ZS o początku uogólnionym

ZS z zajęciem niewielu stawów

Zapalenie wielostawowe (z lub bez RF)

Łuszczycowe ZS

ZS z zapaleniem przyczepów ścięgien

Niezróżnicowane zapalenie stawów

Różnicowanie na podstawie przebiegu pierwszych 6 m-cy choroby

Choroba autoimmunologiczna o nieznanej etiologii

Aktywacja układu immunologicznego

Udział infekcji – wirusy – EBV, CMV, parwowirus B19, HCV, HBV, HIV, Coxackie, paciorkowce M pneumoniae, B. burgdoferi, Shigella, Salmonella, yersinia, Campylobacter

Obrzęk stawów

Wysięk w jamie stawowej

Zapalenie tkanek miękkich okołostawowych

Ból

Sztywność poranna

Ograniczenie ruchomości stawów

Zaniki mięśniowe

Przykurcze w stawach

OB., CRP, morfologia (PLT)

Posiew krwi, badania wirusologiczne

Wykluczenie choroby rozrostowej – szpik

Immunologia – RF, ANA, immunoglobuliny,

Badanie płynu stawowego – cytoza, białko, morfologia, posiew

RTG, USG, MRI

NLPZ

Sulfasalazyna

GKS

MTX + CsA

Leczenie biologiczne

5-10% wszystkich zachorowań to postać młodzieńcza

K>M 2,5:1 – 9:1

predys[pozycja genetyczna HLA DR2 i DR3

Infekcje wirusowe np. EBV - mimikra

Toczeń polekowy

Prom UVB, ekspozycja np. na rtęć

1. Rumień w kształcie motyla

2. Nadwrażliwość na światło

3. Rumień krążkowy

4. Owrzodzenia w jamie ustnej

5. Zapalenie stawów bez nadżerek (min 2 stawy obwodowe)

6. Zapalenie błon surowiczych (opłucnej, osierdzia,

7. Zmiany w nerkach (białkomocz >0,5 g/24 h/wałeczki erytrocytarne, hemogloginowe, ziarniste, nabłonkowe, mieszane

8. Zmiany w ukł. nerwowym – drgawki, zab. Psychiczne

9. Zab hematologiczne – niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą, leukopenia < 4 tys/mm3 lub limfopenia < 1500 mm3 lub PLT < 100000/mm3

10. ANA

11. (antySm, anty dsDNA, anty SS-A, anty SS-B, anty RNP, anty Ku, anty PCNA, przeciwhistonowe – toczeń polekowy)

OB, CRP

ANA

Dopełniacz C3 i C4

p/ciała antyfosfolipidowe (aCL, anty GP12)

ANCA, RF

Zab krzepnięcia

Parametry nerkowe

Albumina

Immunoglobuliny (gamma)

ALT, AST, amylaza (OZT)

Odczyny kiłowe

BOM

Bad obrazowe – rtg klatki, ECHO, USG brzucha, NMR, EEG

Biopsja nerki, szpiku, skóry

W zależności od ciężkości choroby

GKS – podstawowy lek

Azatiopryna (ciężka manifestacja skórna)

Cyclofosfamid (zaj nerek i OUN)

MTX (zaj stawów i błon surowiczych)

CsA (zaj nerek, post hematologiczne)

IGIV (małopłytkowość ciężka, toczeń nerkowy, zap. stawów)

Plazmafereza

p/ko limf B

Rytuksymab – anty CD20 – red liczby limf B

Belimumab – anty BLyS – hamowanie stymulacji limf B

Abatacept

Wyst u 5% matek z przeciwciałami anty SS-A i anty SS-B

Do 12 tyg od urodzenia

Manifestacja skórna – zmiany obrączkowate i łuszczycopodobne w miejscach narażonych na światło, ust bez zmian w 6.-8. m-cu ż.

Bloki serca AV (I-III), 2% noworodków matek z toczniem całkowity blok

Zmiany hematologiczne (niedokrwistość, neutropenia, <PLT)

Zab funkcji wątroby (> aminotransferaz,cholestaza, hepatomegalia)

Zap. Małych naczyń

Kompleksy immunologiczne z IgA

Powinowactwo do naczyń skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerek

Sezonowość (okresy infekcyjne)

90% chorych to dzieci < 10 r. ż.

