Cechy dysmorficzne - Oko

1STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA

cechy dysmorficzne

Elementy morfologii: Standardowe nazewnictwo cech dysmorficznych oczu i okolicy okołooczodołowejElements of Morphology: Standard Terminology for the Eyes

Bryan D. Hall1, John M. Graham Jr.2, Suzanne B. Cassidy3, and John M. Opitz4

1 Department of Pediatrics, University of Kentucky, Lexington, Kentucky

2 Medical Genetics Institute, Cedars-Sinai Medical Center, David Geffen School of Medicine at UCLA, Los Angeles, California

3 Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, University of California-San Francisco, San Francisco, California

4 Departments of Pediatrics (Division of Medical Genetics), Pathology, Human Genetics, Obstetrics and Gynecology, University of

Utah Health Sciences Center, Salt Lake City, Utah

Tłumaczenie: dr n. med. Aleksandra Jezela-Stanek, dr n. med. Jolanta Wierzba

Recenzja tłumaczenia: prof. Maria M. Sąsiadek, prof. Maciej Krawczyński

Redakcja merytoryczna: prof. Małgorzata Krajewska-Walasek, prof. Lech Korniszewski

STRESZCZENIEMiędzynarodowa grupa lekarzy pracujących w dziedzinie dysmorfologii zainicjowała standaryzację terminów używanych do opisu morfologii człowieka. Celem jest ujednolicenie (standaryzacja) tych terminów i osiągnięcie konsensusu odnośnie ich definicji. W ten sposób wzrośnie użyteczność nazewnictwa cech fenotypowych, a porównywanie ich u pacjentów stanie się łatwiejsze. Dyskusje z innymi specjalistami z dziedziny dysmorfologii oraz dziedzin pokrew-nych, takich jak biologia rozwoju oraz genetyka molekularna, staną się bardziej precyzyjne. Poniżej przedstawiamy anatomię regionu okołooczodołowego oraz definiujemy i ilustrujemy terminy, które opisują główne cechy oczu i okolicy okołooczodołowej.SŁOWA KLUCZOWE: NAZEWNICTWO DEFINICJE STRUKTURY OKOŁOOCZODOŁOWE BRWI RZĘSY POWIEKI SZPARY POWIEKOWE TELECANTHUS GRUCZOŁY ŁZOWE

ABSTRACTAn international group of clinicians working in the field of dysmorphology has initiated the standardization of terms used to describe human morphology. The goals are to

standardize these terms and reach consensus regarding their definitions. In this way, we will increase the utility of descriptions of the human phenotype and facilitate reliable

comparisons of findings among patients. Discussions with other workers in dysmorphology and related fields, such as developmental biology and molecular genetics, will

become more precise. Here we introduce the anatomy of the periorbital area and define and illustrate the terms that describe the major characteristics of the periorbital area.

KEY WORDS: TERMINOLOGY DEFINITIONS PERIORBITAL STRUCTURES EYEBROWS EYELASHES EYELIDS PALPEBRAE TELECANTHUS LACRIMAL GLANDS

WPROWADZENIE

Część ogólnaArtykuł ten jest częścią kolejnych sześciu artykułów określających cechy morfologiczne różnych regio-nów ciała człowieka [Biesecker et al., 2008; Carey et al., 2008; Hall et al., 2008; Hennekam et al., 2008; Hunter et al., 2008]. Serii artykułów towarzyszy wprowadzenie opisujące ogólną budowę omawiane-go regionu głowy i szyi [Allanson et al., 2008]. Za-chęcamy czytających do korzystania z tych wpro-

wadzeń podczas studiowania poszczególnych cech dysmorficznych.

AnatomiaOgólna budowa okolicy oczodołowej jest przedsta-wiona na Rycinie 1. Definicje pojęć stosowanych w opisie tego obszaru podano w dalszej części tego rozdziału w porządku alfabetycznym, odpowiada-

2 STANDARDY MEDYCZNE/PEDIATRIA

cechy dysmorficzne

Odległość międzyoczodołowa (ang. Eye spacing): Obserwuje się dużą zmienność w odległości między-oczodołowej oraz umiejscowienia obu kątów szpary powiekowej [Cohen i wsp., 1995]. Wiele z użytych poniżej terminów wynika właśnie z tej zmienności. Niektóre określenia są często mylone (zwłaszcza te-lecanthus i hiperteloryzm). Kilka przykładów wspo-mnianej zmienności zilustrowano na Ryc. 3.

jącym nazwom anglojęzycznym. Poniżej opisano ponadto nieco bardziej szczegółowo budowę anato-miczną okolicy oczu.Łuk brwiowy (ang. Brow): Tkanka miękka położona na połączeniu mięśnia czołowego i okrężnego oka, pokrywająca górną, kostną krawędź oczodołu.Brew (ang. Eyebrow): Włosy pokrywające łuk brwio-wy (Ryc. 2) [Goss, 1959]. W stosunku do oka, za-zwyczaj rozciągają się bardziej w kierunku bocznym niż środkowym oraz są szersze i grubsze w części przyśrodkowej. Ze względu na lokalizację obserwo-wanych w obrębie brwi anomalii, przydatne jest po-dzielenie ich na 3 części: przyśrodkową, środkową (centralną) i boczną. Włosy w części przyśrodkowej układają się bocznie, natomiast w części środko-wej w kierunku górno-bocznym. Zmiana ułożenia włosów między częściami środkowymi i bocznymi jest rzadko zauważalna. W niektórych zespołach obserwuje się charakterystyczne zmiany w obrębie wszystkich lub wybranych części brwi. Brew bywa również określana jako supercilium.

RYC. 1 Anatomia i nazewnictwo dotyczące okolicy około-oczodołowej. A. Zdjęcie okolicy oczodołowej z zaznaczonymi punktami orientacyjnymi. B. Diagram wskazujący jedynie główne objawy, standardo-wo mierzone (dzięki uprzejmości dr R. Hennekama).

RYC. 2 Typowe brwi w kształcie łagodnego łuku, poszerzają-ce się przyśrodkowo i stopniowo przerzedzające się bocznie.

