Zespół LofgrenaZespół Lofgrenaopis przypadku opis przypadku

Opis przypadkuOpis przypadku

• Pacjentka, lat 26, niepaląca, dotychczas nie chorująca przewlekle, nie przyjmująca żadnych leków na stałe

• Zgłosiła się z powodu obrzęków podudzi, P>L, nasilających się wieczorami, z towarzyszącym uczuciem ciężkości nóg

• Objawy pojawiły się po kilku dniach 12-to godzinnej pracy w pozycji stojącej, w wysokiej temperaturze, w pralni chemicznej

• W wywiadzie przewlekła choroba żylna• Zastosowano leczenie: elewację kończyn dolnych, ćwiczenia

fizyczne, kompresoterapię, leki flebotropowe (Detralex 2x1 tabl.) - nie uzyskując poprawy

• Po 3 tygodniach dołączyły się znaczne dolegliwości bólowe stawów skokowych, zaczerwienienie i zwiększenie ucieplenia przyśrodkowych powierzchni w/w stawów oraz stany podgorączkowe, uczucie ogólnego osłabienia, rozbicia

Badanie przedmiotoweBadanie przedmiotowe• Stan ogólny dobry• Temperatura ciała 37,2 C• Żylaki kończyn dolnych• Obrzęk obu podudzi i okolic stawów skokowych, P>L,

zaczerwienienie przyśrodkowych powierzchni stawów skokowych, wzmożone ucieplenie tej okolicy, niewielka bolesność uciskowa

• Ruchomość stawów skokowych nieco ograniczona • Pozostałe stawy niezmienione• Tętno na tętnicach obwodowych zachowane• Węzły chłonne dostępne palpacji niepowiększone• Nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy fizjologiczny• ASM 72/min, tony głośne, czyste• Brzuch miękki, niebolesny, wątroba, śledziona niepowiększone• Obj. Goldflama obustronnie ujemny• Bez odchyleń w badaniu neurologicznym

Badania dodatkoweBadania dodatkowe• CRP 32,4 mg/l• OB 10 mm/h• Morfologia: WBC: 9,76x10^3/ul, RBC: 4,67x10^6/ul, HGB: 12 g/dl,

PLT: 344x10^3/ul, rozmaz prawidłowy• Badanie ogólne moczu prawidłowe• Na 140 mmol/l, K 4,8 mmol/l• Kreatynina 0,8 mg/dl, BUN 11,6 • AspAt 19 U/l, Alat 25 U/l, bilirubina 0,47 g/dl• Białko całkowite 6,9g/dl, albuminy 4,4 g/dl• APTT 27,9, INR 0,96, D-dimery 348 mg/l (N do 228mg/l)• ASO<200 UI/ml• USG jamy brzusznej: bez odchyleń od normy• EKG rytm zatokowy miarowy, normogram, zapis w granicach normy

KonsultacjeKonsultacje

• Chirurga naczyniowego:– wykluczył zakrzepicę żył głębokich– sugerował różę

• Reumatologa:– Rozpoznał rumień guzowaty– Sugerował rtg kl. piersiowej - podejrzenie

sarkoidozy

Rumień guzowatyRumień guzowaty

• Są to ostrozapalne, bolesne guzy, umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi, nie ulegające rozpadowi, ustępujące bez pozostawienia blizn.

Rumień guzowatyRumień guzowaty

Rumień guzowatyRumień guzowaty

Rtg klatki piersiowejRtg klatki piersiowej

• Pola płucne bez zmian. Poszerzenie obu wnęk- powiększone węzły chłonne. Serce, aorta prawidłowe.

Badania szpitalneBadania szpitalne

• HRCT: w obrębie śródpiersia liczne policykliczne zmiany o charakterze węzłów chłonnych. Poza tym w obrębie klatki piersiowej bez zmian.

• Bronchoskopia: Krtań, tchawica bez zmian. Drzewo oskrzelowe obustronnie drożne, śluzówka oskrzeli o miotełkowato poszerzonych naczyniach.

