Noworodek z problemem kardiologicznym/krążeniowym –jak postępować na dyżurze i kiedy skierować do specjalisty

Wiosenne Biebrzańskie Spotkania Neonatologiczne 2016

Witold BłażKlinika Noworodków z PITN Szpital im. Św. Jadwigi Królowej w Rzeszowie

NA DYŻURZE

Bez konfliktu interesów

Fot. Dr n. med. Mariusz Ostański

AlgorytmW ywiad Wiedza

I nformacja Komunikacja !!!

O bjawy Szmer, sinica, hipotensja/hipoperfuzja, tachypnoe, dysrytmia

S Szybkość/specjalista Sekundy? Minuty? Złota godzina? Można poczekać?

N arzędzia Słuchawka; mankiet BP; EKG, RTG, 2 pulsoksymetry; ECHO, PICCO?,NIRS…smartfon, lek?

A Kcja/Aplikacja Woda, aminy, PDE; PGE, COX/Acetaminofen; iNO/went.

Skala problemu

Problem jest: Skieruj do specjalisty

oczywisty

dosyć mglisty/spozachecklisty

zarąbisty/zawalisty

urgensisty

finansisty (NFZ;)

Układ krążenia

Hill GD Prenat Diagn 2015

Prenatalna diagnostyka wws - dane www.orpkp.pl)

* Reller M J Pediatr 2008

Wada Lata 2004-2009 Lata 2010-2015 Wada/10 tys.*

TOF 110 243 4.7

CoA 39 154 4.1

AVSD 278 283 3.9

HLHS 257 433 2.5

TGA 73 187 2.4

AVS 79 164 1.2

CAT 47 89 0.6

TAPVD 3 9 0.6

TA 47 81 0.5

Ebstein 58 47 0.5

IAA 13 54 0.4

2016 - 3 rozp.

Liberman RF Pediatrics 2014

Rozpoznanie wws: prenatalne; w szpitalu;po wypisie

Maski - stany z napadami sinicy

• Sepsa/zapalenie płuc

• Hipoglikemia; hipotermia

• GER

• Zwężenie w drogach oddechowych

• WWS; przetrwałe krążenie płodowe

• Bezdechy; drgawki

• Krwotok śródmózgowy

• Sedacja u matki

• Hipermagnezemia

• Wrodzone błędy metabolizmu

Neonatologia w praktyce Polin/Yoder 2015

Przyczyny obniżonego rzutu sercaMały przepływ płucny

Upośledzone napełnianie

Wada/zab.rytmu

Uszkodzone miokardium

Upośledzona adaptacja

Skurcznaczyń

NapływDysfunkcja PKWysoki MAP

OdpływPPHNWysoki MAPZwężenie żył płucnych

HipowolemiaKardiomiopatiaprzerostowaTamponadaOdma prężna

CzęstoskurczWady wrodzone

Zapalenie mięśniaNiedotlenienieWady naczyń wieńcowych

Po ligacji PDA Nieprawidłowaadaptacja krążeniowa

WstrząszimnyLeki wazopresyjne

Zmniejszony preload Upośledzona kurczliwość Zwiększony afterload

Obniżony rzut serca

Wazoaktywne leki

Reese J Semin Perinatol 2010

PVR – opór płucnynp. PVR>SVR - więcej krwi popłynie do systemu

a więc lekiem na hipotensję systemową może być….iNO

SVR – opór systemowy

przecieki

PVR SVR

Wstrząs

Błaż W Stany nagłe neonatologia 2014

Czy badanie przedmiotowe nadal jest przydatne?

Badanie przedmiotowe

Oceń ABC

3 główne objawy: sinica; niewydolność oddechowa; zaburzenia perfuzji

Oceń dysmorfie

Czy jest niewydolność serca – tachykardia, tachypnoe, słaby przyrost masy ciała

Badanie brzucha – położenie serca, situs

Zbadaj tętno, powrót włośniczkowy, SpO2 i ciśnienie tętnicze przed i zaprzewodowo

Oceń częstość i charakter rytmu serca

Ocena lokalizacji uderzenia koniuszkowego, impulsu przedsercowego

Szmery - charakterystyka

Pierpont ME Circulation 2007 w modyf.