RYC. 3 Obrazowe porównanie prawidłowego rozstawu oczu ze wskazaniem kątów przyśrodkowych, Blisko osadzonych gałek ocznych, Szeroko osadzonych gałek ocznych i Telecan-thus (dzięki uprzejmości dr R. Hennekama). Zdjęcia te zo-stały opracowanie graficznie celem zobrazowania klinicznie obserwowanych cech.


cechy dysmorficzne

Rzęsy (ang. Eyelashes): Włoski wyrastające z brze-gów górnej i dolnej powieki oczu [Goss, 1959].Powieka (ang. Eyelid) (też blepharon, łac. pal-pebra, l.mn. palpebrae): Fałd skóry i tkanek pod-skórnych przykrywający przednią część gałki ocznej. Powieka górna jest ograniczona tkanką miękką pokrywającą dolną, kostną powierzchnię brzegu nadoczodołowego, a u dołu - brzegiem powieki. Po-wieka dolna jest ograniczona przez tkanki miękkie pokrywające brzeg podoczodołowy, a od góry - przez brzeg powieki. Widoczna na powiece górnej linia w kształcie półksiężyca odpowiada miejscu połączenia mięśnia dźwigacza powieki z pozostałymi mięśniami oczodołu [Goss, 1959]. Punkt łzowy (ang. Lacrimal punctum) (plural: puncta): Jest to zewnętrzne ujście przewodów wy-prowadzających narządu łzowego. Możemy mieć do czynienia z jego brakiem, nietypową lokalizacją lub zatkaniem [Ogawa i Gonnering, 1991], czemu odpo-wiadają niektóre z opisanych poniżej objawów.Szpara powiekowa (ang. Palpebral fissure): Przy otwartych oczach jest to łódkowata lub wyznaczona granicami powiek przestrzeń między brzegami wol-nymi powiek. Szpary powiek rozciągają się od brze-gu zewnętrznego (tworząc kąt zewnętrzny) do brzegu przyśrodkowego (tworząc kąt przyśrodkowy). Wiele czynników może mieć wpływ na konfigurację (wy-gląd) szpar powiekowych np. wielkość, ustawienie, układ powiek, opadanie powiek. [Hall i wsp. 2007].W nazewnictwie należy zwrócić uwagą na właściwe stosowanie liczby mnogiej.

DEFINICJE

Ablefaron (ang. Ablepharon)Definicja: Brak powiek (Ryc. 4). cecha obiektywnaKomentarz: Brak powiek prowadzi do stałego odsło-nięcia gałki ocznej [Stevens i Sargent, 2002]. Jest kwestią dyskusyjną, czy mamy wtedy do czynienia z prawdziwą aplazją, czy też znacznego stopnia hipo-plazją. Na podstawie obrazu klinicznego odróżnienie tego jest trudne, wręcz niemożliwe, cecha ta wydaje się bezużyteczna.Synonim: Brak powiek

Ankyloblefaron (ang. Ankyloblepharon)Definicja: Częściowe złączenie (zrośnięcie) brzegów powiek górnej i dolnej przez pojedyncze lub mnogie pasma tkankowe (Ryc. 5). cecha subiektywnaKomentarz: Określenie to zostało zaproponowane przez Weissa i wsp. [1992]. Jeśli zrost jest jedynie niewielkiego stopnia, a zwłaszcza dotyczy bocznej strony powiek, może być trudny do rozpoznania i wtedy być objawem subiektywnym. Pasmo tkanko-we może ulec przerwaniu i nie pozostawić żadnego widocznego śladu. Należy pamiętać, że termin zro-

śnięcie powiek jest odrębny od terminu skrytoocze (ang. Cryptophtalmos).Synonim: Zrost powiek; Nitkowaty zrost brzegów powiek (ang. Ankyloblepharon filiforme adnatum)

Nitkowaty zrost brzegów powiek: patrz Ankyloble-faron

Antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych: patrz Szpary powiekowe, skośnodolne

Brak rzęs (ang. Atrichia): patrz Rzęsy, rzadkie

Blefarochalazja (ang. Blepharochalasis)Definicja: Luźna, pomarszczona i pofałdowana skó-ra powiek (Ryc. 6). cecha subiektywnaKomentarz: Objaw z reguły wyraźniej zaznaczony na skórze powieki górnej. Grubość tkanki powiek jest zwykle zmniejszona. Jest to cecha częsta u star-szych osób [Held i Schneiderman, 1990].

RYC. 4 Ablefaron lub brak powieki u pacjenta, który również ma Telecanthus i ustawione skośno dolnie szpary powieko-we (dzięki uprzejmości dr C. Stevens).

RYC. 5 Ankyloblefaron lub częściowy zrost powiek u pacjen-ta, który również ma krótkie szpary powiekowe.


cechy dysmorficzne

Blefarofimoza (ang. Blepharophimosis)Definicja: Utrwalone zmniejszenie pionowej odległo-ści między górną a dolną powieką z krótkimi szpara-mi powiekowymi (Ryc. 7). cecha subiektywna Komentarz: Nazwa ta została zaproponowana przez Cunniffa i wsp. [1998]. Jest teraz terminem uzna-nym i stosowanym. Gdy szpary powiek są znacznie skrócone, nie ma możliwości ich czynnego i bierne-go szerokiego otwarcia. Ptoza (opadanie powiek) jest natomiast określeniem stosowanym, gdy występu-je ograniczenie w otwarciu szpary powiekowej, nie jest ono jednak stałe i zarówno czynnie, jak i biernie można odległość międzypowiekową zwiększyć. Ble-farofimozie często towarzyszy Zmarszczka nakątna odwrócona (ang. Epicanthus inversus).

Blefaroptoza: patrz Ptoza

Krzaczaste brwi (ang. Ciliary trichomegaly): patrz Brwi, długie

Kryptoftalmia, Skrytoocze (ang. Cryprophthalmos)Definicja: Brak szpary powiekowej; skóra pokry-wa całą powierzchnię oczodołu od czoła lub łuków brwiowych do policzków (Ryc. 8). cecha subiektywnaKomentarz: Termin został sformułowany przez Sa-ala i wsp. [1992]. Stosowanie takiego pojedynczego określenia zamiast opisywania poszczególnych cech skrytoocza (brak szpary powiek; obecność rzęs) oka-zało się mało praktyczne. Często objawowi temu to-warzyszy słabo wykształcona lub mała gałka oczna. Może również w obrębie zmienionej skóry wyrastać kępka włosów.

