J. Składzień i inni

416 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

WSTĘP

Wczesne objawy guzów nosa i zatok przynoso-wych są niecharakterystyczne i mimo wielkiego postępu diagnostycznego, a zwłaszcza nowoczes-

nych technik obrazowania, nadal w Polsce, jak i krajach europejskich często niemożliwe jest retro-spektywne ustalenie miejsca wyjścia nowotworu. W dalszej kolejności udaje się ustalić, że bywają nim jama nosowa, zatoki szczękowe, komórki sitowe i

�

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Własne doświadczenie w leczeniu rozległych guzów zatok przynosowych i oczodołu zajmujących struktury

przedniego i/lub środkowego dołu czaszki – doniesienie wstępne

Own experience in treatment of patients with advanced tumours of the paranasal sinuses and the orbit, penetrating to the anterior

and medial cranial fossa – preliminary report

Jacek Składzień1, Krzysztof Oleś1, Marek Moskała2, Paweł Stręk1, Andrzej Urbanik3, Jerzy Stachura4, Olaf Zagólski5

1Katedra i Klinika Otolaryngologii UJ CM 2Klinika Neurotraumatologii UJ CM3Katedra i Klinika Radiologii UJ CM

4Katedra Patomorfologii UJ CM 5ZOZ Medicina

Kierownik: A. Matyja

SummaryAim. Craniofacial resection provides multidirectional approaches to remove nasal and paranasal tumours that involve the skull base. Vital structures, such as the dura, brain, and blood vessels, can be protected or resected and reconstructed safely. An en bloc excision of the tumour can be accomplished. The purpose of this study was to analyse oncological and function-al results of craniofacial resection in our series of patients. Material and methods. The medical records of 40 consecutive patients who had undergone craniofacial resection for tumours of the nasal cavity, paranasal sinuses, and adjacent areas were reviewed. The extent of disease, treatment results (the length of disease-free survival), complications, and prognoses were analysed. Results. Lesions were malignant in 7 patients and benign in the remaining 33. All the patients had dural or intradural involvement. There was no operative death, and the rate of surgical morbidity was 20%. Craniofacial resection is the only surgical approach with acceptable rate of complications in selected patients with tumour comprising the anterior and medial cranial base, nasal cavity, paranasal sinuses, nasopharynx and orbits. Heroic resections are modern surgical procedures challenging both for ENT surgeons and neurosurgeons. The result is satisfactory when they are performed by a multi-specialist team.

Hasła indeksowe: guzy nosa i zatok przynosowych, zatoki przynosowe, podstawa czaszki

Key words: nose neoplasms, paranasal sinuses, skull base

Otolaryngol Pol 2007; LXI (4): 416–422 © 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi

�

Leczenie guzów zatok przynosowych i oczodołu

417Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

bardzo rzadko zatoki czołowe i klinowe [1–6]. Takie nowotwory, a także pierwotnie wywodzące się z komórek sitowych, zatok czołowych czy klinowych, jak i górnego przewodu jamy nosowej, wymagają szerokiej resekcji czaszkowo-twarzowej z racji czę-stego zajęcia dołu przedniego, rzadziej środkowego, jamy czaszki [7, 8]. Zagadnienie gorszych wyników leczenia tych nowotworów legło u podstaw podziału wg Ohngrena nowotworów nosa i zatok. Jako pierw-sze próby usuwania guzów podstawy czaszki i oczo-dołów przez kraniotomię opisał Dandy w 1941 roku, ale te operacje dotyczyły raczej pierwotnych nowo-tworów oczodołu. Dalsze doświadczenie i stopniowy postęp jest zasługą Ketchama, Tessiera, Jacksona i Derome, którzy opracowali metody operacyjne głów-nie w zakresie dołu przedniego. Z polskich badaczy Modzelewski był pierwszym w Polsce, który prak-tycznie zastosował dwustronny dostęp do guzów podstawy czaszki. Pomyślny wynik resekcji czasz-kowo-twarzowej udowodnił w 1963 roku Ketcham prezentując wyniki leczenia 17 chorych z guzami nosa i zatok, penetrującymi w kierunku przedniego dołu [9]. Resekcja czaszkowo-twarzowa polega na odsłonięciu nowotworu z dostępu laryngologicz-nego, najczęściej drogą zmodyfikowanej rynotomii bocznej oraz neurochirurgicznego, z kraniotomią przednią przy zajęciu przedniego dołu [9], a bocz-ną – środkowego. Dzięki takim dojściom uzyskuje się dwukierunkowy dostęp do guzów zajmujących laryngologiczne narządy (jamę nosa, zatoki przy-nosowe, oczodół, podstawę czaszki) i neurochirur-giczne (mózgowie, opony mózgowe z naczyniami i podstawę czaszki) [1, 2, 10–21]. Jeżeli u operowane-go występuje nowotwór złośliwy, zabieg jest częścią skojarzonego leczenia [1].

