MULTiPL iNTRAKRANiAL MENENGiOMA VE NOROFiBROMATOzis Tip 2

MULTIPLE INTRACRANIAL MENINGIOMAS AND NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2

Etem BE~KONAKLI.Oguz ULKU. Erhan CO~AN. Zeynep ~ENEL. Ylldlz YAL<;INLAR

Ankara Numune Hastanesi 2. Noro§iriirji Klinigi (BB. OU. BC. YY) ve patoloji Laboratuvan 'Z~)

Turk Noro§iriirji Dergisi 3 : 209·212. 1992

6ZET: Multipl intraknaial menengioma. rum int­rakranial menengiomalann ortalama %2.5'unu olu~­turur. Genellikle de norofibromatozisTip 2 ile birliktegorilliir (Santral Norofibromatozis). Birka~ farkll kli­nik ve genetik yaplya aynlan norofibromatozis olgu­sunda en fazla iki tip gorilliir.Bunlar NorofibromatozisTip 1 (NF 1) ve Norofibromatozis Tip 2 (NF2)isimlen­dirilir.

Makalede. 17ya~mda multipl intrakranial menen­giomasl olan bir NF2 vakasl sunulmu~. NF2 ve mul­tipl menengioma tart1~llml~t1r.

Anahtar Kelimeler : Multipl menengioma. No­rofibromatozis. intrakranial rumor

GiRi~

Cushing ve Eisenhardt gen;:ekmultipl menengio­ma terimini en az birden fazla intrakranial menengi­oma lezyonu olan birlikte Norofibromatozisbulgulannm olmadlgl vakalar i~in onermi~lerdir(6.8.9.30.32).

Multipl menengioma'nm norofibromatozis veyadiger tip tiimorler ile birlikte oldugu vakalar iQn Me­nengiomatozis (6) terimini kullanml~lard1T.

Ancak multipl menengioma vakalan slkhkla no­rofibromatozis olgulan ile birlikte gorulmektedir. Bir­den ~ok ayn forma sahip olarak bilinennorofibromatozis olgusunu re (4)hatta 8'e kadar aYl­ranlar vardlr (23). Ancak genellikle iki tip gorulur(15.25).Bu tipler klasik Von Reck1inghausen (Norofib­romatozis Tip 1. NFl) ve Santral veya Akustik Noro­fibromatozis (Tip 2. NF2)olarak isimlendirilir (5.17.23).Aynm klinik ve genetik yaplya gore yaplhr. Multiplmenengioma vakalan bu tipler i~inde bir antite ola­rak degerlendirilmektedir (1.3.7.9.10.12.21.27.30.32).

Bu vakalar ~ogunlukla NF2 ile birlikte gorulmek­te ve NF2'nin multipl menengioma geli~iminde ge­netik bir predispozisyon olu~turdugu da du~unul­mektedir (4.14.26.27).

OLGU SUNUMU

17 ya~mda bayan hasta. bir Ylldlr suren i~itmeazalmasl. ba~agnsl ve dengesizlik yakmlmlan nede­niyle yatmldl. Oz ge~i~inde ozellik yoktu. Soy ge~-

204

SUMMARY: The average inddence of multiple

meningiomas is 2.5% of all meningiomas which com­monly occur with the Neurofibromatosis Type 2(Central Neurofibromatosis). Neurofibromatosis hasseveral distinct clinical and genetic entity and two

types of them commonly seen than the others. The­se are called Neurofibromatosis Type 1(NF1)and Ne­urofibromatosis Type 2 (NF2).

In this paper. a 17year-old girl who has multipleintracranial meningiomas with NF2 is presented anddiscussed with multiple meningiomas and NF2.

Key Words: Multiple meningiomas. Neurofibro­matosis. Intracranial tumor.

mi~inde annesinin vucudunda birtakun lekeler oldu­gu. 14 Yllonce bilinmeyen bir hastahk nedeniyle 01­dugu. 2 biiyiik erkek karde~inin normal olduguogrenildi.

Yapllan muayenede; bilin~ a9k. bilateral lens opa­sitesi. solda 6. sinir parezisi. sol kornea refleks kay­bl. sag periferik. sol santral fasial parezi ve solda tarn.sagda ileri derecede i~itme kaybl tespit edildi. Soldabelirgin olmak iizere serebellar testlerin bilateral bo­zulmu~ oldugu bulundu.

