21. Ślinianki ver1

8
© Copyright by $taś V1 - 1 - Gruczoły ślinowe GRUCZOŁY ŚLINOWE Torbiele i pseudotorbiele Pseudotorbiel śluzowa Torbiel śluzowa retencyjna Torbiel limfocyto-nabłonkowa ślinianki przyusznej w AIDS Zapalenia i inne zmiany nienowotworowe Zapalenie ślinianki Zmiana limfocyto-nabłonkowa łagodna Kamica ślinianek Powiekszenie ślinianek niezapalne i nienowotworowe Nowotwory Nowotwory łagodne Gruczolak wielopostaciowy Guz Warthina Gruczolak podstawnokomórkowy Gruczolak kwasochłonny – onkocytoma Mioepitelioma Brodawczak przewodowy Nowotwory złośliwe Rak śluzowo-naskórkowy Rak gruczołowato-torbielowaty Rak zrazikowokomórkowy Gruczolak polimorficzny o małej złośliwości Guz mieszany ślinianek Torbiele i pseudotorbiele · Pierwotne torbiele i pseudotorbiele występują często w gruczołach ślinowych mniejszych natomiast w dużych gruczołach ślinowych pojawiają się raczej rzadko i to zwykle w śliniance przyusznej Pseudotorbiel śluzowa · Mucocoele · Jest to bezbolesna torbielowata zmiana niewyścielona nabłonkiem (pseudotorbiel), która powstaje w wyniku pęknięcia przewodu wyprowadzającego wydzielinę śluzową i wydostania się jej do otaczających tkanek o Często w wywiadzie stwierdza się poprzedzający uraz · Rodzaje o Mucocoele § Gdy ta pseudotorbiel powstaje w gruczołach ślinowych mniejszych (najczęściej na wardze dolnej) o Żabka (ranula) § Gdy pseudotorbiel występuje w dużych gruczołach ślinowych (najczęściej w śliniance podjęzykowej na dnie jamy ustnej) § Zwykle u dzieci i młodzieży o Torbiel Blandina-Nuhna § To pseudotorbiel śluzowa występująca na końcu języka Torbiel śluzowa retencyjna · Sialocystis · To torbiel prawdziwa, wyścielona nabłonkiem (najczęściej gruczołowym), która powstaje wskutek zatrzymania odpływu wydzieliny w związku z niedrożnością przewodu spowodowaną przez mikrokamienie ślinianki lub zagęszczoną wydzielinę · Torbiele tego rodzaju występują zwykle w śliniance przyusznej (raczej nie na wardze) u osób dorosłych i bez związku z urazem Torbiel limfocyto-nabłonkowa ślinianki przyusznej w AIDS · W śliniankach przyusznych chorych z AIDS mogą wystąpić – najczęściej obustronnie – torbielowate zmiany, którym zwykle towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych. · Uważa się że jedną z przyczyn ich powstawania jest powiększenie węzłów chłonnych znajdujących się wokół lub wewnątrz ślinianek przyusznych (będące wyrazem występujących u chorych na AIDS uogólnionej limfadenopatii), które prowadzi do niedrożności przewodów wyprowadzających wydzielinę i związanego z nią torbielowatego ich rozdęcia powyżej przeszkody z jednoczesną metaplazją płaskonabłonkową · U chorych z HIV do najczęściej występujących zmian w okolicy głowy i szyi należą

Transcript of 21. Ślinianki ver1

Page 1: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 1 -

Gruczoły ślinowe

GRUCZOŁY ŚLINOWE

Torbiele i pseudotorbielePseudotorbiel śluzowaTorbiel śluzowa retencyjnaTorbiel limfocyto-nabłonkowa ślinianki przyusznej wAIDS

Zapalenia i inne zmiany nienowotworoweZapalenie śliniankiZmiana limfocyto-nabłonkowa łagodnaKamica ślinianekPowiekszenie ślinianek niezapalne i nienowotworowe

NowotworyNowotwory łagodne

Gruczolak wielopostaciowyGuz WarthinaGruczolak podstawnokomórkowyGruczolak kwasochłonny – onkocytomaMioepiteliomaBrodawczak przewodowy

Nowotwory złośliweRak śluzowo-naskórkowyRak gruczołowato-torbielowatyRak zrazikowokomórkowyGruczolak polimorficzny o małej złośliwościGuz mieszany ślinianek

