1. Rozwj ukadu nerwowego, proces migracji, moliwod regeneracji tkanki nerwowej Pena dojrzaod w 20 roku ycia 10 dzieo po zapodnieniu z grzbietowej ektodermy zarodka tworzy si pytka nerwowa ekwipotencjalna be strukturalno-czynnociowej hierarchizacji takie stadium jak polipy Kolejne dni boczne czci pytki nerwowej fady nerwowe unosz si, a rodek zapada tworzy si rynienka nerwowa 18-19 dzieo rynienka nerwowa zamyka si od czci rodkowej ku przodowi i tyowi powstaje cewa nerwowa spojona szwem Do kooca 4 tygodnia po zapodnieniu zamknicie si przedniego otworu cewy nerwowej, powstanie zgrubienie zawizek mzgowia o Trzy pierwotne pcherzyki mzgowe Przodomzgowie kresomzgowie pkule mzgowe, brzuszne uwypuklenie opuszka wchowa midzymzgowie wzgrze i podwzgrze pcherzyki oczne zawizki pczkw wzrokowych i siatkwki rdmzgowie midzy nim a tyem przewenie istmus rhombencephali tyomzgowie przednia czd most i mdek tylna rdzeo przeduony koocowy odcinek cewy rdzeo krgowy wewntrzna warstwa ciany cewy nerwowej komrki neuroepitelialne pocztek neuroblastw ( komrki nerwowe OUN) i glioblastw ( komrki podporowe) migracja neuroblastw 2 miesic ( najbardziej intensywny 3 5 miesic ycia podowego o w zalenoci od wieku filogenetycznego poszczeglnych struktur o 2-3 miesic wzgrze i podwzgrze o Stara kora 4 miesic o Prkowie do 6 miesica o Nowa kora do kooca ycia podowego o Dojrzewanie w sposb ukierunkowany dla danej tkanki o Mechanizmy migracji mog byd uruchamiane po zakooczeniu ycia podowego znakowanie bromodeoksyurydyn mode neurony w hipokampie u pacjentw z rakiem jzyka i krtani 2 miesic szybki wzrost pkul mzgowych, pokrycie midzymzgowia, w zgrubieniu odpowiadajcemu jdrom podstawy zawizki prkowia 3 miesic rozwija si ukad spoidowy najpierw spoido przednie, nastpnie wielkie ( w 5 miesicu w peni uksztatowane o Wyksztacenie wikszoci ttnic mzgu 4 miesic rozpoczcie gyryfikacji, dobrze widoczne ju w 5 miesicu o Kora nowa 6 warstw o Kora dawna wchomzgowa 3 warstwy o Kora stara hipokampa 3 warstwy 3-5 miesic ksztatuje si mdek Rozwj ukadu komorowego w pkulach komory boczne komunikujce si przez otwr midzykomorowy monro z komor III w midzymzgowiu, o Komora III przez wodocig mzgu z komor IV o Komora IV z kanaem rdzeniowym i przestrzeni podpajczynwkow przez otwory boczne Luschki i porodkowy otwr Magendiego o Ukad komorowy wycielony ependym o Do ukadu wrasta splot naczyniwkowy pochodzenia mezenchymalnego

6 miesic proces mielinizacji wkien i ksztatowania poczeo synaptycznych o Mielinizacja w OUN oligodendrocyty o Mielinizacja wkien obwodowych komrki Schwanna o W momencie porodu osonka mielinowa w drogach podwzgrza, jdrach podkorowych, gace bladej i torebce wewntrznej o Do 3 roku ycia mielinizacja drogi piramidowej o Do 4 roku ycia mielinizacja drogi ukadu siatkowatego o Najpierw mielinizacja rodkowych czci pkul, nastpnie patw potylicznych, czoowych i skroniowych o Mielinizacja korowych wkien kojarzeniowych kooczy si w 20 roku ycia

2. Zespoy dysrafii, wrodzone zaburzenia rdzeniowo-krgowe, jamistod rdzenia Dziedziczone poligonowo z niekorzystnym wpywem czynnikw egzogennych Powstaj we wczesnym okresie rozwoju podowego 4-10 tydzieo w wyniku nieprawidowego zamykania si cewy nerwowej Taro dwudzielna utajona spina bifida occulta o Brak spojenia ukw krgowych o Najczciej w odcinku ldwiowo-krzyowym krgosupa, rzadziej w odcinku szyjnym o Na poziomie rozszczepu zmiany skrne o charakterze barwnikowym lub naczyniowym, nadmierne owosienie o Nie powoduje objaww, niekiedy ble o charakterze korzeniowym, zaburzenia zwieraczy Przepuklina oponowa o Uwypuklenie si worka oponowego przez szczelin kostn krgosupa poza kana krgowy o Nie zawiera elementw rdzenia krgowego, nerww i korzeni rdzeniowych o Przebiega bezobjawowo Przepuklina oponowo-rdzeniowa o Wystpowanie w worku przepukliny elementw rdzeniowych i korzeniowych o Uszkodzenia rdzenia krgowego niedowad, zaburzenia czynnoci zwieraczy, zaburzenia troficzne, zanik kostny Rozszczep czaszki utajony o Obecnod otworu w kociach czaszki w linii rodkowej o Zachowana prawidowa budowa struktur wewntrzczaszkowych Przepuklina oponowa czaszki o Przepuklina opon mzgowych wpuklajcych si do otworu czaszki w linii rodkowej o Przebiega bez deficytu neurologicznego Przepuklina oponowo-mzgowa o Cika wada o Przewanie umiejscowiona w okolicy potylicznej o Czsto wspistnieje z wadami pogranicza czaszkowo-krgowego i wodogowiem o U dzieci zaburzenia rozwoju psychoruchowego, objawy mdkowe oraz napady padaczkowe Bezmzgowie o Czstod 1/1000 porodw o Brak uksztatowanego mzgowia, w miejscu bezpostaciowy twr naczyniowo-mzgowy o Brak koci pokrywy czaszki o Wspistnieje np. z brakiem rdzenia krgowego o Najczciej poronienia, noworodki przeywaj nie wicej ni kilka tygodni Zesp Arnolda-Chiariego

Przemieszczenie struktur tyomzgowia mdku i pnia mzgu przez otwr potyliczny wielki do kanau krgowego o Typ I przemieszczenie migdakw mdku do otworu potylicznego wielkiego o Typ II do otworu potylicznego wielkiego przemieszcza si robak mdku, most oraz opuszka wraz z komor IV o Typ III cay mdek ulega przemieszczeniu poza otwr potyliczny wielki o Typ IV przemieszczajcy si mdek wykazuje cechy nieprawidowego rozwoju o Niedorozwj psychoruchowy, objawy mdkowe, uszkodzenie nerww czaszkowych, niedowad kooczyn zwizany z uciskiem na rdzeo przeduony i szyjny odcinek rdzenia krgowego, o Czsto wystpuje wodogowie o Zakaz wykonywania nakucia ldwiowego wgobienie mierd Zesp Dandy Walkera: o Niedorozwj robaka mdku, poszerzenie komory IV z wtrnym wodogowiem o Wysokie ustawienie namiotu mdku o Objawy podobne do zespou Arnolda Chiariego Jamistod rdzenia o Tworzenie si jam w okolicy kanau rodkowego rdzenia o Najczciej w odcinku szyjno-piersiowym o W okresie ksztatowania cewy nerwowej gdy kana rodkowy przesuwa si do przodu i powstaje szew tylny o Hipoteza II powstanie jam poprzedza rozplem gleju, ktry si rozpada o Teoria hydrodynamiczna zaburzenia odpywu pynu mzgowo-rdzeniowego ( niedronod zbiornikw podstawy), wzrasta cinienie pynu mzgowo-rdzeniowego i dochodzi do pulsacji w kierunku kanau rodkowego ulega on poszerzeniu w wytworzeniem wodordzenia, wycika kanau rodkowego pka i tworz si poza nim jamy rdzeniowe wypenione pynem o Moe powstad w wyniku urazw rdzenia jamistod wtrna o Objawy osiowe: Rozszczepienne zaburzenie czucia uszkodzenie wkien czuciowych krzyujcych si w spoidle przednim rdzenia Zniesienie czucia temperatury i blu Zachowane czucie dotyku i czucie gbokie Zaburzenia troficzne zasinienie i obrzk skry rk, pogrubienie i amliwod paznokci, ze gojenie si ran o Jama w odcinku szyjno-piersiowym Zanik mini kooczyny grnej uszkodzenie komrek ruchowych korzeni przednich Niedowad kurczowy kooczyn dolnych rnicowanie z guzem rdrdzeniowym w odcinku szyjnym Uszkodzenie orodka rzskowo-rdzeniowego na pograniczu szyjno-piersiowym zesp Hornera myosis, ptosis, endophtalmus o Jamistod opuszki Cebulaste zaburzenia czucia temperatury i dotyku na twarzy Oczopls krny Zaburzenia poykania i dyzartria mowa opuszkowa o Objawy najczciej ujawniaj si w 3-4 dekadzie ycia, stabilny lub powolnie postpujcy charakter o Mona wykonad drena jamy rdzeniowej lub plastyk pogranicza czaszkowo-krgowego przywrcenie prawidowego krenia pynu mzgowo-rdzeniowego

