KWARTALNIK POLSKIEGO TOWARZYSTWA …

KWARTALNIK POLSKIEGO TOWARZYSTWA ULTRASONOGRAFICZNEGO

Vol. 11, 46, 2011ISSN 1429-7930

Vol. 11, 46, 2011ISSN 1429-7930

KWARTALNIK POLSKIEGO TOWARZYSTWA ULTRASONOGRAFICZNEGO

Prof. Radu Badea (Cluj-Napoca)Dr hab. med. Jan Baron (Katowice)Dr n. med. Agnieszka Brodzisz (Lublin)Dr n. med. Wanda Cyrul (Kraków)Dr hab. med. Grzegorz Ćwik (Lublin)Dr n. med. Janusz Dębski (Gdańsk)Prof. dr hab. med. Romuald Dębski (Warszawa)Dr n. med. Anna Drelich-Zbroja (Lublin)Dr n. med. Michał Elwertowski (Warszawa)Dr n. med. Ireneusz Gierbliński (Warszawa)Prof. dr hab. med. Ewa Helwich (Warszawa)Prof. dr hab. med. Wiesław Jakubowski (Warszawa)Dr n. med. Henryk Kaszyński (Warszawa)Dr n. med. Wojciech Kosiak (Gdańsk)Prof. dr hab. med. Wanda Kawalec (Warszawa)Prof. dr hab. med. Jan Kulig (Kraków)Prof. dr hab. med. Ewa Kuligowska (Boston)Dr Paweł Lewandowski (Warszawa)Prof. dr hab. med. Andrzej Lewin (Filadelfia)

Dr n. med. Grzegorz Małek (Warszawa)Prof. dr hab. med. Andrzej Marciński (Warszawa)Dr n. med. Leszek Markuszewski (Łódź)Dr n. med. Monika Modrzejewska (Szczecin)Prof. dr hab. inż. Andrzej Nowicki (Warszawa)Dr hab. med. Andrzej Rakoczy (Warszawa)Prof. dr hab. med. Maria Respondek-Liberska (Łódź)Dr n. med. Małgorzata Serafin-Król (Warszawa)Dr hab. med. Rafał Słapa (Warszawa)Dr hab. med. Andrzej Smereczyński (Szczecin)Dr hab. med. Iwona Sudoł-Szopińska (Warszawa)Prof. dr hab. med. Jacek Suzin (Łódź)Dr hab. med. Kazimierz Szopiński (Warszawa)Dr hab. med. Joanna Ścieszka (Katowice)Dr n. med. Janusz Tyloch (Bydgoszcz)Dr n. med. Krystyna Walas (Kraków)Prof. dr hab. med. Paweł Wieczorek (Lublin)Dr Magdalena Woźniak (Lublin)

Ultrasonografia jest pismem Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego wydawanym przezRoztoczAŃSKĄ SzKoŁĘ ULtRASoNoGRAfII

Adres Redakcji:zakład Diagnostyki obrazowej II Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Wojewódzki Szpital Bródnowski03-242 Warszawa, ul. Kondratowicza 8, tel. (022) 326 58 10; fax (022) 326 59 91

Redaktor Naczelny:Dr hab. med. Kazimierz Szopiński

Sekretarz Redakcji:Prof. dr hab. inż. Andrzej Nowicki

Sekretariat Redakcji: Dr n. med. Ewa Białek Dr n. med. Anna trzebińska Dr n. med. Krzysztof Mlosek Dr n. med. Paweł Wareluk Dr n.med Maciej Jędrzejczyk Dr n. med. Wojciech Kosiak

Członkowie Kolegium Redakcyjnego:

Projekt, skład i przygotowanie do druku:M.art Studio Grafiki Komputerowej

Druk:oficyna Poligraficzna APLA s.c.

Kielce, ul Sandomierska 89, tel./fax: (+41) 344-16-82e-mail: [email protected]

ISSN 1429-7930

Nakład: 1200 egz.