TT oo rr bb ii ee ll ee ii pp ss ee uu dd oo tt oo rr bb ii ee ll ee

· Pierwotne torbiele i pseudotorbiele występują często w gruczołach ślinowych mniejszych natomiast w dużychgruczołach ślinowych pojawiają się raczej rzadko i to zwykle w śliniance przyusznej

Pseudotorbiel śluzowa

· Mucocoele

· Jest to bezbolesna torbielowata zmiana niewyścielona nabłonkiem (pseudotorbiel), która powstaje w wyniku pęknięciaprzewodu wyprowadzającego wydzielinę śluzową i wydostania się jej do otaczających tkanek

o Często w wywiadzie stwierdza się poprzedzający uraz

· Rodzajeo Mucocoele

§ Gdy ta pseudotorbiel powstaje w gruczołach ślinowych mniejszych (najczęściej na wardze dolnej)

o Żabka (ranula)§ Gdy pseudotorbiel występuje w dużych gruczołach ślinowych (najczęściej w śliniance podjęzykowej

na dnie jamy ustnej)§ Zwykle u dzieci i młodzieży

o Torbiel Blandina-Nuhna§ To pseudotorbiel śluzowa występująca na końcu języka

Torbiel śluzowa retencyjna

· Sialocystis

· To torbiel prawdziwa, wyścielona nabłonkiem (najczęściej gruczołowym), która powstaje wskutek zatrzymania odpływuwydzieliny w związku z niedrożnością przewodu spowodowaną przez mikrokamienie ślinianki lub zagęszczoną wydzielinę

· Torbiele tego rodzaju występują zwykle w śliniance przyusznej (raczej nie na wardze) u osób dorosłych i bez związku zurazem

Torbiel limfocyto-nabłonkowa ślinianki przyusznej w AIDS

· W śliniankach przyusznych chorych z AIDS mogą wystąpić – najczęściej obustronnie – torbielowate zmiany, którym zwykletowarzyszy powiększenie węzłów chłonnych.

· Uważa się że jedną z przyczyn ich powstawania jest powiększenie węzłów chłonnych znajdujących się wokół lubwewnątrz ślinianek przyusznych (będące wyrazem występujących u chorych na AIDS uogólnionej limfadenopatii), któreprowadzi do niedrożności przewodów wyprowadzających wydzielinę i związanego z nią torbielowatego ich rozdęciapowyżej przeszkody z jednoczesną metaplazją płaskonabłonkową

· U chorych z HIV do najczęściej występujących zmian w okolicy głowy i szyi należą

Page 2: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 2 -

o Mięsak Kaposiegoo Grzybicze lub opryszczkowe zapalenie jamy ustnej i gardłao Włochata leukoplakiao Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych

ZZ aa pp aa ll ee nn ii aa ii ii nn nn ee zz mm ii aa nn yy nn ii ee nn oo ww oo tt ww oo rr oo ww ee

Zapalenie ślinianki

· Sialadenitis

· Najczęściej dotyczy ślinianki przyusznej

· Ostre zapalenie ślinianki przyusznej (parotitis acuta)o Bakteryjne

§ Głównie§ Wywołane przez Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans§ Zwykle jednostronne§ To zapalenie ropne, powstające zwykle w następstwie wniknięcia bakterii do przewodu Stensena, gdy

przepływ wydzieliny przez niego jest zmniejszony (np. przy upośledzonej czynności wydzielniczej wstanach prowadzących do odwodnienia organizmu)

§ Niekiedy przebiega z wytworzeniem ropni śliniankià ślinianka jest nabrzmiała i bolesna

o Wirusowe§ Dawniej najczęściej powodowane przez wirus nagminnego zapaleni przyusznicy (świnki) – ale

wprowadzono szczepieniaৠà obecnie częściej występują inne zakażenia wirusowe np. wirusami grypy§ Ostre zapalenie wirusowe jest obustronne i nieropne

