© Copyright by $taś

V1b - 1 -

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego

NOWOTWORY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

Nowotwory neuroepitelialneNowotwory gleju gwiaździstego (Gwiaździaki) - Astrocytomata

Glioblastoma (glejak zarodkowy)Nowotwory gleju skąpowypustkowegoGlejaki mieszaneNowotwory gleju wyściółkowegoNowotwory splotu naczyniówkowegoNowotwory glejowe o niewyjaśnionej histogenezieNowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejoweNowotwory szyszynkiNowotwory embrionalne

Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy IV)Ependymoblastoma (wyściółczak zarodkowy)

Nowotwory opon mózgowychOponiak (meningioma)Hamangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)

Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczegoPierwotny chłoniak złośliwy ośrodkowego układu nerwowego

Nowotwory germinalneNowotwory okolicy siodła tureckiego

Craniopharyngoma (czaszkogardlak)Przerzuty nowotworowe do ośrodkowego układu nerwowego

OO gg óó ll nn ee ii nn ff oo

· Guzy OUN mogą być umiejscowione nad- lub podnamiotowo i częstość tej lokalizacji zależy od wiekuchorego

o 70% guzów nowotworowych OUN u dzieci jest zlokalizowanych podnamiotowo podczas gdy udorosłych sytuacja jest odwrotna

· Co piąty nowotworów u dzieci jest guzem OUN· Nowotwory OUN mogą być pierwotne lub przerzutowe· Najczęściej występującym nowotworami OUN są glejaki (55%) , przerzuty nowotworowe (30%), oponiaki

(15%)· Chociaż nowotwory OUN wykazują pewne cechy wspólne z nowotworami innyc nrządów (np.

cytologiczne cechy złośliwości) mają także szereg cech odrębnych takich jak:o Brak tendencji do dawania przerzutów poza OUNo Możliwość rozsiewu drogą CSFo Bardzo istotny wpływ lokalizacji guza na rokowanie, często przesądzający o życiu lub śmiercio Częste występowanie torbieli wśród utkania guza lub wokół

· Podział WHO wyróznia 7 głównych grup nowotworów OUNo Nowotwory neuroepitelialneo Nowotwory nerwów obwodowycho Nowotwory opon mózgowycho Chłoniaki i nowotwory ikładu krwiotwórczegoo Nowotwory terminalneo Nowotwory okolicy siodła tureckiegoo Nowotwory przerzutowe

© Copyright by $taś

V1b - 2 -

NN oo ww oo tt ww oo rr yy nn ee uu rr oo ee pp ii tt ee ll ii aa ll nn ee

Nowotwory gleju gwiaździstego (Gwiaździaki) - Astrocytomatao Stanowią 75% wszystkich nowotworów gleju a ponad 60% wszsytich pierwotnych nowotworów mózguo Cechy

o Naciekają przylegające i odległe struktury w sposób rozlanyo Mają tendencję do uzłośliwiania się w zmianach nawrotowycho Najczęściej występują w pókulach mózguo Pojawiają się zwykle u dorosłych

o Przykłady złośliwycho A. diffusum

§ A. fibrillare (włókienkowy)§ A. protoplasticum (protoplazmatyczny)§ A. gemistocytum (gemistocytarny)

o A. anaplasticum - anaplastycznyo Glioblastoma (multiforme) – glejak zarodkowyo Xanthoastrocytoma pleomorphicum

o Przykłady nowotworó o małym lub niepewnej złośliwościo A. pilocyticumo A. gigantocellulare subependymale

Glioblastoma (glejak zarodkowy)

o To najbardziej złośliwy z wszystkich nowotworów gleju gwiaździstegoo Cechy

o Anaplazja czyli brak lub bardzo niski stopień zróżnicowania komórek nowotworowycho Naciekanie sąsiadującej tkanki mózgowej z niszczeniem je strukturo Bardzo szybki wzrost z ogniskami martwicy i zmianami krwotocznymio Częściej powstaje de nobo

o Do okoła guza widoczne są zmiany obrzękoweo Glioblastoma jest najczęstszym nowotworem mózgu i stanowi nieco ponad połowę wszystkich

nowotworów gleju gwiaździstegoo Umiejscowiony w półkulach mózgu, najczęściej w płatach skroniowycho Należy do najlepiej unaczynionych nowotworów człowieka (obok raka nerki i niektórych nowotworów

neuroendokrynnych)o Mikroskopowo wyróżniamy cztery podstawowe cechy obrazu histopatologiczne

o Nowotwór jest zbudowany z anaplastycznych , niskozróźnicowanych komórek o bardzo dużympolimorfizmie

o Liczne mitozyo Proliferacja komórek ścian mikronaczyń, któ®e mogą tworzyć icałka kłębuszkopodobneo Ogniska martwicy

o To jeden z najbardziej złośliwych nowotworów człowieka à średni czas przeżycia nie przekracza jednagoroku