G-enetyczny algorytm w strukturalnych wadach serca

VSD: tris 13,18,21, Rubinstein-Taybi; Kabuki, Williams, Goldenhar, Cornelia de Lange, VACTERL, Costello, Apert, Carpenter; duplikacje; delecje

ASD II: Holt-Oram; Ellis van Creveld (EvC)- wspólny przedsionek; Noonan, Rubinstein-Taybi, Kabuki, Williams, GoldenharKlinefelter; TAR; del1,4,4p,5p,6,10p,11,13,17,18,22; tris 18,21;

TA: (rzadko)22q11, 4p, Cat-eye

AVSD: tris21; SLO; EvC; Noonan; chondrodysplazje;Del3p25,8p2,22q; dup 10q,11q,22q

PDA: Char

Wady pnia i opuszki:TOF (121 zesp. OMIM): del22q11; Alagille, Cat-eyeCAT: del22q11, tris 8, del 10pDORV: tris 9,13,18; dup 2p,12p; 22q11TGA: (rzadko) – tris 18

IAA: 22q11

TAPVD: tris 8PAPVD: rodzinny scimitar syndrome

Ebstein: (rzadko)tris 21; rearanż.11q

Noworodek z sinicą

PaO2>80mmHg PaO2<80mmHg

Sinica różnicowa

>10% SpO2 różnicy

pkg & kd

TAK

pkg < kd(„odwrócony”)

pkg >kd(„zwykły”)

RTG klp

NIE

RTG klp

Test hiperoksyczny

RTG klp

Przeciek

wewnątrzpłucny

np. zap. płuc, odma

Bez zmian

Podać PGE1

Skąpy rysunek naczyniowy

RVOTO

TOF, PA, Critical PS,

Ebstein, TA

Prawidłowe RTG

Całkowite

mieszanie

(ASD bez restrykcji)

TGA, HLHS, MA, SV

RTG klp

Uszkodzenie płuc,

np. PPHN, RDS, CDH, MAS

Bez zmian

Podać PGE1

Przekrwienie płuc

i kardiomegalia

LVOTO

CoA,

critical AS, IAA

Przekrwienie płuc,

bez kardiomegalii

Zwężenie

żył płucnych

TAPVR, SV &

restrykcyjny ASD

pkg<kd

(„odwrócony”)

Podać PGE1

TGA

z PPHN, CoA lub IAA

PŁUCA

SERCE

DIAGNOZA

Kinsella J 2011

Test hiperoksyczny

FiO2 0.21 FiO2 1.0

pO2 50-150 pO2 50-150 sercowy *

pO2 50-150 pO2 150-300 płucny

pO2 50-150 pO2 >300 prawidłowy

pO2 może być w TAPVR a nawet w HLHS w teście hiperoksycznym > 150 mmHg

*

Badanie fizykalne

Niewydolność oddechowaPrzyspieszony

oddech

Pulsoksymetria

Przed PDA=poza PDA

SpO2

1. Przeciek wewnątrzpłucny(PVR<SVR)

2. Sinicza wrodzona wada serca z LR PDA

3. PPHN: pozapłucnyprzeciek FO (PVR>SVR) z zamkniętym przewodem tętniczym

Przed PDA>poza PDA

SpO2

1. PVR>SVR z RL PDA: PPHN z MAS, RDS, CDH lub idiopatyczne

2. PDA-zależne przepływy systemowe: HLHS, AS, IAA, koarktacja

3. Choroba naczyń płucnych: dysplazja pęcherzykowo-włośniczkowa, zwężenie żył płucnych, TAPVR z obstrukcją

Przed PDA <pozaPDASpO2

1. TGA z nadciśnieniem płucnym

2. TGA z koarktacjąaorty

3. TAPVR nadsercowy

Kinsella J 2011

Uwaga na „lukę saturacyjną”: SpO2 vs. PaO2 – metHb

Sinica odwróconaTAPVD

PGE1

AMINY

Tętno – gdzie badamy

Koarktacja Przerwanie łuku Koarktacja Atrezja aorty

za l.t.podob. za l.t. szyjną z niepr. prawą

t.podobojczyk.

Prawe ramię + + - -

Szyja + + + -

Lewe ramię + - + -

Nogi - - - -

Rozpoznanie ALCAPA u noworodka – osłabione tętno na kk.dolnychGarty N Neonatology 2008

Perfuzja – najczęstsze metody oceny

Stranak Z Eur J Pediatr 2014

Tachypnoe

Hetzel PG Eur J Pediatr 2007sat >95% 10 godz. - 9 d.ż

Podwójny odpływ z prawej komory,

nieprawidłowy spływ żył płucnych, HLHS; CoA

Ciężka złożona wada serca

Jedyny objaw

przyspieszony oddech !!!