Celem pracy było dokonanie analizy wyników leczenia onkologicznego i funkcjonalnego zabiegów wykonywanych metodą dwóch dostępów do guza o lokalizacji laryngologiczno-neurochirurgicznej.

MATERIAŁ I METODY

Analizą badawczą objęto 40 chorych operowanych przez zespół laryngologów z Kliniki Otolaryngologii UJ wspólnie z zespołem neurochirurgów z Kliniki Neurotraumatologii UJ. Najmłodszy chory miał 10 lat, najstarszy 73 lata, średnia wieku wynosiła 49,5 lat, 23 operowanych stanowili mężczyźni, a resztę (17) – kobiety. Dokonano retrospektywnej analizy dokumentacji medycznej chorych, którzy zgłosili się do Kliniki Otolaryngologii lub Neurotraumatologii

UJ celem leczenia operacyjnego nowotworu, którego główna masa znajdowała się w narządach jednej z wyżej wymienionych specjalności, a guz zajmował w mniejszym stopniu narządy drugiej specjalności. Ci chorzy po zakwalifikowaniu i wyrażeniu zgody byli operowani w okresie od października 2000 do listopada 2006, mając przeprowadzoną rozle-głą resekcję czaszkowo-twarzową wykonywaną z dwóch dostępów (CT). Oceniano historie choroby, jako że ci chorzy byli hospitalizowani w Klinice Otolaryngologii i Neurotraumatologii (gdzie więk-szość miała wykonywaną operację), karty badań ambulatoryjnych kontroli z obu klinik oraz doku-mentację onkologiczną badanych.

WYNIKI

Średni czas hospitalizacji operowanych, w trakcie której wykonano usunięcie guza, wynosił 15 dni. W wyniku badania histopatologicznego materiału ope-racyjnego ustalono ostateczne rozpoznanie: 16 cho-rych operowano z powodu nowotworów złośliwych, a resztę 24 chorych stanowiły nowotwory niezłośli-we (tab. hist. pat.). Wszyscy chorzy z nowotworami złośliwymi zostali poddani następowemu leczeniu onkologicznemu, w trakcie którego i po którym nie było wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. W ana-lizowanym materiale klinicznym najwięcej, bo 11 razy, stwierdzono różne typy oponiaka, przewlekły stan zapalny zatok przynosowych w 8 przypadkach, a dalej oblaka, mięsaka, włókniaka młodzieńczego, nerwiakowłókniaka, torbiel tętniakowatą kości. U trzech chorych nie uzyskano zdrowego marginesu tkanek wolnych od nowotworu. Jeden chory zmarł w okresie pooperacyjnym w 14 dobie z powodu niewydolności krążeniowo-oddechowej. U innego doszło do uszkodzenia tętnicy szyjnej wewnętrznej w wyniku obecności guza na podstawie dołu środ-kowego czaszki, gdzie guz naciekał zatokę jamistą, obejmując syfon tętnicy szyjnej wewnętrznej. Po założeniu klipsów wystąpił przemijający niedowład kończyny górnej lewej. W okresie pooperacyjnym u 2 chorych stwierdzono ślepotę, dwóch innych zgłaszało podwójne widzenie, u jednego zdiagnozo-wano afazję, u 2 spowolnienie psychoruchowe, u 1 płynotok. W sumie powikłania neurochirurgiczne wystąpiły u 8 chorych, ale zawsze nie były one izolowane. Laryngologicznych powikłań w postaci krwotoków czy infekcji nie było bezpośrednio po zabiegu, ale w okresie kilku tygodni od zabiegu u 5 badanych wystąpiły infekcje ropne jamy nosowej w

