD doty-czących diagnostyki i  leczenia idiopatyczne-go zespołu nerczycowego (Helena Ziółkow-ska i wsp.), zakażeń układu moczowego (Anna Wasilewska i  wsp.), nadciśnienia tętniczego u dzieci (Danuta Zwolińska i wsp.) koordyno-wane przez ówczesną Przewodniczą PTNefD Aleksandrę Żurowską.

Siłami nefrologów dziecięcych pod kierownictwem prof. Mieczysława Litwina dokonano opracowania

Ryc. 2. Kierownicy klinik, oddziałów nefrologii dziecięcej i stacji dializ (2015 r.). Od lewej stoją: Maria Roszkowska-Blaim, Marcin Tkaczyk, Małgorzata Zajączkowska, Ryszard Grenda,

Anna Wasilewska, Danuta Zwolińska, Jacek Zachwieja, Jacek A. Pietrzyk, Aleksandra Żurowska, Andrzej Brodkiewicz, Maria Szczepańska, Helena Ziółkowska.

przegląd pediatryczny2018/Vol. 47/No. 4

Historia nefrologii dziecięcej w Polsce

33

norm ciśnienia tętniczego dzieci i młodzieży w Pol-sce – OLAF.

Od początku 2018 r. dzięki staraniom Towarzy-stwa kierowanego wówczas przez prof. Aleksandrę Żurowską oraz konsultanta krajowego prof. Danutę Zwolińską rozpoczęto leczenie ekulizumabem dzieci z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym.

DANE HISTORYCZNE DOTYCZĄCE TERAPII NERKOZASTĘPCZEJ U DZIECI

Dializoterapię otrzewnową jako metodę w  leczeniu ostrej niewydolności nerek u  dzieci wprowadzono w 1966 r. (Teresa Wyszyńska, Warszawa i niedługo potem Marta Uszycka-Karcz, Gdańsk). Natomiast w przewlekłej niewydolności nerek Teresa Wyszyń-ska wprowadziła w  1968 r. w  Szpitalu Dziecięcym w  Warszawie, przy użyciu płynów sporządzanych w  aptece szpitalnej. Klasyczna technika ciągłej am-bulatoryjnej dializy otrzewnowej (CADO) została zastosowana po raz pierwszy w 1983 r. w Akademii Medycznej w Warszawie (Maria Sieniawska) i 1984 r. w CZD (Teresa Wyszyńska). Od 1992 r. CADO wpro-wadzono w kolejnych ośrodkach dziecięcych. Auto-matyczną dializoterapię otrzewnową (ADO) u dzieci wprowadzono od 1994 r. w Warszawie (prof. Sieniaw-ska), a od 1996 r. w Gdańsku (Aleksandra Żurowska). Od 2000 r. dzięki akcji charytatywnej Wielkiej Or-kiestry Świątecznej Pomocy ADO dostępna jest dla wszystkich dzieci w Polsce (leczonych jest tą meto-dą ponad 90% chorych, tj. wszyscy spełniający okre-ślone kryteria medyczne). Wprowadzano nowe tech-niki operacyjne poprawiające wyniki leczenia dializą

otrzewnową u najmłodszych pacjentów m.in. swan-neck peritoneal catheter (Stanisław Warchoł, Maria Roszkowska -Blaim, 1991 r., Warszawa).

Pierwszy pediatryczny ośrodek hemodializy po-wstał w  Akademii Medycznej w  Warszawie (1978), następnie w  CZD (1980) i  w  latach późniejszych w kolejnych ośrodkach. Szczególny wkład w zakresie optymalizacji leczenia hemodializą wniósł prof. Ja-cek A. Pietrzyk z Krakowa.

W  1987 r. w  CZD wdrożono program leczenia plazmaferezą, w 1997 r. LDL-aferezą, w 2000 r. – cią-głymi żylno-żylnymi technikami hemodiafi ltracji, w 2001 r. – dializą albuminową (molecular absorbent recirculating system – MARS).

Zabiegi plazmaferezy i  ciągłe techniki hemodia-fi ltracji zostały w  późniejszych latach wprowadzo-ne także w  innych ośrodkach. Szczególne zasługi w  szkoleniu w  tym zakresie wniósł prof. Sylwester Prokurat z CZD.

Program przeszczepiania nerek u dzieci rozpoczę-to w CZD w 1984 r. Na przestrzeni 30 lat przeszcze-piono tu ponad 900 nerek. Pojedyncze transplanta-cje nerki u dzieci starszych wykonywano w Gdańsku i  Poznaniu (z  udziałem chirurgów przeszczepiają-cych organy osobom dorosłym).

Od 2001 r. w CZD wykonywane są także przesz-czepienia dwunarządowe (nerki i wątroby).

Adres do korespondencji:

Dr hab. n. med. MAŁGORZATA PAŃCZYK-TOMASZEWSKA

Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznegoul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa

mpanczyk1@wum.edu.pl