Powiększone węzły chłonne jako

problem pediatryczny

prof. dr hab. med. Mariusz Wysocki

Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i OnkologiiCollegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Limfadenopatia

• kryteria powiększonych węzłów chłonnych (największy wymiar)– ogólnie: węzły > 10 mm – łokciowych powierzchownych > 5 mm– pachwinowych > 15 mm– Nadobojczykowy > 2 mm

• norma: wyczuwalne małe węzły szyjne, pachowe pachwinowe

• nieprawidłowe: każde powiększenie węzłów: zausznych, łokciowych powiększonych, nadobojczykowych

Limfadenopatia: wywiad

• wiek:• podróże: gruźlica • zwierzęta: koty (toxoplazmoza, choroba kociego pazura)• leki• alergie• tempo narastania, powiększania się węzłów• gorączka, nocne poty, utrata masy ciała - ??• gorączka niejasnego pochodzenia, zmęczenie, bóle

stawowe - ??

Limfadenopatia: wywiad

• gorączka, nocne poty, utrata masy ciała: – chłoniak, gruźlica

• gorączka niejasnego pochodzenia, zmęczenie, bóle stawowe – układowe choroby tkanki łącznej, choroba

posurowicza

Węzły chłonne: powiększenie

• limfadenopatia: – Lokalna/regionalna – Uogólniona (≥ 2 grup węzłów chłonnych)

• limfadenitis (zapalenie węzłów chłonnych)– ostre: < 6 tygodni – przewlekłe: > 6 tygodni

• zespół skórno - węzłowy – zapalenie regionalnych węzłów chłonnych z charakterystycznymi zmianami skórnymi w miejscu zakażenia

• zapalenie naczyń chłonnych - zapalenie podskórnych dróg chłonnych (Staphylococcus aureus, streptococcus grupy A

Limfadenopatia – badanie fizykalne

▪ bolesność (infekcja, po alkoholu = HD)▪ spoistość▪ bolesne, ucieplone, zaczerwienione,

chełboczące = miejscowy proces zapalny▪ twarde jak kamień, ściśle powiązane z

tkankami = przerzuty nowotworowe lub mięsaki tk. miękkich▪ konsystencja gumy, przesuwalne = chłoniaki

Examination of the Spleen

Percussion of the Spleen

Limfadenopatia: podejście kliniczne powiększenie węzłów

chłonnych

zlokalizowane uogólnione

zakres drenażu limfatycznego

przyczyny przyczyny

Limfadenopatia: podejście kliniczne powiększenie węzłów

chłonnych

zlokalizowane uogólnione

zakres drenażu limfatycznego

przyczyny przyczyny

Węzły chłonne i zakres drenażu

Przyczyny limfadenopatii zlokalizowanej

Schorzenia o podłożu immunologicznym:choroby reumatycznechoroba posurowiczasarkoidozareakcje na leki: np. hydantoina

Nowotwory: układu krwiotwórczego

pozostałe

Inna lub nieznana etiologia:atypowe zespoły limfoproliferacyjne o nieznanej przyczynie:

limfadenopatia angioimmunoblastyczna, choroba Castlemana, histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatiąlimfadenopatia skórnaendokrynopatie: nadczynność tarczycy, niewydolność kory nadnerczylipidozy

Infekcje:bakteryjnemykobakteryjne

grzybiczewirusowe

pasożytnicze

Lokalne (regionalne) powiększenia węzłów chłonnych

• Węzły potyliczne– miejscowy stan zapalny:

wszawica, grzybica, łojotokowe zapalenie skóry głowy

• węzły przeduszne– zesp. oczno-gruczołowy:

chlamydie, adenowirusy, tularemia, listerioza, tbc, kiła, grzybica sporotrychowa, choroba kociego pazura, HSV

• węzły podżuchwowe i kąta żuchwy– miejscowy stan zapalny– kiła drugorzędowa,– choroba kociego pazura– gronkowiec złocisty– mycoplasma hominis

Węzły szyjne - przyczyny powiększenia

• Infekcje:– wirusowe: górnych dróg oddechowych, zespół mononukleozy,

rózyczka, odra, VZV, HSV, Coxackie, HIV– bakteryjne: gronkowiec złocisty, paciorkowce A beta-hem.,

beztlenowce, HIB, błonica, tbc, prątki atypowe, trąd, tularemia, bruceloza

– grzybicze: histoplazmoza, candida, grzybica sporotrychowa– pierwotniaki i pasożyty (toksoplazmoza, larwy hypoderma bovis,

leptospiroza)– inne: choroba kociego pazura, sarkoidoza

Węzły szyjne - przyczyny powiększenia

• Nowotwory:– HD, NHL, białaczki. – neuroblastoma– RMS,

• Histiocytozy (LCH)• Różne: choroba Kawasaki, limfadenopatia poszczepienna

limfadenopatia szyjna: czynniki etiologiczne, a wiek

A. Noworodki1. Gronkowiec złocisty2. Paciorkowce grupy B

B. Niemowlęta1. Gronkowiec złocisty2. Paciorkowce grupy B3. Choroba Kawasaki

C. 1 – 4 lat1. Gronkowiec złocisty2. Paciorkowce grupy A beta

hemolizujące3. Choroba Kawasaki

D. 5 – 15 lat 4. Bakterie beztlenowe5. Toksoplazmoza 6. Choroba kociego pazura7. Gruźlica

Diagnostyka różnicowa – limfadenopatia szyjna

• świnka• torbiel przewodu

tarczycowo - językowego

• guz m. sternocleidomastoid.