Harden BW Pediatr Cardiol 2013Pojedyncza komora o budowie komory lewej; CoA

TAPVD – 1-3 d.ż.; PA/VSD od 2 tyg. życia –własne obserwacje

Szmer

Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

Pole zastawki aortalnejSkurczowy:AS; supra AS; sub ASRozkurczowy: AR

Pole zastawki trójdzielnejSkurczowy:VSD; ToF; AVSD; TRHCMRozkurczowy: TS

Pole zastawki płucnejSkurczowy:PS; ASD; TOF; CoA PDA; TAPVD; PAPVDRozkurczowy: PRCiągły: PDA; AoPWNiewinny: gałęzi tt. płucnych (też pacha l/p); wyrzutowy t.płucnej

Koniuszek sercaSkurczowy: MR; MVP; AS; HCMRozkurczowy: MSNiewinny: Stilla

SZMER

>=3/6; szorstki; holosystoliczny; rozkurczowy; klik;pole aortalne i zastawki trójdzielnej Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

Mankiet – czy poprawnie dobieramy?

A zalecenia producenta B szer./obwód 0.44-0.6 C szer. /dł. ramienia 2/3

Wnioski: wizualny dobór właściwego mankietu jest nieprecyzyjny

Smets K Acta Paediatr 2013

Jaka to choroba ?Wcześniak 30 t.c. po stomii z powodu NEC bez płucnych i sercowych przyczyn

SpO2 70-80%; PaO2 50-110mmHg

Czy RTG nadal jest przydatne?

Gupta S Indian J Pediatr 2015

Perfuzja – dodatkowe badania

Stranak Z Eur J Pediatr 2014

Pulsox - Skandynawia 2014

de-Wahl Granell A Acta Paediatr 2014

Skrining na kg prawej i jednej z kd

<=90% <95% na kgP i kd lub różnica kg/kd >3%

>=95% na kgP i kd i różnica kg/kd <=3%

Powtórz po 30 min.

<=90% <95% na kgP i kd lub różnica kg/kd >3%

>=95% na kgP i kdi różnica kg/kd <=3%

Powtórz po 30 min.

<=90% <95% na kgP i kd lub różnica kg/kd >3%

>=95% na kgP i kdi różnica kg/kd <=3%

Poinformuj lekarza Poinformuj lekarza Skrining ujemny

Narayen IC Arch Dis Child F&N 2016

Bartos M Acta Paediatr 2015

Pulsoksymetria przesiewowa w wykrywaniu TGA

Jaka to wada ?

Skrining echokardiograficzny wykonany przez neonatologa

Kluckow M; Evans N Eur J Pediatr 2016Mertens L;Singh A et al

WYKLUCZ WRODZONĄ WADĘ SERCA !!!

Wskazania do badania echo

• Szmer 58%

• Dodatni skrining pulsoksymetryczny 21%

• Wywiad rodzinny 10%

• Cechy dysmorfii 4%

• Nieprecyzyjny obraz echo płodu 3%

• Arytmia 2%

• Osłabienie tętna obwodowego 1.5%

• Tachypnoe 0.5%

Singh A Acta Paediatr 2012

Wyniki badania echo• Wynik prawidłowy 26%

• VSD 28%

• PDA 22%

• PS (przyspieszony przepływ) 8%

• ASD 7%

• TI 4%

• Dysplazja zastawki trójdzielnej 3%

• CoA 1%

• TOF 0.5%

• AVSD 0.5%

Singh A Acta Paediatr 2012

Wskazania do badania echo skriningowego

Khamkar AM J Clin Diagn Res 2015

Lannering K Pediatrics 2015

Rozpoznanie CoA po zgonie

Narzędzia

Rozpoznawanie przyczyn tachykardii i bradykardii za pomocą telefonu (per se) i „do przyjaciela”

Tobias J J Intens Care 2008

SOD= CO x [1.39 x (Hb x SaO2)/100ml krwi

SOD= systemowe dostarczanie tlenu – jeżeli słabe – jaka to choroba?

647 pts z NS- Hbd >=34; IMV 0-72 godz.

1. BP< Hbd2. BP<Hbd+słaba perfuzja3. Leczenie NS4. Inotropy

65% >=1 pkt.