Nowotwory gleju skąpowypustkowegoo Rzadko występująo Wyróżniamy dwie postacie:

o Dobrze zróźnicowaną, czyli oligodendrogliomao Postać niezróżnicowaną – oligodendroglioma anplasticum

Glejaki mieszaneo Oligoastrocytomao Oligoastrocytoma anaplasticum

Nowotwory gleju wyściółkowegoo Przede wszystkim u dzieci i młodych dorosłych

© Copyright by $taś

V1b - 3 -

o Podziało Ependymoma (wyściółczak)

§ Cellulare (komórkowy)§ Papillare (brodawkowaty)§ Clarocellulare (jasnokomórkowy)§ Tanycyticum (tanycytarny)

o Ependymoma anaplasticumo Epencymoma myxopapillareo Subependymoma (podwyściółczak)

Nowotwory splotu naczyniówkowegoo Typowo występują u dzieci, u których są najczęstszym nowotworem mózgu w pierwszym roku życiao Wyróżniamy

o Papilloma plecus choriordei (I)o Carcinoma plexus choroidei (III)

o Umiejscowione są najczęściej w komorach bocznych (50%), komorze IV (40%)

Nowotwory glejowe o niewyjaśnionej histogenezieo Astroblastomao Gliomatosis cerebri (III)

o To rozlany , złośliwy proces nowotworowy

Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

Nowotwory szyszynkio pinocytoma (II) - szyszyniak

o większość chorych demonstruje objawy neurologiczne i oftalmologiczne w szczególności – zespołParineud (obustronne porażenie ruchów gałek ocznych ku górze/ku dołowi, porażeniekonwergencji, brak reakcji źrenic na światło, oczopląs pionowy)

o pineoblastoma (IV) – szyszyniak zarodkowyo to nowotwór o dużej złośliwości i złym rokowaniuo wystęuje głó§nie u dziecio może pojawić się u chorych z rodzinnie występującym obustronnym retinoblastoma (tzw. zespół

trójstronnego siatkówczaka)

Nowotwory embrionalne

Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy IV)

o zwany tez krótko rdzeniakiemo jest to złośliwy, niskozróżnicowany nowotwór występujący w móżdżku przede wszystkim u dziecio może dawać przerzuty drogą CSFo u dzieci ok. 75% tych nowotworów zlokalizowanych jest w robaku móżdżkuo postaci

o klasycznao desmoplasticum (desmoplastyczny)o magnocellulare (wielkokomórkowy)

Ependymoblastoma (wyściółczak zarodkowy)

o to rzadki, niedojrzały, niskozróżnicowany, neuroepitelialny nowotwór złośliwyo występuje u noworodków i dzieci zwykle nadnamiotowo w pobliżu komór, ale może pojawić się też w innej

lokalizacji

© Copyright by $taś

V1b - 4 -

NN oo ww oo tt ww oo rr yy oo pp oo nn mmóó zz gg oo ww yy cc hho Zaliczamy tutaj

o Oponiakio Nowotwory mezenchymalne nie-meningotelialneo Pierwotne zmiany barwnikowe

§ Melanocytosis diffusa§ Melanocytoma§ Melanoma malignum

o Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie§ Haemangioblastoma

Oponiak (meningioma)

· W większości łagodne· Zwykle są zrośnięte z oponą twardą i wywodzą się z komórek pajęczynówki· Typowo u dorosłych występują· Oponiaki najczęściej umiejscowione są wewnątrzczaszkowo na wypukłej powierzchni płatów mózgu często

w pobliżu sierpu mózgu· Makroskopowo większość oponiaków to okrągłe guzy, dobrze odgraniczone, o konsystencji gumy, zrośnięte

z oponą twardą. W przylegającej tkance mózgowej widoczny jest zanik z ucisku· Ważniejsze typy morfologiczne

o M. meningotheliale (meningotelialny)o M. fibrosum (włóknisty)o M. transitionale (przejściowy)