Lokal olarak sol frontal on klsmmda 3x2 cm lik

altaln mobil kitle ve viicutta 4 adet en biiyiigu 1 cmboyutlu kahverengi alt lekeleri goriildii.

Yapllan biokimyasal ve direkt radyolojik incele­meler normal bulundu. Bilgisayarh tomografide (BT)infratentorial bolgede sol ponteserebellar 46mm ~ph.sag pontoserebellar 26mm ~aph 2 adet kitle goriildii.Aynca supratentorial olarak sol sfenoid kanat loka­lizasyonunda 15mm ~aph ve sol frontal kortekste dedaha kii~iik olmak iizere l'er kitle goriildii. Boylecetoplam 4 adet homojen kontrast tutankitle lezyon­lan tespit edildi (~ekil 1 ve 2).

Hastanm oftalmolojik tetkikinde bilateral lensoperasite bulundu. iris Lisch nodiilii goriilmedi. od­yolojik tetkikte solda total. sagda ileri derecede sen­sorinoral i~itme kaybl tespit edildi. Dermatolojikonsiiltasyonunda alt lezyonlan cafe au lait olarakkabul edilmesine ragmen. saYl ve boyut a9smdanNF'nin klasik tarifine uymadlgmdan NF iQn atipik

~ki1 1: Her iki kiSfe ve sol sfenoid kanattaki lezyonun BT-giriiniimii

~ki1 J: Kapsiil ile birlikte Verocay cisimcigi olllfturan niikleerpalizadik dizilim (HBxlOO).

~kil S : Nekrozalanlan ile birliktemenengotelyal hiicreler(Hez200).

bulundu. Hastanm once sol soma sag ko~e lezyonla­n. ii<;iinciioperasyonla da sol sfenoid kanat ve solfrontal dltaln lezyonlan <;1kanldl.Sol frontal kortek­steki lezyona giri~im uygulanmadl.

Histopatolojiler SlraSlile; sol ko~e i<;inSchwanno­ma (~ekil 3) sag ko~e i<;inMenengotelyal Menengio-

~ki1 2 :Sol frontal kortebteki lezyonun BT giSriiniimii

~ki1 4: Psammon cisimcikleri ve demetleri olllfturan menin­gotelyal hiicreler (HBzlOO).

~kil 6: POItoperatif8. ayda kontrol BT.

ma (~ekiI4), sol sfenoid kanat i<;inAtipik Menengio­ma (~ekil 5)olarak rapor edildi. Sol frontal ciltaln kit­lesi de Schwannoma olarak bildirildi.

Genel ve norolojik durumu operasyonlar soma­smda degi~medi. aym bulgularla-<;1kanldl. Hastanm8 ay soma yapnnlan kontrol BT'sinde infratentorial

205

I"

bolgede kitlelerin kalmadlgl, sol sfenoid kanatta iserezidii bulundugu ve frontal kortekteki lezyonun ay­m devam ettigi goriildii (~ekil 6).

TARTI~MA

1889yilinda Anfimow ve Blumenau tarafmdan ilkdefa bildirilen multipl menengioma. terim olarak no­ro~irurji literatiiriine 1938 Yllmda Cushing ve Eisen­hardt tarafmdan tariflenmi~tir (6).Norofibromatozisbulgulannm olmadl~ ve birden fazla intrakranial me­nengioma vakalan ic;ink~ (6.9.18.21.27.29.30).

Multipl menengioma tiim intrakranial menengi­oma vakalannm ortalama %2Sunu olu~turur. Oran­lar %1-8.9 arasmdadu (8.18.21.29.32). BTnin geni~klillamma girmesi ile birlikte bu oranlarda arn~ 01­

~u~tur. Birotopsi <;ah~masmda%16buhmmu~tur (31).En gen<;vaka 4 YIl5 ayhk (28).en ya~h 88 (13)olarakyazllml~nr. Tek menengioma vakalarmda ya~ pik'i50-60ya~ arasmda olmasma ragmen multipl vakalar­da pik 20 ya~nr. <;ogunluk supratentorial ve hemik­ranial daglhmh olmaktadu. Bu durumun vemultiplisitenin sebebi kesin bilinmemektedir. Mul­tifokal ba~lang1<;.BOS yoluyla. venoz veya hemato­jen yolla yaYlhm ve genetik bozukluk onesiiriilmii~tiir (2.3.7.9.11.18.21.26.27).