46% nie spełniało pkt. 2

98% bolus35% inotropy17% sterydy

Fernandez E Am J Perinatol 2015

Objętośćwyrzutowa

Rzut serca

Opór systemowy

Ciśnienie tętnicze

Algorytm

Częstość rytmu

KurczliwośćContractility

Obciążenie wstępnePreload

ObciążenienastępczeAfterload

Powrót żylnyParametry kliniczne

EchokardiografiaSK

UR

CZO

WE

ROZKURCZOWE

WstrząsO-5 min. Sinica/słaba/perfuzja/rds – ABC resuscytacji

10ml/kg krystaloid (max. 60ml/kg); antybiotyk/PGE1 do wykluczenia krytycznej wws; koryguj hipo-glikemię; - kalcemię

Wstrząs oporny na płyny ?

15 min. Dopamina <10ug/kg/min. (+/-) Dobutamina

Wstrząs oporny na Dopaminę?

60 min. Adrenalina 0.05-0.3ug/kg/min.

Wstrząs oporny na katecholaminy?

Zimny; BP norma Zimny BP niskie Ciepły BP niskie

Luzitropy; płyny Luzitropy; NO Płyny; Noradrenalina

Wstrząs nawrotny?

Sprawdź: odma?płyn w opłucnej? Podaj H-kortyzon; T3? Pentoksyfilina u VLBW; rozważ zamknięcie PDA; ECMO Carcillo J 2014

Rozpoznawanie morfologii arytmii po podaniu leku (WPW czy trzepotanie przedsionków)?

Knecht M Stany nagłe neonatologia 2014

Blok III st.

Tachyarytmia

Adenozyna do dawki jednorazowej 500ug/kg !Amiodaron 5mg/kg/godzinę – nie bój się, gorzej niż obok być (chyba) nie może

Propranolol

PEA (pamiętaj o 5H i 4 T)

Pruetz JD Prenat Diagn 2014

Pilne interwencje u noworodków z wws

Sinica – PGE1 0.02mcg/kg/minTlen 0.6-1.0Płyny 10-40 ml/kg

Hipoperfuzja - PGE1 0.05—0.02mcg/kg/minTlen 0.21Płyny ostrożnie

Hansmann G Neonatal emergencies 2009

Nadciśnienie systemowe – jaka przyczyna?

Nickavar A Int J Prev Med 2014

Furosemid 2-3mg/kg przez 5 minut

Hydralazyna 0.15-0.6mg/kg/dawkę co 4-6 godz.; wlew ciągły 0.75-5ug/kg/min.

Propranolol 0,02-0,15 mg/kg

Nitroprusydek soduDiazoksyd

Noworodek z hipotensją - podsumowanie

TAK NIE

Co można poprawić ?Mankiet/przetwornikHipowolemia: bladość, tachykardiaKrwotok; węzeł prawdziwyBrzuch „chirurgiczny”Sepsa z CLSNadmierna wentylacja

Ale mały przepływ

ELBW; asfiksja; wysokie parametry wentylacji

Lecz hipowolemię Oceń przepływ i lecz(Dobutamina; Milrinon)

ELBW; asfiksja; wysokie parametry wentylacji(możliwy wysoki opór systemowy)

TAK NIE

Płyn (krystaloid) 10-20/kgDobutamina 5-20Dopamina

Możliwy mały opór systemowy i dobry przepływSepsa hiperdynamicznaWcześniak po 1 d.ż.