§ Należą do II stopnia (duże prawdopodobieństwo agresywnego wzrostu, złośliwienia)o M. chordoides (struniakowaty)o M. clarocellulare (jasnokomórkowy)o M. atypicum (atypowy)

§ Należą do III stopnia (b. duże prawd nawrotów, agresywnego wzrostu)o M. rhabdoides (rabdoidny)o M. papillare (brodawkowaty)o M. anaplasticum (malignum)à oponiak anaplastyczny - złosliwy

· Najczęstszym molekularno-genetyczną zmianą w oponiakach są mutacje w genie NF2

Hamangioblastoma (naczyniak krwionośny zarodkowy)

o To wysokodojrzały nowotwór zbudowany z licznych naczyń włosowatych i komórek podścieliskao Umiejscowiony najczęściej w móżdżkuo Wystęuje jako pojedynczy guz w postaci sporadycznej lub jako zmiana wieloogniskowa w chorobie

von Hoppel-Lindauao Mikroskopowo zwracają uwagę dwa elementy guza

§ Duże, zwkuolizowane komórki podścieliska (komórki stromalne), które stanowią właściwynowotworowy komponent

§ Bogata sieć naczyń włosowatych

CC hh łłoo nn ii aa kk ii ii nn oo ww oo tt ww oo rr yy uu kk łłaa dd uu kk rr ww ii oo tt ww óó rrcc zz ee gg oo

Pierwotny chłoniak złośliwy ośrodkowego układu nerwowego

· Pojawia się w tym układzie przy jednoczesnym braku obecności chłoniaka złośliwego poza OUN w czasierozpoznania choroby

· Umiejscowiony jest nadnamiotowo (60%), głównie w płacie czołowym i skroniowym· Może rozsiewać się do opon· W sumie to nie wiadomo dlaczego chłoniaki pojawiają się narządzie zasadniczo nieposiadającym tkanki

limfatycznej· Około 98% pierwotnych chłoniaków OUN to chłoniaki z komórek B

© Copyright by $taś

V1b - 5 -

NN oo ww oo tt ww oo rr yy gg ee rr mm ii nn aa ll nn ee· Głównie u dzieci i nastolatków· Zlokalizowane wzdłuż linii środkowej

o Ponad 80% w okolicy komory III, większość w okolicy szyszynki, a następnie okolicy nadsiodełkowej· W diagnostyce obok metod radiologicznego obrazowania dużą rolę odgrywa badanie CSF na obecność

AFP, β-hCG, PLAP· Nowotwory germinalne OUN to:

o Germinomao Carcinoma embryonaleo Yolk sac tumoro Choriocarcinomao teratoma

NN oo ww oo tt ww oo rr yy oo kk oo ll ii cc yy ss ii oo dd łłaa tt uu rr ee cc kk ii ee gg oo· W tej okolicy mogą pojawić się różnorodne nowotwory. Do najczęstszych należą gruczolaki przysadki

Craniopharyngoma (czaszkogardlak)

· To wydokozróżnicowany nowotwór, wolno rosnący, otorebkowany· Umiejscowiony najczęściej nadsiodełkowo z fragmetem wewnątrzsiodełkowym· Wywodzie się prawdopodobnie z nabłonka kieszonki rathego· Bardzo dobre rokowanie· Dwie postaci

o Typu adamantinomao Postać brodawkowatą

· W tkance mózgowej w otoczeniu guza widoczna jest glejoza astrocytarna z włóknami rosenthala

PP rr zz ee rr zz uu tt yy nn oo ww oo tt ww oo rr oo ww ee dd oo oo śś rr oo dd kk oo ww ee gg oo uu kk łłaa dd uu nn ee rr ww oo ww ee gg oo· Przerzuty do OUN powstają drogą naczyń krwionośnych· Przerzuty do mózgu najczęściej z:

o Raka płuca – 50%o Raka sutka – 15%o Czerniaka złośliwego – 10%

· W mózgu przerzuty najczęściej powstają na pograniczu kory i istoty białej półkul mózgu