Post on 22-Jun-2020
ZS o początku uogólnionym
ZS z zajęciem niewielu stawów
Zapalenie wielostawowe (z lub bez RF)
Łuszczycowe ZS
ZS z zapaleniem przyczepów ścięgien
Niezróżnicowane zapalenie stawów
Różnicowanie na podstawie przebiegu pierwszych 6 m-cy choroby
Choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii
Aktywacja układu immunologicznego
Udział infekcji – wirusy – EBV, CMV, parwowirus B19, HCV, HBV, HIV, Coxackie, paciorkowce M pneumoniae, B. burgdoferi, Shigella, Salmonella, yersinia, Campylobacter
Obrzęk stawów
Wysięk w jamie stawowej
Zapalenie tkanek miękkich okołostawowych
Ból
Sztywność poranna
Ograniczenie ruchomości stawów
Zaniki mięśniowe
Przykurcze w stawach
OB., CRP, morfologia (PLT)
Posiew krwi, badania wirusologiczne
Wykluczenie choroby rozrostowej – szpik
Immunologia – RF, ANA, immunoglobuliny,
Badanie płynu stawowego – cytoza, białko, morfologia, posiew
RTG, USG, MRI
NLPZ
Sulfasalazyna
GKS
MTX + CsA
Leczenie biologiczne
5-10% wszystkich zachorowań to postać młodzieńcza
K>M 2,5:1 – 9:1
predys[pozycja genetyczna HLA DR2 i DR3
Infekcje wirusowe np. EBV - mimikra
Toczeń polekowy
Prom UVB, ekspozycja np. na rtęć
1. Rumień w kształcie motyla
2. Nadwrażliwość na światło
3. Rumień krążkowy
4. Owrzodzenia w jamie ustnej
5. Zapalenie stawów bez nadżerek (min 2 stawy obwodowe)
6. Zapalenie błon surowiczych (opłucnej, osierdzia,
7. Zmiany w nerkach (białkomocz >0,5 g/24 h/wałeczki erytrocytarne, hemogloginowe, ziarniste, nabłonkowe, mieszane
8. Zmiany w ukł. nerwowym – drgawki, zab. Psychiczne
9. Zab hematologiczne – niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą, leukopenia < 4 tys/mm3 lub limfopenia < 1500 mm3 lub PLT < 100000/mm3
10. ANA
11. (antySm, anty dsDNA, anty SS-A, anty SS-B, anty RNP, anty Ku, anty PCNA, przeciwhistonowe – toczeń polekowy)
OB, CRP
ANA
Dopełniacz C3 i C4
p/ciała antyfosfolipidowe (aCL, anty GP12)
ANCA, RF
Zab krzepnięcia
Parametry nerkowe
Albumina
Immunoglobuliny (gamma)
ALT, AST, amylaza (OZT)
Odczyny kiłowe
BOM
Bad obrazowe – rtg klatki, ECHO, USG brzucha, NMR, EEG
Biopsja nerki, szpiku, skóry
W zależności od ciężkości choroby
GKS – podstawowy lek
Azatiopryna (ciężka manifestacja skórna)
Cyclofosfamid (zaj nerek i OUN)
MTX (zaj stawów i błon surowiczych)
CsA (zaj nerek, post hematologiczne)
IGIV (małopłytkowość ciężka, toczeń nerkowy, zap. stawów)
Plazmafereza
p/ko limf B
Rytuksymab – anty CD20 – red liczby limf B
Belimumab – anty BLyS – hamowanie stymulacji limf B
Abatacept
Wyst u 5% matek z przeciwciałami anty SS-A i anty SS-B
Do 12 tyg od urodzenia
Manifestacja skórna – zmiany obrączkowate i łuszczycopodobne w miejscach narażonych na światło, ust bez zmian w 6.-8. m-cu ż.
Bloki serca AV (I-III), 2% noworodków matek z toczniem całkowity blok
Zmiany hematologiczne (niedokrwistość, neutropenia, <PLT)
Zab funkcji wątroby (> aminotransferaz,cholestaza, hepatomegalia)
Zap. Małych naczyń
Kompleksy immunologiczne z IgA
Powinowactwo do naczyń skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerek
Sezonowość (okresy infekcyjne)
90% chorych to dzieci < 10 r. ż.