Wydawca:RoztoczAŃSKA SzKoŁA ULtRASoNoGRAfII s.c.

ul. chopina 3, 22-400 zamość, tel. 084 638 55 12, 638 80 90, 0600 815 515, fax 084 638 80 92e-mail: [email protected]

ULTRASONOGRAFIA nr 46, 2011 3

Szanowni Czytelnicy

Polskie Towarzystwo Ultrasonograficzne od wielu lat dba o rozwój zastosowania ultradźwięków w różnych dziedzinach medycyny, w tym również w zakresie diag-nostyki prenatalnej, szczególnie w zakresie prenatalnej diagnostyki kardiologicznej, dziedziny która stanowi piętę achillesową diagnostów zarówno w Polsce, jak i w Europie, i na świecie.

Być może z tego powodu tak mało jest publikacji na temat prenatalnej diagnostyki problemów kardiologicz-nych na łamach pism położniczych, być może dlatego w ramach typowych zjazdów i konferencji położniczych problemom kardiologii prenatalnej poświęca się mało czasu. Być może dlatego w ramach kursów położni-czych z zakresu ultrasonografii mało jest wykładów na tematy kardiologiczne płodu.

tym bardziej cenimy sobie łamy Ultrasonografii oraz zachętę i zawsze zielone światło ze strony naszego pol-skiego guru ultrasonografii, czyli Profesora Wiesława Jakubowskiego, który ponad 10 lat temu powołał do życia Sekcję Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej PtU. to właśnie parasol Polskiego towarzystwa Ultrasonograficznego umożliwia nam cykliczne spotka-nia, merytoryczne dyskusje i rozwój naszej dziedziny medycyny.

Jednym z takich spotkań zorganizowanych pod egidą PtU przy współpracy z Ministerstwem Nauki i Szkolnictwa oraz Stowarzyszenia na Rzecz RozwojuKardiologii Prenatalnej była nasza ostatnia Konferencja Kardio-Prenatal w łódzkiej Manufakturze. Sprawozdanie z konferencji przedstawiamy czytelnikom oddziel-nie. Przypominam także o nadal trwającym konkursie o Nagrodę im. A. Respondka. Mam nadzieję, że z kolej-nym laureatem z roku 2011 spotkamy się w olsztynie na zjeździe PtU w 2012.

Na łamach naszego czasopisma chcemy Państwu przedstawić problemy, o których dyskutowaliśmy. Były to najczęściej trudne diagnostycznie przypadki, które nauczyły nas prawidłowej interpretacji i optymalne-go postępowania okresie prenatalnym i postnatalnym. W niniejszym numerze znajdą Państwo głównie doniesie-nia kazuistyczne, ale także przedstawiamy pracę oryginal-ną dwuośrodkową na temat HLHS. Dyskusja w trakcie konferencji umożliwiła nam porozumienie i sformułowa-nie wspólnych myśli, których odbiciem są zredagowane przez uczestników konferencji donie sienia.

Nasze doniesienia kończy artykuł poglądowy na temat aktualnych wskazań do sposobu ukończenia ciąży z punktu widzenia kardiologii prenatalnej. takie wskazania prezentowaliśmy w oparciu o stan wiedzy z grudnia 2010 r. Ale ponieważ życie jest dynamiczne, a rozwój kardiologii prenatalnej niezwykły, w niniej-szym numerze nie mogło zabraknąć ostatnich informa-cji z childen’s Hospital of Philadelphia, który odwie-dziłam z moją asystentką dr Katarzyną Janiak w marcu 2011 r. Szpital ten jako pierwszy w USA zorganizował salę porodową dla chorych noworodków w szpita-lu pediatrycznym po diagnostyce prenatalnej, dzięki czemu zyskał miano lidera w USA w zakresie innowacji w medycynie w roku 2010 r.

Życzę dobrej, ciekawej lektury i refleksji nad roz-wojem kardiologii prenatalnej w Polsce, ProfesorowiJakubowskiemu serdecznie dziękuję za udostępnienie łamów Ultrasonografii dla naszego środowiska.

