dr n. med. FEBO Wojciech Gosławski

prof. dr hab. n. med., FEBO Wojciech Lubiński

II Katedra i Klinika Okulistyki PUM w Szczecinie

Zastosowanie kliniczne badań elektrofizjologicznych narządu wzroku.

zatwierdzone przez prof. A. P. Tormene

Przewodniczącą Międzynarodowego Stowarzyszenia Klinicznej Elektrofizjolgii Widzenia

(International Society for Clinical Electrophysiology of Vision – ISCEV)

Główne wskazania do zastosowania badań elektrofizjologicznych:

• zaburzenia widzenia przy braku zmian w innych badaniach okulistycznych

• obniżenie ostrości wzroku lub zaburzenia widzenia nocnego przy braku lub niespecyficznych

zmianach obrazu dna oka lub nerwu wzrokowego

• zmiany w polu widzenia o nieznanej etiologii

Rodzaje badań elektrofizjologicznych zgodnie z standardami ISCEV:

1. Elektro-okulogram (EOG)

2. Elektroretinogram stymulowany błyskiem (ERG)

3. Elekroretinogram stymulowany wzorcem (PERG)

4. Elektroretinogram wieloogniskowy (mfERG)

5. Wzrokowe potencjały wywołane (VEP)

a. wzrokowe potencjały wywołane stymulowane wzorcem (PVEP)

b. wzrokowe potencjały wywołane stymulowane błyskiem (FVEP)

c. wieloogniskowe wzrokowe potencjały wywołane (mfVEP)

Pochodzenie komórkowe sygnałów bioelektrycznych siatkówki i drogi wzrokowej

1. EOG (elektro-okulogram)

pochodzenie komórkowe: uogólniona funkcja kompleksu: nabłonek barwnikowy siatkówki -

fotoreceptory

oceniane składowe: stosunek maksymalnej amplitudy EOG w adaptacji dziennej do

minimalnej amplitudy EOG w adaptacji nocne (LP: DT ratio/ liczba Ardena); prawidłowe

wartości >1.7

zastosowanie kliniczne:

dysfunkcje RPE spowodowane mutacjami genu BEST1

dystrofia żółtkowata plamki Besta

autosomalnie recesywna bestrofinopatia

autosomalnie dominująca witreoretinochoroidopatia (autosomal dominant vitreoretinochoroidopathy -ADVIRC)

inne

ostra strefowa ukryta retinopatia zewnetrzna (acute zonal occult outer retinopathy-AZOOR)

choroba Stargardta z dnem żółtoplamistym

dystrofia wzorzysta plamki

centralna kulista dystrofia naczyniówki

ostra tylna wieloogniskowa plackowata epiteliopatia barwnikowa (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy APMPPE)

retinochoroidopatia „birdshot”

retinopatia toksyczna wywołana vigabatryną / indometacyną

6. ERG (full-field electroretinogram - elektroretinogram stymulowany błyskiem)

pochodzenie komórkowe: ERG rejestruje zbiorczą odpowiedz bioelektryczną całej siatkówki

wzbudzonej stymulacja błyskiem świetlnym. Obrazuje pozdołkową aktywność czopków,

pręcików oraz kom. dwubiegunowych, Műllera i amakrynowych NIE bada kom. nabłonka

barwnikowego i kom. zwojowych

oceniane składowe: fala a (amplituda/ czas kulminacji), fala b (amplituda/czas kulminacji),

potencjały oscylacyjne (O1, O2, O3)

zastosowanie kliniczne:

Zaburzenia widzenia u dzieci

ślepota Lebera

achromatopsia,

wrodzona stacjonarna ślepota nocna skojarzona z chromosomem X

Uogólnione dystrofie pręcikowo - czopkowe

zwyrodnienie barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa) Dystrofie czopkowe i czopkowo - pręcikowe

dystrofia czopkowa Stacjonarne zaburzenia czopków

achromatopsia wrodzone zaburzenia widzenia barwnego w osi czerwono-zielonej

Stacjonarne ślepoty nocne wrodzona stacjonarna ślepota nocna (CSNB) dno białoplamiste choroba Oguchi siatkówka plamista Kandoriego

Wrodzone dystrofie plamki dystrofia plamki Stargardta – dno żółtoplamiste

Dystrofie naczyniówkowo-siatkówkowe zanik naczyniówki choroideremia zanik girlandowaty

Wrodzone zaburzenia witreoretinalne młodzieńcze rozwarstwienie siatkówki sprzężone z chromosomem X zespół Goldmann - Favre choroba Stickler choroba Wagner a