1-3 tyg po infekcji gdo
Plamica – najczęstszy objaw - zlokalizowana głównie na wyprostnych częściach kończyn, pośladkach – polimorficzność zmian, pojawia się rzutami, zależność od aktywności fizycznej
Zap stawów – 70-80% pacjentów – gł duże stawy kończyn – ustępują bez zmian
Przewód pokarmowy – 60-70% pacjentów – bóle brzucha, krew w stolcu, wgłobienie
Zajęcie nerek – 40%, najczęściej jako krwinkomocz lub krwiomocz , może przebiegać jako zespół nerczycowy lub nefrytyczny
Krwioplucie
Objawy ostrej moszny
Objawy neurologiczne
Obraz kliniczny
Bad dodatkowe – biochemia, USG brzucha, rtgstawów, przeglądowe jamy brzusznej –różnicowanie◦ Niedokrwistość normocytarna
◦ Prawidłowa hemostaza i liczba PLT
◦ > IgA
◦ BOM
◦ Krew utajona w stolcu
◦ Złogi IgA w bioptacie nerki lub skóry
Skazy krwotoczne
Inne zap naczyń
Posocznica
Ostry brzuch
Reżim łóżkowy/oszczędzający tryb życia Leczenie ew infekcji Leczenie objawowe (cyclonamina) NLPZ przy zajęciu stawów GKS przy masywnym zajęciu skóry, stawów,
p/pok, nerek – prednizon, metyloprednizolon CsA przy steroidoopornym ZN IVIG, plazmafereza przy ciężkich postaciach z
polineuropatią Ew leczenie NT
Głównie dzieci do 5 r.ż. (śr 18 m-cy)
Sporadycznie lub sezonowo (zw z infekcjami)
Nawroty 1-4%
Śmiertelność 1% - zawał serca
Etiologia nieznana (immunologia) ◦ Infekcja
◦ Ekspozycja na leki, zanieczyszczenia środowiskowe
◦ Predyspozycja genetyczna
Wysoka gorączka > 5 dni Obustronne nieropne zap spojówek Malinowy język, spierzchnięte, popękane
kąciki ust, zap. Gardła, przekrwienie błon śluzowych
Obrzęk i rumień rąk i stóp nast. Płatowe łuszczenie naskórka, zmiany rumieniowo-łuszczeniowe w okolicy krocza
Osutka odro- lub płoniczopodobna Limfadenopatia szyi – asymetryczne
powiększenie LN w tym min 1 > 1,5 cm
Gorączka + 4 z 5 objawów
Niepełna postać – gorączka > 5 dni i mniej niż 4 objawy ale obecne zmiany w naczyniach wieńcowych
Rzadkie powikłania, ale o największym znaczeniu rokowniczym –◦ tętniaki u 20-25% nieleczonych pacjentów,
◦ tamponada serca,
◦ zakrzepy naczyń wieńcowych,
◦ zap. mięśnia sercowego i osierdzia,
◦ nagły zgon sercowy
OB., CRP Morfologia – leukocytoza z neutrofilią,
odmłodzenie obrazu białokrwinkowego Nadpłytkowość – pokilku dniach Hiponatremia Hipoalbuminemia > transaminaz, > GGTP Pleocytoza w PMR Jałowy ropomocz Ujemne ANA i RF
Rtg klatki piersiowej – poszerzenie sylwetki serca
EKG – zmiany typowe dla niedotlenienia, zab. Rytmu
ECHO – tętniaki tt. wieńcowych
USG brzucha – wodniak pęcherzyka żółciowego
IVIG 2 g/kg mc – jednorazowo do 10 dnia trwania choroby – najlepiej do 7. doby gorączki – prewencja rozwoju zap. naczyń i tętniaków
ASA – 80-100 mg/kg w 4 dawkach przez 2-3 doby, następnie 3-5 mg/kg w dawce jednorazowej przez 6-8 tyg