W imieniu Redakcji UltrasonografiiMaria Respondek-Liberska

4 ULTRASONOGRAFIA nr 46, 2011

1. Losy płodów z wadami serca z hypoplastyczną lewą komorą serca – badanie dwuśrodkowe.Beata Radzymińska-Chruściel, Maria Respondek-Liberska, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś,Alicja Żarkowska, Agnieszka Nawara-Baran, Beata Rzepecka-Węglarz, Iwona Maroszyńska,Ewa Gulczyńska, Andrzej Rudziński, Andrzej Sysa ............................................................................................8

2. Ektopia serca – prezentacja przypadków, przegląd piśmiennictwa. Paweł Sadłecki, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka, Marek Grabiec, Jacek Moll,

Maria Respondek-Liberska ................................................................................................................................16

3. złożona wada serca płodu z niewydolnością krążenia w 1 trymestrze ciąży – opis przypadku.Agata Włoch, Wioletta Rozmus-Warchlińska, Krzysztof Sodowski ...................................................................20

4. zmienność obrazu sonograficznego i echokardiograficznego u płodów z zespołem turnera na przykładzie2 przypadków.

Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska ............................22

5. Prenatalna echokardiograficzna diagnostyka prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowymspływem żylnym – opis przypadku.

Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska ..........................................25

6. Przerwany łuk aorty płodu – opis przypadku. Maciej Słodki, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś, Maria Respondek-Liberska ...............................................30

7. Nietypowa wada serca u płodu typu criss-cross heart – opis przypadku Jacek Skórczewski, Sebastian Foryś, Tomasz Moszura, Katarzyna Janiak, Mariusz Dubiel,


8. Prenatalna historia naturalna ubytku przegrody międzykomorowej rozpoznanego u płoduw I trymestrze ciąży – opis przypadku.

Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-Dangel ...............................................................................................35

9. ciąża u pacjentki z wadą serca pod postacią atrezji tętnicy płucnej z ubytkiemprzegrody międzykomorowej po korekcji paliatywnej wady – opis przypadku.

Wioletta Rozmus-Warcholińska, Agata Włoch ..................................................................................................38

10. Krytyczna restrykcja przewodu tętniczego u płodu po zastosowaniu metamizolu w trzecim trymestrze ciąży. Paweł Własienko, Joanna Szymkiewicz-Dangel, Iwona Rudzińska, Marzena Dębska ....................................40

11. Bezpośredni spływ żyły pępowinowej do prawego przedsionka u jednego z płodów ciąży bliźniaczejdwukosmówkowej – niecodzienny obraz w badaniu położniczym.

Katarzyna Leszczyńska, Maciej Chojnacki, Joanna Szymkiewicz-Dangel, Krzysztof Preis ..............................43

12. Prenatalna diagnostyka mnogich guzów serca powikłanych blokadą drogi wypływu z lewej komoryi zaburzeniami rytmu.

Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll,Andrzej Sysa, Maria Respondek-Liberska, Jerzy Stańczyk ................................................................................45

13. Ultrasonograficzna diagnostyka różnicowa – przepuklina oponowa rdzenia czy guz krzyżowo-ogonowy. Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-Dangel ..........................................................49

14. Wskazania do cięcia po prenatalnej diagnostyce kardiologicznej. Maria Respondek-Liberska ................................................................................................................................53

Spis treściULTRASONOGRAFIA NR 46


Nagroda im. Dr Andrzeja Respondka i wada serca płodu d-TGA Maria Respondek-Liberska ................................................................................................................................61

Sprawozdania

1. Sprawozdanie z konferencji naukowo-szkoleniowej 16-19.03.2011 r. Filadelfia, USA Katarzyna Janiak, Maria Respondek-Liberska ..................................................................................................66

2. Sprawozdanie z konferencji Kardio-Prenatal 3.12.2010 Łódź – „Manufaktura" .................................................69

3. Sprawozdanie z Kongresu American Institute of Ultrasound in Medicine 14-17.04.2011 New York, USA Wiesław Jakubowski .........................................................................................................................................72