· Przewlekłe zapalenie ślinianek (sialadenitis chronica)o Występuje rzadko, na ogół w związku z zatkaniem przewodu wyprowadzającego przez kamienie lub ucisk z

zewnątrz (np. guz) à zastój wydzieliny stwarza dogodne warunki dla rozwoju drobnoustrojów (gronkowce,paciorkowce)

o Przewlekłe zapalenie może być następstwem radioterapii obejmującej okolicę ślinianek

o Przyczyna przewlekłego nawrotowego zapalenia ślinianek (sialadenitis chronica recurrens), które najczęściejdotyczy ślinianek przyusznych, jest nieuchwytna

o Morfologia:§ rozległe włóknienie z cechami przewlekłego zapalenia,§ zniszczenie zrazików§ metaplazja śluzowokomórkowa (zamiana nabłonka surowiczego gruczołu na nabłonek śluzowy)

Zmiana limfocyto-nabłonkowa łagodna

· inaczej zmiana limfoepitelialna łagodna

· zwykle u kobiet w 6-7 dekadzie· to zwykle bezobjawowe i obustronne powiększenie ślinianki i/lub gruczołu łzowego o charakterystycznym obrazie

histologicznym, które pojawia się głównie w związku z zespołem Sjogrena, chorobą Mikulicza i sialadenitis punctatachronica

· Zespół Mikuliczao To obustronne i symptomatyczne powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych

występujące na tle określonej choroby (np. zmiana limfocytonabłonkowa łagodna,tuberculosis, sarcoidosis, amyloidosis, leucaemia, lymphoma)

o Jeżeli podobne objawy nie są spowodowane żadnym ze znanych procesówchorobowych, mówimy o chorobie Mikulicza

· Zespół Sjogrenao Pierwotny zespół Sjogrena jest uogólnioną chorobą autoimmunologiczną, w której

występują§ objawy zespołu Mikulicza§ xerophthalmia

· z powodu zajęcia gruczołów łzowych· objawy keratoconjuctivitis sicca (suche zapalenie spojówki i

rogówki)§ xerostomia

· w wyniku zajęcia ślinianek przez chorobę

Page 3: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 3 -

· suchość jamy ustnej w związku z upośledzeniem wydzielania śliny§ mikroskopowe cechy łagodnej zmiany limfocytarno-nabłnkowej w biopsji

z powiększonych ślinianek

· Morfologiao zmiana występuje pod postacią rozlanego powiększenia gruczołu lub dobrze odgraniczonych od otoczenia

guzków o konsystencji gumyo Mikroskopowo

§ zanik zrazików gruczołowych, a w ich miejscu stwierdza się obfity naciek z limfocytów.· Wśród tego nacieku obserwuje się rozrosty komórek nabłonkowych i mioepitelialnych

przewodów wyprowadzających (tzw. wyspy nabłonkowo-mioepitelialne), które prowadządo obliteracji światła przewodów.

· W zmianach długotrwałych dochodzi do włóknienia i do zmian szklistych wysp nabłonkowo-mioepitelialnych

o Powyższe zmiany występują w chorobie Mikulicza i w zespole Sjogrena§ charakterystyczną cechą sialogramów ślinianek z łagodnymi zmianami limfocyto-nabłonkowymi są

punkcikowate lub nieco większe okrągławe sialektazje, stąd zmiany te niezależnie od tego, czy sązwiązane z zespołem Sjogrena czy też nie, znane są również w klinice pod nazwą sialadenitis punctatachronica)

Kamica ślinianek

· Sialolithiasis

· Dotyczy najczęściej przewodów ślinianki podżuchwowej (ok. 80%)· Prawie wyłącznie występuje u dorosłych

· Do kamicy ślinianki podżuchwowej predysponują m.in.o zasadowe pHo duża zawartość śluzu w ślinie, która w tej śliniance płynie w kierunku przeciwnym do siły ciężkości.

· W patogenezie odgrywa rolęo utrudnienie przepływ śliny (np. przez obrzęk błony śluzowej wokół ujścia przewodu wyprowadzającego),o a bakterie lub związki nieorganiczne mogą stanowić jądro krystalizacji.

· Następstwem kamicy może być bakteryjne zapalenie ślinianki

Powiekszenie ślinianek niezapalne i nienowotworowe

· Sialosis, sialadenosis

· Powiększenie ślinianek, które nie ma związku z zapaleniem ani nowotworem, następuje powoli;o zwykle dotyczy ślinianek przyusznych i jest bezobjawowe.o W większości przypadków istnieje związek z alkoholizmem (z marskością wątroby lub bez) i niedożywieniemo Podobne zmiany mogą pojawić się u chorych z:

§ anoreksją,§ cukrzycą,§ otyłością,§ w chorobie trzewnej,§ po spożyciu niektórych związków chemicznych lub leków (np. tiouracyl),§ niekiedy w ciąży.

