NEUROSARKOIDOZA

Anna Ossowska

• uogólniona choroba ziarniniakowa

• nie jest chorobą zakaźną

• nie jest dziedziczna (czynniki genetyczne)

• nieznana etiologia

• tworzenie ziarniniaków = granulomów (części składowe komórek układu odpornościowego), bez cech serowacenia

• forma ostra (zespół Löfgrena) – 20-30% przypadków zachorowań, forma przewlekła 70-80%

• 3-4 dekada życia, częściej kobiety

Sarkoidoza = choroba Boeck’a = Morbus Boeck

Objawy sarkoidozy

• objawy grypopodobne

• zmęczenie / wyczerpanie

• ucisk w klatce piersiowej

• ataki kaszlu

• gorączka

• spadek masy ciała

Narządy zajęte przez sarkoidozę

• węzły chłonne 100%

• płuca >90%

• wątroba, śledziona 25-70%

• skóra 10-60%

• narząd ruchu 25%

• gałki oczne 10-25%

• OUN 9%

• serce 6%

Neurosarkoidoza

• częstość występowania – ok. 5% chorych na sarkoidozę

• trudności diagnostyczne

• obecność zmian w OUN wykrytych w badaniu sekcyjnym

• wysoka umieralność

Objawy neurosarkoidozy

• porażenie nerwu twarzowego (25-50%)

• zaburzenia widzenia, porażenie mięśni okoruchowych

• ciśnienia śródczaszkowego

• ataki padaczki

• zaburzenia czynności podwzgórza i przysadki (moczówka)

• wodogłowie

Objawy neurosarkoidozy cd.

• bóle głowy

• uporczywa czkawka

• zaburzenia psychiczne

• objawy sugerujące SM

• ostry zator naczynia mózgowego

Diagnostyka neurosarkoidozy

• RTG głowy

• TK

• MRI (z podaniem środka kontrastowego)

• badanie PMR (poziom ACE; także w surowicy)

Różnicowanie

• gruźlica

• zakażenia grzybicze

• SM

• proces nowotworowy

Leczenie neurosarkoidozy

• kortyzon (kortykosteroidy)

• leki immunosupresyjne (metotrexat, cyklofosfamid)

• napromienianie mózgowia

• inne leki: talidomid, chlorambucil, pentoksyfilina, itd.

• zdrowy tryb życia

Rokowanie

• 2/3 chorych - jednorazowy rzut

(izolowana neuropatia, aseptyczne zapalenie opon)

• 1/3 - przewlekły,nawrotowy przebieg (wodogłowie, wielonerwowe neuropatie i miopatie)

• śmiertelność 5-10%

• pacjenci z napadami padaczki są w grupie zwiększonego ryzyka niekorzystnego przebiegu choroby, gorszego rokowania i większej śmiertelności

NEUROSARKOIDOZA

Dziękuję za uwagę ! ! !