Epidemiologia i etiopatogeneza
nowotworów u dzieci
Opracowanie: Prof. dr hab. med. Jerzy R. Kowalczyk
Klinika Hematologii i Onkologii UM Lublin
PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI
Nowotwory u dzieci
Czy często występują ?
Jaka jest przyczyna choroby ?
Czy można ją wcześniej rozpoznać ?
Czy można ją wyleczyć ?
Jakie mogą być następstwa?
Nowotwory u dzieci
Czy zwiększa się liczba zachorowań ?
Jaka jest częstość ?
Stosunkowo rzadka choroba, 1% wszystkich nowotworów w populacji
Zachorowania na nowotwory dziecięce
110-145 / 1 mln dzieci
5-10 nowych przypadków rocznie w rejonie 50-75 tys. dzieci
ryzyko zachorowania w ciągu 15 l.ż.
Europa 0.0012 (0.12%) 12/10.000
- 0.0017 (0.17%) 17/10.000
Zachorowania na nowotwory dziecięce
110-145 / 1 mln dzieci Polska 140,1 / 1 mln
5-10 nowych przypadków rocznie w rejonie 50-75 tys. dzieci
ryzyko zachorowania w ciągu 15 l.ż.
Europa 0.0012 (0.12%) 12/10.000
- 0.0017 (0.17%) 17/10.000
Polska 0.16% (ok.1/625)
Polska
Ok. 1100 – 1200 nowych rozpoznań nowotworów dziecięcych rocznie
Ok. 2000 – 2200 dzieci w czasie intensywnej terapii
Ok. 10 000 dzieci monitorowanych po zakończonym leczeniu
Klasyfikacja nowotworów dziecięcych
I. białaczki II. chłoniaki III. nowotwory CUN IV. nowotwory układu współczulnego V. retinoblastoma VI. nowotw.nerek VII. nowotw.wątroby VIII. nowotw.kości IX. mięsaki tk.miękkich X. nowotw.zarodkowe XI. nowotw.nabłonkowe XII. inne
Największa częstość (pow.150 / 1 mln)
Nigeria (155/1 mln)
Los Angeles (biali)
Brazylia (San Paolo)
N.Zelandia
Szwecja
Australia
Najmniejsza częstość
Populacja hinduska na Fidżi - 40/ 1 mln
Częstość poszczególnych typów nowotworów
białaczki; 26,4
chłoniaki; 15,8
inne; 0,3nabłonk.; 2zarodkowe; 5,8
mięsaki; 6,6
kości; 8,2
wątroba; 1,5
nerki ; 6,5
retinobl.; 2,9
ukł.wsp.; 6,9
oun; 22,2
Standaryzowane współczynniki zachorowalności na 1 mln dzieci
w Polsce 2004 r.
Białaczki 35,4 44,0
Chłoniaki 21,2 15,2
Now. CUN 29,8 29,9
Now.ukł.współcz. 9,3 11,2
Retinoblastoma 3,7 4,1
Now.nerek 7,4 8,8
Now.wątroby 1,3 1,5
Now.kości 6,0 5,5
Mięsaki tk.mięk. 10,6 9,1
Now.zarodkowe 6,3 4,5
Now.nabłonkowe 2,7 4,1
Inne nowotw. 0,4 0,6
Ogółem 134,1 138,5
PL EU
Nowotwory u dzieci
Czy zwiększa się liczba zachorowań ?
Jaka jest przyczyna choroby ?
Czy można je wcześniej rozpoznać ?
Czy można je wyleczyć ?
Jakie mogą być następstwa?
Zachorowalność na nowotwory dziecięce
i śmiertelność 0-14 lat w latach 1962-2001 (W.Bryt.)
Roczny wzrost rejestracji o 0.8% na rok, całkowity o 35%
Białaczki u dzieci w Polsce
TOTAL ALL ANLL CML
1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006-50
0
50
100
150
200
250
300
350
Nowotwory u dzieci
Czy zwiększa się liczba zachorowań ?
Jaka jest przyczyna choroby ?
Czy można ją wcześniej rozpoznać ?
Czy można ją wyleczyć ?
Jakie mogą być następstwa?
Cechy nowotworów dziecięcych
Dzieci - od 0 do końca 17 r.ż.
Klasyfikacja u dorosłych - narządowa, u dzieci - histologiczna
Różna częstość występowania poszczególnych typów nowotworów u dorosłych i dzieci
Bardzo duża dynamika wzrastania
Różnice w etiologii?
Wyniki leczenia u dzieci dobre
Badania wieloośrodkowe u bliźniąt potwierdzają, że genetyczne czynniki dziedziczne odgrywają niewielką rolę w większości nowotworów dziecięcych. Wśród bliźniąt: 3/197 miało białaczkę 5/19 retinoblastoma 3/334 pozostałe nowotwory (CCG-E1 1)
Dziedziczenie?