1-3 tyg po infekcji gdo

Plamica – najczęstszy objaw - zlokalizowana głównie na wyprostnych częściach kończyn, pośladkach – polimorficzność zmian, pojawia się rzutami, zależność od aktywności fizycznej

Zap stawów – 70-80% pacjentów – gł duże stawy kończyn – ustępują bez zmian

Przewód pokarmowy – 60-70% pacjentów – bóle brzucha, krew w stolcu, wgłobienie

Zajęcie nerek – 40%, najczęściej jako krwinkomocz lub krwiomocz , może przebiegać jako zespół nerczycowy lub nefrytyczny

Krwioplucie

Objawy ostrej moszny

Objawy neurologiczne

Obraz kliniczny

Bad dodatkowe – biochemia, USG brzucha, rtgstawów, przeglądowe jamy brzusznej –różnicowanie◦ Niedokrwistość normocytarna

◦ Prawidłowa hemostaza i liczba PLT

◦ > IgA

◦ BOM

◦ Krew utajona w stolcu

◦ Złogi IgA w bioptacie nerki lub skóry

Skazy krwotoczne

Inne zap naczyń

Posocznica

Ostry brzuch

Reżim łóżkowy/oszczędzający tryb życia Leczenie ew infekcji Leczenie objawowe (cyclonamina) NLPZ przy zajęciu stawów GKS przy masywnym zajęciu skóry, stawów,

p/pok, nerek – prednizon, metyloprednizolon CsA przy steroidoopornym ZN IVIG, plazmafereza przy ciężkich postaciach z

polineuropatią Ew leczenie NT

Głównie dzieci do 5 r.ż. (śr 18 m-cy)

Sporadycznie lub sezonowo (zw z infekcjami)

Nawroty 1-4%

Śmiertelność 1% - zawał serca

Etiologia nieznana (immunologia) ◦ Infekcja

◦ Ekspozycja na leki, zanieczyszczenia środowiskowe

◦ Predyspozycja genetyczna

Wysoka gorączka > 5 dni Obustronne nieropne zap spojówek Malinowy język, spierzchnięte, popękane

kąciki ust, zap. Gardła, przekrwienie błon śluzowych

Obrzęk i rumień rąk i stóp nast. Płatowe łuszczenie naskórka, zmiany rumieniowo-łuszczeniowe w okolicy krocza

Osutka odro- lub płoniczopodobna Limfadenopatia szyi – asymetryczne

powiększenie LN w tym min 1 > 1,5 cm

Gorączka + 4 z 5 objawów

Niepełna postać – gorączka > 5 dni i mniej niż 4 objawy ale obecne zmiany w naczyniach wieńcowych

Rzadkie powikłania, ale o największym znaczeniu rokowniczym –◦ tętniaki u 20-25% nieleczonych pacjentów,

◦ tamponada serca,

◦ zakrzepy naczyń wieńcowych,

◦ zap. mięśnia sercowego i osierdzia,

◦ nagły zgon sercowy

OB., CRP Morfologia – leukocytoza z neutrofilią,

odmłodzenie obrazu białokrwinkowego Nadpłytkowość – pokilku dniach Hiponatremia Hipoalbuminemia > transaminaz, > GGTP Pleocytoza w PMR Jałowy ropomocz Ujemne ANA i RF

Rtg klatki piersiowej – poszerzenie sylwetki serca

EKG – zmiany typowe dla niedotlenienia, zab. Rytmu

ECHO – tętniaki tt. wieńcowych

USG brzucha – wodniak pęcherzyka żółciowego

IVIG 2 g/kg mc – jednorazowo do 10 dnia trwania choroby – najlepiej do 7. doby gorączki – prewencja rozwoju zap. naczyń i tętniaków

ASA – 80-100 mg/kg w 4 dawkach przez 2-3 doby, następnie 3-5 mg/kg w dawce jednorazowej przez 6-8 tyg