Familial multipl menengioma vakalan da bildiril­mi~tir (3.7.12.16.19).

Multipl menengioma vakalannda histopatolojiktip farkh olabilmekte. ancak en slk menengotelyal tipgoriilmektedir (9). Vakamlzda da degi~ik iki tip bu­lunmu~tur. Vakalar <;ogunlukla santral norofibroma­tozis (NF2) ile birlikte goriilmektedir. BaZIyazarlarmultipl menengiomanm NF2'nin bir formu oldugu­nu ileri siirmektedirler (1.3.7.9.21.32). Tek menengi­oma vakalannda genetik bozukluk bulunamamasl.multipl vakalarda ise bulunmasl multipl menengio­mamn genetik ge<;i~liNF'nin bir formu oldugu tezinikuvvetlendirmektedir (3.7).Bir<;okforma sahip oldu­gu bilinen NF'nin iki tipi %95oranmda goriiliir (15.23).NF1 klasik von Recklinghausen Hastah~du. NF2 isesantral veya akustik norofibromatozis adml ahr ve%90oramda bilateral akustik Schwannoma. minimal

kutanoz lezyonlar. slkllkla lens opasitesi ile birliktebulunur ve iriste Lisch nodiilii yoktur. NF1 de gene­tik bozukluk 17nd. NF2 de 22nci kromozomdadlr ve

her ikisi de otozomal dominant ge<;er(3.4.7.24).No­rofibromatozis vakalannda birlikte intrakranial me­

nengioma. Schwannoma. optik glioma gibi tiimorcinsleri olabildigi gibi spinal kanalda da az olaslhk daolsa norofibrom veya menengiomla birlikte olabil­mektedir (5.9.14.17.24.26).

Multipl menengioma ve NF2 vakalannda 22ncikromozom anomalisi. hormonal reseptCir. kimyasal.

206

viral. immunolojik etki ara~nrmalan devam etrnek­tedir (4.7.14.20.22.26).

NF2 de bilateral akustik Schwannoma %90 ora­

nmda olmasma ragmen (4.9.14). vakamlzda unilate­ral akustik Schwannoma ve NF2'nin diger klinikbulgulan mevcuttur. Ancak genetik <;ah~mayapnn­lamaml~tlr. Sonu<; olarak multipl menengiomamNF2'den ayn klinik. laboratuar ve patolojik bulgula­

ra sahip bir hastahk olduguna dair kesin bir bulguyoktur ve bir<;ok vaka NF2'nin bir formu olarak go­riilmektedir (1.3.7.9.12.21.27.30.32). Bunun i<;inozel­likle multipl menengioma vakalannda norofibromato­zisin tipik kutanoz belirtileri goriilmese bile NF2 ak­la gelmeli ve dermatolojik. oftalmolojik. genetik kon­siiltasyon. odyografik ve i~itsel uyanh~ potansiyel<;ah~malan ile aile taramaSI yapllmahdu.

Yazl,ma Adresi: Dr. Etem BE~KONAKLINumune Hastanesi. 2. N6ro~i1iirji KlinigiANKARA

KAYNAKLAR

I. Abtahi H: Multiple meningiomas. Proceedings Acta Neurochir(Wien) 31:279·280. 1975

2. Andrioli GC. Rigobellb L. lob I et al.: Multiple meningiomas. Ne­urochirurgia (Stuttg) 24:67-69. 1981

3. Battersby RDE. lronside sw. Maltby EL: Inherited multiple me­ningiomas, a clinical. pathological and cytogenetic study of anaffected family. J Neurol Neurosurg Psychiatry 19:262·268, 1986

4. Burger PC, Vogel FS: Surgical pathology of the nervous systemand its coverings. New York. John Wiley and sons. 1982. ed 2.p 697

5. Constantino PB, Friedman DC, Pelzer HJ: NeurofibromatosisTyep 11of the Head and Neck. Arch Otolaryngol Head and NeckSurgery 115:380-383, 1989