Przemieszczenie przyśrodkowego kąta powiek (ang. Dystopia canthorum): patrz Telecanthus

Ektropion (ang. Ectropion)Definicja: Wywinięcie, zrotowanie na zewnątrz brze-gu powieki (Ryc. 9). cecha subiektywnaKomentarz: Termin został zaproponowany przez Chenga i Biglana [2002]. Objaw ten z reguły jest związany z nadmierną ekspozycją spojówek powiek i twardówki oraz rogówki. Wywinięcie zazwyczaj do-tyczy powieki dolnej. Określenia „dolny”, czy „bocz-ny” ektropion mogą być stosowane, jeżeli lepiej opi-sują zmianę.

Entropion (ang. Entropion)Definicja: Wywinięcie do wewnątrz brzegu powieki (Ryc. 10). cecha subiektywnaKomentarz: Z objawem tym wiąże się zwiększone ry-zyko mechanicznego podrażnienia gałki ocznej przez rzęsy [Cheng i Biglan, 2002]. Należy go różnicować z Epiblefaronem (ang. Epiblepharon).

RYC. 6 Blefarochalazja, pomarszczone, cienkie powieki - ob-jaw, który u przestawionego pacjenta jest ograniczony do górnych powiek.

RYC. 7 Blefarofimoza, wąskie powieki z krótkimi szparami powiekowymi, dające efekt pseudoptozy. Pacjent ma rów-nież Odwróconą zmarszczkę nakątną, często towarzyszącą blefarofimozie, ale nie niezbędną do jej rozpoznania.

RYC. 8 Kryptoftalmia jako efekt pokrycia przez skórę powiek i szpary powiekowej (dzięki uprzejmości dr Johna M. Grahama).

RYC. 9 Ektropion powieki dolnej, czyli wywinięcie na ze-wnątrz brzegu powieki dolnej. Zobacz także Ryc. 34.


cechy dysmorficzne

Epiblefaron (ang. Epiblepharon)Definicja: Nadmiar skóry powiek, powodujący po-przez nacisk ustawienie rzęs w kierunku twardówki lub/i spojówek (Ryc. 11). cecha subiektywnaKomentarz: Termin został wprowadzony przez Lemkego i Stasiora [1981]. Objaw ten należy różni-cować z Entropionem (patrz powyżej).

Fałd nakątny (ang. Epicanthal fold): Patrz zmarszcz-ka nakątna (ang. Epicanthus)

Zmarszczka nakątna (ang. Epicanthus)Definicja: Fałd skórny zaczynający się nad przyśrod-kową krawędzią górnej powieki i biegnący łukowato w dół zakrywając od przodu i bocznie przyśrodkowy kąt szpary powiekowej (Ryc. 12A). cecha subiek-tywna Komentarz: W skrajnych przypadkach fałd skóry może zaczynać się na wysokości brwi [Hall i wsp., 2007]. Wtedy jest określany jako zmarszczka brwio-wa (ang. epicanthus superciliaris) (Ryc. 12B)Synonim: Fałd nakątny; Zmarszczka powiekowa

Odwrócona zmarszczka nakątna (ang. Epicanthus Inversus)Definicja: Fałd skóry zaczynający się na wysokości lub tuż poniżej przyśrodkowego brzegu dolnej po-wieki i biegnący łukowato w górę, rozszerzając się od przodu i bocznie do przyśrodkowego kąta szpary powiekowej (Ryc. 12C). cecha subiektywnaKomentarz: Więcej informacji na temat tego obja-wu, patrz [Oley i Baraitser, 1988].

Oczy, blisko osadzone (ang. Eyes, Closely Spaced)Definicja: Odległość między źrenicami mniejsza niż 2 SD poniżej średniej (Ryc. 13). cecha obiektywna

LUB Odległość między źrenicami poniżej 3 centyla. cecha obiektywna LUB Odległość między źrenicami, która wydaje się być mniejsza od przeciętnej. cecha subiektywnaKomentarz: Cecha ta jest mierzona według opisu Hall i wsp. [2007]. Należy jednak pamiętać, że oce-na tego parametru dla noworodków określana jest w SD, a dla starszych pacjentów w centylach. W wieku pomiędzy 14. a 15. rokiem życia wartości te

RYC. 10 Entropion lub zrotowanie dolnej powieki do we-wnątrz. Przedstawiony pacjent ma wrodzony obrzęk limfa-tyczny, ale to nie jest wymagane do wystąpienia entropionu. (na Ryc. 41 przedstawiono objaw tzw. Pełnych powiek u bab-ci przedstawionego tu pacjenta). Chłopiec ma również Tele-canthus i Szeroko rozstawione oczy.

RYC. 11 Epiblefaron w młodego chłopca z opadającą skórą powieki górnej, która przesłania szpary powiekowe. Widać także Skośnodolne ustawienie powiek.

RYC. 12A Zmarszczka nakątna utworzona przez fałd skóry bie-gnący od powieki górnej i nad przyśrodkowym kątem oka. B: Zmarszczka brwiowa, z fałdem skóry rozpoczynającym się na wysokości brwi. C: Odwrócona zmarszczka nakątna, gdzie fałd skóry przebiega odwrotnie niż w Zmarszczce nakątnej, rozpoczynając się na po-ziomie lub poniżej brzegu powieki dolnej. Patrz także Ryc. 7.

RYC. 13 Blisko osadzone oczy u dziecka. Patrz też Ryc. 36.


cechy dysmorficzne

wykazują stały wzrost, stąd dla pacjentów powyżej 15 r.ż. w obiektywnym badaniu normy te nie mogą mieć zastosowania. Na Ryc. 3 przestawiono prawi-dłową i nieprawidłową odległość między źrenicami (gestalt).Synonim: Hipoteloryzm

Oczy, głęboko osadzone (ang. Eyes, Deeply Set)Definicja: Osadzenie gałek ocznych głębiej w stosunku do płaszczyzny twarzy niż przeciętnie (Ryc. 14). cecha subiektywnaKomentarz: Objaw ten należy odróżnić od wydat-nych guzów nadoczodołowych oraz wydatnego dol-nego brzegu oczodołu. W przypadku głęboko osa-dzonych gałek ocznych są one usadowione głębiej w porównaniu z pozostałymi wydatnymi struktura-mi twarzy. Nie ma możliwości wykonania obiektyw-nych pomiarów, więc rozpoznanie tego objawu za-leży w dużej mierze od doświadczenia badającego.Synonim: Zapadnięte oczy (ang. Sunken eyes)

