łuszczaki (lipoma) są łagodnymi guzami częstowystępującymi u osób dorosłych, chociaż spotyka sięje również u nastolatków, szczególnie w lokalizacji kończynowej. Wystąpienie tłuszczaka z dojrzałych ko-mórek tłuszczowych u dziecka przed 10 rokiem życia można uznać za przypadek nietypowy [1–5]. U dzieci, szczególnie poniżej 3 roku życia, częściej występują inne guzy z komórek tłuszczowych – lipoblastoma lublipoblastomatosis. Są to również łagodne guzy, zbu-dowane jednak z komórek niedojrzałych występującewyłącznie u dzieci, opisywano nawet ich postać wro-dzoną [6, 7].

Tłuszczaki jako typowe łagodne guzy osób doro-słych, w zależności od lokalizacji, można podzielić na 2 grupy:

1. leżące powierzchownie w tkance podskórnej, najczęściej zlokalizowane na kończynach, objawiają się zwykle jako bezbolesne, powoli rosnące guzki.

2. znacznie rzadziej występujące tłuszczaki zloka-lizowane głęboko, które mogą rosnąć bezobjawowo i osiągać duże rozmiary.

Stosunkowo rzadko spotyka się tłuszczaki u dziecimłodszych.

W diagnostyce pomocne bywają badania obrazo-we. Zarówno za pomocą badania ultrasonograficzne-go, tomografii komputerowej, jak i rezonansu magne-tycznego można stwierdzić cechy typowe dla tkanki

tłuszczowej. Jednak decydujące dla rozpoznania jest badanie histopatologiczne bioptatów. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne wycięcie w granicach zdro-wych tkanek. Wznowy występują bardzo rzadko [3,5].

Celem pracy jest przedstawienie sposobu diagno-styki oraz leczenia dziewczynki z olbrzymich rozmia-rów tłuszczakiem przestrzeni zaotrzewnowej orazprzedstawienie aktualnego stanu wiedzy na temat gu-zów zbudowanych z komórek tłuszczowych.

Opis przypadku 3-letnia dziewczynka, u której od około 1,5 roku

obserwowano stopniowe powiększanie się obwodubrzucha, z okresowymi dolegliwościami bólowymi oraz biegunką, ze zwyżkami temperatury ciała do około 37,5°C była hospitalizowana na rejonowymoddziale chirurgii dziecięcej z powodu olbrzymiegoguza w jamie brzusznej. Tam też wykonano badaniaobrazowe: USG oraz tomografię komputerową jamybrzusznej. Badana te potwierdziły obecność niepra-widłowej masy tkankowej rozciągającej się od prawejokolicy podwątrobowej do spojenia łonowego, prze-kraczającej linię środkową ciała (ryc. 1). Pozostałenarządy jamy brzusznej w badaniach obrazowychbyły prawidłowe, choć zepchnięte na stronę lewą. Ba-danie tomograficzne sugerowało, że gęstość zmiany

tłuszczakowi. Za miejsce wyjścia guza uznano jednak prawe nadnercze i dziewczynka z podejrzeniem neu-roblastoma została przekazana do Kliniki Chirurgii i Urologii dziecięcej AM we Wrocławiu.

Przy przyjęciu stan ogólny dziecka uznano za zadowalający. Uwagę zwracał słaby stan odżywienia dziecka oraz bardzo duży, uwypuklony, asymetrycz-ny brzuch. Masa ciała pacjentki nie przekraczała 14 kg. Dziewczynka skarżyła się na dolegliwości bólowe jamy brzusznej oraz liczne, luźne stolce. Powtórzonodwukrotnie badanie ultrasonograficzne, które po-twierdziły obecność patologicznej masy w prawej po-łowie jamy brzusznej, otaczającej i przemieszczającejprzyśrodkowo prawą nerkę. W opcji dopplerowskiejzmiana wykazywała słabe unaczynienie z widocznymipojedynczymi naczyniami w obrębie przegród guza.Ponadto stwierdzono liczne powiększone węzły chłon-ne w śród- i nadbrzuszu. Wymiary guza, choć trudne do oceny, oznaczono jako: 18 x 15 x 14 cm. Według sugestii radiologów wykonujących badania zmianaodpowiadała tłuszczakowi lub potworniakowi. Nieuwidoczniono prawego jajnika w trakcie żadnego z