6. Cushing H, Eisenhardt L: Meningiomas, their classification, re­gional behavior. life history and surgical end results. Springfi­eld. Illinois. Charles C Thomas. 1938: pp115'132

7. Delleman JW. De Jong JGY. Bleeker GM: Meningiomas in fivemembers of a family over two generations. in one member si­multaneously with acoustic neuromas. Neurology 28:567-570.1978

8. Domenicucd M. Santoro A. D'Osvaldo DH et al.: Multiple int­racranial meningioma. J Neurosurg 70:41-44. 1989

9. EI-Jamel MSM, Foy PM: Multiple meningiomas and their relati­on to neurofibromatosis. Review of the literature and report ofseven cases. Surg Neurol 32:131-136. 1989

10. EI'Jamel MSM: Multiple meningiomas. J Neurosurg 72:834-835.1990 (Letter)

I!. Geuna E. Pappadu G, Regalia F et al.: Multiple meningiomas.Acta Neurochirurgica 68:33-43. 1983

12. Girard PF, Trilled M, Confaureux C et al: Meningiomatose mul­tiple et familliale. Un syndrome voisin de la neurofibromatosede ReckJinghausen. Rew Neurol (Paris) 133:359-362. 1977

13. Lusins JO. Nakagawa H: Multiple meningiomas evaluated bycomputed tomography, Neurosurgery 9:137-141. 1981

14. Martuza RL. Elridge R: Neurofibromatosis 2. New Engl J Med318:684-688. 1988

15. Martuza RL. Rouleau G: Genetic aspects of neurosurgical prob­lems. In Youmans JR (ed)Neurological Surgery Philadelphia. WBSaunders 1990. plO70

16. Memon MY: Multiple and familial meningiomas without evi­dence of neurofibromatosis. Neurosurgery 7:262-264. 1980

17. Mulvihil JJ: Overview and natural history of neurofibromato­sis. Program and abstracts of the National Institutes of HealthConsensus Development Conference on Neurofibromatosis. Bet­hesda. Md, July, 13-15. 1987. pp19-20

18. Nagano T, Saiki 1.Kanaya H: Multiple meningiomas in the pos­terior fossa. Surg Neurol 23:425-427, 1985

19. Nahser HC, Lohr E, Gerhard L: Multiple meningiomas clinicaland computed tomographic observations. Neuroradiology21:259-263, 1981

20. Neuss M, Westphal M, Hansel M et al.: Clinical and laboratoryfindings in patients with multipl meniniiomas. Br J Neurosurg2:249-256, 1988

21. O'Neill p, Booth AE: Multiple meningiomas. Case report and re­view of the literature. Surg Neurol 21:80-82, 1984

22. Purcell MSM, Dixon MSL: Schwannomatosis. Arch Dermatol125:390-393, 1989

23. Rawlings III CE, Wilkins RH, Cook WA, Burger PC: SegmentalNeurofibromatosis. Neurosurgery 20:946-946, 1987

24. Riccardi VM: Von Recklinghausen's Neurofibromatosis. N EnglJ Med 505:1617-1627, 1981

25. Riccardi VM: Neurofibromatosis: Clinical Heterogeneity. Currprobl Cancer 7:1-34, 1982

26. Seizinger BR, Rouleau G, Ozelius LJ et al: Common pathogene­tic mechanism for three tumour types in bilateral acoustic neu­rofibromatosis. Science 236:317-319, 1987

27. Sheehy JP, Crockard HA: Multiple meningiomas: A long-termreview. J Neurosurg 59:1-5, 1983

28. Stowsand D: Multiple meningiomas. Acta Neurochir (Wien)31:279-280, 1975

29. Tomita T, Radkowski MA, Gonzales-Crussi F et al.: A multiplemeningioma in a child. Surg Neurol 29:131-136, 1988

30. Waga S, Matsuda M, Handa H et al.: Multiple meningiomas, re­port of four cases. J Neurosurg 37:348-351. 1972

31. Wood MW, White RJ, Kemohan JW: One hundred intracranialmeningiomas found inddentally at necropsy. J Neuropath ExpNeuroI16:337-340, 1957

32. Zervas NT, Shintani A, Kallar B et al.: Multiple meningiomasoccupying separate neuroaxial compartments. Case report. J Ne­urosurg 33:216-220, 1970

207