Oczy, szeroko osadzone (ang. Eyes, Widely Spaced)Definicja: Odległość między źrenicami większa niż 2 SD powyżej średniej (dla noworodków uro-dzonych w 27-41 tygodniu ciąży, Ryc. 15). cecha obiektywna LUB Odległość między źrenicami powy-żej 97 centyla (dla wieku 0-15 lat). cecha obiek-tywna LUB Wrażenie zbyt dużej odległość między źrenicami. cecha subiektywnaKomentarz: Objaw ten jest mierzony według da-nych Hall i wsp. [2007]. Należy pamiętać, że warto-ści podane prze Hall i wsp. [2007] wykazują stały wzrost między 14. a 15. rokiem życia, więc u pa-cjentów powyżej 15 r.ż. objaw ten powinien podle-gać jedynie ocenie subiektywnej. Objaw ten wyma-ga różnicowania i odróżnienia od wrażenia zwięk-szonej odległości między źrenicami spowodowanej objawem zwanym telecanthus (patrz wstęp). Oma-wiane cechy zilustrowano na Rycinie 3.Synonim: Hiperteloryzm

Brwi, Szerokie (ang. Eyebrow, Broad)Definicja: Zwiększona miejscami szerokość brwi (Ryc. 16). cecha subiektywnaKomentarz: Poszerzenie lub tzw. „rozdmuchanie” (ang. flaring) może dotyczyć części przyśrodkowej lub bocznej brwi i ze względu na to można w nazwie stosować dodatkowe określenia (patrz Ryc. 16). Nazwa „brwi rozdmuchane” jest stosowana dla określenia szerokich brwi z nieprawidłowym kie-runkiem wzrastanie brwi. W niniejszej publikacji termin ten nie jest oddzielnie wyróżniany i obie na-zwy są stosowane wymiennie.Synonim: Brwi rozdmuchane (ang. Flared ey-ebrow)

Brwi, krzaczaste: patrz Brwi, grube

Brwi, Łukowate (ang. Eyebrow, Highly Arched)Definicja: Zwiększona wysokość środkowej części brwi, co nadaje im kształt półksiężyca, półkola lub odwróconej litery U (Ryc. 17). cecha subiektywnaKomentarz: Większość brwi ma raczej układ łu-kowaty z opadającymi brzegami przyśrodkowym i bocznym. Niestety nie ma żadnych norm opisują-cych tę cechę. Identyfikacja takiego objawu zależy więc od doświadczenia badającego. Pomocne może być dokładnie porównanie kształtu/łukowatości brwi pacjenta z rodzeństwem i rodzicami.

RYC. 14 Głęboko osadzone oczy u dziecka.

RYC. 15 Chłopiec z Szeroko rozstawionymi oczami (subiek-tywne), ale bez Telecanthus, jako przykład niezależności tych objawów. Patrz też Ryc.10, 30, 33 i 40B.

RYC. 16 Szerokie przyśrodkowe części brwi u chłopca. W tym przypadku do cechy podstawowej dodano określenie mody-fikujące.

RYC. 17 Wysoko wysklepione (łukowate) brwi u młodego mężczyzny. Pacjent ten ma brwi wysoko osadzone i cienkie, które biegną powyżej brzegu nadoczodołowego, jednak te cechy nie są wymagane do rozpoznania tego objawu.


cechy dysmorficzne

Brwi, hirsutyzm: patrz Brwi, grube

Brwi, Poziome (ang. Horizontal, Broad)Definicja: Brwi o przebiegu poziomym, bez łukowa-tości (Ryc. 18). cecha subiektywnaKomentarz: Wskazana ocena dysmorfologiczna po-zostałych struktur twarzy. Poziome ustawienie brwi (brwi proste) nie jest częstą cechą.Synonim: Proste brwi (ang. Straight eyebrows)

Brwi, hipertrichoza: patrz Brwi, Gęste

Brwi wydłużone bocznie (ang. Eyebrow, laterally extended)Definicja: Brwi raczej wydłużone bocznie poza kra-wędź oczodołu, niż nieznacznie w tym miejscu opa-dające (Ryc. 19). cecha subiektywnaKomentarz: Stopień wydłużenia poza krawędź oczodołu nie został ściśle zdefiniowany. Cecha ta również nie jest często obserwowana.

Brwi rzadkie (ang. Eyebrow, Sparse)Definicja: Zmniejszenie gęstości/liczby i/lub zmniejszenie średnicy włosów brwiowych (Ryc. 20). cecha subiektywnaKomentarz: Ścieńczenie brwi może być miejscowe (przyśrodkowe, centralne, boczne) lub całkowite. Te modyfikacje, w razie potrzeby, mogą być dodawane do opisu tego objawu. Synonim: Hipotrichoza brwi

Brew prosta: Patrz: Brew o przebiegu poziomym

Brwi gęste (ang. Eyebrow, thick)Definicja: Zwiększenie gęstości/liczby i/lub zwięk-szenie średnicy włosów brwiowych (Ryc. 21). cecha subiektywnaKomentarz: Zagęszczenie brwi może być miejscowe (przyśrodkowe, środkowe - centralne i boczne) lub całkowite. Te modyfikacje, w razie potrzeby, mogą być dodawane do opisu tego objawu.Synonim: Hipertrichoza brwi, brwi krzaczaste

Brak rzęs (ang. Eyelashes, Absent)Definicja: Brak rzęs (Ryc. 22). cecha subiektywnaKomentarz: To określenie cytowane za Ahmadem i wsp. (1998). Często wada ta jest wrodzona i zwią-zana z łysieniem całkowitym, ale powinny być opi-sywana osobno.

RYC. 18 Brwi ustawione poziomo, przebiegają u tej pacjentki w linii prostej od bocznego do przyśrodkowego końca. Patrz też Ryc. 19.

RYC. 19 Bocznie wydłużone brwi u nastolatka, u którego brwi rozciągają się daleko poza boczny brzeg oczodołu. Chłopiec ma także poziomo ustawione brwi, ta cecha powin-na być opisywana niezależnie.

RYC. 20 Rzadkie brwi u dziewczynki mającej również inne ce-chy dysplazji ektodermalnej. Patrz też Ryc. 25.

RYC. 21 Krzaczaste brwi u pacjenta, który ma również wydat-ne rzęsy. Chłopiec ten już przed okresem dojrzewania goli owłosienie twarzy.

