Wstêp

Chrzêstniakomiêsak (chondrosarcoma) jest drugim co do czêstoœci wystê-powania nowotworem z³oœliwym koœci [1–3]. W koœciach twarzowej czêœciczaszki pojawia siê niezmiernie rzadko (10–12 proc. wszystkich przypadkówchondrosarcoma), czêœciej w ¿uchwie [4]. Jest guzem o z³ym rokowaniu, z ten-dencj¹ do przerzutów bliskich i odleg³ych. Guz powstaje z komórek chrzêst-nych, mo¿e byæ pierwotnie z³oœliwy lub wtórnie w nastêpstwie zez³oœliwie-nia chrzêstniaka [3]. Mo¿e te¿ rozwin¹æ siê w obszarze napromienianej ko-œci. Ten rzadki nowotwór okolicy g³owy i szyi zwykle wystêpuje u osóbw starszym wieku, ok. 50.–70. roku ¿ycia. Niezmiernie rzadko, ale pojawiasiê te¿ u m³odszych pacjentów [2].

Chrzêstniakomiêsaki rozwijaj¹ siê doœæ podstêpnie, nie daj¹c w pocz¹t-kowym okresie rozwoju ¿adnych dolegliwoœci bólowych. Stopniowo, z up³y-wem czasu, w zale¿noœci od umiejscowienia nowotworu, pojawiaj¹ siê do-legliwoœci bólowe, jak np. parestezje oraz deformacje koœci, rozchwianie zê-bów i inne objawy [1, 5, 6]. Obraz radiologiczny w pocz¹tkowym etapie rozwojuchrzêstniakomiêsaków jest niecharakterystyczny. PóŸniej stwierdza siê nisz-czenie utkania kostnego z plamistymi, nieregularnymi zwapnieniami na tleosteolitycznego ubytku.

Zale¿nie od stopnia z³oœliwoœci histologicznej chrzêstniakomiêsaki mog¹rosn¹æ powoli, rzadko daj¹c przerzuty (stopieñ I) lub rosn¹ szybko, powodu-j¹ ból i wykazuj¹ w znacznym odsetku przypadków wczesne odleg³e wysie-wy (stopieñ III) [7]. Metod¹ leczenia z wyboru jest doszczêtne wyciêcie guzaz du¿ym marginesem tkanek zdrowych [1–10]. Je¿eli z powodu umiejscowie-nia guza nie jest to mo¿liwe, to radioterapia mo¿e skutecznie opóŸniæ roz-wój miejscowej wznowy. W leczeniu guzów w III stopniu z³oœliwoœci histolo-gicznej mo¿e mieæ zastosowanie chemioterapia adjuwantowa [7].

Ze wzglêdu na rzadkie wystêpowanie chrzêstniakomiêsaków w obrêbieg³owy i szyi i nieliczne prace w polskim piœmiennictwie, pragniemy przedsta-wiæ chor¹ z tym rodzajem nowotworu, leczon¹ przez nas.

Opis przypadku

21-letnia chora zg³osi³a siê do Kliniki Chirurgii Szczêkowo-Twarzowej UMw £odzi w celu operacyjnego leczenia nowotworu szczêki – chrzêstniakomiê-saka. Rozpoznanie postawiono na podstawie badania histopatologicznegoz wycinka z guza pobranego miesi¹c wczeœniej w innym oœrodku. Od kilkumiesiêcy chora odczuwa³a drêtwienie w obrêbie wargi górnej i policzka potej stronie. Po kilku miesi¹cach zg³osi³a siê do stomatologa, wykona³a zdjê-cie pantomograficzne, na którym rozpoznano zmiany w szczêce po stronieprawej o charakterze zmian nowotworowych. Zosta³a skierowana do oddzia-³u chirurgii szczêkowej w szpitalu rejonowym, gdzie pobrano wycinek. Po

