Przewlekła niewydolność

nerek

Pod pojęciem „trwałe” rozumiemy zmniejszone GFR utrzymujące się co najmniej

przez 3 miesiące

Definicja pnnPNN jest to zespół chorobowy będący następstwem wielu chorób nerek, polegający na przewlekłym, postępującym i nieodwracalnym, trwałym szkliwieniu kłębuszków i włóknieniu miąższu, ze zmniejszeniem liczby czynnych nefronów.

Definicja pnn-c.d.

• Prowadzi to do upośledzenia:1. Funkcji homeostatycznej nerek (wolemia,

gospodarka wodno-elektrolitowa, rkz)2. Wewnątrzwydzielniczej (synteza epo,

aktywnych metabolitów vit D3, hormonów o działaniu wazokonstrykcyjnym i wazodylatacyjnym)

3. Wydalniczej (wydalanie końcowych produktów przemiany materii)

Etiologia pnn

• KZN• Nefropatia cukrzycowa• Nefropatia nadciśnieniowa• Śródmiąższowe ch nerek• Nefropatia zaporowa• Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek• Choroby układowe (SLE)• Choroby drobnych naczyń (vasculitis)• Skrobiawica (RZS)• inne

Okresy pnn

1. Faza utajona (GFR <80 do 50 ml/min)- zmniejszenie rezerwy czynnościowej, izostenuria, brak objawów klinicznych i biochemicznych

2. Faza wyrównana (GFR 30-50 ml/min)- niewielkie objawy kliniczne, wielomocz, niewielki wzrost kreatyniny w surowicy

3. Faza niewyrównana (GFR<30 ml/min)- objawy kliniczne spowodowane niedokrwistością, neuropatią, osteodystrofią, kardiomiopatią, wzrost mocznika, kreatyniny, fosforanów, kwasica

4. Faza mocznicy (GFR<5ml/min)- pełnoobjawowa postać pnn

Dokładny pomiar GFR uzyskujemy za pomocą:

Metody izotopoweKlirens inuliny GFR metodą Cocrofta- GaultaKlirens endogennej kreatyninyz

dobowej zbiórki moczu Średni klirens mocznika i kreatyniny Równanie MDRD

WZÓR COCKCROFTA- GAULTA

Ckr = (140 – wiek) x masa ciała : Pkr x 72 x 0, 85 (kobieta)

( w mg/dl )

Ckr = (140 – wiek) x masa ciała : Pkr x 0, 81

x 0, 85 (kobieta)

( w mikromolach / l )

Wzór Jacobsa

( Klirens mocznika + klirens kreatyniny) : 2

Wzór uproszczony: GFR = ( 1: Pkr ) x 100

przy zaawansowanej PNN

Klirens kreatyniny endogennej

K kr = Ukr x V : Pkr

Wynik korygujemy wg wzoru na standardową powierzchnię ciała

Wzór MDRD ( Modification of Diet in Renal Disease Study Group)

• GFR = 170 x Pkr -0.999 x wiek -0. 176 x BUN -0.17 x

albumina 0.318

(ml/ min/ 1.73 m2 powierzchni ciała)

* Dla kobiety wynik przemnożyc przez 0.762

Rozpoznanie pnn

• Wzmożone pragnienie, nykturia• Brak apetytu, nudności, wymioty, krwawienie z

przewodu pokarmowego• Brak libido, impotencja, niepłodność, zaburzenia

miesiączkowania• Depresja, bezsenność, zmęczenie, śpiączka• Niedokrwistość, zaburzenia hemostazy• Świąd i przebarwienia skóry• Bóle kostne, osłabienie siły mięśniowej• Objawy choroby podstawowej (kamica,

cukrzyca, nadciśnienie itp.)

