Autor Honorio Silva

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una alteración

genética descrita en el año 1956 por los doctores suizos

Andrea Prader, Alexis Labhart y Heinrich Willi, en nueve pacientes que presentaban un cuadro clínico de

obesidad, talla baja, hipogonadismo,

criptorquidia y alteraciones en el

aprendizaje tras una etapa de hipotonía muscular pre- y posnatal, dando

la impresión de una lesión

cerebral severa.

• Ojos en forma de almendra

• Retardo en el desarrollo motor • Recién nacido flácido

• Apetito insaciable, deseo vehemente por alimentos • Áreas de piel irregulares que lucen como bandas,

franjas o líneas

• Cráneo bifrontal estrecho

• Aumento de peso rápido

• Anomalías esqueléticas (extremidades)

• Lentitud en el desarrollo mental • Pequeño para la edad gestacional

• Criptorquidia en el varón

• Manos y pies muy pequeños en

comparación con el cuerpo

• Altera el funcionamiento del hipotálamo

• Carecen de sensación de saciedad

• Deficiencia del tono muscular

• Alto porcentaje de grasa en el organismo • Falta de energía

• Provocar crecimiento y maduración incompletos

• Facciones características

• problemas del comportamiento

• Dificultades respiratorias

• Comportamiento obsesivo-compulsivo

• Disfunciones en la temperatura corporal

• Resistencia al dolor

• Retraso en el desarrollo del aprendizaje

• Cociente intelectual medio de entre 60 y 70.

No hay cura para el SPW, y tampoco hay medicamento que alivie los síntomas del síndrome, en algunos casos en

particular si se ha tenido algún grado de eficiencia con

algunos medicamentos y vitaminas.

El tratamiento es sintomático y consiste en:

•Diagnostico e intervención temprana.

•Control del peso por medio de dietas, control del entorno físico y ejercicio.

•Control del comportamiento. •Educación especial.