Dopamina >=5Adrenalina >=0,05; Noradrenalina>0,01Wazopresyna

HYDROKORTYZON

HIPOTENSJA

Ocena układu krążenia Prawidłowe BP ECHO Prawidłowy LVO

ECHO

OK

LVO

ECHO

N, LVO

PDA Bez PDA

Indo/IBU

kurczliwość hipowolemia

Dobutamina KrystaloidDopamina

Utrzymująca się hipotensja

Adrenalina

HC Krystaloid+wazopresor

Evans N 1996; Subhedar NV 2003; Kluckow M 2012

PDA

Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie

Umiarkowanadysfunkcja narządowa

Przeciek l-p NLPZ; ligacjapC02 50-60mmHg; modyf. PEEP; wysoka Hb

Ciężka dysfunkcjanarządowaKrwotok płucny

Przeciek l-p bez kompensacji krążeniowej

NLPZ; ligacjaDobutamina

Po ligacji PDA Dysfunkcja LK; wysoki afterload

Dobutamina gdy DP niskieMilrinon gdy DP N lub wysokieHydrokortyzon

Giesinger RE Semin Perinatol 2016

Sepsa/Wstrząs

Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie

Ciepły -tachykardia

Tachykardiarozkurczprzeciek kapilarnyhipowolemiaduży rzut serca

Płyny; DopaminaNoradrenalina; Wazopresyna

Zimny Skurczmały rzut serca

Płyny (ostrożnie); Adrenalina, DobutaminaHydrokortyzon

Giesinger RE Semin Perinatol 2016

HIE

Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie

Utlenowanie db Dysfunkcja L lub P komory

DobutaminaAdrenalina; PGE1 (gdy restrykcyjny PDA)Hydrokortyzon

Zaburzeniautlenowania

Dysfunkcja L komoryPPHN

DobutaminaAdrenalina; iNOPGE1 (gdy restrykcyjny PDA)

Zaburzeniautlenowania

Dysfunkcja PKPPHN

DobutaminaiNO; PGE1Adrenalina; Noradrenalina; Wazopresyna

Giesinger RE Semin Perinatol 2016

PPHN

Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie

Hipoksemia Mały preload L komoryP-L przeciek PDAPrawidłowa funkcja P i L komory

iNO; Sedacja;Optymalizacja wentylacjiMilrinon (prawidłowe MAP i DP)Wazopresyna (obniżone MAP i DP)PGE1 gdy restrykcyjny lub brak DA

Hipoksemia Mały preload L komoryP-L przeciek PDADysfunkcja P i L komory

iNO; Sedacja;Optymizacja wentylacjiMilrinon (prawidłowe MAP i DP)Dobutamina (obniżone MAP i DP)PGE1 gdy restrykcyjny lub brak DAWazopresyna

Giesinger RE Semin Perinatol 2016

Hilgendorff A Heart 2016

Hilgendorff A Heart 2016

PPHN

Nadciśnienie płucne

Nair J Sem Perinatol 2014

ELBW1 d.ż.

ELBW>1d.ż.

PDA PDA PDA poligacji

PPHNLV ok

PPHNLV dysf

HIE HIE HIE Wzimny

Wciepły

IDM

SP

DP

Perf.

inne 02 PKG>KKD

VENT pCO2; opt. Hb

PEEP; 02opt. went.

sedacja

VOL 1 ? 1 ? 1 1 1 1

A 2 2 3 1

NA 2 3 2

DOP 2 1 2/3 2 2 1

DOB 1 2 1 DP 1 1 1 1

MIL 1 DP 2DP 1

VAS 2DP 2 3 2 1

iNO 1 1 2 2

NLPZ 1 1

HKTZ 2 3 3

PGE1 3 3 2? 2? 2?

ob

jaw

lek

ELBW1 d.ż.

ELBW>1d.ż.

PDA PDA PDA poligacji

PPHNLV ok

PPHNLV dysf

HIE HIE HIE Wzimny

Wciepły

IDM

LVO

SVC SVC

dysf. flow +/_ LK LK LK/after/ ---------- L/P K L/P K LK PK

shunt L-P L-P L-P L-P --------- L-P-L L-P-L L-P? L-P-L? L-P-L ------? -------? ------?

VENT pCO2; opt. Hb

PEEP; opt.02opt. went.

sedacja

PŁYN 1 ? 1 ? 1 1 1 1

A 2 2 3 1

NA 2 3 2

DOP 2 1 2/3 2 2 1

DOB 1 2 1 DP 1 1 1 1

MIL 1 DP 2DP 1

VAS 2DP 2 3 2 1

iNO 1 1 2 2

NLPZ 1 1

HKTZ 2 3 3

PGE1 3 3 2? 2? 2?

ECH

Ole

k

Badanie pulsoksymetryczne

Badanie przedmiotowe

<95% >=95% (-)

•Tachypnoe•Osłabienie tętna•Wzmożony impuls

koniuszkowy

*Szmer patol.

**Szmer niepatol

ECHO WYPIS

BEZ KONTROLI

***Kontrola

Do 7 dniECHO ECHO

ECHO

(-)(+)

Propozycja algorytmu postępowania diagnostycznego

w podejrzeniu wady wrodzonej serca w oddziale noworodków