Ocena układu białka C u dorosłych pacjentów poddanych allotransplantacji komórek...
Transcript of Ocena układu białka C u dorosłych pacjentów poddanych allotransplantacji komórek...
logistycznej rozpoznanie APS (OR 4,23; 95% CI 2,02–8,91, p < 0,001), wykrycie trombofilii wrodzonej (OR 4,02; 95% CI 1,86–8,70,p < 0,001) i przebycie zatorowości płucnej (OR 2,7; 95% CI 1,25–5,81; p = 0,01) zwiększało ryzyko nawrotu zakrzepicy. Niewykazano natomiast związku wartości MPV z nawrotami zakrzepicy w grupach z i bez PAPS.Wnioski: W badanej grupie MPV nie był potencjalnie użytecznym markerem prognostycznym nawrotu powikłań zakrzepo-wych.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.148
Ocena zaburzeń krzepnięcia metodą tromboelastometrii u pacjentów poddanych wysokodawkowejchemioterapii wspomaganej przetoczeniem allogenicznych komórek krwiotwórczych
J. Rupa-Matysek *, L. Gil, E. Wojtasińska, K. Zajdel, K. Ciepłuch, M. KomarnickiKatedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Celem pracy jest ocena zaburzeń krzepnięcia metodą tromboelastometrii, pozwalającą na szybką ocenę procesu krzepnięciai fibrynolizy krwi pełnej u pacjentów poddanych allotransplantacji komórek krwiotwórczych (HSCT) w grupie chorychz objawami lub bez objawów choroby wenookluzyjnej wątroby (VOD). VOD rozwija się w następstwie toksycznegouszkodzenia śródbłonka naczyń wątroby związanego z aktywacją procesów krzepnięcia.Materiał i metody: Grupę badaną stanowiło 27 pacjentów poddanych HSCT po przygotowaniu mieloablacyjnym (n = 16)i o zredukowanym kondycjonowaniu (n = 11), w wieku 19–63 lat, 52% mężczyzn. Tromboelastometrię (ROTEM®) wykonanoprzed przeszczepieniem (doba 10.), w dobie 0 oraz w +14. i +28. po allotransplantacji.Wyniki: W porównaniu z populacją zdrową, w każdym analizowanym punkcie czasowym pacjenci poddani alotransplantacjimieli istotnie statystycznie dłuższy czas krzepnięcia (CT) i formowania skrzepu (CFT), niższe wartości charakteryzującespójność i stabilność skrzepu (MCF, A(x)) oraz zaburzenia lizy skrzepu w analizowanych testach (INTEM/EXTEM/FIBTEM/APTEM). Największe zaburzenia krzepnięcia obserwowano w dobie 0. Analiza korelacji wykazała związki pomiędzyanalizowanymi parametrami ROTEM (CT,CFT,Ax) a wynikami podstawowych badań krzepnięcia, szczególnie wpływu liczbypłytek na INTEM/EXTEM oraz stężenia fibrynogenu na FIBTEM.W badanej grupie łagodną lub umiarkowaną postać VOD stwierdzono u 7 chorych (26%). W ocenie tromboelastometrycznejnie wykazano istotnie statystycznie różnic w analizowanych parametrach pomiędzy grupą z lub bez VOD. Na wystąpienieVOD nie miały wpływu typ kondycjonowania (MAC-RIC), rodzaj dawcy (rodzinny-MUD), źródło komórek PB-BM, zaawansowa-nie choroby, wiek oraz płeć. Nie wykazano również różnic w zakresie wybranych parametrów układu białka C.Wnioski: Tromboelastometria umożliwia pełniejsze monitorowanie zaburzeń krzepnięcia u chorych podanych HSCT, jednakw badanej grupie nie wykazano różnic pomiędzy grupą z lub bez VOD.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.149
Ocena układu białka C u dorosłych pacjentów poddanych allotransplantacji komórek krwiotwórczych z powoduostrych białaczek
J. Rupa-Matysek *, A. Czyż, L. Gil, E. Wojtasińska, K. Zajdel, K. Ciepłuch, A. Łojko-Dankowska, M. KomarnickiKatedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Zaburzenia krzepnięcia u pacjentów poddanych allotransplantacji komórek krwiotwórczych (HSCT), szczególnie w układziebiałka C, są powiązane z procesami zapalnymi oraz powikłaniami narządowymi.Celem pracy była ocena wpływu intensywności kondycjonowania na zmiany w układzie białka C u pacjentów poddanychHSCT z powodu ostrych białaczek.Materiał i Metody: Analizowano 50 pacjentów w wieku 34 (zakres 18–63, 58% mężczyzn) poddanych HSCT po przygotowaniumieloablacyjnym (MA, n = 15) lub o zredukowanej intensywności (RIC, n = 35) przeszczepianych od dawcy rodzinnego (n = 17)lub niespokrewnionego (n = 33; zastosowano globulinę antytymocytarną – ATG), odpowiednio krwi (26) i szpiku (24).Wskazaniem do HSCT była ostra białaczka szpikowa (n = 32) lub ostra białaczka limfoblastyczna (n = 18). TBI zastosowanou 36% chorych.