· Przypuszcza się że niezależnie od współistniejących czynników przyczyną powieszenia komórek są zaburzeniaprawidłowego wydzielania śliny spowodowane zmianami zwyrodnieniowymi autonomicznego unerwienia ślinianek

· Mikroskopowo widoczne jest 2-3 krotne powiększenie rozmiarów komórek nabłonkowych zrazików, wnikanie tkankitłuszczowej pomiędzy zraziki gruczołu (otłuszczenie ślinianki) i niewielkie włóknienie w przegrodach międzypłatowych

· Klinikao Poza wzrostem poziomu amylazy w ślinie czynność ślinianek nie jest zaburzona.o Choroba nie wymaga leczenia.o Powiększenie ślinianek ustępuje po usunięciu przyczyny (alkoholizmu, niedożywienia)

NN oo ww oo tt ww oo rr yy

· Nowotwory ślinianek występują rzadko i stanowią ok. 2% nowotworów człowieka

Page 4: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 4 -

o Tylko ok. 5% nowotworów ślinianek występuje u dzieci.

· Występowanieo większość (65-80%) występuje w śliniankach przyusznych,o około 10% w śliniankach podżuchwowycho pozostałe w śliniance podjęzykowej i innych drobnych gruczołach ślinowych.

· Z wyjątkiem guza Warthina który występuje częściej u mężczyzn, pozostałe nowotwory ślinianek cechuje predylekcja dowystępowania u kobiet

· Klasyfikacja nowotworów ślinianeko Gruczolaki (adenomata)

§ Adenoma pleomorphum (tumor mixtus) à 50%§ Tumor Warthini (adenolymphoma) à 10%§ Adenoma basocellulare (1-2%)§ Oncocytoma§ Myoepithelioma§ Papilloma ductale§ Cystadenoma papillare

o Raki (carcinomata)§ Carcinoma mucoepidermale à 10%§ Adenocarcinoma NOS (czyli bliżej niesprecyzowany histologicznie)§ Carcinoma adenoides cysticum (5-10%)§ Carcinoma acinocellulare (2-3%)

o Nowotwory mezenchymalneo Chłoniaki złośliweo Przerzuty do ślinianek

Nowotwory łagodne

Gruczolak wielopostaciowy

· Adenoma pleomorphum;· guz mieszany - tumor mixtus

· to wolno rosnący, bezbolesny nowotwór łagodny gruczołów ślinowych,o rozwija się najczęściej w śliniance przyusznej, rzadko w podżuchwowej, i wyjątkowo w podjęzykowej (10:1:0)o 90% guzów ślinianki przyusznej wyrasta w płacie powierzchownym, czyli powierzchownie w stosunku do nerwu

twarzowego

· wywodzi się z nabłonkowych komórek rezerwowych wstawek przewodów gruczołów ślinowych, które mogą różnicowaćsię w kierunku komórek nabłonkowych i mioepitelialnych a mezenchymalne składniki podścieliska są wytworem komórekmioepitelialnych

· Morfologiao Zwykle pojedynczy, okrągły, dobrze odgraniczony od otoczenia guz, powodujący widoczne uwypuklenie w

okolicy ślinianki.§ Niekiedy nowotwór może osiągnąć znaczne rozmiary, jednak skóra ponad guzem nie ulega

owrzodzeniuo W zależności od zawartości śluzowatego i chondromyksoidnego podścieliska guz ma konsystencję twardą,

gumowatą lub miękkąo Guz zbudowany jest z wymieszanych ze sobą elementów nabłonkowych, mioepitelialnych i mezenchymalnego

podścieliska

· Klinikao Gruczolak powinien być usunięty z odpowiednim marginesem zdrowych tkaneko W czasie zabiegu niebezpieczeństwo uszkodzenia nerwu twarzowego

Guz Warthina

· Inne nazwy:o gruczolak limfatyczny, adenolymphoma;o torbielakogruczolak bradawczakowaty limfatyczny, cystadenoma papillare lymphomatosum,

cystadenolymphoma)