J. Składzień i inni

418 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

najbliższej odległości odtworzonej, zrekonstruowa-nej podstawy czaszki. U trzech chorych guzy były poza narządami laryngologicznymi w przednim i środkowym dole czaszki, ale zajmowały te okolice przez ciągłość z jamy nosowej i zatok, a nie kon-

taktując się wewnątrzczaszkowo. Guzy te, gdy nie były oponiakami, zawsze „ciągnęły” za sobą una-czynienie z tętnicy szyjnej zewnętrznej, w którym przepływ krwi był o wyczuwalnej fali tętna, a nie jak z tętnicy szyjnej wewnętrznej. Na szczególną uwagę zasługuje chora cierpiąca na guza zajmującego zato-kę szczękową i przechodzącego na dół środkowy, powodując ucisk płata skroniowego. Chora zgłaszała dolegliwości trwające ponad 20 lat, ale dołączenie się objawów padaczki skroniowej spowodowało wyrażenie zgody na operację zakończoną pełnym sukcesem.

Wszystkie operacje były wykonywane przez ten sam zespół operatorów (ryc. 4–10). Wykonywano najczęściej rynotomię boczną, często z przecię-ciem wargi górnej. Cięciem skórnym do kraniotomii było cięcie czołowe, gdy guz był zlokalizowany w okolicach przedniego dołu, a odpowiednio inne przy zajęciu okolic płata skroniowego dołu środ-kowego. Na podstawie rezultatów badań radio-logicznych obrazowych ustalano przedoperacyjną kolejność zabiegu, tzn. który zespół operacyjny zaczynał zabieg (otolaryngologiczny czy neurochi-rurgiczny), a który i kiedy włączał się do zabiegu. Po uwidocznieniu guza i ustaleniu jego rozległości w oczodole oraz obecności nad- czy podoponowej mobilizowano guza tak aby usunąć go drogą przez otwarte narządy laryngologiczne, a nie mózgowie. Po usunięciu nowotworu usunięte części podstawy czaszki uzupełniano cementem kostnym, rzadziej

Ryc. 4. Dojście neurochirurgiczne do środkowego dołu czaszki

Ryc. 2. Olbrzymi guz twarzoczaszki z zajęciem przedniego dołu

Ryc. 1. Olbrzymi guz twarzoczaszki z zajęciem podstawy

Ryc. 3. Olbrzymi guz twarzoczaszki z zajęciem przedniego dołu

Leczenie guzów zatok przynosowych i oczodołu

419Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

kośćmi własnymi chorego (np. żebrem, czy kośćmi płaskimi), materiałami bioaktywnymi. Ubytki opony twardej uzupełniano powięzią pobraną z uda cho-rego oraz sztuczną oponą lub innymi materiałami sztucznymi zastępującymi oponę. Cały czas chory otrzymywał leki przeciwdziałające skokom ciśnie-nia i obrzękowi mózgu. W rutynowym postępowa-niu specjalistycznym po zabiegu chory przechodził rehabilitację, w ramach której miał rehabilitację stra-bologiczną przy istniejącej diplopii oraz protezowa-nie ubytków twarzy protezami ektopicznymi dobie-ranymi indywidualnie (uwzględniając kolor skóry i gałek ocznych chorego) w Pracowni Protetycznej Instytutu Stomatologii UJ (kierownik: prof. dr hab. S. Majewski).

DYSKUSJA

Głównym celem omawianych heroicznych zabie-gów jest danie szansy uzyskania wyleczenia chorym

z tak rozległym nowotworem. Mimo że resekcja czaszkowo-twarzowa jest znana, nie jest powszech-nie stosowana, ponieważ wiąże się ona ze znacznym ryzykiem rozwoju powikłań śród- i okołooperacyj-nych, aż do śmiertelnych włącznie. Organizowanie