• Badanie popłuczyn oskrzelowych:– w kierunku prątków kwasoopornych ujemne– cytologia: treść krwisto-zapalna z rozsianymi limfocytami,

licznymi makrofagami oraz pojedynczymi eozynofilami. Komórek nowotworowych nie znaleziono

• Badanie histopatologiczne wycinka z oskrzela: ogniskowe nacieki zapalne z komórek limfoidalnych. Nie znaleziono wykładników morfologicznych zapalenia ziarniniakowego.

• Spirometria: w granicach normy• RT 23 +7 mm

• Ze względu na typowy obraz kliniczny oraz wyniki badań dodatkowych sugerujące proces sarkoidalny odstąpiono od pobrania i oceny histopatologicznej węzła chłonnego śródpiersia rozpoznając zespół Lofgrena.

• Zalecono dalszą kontrolę w Poradni Chorób Płuc

Zespół LofgrenaZespół Lofgrena• Ostra postać sarkoidozy• 5-30% wszystkich przypadków sarkoidozy • Choroba uogólniona, ziarniniakowa, o nieznanej etiologii,

w przebiegu której najczęściej objęte zmianami są węzły chłonne i płuca.

• Zmiany mogą również występować w obrębie: skóry, oczu, wątroby, śledziony, serca i innych narządów.

• Częściej chorują kobiety, między 20 a 40 r.ż, niepalące• Patogeneza jest niejasna; możliwe, że jest

spowodowana nadmierną odpowiedzią immunologiczną na nieznany antygen, powodujący aktywację limfocytów T; w objętych zmianami narządach stwierdza się nagromadzenie limfocytów T, wielojądrzaste komórki olbrzymie i histiocyty w postaci charakterystycznych nieserowaciejących ziarniniaków

Objawy zespołu LofgrenaObjawy zespołu Lofgrena• Ostre, mocno i wyraźnie nasilone• Dominuje triada objawów:

– adenopatia obu wnęk płucnych– rumień guzowaty- który zazwyczaj ustępuje

samoistnie po 6-8 tygodniach– zapalenie stawów, najczęściej skokowych

• Objawy towarzyszące:– wyraźnie złe samopoczucie, osłabienie– gorączka– zmęczenie– brak łaknienia– spadek masy ciała

Badania dodatkowe potwierdzające rozpoznanieBadania dodatkowe potwierdzające rozpoznanie

• Przyspieszenie OB, limfocytopenia, eozynofilia • Rtg klatki piersiowej – limfadenopatia obu wnęk• HRCT- tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości-

uwidocznienie zmian śródmiąższowych niewidocznych w rtg• Bronchofiberoskopia z BAL (płukanie oskrzelikowo-

pęcherzykowe) i biopsją śluzówki oskrzela- limfocytoza powyżej 28-30%, szczególnie w zakresie limfocytów T-helper

• Biopsja zajętych węzłów chłonnych- ziarniniak sarkoidalny• Podwyższony surowiczy poziom enzymu konwertującego

angiotensynę II• Scyntygrafia galem 67 lub technetem 99- ocena aktywności

procesu, lokalizacja zmian do biopsji, różnicowanie ziarniniaków od włóknienia

Rokowanie, leczenieRokowanie, leczenie

• Rokowanie dobre• Choroba w 60-80% ulega samoistnej regresji

wciągu 1-2 lat , 10-20% powyżej 2 lat, nieliczne przypadki przechodzą w postać przewlekłą ze zmianami pozapłucnymi

• Nie ma leczenia przyczynowego• Leczenie objawowe: NLPZ• W razie braku poprawy po 6 mies., progresji

zmian w obrazie radiologicznym lub pogorszenia czynności wentylacyjnej płuc stosuje się:– Encorton 20-40mg przez 3 mies., stopniowo

obniżając dawkę do 5-15mg/dobę przez rok.

WnioskiWnioski

• Należy pamiętać że obrzęki kończyn dolnych mogą być pierwszym objawem sarkoidozy

• Sarkoidoza jest chorobą wielonarządową• Obraz rumienia guzowatego może znacznie

odbiegać od opisów podręcznikowych

Dziękuję za uwagęDziękuję za uwagę