RYC. 22 Brak rzęs (atrichia) u dorosłej kobiety.


cechy dysmorficzne

Rzęsy, długie (ang. Eyelashes, Long)Definicja: Rzęsy zlokalizowane w środkowej części powieki górnej dłuższe niż 10 mm. (Ryc. 23). cecha obiektywna LUB Zwiększona długość rzęs. cecha subiektywna Komentarz: Pomiar powinien obejmować najdłuż-sze rzęsy, zwykle zlokalizowane w centrum powie-ki. Długość rzęs wynosi zwykle 7,99 +/- 1.05 mm u chłopców i 7,76 +/- 1.03 mm u dziewczynek.

Rzęsy, wydatne (ang. Eyelashes, Prominent) Definicja: Rzęsy zwracające uwagę patrzącego z po-wodu ich zwiększonej grubości i/lub długości i/lub skręcenia, nie spełniające jednak kryteriów tricho-megalii (Ryc. 24). cecha subiektywna Komentarz: To powszechnie przyjęty synonim, jed-nak użyteczny w praktyce klinicznej.

Rzęsy, rzadkie (ang: Eyelashes, Sparse)Definicja: Zmniejszona grubość bądź liczba rzęs (Ryc. 25). cecha subiektywna Komentarz: Czasami pojęcie Rzadkie rzęsy oznacza nieprawidłowe ich osadzenie. Rzadkość rzęs może dotyczyć tylko fragmentu powieki. Nie ma ścisłej de-finicji wartości odpowiadających kryterium Rzadkie rzęsy Synonim: Hipotrichoza rzęs

Rozszczep powieki (ang. Eyelid, Cleft)Definicja: Niewielki brak ciągłości na brzegach po-wieki dolnej i górnej (Ryc. 26). cecha subiektywnaKomentarz: Najczęściej dotyczy to bocznego seg-mentu powieki dolnej. W formie łagodniejszej okre-ślenie to jest czysto subiektywne i nie ma zdefinio-wanej granicy między oceną subiektywną a obiek-tywną. Określenie „szczelina powieki” winno być zastępowane, ponieważ słowo „szczelina” powinno być używane jedynie w odniesieniu do defektów w miejscach złączeń struktur embriologicznych, co w tym przypadku nie zachodzi. W celu określenia lo-kalizacji rozszczepu powieki można dodatkowo użyć terminów „dolny” i „boczny”.Synonim: Wyszczerbione powiekiZastępuje: Szczelina powieki

Powieka, szczelina: Patrz Rozszczep powieki

Powieka, wyszczerbienie: Patrz: Rozszczep powieki

Hiperteloryzm: Patrz Oczy szeroko osadzone, roz-stawione

Hipoteloryzm: Patrz Oczy blisko osadzone

Hipotrichoza: Patrz Rzęsy, rzadkie

RYC. 23 Długie rzęsy u chłopca. Należy zwrócić uwagę, że dodatkowo te długie rzęsy są niespotykanie wygięte, jak-kolwiek ta cecha nie jest konieczna dla definicji Długie rzęsy. Zobacz także ryc.24.

RYC. 26 Rozszczepienie dolnej, zewnętrznej części powieki u dziecka. Zwróć uwagę że modyfikacje „dolna” i „zewnętrzna” są dodane do określenia. Zwróć uwagę na obecność przerze-dzonych rzęs powieki dolnej.

RYC. 24 Wydatne rzęsy u chłopca, u którego widoczne są także Długie rzęsy, co powinno być opisywane osobno (patrz Ryc. 21).

RYC. 25 Rzadkie rzęsy u dziewczynki, u której przerzedzeniu rzęs towarzyszy również przerzedzenie brwi i owłosienia skóry głowy.


cechy dysmorficzne

Zmarszczka podoczodołowa (ang: Infra-orbital Crease) Definicja: Zmarszczka skórna sięgająca od we-wnętrznego kąta bocznie wzdłuż wyrostka jarzmo-wego szczęki i żuchwy (Ryc. 27). cecha subiektyw-na Komentarz: Cechę tą obserwuje się z współistnie-jącym niedorozwojem wyrostka szczękowego lub żuchwowego, jednak powinna być opisywana osob-no. Patrz: Fałd podoczodołowy dla pokrewnych określeń.

Fałd podoczodołowy (ang. Infra-orbital Fold)Definicja: Uniesione brzegi skórne zaczynające się poniżej przyśrodkowej części powieki dolnej skręca-jące stopniowo (ku górze) w kierunku i/lub wzdłuż brzegu nosa (Ryc. 28). cecha subiektywnaKomentarz: Określenie nie obejmuje zmarszczki nakątnej odwróconej. Patrz: zmarszczka podoczo-dołowa dla pokrewnych określeń.

Brak punktu łzowego (ang. Lacrimal punctum, Ab-sence)Definicja: Brak górnych i dolnych punktów łzo-wych (Ryc. 29). cecha obiektywna Komentarz: Ujście kanałów łzowych jest zwykle umiejscowione przyśrodkowo na brzegu każdej powieki. Ujście na powiece dolnej jest bardziej wi-doczne niż ujście na powiece górnej. Brak punk-tów łzowych jest rzadkością [Ferreira i wsp., 2000] i jakkolwiek typowo jest to spowodowane ich age-nezją, omija się mechanizmy przyczynowe w termi-nologii. Istnieje pewna niezgodność co do tego czy niedrożność kanalika łzowego powinna być włączo-na do tej terminologii. Jeśli niedrożność kanalika łzowego jest oceniona jako pierwotnie czynnościo-wa, a nie anatomiczna, wówczas definicja nie jest stosowana. Zastępuje: Agenezja punktu łzowego

Punkt łzowy, ektopia (ang. Lacrimal punctum, Ecto-pic)Definicja: Punkty łzowe zlokalizowane poza brze-giem przyśrodkowym powieki (Ryc. 30). cecha su-biektywna. Komentarz: Ujście kanalików łzowych jest zwykle umiejscowione przyśrodkowo na brzegu każdej po-wieki. Ujście zlokalizowane na powiece dolnej jest zwykle bardziej widoczne niż na powiece górnej. Pozycja ektopowa może obejmować: powiekę górną, grzbiet nosa lub od dolnej do przyśrodkowej części powieki dolnej.

Niedomykalność powiek (ang. Lagophtalmos)Definicja: Niezdolność do całkowitego zamknięcia powiek w trakcie czuwania, snu lub obu sytuacji.