4. Sprawozdanie z XVII Dnia Ultrasonograficznego we Włocławku Wiesław Jakubowski .........................................................................................................................................73

5. Sprawozdanie z II Tarnowskiego Spotkania Ultrasonograficznego Wiesław Jakubowski .........................................................................................................................................74

Serwis fotograficzny z II Tarnowskiego Spotkania Ultrasonograficznego .................................................................................................................................................................................75

Przypomnienie .................................................................................................................................................................................78

Errata .................................................................................................................................................................................78

List do redakcji Stanisław Dorenda ............................................................................................................................................79

Regulamin drukowania prac w ULTRASONOGRAFII ............................................................................................................................................................................80


Content listULtRASoNoGRAPHY 46

1. fetal and neonatal follow-up of HLHS – Bi-center study. Beata Radzymińska-Chruściel, Maria Respondek-Liberska, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś,

Alicja Żarkowska, Agnieszka Nawara-Baran, Beata Rzepecka-Węglarz, Iwona Maroszyńska,Ewa Gulczyńska, Andrzej Rudziński, Andrzej Sysa ............................................................................................8

2. Ectopia cordis – case reports and review of the literature. Paweł Sadłecki, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka, Marek Grabiec, Jacek Moll,


3. complex fetal heart defect with congestive heart failure in the first trimester – case report. Agata Włoch, Wioletta Rozmus-Warcholińska, Krzysztof Sodowski .................................................................20

4. Sonographic and echocardiographic features variation in fetuses with turner syndrome. Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska ............................22

5. Prenatal echocardiographic diagnosis of right-isomeryzm with abnormal venous confluence – a case report. Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska ..........................................25

6. Interrupted aortic arch diagnosed prenatally – case report. Maciej Słodki, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś, Maria Respondek-Liberska ...............................................30

7. An unusual fetal heart defect – criss cross heart – A case report. Jacek Skórczewski, Sebastian Foryś, Tomasz Moszura, Katarzyna Janiak, Mariusz Dubiel,


8. Prenatal natural history of ventricular septal defect diagnosed in the first trimester of pregnancyin the fetus – case report.

Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-Dangel ...............................................................................................35

9. Pregnancy in patient with cardiac defect in the form of pulmonary atresia with VSD after palliativecorrection – case report.

Wioletta Rozmus-Warcholińska, Agata Włoch ..................................................................................................38

10. Critical constriction of ductus arteriosus in fetus due to administration of metamisol to the mother in the third trimester of pregnancy. Paweł Własienko, Joanna Dangel, Iwona Rudzińska, Marzena Dębska ..........................................................40

11. Direct entry of the umbilical vein into the right atrium reported in one fetus in the dichorionic diamniotictwin pregnancy – the case report.

Katarzyna Leszczyńska, Maciej Chojnicki, Joanna Dangel, Krzysztof Preis ....................................................43

12. Prenatal diagnosis of multiple cardiac tumors complicated by left ventricular outflow tract obstructionand arrhythmia.

Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll,Andrzej Sysa, Maria Respondek-Liberska, Jerzy Stańczyk ................................................................................45

13. Ultrasonographic differential diagnosis: spina bifida or sacrococcygeal tumor. Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-Dangel ..........................................................49

14. Indications for elective caesarean section following fetal cardiac evaluation. Maria Respondek-Liberska ................................................................................................................................53


Dr. Andrzej Respondek Prize and fetus malformation – d-TGA Maria Respondek-Liberska ................................................................................................................................61

Reports

1. Update on Prenatal Diagnosis and Treatment of Fetal Anomalies 16-19.03.2011, Philadelfia, USA Katarzyna Janiak, Maria Respondek-Liberska ..................................................................................................66

2. Report from the conference cardio Prenatal 3.12. 2010 Łódź – „Manufaktura” ................................................69

3. Report from Congress American Institute of Ultrasound in Medicine, 14-17.04.2011 New York, USA Wiesław Jakubowski .........................................................................................................................................72

4. Report from the Seventeenth Ultrasound Days in Wloclawek Wiesław Jakubowski .........................................................................................................................................73