a c t a h a ema t o l o g i c a p o l on i c a 4 4 s ( 2 0 1 3 ) 1 4 2 – 1 4 7 145
Przeprowadzono analizę przed kondycjonowaniem (doba -10.), w dniu przeszczepu (doba 0.) i w dniu +14. i +28. po HSCT dlanastępujących parametrów: antytrombiny (AT), białka S (PS), białko C (PC), trombomoduliny (TM), endotelialnego receptorabiałka C (EPCR), białkiem wiążącym składnik C4 komplementu (C4BP).Wyniki: Przed przeszczepem nie wykazano różnic analizowanych parametrów pomiędzy grupą MA a RIC. Aktywność PS byłaistotnie statystycznie niższa u pacjentów poddanych RIC w dobie 0. (58,2 � 21,2 vs 76 � 15,2; p = 0,011). W obu podgrupach,aktywność PC i TM zmniejszyła się między dniem 0. i +14., co istotnie zróżnicowało badane grupy (p = 0,0146 i p = 0,0334).W dniu +28. nie wykazano różnic w odniesieniu do wszystkich analizowanych parametrów.U pacjentów po TBI stwierdzono znaczący spadek aktywności PC i PS między dobą -10. i 0. Zastosowanie ATG prowadziło dowzrostu TM i AT w dniu 0. Stężenie CRP nie zależało od intensywności kondycjonowania.Wnioski: W analizowanej grupie pacjentów poddanych HSCT z powodu ostrych białaczek wykazano istotne zmianyw układzie krzepnięcia.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.150
Homozygotyczna mutacja typu Leiden u pacjentki uprawiającej wyczynowo sport
A. Sikorska 1,*, K. Bykowska 2, B. Ceglarek 1,**, M. Marchewka 2, B. Baran 2, J. Windyga 1,2
1Klinika Hemostazy i Chorób Wewnętrznych, Instytutu Hematologii i Transfuzjologii , Warszawa, Polska2Zakład Hemostazy i Chorób Metabolicznych, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa, Polska*Autor prezentujący.**Autor do korespondencji.Adres email: [email protected]
Wstęp: Mutacja typu Leiden jest wrodzonym czynnikiem ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. W Europie występujeu około 5% populacji ludzi zdrowych, u 20% chorych z zakrzepicą i 55% osób z nawrotami zakrzepicy żylnej.Materiał i metody: Diagnostyka w kierunku trombofilii obejmowała oznaczenia aktywności białka C i AT III (Siemens),antygen białka S (Corgenix), przeciwciała antyfosfolipidowe ACL i b2GPI (Organtec), LA (Siemens), mutacje prozakrzepowe(RFLP).Opis przypadku: 26-letnia kobieta uprawiająca wyczynowo siatkówkę od 11 lat. W wieku 22–23 lat przebyła dwa epizodyzakrzepowe po zawodach. Po miesiącu nieskutecznego leczenia pojawiła się duszność wysiłkowa i spoczynkowa z cechamisinicy. W USG Doppler kończyny dolnej prawej wykryto zakrzepicę żyły udowej; w angio-TK klatki piersiowej obecnośćrozległych zmian zakrzepowych; w segmencie 8 płuca lewego – zawał, w ECHO serca – powiększona prawa komora,nieprawidłowy ruch PMK oraz przyspieszony przepływ płucny; NT-proBNP 1379,9 pg/ml (n < 110,0), D-Dimery 6077 ug/ml(n < 500). Chora otrzymała skuteczne leczenie LMWH, trombolityczne rt-PA i przewlekle warfaryną.Wyniki: Z przeprowadzonego wywiadu rodzinnego uzyskano informacje o przebytej zakrzepicy żył głębokich u matki i babci,a także o zawałach serca u innych członków rodziny, wskazujące na wrodzony charakter defektu odpowiedzialnego zawystąpienie zakrzepicy. Badania laboratoryjne wykazały obecność homozygotycznej mutacji typu Leiden genu cz. V.Wnioski: Przeprowadzony wywiad chorobowy sugeruje bezpośredni związek pomiędzy zwiększonym wysiłkiem fizycznym(mecz) i urazem a wystąpieniem epizodów zakrzepowych.
http://dx.doi.org/10.1016/j.achaem.2013.07.151
Przypadek zatorowości płucnej w wieku dziecięcym
D. Smektała 1,2,*, A. Misiek 1,2, J. Mitkowska 3, K. Derwich 4
1SKN Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Poznaniu, Polska2SKN Pediatrii przy Specjalistycznym Zespole Opieki Zdrowotnej nad Matką i Dzieckiem w Poznaniu, Polska3Specjalistyczny Zespół Opieki Zdrowotnej nad Matką i Dzieckiem w Poznaniu, Polska4Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej II Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu,Polska*Autor prezentujący i do korespondencji.Adres email: [email protected]
Zatorowość płucna jest rzadko diagnozowaną chorobą w pediatrii. Dzieci są naturalnie chronione przed stanem podwyż-szonej krzepliwości m.in. poprzez niższy niż u dorosłych poziom trombiny i zwiększony poziom a2-makroglobuliny. W tejgrupie wiekowej zatorowość płucna wiąże się głównie z współwystępowaniem kilku czynników ryzyka.
a c t a h a ema t o l o g i c a p o l on i c a 4 4 s ( 2 0 1 3 ) 1 4 2 – 1 4 7146