Ryc. 6. Olbrzymi guz twarzoczaszki

Ryc. 7. Skrzyżowanie nerwów wzrokowych

Ryc. 5. Olbrzymi guz twarzoczaszki

J. Składzień i inni

420 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

leczenia tych chorych wymaga specjalistycznego zespołu składającego się z wielu specjalistów róż-nych dziedzin, co przy obecnym finansowaniu służby zdrowia uniemożliwia często właściwy zwrot poniesionych kosztów. Same te zabiegi i leczenie w

swojej metodyce mają wkalkulowane powikłania wynikające np. tylko z drogi dojścia. Z danych w literaturze, poza śmiercią operowanego, najpoważ-niejszym powikłaniem jest wystąpienie wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego, prowadzącego do zapalenia opon [22]. Kolejnymi powikłaniami opisy-wanym w literaturze były: zawał mózgu, zapalenie, odma, krwawienie wewnątrzczaszkowe, diplopia, martwica przeszczepu kostnego, pogorszenie stanu psychicznego [2, 8, 12, 16, 18, 23, 24]. Z wymie-nionych powikłań nie mieliśmy odmy i martwicy przeszczepu kostnego.

W danych z literatury istnieje wiele różnic doty-czących analizy długoterminowych wyników opera-cji wycięcia guza z dwóch dojść i ich czynników pro-gnostycznych. Dotyczy to zwłaszcza nowotworów złośliwych, gdzie naciekanie tkanki mózgowej jest najgorszą rokowniczo sytuacją, dalej zajęcie opony z przejściem w kierunku do tkanki mózgowej, ale bez jej zniszczenia, zajęcie skóry oraz wystąpienie prze-rzutów do węzłów chłonnych szyjnych. Nie kwalifi-kowaliśmy do operacji chorych, u których wystąpiły przerzuty do węzłów chłonnych szyi. Cantu i wsp. [25] oraz Ganly i wsp. [16] podają, że śmiertelność

Ryc. 10. Stan po resekcji czaszkowo-twarzowej

Ryc. 8. Stan po resekcji czaszkowo-twarzowej

Ryc. 9. Stan po resekcji guza

Leczenie guzów zatok przynosowych i oczodołu

421Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

w okresie okołooperacyjnym wynosiła 4,5 %, a częstotliwość powikłań 33%. Wyniki uzyskane w niniejszej pracy były zgodne z tymi obserwacjami. Są ośrodki, które u chorych powyżej 65 roku życia z tymi chorobami stosują tylko leczenie paliatywne [3]. Należy zgodzić się ze stwierdzeniem, że obecnie wskazaniem do wycięcia guza z dwóch dostępów jest obecność nowotworu obejmującego podstawę czaszki, przy zawężeniu wskazań do wypatroszenia oczodołu.

WNIOSKI

1. Wycięcie czaszkowo-twarzowe guza podstawy czaszki stanowi jedyną możliwość dostępu przez operatora do narządów otolaryngologicznych i neurochirurgicznych zawartych w przednim i środ-kowym dole czaszki oraz jamie nosowej, zatokach przynosowych, nosowej części gardła i oczodole.

2. Heroiczne wycięcia czaszkowo-twarzowe są nowoczesnymi zabiegami stanowiącymi wyzwanie dla operatorów otolaryngologów i neurochirurgów, aby jednak rezultat leczenia był zadowalający istnieje potrzeba stworzenia zespołu wielospecja-listycznego.

PIŚMIENNICTWO

01. Cherekaev VA, Reshetov IV, Belov AI i wsp. Craniofacial block-resections for malignant tumors of the skull base. Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko 2004; 2: 10-14.

02. Torres A, Acebes JJ, Lopez L, i wsp. Complications of cranio-facial resection in anterior skull base tumors. Neurocirugia (Astur) 2005; 16(6): 492-498

03. Ganly I, Gross ND, Patel SG, Outcome of craniofacial resec-tion in patients 70 years of age and older. Head Neck. 2006: 18-22.

04. Wong LY, Lam LK, Fan YW. Outcome analysis of patients with craniofacial resection: Hong Kong experience. ANZ J Surg. 2006; 76(5): 313-317.

05. Cantu G, Riccio S, Bimbi G, A i wsp. Craniofacial resection for malignant tumours involving the anterior skull base. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2006; 263(7): 647-652.