5. Report from Second Ultrasound Meeting in Tarnów ..........................................................................................74

Photo gallery from second Ultrasonographic meeting in Tarnów .................................................................................................................................................................................75

Notice .................................................................................................................................................................................78

Erratum .................................................................................................................................................................................78

Letters to the Editor Stanisław Dorenda .............................................................................................................................................79

Regulations and reguirements of paper publishing in ULTRASONOGRAPHY ............................................................................................................................................................................80


Losy płodów z wadami serca z hypoplastycznąlewą komorą serca – badanie dwuośrodkowe– zakład Diagostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Płodu Instytutu centrum zdrowia Matki Polkiw Łodzi oraz Pracowni Echokardiografii Płodowej Centrum Medycznego Ujastek w Krakowie

The follow up of the fetuses with congenital heart defectswith hypoplastic left ventricle-dual-center research from Centre

of Gynaecology and Obstetrics UJASTEK in Cracow, Departmentof Fetal and Neonatal Echocardiography – Fetal Cardiology Center

Type A and Department for Fetal Diagnoses and Prevention,Medical University of Lodz – Polish Mother’s Memorial Hospital – Fetal

Cardiology Center type C

Radzymińska-Chruściel Beata1, Respondek-Liberska Maria2,Janiak Katarzyna2, Foryś Sebastian2, Żarkowska Alicja2,Nawara-Baran Agnieszka3, Rzepecka-Węglarz Beata4, Maroszyńska Iwona5,Gulczyńska Ewa6, Rudziński Andrzej7, Sysa Andrzej8

1. Pracownia Echokardiografii Płodowej centrum Medycznego Ujastek w Krakowie, Kierownik Pracowni – dr n med. Beata Radzymińska-chruściel – ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu A

2. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Płodu Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik zakładu – prof. dr. hab. Maria Respondek-Liberska – ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu c

3. oddział Patologii ciąży Szpitala Ginekologicznego Ujastek w Krakowie, ordynator oddziału – dr n. med. Dariusz Gołąbek

4. oddział Intensywnej opieki Neonatologicznej Szpitala Ginekologicznego Ujastek w Krakowie, ordynator oddziału –dr n. med. Beata Rzepecka-Węglarz

5. Klinika Neonatologii i oddziału Intensywnej terapii B Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik Kliniki – dr hab. Maroszyńska Iwona

6. Klinika Neonatologii A Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik Kliniki – dr hab. Ewa Gulczyńska7. Klinika Kardiologii Dziecięcej collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie, Kierownik Kliniki –

prof. dr hab.Andrzej Rudziński8. Klinika Kardiologii Dziecięcej Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik Kliniki –

Prof. dr hab. Andrzej Sysa

Adres do korespondencji:Pracownia Echokardiografii PłodowejCentrum Medyczne Ujastek ul. Ujastek 3, 31-752 KrakówKierownik Pracowni dr n. med. Beata Radzymińska-chruścielE-mail: [email protected]


Streszczeniecelem pracy była analiza losów płodów z wadami serca, pod postacią HLHS z oceną stanu płodów

przed urodzeniem, sposobu ukończenia ciąży, odsetka ciąż zakończonych urodzeniem żywego noworod-ka oraz współczynnika urodzeń przedwczesnych, a także stanu noworodków po urodzeniu oraz ich losów w 28 dobie życia. Analizie o charakterze prospektywno-retrospektywnym poddano 58 płodów (n=58) badanych od 20 do 40 tyg. ciąży w dwóch ośrodkach w okresie 2007-2010 roku. Przeanalizowano wiek badanych ciężarnych, kolejność ciąży, wiek i rozkład płci badanych płodów, biometrię, stan wydolności układu w krążenia płodu w skali cVPS. Poddano analizie sposób ukończenia ciąży: terminacja ciąży, wewnątrzmaciczny zgon płodu, poród przedwczesny lub poród o czasie, stan noworodka po urodzeniu w skali Apgar, urodzeniowa masa ciała, długość, obwód głowy, obwód klatki piersiowej.