RYC. 27 Zmarszczka podoczodołowa u dziewczynki u której obecne są także Fałdy podoczodołowe, spłaszczone kości jarzmowe i odstające uszy.

RYC. 28 Fałdy podoczodołowe związane z obrzękiem górnej części twarzy (obrzęk nie jest konieczny do rozpoznania fał-du podoczodołowego). Zauważ, że fałdy zbiegają się przy bocznej granicy mostu nosa (patrz także Ryc. 27.)

RYC. 29 U dziecka obserwuje się Brak punktów łzowych. Zwróć uwagę na obecność krótkich skierowanych ku dołowi szpar powiekowych, zmarszczkę nakątną i niedrożność ka-nalików łzowych z zaczerwienieniem i obrzmieniem przewo-dów łzowych poniżej przyśrodkowych brzegów powiek.

RYC. 30 Oko lewe wykazuje przemieszczenie kąta przyśrodko-wego ku dołowi, Ektopia punktu łzowego oraz defekt lewego nozdrza.


cechy dysmorficzne

(Ryc. 31). cecha subiektywnaKomentarz: Może to być objaw izolowany lub część zespołu (Korula et al., 1995) i może być skojarzony z wywinięciem powiek. Niedomykalność powiek jest często efektem przewlekłego zapalenia spojówek i/lub uszkodzenia rogówki.

Mongoidalne szpary powiekowe: Patrz: Skośno-gór-ne ustawienie szpar powiekowych

Szpary powiekowe kształtu migdałowatego (ang. Palpebral fissure, Almond shape) Definicja: Taki kształt szpary powiekowej spowo-dowany jest przez ostry, łukowaty przebieg powie-ki górnej ku dołowi, oraz powieki dolnej ku górze w kierunku kąta przyśrodkowego, co nadaje szparom powiekowym konfigurację migdała (Ryc. 32). cecha subiektywnaKomentarz: Kształt migdałowaty ma tendencję do rozmywania się z wiekiem, kiedy otaczające tkanki (np.: powiek, grzbietu nosa) rosną.

Szpary powiekowe, skośnodolne (ang. Palpebral fissure, Downslanted) Definicja: Nachylenie szpar powiekowych ku dołowi jest większe niż 2 odchylenia standardowe (SD) wzglę-dem średniej dla wieku (Ryc. 33). cecha obiektywna LUB Nachylenie szpar powiekowych ku dołowi jest większe niż typowo dla wieku. cecha subiektywna Komentarz: Skośne ustawienie lub nachylenie szpar powiekowych jest definiowane jako kąt ukształto-wany z dwóch linii: domyślnej linii która łączy kąt przyśrodkowy i boczny każdego oka, i domyślnej li-nii poziomej utworzonej przez połączenie obu kątów przyśrodkowych, kiedy pacjent trzyma głowę z płasz-czyzną twarzy prostopadłą do poziomu, głowa jest w neutralnej pionowej pozycji (nie obrócona lub wy-sunięta) i pacjent patrzy do przodu [Farkas, 1994]. Normy nachylenia szpar powiekowych są wyszcze-gólnione przez Farkasa [1994] dla rasy kaukaskiej (str 283), dla rasy azjatyckiej oraz afroamerykańskiej (kolejno strony 342 i 349). Hall i wsp. [2007] opraco-wali normy dla rasy kaukaskiej między 6 a 16 rokiem życia. Należy zwrócić uwagę, że średnia nachylenia jest nieco wyższa w miarę upływu lat [Farkas, 1994; Hall i wsp., 2007]. Niektóre cechy (np.: opadanie po-wiek lub zmarszczka nakątna) mogą zaburzać ocenę stopnia nachylenia szpar powiekowych. Hipoplazja okolicy jarzmowej i szeroko rozstawione oczy mogą być związane ze skośnym ustawieniem szpar powie-kowych.Zastępuje: Antymongoidalne ustawienie szpar po-wiekowych

Szpary powiekowe, długie (ang. Fissure, Long) Definicja: Odległość między kątem przyśrodkowym

i bocznym jest większa niż 2 odchylenia standar-dowe powyżej średniej dla wieku (Ryc. 34). cecha obiektywna LUB Widoczne zwiększenie długości szpar powiekowych. cecha subiektywna

RYC. 31 Nastolatka z niedomykaniem powiek, które spowo-dowało poważne uszkodzenie rogówki i twardówki.

RYC. 33 Chłopiec ze skośnodolnymi szparami powiekowymi, Szeroko rozstawionymi oczami, Wytrzeszczem i Zmarszczką podoczodołową. Zobacz także Ryc. 4, 11, 29, 38 i 39.

RYC. 34 U chłopca zwracają uwagę długie szpary powiekowe i boczne wywinięcie powiek.

RYC. 32 Prezentacja typowego migdałowatego kształtu szpary powiekowej lewego oka. Porównanie z okiem pra-wym uwidacznia różnicę.


cechy dysmorficzne

Komentarz: Techniki pomiaru i normy są opraco-wane przez Hall (2007) i Farkasa (1994). Odradza się używania określenia „szerokie szpary powieko-we”, ponieważ określenie to nie jest jednoznaczne. Nie jest jasne którego rozmiaru: (pionowego czy poziomego) dotyczy, podobnie jak popularnie sto-sowane określenie „szerokich oczu”, które dotyczy wysokości szpar powiekowych.

Szpary powiekowe, krótkie (ang. Palpebral fissu-res, short)Definicja: Odległość między kątem przyśrodkowym i bocznym jest mniejsza niż 2 odchylenia standar-dowe poniżej średniej dla wieku (Ryc. 35). cecha obiektywna LUB Widoczne zmniejszenie długości szpar powiekowych. cecha subiektywnaKomentarz: Techniki pomiaru i normy są opra-cowane przez Hall [2007] i Farkasa [1994]. Źródła uwzględniają dokładniejsze dane dla rasy kauka-skiej, niż dla innych grup. Zmniejszeniu długości szpar powiekowych może towarzyszyć zmniejszenie pionowej odległości między powieką górną i dolną, co nadaje oczom wygląd „szparek” (ang. slit-like) i może dawać obraz opadania powieki (ptozy), jed-nak w takiej sytuacji cechy te powinny być opisy-wane osobno. Znaczne skrócenie szpar powieko-wych prowadzi do blefarofimozy.