o

3. Neurofibromatoza: typ I choroba Recklinghausena, typ II postad orodkowa

Dziedziczona autosomalnie dominujco Typ I choroba Recklinghausena o Postad obwodowa o Zmutowany gen na chromosomie 17q11.2 o Objawy: zmiany barwnikowe skry o charakterze plam kawowych min. 6, liczne piegi, zwaszcza pod pachami i w pachwinach o Nerwiaki wkniakowate rozwijajce si w zakooczeniach nerwowych skry, nerwach obwodowych i korzeniach nerwowych o W obrbie tczwki biaawe plamy guzki Lischa hamartomy o Mog wystpowad nerwoble, napady padaczkowe i zmiany w zachowaniu Typ II neurofibromatoza postad orodkowa o Zwizana z genem na chromosomie 22q12 o W kcie mostowo-mdkowym guzy o charakterze nerwiaka osonkowego nerwu VIII o Guzy rdczaszkowe o utkaniu oponiaka, w obrbie kanau krgowego mog rozwijad si wyciczaki o Lokalizacja determinuje obraz kliniczny zesp kta mostowo-mdkowego, symptomatologia rdzeniowa o Leczenie operacyjne

4. Mzgowe poraenie dziecice, definicja, przyczyny, postacie kliniczne Polietiologiczny zesp objaww bdcy wynikiem niepostpujcego uszkodzenia mzgu we wczesnym stadium rozwoju Dominuj objawy uszkodzenia OUN zaburzenia ruchu i postawy modyfikacja zwizana z dojrzewaniem mzgu i plastycznoci 1,5-2,5/1000 ywo urodzonych dzieci Wrd urodzonych przed 32 tygodniem i/lub ze skrajnie nisk mas ciaa ok. 10% Wicej jest tylko pacjentw z blami gowy i padaczk Przyczyny o Czynniki egzogenne brak dowodw na uwarunkowanie genetyczne dziaajce w okresie podowym, okooporodowym i w pierwszych tygodniach po porodzie o Zesp niedotleniowo-niedokrwienny, krwawienie rdczaszkowe, przewaga procesw niszczenia aktywowana przez niedokrwienie i niedotlenienie o Destrukcyjna rola uwalnianym jonom wapnia, wolnym rodnikom i metabolitom kwasu arachidonowego o Czynniki ryzyka powikana cia gestoza, krwawienie, przedwczesne skurcze, wczeniactwo, urodzenie w zamartwicy, posocznica, neuroinfekcje, ciki uraz gowy Postaci kliniczne: o Postad spastyczna: Kurczowe poraenie lub niedowad poowiczy hemiplegia hemiparesis przewaga niedowadu kooczyny grnej, intelekt prawidowy lub nieznacznie obniony, czsto padaczka z napadami czciowymi, w wieku przedszkolnym do objaww piramidowych doczaj si ruchy plsawicze Obustronne poraenie lub niedowad poowiczy hempilegia hemiparesis bilateralis dotyczy wszystkich kooczyn z przewag kooczyn grnych, wynika z uszkodzenia obu pkul mzgowych, czsto wspwystpuj objawy rzekomoopuszkowe, padaczka, upoledzenie umysowe Obustronne poraenie lub niedowad kurczowy diplegia diparesis zwykle u wczeniakw, niedowad obejmuje przede wszystkim kooczyny dolne, w kooczynach

grnych mog byd obecne zaburzenia ruchw precyzyjnych i manipulacyjnych, rozwj umysowy prawidowy, rzadko napady padaczkowe o Postad mdkowo-ataktyczna Zaburzenia kontroli postawy i koordynacji wzrokowo-ruchowej Zachowany prawidowy intelekt Obnione napicie miniowe, drenie zamiarowe Dyzartryczne zaburzenia mowy o Postad pozapiramidowa - dyskinetyczna Zmienne napicie miniowe od obnionego w plsawicy do wzmoonego w dystonii Obecne ruchy mimowolne plsawicze, atetotyczne, dyskinezy, w rnych konstelacjach choreoatetoza z ruchami plsawiczymi i dyskinezy Rozwj umysowy w zasadzie prawidowy, zaburzenia suchu i mowy o Postad mieszana Rwnoczesne wystpienie, co najmniej dwch postaci Z osiowymi objawami ruchowymi czsto wspistniej o Opnienie rozwoju umysowego, zaburzenia zachowania o Zaburzenia wzroku, suchu o Padaczka o Niekiedy zaburzenia poykania, wchaniania, refluks odkowo-jelitowy, zaburzenia ortopedyczne

5. Gwne elementy morfologiczne ukadu nerwowego, rodzaje i rozmieszczenie neuronw Tkanka nerwowa o Zbudowana z neuronw wysoko wyspecjalizowanych komrek nerwowych pochodzenia ektodermalnego o Neuron podstawowa jednostka strukturalno-czynnociowa tkanki nerwowej Pobudliwod Zdolnod do odbierania, przekazywania i transformacji bodcw, ich analizy i syntezy, tworzenia ukw odruchowych, gromadzenia i wykorzystywania informacji Skada si z ciaa komrkowego oraz dwch rodzajw wypustek dendrytw i aksonu, o zrnicowanej strukturze i funkcji Najmniejsze neurony komrka warstwy ziarnistej kory mdku Najwiksze neurony komrki piramidowe i komrki ruchowe (motoneurony) rogw przednich rdzenia Ksztat zrnicowany okrgy, gruszkowaty, gwiadzisty, przypominajcy piramid Ilod wypustek jedno dwubiegunowe, rzekomojednobiegunowe oraz wielobiegunowe ( najwicej) W ukadzie nerwowym czowieka 300-500 miliardw komrek nerwowych, 9-11 miliardw tworzy kor mzgow Ciao komrkowe jdro z heterochromatyn i euchromatyn cytoplazma z organellami mitochondria, lizosomy zasadochonne ziarnistoci Nissla ( tigroid) - obecne rwnie w dendrytach udzia w metabolizmie neuronu neurofibryle mikrotubule i neurofilamenty szkielet komrki

barwniki melanina ( istota czarna i miejsce sinawe ), lipofuscyna ( wzrost ze starzeniem si ukadu nerwowego ) dendryty obficie rozgaziajce si drzewiasto i zwajce ku obwodowi wypustki protoplazmatyczne zawieraj organelle oraz tigroid maj zgrubienia kolce dendrytyczne, na ktrych gromadzi si wikszod synaps zapewniajcych dopyw bodcw aferentnych informacje biegncych do perikarionu z innych neuronw akson pojedyncza wypustka osiowa o wyrwnanej rednicy, pocztek w perikarionie w miejscu pozbawionym tigroidu wzgrku aksonalnym miejsce powstania potencjau czynnociowego z du pobudliwoci w warunkach fizjologicznych bodce w sposb ortodromowy, czyli od komrki (eferentnie) dugod wynosi od kilku mikrometrw do metra i wicej Komrki Golgiego typu I - neurony z dugimi aksonami przewodzcymi bodce eferentne w sposb nieprzerwany, np. komrki piramidowe Komrki Golgiego typu II neurony z krtkimi aksonami, ograniczajce swoj aktywnod do najbliszego otoczenia (interneurony) W koocowej czci akson rozgazia si, oddajc mniej lub bardziej liczne kolaterale, zakooczenia s pogrubiae i tworz kolbki synaptyczne (guziczki) Niektre aksony maj kolbki synaptyczne na caej dugoci tak zwana ylakowatod aksonu, wikszod aksonw otoczona osonk mielinow (rdzenn), z wyjtkiem ich pocztkowych odcinkw Wkna zmielinizowane, czyli rdzenne, w odrnieniu od wkien bez osonki mielinowej (bezrdzennych) - szybkie przewodzenie bez strat energetycznych i utraty waciwoci informacyjnych nawet na dugich odcinkach