Chrzêstniakomiêsak (chondrosarcoma)jest drugim co do czêstoœci wystêpowa-nia nowotworem z³oœliwym koœci. Guzpowstaje z komórek chrzêstnych, mo¿ebyæ pierwotnie z³oœliwy lub wtórnie,w nastêpstwie zez³oœliwienia chrzêst-niaka. Znane s¹ równie¿ przypadki roz-woju chrzêstniakomiêsaka w koœci pod-danej wczeœniej napromieniowaniu.Mo¿e wystêpowaæ we wszystkich ko-œciach, ale najczêœciej umiejscawia siêw miednicy, koœciach klatki piersioweji ³opatce. Wystêpuje te¿, ale znacznierzadziej, w koœciach czêœci twarzowejczaszki. Guz ma ró¿norodny charakterwzrostu, w zale¿noœci od stopnia z³oœli-woœci histologicznej. Rzadko daje prze-rzuty w I stopniu z³oœliwoœci lub te¿ ro-œnie dynamicznie, powoduj¹c objawybólowe i daj¹c w znacznym odsetkuprzypadków wczesne, odleg³e wysiewy(III stopieñ z³oœliwoœci histologicznej).Doszczêtne wyciêcie guza z du¿ym mar-ginesem tkanek zdrowych jest metod¹leczenia z wyboru. Zastosowanie radio-terapii mo¿e znacznie opóŸniæ rozwójwznowy miejscowej w przypadkach,gdy ze wzglêdu na umiejscowienie gu-za nie mo¿na wykonaæ radykalnego za-biegu chirurgicznego. W przypadku IIIstopnia z³oœliwoœci mo¿na zastosowaæchemioterapiê adjuwantow¹. W pi-œmiennictwie opisywane s¹ nieliczneprzypadki chrzêstniakomiêsaków w ko-œciach szczêki i ¿uchwy. Ze wzglêdu natak sk¹py materia³ kliniczny chcemyprzedstawiæ leczon¹ przez nas 21-letni¹chor¹ z tym rodzajem nowotworu, roz-wijaj¹cym siê w obrêbie szczêki. Opisu-jemy ukryty przebieg choroby oraz me-tody leczenia, które – niestety – nie do-prowadzi³y do wyleczenia chorej.W dostêpnym piœmiennictwie œwiato-wym tak¿e nie ma ujednoliconych me-tod postêpowania w tej chorobie, wa-runkuj¹cych pozytywne efekty leczenia.

SS³³oowwaa kklluucczzoowwee:: chrzêstniakomiêsak,szczêka, leczenie.

Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 1 (75–77)

Chondrosarcoma szczêki– opis przypadku

Chondrosarcoma maxillae – a case report

Bogna Zieliñska-KaŸmierska, Joanna Grodecka, Aneta Neskoromna

Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczêkowo-Twarzowej, Instytut Chirurgii,

Uniwersytet Medyczny w £odzi oraz Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1

otrzymaniu wyniku histopatologicznego – chrzêstniakomiêsak (chondrosar-

coma), zosta³a skierowana do naszej kliniki celem leczenia operacyjnego.

W chwili przyjêcia do oddzia³u stwierdzono u chorej asymetriê twarzy spo-

wodowan¹ guzem szczêki po stronie prawej, przemieszczenie ga³ki ocznej ku

przodowi i górze oraz niedro¿noœæ prawego przewodu nosowego spowodo-

wan¹ masami guza (ryc. 1.). Stwierdzono tak¿e zaburzenia czucia w obrêbie

prawego nerwu podoczodo³owego. W badaniu wewn¹trzustnym widoczne

by³o rozdêcie koœci wyrostka zêbodo³owego szczêki w odcinku od zêba 8+ do

6+ (ryc. 2.). Zmiana by³a twarda, niebolesna. Nie stwierdzono zniszczenia

blaszki kostnej. Widoczna by³a tak¿e blizna po pobraniu wycinka. Wêz³y ch³on-

ne pod¿uchwowe z gr. B by³y obustronnie powiêkszone, twarde, niebolesne,

przesuwalne wzglêdem skóry i pod³o¿a. Wêz³y ch³onne szyjne by³y niewy-

czuwalne.