Nie stwierdzono przypadków terminacji ciąży ani wewnątrzmacicznego obumarcia płodu, większość noworodków urodziła się o czasie, w dobrym stanie ogólnym i z prawidłowymi parametrami morfome-trycznymi. Wzrastanie płodów z wadami serca pod postacią HLHS i ich wydolność układu krążenia w większości przypadków pozostawały dobre.

Wnioski: Prawidłowa opieka neonatologiczna i kardiologiczna w tym min. zastosowanie prostinu i pla-nowe przygotowanie noworodków do operacji zaowocowało tym, iż prawie 90% noworodków z badanej grupy przeżyło pierwsze 28 dni życia, po operacji kardiochirurgicznej metodą Norwooda.

Summarythe primary aim of the paper is a developmental analysis of fetuses with heart anomalies, whose

common anatomical feature was left heart malformation, including a diagnosis of fetus state before birth, mode of delivery, percentage of pregnancies with a living newborn, coefficient of early birth, clinical state of newborns at birth and their development on the 28th day of life. A total of 58 fetuses (n=58), between 20th and 40th week of pregnancy, suffering from heart defects accompanied with hypoplastic left heart syndrome were subject to prospective-retrospective research carried out in the Department for Diagnosis and Prevention of congenital Malformations of the Research Institute “Polish Mother’s Memorial Hospital” in Łódź, as well as in the Department for fetal Echocardiography of the Ujastek Medical Center in Cracow in the period between 2007 and 2010. On the basis of ultrasonographical examination, biometrical parameters of fetuses were determined with the application of calculation pro-grams. Additionally, a state of circulatory system efficiency was measured in the CVSP score. The way of delivery was also analyzed: pregnancy termination, intra-uterine fetal death, early delivery, on-time delivery. the newborn clinical state after the birth was evaluated in Apgar score. for each newborn child the following parameters were obtained: birth weight, length, head and thorax circumference. Also the development of the newborns in their 28th day of life was analyzed. the following conclusions can be drawn on the basis of the obtained results: (i) growth of fetuses suffering from heart malformations accompanied with a hypoplastic left heart syndrome and their circulatory system efficiency remained proper; (ii) no single case of pregnancy termination and intra-uterine fetal death were recorded in the analyzed group; (iii) the majority of newborn children were delivered on time in a good clinical state and with proper morphometric parameters; (iv) more than a half of the analyzed fetuses and nearly 90% of the newborns from the analyzed group survived initial 28 days of their postnatal lives.

Słowa kluczowezespół hypoplazji lewego serca, badanie echokardiograficzne płodu, losy noworodków

Key wordshypoplastic left heart syndrome, fetal echocardiography, neonatal follow-up

Wstęp

zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) stanowi ok. 1% wrodzonych wad serca, ale odpowiada za 25% zgonów wszystkich noworodków z anomaliami ukła-du krążenia w ciągu pierwszych siedmiu dni życia (1). Hypoplazji lewej komory serca może towarzyszyć atrezja lub zwężenie zastawki aortalnej i dwudzielnej, a także hypoplazja łuku aorty i zwężenie cieśni aorty (2) (ryc. 1, ryc. 2). W czasie rozwoju płodu HLHS może rozwi-nąć się w konsekwencji ewolucji krytycznego zwężenia zastawki aortalnej (3) (ryc. 3). Wariantami anatomicz-nymi o podobnej hemodynamice są dwuujściowa prawa komora serca z hypoplazją lewej komory (DoRV+hyp LV) oraz niezbalansowany kanał przedsionkowo-komo-

rowy z hypoplastyczną lewą komorą (cAVc+ hyp LV). W ciągu ostatnich 10 lat wdrożenie etapowego

paliatywnego HLHS znacząco zmieniło się rokowa-nie dla dzieci z tą anomalią układu krążenia (4,5,6). Kumulacyjna śmiertelność operacyjna dla 3 etapów leczenia (operacja Norwooda i jej modyfikacje, zespo-lenie typu hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespole-nie Glenna oraz operacja typu fontana) obniżyła się z 37% w 1998 do 24% w 2008 roku (6). W szczególno-ści poprawa wyników dotyczy 1 etapu leczenia, który jeszcze 10 lat temu obarczony był znacznym odsetkiem zgonów (ponad 40%), a aktualne wskaźniki śmiertel-ności okołooperacyjnej dla operacji Norwooda oceniany jest na 16-18% (6). W szczególności poprawa ta doty-czyła przypadków leczonych modyfikacją pierwotne-