badań USG. Obraz RTG narządów klatki piersiowejbył prawidłowy. Pozostałe wyniki badań laboratoryj-nych pozostawały w normie, również poziom b-HCGoraz AFP nie przekraczały wartości prawidłowych.

Dziewczynka została zakwalifikowana do zabieguoperacyjnego, który wykonano po odpowiednim przy-gotowaniu w znieczuleniu ogólnym. Jamę brzuszną otwarto szeroko cięciem poprzecznym w nadbrzuszu.Stwierdzono olbrzymich rozmiarów guz wychodzący zprawej przestrzeni zaotrzewnowej. Zmiana była lita, ko-loru żółtego, o konsystencji tłuszczaka, wykazywała sła-be unaczynienie, otoczona była torebką (ryc. 2 i 3). Guz bez trudu oddzielono i usunięto w całości. Po usunięciu masę guza określono na 1600 g, co stanowiło 11,5% masy ciała dziecka (ryc. 4.) Pobrano również jeden z po-większonych węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzew-nowej i przesłano do badania histopatologicznego.

Badaniem histopatologicznym stwierdzono: Li-poma cum calificationes focales, oraz odczynowo,zapalnie zmieniony węzeł chłonny, bez komórek no-wotworowych.

W przebiegu pooperacyjnym stosowano 3-dnio-wą osłonę antybiotykową, oraz typowe leczenieprzeciwbólowe. Stan ogólny dziecka nie budził nie-pokoju. Rana zagoiła się prawidłowo. W czwartejdobie po zabiegu dziecko, bez dolegliwości wypisa-no do domu.

Dziewczynka pozostaje pod opieką naszej poradniprzyklinicznej, zgłasza się na regularne badanie kon-trolne. Do chwili obecnej (5 miesięcy obserwacji) nie ma cech wznowy.

Guzy z tkanki tłuszczowej występują u dzieci bardzo rzadko, są doniesienia o pojedynczych przypadkach. Największą liczbę (ponad 100 guzów tłuszczowych)u dzieci opisali SHIH-MING JUNG i wsp. [7]. Praca tajednak dotyczyła całej populacji dziecięcej Tajwanu.W tym czasie odnotowano ogółem ponad 3,5 tysiąca guzów o innym charakterze.

Etiologia tłuszczaków nie jest ostatecznie pozna-na. Wiadomo, że u osób dorosłych ich występowaniusprzyjają: otyłość, cukrzyca typu 2, wysokie stężenie cholesterolu, narażenie na urazy lub promieniowanierentgenowskie, a także predyspozycje rodzinne i nie-które zaburzenia chromosomalne [2, 8]. Nie obserwo-wano wpływu tych czynników na występowanie tłusz-czaków u dzieci.

Tłuszczaki zarówno u dzieci jak i u osób dorosłychnajczęściej zlokalizowane są w podskórnej tkance tłuszczowej, w obrębie kończyn. Lokalizacja głęboka w obrębie narządów jamy brzusznej czy klatki pier-siowej należy do znacznie rzadszych [12–14]. Wtedy też są one znacznie trudniejsze do wykrycia i mogą osiągać bardzo duże rozmiary. Tłuszczaki są guzami bezobjawowymi, gdy leżą powierzchownie pacjentnajczęściej sam wyczuwa guzek lub zgrubienie. Guzy zlokalizowane np. w jamie brzusznej zwykle długonie dają żadnych objawów [1, 2, 9]. Pierwszym ob-jawem może być powiększenie obwodu brzucha lub mogą wystąpić objawy wynikające z dużej masy guzai jego ucisku na inne narządy. Do najczęściej opisy-wanych objawów należą: bóle brzucha, biegunki, za-parcia, nudności, wymioty, brak apetytu. Opisywano przypadki ostrych objawów brzusznych wywołanych skrętem krezki jelita, niedrożnością lub wgłobieniem jelita cienkiego z powodu tłuszczaka [8, 10].