Page 5: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 5 -

· prawie wyłącznie w śliniance przyusznejo Zwykle umiejscowiony w dolnym biegunie powierzchownego płata ślinianki przyusznej w sąsiedztwie kąta

żuchwyo w około 10% przypadków guz występuje obustronnie lub wieloogniskowo,

· 8x częściej u mężczyzn niż u kobieto najczęściej 5-6 dekada życia

· ryzyko wystąpienia guza Warthina u palaczy tytoniu jest ośmiokrotnie wyższe w porównaniu do osób niepalących· nowotwór ten powstaje z komórek przewodów gruczołów ślinowych, które zaplątały się w wewnątrz- i

okołoprzyuszniczych węzłach chłonnych w okresie rozwoju embrionalnego

· Morfologiao Powierzchnia przekroju jest niejednorodna, widoczne są torbielowate lub szczelinowate przestrzenie wypełnione

śluzową lub surowiczą treścią. Do tych przestrzeni wpuklają się brodawkowate tworyo wyścielone jest to dwuwarstwowym walcowatym nabłonkiem

§ Komórki nabłonkowe bliżej światła torbieli są wydłużone, walcowate i mają obfitą kwasochłonną,ziarnistą cytoplazmę z pęcherzykowym jądrem i dużym jąderkiem (komórki onkocytarne)

§ Drugą warstwę komórek nabłonka stanowią mniejsze komórki kostkowe lub wieloboczneo W świetle torbielowatych przestrzeni znajdują się bezpostaciowe masy białkowe i resztki rozpadłych komórek

· Leczenie polega na operacyjnym wycięciu guza· Nawroty rzadko występują

Gruczolak podstawnokomórkowy

· Adenoma basocellulare

· To wolno rosnące, bezobjawowe nowotwory łagodne głównie dużych gruczołów ślinowych (70% w przyusznicy).o Około 20% rośnie w drobnych gruczołach ślinowych górnej wargi

· Mikroskopowo nowotwór jest zbudowany z gniazd komórek nabłonkowych otoczonych palisadowato ułożonymi naobwodzie mniejszymi komórkami, co przypomina obraz mikroskopowy raka podstawnokomókowego skóry

· W zależności od budowy mikroskopowej wyróżnia się 4 typy histopatologiczneo Jednym z nich jest gruczolak kanalikowy

Gruczolak kwasochłonny – onkocytoma

· adenoma ocyphilicum

· Jest łagodnym nowotworem (głównie ślinianki przyusznej) zbudowanym z onkocytówo Onkocyty są komórkami nabłonkowymi lub mioepitelialnymi o obfitej ziarnistej eozynochłonnej cytoplazmie,

wysokim poziomem aktywności enzymów oksydacyjnych, regresją rąbka szczoteczkowego i pofałdowań błonykomórkowej części podstawnej komórki

o W gruczołach ślinowych onkocyty powstają z komórek nabłonkowych zrazików i przewodów w których doszłodo metaplazji oksyfilnej, czyli pojawienia się w cytoplazmie dużej liczby mitochondriów

Mioepitelioma

· Różnicuje się w kierunku komórek mioepitelialnych· To okrągławy, bezbolesny guz, który powoli rośnie w dużych i małych gruczołach ślinowych· Komórki mioepitelialne zlokalizowane są na błonie podstawnej u podstawy nabłonka zrazików i przewodów nie tylko

ślinianek, ale również innych gruczołów w organizmie

Brodawczak przewodowy

· Papilloma ductale

· Najczęściej spotykany na podniebieniu u dorosłych osób· Spośród trzech postaci morfologicznych najczęściej występuje sialodenoma papilliferum, którego powierzchowna część

przypomina brodawczaka płaskonabłonkowego

Page 6: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 6 -

Nowotwory złośliwe· Stanowią ok. 25% nowotworów ślinianek

· Prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu złośliwego jest odwrotnie proporcjonalne do rozmiarów ślinianeko Aż 70-90% nowotworów w śliniankach podjęzykowych jest złośliwycho 40% w śliniankach podżuchwowycho 15-30% w śliniankach przyusznych