Badania dodatkowe

• Badanie moczu (hematuria, glikozuria, białkomocz, leukocyturia, wałeczki ziarniste), osmolarność moczu, dobowa utrata białka, klirens kreatyniny

• Badanie surowicy krwi: wzrost mocznika i kreatyniny, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia, wzrost kwasu moczowego, niedokrwistość normocytarna, obniżony poziom białka i albuminy, proteinogram, OB)

• Badania obrazowe (usg- „małe nerki”, urografia, scyntygrafia nerek, TK, angiografia tętnic nerkowych, usg met. Dopplera)

• Biopsja nerek- tylko w szczególnych przypadkach (choroby układowe)

NiedokrwistośćEtiologia:

• Toksyczne działanie glinu

• Skrócony czas przeżycia RBC

• Niedobór kw. foliowego

• Nadczynność przytarczyc

NiedokrwistośćNastępstwa:

• Wzrost objętości minutowej serca

• Przerost mięśnia sercowego

• Ch.n.s. i niewydolność serca

• Pogorszenie pamięci i sprawności myślenia

• Zaburzenia miesiączkowania

• Zaburzenia immunologiczne

NiedokrwistośćEtiologia:• Niedobór żelaza [przewlekła utrata krwi – częste

analizy, krwawienia z p.pok.(subkliniczne), krwawienia z dostępu naczyniowego, przewlekłe stany zapalne,zaburzenia wchłaniania, niedożywienie]

• Niedostat. synteza EPO [GFR<30ml/min – Ccr – 2mg%]

NiedokrwistośćEtiologia:

• Toksyczne działanie glinu

• Skrócony czas przeżycia RBC

• Niedobór kw. foliowego

• Nadczynność przytarczyc

Niedokrwistość

1 HD=utrata 20 ml krwi

1 rok HD=3000ml krwi

NiedokrwistośćNastępstwa:

• Wzrost objętości minutowej serca

• Przerost mięśnia sercowego

• Ch.n.s. i niewydolność serca

• Pogorszenie pamięci i sprawności myślenia

• Zaburzenia miesiączkowania

• Zaburzenia immunologiczne

NiedokrwistośćKryteria:

Kobiety przed menopauzą

HGB<11g/dl [HCT<0.33]

Mężczyźni i kobiety po menopauzie

HGB<12g/dl [HCT<0.37]

NiedokrwistośćInne badania:

• RBC – 3.5-5.2[K] i 3.9-5.7[M]mln/L

• Fe 12 – 27 µmol/dl

• TIBC 45 - 75 µmol/l

• Ferrytyna 15 – 300 µg/l

NiedokrwistośćCel leczenia:

• HGB 11 – 12g/dl

• HCT 0.33 – 0.36

Suplementacja żelazaDoustna 200 mg elementarnego żelaza w 2

– 3 dawkach/d

Hemofer prol. – 1tabl a 320mg=105mg Fe el.

Sorbifer Durules – 1tabl a 380mg=105mg Fe e.

Suplementacja żelazaDożylna – preferowana w HD

Najczęściej dextran lub glukonian żelaza

50 – 100mg/tyg przez 10 tygodni

Suplementacja żelaza ivDziałania uboczne:

• Spadki RR

• Aktywowanie zakażeń

rozłóż dawkę na 3 x w tyg.!

Erytropoetyna1906 – hemopoetyna [P.Carnot,

C.deFlandre]

1953 – erytropoetyna [A.Erslev]

1957 – epo nerki

1985 – rHuEpo [AMGec corp.]