06. Cantu G, Solero CL, Mariani L. A new classification for malignant tumors involving the anterior skull base. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1999; 125(11): 1252-1257.

07. Daele JJ, Vander Poorten V, Rombaux P. Cancer of the nasal vestibule, nasal cavity and paranasal sinuses. B-ENT 2005; Suppl 1: 87-94.

08. Granados-Garcia M, Celis-Lopez MA, Aguilar-Ponce JL i wsp. Craniofacial resection for sinunasal tumors. Clin Transl Oncol. 2006; 8(2): 119-123.

09. Castelnuovo PG, Belli E, Bignami M,. Endoscopic nasal and anterior craniotomy resection for malignant nasoethmoid tumors involving the anterior skull base. Skull Base 2006; 16(1): 15-18.

10. Hao SP, Chang CN, Hsu YS. Craniofacial resection for tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses. J Formos Med Assoc. 2000; 99(12): 914-919.

11. Howard DJ, Lund VJ, Wei WI. Craniofacial resection for tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses: a 25-year experience. Head Neck. 2006; 28(10): 867-873.

Ryc. 11. Zakres resekcji twarzowo-czaszkowej

Ryc. 12. 6 miesięcy po zabiegu operacyjnym

J. Składzień i inni

422 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

12. Solero CL, DiMeco F, Sampath P i wsp. Combined anterior craniofacial resection for tumors involving the cribriform plate: early postoperative complications and technical consi-derations. Neurosurgery 2000; 47(6): 1296-1304.

13. Boyle JO, Shah KC, Shah JP. Craniofacial resection for malig-nant neoplasms of the skull base: an overview. J Surg Oncol. 1998; 69(4): 275-284.

14. Boysen M, Due-Tonnesen B, Helseth E i wsp. Resection of malignant tumors involving the anterior cranial fossa. Tidsskr Nor Laegeforen. 2001; 121(14): 1688-1691.

15. Bridger GP, Kwok B, Baldwin M i wsp. Craniofacial resection for paranasal sinus cancers. Head Neck. 2000; 22(8): 772-780.

16. Ganly I, Patel SG, Singh B i wsp. Craniofacial resection for malignant paranasal sinus tumors: Report of an International Collaborative Study. Head Neck. 2005; 27(7): 575-584.

17. Patel SG, Singh B, Polluri A i wsp. Craniofacial surgery for malignant skull base tumors: report of an international colla-borative study. Cancer 2003; 98(6): 1179-1187.

18. Suarez C, Llorente JL, Fernandez de Leon R i wsp. Anterior craniofacial resection: oncologic outcome and complications in a series of 111 cases. Acta Otorrinolaringol Esp. 2004; 55(1): 27-33.

19. Batra PS, Citardi MJ, Worley S i wsp. Resection of anterior skull base tumors: comparison of combined traditional and endoscopic techniques. Am J Rhinol. 2005; 19(5): 521-528.

20. Feiz-Erfan I, Han PP, Spetzler RF i wsp. Exposure of midline cranial base without a facial incision through a combined craniofacial-transfacial procedure. Neurosurgery 2005; 56(1 Suppl): 28-35.

21. Zhang Z, Qiu W. Craniofacial resection for advanced malig-nant tumors in oral and maxillofacial region. Zhonghua Kou Qiang Yi Xue Za Zhi 1999; 34(3): 133-135.

22. Cantu G, Solero CL, Pizzi N i wsp. F. Skull base reconstruction after anterior craniofacial resection. J Craniomaxillofac Surg. 1999; 27(4): 228-234.

23. Nibu K, Sasaki T, Kawahara N i wsp. Complications of cranio-facial surgery for tumors involving the anterior cranial base. Neurosurgery 1998; 42(3): 455-461.

24. Dias FL, Sa GM, Kligerman J i wsp. Complications of anterior craniofacial resection. Head Neck 1999; 21(1): 12-20.

25. Cantu G, Solero CL, Mariani L i wsp. Anterior craniofacial resection for malignant ethmoid tumors – a series of 91 patients. Head Neck 1999; 21(3): 185-191.

Adres autora: ul. Śniadeckich 2, 31-501 Kraków

Pracę nadesłano: 23.02.2007 r.