Tkanka glejowa o Ektoderma makroglej i mezoderma mikroglej o Podstawowe zadanie penienie funkcji odywczych, reparacyjnych i podporowo-ochronnych o Makroglej glej wielkokomrkowy, astroglej z ektodermy, due komrek o ksztacie gwiadzistym (astrocytw), liczne wypustki, w ukadzie nerwowym funkcje podporowe oraz metaboliczno-reparacyjne o Oligodendroglej glej skpowypustkowy z ektodermy, niedue, nieliczne wypustki, funkcja metaboliczna komrki satelitarne neuronw istoty szarej, bior udzia w wytwarzaniu osonek mielinowych wkien osiowych o Mikroglej (mezoglej) z mezenchymy, mae komrki, liczne rozgazione wypustki (komrki Hortegi), udzia w procesach immunologicznych i zapalnych ON, zdolnod poruszania si i fagocytowania fragmentw rozpadu tkanki nerwowej (funkcja makrofagw) o Wycika (ependyma) komrki z nabonka cewy nerwowej (ependymocyty) jedna warstwa ciany komr mzgowia, splotw naczyniwkowych, kanau rodkowego rdzenia krgowego, nie mog si regenerowad, wymiana substancji midzy pynem mzgowo-rdzeniowym a tkank nerwow Opony mzgowo-rdzeniowe tkanka czna Sied naczyo krwiononych

6. Rodzaje wkien nerwowych, typy przewodzenia, podstawy neurografii Wkna nerwowe

o Wkna aferentne dorodkowe, o wkna eferentne odrodkowe o wkna kojarzeniowe informacje midzy rnymi obszarami mzgu i z synapsami bior udzia w tworzeniu ukw odruchowych oraz midzy wsppracujcymi ze sob sieciami neuronalnymi OUN o pczki wkien aferentnych i eferentnych obwodowego ukadu nerwowego s otoczone onerwiem i tworz nerwy obwodowe otulone nanerwiem o podzia ze wzgldu na waciwoci rdzenne bezrdzenne grube cienkie

o podzia ze wzgldu na cechy elektrofizjologiczne szybkoprzewodzce wolnoprzewodzce

o im wiksza rednica zmielinizowanego wkna nerwowego tym wiksza szybkod przewodzenia, o wkna a alfa (wypustki osiowe neuronw ruchowych rogw przednich rdzenia) - najgrubsze osonki mielinowe, szybkod przewodzenia do 125 m/s o wkna B w przedzwojowej czci ukadu autonomicznego, transmisja bodcw blowych, rednica do 3 mikrometrw, wolne przewodzenie (3-15 m/s) o wkna C cienkie, pozbawione osonki mielinowej, w dozwojowej czci ukadu autonomicznego, szybkod przewodzenia 1-2 mm/s typy przewodzenia o przewodzenie cige stan pobudzenia porusza si wzdu wkna osiowego zgodnie z gradientem adunkw elektrycznych, wystpuje we wknach bezrdzennych i odbywa si powoli (0,5-2m/s) w zalenoci od gruboci wkna im cieosze tym mniejsza szybkod o przewodzenie skokowe impulsy przeskakuj odcinki osonki mielinowej wyznaczone przez przewenia Ranviera generowany jest tam potencja czynnociowy, wystpuje we wknach rdzennych i odbywa si z du szybkoci (do 125 m/s), szybkod wiksza gdy osonka mielinowa grubsza, a odcinki midzy przeweniami Ranviera dusze w oun wkna zmielinizowane w istocie biaej pkul mzgowych i rdzenia krgowego, istota szara utworzona z komrek nerwowych i gleju, zarwno wkna zmielinizowane i bezrdzenne uszkdzoenie osonek mielinowych deficyt neurologiczny, np. demielinizacja OUN w stwardnieniu rozsianym, demielinizacja korzeni i nerww obwodowych w zapaleniu wielokorzeniowo-nerwowym Guillaina-Barrego neurografia

o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerww obwodowych, splotw nerwowych i korzeni rdzeniowych ocena zdolnoci przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkod przewodzenia wkien nerwowych o nerw stymuluje si w okrelonych punktach bodcem supramaksymalnym nadprogowym, odpowied ruchow lub czuciow rejestrowana za pomoc powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odlegoci elektroda stymulujca odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkod przewodzenia w nerwie i czynnod wkien w nerwie o najwikszej szybkoci przewodzenia o obnienie szybkoci uszkodzenie osonek mielinowych, obnienie amplitudy uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna bardziej czua, okrelenie proporcjonalnego udziau wkien wolno i szybkoprzewodzcych w przewodzeniu bodca CVD conduction velocity distribution, nieprawidowy wynik - podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F bada antydromowe przemieszczanie bodca we wknach ruchowych, powstaje fala o duej latencji i niszej amplitudzie ni odpowied miniowa, diagnostyka zaburzeo czynnoci korzeni ruchowych i dosiebnych odcinkw nerww obwodowych o diagnostyka polineuropatii, zespow wielokorzeniowo-nerwowych, uszkodzenia splotw nerwowych oraz pojedynczych nerww o odruch mrugania ocena czynnoci nerww trjdzielnego i twarzowego dranienie bodcem elektrycznym I gazi nerwu trjdzielnego odpowied ruchowa mini okrnych oczu rami doprowadzajce wkna czuciowe I gazi nerwu twarzowego, odprowadzajce wkna ruchowe nerwu twarzowego, orodek w pniu mzgu diagnostyka uszkodzenia nerww czaszkowych V i VII oraz pnia mzgu 7. Synapsa neurotransmisja i neurotransmitery, transmisja przestrzenna (pozasynaptyczna) Synapsy to zacza midzy komrkami nerwowymi do przekazywania informacji (funkcje pobudzajce), blokowania informacji (funkcje hamujce) Najczciej klasyczne poczenia akson-dendryt, akson-ciao komrki nerwowej (aksonosomatyczna), inne to forma aksono-aksonalna (jamujca), dendryto-dendrytyczna (funkcja integracyjna), szczeglna forma pytka nerwowo-miniowa Synapsy elektryczne o cise przyleganie do siebie bon komrek nerwowych, bezporednie przekazywanie pobudzenia bez opnienia synaptycznego o uruchomienie transportu jonowego biakiem koneksyn

o U czowieka sporadycznie, rola w synchronizowaniu czynnoci zoonych sieci neuronalnych Synapsy chemiczne o Podstawowa forma zcza nerwowego o Utworzone przez bony kolbkowatych zakooczeo aksonw (bona presynaptyczna) oraz bony wypustek nerwowych lub cia komrkowych ssiadujcych neuronw (bona postsynaptyczna)

o Szczelina synaptyczna szerokoci 20-40 nm o Nonik informacji kwanty substancji mediatorowych (neuroprzekanikw) uwalniane do szczeliny synaptycznej po pobudzeniu z pcherzykw w kolbkach synaptycznych o Mediatory wychwytywane przez swoiste szybko reagujce receptory jonotropowe otwarcie kanaw jonowych, wolniejsze receptory metabotropowe wpyw biaek typu G na aktywnod kanaw jonowych i metabolizm komrki Neuroprzekaniki o Syntetyzowane w komrkach nerwowych lub presynaptycznych zakooczeniach ich wypustek o Warunkuj charakter synaps pobudzajce lub hamujce o Neuroprzekaniki pobudzajce acetylocholina, aminy biogenne (noradrenalina, adrenalina, dopamina, serotonina, histamina), niektre aminokwasy (glutaminian, asparaginian), neuropeptydy (substancja P) o Neuroprzekaniki hamujce aminokwasy (kwas gamma-aminomasowy GABA, glicyna, beta-alanina) o Odczuwanie blu modyfikuj peptydy opioidowe enkefaliny, beta-anedorfina, dynorfina Zaburzenie transmisji synpatycznej zwizane z niedoborem, nadmiarem lub brakiem moliwoci poczenia si neuroprzekanika powoduje rne schorzenia o Acetylocholina Miastenia w pytce nerwowo-miniowej Choroba Alzheimera w OUN w powizaniu z jdrem Maynerta Dysautonomia z nadmiernym pobudzeniem lub upoledzenim funkcji ukadu przywspczulnego ukad autonomiczny o Dopamina Choroba Parkinsona ukad pozapiramidowy Zaburzenia psychiczne z objawami wytwrczymi - blokowanie receptorw dopaminergicznych dziaa antypsychotycznie plsawica o Serotonina Migrena, zaburzenia regulacji snu, depresja, choroba afektywna (dwubiegunowa) o Glutaminian Efekt cytotoksyczny w przebiegu ostrego niedotlenienia i w udarze mzgu nadmierne pobudzenie aktywowanych przez kwas klutaminowy receptorw kwasu N-metylo-D-asparaginowego NMDA Patomechanizm padaczki