Erytropoetyna alfaDawka poczatkowa – 75 u/kg/tyg

Dawki o 50% jeśli HCT<2% 2-4tyg

Dawki o 25% jeśli HCT>8%/mc lub HCT docelowy

Erytropoetyna

Oporność na rHuEpo

Niemożliwość uzyskania docelowego poziomu HGB mimo podawania Epo w dawce

300 IU/kg mc/tyg=20.000 IU/tyg

Nieadekwatna odpowiedź na EOP

• Niedobór żelaza• Zakażenia [gruźlica, SLE]• Przewlekła utrata krwi• Niedożywienie• Niedobór kw. foliowego / vit. B12

• Hemoliza• Zaawansowana nadczynność przytarczyc• Szpiczak i inne neo• Nieadekwatna dializa

Epo – objawy uboczne• Bolesność iniekcji

• Zakrzepica dostępu naczyniowego

• Zawał serca, udar niedokrwienny

• Zakrzepica naczyń graftu

• Nadciśnienie tętnicze

• Progresja PNN

• Napady drgawkowe

Osteodystrofia nerkowa• Wtórna nadczynność przytarczyc –

osteodystrofia wysokiego obrotu - osteitis fibrosa vit. D3 – osteomalacja• Zatrucie solami glinu – osteodystrofia glinowa• Osteopatia 2mikroglobulinowa• Osteopatia niskiego obrotu (adynamiczna

choroba kości) [Ca dializat]• Postacie mieszane

Czynniki ryzyka progresji PNN

• Nadciśnienie tętnicze

• Białkomocz

• Odwodnienie

• Niewydolność krążenia

• Dyslipidemia

• Otyłość

• Leki nefrotoksyczne

cd..

• Niedokrwistość• Dieta bogatobiałkowa• Hiperfosfatemia• Hiperkalcemia• Hipokaliemia• Zakażenia w drogach moczowych• Zastój moczu• Palenie papierosów

Zalecenia dietetyczne w hamowaniu progresji PNN

• Dieta pełnowartościowa z ograniczeniem białka.Powinna dostarczać 30-35kcal/kg m.c.

• Wyrównana i niewyrównana PNN ograniczyć białko do 0,8g/kg m.c.

• Ograniczać fosforany do 800-1000mg/24h, Ograniczać niedobory niedożywienia białkowo-kalorycznego

• Stosować ketoanalogi aminokwasów gdy hypoalbuminemia

• Ograniczenie białka w diecie przeciwdziała kwasicy metabolicznej

Rozpoczęcie dializoterapii u pacjenta z pnn

• Klirens kreatyniny 9-14 ml/min lub Kt/V (tygodniowy klirens mocznika) <2,0

• Ilość białka w diecie <0,8 g/kg/24h• Objawy kliniczne: utrata apetytu, nudności,

wymioty, chudnięcie, kacheksja, obniżone stężenie albumin w surowicy

• Wcześniejsze rozpoczęcie dializ u pacjentów z cukrzycą

Leczenie pnn

• Usunięcie (jeśli możliwe) przyczyny pnn

• Unikanie czynników nasilających progresję pnn

• Leczenie dietetyczne

• Leczenie farmakologiczne

• Przygotowanie chorego do leczenia nerkozastępczego

wczesne wykrycie pnn

zwolnienie postępu choroby

zapobieganie powikłaniom

leczenie ch. współistniejących

przygotowanie chorego do leczenia nerkozastępczego

ACE-I niedożywienie ch serca edukacja

normalizacja RR niedokwistość- leczenie epo

ch naczyń informacja o metodach leczenia nerkozastepczego

normalizacja glikemii i lipidemii

osteodystrofia neuropatia cukrzycowa

założenie przetoki lub cewnika

dializacyjnego

ograniczenie białka i fosforu w diecie

kwasica retinopatia cukrzycowa

wczesne rozpoczęcie dializoterapii

Gospodarka Ca-P

• Zapobiega rozwojowi zwapnień w naczyniach i tkankach miękkich

• Podwyższone stężenie P w surowicy nasila wydzielanie PTH

• Upośledzone wytwarzanie 1,25 wit. D3 pogarsza wchłanianie Ca w pp. stanowiąc drugi bodziec zwiększający PTH

• Zaleca się utrzymać iloczyn Ca-P poniżej • 55 mg2 / dl2, a natywne PTH 150/300pg/ml