W opisanym przez nas przypadku objawy miały również charakter typowy. Długotrwały bezobjawowy wzrost guza – odnotowany jedynie przez matkę, jakopowiększanie się obwodu brzucha. Występujące w późniejszym okresie przemijające bóle brzucha i bie-gunki były wywołane przez olbrzymią masą guza. Bez-krytyczny stosunek rodziców do faktu powiększania

się obwodu brzucha i powstanie guza o masie przekra-czającej 10% masy dziecka jest faktem kuriozalnym.

W diagnostyce tłuszczaków pomocne bywają ba-dania obrazowe (USG, TK, MRI). Mogą one wykazać cechy charakterystyczne dla tkanki tłuszczowej, jed-nak bardzo trudno przy pomocy tych badań zróżnico-wać inne postacie guzów wywodzących się z tkankitłuszczowej. Ponadto w przypadku zmian zajmują-cych jamę brzuszną, odróżnienie tłuszczaków od po-tworniaków, czy guzów germinalnych jajnika u dziew-czynek, przy pomocy samych badań obrazowych może być trudne [2, 4]. W opisanym przez nas przypadku zarówno na podstawie badania ultrasonograficznego jak i tomograficznego, radiolodzy sugerowali zmianęwywodzącą się z tkanki tłuszczowej, jednak nie moż-na było na tej podstawie ustalić ostatecznego rozpo-znania, zwłaszcza, że w żadnym badaniu nie uwidocz-niono prawego jajnika.

Do najczęściej występujących guzów wywodzą-cych się z tkanki tłuszczowej należą:

1. lipoma – łagodne, otorebkowane guzy, zbudo-wane z dojrzałych komórek tłuszczowych, często wy-stępujące u osób dorosłych, o lokalizacji kończynowej,w podskórnej tkance tłuszczowej (około 75%). Chi-rurgiczna resekcja daje całkowite wyleczenie. Nawro-ty zdążają się rzadziej niż w 5% przypadków.

2. lipoblastoma – również należą do guzów ła-godnych, otoczonych torebką, choć opisano znacznie większą częstość nawrotów (10–25%). Zbudowane są z niedojrzałych komórek tłuszczowych (lipoblastów), które, z nieznanych przyczyn, kontynuują podziały komórkowe po urodzeniu. Nowotwory te występu-ją wyłącznie u dzieci, najczęściej rozpoznawane są przed ukończeniem 3 roku życia, a opisywano także przypadki guzów wrodzonych. Również przeważa lo-kalizacja kończynowa (około 60%). Nawroty mogą występować w około 20% przypadków.

3. lipoblastomatosis – uważana jest za naciekającapostać lipoblastoma. Nie posiada torebki.

4. hibernoma – bardzo rzadko występujące łagod-ne guzy, zbudowane z komórek tłuszczowych brunat-nych (tkanka charakterystyczna dla zwierząt zapada-jących w sen zimowy). Najczęściej występują u osób dorosłych, po 30 roku życia, choć około 5–10% przy-padków może występować wcześniej, nawet u dzieci.Zmiany te mogą wystąpić w każdej lokalizacji. Po cał-kowitej resekcji nigdy nie obserwowano nawrotów.

5. liposarcoma – bardzo rzadko występujące, za-wsze złośliwe guzy zbudowane z niezróżnicowanych,pierwotnych komórek mezenchymalnych, które przy-bierają postać lipocytów o różnym stopniu dojrzałości.W ponad 30% przypadków dochodzi do nawrotów, po-nadto mogą dawać przerzuty do kości, wątroby i płuc.