• żebro szyjne

• cystic hygroma • hemangioma• laryngocele• dermoid cyst

Węzły chłonne szyjne: limfadenopatia: zasady leczenia

• limfadenopatia: obserwacja bez leczenia • ostre bakteryjne zap.węzłów chłonnych bez jawnego ogniska

pierwotnego – antybiotyki: skuteczne wobec S. aureus + paciorkowce grupy A

β-hemolytic – doustnie: cloxacillin, cephalexin, clindamycin

• ostre bakteryjne zap.węzłów chłonnych ze znanym ogniskiem pierwotnym – empiryczna antybiotykoterapia na bakterie będące najczęściej

przyczyną danego zakażenia– antybiotykoterapia celowana: w zależności od wyników posiewów

i testów wrażliwości

Węzły chłonne szyjne – limfadenopatia: leczenie

• próchnica zębów ± zapalenie tk. okołozębowych :– leczenie: penicillin V lub clindamycin

• leczenie dożylne – wskazania: – zły stan ogólny, pacjenci w immunosupresji – nietolerancja leków, nie przyjmowanie leków – brak poprawy na leczenie doustne

• rozmiękające węzły chłonne: nacięcie i drenaż • leczenie wspomagające:

– doustne leki p=bólowe: e.g. acetaminophen

Węzły pachowe - przyczyny

• Miejscowy stan zapalny• Nowotwory: NHL, HD, złośliwa histiocytoza• Różne : po szczepieniu BCG, choroba kociego

pazura, grzybica sporotrychowa, gorączka po ugryzieniu przez szczura

Węzły łokciowe powierzchowne - przyczyny powiększenia

• miejscowy stan zapalny• kiła• choroba kociego pazura• tularemia• grzybica sporotrychowa

Węzły nadobojczykowe

• lewe - proces w obrębie nadbrzusza• prawe - proces w obrębie klatki piersiowej

Węzły nadobojczykowe: limfadenopatia

Węzły śródpiersia - przyczyny powiększenia

• Bakeryjne: tbc, atypowe • Grzybicze: kokcidomykoza, histoplazmoza,

pneumoconicosis• Nowotwory: chłoniaki, białaczki• Różne: mukowiscydoza, sarkoidoza, łagodny

przerost węzłów chłonnych

Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych - przyczyny

• Węzły brzucha i miednicy– miejscowy stan zapalny– ostre zap. węzłów chłonnych trzustki – chłoniaki, neuroblastoma

• węzły biodrowe– infekcje bakteryjne

Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych - przyczyny

• Węzły pachwinowe– miejscowy stan zapalny– ziarniniak weneryczny i zmiana pierwotna – dżuma i wąglik– chłoniaki, złośliwa histiocytoza – sklerodermia i riketsjozy

• Węzły podkolanowe – miejscowy stan zapalny

Węzły nadobojczykowe

Węzły szyjne

Badanie jamy ustnej, gardła, zębów i dziąseł, uszu

Hodowle bakterii i wirusów; testy EBV, CMV i toksoplazmozy

Trzykrotna endoskopia > 40 rż.; tytoń i alkohol zwiększają

ryzyko raka płaskonabłonkowego

Biopsja/wycięcie węzła chłonnego

Laparotomia zwiadowcza

Węzły brzuszne

Węzły pachowe

Wykluczyć czerniaka kończyny górnej

Badanie piersi, mammografia, ew.

biopsja

Badanie w kierunku zapalenia tkanek miękkich, choroby

kociego pazura, sporotrychozy, tularemii

Węzły łokciowepowierzchowne

Wykluczyć czerniaka ręki i przedramienia

Badanie w kierunku urazu i zapalenia tkanek miękkich

Węzły pachwinowe

Wykluczyć czerniaka kończyny dolnej

Badanie w kierunku zapalenia tkanek miękkich i choroby przenoszonej drogą

płciową

Węzły śródpiersia

Torakotomia

Mediastinoskopia

Bronchoskopia z posiewami i biopsją

Choroba kociego pazura

• Etiologia: bakteria G(-) bartonella henselae, • Nosiciel: kot• Zakażenie: zadrapanie/ugryzienie przez kota

(75 - 90% przypadków)• Pacjenci: dzieci i młodzi dorośli

Choroba kociego pazura - obraz kliniczny

• powiększone węzły chłonne regionalne do m-ca uszkodzenia skóry,

• zmiana pierwotna (tylko w 50% przypadków): pęcherzyk, grudka, krosta, niewielkie owrzodzenie

• objawy ogólne:niewielka gorączka, uczucie rozbicia, bóle mięśniowe, sporadyczne wysypki