Wykonano tomografiê komputerow¹, w której stwierdzono obecnoœæ ma-

sywnego guza (o wzroœcie rozprê¿aj¹cym) prawej zatoki szczêkowej. Guz nisz-

czy³ kostne ograniczenia zatoki, przerasta³ do szczytu oczodo³u i przyleg³e-

go b³êdnika sitowego oraz prawej jamy nosowej. Podstawa guza siêga³a wy-

rostków zêbodo³owych prawej szczêki (ryc. 3.).

W wykonanych badaniach laboratoryjnych krwi, RTG klatki piersiowej i USG

jamy brzusznej nie stwierdzono odchyleñ od stanu prawid³owego.

Chora by³a konsultowana w Oœrodku Onkologicznym w £odzi i zadecydo-

wano o leczeniu chirurgicznym po³¹czonym z pooperacyjn¹ radioterapi¹.

U chorej wykonano ca³kowit¹ resekcjê szczêki z evisceracj¹ oczodo³u, usu-

niêciem zawartoœci zatoki sitowej oraz do³u skrzyd³owo-podniebiennego

i usuniêciem przegrody nosa (ryc. 4.). Badanie pooperacyjne potwierdzi³o pier-

wotne rozpoznanie – chondrosarcoma myxoides G2. Stwierdzono nieradykal-

noœæ usuniêcia guza od strony do³u skrzyd³owo-podniebiennego. Po 3 tyg. od

zabiegu zaobserwowano szybki wzrost wznowy miejscowej guza w lo¿y po-

operacyjnej (ryc. 5.).

Cztery tygodnie po zabiegu rozpoczêto radioterapiê w Oœrodku Onkolo-

gicznym. Ze wzglêdu na bardzo z³¹ tolerancjê zabiegi przerwano w 5. dniu.

Chora nie zdecydowa³a siê na kontynuowanie radioterapii. Zmar³a po 4 mies.

od pierwszego rozpoznania nowotworu z powodu uogólnionego procesu no-

wotworowego.

Chondrosarcoma is a second frequentlybone tumor. It may appear in differentplaces but most frequently in illiacbone, chest and shoulder blade. In facialregion it takes place more rare. Clinicalreports of chondrosarcomas at lowerand upper jaws are not numerousdescribe in literature. Chondrosarcomahas various character of growth whichdepending on the degree of histologicalmalignancy. It rarely gives metastasesat the first degree of malignancy orgrows more dynamic causing painsymptoms. Such tumor gives often earlydistant metastases (at third degree ofhistological malignancy). Total tumorresection with large margin of healthytissues is preferable treatment method.Adiuvant radiotherapy can significantdelay of a local reissue in cases in whichtumor localization unable totalresection. At third degree of malignancyan adiuvant chemotherapy can be used.Authors are present a case report 21-years-old patient with chondrosarcomaof maxilla. We are describe hiddenperiod of disease, treatment methodswhich were unsuccessfully. Unificatedmethods of treatment those tumors areunknown in world literature.

KKeeyy wwoorrddss:: chondrosarcoma, maxilla,treatment.

Wspó³czesna Onkologia (2005) vol. 9; 1 ( 75–77)

RRyycc.. 11.. Chora w chwili przyjêcia do kliniki.

Widoczna asymetria w ustawieniu ga³ek

ocznychFFiigg.. 11.. Patient at the moment of admission

to the Clinic

7777Chondrosarcoma szczêki

Omówienie

Przedstawienie leczonej przez nas chorej wydaje namsiê celowe ze wzglêdu na fakt, ¿e w piœmiennictwie opisy-wane s¹ tylko nieliczne przypadki chrzêstniakomiêsakóww obrêbie czêœci twarzowej czaszki. Lokalizacja guza, jegowielkoœæ i naciekaj¹cy charakter, w momencie rozpoznanianie pozwoli³y, mimo okaleczaj¹cego zabiegu, na radykalneleczenie chirurgiczne. W dostêpnych artyku³ach opisuj¹cychprzypadki chrzêstniakomiêsaków w obrêbie czêœci twarzo-wej czaszki nie ma podanego jednolitego algorytmu postê-powania z chorym. Ka¿dy przypadek musi byæ wiêc rozpa-trywany indywidualnie. Inne metody leczenia tego rodzajunowotworów, poza leczeniem operacyjnym, nie przynosz¹zadowalaj¹cych efektów leczniczych [1, 2, 6–8].