Pozasynaptyczna transmisja objtociowa o uzupenienie klasycznego przekanictwa synaptycznego, o uwalnianie neuroprzekanikw amin biogennych i neuropeptydw z ylakowato rozdtych rozgazieo aksonw do przestrzeni midzykomrkowej. o Wizanie si z receptorami oddalonymi od miejsca sekrecji - przestrzennna (objtociow) forma komunikacji midzy neuronami o Odbywa si powoli

8. uk odruchowy, elementy skadowe, rodzaje i diagnostyczne znaczenie odruchw Podoe czynnoci odruchowych Skad to receptor, ramie doprowadzajce (aferentne), orodek odruchu, rami odprowadzajce (eferentne) i efektor Co najmniej jedno poczenie synaptyczne Odruch odpowied na bodziec zewntrzny lub wewntrzny, odbywa si za porednictwem ukadu nerwowego (uku odruchowego), podstawowa funkcja ukadu nerwowego Odruchy bezwarunkowe o genetycznie uwarunkowane o uki na poziomie struktur podkorowych, pnia mzgu, rdzenia krgowego o utrzymanie czynnoci yciowych na poziomie animalnym prawidowy przebieg procesw adaptacyjnych, obronnych, przetrwanie i przeduenie gatunku, stabilizacja napicia mini i postawy ciaa odruchy warunkowe o nabyte, zoone stereotypy zachowania, w wyniku warunkowania z udziaem kory mzgowej o zastpienie fizjologicznej drogi doprowadzajcej w uku odruchowym drog innego rodzaju, ktra dotychczas nie speniaa tej funkcji (np. wydzielanie soku odkowego wywoane bodcem suchowym, a nie smakowym) o sekwencj wyuczonych zachowao odruchowych moe wyzwalad jeden bodziec stereotyp dynamiczny podstawa funckjonowania czowieka w powtarzajcych si sytuacjach ycia codziennego, podstawa czynnoci nawykowych o utrwalony ciko modyfikowad o u podoa najbardziej zoonych reakcji na bodziec le elementarne odpowiedzi na bodziec skurcz mini i wydzielanie gruczow odruchy proste o monosynaptyczne oparte na uku odruchowym skadajcym si z dwch neuronw poczonych synaps

o odruchy wasne mini, zarwno bodziec jak i odpowied odruchowa dotyczy tego samego minia inaczej odruchy gbokie, rozcigowe, cigniste, okostnowe odruchy zoone o polisynaptyczne, angaujce wiele neuronw i synaps o odruchy skrne, czyli powierzchniowe (odruchy brzuszne, podeszwowy, nosidowy) nieprawidowa czynnod uku odruchowego i modulatorw osabienie, zniesienie, wygrowanie, asymetria odruchy gbokie o z minia dwugowego C5-C6 o Z minia trjgowego C6-C7 o Promieniowy C6-C8 o Kolanowy L2-L4 o Skokowy L5-S2 o Normalnie umiarkowanie wawe, symetryczne o Odruch Mayera bierne silne zgicie doniowe paliczka podstawnego palca III powoduje przywiedzenie i wyprostowanie kciuka o Odruch Leriego bierne energiczne zgicie palcw rki wywouje odruchowe zgicie kooczyny grnej w stawie okciowym o W uszkodzeniach mdku odruchy kolanowe w pozycji siedzcej mog byd wahadowe o U chorych z miasteni wielokrotne powtarzanie prowadzi do przejciowego osabienia lub zniknicia odruch przestankowy Hermana o W uszkodzeniach drg piramidowych odhamowanie odruchw gbokich Odruchy powierchniowe o Brzuszny grny Th8-Th9 o Brzuszny rodkowy Th10-Th11 o Brzuszny dolny Th11-Th12 o Podeszwowy S1-S2 o Nosidowy L1-L2 o Odbytniczy S4-S5 Odruchy patologiczne o Ujawniaj si w przypadku uszkodzenia OUN

o Odruchy Babioskiego, Oppenheima, Chaddocka uszkodzenie ukadu piramidowego powoduje grzbietowe zgicie palucha w odpowiedzi na dranienie skry podeszwy, okolicy kostki zewntrznej, grzebienia koci piszczelowej o Odruchy deliberacyjne pyszczkowy, doniowo-brdkowy, rogwkowo-brdkowy u chorych z obustronnymi zmianami nadjdrowymi, wiz si z procesem miadycowym lub zwyrodnieniowym OUN o Jacobsona przy odruchu promieniowym szybkie zgicie doniowe palcw badanej rki o Odruch Sterlinga uderzenie opuszkami palcw wasnej rki w opuszki lekko przygitych palcw rki badanego powoduje odruchowe szybkie zgicie o Odruch Wartenberga zaczepienie opuszkami palcw swojej doni o opuszki zgitych palcw doni chorego, silne pociganie powoduje zgicie kciuka, fizjologiczny odruch zgiciowy rki powstajcy w odpowiedzi na uderzanie motkiem w grzbietow powierzchnie nadgarstka, wygrowany w uszkodzeniu drg piramidowych o Odruch Babioskiego odruch paluchowy, powyej 2 roku wiadczy o uszkodzeniu ukadu piramidowego, przy dranieniu zewntrznego brzegu stopy od pity po paluch zamiast fizjologicznego zgicia podeszwowego palcw stopy toniczne prostowanie palucha ze zgiciem grzbietowym oraz wachlarzowate rozstawianie pozostaych palcw, po zaprzestaniu dranienia paluch i pozostae palce stopy powracaj do pozycji wyjciowej o Odruch Oppenheima ucisk grnej czci podudzia grzebienia koci piszczelowej, ruch posuwisty grzbietowe zgicie palucha jak w odruchu babioskiego o Odruch Chaddocka dranienie skry wok kostki zgicie grzbietowe palucha o Odruch Gordona ucinicie minia brzuchatego ydki grzbietowe zgicie palucha o Odruch Rossolimo spryste uderzenie opuszkami palcw w opuszki palcw stopy badanego wywouje zgicie podeszwowe tych palcw o Trzsy (klonusy) W uszkodzeniach drg piramidowych odhamowanie odruchw gbokich Rzepkotrzs energiczne przesunicie rzepki ku doowi i przytrzymanie energiczne skurcze minia czworogowego uda powodujce rytmiczne ruchy rzepki gra d Stopotrzs zgicie stopy grzbietowe i przytrzymanie stopa rytmicznie drga co trwa nieprzerwanie do czasu zmiany uoenia o Odruchy obronne Uszkodzenie drg piramidowych na poziomie rdzenia krgowego Odruch zgiciowy kooczyn dolnych odruch skrcenia, strefa rozlega, odruch mona wywoad kujc skr kooczyny dolnej w miejscach poza podeszwow powierzchni stopy wywouje zgicie w stawach biodrowych, kolanowych i skokowogoleniowym oraz grzbietowe zgicie palucha, moe towarzyszyd mu prostowanie drugiej kooczyny dolnej (skrzyowany odruch wyprostny Phillipsona) lub odruch Riddocha - skurcz mini brzucha z odruchowym oddaniem moczu, stolca, pocenie si poniej poziomu uszkodzenia, wzrost cinienia ttniczego