Kliniczne kryteria diagnostyczne choroby Kawasaki

• Gorączka > 5 dni• zapalenie śluzówek, suchość pękanie warg,

zapalenie krtani, truskawkowy język• powiększenie węzłów chłonnych• wielopostaciowa wysypka• obustronne zapalenie spojówek• rumień dłoni i podeszw, łuszczenie się naskórka na

palcach, obwodowe obrzęki (nie ciastowate)

Limfadenopatia: podejście kliniczne powiększenie węzłów

chłonnych

zlokalizowane uogólnione

zakres drenażu limfatycznego

przyczyny przyczyny

Etiologia uogólnionego powiększenia węzłów chłonnych

Schorzenia o podłożu immunologicznym:kolagenozy (młodzieńczy rzs, toczeń układowychoroba posurowicza

Nowotwory: układu krwiotwórczego (HD, NHL), ALL, AML, neuroblastoma

limfadenopatia angioimmunoblastyczna

Histiocytozy: LCH

Infekcje:bakteryjnekrętkowe

grzybiczewirusowe

Etiologia uogólnionego powiększenia węzłów chłonnych

• choroby spichrzeniowe: Niemanna-Picka, Gauchera

• odczyny polekowe: (fenytoina, mefenytoina, pyrimetamina, leki: przeciwtrądowe, tarczycowe, fenylobutazon, allopurinol, izoniazyd

• AIDS

• przyczyny różne:– przewlekła limfadenopatia

rzekomochłoniakowa– przewlekła

dysgammaglobulinemia z limfadenopatią

– limfadenopatia angioimmunoblastyczna

– nadczynność tarczycy– wywołane infekcją EBV po

transplantacji

Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych

odczyn polekowy np. leki przeciwpadaczkowe ? Reakcja polekowa

zakażenie CMV, EBV, toksoplazmoza zespół mononukleozowylub infekcja wirusowa

Zakażenia: bakteryjne, mykobakteryjne, grzybicze, TBC, kiła, bruceloza

Uogólniona infekcja

hist – pat. węzła, histologia, badania immunologiczne, mikroskopowe,

cytogenetyczne

Nierozpoznany rozrost odczynowy

Nowotwór

Infekcja

Schorzenia immunologiczne, AIDS, sarkoidoza, limfadenopatia

angioimmunoblastyczna

Zespół mononukleozy: cechy diagnostyczne

Objawy kliniczne Częstość występowania (%)

• gorączka,• wysiękowe zap. migdałków • limfadenopatia

98 - 100 %

• splenomegalia 50 - 75 %

• wybroczyny na podniebieniu 30 - 50 %

• hepatomegalia 10 - 20 %

• obrzęk powiek 30 %

Zespół mononukleozy: cechy diagnostyczne

• Hematologiczne– względna i bezwzględna limfocytoza– atypowe limfocyty stanowią co najmniej 20%

• czynniki etiologiczne:– wirus EBV (90%)– CMV (5%)– Toxoplasma gondii– inne (adeno, różyczki, wzw)

Mononukleoza zakaźna

Lymphadenopatia: algorytm postępowania

Limfadenopatia: objawy ostrzegawcze

• powiększenie w okresie noworodkowym• szybki i stały wzrost • owrzodzenia skóry• powiązane ze skórą i tkankami głębokimi (powięzią)• wielkość > 3 cm; konsystencja: twarda • węzły zapalne: > 3 cm (utrzymujące się > 6 tygodni,

nie zmniejszające się pomimo antybiotykoterapii

Powiększone węzły chłonne (LN): praktyczne uwagi

• LN: rozmiar < 1 cm = norma – postępowanie: uspokoić rodziców/pacjenta, tylko obserwacja

• LN: rozmiar 1–3 cm– antybiotykoterapia: 2 tygodnie; skuteczna wobec gronkowca

złocistego i paciorkowców– brak poprawy: usg

• LN: rozmiar > 3 cm • usg – na początku choroby

– proces zapalny - odpowiednia antybiotykoterapia – 2 tygodnie – gdy ropień w toku leczenia doustnego – antybiotyki dożylnie (IV) – gdy ropień na początku lub bez poprawy na 2 tygodniową antybiotykoterapię =

nacięcie i drenaż

Powiększone węzły chłonne (LN): praktyczne uwagi

• przewlekłe powiększenie węzłów chłonnych = usg

• postępująco powiększające się węzły szyjne = pilnie - biopsja cienkoigłowa ?

• brak regresji węzłów chłonnych po 4 – 6 tygodni = diagnostyczna biopsja

• wysokie LDH

Powiększone węzły chłonne (LN): praktyczne uwagi – konsultacja

onkohematologiczna • podejrzenie poważnej choroby • nie zdiagnozowane powiększenie węzłów chłonnych

utrzymujące się > 2 m-cy• Wywiad/badanie fizykalne: • twarde, konglomeraty węzłów chłonnych lub szybko

powiększające się węzły chłonne • Poty nocne, utrata masy ciała, bóle kości,

hepatosplenomegalia, gorączka o niejasnej przyczynie, „failure to thrive”

• dodatni test tuberkulinowy i/lub nieprawidłowe rtg klatki piersiowej