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU
zespoły chromosomowe
z.Downa (trisomia 21)
z.Klinefeltera
Mozaicyzm 45,X/46,XY
z.13q-
z.Blooma
anemia Fanconiego
Ataksja teleangiektazja
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU
zespoły pierwotnego niedoboru odporności
Agammaglobulinemia Brutona
Ch.limfoprolifer.Duncana
Ostry złożony niedobór odporności
Z.Wiskott-Aldrich
Niedobór IgA
Z.DiGeorge
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU
zespoły przewodu pokarmowego
Polipowatość j.grubego
Z.Gardnera
Z.Turcot
Z.Peutz-Jeghrs
Przewlekła choroba zapalna jelit
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU
zespoły skórne
Z.nabłoniaków znamionych
Z.rodzinnej trichoepitelioma
Tylosis
Z.Wernera
Epidermodysplasia verruciformis
Epidermolusis bullosa
Wrodzona dyskeratoza
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU
zespoły neuro-skórne
neurofibromatosis
Tuberous sclerosis
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU
różne
hemihyperplazja
dysplazja nerek
aniridia sporadyczna
z.Beckwith-Wiedemann
Dyzgenezja gonad
wnętrostwo
z.Wernera
CZYNNIKI RAKOTWÓRCZE w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego?
promieniowanie jonizujące
leki przyjmowane w czasie ciąży
leki cytostatyczne
niektóre hormony
aminy aromatyczne
fenacetyna
fenytoina chloramfenikol
CZYNNIKI RAKOTWÓRCZE
zw.chem.gospodarstwa domowego
kosmetyki
środki ochrony roślin
wirusy
Epsteina-Barr
zapalenia wątroby B
Inne?
Silny statystyczny związek pomiędzy ekspozycją na pestycydy a ryzykiem dzieciecej AML. Ryzyko było szczególnie znacząco zwiększone dla AML rozpoznanej w wieku poniżej 6 r.ż. i dla dzieci z morfologią M4 lub M5. (CCG-E05) Zawodowa ekspozycja ojca na rozpuszczalniki i produkty ropy naftowej związana ze znaczącym wzrostem ryzyka AML. (CCG-E05)
Zależności
11 x zwiększone ryzyko AML przy stosowaniu przez matkę leków zmieniających świadomość (przede wszystkim marijuana) bezpośrednio przed lub w czasie ciąży. Dzieci te były znamiennie młodsze przy rozpoznaniu i w większości miały morfologię myelomonocytową lub monocytową. (CCG-E05) Matczyna konsumpcja alkoholu w czasie ciąży jest związana ze zwiększonym ryzykiem AML, szczególnie w podgrupie z morfologią M4/M5. (CCG-E05)
Zależności
Wywiad wskazujący na poronienia znacząco związany ze zwiększonym ryzykiem dziecięcej ALL. Ryzyko wzrasta dramatycznie u dzieci diagnozowanych przed 2 r.ż. (CCG-E04) Guz Wilmsa, zwiększone ryzyko dla ojcowskiego zawodu mechanik samochodowy i spawacz. Największe ryzyko dla zatrudnionych w czasie okresu okołokoncepcyjnego. (CCG-E06)
Zależności
Nowotwory u dzieci
Czy zwiększa się liczba zachorowań ?
Jaka jest przyczyna choroby ?
Czy można je wcześniej rozpoznać ?
Czy można je wyleczyć ?
Jakie mogą być następstwa?
Warunki wyleczalności
Odpowiednio wczesne rozpoznanie choroby
Ostateczne diagnozowanie i leczenie wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach onkologii i hematologii dziecięce
Środki finansowe
Współpraca wielodyscyplinarna
Pełny wgląd w każdy aspekt opieki nad pacjentem:
diagnostyka
leczenie
pielęgnacja
wspomaganie psychologiczne
pedagogiczne
społeczno-bytowe
rehabilitacja
Podejście wielodyscyplinarne
Leczenie w warunkach oddziału dziennego
wymaga współpracy lekarza rodzinnego
Rodzice i sam pacjent powinni być również traktowani jako członkowie zespołu leczącego
Koordynatorem całości jest onkolog/hematolog dziecięcy
Onkologia dziecięca w Polsce
11 referencyjnych ośrodków regionalnych
17 klinik i oddziałów
680 łóżek, 140 specjalistów onkol/hematol dziec.
W poradniach udzielono ok. 90 000 porad
5 oddziałów transplantacyjnych, 134 transplantacje
Ośrodki onkologii dziecięcej w Polsce
oSzczecin
oGdańsk
oBydgoszcz
oPoznań
oWrocław
oBiałystok
oWarszawa (3)
oLublin
oKraków
oKatowice Zabrze,Chorzów
oŁódź
o Kielce
o Olsztyn
Poprawa wyników leczenia
niski stopień zaawansowania
wczesne rozpoznanie
skierowanie do ośrodka referenc. pediatra, rodzinny, ogólny, chirurg, ortopeda,
laryngolog, neurochirurg, stomatolog
Top Related