o Odruchy deliberacyjne W uszkodzeniu obustronnym drg korowo-jdrowych, rozlanym uszkodzeniu orodkowego ukadu nerwowego o podou miadycowym lub zwyrodnieniowym Odruch doniowo-brdkowy Marinesco-Radovici podranienie trzonkiem motka neurologicznego powierchni doniowej rki w okolicy kbu powoduje skurcz mini brdki po tej samej stronie Odruch rogwkowo-brdkowy Goldine podranienie rogwki wywouje skurcz mini brdki po stronie dranienia Odruch pyszczkowy szybkie zblienie motka neurologicznego do ust badanego i lekkie uderzenie powoduje wydcie warg i uoenie ich w ryjek 9. Tor ruchu dowolnego: SMA, pole 4B, droga piramidowa, wsplna droga koocowa Kluczowa rola ruchowa patw czoowych, drogi piramidowe (korowo-rdzeniowe i korowo-jdrowe) orodkowy neuron ruchowy Wsplna droga koocowa obwodowy neuron ruchowy Drogi korowo-podkorowe, struktury ukadu pozapiramidowego, mdek odpowiadaj za pynnod, dynamik i precyzj ruchu dowolnego 1. Pole 6 Brodmanna SMA dodatkowe pole ruchowe o Aktywacja sieci neuronalnych przy zamiarze wykonania ruchu dowolnego o Znajduje si w przedruchowej korze patw czoowych o Zawiera wyuczone i utrwalone wzorce zoonych sekwencji ruchowych o Uszkodzenie jest przyczyn apraksji ruchowej, nie powoduje upoledzenie siy miniowej (niedowadu) 2. Pierwszorzdowa kora ruchowa gyrus precentralis 4B o Uporzdkowana somatotropowo o Impuls z SMA pobudza komrki piramidowe Betza Wkna osiowe tych komrek wchodz w skad drg piramidowych korowordzeniowych i korowo-jdrowych Aksony stanowi ok. 30-40% wkien drogi piramidowej, Pozostae wkna z korowych pl pozapiramidowych pooonych ku przodowi od zakrtu przedrodkowego kontrola napicia mini dosiebnych i osiowych stabilizujcych postaw ciaa Czd wkien drogi piramidowej z obszarw kory czuciowej w pacie ciemieniowym, rola w aferentnym ukadzie ruchu dowolnego nie jest jasna 3. Droga korowo-rdzeniowa

o Pocztkowy odcinek to rozproszone wkna wieoca promienistego (corona radiata) skupiajce si w tylnej odnodze torebki wewntrznej (capsula interna) o Biegn przez rdmzgowie, most i rdzeo przeduony o W dolnej czci rdzenia graniczcej z rdzeniem krgowym w 85-90% ulegaj skrzyowaniu o Wkna skrzyowane w sznurach bocznych rdzenia przeczajc si w poszczeglnych segmentach na komrki ruchowe rogw przednich (obwodowy neuron ruchowy), najczciej za pomoc neuronw wstawkowych o Wkna nieskrzyowane w sznurach przednich, wikszod w dalszym przebiegu ulega skrzyowaniu, a pozostae koocz si tostronnie na wysokoci rdzenia krgowego o uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej ponad skrzyowaniem piramid powoduje przeciwstronny niedowad poowiczy z innymi objawami zespou piramidowego o przerwanie drogi piramidowej poniej skrzyowania tostronny deficyt ruchowy poniej uszkodzenia, czsto dochodzi do uszkodzenia obu drg piramidowych na poziomie rdzenia z obustronnym niedowadem kurczowym 4.Droga korowo-jdrowa o Na wysokoci rdmzgowia odczaj si od pczka wkien drogi piramidowej o Biegn do jder ruchowych nerww czaszkowych w pniu mzgu o Obustronne uszkodzenie uszkodzenie nadjdrowe przyczyn zespou rzekomoopuszkowego 5. Obwodowy neuron ruchowy o Rozpoczyna si od motoneuronw alfa w rogach przednich rdzenia krgowego o Wypustki w skad korzeni brzusznych, splotw nerwowych i nerww obwodowych o Pobudzenie do mini za pomoc synaps nerwowo-miniowych mediator acetylocholina

10. Organizacja kory pata czoowego: okolica ruchowa, przedruchowa, przedczoowa 11. Objawy uszkodzenia patw czoowych 12. Guz podstawy pata czoowego (zesp Foster-Kennedy), uszkodzenie okolicy przedczoowej Stanowi ok. 30% powierzchni pkul mzgowych Ma budow szeciowarstwow, naley do najmodszych rozwojowo czci paszcza Rola z inicjacj i organizacj ruchu dowolnego i integracj czynnoci mzgowych Kora ruchowa 4b o Znajduje si w zakrcie przedrodkowym

o Kora projekcyjna (pierwszorzdowa) dla ruchw dowolnych o Dominuj olbrzymie komrki piramidowe Betza (gwnie warstwa piramidowa wewntrzna), ktrych aksony wchodza w skad drg korowo-jdrowych i korowo-rdzeniowych (piramidowych) o Objawy uszkodzenia zwizane z somatotropow organizacj zakrtu przedrodkowego niedowad zwykle ograniczony do jednej kooczyny (monoparesis) lub jej czci z niskim napiciem miniowym (bez wpywu pl pozapiramidowych) mog pojawiad si odruchy patologiczne np. odruch Babioskiego podranienie tej okolicy moe wyzwolid nieprawidow czynnod bioelektryczn, klinicznie napadowe drgawki najczciej kciuka i kcika ust (duy obszar reprezentacji) przy zachowanej przytomnoci (napad ruchowy czciowy prosty typu Jacksona) Kora przedruchowa 6b i 8b o Obszar ku przodowi od zakrtu przedrodkowego o Korowe pola pozapiramidowe o Kluczowa rola w inicjacji i planowaniu ruchu dowolnego o Poczenia z jdrami podstawy oraz mdkiem droga czoowo-mostowo-mdkowa udzia w regulacji napicia miniowego oraz koordynacji postawy i chodu o Kora drugorzdowa kojarzeniowa okolicy przedruchowej, w szczeglnoci pole ruchowe 6B SMA (dodatkowe pole ruchowe) zapocztkowuje wykonanie zoonego aktu ruchowego wedug okrelonego, utrwalonego wczeniej planu o Objawy uszkodzenia Wynikaj z uszkodzenia sieci neuronalnej odpowiadajcej za uporzdkowany przebieg zoonego aktu ruchowego Apraksja ruchowa (kinetyczna) codzienne czynnoci zwizane z samodzielnym ubieraniem si, myciem, przygotowywaniem posikw s wykonywanie niezgrabnie, nieporadnie, nieskutecznie mimo braku niedowadu i zaburzeo czucia Kora przedruchowa dominujcej pkuli odgrywa rol w planowaniu, inicjacji oraz koordynacji czynnoci ruchowych mowy pole Broca 44B, uszkodzenie powoduje zaburzenia pynnoci mowy afazja ruchowa Uszkodzenie obszaru odpowiadajcego za skojarzone poziome ruchy gaek ocznych chory patrzy w stron przeciwn, nastpuje zwrot gaek ocznych w kierunku uszkodzonej pkuli chory patrzy na swoje ognisko, podranienie wywouje objawy adwersyjne napadowy zwrot gaek ocznych, niekiedy skrt gowy i tuowia w stron przeciwn (adwersyjny napad padaczkowy)

Naruszenie anatomiczno-czynnociowej ptli czoowo-mdkowej (sprenie zwrotne ujemne) na poziomie kory przedruchowej wywouje objawy niezbornoci czoowej z astazj (niemonod stania) i abazj (niemonod chodzenia) Kora przedczoowa o Najmodsza rozwojowo, najmniej zrnicowana pod wzgldem czynnociowym o Liczne poczenia z kor ruchow i innymi obszarami kory, z ukadem siatkowatym, strukturami wzgrza, ukadem limbicznym zwaszcza czd podstawna (oczodoowa) o Czwartorzdowa kora kojarzeniowa okolicy przedczoowej wpywa na oglny stan mzgu, zachowanie si czowieka przez integracj procesw kojarzeniowych, poznawczych, modulujcych przebieg czynnoci psychicznych (mylenia) o Objawy uszkodzenia Dua plastycznod, niewielkie uszkodzenie atwo kompensowane i przebiega niemal bezobjawowo Due obustronne uszkodzenie daje zauwaalne zmiany w zachowaniu spowolnienie psychoruchowe, utrata zainteresowao, apatia (zewntrzno-boczna czd okolicy przedczoowej) lub odwrotnie rozhamowanie, zwaszcza w sferze popdowej, niewybredne dowcipkowanie, treci seksualne moria upoledzenie kontroli podstawnoprzyrodkowej (oczodoowej) czci okolicy przedczoowej nad ukadem limbicznym przyczyn bywa guz podstawy mzgu uciskajcy na oczodoowe struktury biegunw patw czoowych gdy guz pooony ku tyowi podstawy mzgu najczciej oponiak rynienki wchowej daje objawy zespou Foster-Kennedyego: upoledzenie wchu zanik prosty nerwu wzrokowego po stronie guza (przez ucisk na opuszk wchow i pczek wzrokowy) po stronie przeciwstawnej obrzk tarczy nerwu wzrokowego zwizane ze wspistniejcym wzmoonym cinieniem rdczaszkowym objawy zespou czoowego bez znaczenia lokalizacyjnego o odruchy chwytne potarcie motkiem doniowej powierchni rki chorego powoduje zacinicie palcw i silne uchwycenie przedmiotu o odruch pochwytania chory prbuje uchwycic przedmiot, ktrym dotknito jego rk o objaw buldoga - silne uchwycenie zbami szpatuki woonej do ust zachowanie odruchowe dla zwierzt zdobywajcych pokarm