Szpary powiekowe, skośnogórne ( ang. Palpebral fissures, Upslanted) Definicja: Odchylenie szpar powiekowych ku górze jest większe niż 2 odchylenia standardowe wzglę-dem średniej dla wieku (Ryc. 36). cecha obiektyw-na LUB Odchylenie szpar powiekowych ku górze jest większe, niż typowo dla wieku. cecha subiek-tywna.Komentarz: Pochylenie lub nachylenie szpar po-wiekowych jest definiowane jako kąt utworzony przez dwie linie: domyślną linię, która łączy kąt boczny i przyśrodkowy każdego oka oraz domyślną linię poziomą między dwoma kątami przyśrodkowy-mi, kiedy pacjent trzyma głowę ze środkową częścią twarzy pionowo, głowa jest w neutralnej pionowej pozycji (nie obrócona lub wysunięta) i patrzy do przodu [Farkas, 1994]. Normy nachylenia szpar powiekowych są wyszczególnione przez Farkasa [1994] dla razy kaukaskiej, dla rasy azjatyckiej oraz afro-amerykańskiej. Hall i wsp. [2007] opra-cowali normy dla rasy kaukaskiej między 6 a 16 rokiem życia. Skierowane ku górze szpary powie-kowe są związane z małogłowiem, ale ta cecha jest opisywana osobno. Niektóre cechy (np.: opadanie powiek lub zmarszczka nakątna) mogą zaburzać ocenę stopnia nachylenie szpar powiekowych.Zastępuje: Mongoidalne ustawienie szpar powieko-wych

Szpary powiekowe szerokie: Patrz Długie szpary powiekowe

Wytrzeszcz (ang. Proptosis) Definicja: Oko, które jest uwypuklone w stosunku do powierzchni twarzy bardziej, niż jest to typowe (Ryc. 37). cecha subiektywnaKomentarz: Ta cecha powinna być odróżniona od niedorozwoju brzegu nadoczodołowego lub jarzmo-wego. W wytrzeszczu gałka jest wystawiona do przo-du w stosunku do powierzchni twarzy. Nie są znane obiektywne pomiary i diagnozowanie tej cechy zale-ży głównie od doświadczenia obserwatora.Synonim: Wydatne oczy

RYC. 36 Skierowane ku górze szpary powiekowe u chłopca, u którego opisano blisko osadzone oczy. Patrz także Ryci-na 41B.

RYC. 37 Obustronny wytrzeszcz. Duplikat Ryciny 33.

RYC. 35 Młoda kobieta z łagodnym i umiarkowanym skróce-niem szpar powiekowych. Zwróć uwagę na nieznaczne opa-danie powieki. Zobacz także Ryc. 5 i 29.


cechy dysmorficzne

Ptoza (opadanie powiek) (ang. Ptosis) Definicja: Brzeg powieki górnej jest umiejscowiony 3 mm lub niżej niż zwykle i zakrywa górną część tęczówki (Ryc. 38). cecha obiektywna LUB Brzeg powieki górnej zasłania część źrenicy. cecha su-biektywna Komentarz: Prawdziwe opadanie powiek (ptoza) występuje przy szparach powiekowych normalnej długości. Pozorna ptoza jest widoczna przy zwę-żeniu szpary powiekowej - blefarofimozie i innych przypadkach skrócenia szpar powiekowych. Pozor-ne opadanie powiek pojawia się w obecności znacz-nego niedorozwoju wyrostka jarzmowego, który po-woduje dramatyczne skierowanie oczu skośnie ku dołowi i pociąga górną powiekę skośnie w poprzek gałki ocznej. Synonim: Blefaroptoza

Synofrys (ang. Synophrys) Definicja: Zrośnięcie przyśrodkowych części brwi w linii pośrodkowej (Ryc. 39). cecha subiektywnaKomentarz: Kosmetyczne usunięcie brwi lub wy-golenie może ukryć tę cechę. Kontrowersyjne jest, czy brwi muszą stykać się w linii środkowej, co daje podstawę temu określeniu, w odróżnieniu do brwi przeciągających się znacząco dośrodkowo, ale nie stykających się w linii pośrodkowej.

Telecanthus (ang. Telecanthus) Definicja: Zwiększenie odległości między wewnętrz-nymi kątami szpar powiekowych, o więcej niż dwa odchylenia standardowe powyżej średniej (Ryc. 40). cecha obiektywna LUB Widoczne zwiększenie odle-głości między wewnętrznymi kątami szpar powieko-wych. cecha subiektywnaKomentarz: Telecanthus może być obecny bez (Ryc. 40A) lub z (Ryc. 40B) szerokim rozstawie-niem oczu. W tym drugim przypadku szerokie rozstawienie oczu winno być opisywane osobno. Odległość między wewnętrznymi kątami szpar po-wiekowych różni się między grupami etnicznymi. Dostępne są normy dla Afroamerykanów [Murphy

RYC. 38 Opadanie prawej powieki. Zauważ, że brzeg powieki górnej częściowo zakrywa prawą źrenicę (porównaj z prawi-dłową lewą powieką). Dziewczynka ma także skierowane ku dołowi szpary powiekowe.

RYC. 41A Dorosła kobieta z pełną powieką górną. W tym przypadku pacjentka ma obrzęk powiek, który czyni powieki pełnymi i odwracając powiekę powoduje podrażnienie oka. B. Zlokalizowane obrzmienie bocznej części powieki górnej u dziecka, które ma dodatkowo skierowane ku górze szpary powieko-we i gwiaździsty wzór tęczówki.

RYC. 39 Pacjent ze zrośnięciem brwi i skierowanymi ku doło-wi szparami powiekowymi.

RYC. 40A Telecanthus z prawidłową odległością między źreni-cami. Zauważ brak odpowiedniego uwidocznienia twardówki przy przyśrodkowych kątach oczu. B. Telecanthus z szerokim rozstawieniem oczu. Zobacz także Ryc. 4, 10, 15 i 29.


cechy dysmorficzne

i Laskin, 1990], Chińczyków [Wu i wsp., 2000] i rasy kaukaskiej [Laestadius i wsp., 1969; Feingold i Bossert, 1974; Merlob i wsp., 1984; Everekliogle i wsp., 2001]. Przy obecności zmarszczki nakątnej ocena wewnętrznej odległości między wewnętrznymi kątami szpar powiekowych może być utrudniona.Synonim: Przemieszczenie wewnętrznych kątów szpar powiekowych.