6. lymphangiolipoma – rzadkie, łagodne guzy ozłożonej budowie histologicznej z komponentą tkankitłuszczowej [3, 7, 8, 11].

Dokładne ustalenie postaci guza najczęściej bywamożliwe dopiero w badaniu mikroskopowym. Dlatego podstawowym badaniem w diagnostyce tłuszczaków jest badanie histopatologiczne bioptatów, lub pierwot-na resekcja z następowym badaniem histopatologicz-nym. Tę ostatnią formę diagnostyki i terapii zastoso-wano u naszej pacjentki.

Podejście różnych autorów do leczenia tłuszcza-ków nie jest jednak jednolite. ALBERTI i wsp. [1] opi-sują przypadek 11-letniej dziewczynki z przypadkowo wykrytym tłuszczakiem okolicy żołądka, u której podokładnej diagnostyce obrazowej oraz biopsji endo-skopowej z następowym badaniem histopatologicz-nym, zdecydowano się na postępowanie wyczekujące, pozostawiając dziecko w obserwacji [1]. Jednak więk-szość autorów zaleca bardziej radykalne, chirurgicz-ne leczeniem tłuszczaków [2, 4]. Z całą pewnością w przypadkach niepewnych diagnostycznie jedynym słusznym podejściem może być chirurgiczna resekcja.

Po chirurgicznym wycięciu zmiany, nawroty wy-stępują niezwykle rzadko, mniej niż w 5% przypad-ków [2, 5]. Między innymi, również dlatego nasza pacjentka pozostaje pod dalszą opieką ambulatoryjną.Zgłaszając się regularnie na badania kontrolne, orazbadania ultrasonograficzne jamy brzusznej. Do chwi-li obecnej (5 miesięcy obserwacji) nie obserwowanożadnych niepokojących objawów.

1. Alberti D. Asymptomatic giant gastric lipoma: what to do? Am

J Gastroenterol 1999; 94(12) 3634–3637.

2. Ilhan H. Giant mesenteric lipoma. J Pediatr Surg 1999; 34(4):

639–640.

3. Ozel SK. Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in

child: report of case. Surg Today 2004; 34: 470–472.

4. Sullivan WG. Giant retroperitoneal lipoma in children. Pedia-

trics 1980; 66(1): 123–125.

5. Xirong L. Giant omental lipoma in children. J Pediatr Surg

2005; 40: 734–736.

6. Chien AL. Two young girls with lipoblastoma and a reviw of the

literature. Pediatr Dermatol 2002; 23(2): 152–156.

7. Shih-Ming J. Lipoblastoma/lipoblastomatosis: a study of 16 ca-

ses in Taiwan. Pediatr Surg Int 2005; 21: 809–812.

8. Wolko JD. Torsion of a giant mesenteric lipoma. Pediatr Radiol

2003; 33: 34–36.

9. Ghidirim G. Giant submucosal lipoma of the cecum: raport of

a case and review of literature. Romanian J Gastroenterol 2005;

14(4): 393–396.

10. Meshikhes AWN. Adult intussusception caused by lipoma in the

small bowel: raport of a case. Surg Today 2005; 35: 161–163.

11. Kruś S. Patomorfologia kliniczna. Warszawa: PZWL; 1996.

12. Monte ZS. Lipoma of the pancreas: diagnosis and management

of these rare tumor. Rev Esp Enferm Dig (Madrit) 2006; 98(11):

884–889.

13. Wood J. Peripheral intrapulmonary lipoma: a rare lung neo-

plasm. Brit J Radiol 2004; 77: 60–62.

14. Unnikrishnan M. Giant posterior mediastinal benign cystic te-

ratomatous ganglioneurofibro-lipoma in the first decade. Eur J

Cardiothorac Surg 2004; 26: 823–825.

lek. med. Jolanta ŁadogórskaKatedra i Klinika Chirurgii i Urologii DziecięcejAkademii Medycznej we Wrocławiu ul. M. Curie-Skłodowskiej 5250-369 Wrocławe-mail: jolaladogorska@tlen.pl