o objaw Krala - perseweracja ruchowa wielokrotne czynne powtarzanie raz rozpocztego ruchu biernego upoledzeni procesw hamowania o toniczny odruch podeszwowy Hermana przetrwae zgicie podeszwowe palcw w odpowiedzi na podranienie podeszwowej powierzchni stopy

13. Objawy uszkodzenia patw skroniowych Paty skroniowe: Percepcja i przetwarzane bodcw suchowych Bodce wchowe Rozumienie mowy Emocjonalno-pamiciowe czynnoci struktur ukadu limbicznego Strukturalne podoe promienistoci wzrokowej - przestrzennie rozproszonego etapu drogi wzrokowej Projekcyjne pola korowe w patach skroniowych niewielka powierzchnia, podwjne unerwienie aferentne sprawiaj, e jednostronne uszkodzenie z reguy nie powoduje odczuwalnych zaburzeo suchu ani wechu Rozbudowana kora drugo i trzeciorzdowa odpowiedzialna za o gnozj waciwe rozpoznawanie oraz kojarzenie zjawisk akustyczno-pamiciowoemocjonalnych i porednio-wzrokowych i bodcw zwizanych z wchomzgowiem obszar Wernickego oraz pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne w dominujcej pkuli czynnoci rozpoznawania i rozumienia mowy objawy uszkodzenia: o jednoimienne zaburzenia w polu widzenia, najczciej niedowidzenie kwadrantowe grne, rzadziej poowicze (naruszenie cigoci wkien promienistoci wzrokowej), iluzje wzrokowe typu makropsji lub mikropsji (widzenie w powikszeniu/pomniejszeniu) o afazja sensoryczna typu fluent zaburzenia rozumienia mowy z zachowaniem jej pynnoci uszkodzenie obszaru Wernickego w dominujcej pkuli mzgu o agnozja suchowa niemonod rozpoznania znanych zjawisk akustycznych mimo braku zaburzeo suchu o napady padaczkowe czciowe zoona symptomatologia lub wtrnie uoglnione, nale do objaww z podranienia i czsto pierwszy acie skroniowym, zwaszcza niedominujcej pkuli mzgu. o Napady hakowe (hak hipokampa) wystpuj napady z kakosmi, napady psychoruchowe i psychosensoryczne z aur wegetatywn, automatyzmami ruchowymi, iluzjami lub omamami pamiciowymi typu deja vu ju widziane, deja vecu ju przeyte, staniami marzeniowymi, uczuciem wyalienowania jamais vu, omamami wzrokowymi i suchowymi o Elementy zespou Kluver-Bucy o Objawowa neuralgia nerwu trjdzielnego - proces chorobowy obejmujcy podstaw pata skroniowego moe powodowad podranienie lecego ponad szczytem koci skalistej zwoju nerwu trjdzielnego (Gassera) wywoujc napady blu w obrbie twarzy

14. Objawy uszkodzenia patw ciemieniowych Obszary korowe pooone ku tyowi od bruzdy rodkowej Ukad aderentny odpowiedzialny za dostarczanie, odbir, analiz i syntez doznao zmysowych Pierwszorzdowa kora ciemieniowa zakrt zarodkowy 1, 2 i 3 pole Brodmanna odbir bodcw czuciowych, uporzdkowanie somatotropowo Ku tyowi kora drugorzdowa unimodalna kojarzeniowa pola 5b i 7b sfera wraeo czuciowych, gnozja przestrzenna (stereognozja) - zdolnod do rozpoznawania znanych przedmiotw za pomoc dotyku Kora trzeciorzdowa heteromodalna tylna czd pata ciemieniowego skad pogranicza skroniowociemieniowo-potylicznego zakrt ktowy i nadbrzeny 39b i 40b orientacja przestrzenna i w odniesieniu do wasnego ciaa, planowanie (ide lub wyobraenie scalania celowego, wieloetapowego ruchu dowolnego), prawidowa ekspresja mowy Objawy uszkodzenia o Kora projekcyjna (pierwszorzdowa) Upoledzenie odczuwania, identyfikacji i rnicowania (dyskryminacji) bodcw czuciowych zmniejszenie zdolnoci rozdzielczej Objawy z podranienia czciowe proste napady padaczkowe, uczucie mrowienia i drtwienia obejmujce w okrelonej kolejnoci poszczeglne fragmenty ciaa zgodnie z czuciow reprezentacj korow w zakrcie zarodkowym po stronie przeciwnej do uszkodzenia, uznawane za objawy korowe tylko po wykluczeniu obwodowych zaburzeo czucia

o Kora kojarzeniowa (drugorzdowa, trzeciorzdowa) Astereognozja zaburzenia rozpoznawania znanych przedmiotw za pomoc dotyku po stronie przeciwnej do uszkodzenia Apraksja wyobraeniowa ideacyjna zaburzony plan ruchu dowolnego, przejcie z jednego etapu ruchu do kolejnego utrudnione lub niemoliwe Autotopagnozja zaburzenie schematu wasnego ciaa ze wskazywanie i identyfikacja wasnych czci ciaa Anozognozja lekcewaenie lewej poowy ciaa, ignorowanie niedowadu poowiczego po tej stronie uszkodzony pat ciemieniowy niedominujcej (prawej) pkuli mzgu Adermoleksja niemonod rozpoznania liter pisanych na skrze Zesp Gerstmanna niemonod rozponawania (agnozja) palcw wasnej rki, agrafia, aleksja, akalkulia, afazja amnestyczna, zaburzenia przestrzenne trudnod w rozrnianiu prawej i lewej strony, makro i mikrosomatognozja odczuwanie wasnych czci cia jako nienormalnie duych lub maych - uszkodzenie zakrtu ktowego w pkuli dominujcej w tylnej czci pata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-skroniowo-potyliczne)

15. Objawy uszkodzenia patw potylicznych Funkcje: o Percepcja wzrokowa - procesy kojarzeniowe i poznawcze, dominuje w myleniiu i wcza si w procesy mowy Objawy uszkodzenia: o Kora projekcyjna (okolice szczeliny ostrogowej pole 17b) Niedowidzenie poowicze jednoimienne po stronie przeciwnej do uszkodzenia z zachowanym widzeniem centralnym (zalene od pczka tarczowo-plamkowego Obustronne uszkodzenie powoduje widzenie lunetowate z oszczdzeniem widzenia centralnego Rzadko niedowidzenie poowicze w grnych lub dolnych powkach pola widzenia Objaw Riddocha spostrzeganie i moliwod ledzenia poruszajcych si przedmiotw w lepych dla statycznego obrazu pola widzenia dowd na moliwod regresji niedowidzenia poowiczego, udokumentowany badaniem elektronystagmograficznego Fotopsje proste wraenia wzrokowe (omamy) bski, zygzaki, iskry objawy z podranienia o Kora kojarzeniowa 18b i 19b Agnozja wzrokowa chory widzi, nie rozpoznaje wzrokiem znanych przedmiotw, znakw Propazognozja niemonod rozpoznawania twarzy znanych osb Agnozja barw pkula dominujca Aleksja bez agrafii (pkula dominujca) Iluzje (poiopsja zwielokrotnienie obrazu), zoone omamy wzrokowe czsto przy wspistniejcym upoledzeniu wzroku (zmniejszenie dopywu aferentnych bodcw wzrokowych) - objawy z podranienia, czsto w wyczonych z widzenia niewidzcych obszarach pola widzenia Palinopsja przetrway wielokrotnie powtarzany obraz perseweracje wzrokowe mimo ustania bodca, ktry go wywoa Zesp Antona uszkodzenie obu patw potylicznych lekcewaenie lepych pl widzenia , zaburzenie rozpoznawania barw z towarzyszcymi konfabulacjami fantazjowanie na temat widzianych obrazw i kolorw w wyczonych obszarach pola widzenia Lekcewaenie lewych powek pola widzenia zesp nieuwagi bez wspistniejcej hemianopsji uszkodzenie pata potylicznego pkuli niedominujcej (prawej)