· Nowotwory złośliwe ślinianek rosną szybko, są nieruchome względem podłoża, ulegają owrzodzeniu, wywołują ból· Znamiennym objawem, związanym ze złym rokowaniem nowotworów przyusznicy jest porażenie nerwu twarzowego

o Objaw ten występuje w ok. 50% litych raków gruczołowato-torbielowatych i niezróżnicowanych rakówpłaskonabłonkowych

o Natomiast nie spotyka się go w dobrze zróżnicowanych rakach śluzowo-naskórkowych lub rakachzrazikowokomórkowych

· Najczęstszymi nowotworami złośliwymi ślinianek są raki

Rak śluzowo-naskórkowy

· Carcinoma mucoepidermale

· Jest złośliwym nowotworem o niskiej, średniej lub wysokiej złośliwości· Około 60% tych raków występuje w przyusznicy, a 30% w gruczołach ślinowych mniejszych (najczęściej w gruczołach

ślinowych umiejscowionych na podniebieniu)o Prawie nigdy nie występuje w śliniance podjęzykowej

· To najczęstszy nowotwór ślinianek związany z ekspozycją na promieniowanie jonizujące· To najczęstszy nowotwór ślinianek u dzieci

· Morfologiao Zbudowany z trzech rodzajów komórek, które różnicują się w kierunku:

§ dojrzałych komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego§ pośrednich komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego

· przypominają komórki podstawne nabłonka wielowarstwowego· uważa się że mogą się one różnicować w kierunku komórek śluzowych i komórek nabłonka

wielowarstwowego płaskiego

§ komórek śluzowych· posiadają one jasną cytoplazmę wypełnioną śluzem i zepchnięte na obwód małe

hiperchromatyczne jądro

o Guzy o małym stopniu złośliwości§ Rzadko przekraczają 4 cm średnicy§ Są nieotorbione§ Dobrze odgraniczone od otoczenia§ Mikroskopowo

· dużo komórek śluzowych· na obwodzie nowotwór nacieka otoczenie w sposób rozprężający („dużym frontem”)· śluz może przeciekać do podścieliska gdzie indukuje odczyn zapalny, niekiedy z rozległym

włóknieniem

§ Rośnie powoli przez wiele lat jako bezbolesny guz

o Raki o dużym stopniu złośliwości§ Nieostro odgraniczone od otoczenia§ Makroskopowo widoczne naciekanie zdrowych tkanek§ Mikroskopowo

· utworzone są głównie z komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego i komórekpośrednich

· nieliczne komórki śluzowe· ta postać na obwodzie rośnie w sposób naciekający różnej wielkości gniazdami· często stwierdza się ogniska martwicy i naciekanie perineurium

§ Rośnie szybko pod postacią bolesnego, twardego, zrośniętego z podłożem guz· Niekiedy chory obserwuje nagłe przyspieszenie wzrostu guza, który rósł powoli prze wiele lat,

co odpowiada transformacji do raka o dużym stopniu złośliwości

Page 7: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 7 -

Rak gruczołowato-torbielowaty

· Carcinoma adenoides cysticum· Jego historyczna nazwa to oblak – cylindroma

· To najczęstszy złośliwy nowotwór gruczołów ślinowych występujący w jamie ustnej· Klinika

o Rośnie powolio Nacieka otaczające tkanki systematyczneo Nacieka perineuriumà powoduje to że jest najbardziej bolesnym z nowotworów ślinianek

· może to być bolesność uciskowa lub samoistnao Daje częste uporczywe wznowy

o Przerzuty do węzłów chłonnych rzadkoo Przerzuty odległe występują w około 50% przypadków

§ Do płuc, kości, wątroby i mózgu§ Występują stosunkowo późno – kilkanaście lat po leczeniu operacyjnym

o Wrażliwy na radioterapie, ale nie można go wyleczyć tylko radioterapią

· Stanowi 30% nowotworów przyusznicy i ślinianek podżuchwowych, ale tylko 1% nowotworów w śliniance podjęzykowejo Około 75% przypadków powstaje w mniejszych gruczołach ślinowych, a spośród nich około 40% na

podniebieniu.