Radzymińska-Chruściel Beata, Respondek-Liberska Maria, Janiak Katarzyna, Foryś Sebastian, Żarkowska Alicja, Nawara-Baran Agnieszka...

wykrycia nieprawidłowości w budowie serca u płodów już w 13-14 tygodniu ciąży, gdy serce płodu ma średni-cę nie większą niż 10 mm (10), a nawet w końcu 1 try-mestru ciąży (11-13 tydzień ciąży) przy użyciu głowicy przezpochwowej (14). Możliwość prenatalnego wykrycia zespołu hipoplazji lewego serca pozwala na podjęcie wraz z rodzicami decyzji o postepowaniu zarówno w okre-sie prenatalnym (terminacja ciąży), jak i po urodzeniu (postępowanie zachowawcze, leczenie operacyjne czy ewentualnie – w niektórych krajach – przeszczep serca) (12, 13). Diagnostyka prenatalna pozwala również na właściwe przygotowanie postępowania neonatologiczne-go oraz kardiologicznego i powoduje znaczące obniżenie śmiertelności przedoperacyjnej (13), okołooperacyjnej, a także zmniejszenie odsetka powikłań neurologicznych (15). Umożliwia również określenie dodatkowych czynni-ków ryzyka wczesnego zgonu niemowląt z HLHS takich jak anomalie pozasercowe, czy zahamowanie wewnątrz-macicznego wzrastania płodu, a w połączeniu z inwa-zyjną diagnostyką cytogenetyczną wykrycie zespołów chromosomalnych, w których rokowanie co do przeżycia jest znacznie gorsze (16). Echokardiografia prenatalna umożliwia nie tylko wykrycie i rozpoznanie struktural-nej wady serca zespołu hipoplazji lewego serca u płodu, ale pozwala także ocenić stan jego wydolności, a także w podjąć decyzję o ewentualnym leczeniu inwazyjnym (wewnątrzmaciczna septostomia u płodów z HLHS i ciągłą lub skrajnie restrykcyjną przegrodą międzyprzed-sionkową) w stanie zagrożenia życia płodu już w życiu wewnątrzmacicznym (17, 18).

celem aktualnej pracy jest analiza losów płodów z wadami serca, których wspólną cechą anatomiczną był

Ryc. 2. Objaw „reversal flow” w aorcie wstępującej u płodu z zespołem hypoplazji lewego serca.

Ryc. 3. Ewolucja krytycznego zwężenia zastawki aortalnej w zespół hypoplazji lewego serca.

Ryc. 1. Nieprawidłowy obraz czterech jam serca w badaniu echokardiograficznym płodu w zespole hipoplazji lewego serca. Komora lewa nie wypełnia się w badaniu koloro-wym Dopplerem. Lewo-prawy przeciek przez otwór owalny u płodu.

go zabiegu Norwooda z użyciem konduitu, łączącego prawa komorę z tętnicami płucnymi (7) oraz zabiegów hybrydowych (8) (ryc. 4)

Rozpoznanie zespołu hypoplazji lewego serca w okre-sie prenatalnym jest stosunkowo łatwe w rutynowym badaniu ultrasonograficznym II trymestru ciąży przy wizualizacji czterech jam serca (8, 9). Wraz z rozwojem technik obrazowania ultrasonograficznego oraz coraz większym doświadczeniem lekarzy istnieje możliwość

Ryc. 4. Leczenia etapowe zespołu hypoplazji lewego serca (na podstawie: Paediatr Child Health. 2000 May–Jun; 5(4).