16. Ukad brzeny (limbiczny), zesp Kluver-Bucy Korowo-podkorowy ukad regulujcy czynnoci emocyjno-popdowe Stymuluje aktywnod czowieka i ley u podoa wszelkich podejmowanych dziaao Liczne poczenia ukadu limbicznego z wieloma strukturami mzgowia, udzia w niemal wszystkich procesach kojarzeniowych Kora dawna paleocortex - najstarsza struktura korowa ukadu limbicznego opuszka wchowa, pat gruszkowaty, trzywarstwowy hipokamp z zakrtem zbatym Kora stara archicortex filogenetycznie modsza zakrt obrczy, podstawna czd biegunw patw czoowych (zakrty oczodoowe) oraz bieguny patw skroniowych Najwaniejsze struktury podkorowe ukadu limbicznego o Ciaa migdaowate o Ciaa suteczkowate o Przegroda przezroczysta o Sklepienie utworzone z aksonw komrek piramidowych hipokampa o Podwzgrze o Jdra przednie wzgrza o Niektre jdra rdmzgowia o Klasycznie poszerzony o elementy strukturalne ukadu pozapiramidowego istota czarna, czd prkowia) oraz mostu (miejsce sinawe), rdzenia przeduonego (jdra szwu, istota szara okoowodocigowa) Krg Papeza o Przebiega od hipokampa przez sklepienie do ciaa suteczkowatego o Z ciaa suteczkowatego do jdra przedniego wzgrza droga suteczkowo-wzgrzowa wizka Vicq dAzyra o Przez promienistod wzgrzowo-obrczow do zakrtu obrczy i z powrotem do hipokampa Zesp Kluver-Bucy o Model zaburzeo zwizanych z uszkodzeniem struktur ukadu limbicznego spowodowany usuniciem obu patw skroniowych wraz z fragmentami hipokampa u map o Wystpuje bulimia, tendencje oralne wkadanie rnych przedmiotw do ust, odhamowanie seksualne, zanik reakcji lku i gniewu, niekontrolowane zachowania euforyczne, zanik napdu prowadzacy do apatii Ingerencja w krg Papeza upoledzenie zdolnoci zapamitywania (obustronne uszkodzenie sklepienia) lub zaburzenia pamici wieej z wypenianiem powstaych luk pamiciowych konfabulacjami (obustronne uszkodzenie cia suteczkowatych)

17. Objawy uszkodzenia wzgrza Uszkodzenie jdra brzusznego tylno-bocznego wzgrza powoduje przeciwstronn niedoczulic w zakresie wszystkich rodzajw czucia, przy czym najbardziej nasilone s zaburzenia czucia gbokiemgo Bl wzgrzowy, hiperpatia objawy czuciowe towarzyszce uszkodzeniu wzgrza W przypadku zadziaania bardzo sabego w normalnych warunkach obojtnego bodca chory odczuwa przykry bl, ktry utrzymuje si dugo po ustpieniu dziaania tego bodca

Dla potrzeb praktyki klinicznej rozsdnym uproszczeniem wydaje si przyjcie czterech podstawowych zespow uszkodzeo wzgrza, spowodowanych niedokrwieniem w zakresie unaczynienia okrelonych ttnic * Uszkodzenie przedniej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnic guzowo-wzgrzowych) powoduje gwnie zaburzenia wyszych czynnoci nerwowych i zachowania. Pojawiaj si fluktuujce zaburzenia czuwania i orientacji, upoledzenie pamici i uczenia si, apatia, abulia, zmiany osobowoci, brak wgldu. Moliwe jest wystpowanie rwnolegych aktywnoci umysowych, dotyczcych niepowizanych ze sob informacji, okrelane jako palipsychizm *8+. Nakadanie si wtkw wypowiedzi, odpowiedzi na pytania zadane znacznie wczeniej i zaburzona gramatyka wypowiedzi mog budzid podejrzenie schizofrenii. Uszkodzenia wzgrza po stronie pkuli dominujcej wywouj zaburzenia jzyka (anomia, zmniejszona pynnod mowy, upoledzone rozumienie przy niezaburzonym powtarzaniu); w uszkodzeniach wzgrza po stronie niedominujcej pojawid si moe przeciwstronne zaniedbywanie poowicze. Czsto spotyka si niewielki niedowad lub niezgrabnod przeciwlegych kooczyn, rzadko natomiast wystpuj zaburzenia czucia *8+. Uszkodzenie dolno-bocznej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnic wzgrzowo-kolankowych) moe spowodowad czysty udar czuciowy (jeden z typowych udarw lakunarnych), tzn. przeciwstronn niedoczulic poowiczej na dotyk, bl i temperatur, a u niektrych chorych rwnie zaburzenia czucia gbokiego *9+. Uszkodzenia w tej lokalizacji wywouj przywoany we wstpie klasyczny zesp wzgrzowy Djerinea i Roussyego. Blom wzgrzowym (przeciwstronny poowiczy bl w nastpstwie uszkodzenia wzgrza) towarzyszyd moe charakterystyczna rka wzgrzowa (dystoniczne ustawienie palcw rki zgitych w stawach rdrcznopaliczkowych, wyprostowanych w stawach midzypaliczkowych i przykrywajcych przywiedziony kciuk). Uszkodzenie tylnej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnicy naczyniwkowej tylnej) powoduje ubytki w przeciwlegych polach widzenia (niedowidzenie poowicze, kwadrantowe, sektorowe) ze wzgldu na zajcie ciaa kolankowatego bocznego, afazj transkorow oraz zaburzenia pamici *10+. Zawa tej okolicy moe byd przyczyn wystpowania ruchw mimowolnych: drenia, dystonii, mioklonii i plsawicy *11+. Uszkodzenie dolno-przyrodkowej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnic wzgrzowo-dziurkowanych) powoduje fluktuujce zaburzenia przytomnoci. Wystpuje upoledzenie pamici, zmniejszona zdolnod uczenia si, konfabulacje. Typowe s zaburzenia ruchu gaek ocznych, zwaszcza w pionie; mog rwnie wystpowad zaburzenia gakoruchowe przypominajce obustronne uszkodzenie nerwu VI lub poraenie midzyjdrowe. Uszkodzenia wzgrza po stronie pkuli dominujcej mog spowodowad zaburzenia mowy (zmniejszona pynnod mowy, dysprozodia, perseweracje sowne), a po stronie pkuli niedominujcej zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej. Uszkodzenie poczeo wzgrzowo-czoowych prowadzi czasami do zaburzeo nastroju (w tym obrazu manii), objaww psychotycznych lub zespou majaczeniowego. Wystpowad mog te zaburzenia napdu. Niektrzy autorzy uwaaj, e zesp uoglnionej przemijajcej niepamici (transient global amnesia) wynika z przemijajcego niedokrwienia tej czci wzgrza *7+. Obustronny zawa w tym zakresie moe powodowad nasilone zaburzenia przytomnoci lub mutyzm kinetyczny oraz zaburzenia gakoruchowe. Te dwie cechy dominoway w obrazie klinicznym u opisywanej powyej chorej. Dolno-przyrodkowa czd wzgrza jest zaopatrywana przez ttnic okrelan za Bttnerem *12+ jako ttnica przyporodkowa (paramedian artery) odpowiadajca ttnicom wzgrzowo-dziurkowanym wg Foix i Hillemanda odchodzc od odcinka P1 ttnicy tylnej mzgu. Unaczynienie to wykazuje du zmiennod; stosunkowo czsto ten obszar obu wzgrz unaczyniony jest przez gazie wsplnego pnia odchodzcego od jednej z ttnic tylnych mzgu. Niedronod tego pnia jest anatomicznym podoem jednoczesnego obustronnego zawau wzgrza, jak w opisanym powyej przypadku.