· Najprawdopodobniej wywodzi się z komórek rezerwowych nabłonka końcowych przewodów ślinowych, które mogąróżnicować się zarówno w kierunku komórek mioepitelialnych jak i nabłonka przewodów

· Morfologiao Makroskopowo stwierdzamy twardy, lity guz, dobrze lub nieostro odgraniczony od otocznia, na przekroju szary,

białawy lub różowyo Pomimo że w nazwie jest słowo „torbielowaty” – makroskopowo torbiele są na ogół niewidoczneo W obrazie mikroskopowym widoczne są dwa typy komórek nowotworowych. Większość komórek różnicuje się w

kierunku komórek mioepitelialnych. Są to komórki o skąpej cytoplazmie i małym, hiperchromatycznym jądrze.Wśród nich odnaleźć można z trudem niewielkie grupy komórek drugiego typu o bardziej obfitej cytoplazmie imniej hiperchromatycznym jądrze. Komórki te różnicują się w kierunku nabłonka przewodowego i mogątworzyć drobne przewody

o Wyróżnia się 3 typy histologiczne

§ Typ sitowaty· To klasyczny i najbardziej typowy dla tego raka typ· Komórki rakowe typy mioepitelialnego tworzą różnej wielkości i kształtu pola i gniazda.

Wewnątrz gniazd widoczne są układu sitowate, podobne do sera szwajcarskiego

§ Typ lity· Cechuje się aktywnością mitotyczną i większym polimorfizmem komórek rakowych, które

rosną w litych gniazdach, wśród których można zaobserwować ogniskową martwicę

§ Typ cewkowy

o Charakterystyczną cechą jest naciekanie perineurium, a także naciekanie pni nerwowych przez gniazdakomórek rakowych

o Ocena stopnia złośliwości histologicznej§ I stopień

· Należą tu raki typu cewkowego bez pól litych§ II stopień

· Zbudowane są głównie z typu sitowatego, część lita nie powinna przekraczać 30%§ III stopień

· Część lita zajmuje ponad 30%

· Rokowanie zależy od:o typu histologicznego

§ najlepsze rokowanie dla typu cewkowego§ najgorsze dla litego

o stopnia histologicznej złośliwości

· Czynniki pogarszające rokowanieo Rozmiar ponad 4 cm

Page 8: 21. Ślinianki ver1

© Copyright by $taś

V1 - 8 -

o Umiejscowienie w mniejszych gruczołach ślinowycho Miejscowa wznowa

Rak zrazikowokomórkowy

· Carcinoma acinocallulare, ang. Acinic cell carcinoma· Jego komórki różnicują się w kierunku surowiczych komórek zrazików.· Ponad 85% tych raków występuje w śliniance przyusznej

· Nowotwór rośnie powoli, średnio przez 6-7 lat jako bezbolesny guzo Przebieg kliniczny jest długotrwały i nieprzewidywalny

· Jest to drugi po carcinoma mucoepidermale najczęściej występujący nowotwór złośliwy ślinianek u dzieci

· Nowotwór wywodzi się z komórek rezerwowych (macierzystych) końcowego odcinka przewodówo gruczołów ślinowych

· Typy histopatologiczneo Typ lity

§ przypomina typową zrazikową budowę ślinianki

o Typ drobnotorbielkowy§ z torbielami, które mogą być wypełnione mucykarminododatnią substancją

o Typ brodawkowato-torbielkowyo Typ pęcherzykowy i jasnokomórkowy

Gruczolak polimorficzny o małej złośliwości

· W gruczołach ślinowych mniejszych, na podniebieniu lub w innych miejscach jamy ustnej w postaci twardegobezbolesnego guzka

Guz mieszany ślinianek

§ Guz mieszany złośliwy - Tumor mixtus malignus

§ Istnieją dwie postacie złośliwego guza mieszanego:o Rak na podłożu gruczolaka wielopostaciowego

§ W około 5-10% przypadków na podłożu gruczolaka wielopostaciowego rozwija się rak· Zwykle jest to nisko lub średnio zróżnicowany gruczolakorak albo rak niezróżnicowany

§ Ta postać stanowi 99% wszystkich guzów mieszanych złośliwych§ Przerzuty najczęściej do płuc i do kości (kręgosłup)

o Carcinosarcoma§ stanowi dużą rzadkość i jest guzem dwufazowym zbudowanym z dwóch złośliwych komponentów

· Nabłonkowego (zwykle w postaci gruczolakoraka niskozróżnicowanego(· Mezenchymalnego (zwykle w postaci chondrosarcoma)

§ Jest to więc właściwie carcinosarcoma

§ Guzy mieszane złośliwe mają przebieg bardzo agresywny