Piœmiennictwo

1. Lewandowski L, Roszkiewicz D, Bartczak E. Trzy przypadki chon-

drosarcoma w obrêbie koœci szczêk. Poznañska Stomatologia2000; 33-37.

2. Gadwal Shyam R, Fanburg-Smith Julie C, Gannon Francis H,Thompson Lester DR. Primary chondrosarcoma of the head andneck in pediatric patients. A clinicopathologic Study of 14 caseswith review of the literature. Cancer 2000; 88 (9): 2181-88.

3. Jackiewicz P, Kawecki A, Nasierowska-Guttmejer A, Krajewski R.Chondrosarcoma of the larynx: a case report and review of the li-terature. Nowotwory Journal of Oncology 2002; 52 (4): 312-15.

4. Burkey BB, Hoffman HT, Baker SR, et al. Chondrosarcoma of the

head and neck. Laryngoscope 1990; 100: 1301-5.

5. Giraud O, Lockhart R, Dichamp J, Capelle L, Kujas M, Dupuis HJ,

Bertrand JC. Chondrosarcoma of the temporomandibular joint.

A propos of the case review of the literature. Rev Stomat Chir

Maxillofac 1997; 98 (1): 2-6.

6. Grripp S, Pape H, Schmitt G. Chondrosarcoma of the larynx: the

role of radiotherapy revisited a case report and review of the lite-

rature. Cancer 1998; 82 (1): 108-15.

7. International Union Against Cancer: Podrêcznik Onkologii Klinicz-

nej. Red.: Hossfeld DK, Hermana CD, Love RR, Bosch FX. Wyd. Na-

uk. PWN Warszawa-Kraków 1994.

8. Ormiston IW, Piette E, Tideman H, Wu PC. Chondrosarcoma of

the mandible presenting as periodontal lesions: report of 2 ca-

ses. J Craniomaxillofac Surgery 1994; 22: 231-5.

9. Hackney FL, Aragon SB, Aufdemorte TB, Holt GR, Van Sickels JE.

Chondrosarcoma of the jaws: clinical findings, histopatology and

treatment. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991; 71: 139-43.

10. Saito K, Unni KK, Wollan PC, Lund BA. Chondrosarcoma of the jaw

and facial bones. Cancer 1995; 76: 1550-8.

Adres do korespondencji

dr n. med. BBooggnnaa ZZiieelliiññsskkaa--KKaaŸŸmmiieerrsskkaa

Klinika Chirurgii Czaszkowo-Szczêkowo-Twarzowej

Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego

ul. Kopciñskiego 22

90-153 £ódŸ

tel./faks +48 42 677 67 88 lub 677 67 90

RRyycc.. 22.. Stan miejscowy przed zabiegiem

operacyjnym. Widoczne rozdêcie wyrost-

ka zêbodo³owego szczêki po stronie pra-

wejFFiigg.. 22.. Local condition before operation –

visible dilataion of alveolar process at ri-

ght side

RRyycc.. 33.. Tomografia komputerowa

sprzed zabiegu operacyjnegoFFiigg.. 33.. KT before operation

RRyycc.. 44.. Stan miejscowy chorej po 3 tyg. od zabiegu operacyjnegoFFiigg.. 44.. Local condition 3 weeks after operation

RRyycc.. 55.. Widoczna wznowa

miejscowa po 3 tyg. od za-

biegu operacyjnego FFiigg.. 55.. Visible regional rene-

wal 3 weeks after operation