18. Zesp kta mostowo-mdkowego

zesp objaww spowodowany obecnoci guza w okolicy kta mostowo-mdkowego. Najczstszym guzem w tej okolicy s nerwiaki osonkowe nerwu przedsionkowego, inne czste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne, rzadkimi przyczynami s guzy przerzutowe, ttniaki, torbiele pajczynwki, nerwiaki osonkowe nerwu V. Na obraz kliniczny zespou skadaj si:

objawy uszkodzenia nerwu VIII: jednostronny szum, dzwonienie, dudnienie, upoledzenie suchu o zawroty gowy, nudnoci, wymioty, zaburzenia rwnowagi objawy uszkodzenia nerwu V: osabienie lub brak odruchu rogwkowego, niedoczulica poowy twarzy objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowad (poraenie Bella) objawy ucisku na mdek i pie mzgu: tostronne objawy mdkowe, przeciwstronne , a nastpnie niedowad czterokoczynowy w zaawansowanym procesie wystpuj rwnie objawy uszkodzenia nerww IX, X i XII i ciasnoty rdczaszkowej.

19. Zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych i mzgu: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie Najczciej wywoywane przez bakterie i wirusy, rzadziej grzyby, pierwotniaki i pasoyty Fizjologicznie dostp zarazkw do przestrzeni pynowych i tkanek mzgu ograniczony przez barier krew-mzg, przeamanie na skutek uszkodzenia opon mzgowych przez ognisko infekcyjne w pobliu lub w przebiegu rozsiewu za porednictwem krwi w posocznicy Rozwj zaley od wydolnoci ukadu immunologicznego komrkowego i humoralnego oraz od neurotropizmu czynnikw zakanych Zapalenia opon mzgowo rdzeniowych o Proces zapalny rozwijajcy si podtardwkowo, obejmujcy gwnie tkanki opony pajczynwkowej i naczyniowej o W mniejszym lub wikszym stopniu zalenie od gbokoci powierzchni stykajcej si z naczyniwk zajte s tkanki mzgowia o Bakteryjne maj charakter wtrny z ogniskami infekcji w innych narzdach, wirusowe to zwykle proces pierwotny o Niekiedy czynnik patogenny niewykryty z objawami wirusowego zapalenia opon Ostre bakteryjne zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych o Neisseria meningitidis, Diplococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, rzadziej Streptococcus, Staphylococcus, E. coli o W przebiegu bakteriemii, zakaenia ucha rodkowego, zatok bocznych nosa lub zmian przykorzeniowych zbw o Przewleke zmiany ogniskowe zakaenie moe byd o charakterze zoonym, kilka szczepw bakteryjnych o Zmiany patomorfologiczne

Rozlane okookomorowe nacieki komrkowe, pocztkowo granulocyty obojtnochonne, pniej w podostrym okresie komrki monocytowe z pochodnymi, makrofagi, limfocyty, glej astrocytarny tworz si zmiany bliznowate Ostry okres naciek granulocytowy z opon do przestrzeni okoonaczyniowych w mzgu i wnikanie w gb tkanki nerwowej uszkodzenia cian naczyo, dalsze szerzenie si infekcji, zmiany w oponach o charakterze rozlanym lub w pewnych okolicach np. obszar skroniowy w infekcji usznopochodnej, okolica czoowa w infekcji zatok bocznych nosa o Przebieg kliniczny Ostry, podwyszona ciepota ciaa, ble gowy, wymioty, zaburzenia wiadomoci Objawy oponowe: sztywnod karku, objaw Brudzioskiego karkowy, twarzowy, onowy, bolesnod gaek ocznych przy ucisku, pniej objaw Kerniga ( zginanie kooczyny dolnej w stawie biodrowym przymusowe zgicie kolana) Zajcie opon podstawy mzgu podranienie nerww czaszkowych z objawami uszkodzenia zaburzenia renicze, ruchw gaek ocznych, twarzowych itp o Badania laboratoryjne Nakucie ldwiowe mtny przy pleocytozie 300/1ml Pleocytoza do kilkunastu tysicy, ocena w komorze Fuchsa-Rosenthala, jakosciowo na osadach w specjalnych cytowirwkach Barwienie May-Grunwald-Giemsy ( gram plus, gram minus) oraz Ziehl-Neelsen (prtki grulicy) Pierwszy okres granulocyty obojtnochonne, po kilku dniach monocyty, makrofagi pochaniajce resztki granulocytw, okres zdrowienia limfocytoza Rozpoznanie na podstawie bakterii wewntrzkomrkowo w neutrofilach lub makrofagach Stenie biaka podwyszone do 100mg/dl, glukoza obniona do 20-30mg%, przy grulicy nawet do 10-15mg% (norma 60-70% tego co we krwi) W TK zwikszona gstod zmienionych zapalnie opon, w rezonansie zmiany w okolicach mzgowia przylegajcych do opon (po podaniu gadoliny) rnicowad z ropniem o Rnicowanie Krwawienie podpajczynwkowe Zmiany nowotworowe o Leczenie Identyfikacja szczepu antybiotyki, wczeniej empirycznie Antybiotyk o szerokim spektrum penicylina krystaliczna 100-150mg/kg, chloramfenikol 3mg/kg, w niewraliwoci karbenicylin dokanaowo 1g

Usunicie ognisk zakaenia w innych narzadach o Powikania Ropnie mzgu, trwae uszkodzenie nerww czaszkowych Upoledzenie przepywu pynu mzgowo-rdzeniowego zesp Hakima, gdy dojdzie do zmian w okolicy zatoki strzakowej grnej z przewlekym utrwalonym zaburzeniem zwrotnego wchaniania PMR do krwi, wodogowie normotensyjne Pne nastpstwa napady padaczkowe czciowe lub uoglnione Przewleke bakteryjne zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych o Tendencja do nawrotw, bez odczynu ropnego o Objawy oponowe sabo zaznaczone lub nieobecne, oglne ze samopoczucie, ble mini, zmniejszenie masy ciaa, ble i zawroty gowy o Zmiany w pynie mzgowo-rdzeniowym, niewysoka pleocytoza 100-200 kom/ml o Mzgowe zmiany ogniskowe, w osadzie pynu komrki limfocytowe, niekiedy monocyty, w zaostrzeniach granulocyty obojtnochonne o Podwyszone stenie biaka o Grulicze zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych Cika choroba o powanym rokowaniu Pierwotne ognisko poza ukadem nerwowym, prba tuberkulinowa moe byc ujemna, u 50% chorych proswka lub stare zmiany swoiste Najczciej u dzieci i osoby w podeszym wieku Obraz: zaburzenia psychiczne, dezorientacja, labilnod afektywna, nadmierna sennod, ble gowy, mini Objawy uszkodzenia nerww czaszkowych zaburzenia ruchw gaek ocznych, asymetria twarzy Gruliczaki mzgu, ropnie grulicze niedowad kooczyn, drenie, zaburzenia rwnowagi, naczyniopochodne ogniska rozmikania, w naciekach komrki olbrzymie z licznymi brzenie pooonymi jdrami komrki Langerhansa, limfocyty i komrki nabonkowate Pmr opalescencja, tawy podwyszone stenie biaka W osadzie duo limfocytw, monocyty, prtki kwasooporne metod Ziehl-Neelsena Stenie biaka pow. 100mg/dl, pleocytoza zwykle do 300/ml, glukoza niekiedy do 10mg% Badanie PCR Leczenie rifampicyna, pyrazynamid, izoniazyd, streptomycyna, etambutol o Kiowe zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych i naczyo

Pojawia si w II fazie infekcji, kilka lat od zakaenia Czynnik etiologiczny krtek blady, dostaje si drog pciow lub wrodzony Kiowe zapalenie oponowo-naczyniowe nacieki limfocytarne w maych i rednich naczyniach tylnej jamy czaszki, rdmzgowia, mostu i rdzenia krgowego Przebieg ostry lub podostry, objawy uszkodzenia nerww czaszkowych zaburzenia gakoruchowe, anizokoria, znieksztacenie renic, guchota, trudnoci w utrzymaniu rwnowagi Zesp Argyll-Robertsona zniesienie odruchu renic na wiato przy zachowaniu odruchu na zbienod Napady niedokrwienne TIA, udary mzgu, uszkodzenie poprzeczne rdzenia krgowego Rozpoznanie dodatnie odczyny kiowe we krwi i PMR, umiarkowanie wysoka pleocytoza