Zamiany zapalne zespół zanikających białych plamek retinopatia “birdschot” pars planitis kiła różyczka

Retinopatie toksyczne chlorpromazina thioridazina indometacyna cisplatyna vigabartyna metanol

Zaburzenia naczyniowe zator tętnicy środkowej siatkówki zakrzep żyły środkowej siatkówki zaburzenia przepływu w tętnicy szyjnej retinopatia sierpowatokrwinkowa retinopatia cukrzycowa

Różne

niedobory wit. A

dystrofia mięśniowa Duchenne i Becker a

retinopatia związana z nowotworem (CAR)

retinopatia związana z czerniakiem (MAR)

zespół wzmożonej aktywności czopków krótkofalowych (ESCS)

barwnikowy, okołożylny zanik siatkówki i naczyniówki

dystrofia czopkowa z nadnormalnym i o wydłużonym czasie kulminacji ERG pręcikowym

7. PERG (pattern electroretinogram= elektroretinogram stymulowany wzorcem)

pochodzenie komórkowe: kom. zwojowe, czopki regionu plamki;

odpowiedź z 15 centralnych stopni kątowych;

fala N95=100% przedstawia aktywność kom. zwojowych;

fala P50=70% komórki zwojowe, 30% czopki

oceniane składowe: fala P50 (czas kulminacji / amplituda), fala N95 (amplituda), stosunek

amplitudy fal N95/P50

zastosowanie kliniczne:

Wczesne wykrycie neuropatii jaskrowej

nadciśnienie oczne

jaskra preperymetryczna

jaskra normalnego ciśnienia

Zaburzenia plamki

zajęcie plamki w uogólnionych chorobach siatkówki

dystrofia plamki Stargardta

przed i pooperacyjna ocean funkcji plamki u pacjentów z błonami przedsiatkówkowymi / idopatycznymi otworami plamki

Choroby nerwu wzrokowego

ucisk nerwu wzrokowego (guzy przysadki, czaszkogardlaki)

zaniki nerwu wzrokowego (dominujący zanik nerwu wzrokowego, neuropatia Lebera)

druzy tarczy nerwu wzrokowego

Choroby neurodegeneracyjne

choroba Parkinsona

choroba Alzheimera

8. mfERG (multifocal ERG= wieloogniskowy elektroretinogram)

pochodzenie komórkowe: Mapa funkcji bioelektrycznej systemu czopkowego (czopek+ kom.

dwubiegunowa) z 60 centralnych stopni kątowych. Mapę tę porównuje się do wyniku pola

widzenia w perymetrii statycznej (PS 30-2);

oceniane składowe: Mapa odpowiedzi podzielona na 6 koncentrycznych pierścieni o

szerokości 5 stopni (R1 – R6). Fala P1 (gęstość odpowiedzi, amplituda, czas kulminacji)

zastosowanie kliniczne

Wczesne rozpoznanie

Retinopatia hydroksychlorochinowa

choroba Stargardta

ukryta dystrofia plamki

ostra strefowa ukryta retinopatia zewnętrzna

zespól ostrego idiopatycznego poszerzenia plamy ślepej

Ocena funkcji plamki

zwyrodnienie barwnikowe siatkówki

makulopatia cukrzycowa

błony przedsiatkówkowe

AMD

dystrofia czopkowa

retinopatia toksyczna : vigabatryna, ethambutol, sildenafil (Viagra), deferoxamina, nafazodon, alpha 2 interferon

uraz

Inne

otwory plamki

retinopatia surowicza środkowa

ostra plamkowa neuroretinopatia

zespół zanikajacych białych plamek

wieloogniskowe zapalenie naczyniówki

kolista dystrofia naczyniówki

:

9. VEP (Visual evoked potentials= wzrokowe potencjały wywołane)

PVEP (Pattern VEP = wzrokowe potencjały wywołane stymulowane wzorcem)

FVEP (Flash VEP = wzrokowe potencjały wywołane stymulowane błyskiem)

pochodzenie komórkowe: Odpowiedź z kory potylicznej po stymulacji siatkówki regionu

plamki. Wynik zależy od przewodnictwa w nerwie wzrokowym i funkcji plamki.

oceniane składowe: PVEP fala P100 (amplituda i latencja), FVEP – fala P2 (amplituda i

latencja)

zastosowanie kliniczne:

Neuropatie demielinizacyjne

pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

stwardnienie rozsiane

leukodystrofia

niedowidzenie z niedożywienia

neuropatie uciskowe

nadczynność tarczycy

idopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe

dysleksja

przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego

neuropatia pourazowa

Neuropatie toksyczne

Ethambutol, cisplatina, deferoxamina

Neuropatie zapalne

toczeń układowy

choroba z Lyme

sarkoidoza

kiła

gruźlica

świnka

różyczka

HIV

opryszczka

Wrodzone neuropatie

autosomalnie dominujący zanik nerwu wzrokowego

wrodzona neuropatia nerwu wzrokowego Lebera

Choroby neurodegeneracyjne

choroba Alzheimera

choroba Parkinsona

Zaburzenia czyynościowe

Histeria / symulacja

Ocena drogi wzrokowej u dzieci

ocena funkcji drogi wzrokowej

niedowidzenie

hypoplazja nerwu wzrokowego

glejak nerwu wzrokowego (NF1)

wodogłowie

zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

10. mfVEP (multifocal VEP= wieloogniskowe wzrokowe potencjały wywołane)

pochodzenie komórkowe: Wzrokowe potencjały wywołane rejestrowane jednoczasowo z

wielu regionów pola widzenia. Odpowiedź komórek zwojowych siatkówki i ich aksonów z 60

regionów na obszarze 40 – 50 centralnych stopni Katowych. Wyniki mogą być nałożone na

wynik oceny czułości siatkówki w perymetrii statycznej 24-2 (w/w)

oceniane składowe: Zbiorcze odpowiedzi z 4 kwadrantów pola widzenia. Fala C1 (amplituda i

latencja)

zastosowanie kliniczne:

różnicowanie między psychogennym a somatycznym uszkodzeniem pola widzenia

rozpoznanie I monitorowanie neuropatii demielinizacyjnych

różnicowanie pomiędzy zapaleniem nerwu wzrokowego a neuropatią niedokrwienną

diagnozowanie neuropatii uciskowej (guzy przysadki)

potwierdzenie wątpliwych ubytków w polu widzenia

monitorowanie progresji choroby (powtarzalność osobnicza)

Schemat badań elektrofizjologicznych w przypadkach zaburzeń widzenia o nieustalonej etiologii.

Piśmiennictwo:

Heckenlively JR, Arden G.: Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision (Second edition 2006)

Miyake, Yozo Electrodiagnosis of Retinal Disease, 2006,

Constable PA, Bach M, Frishman L, Jeffrey BG, Robson AG (2017) ISCEV Standard for Clinical Electro-oculography (2017 update). Doc Ophthalmol 134(1):1–9

McCulloch DL, Marmor MF, Brigell MG, Hamilton R, Holder GE, Tzekov R, Bach M (2015) ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Doc Ophthalmol 130:1–12

Bach M, Brigell MG, Hawlina M, Holder GE, Johnson MA, McCulloch DL, Meigen T, Viswanathan S (2013) ISCEV standard for clinical pattern electroretinography (PERG) – 2012 update. Doc Ophthalmol 126:1–7

Hood DC, Bach M, Brigell M, Keating D, Kondo M, Lyons JS, Marmor MF, McCulloch DL, Palmowski-Wolfe AM (2012) ISCEV Standard for clinical multifocal electroretinography (2011 edition). Doc Ophthalmol 124:1–13

Odom JV, Bach M, Brigell M, Holder GE, McCulloch DLL, Mizota A, Tormene AP (2016) ISCEV standard for clinical visual evoked potentials – (2016 update). Doc Ophthalmol 133(1):1–9

Palacz O., Lubiński W., Penkala K. Elektrofizjologiczna diagnostyka kliniczna układu wzrokowego. Oftal, Warszawa 2003

Gosławski W, Lubiński W:Badania elektrofizjologiczne w okulistycznej praktyce klinicznej Część I Diagnostyka nerwu wzrokowego i drogi wzrokowej. Program edukacyjny Kompedium Okulistyki, zeszyt 2'2016 (34).

Gosławski W, Lubiński W: Badania elektrofizjologiczne w okulistycznej praktyce klinicznej Część II Diagnostyka nabłonka barwnikowego i siatkówki. Program edukacyjny Kompedium Okulistyki, zeszyt 3'2016 (35).

Gosławski W, Lubiński W: Zastosowania badań elektrofizjologicznych w diagnostyce zapaleń błony naczyniowej. Program edukacyjny Kompedium Okulistyki, zeszyt 2'2017 (38).