Pojedyncza brew: Patrz Synofrys

Pełna górna powieka (ang. Upper Eyelid, Fullness of)Definicja: Obrzęk lub obrzmienie powieki górnej (Ryc. 41). cecha subiektywnaKomentarz: Obrzmienie może być następstwem obrzęku, odkładania się tkanki tłuszczowej lub in-nych depozytów stanu zapalnego. Kontrowersyjne jest użycie oddzielnego terminu dla obrzmienia czę-ści bocznej górnej powieki.

PIŚMIENNICTWO1 Ahmad W, Irvine AD, Lam H, Buckley C, Bingham EA, Panteleyev AA, Ahmad M, Mc-

Grath JA, Christiano AM. 1998. A missense mutation in the zinc-finger domain of

the human hairless gene underlies congenital atrichia in a family of Irish travellers.

Am J Hum Genet 63:984-991.2 Allanson JE, Biesecker LG, Carey JC, Hennekam RCM. 2009a. Elements of morpholo-

gy: Introduction. Am J Med Genet Part A 149A:2-5.3 Allanson JE, Cunniff C, Hoyme HE, McGaughran J, Muenke M, Neri G. 2009b. Ele-

ments of morphology: Standard terminology for the head and face. Am J Med Ge-

net Part A 149A:6-28.4 Biesecker LG, Aase JM, Clericuzio C, Gurrieri F, Temple IK, Toriello H. 2009. Elements

of morphology: Standard terminology for the hands and feet. Am J Med Genet Part

A 149A:93-127.5 Carey JC, Cohen MM Jr, Curry CJR, Devriendt K, Holmes LB, Verloes A. 2009. Ele-

ments of morphology: Standard terminology for the lips, mouth, and oral region.

Am J Med Genet Part A 149A:77-92.6 Cheng KP, Biglan AW. 2002. Ophthalmology Ch19 649-692. In Atlas of pediatric phy-

sical diagnosis. Zitelli BJ and Davis HW, Editors. 4th Ed. Mosby, St. Louis.7 Cohen MM, Richieri-Costa A, Guion-Almeida ML, Saavedra D. 1995. Hypertelorism:

Interorbital growth, measurements, and pathogenetic considerations. Int J Oral

Maxillofac Surg 24:387-395.8 Cunniff C, Curtis M, Hassed SJ, Hoyme HE. 1998. Blepharophimosis: A causally he-

terogeneous malformation frequently associated with developmental disabilities.

Am J Med Genet 75:52-54.9 Evereklioglu C, Yakinci C, Er H, Doganay S, Durmaz Y. 2001. Normative values of cra-

niofacial measurements in idiopathic benign macrocephalic children. Cleft Palate

Craniofac J 38:260-263.10 Farkas LG. 1994. Anthropometry of the head and face. New York: Raven Press. p 405.11 Feingold M, Bossert WH. 1974. Normal values for selected physical parameters: An

aid to syndrome delineation. Birth Defects Orig Artic Ser 10:1-15.12 Ferreira APS, Gomez RS, Castro WH, Calixto NS, Silva RAP, Aguiar JB. 2000. Congeni-

tal absence of lacrimal puncta and salivary glands: Report of a Brazilian family and

review. Am J Med Genet 94:32-34.13 Goss CM. 1959. In: Goss CM, editor. Gray’s Anatomy. 27th edition. Philadelphia: Lea

and Febiger Press. p 1118.

14 Hall J, Allanson JE, Gripp K, Slavotinek A. 2007. Handbook of normal physical me-

asurements. Oxford Medical Publishers, pp 132-139.15 Held JL, Schneiderman P. 1990. A review of blepharochalasis and other causes of

the lax, wrinkled eyelid. Cutis 45:91-94.16 Hennekam RCM, Cormier-Daire V, Hall J, Mehes K, Patton M, Stevenson R. 2009.

Elements of morphology: Standard terminology for the nose and philtrum. Am J

Med Genet Part A 149A:61-76.17 Hunter A, Frias J, Gillessen-Kaesbach G, Hughes H, Jones K, Wilson L. 2009. Ele-

ments of morphology: Standard terminology for the ear. Am J Med Genet Part A

149A:40-60.18 Korula S, Wilson L, Salomonson J. 1995. Distinct craniofacial syndrome of lagoph-

thalmia and bilateral cleft lip and palate. Am J Med Genet 59:229-233.19 Laestadius ND, Aase JM, Smith DW.1969. Normal inner canthal and outer orbital

dimensions. J Pediatr 74:465-468.20 Lemke BN, Stasior OG. 1981. Epiblepharon: An important and often missed diagno-

sis. Clin Pediatr 20:661-662.21 Merlob P, Sivan Y, Reisner SH. 1984. Anthropometric measurements of the newborn

infant 27-41 gestational weeks. Birth Defects Orig Artic Ser 20:1-52.22 Murphy WK, Laskin DM. 1990. Intercanthal and interpupillary distance in the Black

population. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 69:676-680.23 Ogawa GSH, Gonnering RS. 1991. Congenital nasolacrimal duct obstruction. J Pe-

diatr 119:12-17.24 Oley C, Baraitser M. 1988. Blepharophimosis, ptosis epicanthus inversus syndrome

(BPES syndrome). J Med Genet 25:47-51.25 Pucci N, Novembre E, Lombardi E, Massai C, Bernandine R, Caputo R, Campa L, Li-

bero C, Vieruci A. 2005. Long eyelashes in a case series of 93 children with vernal

keratoconjunctivities. Pediatrics 115:86-91.26 Saal HM, Traboulsi EI, Gavaris P, Samango-Sprouse CA, Parks M. 1992. Dominant

syndrome with isolated cryptophthalmos and ocular anomalies. Am J Med Genet

43:785-788.27 Stevens CA, Sargent LA. 2002. Ablepharon-macrostomia syndrome. Am J Med Ge-

net 107:30-37.28 Weiss AH, Riscile G, Kouseff BG. 1992. Ankyloblepharon filiforme adnatum. Am J

Med Genet 42:369-373.29 Wu KH, Tsai FJ, Li TC, Tsai CH, Peng CT, Wang TR. 2000. Normal values of inner can-

thal distance, interpupillary distance and palpebral fissure length in normal Chine-

se children in Taiwan. Acta Paediatr Taiwan 41:22-27.

Cechy dysmorficzne - Oko

Documents

Transcript of Cechy dysmorficzne - Oko