Losy płodów z wadami serca z hypoplastyczną lewą komorą serca – badanie dwuośrodkowe – Zakład Diagostyki i Profilaktyki...

niedorozwój lewej komory serca z oceną stanu płodów przed urodzeniem, sposobu ukończenia ciąży, odsetka ciąż zakończonych urodzeniem żywego noworodka oraz współ-czynnika urodzeń przedwczesnych, a także stanu nowo-rodków po urodzeniu oraz ich losu w 28 dobie życia.

Materiał kliniczny

Analizie o charakterze prospektywno-retrospek-tywnym poddano 58 płodów (n=58) z wadami serca z towarzyszącą hypoplazją komory lewej: zespół hipo-plazji lewego serca (HLHS), dwuujściowa prawa komo-ra z niedorozwojem lewej komory serca (DORV, hyp LV), niezbalansowana postać wspólnego kanały przed-sionkowo-komorowego z niedorozwojem lewej komory serca (cAVc, hyp LV) badanych w wieku płodowym od 20 do 40 tyg. ciąży w zDiPWW IczMP w Łodzi oraz Pracowni Echokardiografii Płodowej cM Ujastek w okresie 2007-2010 roku.

Kryteria wyłączenia zawierały: wiek płodowy niższy niż 20 tydzień ciąży oceniony wg daty ostatniej mie-siączki oraz wyższy niż ukończony 40 tydzień ciąży, płody z wadami serca innymi niż wymienione w kry-teriach włączenia, płody z anomaliami pozasercowymi (extracardiac malformation, EcM), anomalie chromo-somalne płodu rozpoznane na podstawie badania cyto-genetycznego, płody małe do wieku płodowego, prze-trwałe istotne zaburzenia rytmu serca płodu z utratą rytmu zatokowego, czynniki matczyne, wpływające na parametry hemodynamiczne u płodu (cukrzyca, w tym cukrzyca ciężarnych, stan przedrzucawkowy, choroby tarczycy), obrzęk uogólniony płodu, płody z ciąży mno-giej, brak zgody ciężarnej na badanie.

Metodyka badań

Przeanalizowano wiek badanych ciężarnych, kolej-ność ciąży, wiek i rozkład płci badanych płodów. Do pracy użyte zostały także dane z badań ultrasonogra-ficznych i echokardiograficznych płodów przeprowa-dzone za pomocą następujących aparatów ultrasono-graficznych (Voluson Expert General Electrics, głowica przezbrzuszna 4 MHz, Voluson 730 PRo, głowica prze-zbrzuszna 3,6 MHz, AtL-HDI głowica przezbrzuszna 3,5 MHz).

Na podstawie przeprowadzonego badania ultraso-nograficznego z użyciem programów kalkulacyjnych określono takie parametry, jak: wiek płodowy wg daty ostatniej miesiączki, wiek płodowy wg biometrii, prze-widywana masa płodu w gramach, obwód głowy w cm, wymiar dwuciemieniowy w cm, długość kości udowej w cm, obwód brzucha w cm. Dodatkowo oceniono stan wydolności układu krążenia płodu z użyciem skali CVPS.

Poddano analizie sposób ukończenia ciąży: termina-cja ciąży, wewnątrzmaciczny zgon płodu, poród przed-wczesny, poród o czasie. Losy badanych płodów po uro-dzeniu, parametry stanu noworodków oraz parametry morfometryczne noworodków uzyskano na podstawie bazy danych zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Płodu Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi oraz Pracowni Echokardiografii Płodowej centrum Ginekologiczno-Położniczego Ujastek w Krakowie. Stan

noworodka po urodzeniu oceniony został w skali Apgar. Dla każdego noworodka uzyskano takie parametry, jak urodzeniowa masa ciała, długość, obwód głowy, obwód klatki piersiowej. Analizie poddano również losy nowo-rodków w 28 dobie życia.

Metody statystyczne

Dane parametryczne zostały wprowadzone do arku-sza kalkulacyjnego Microsoft Excel 8.0 i poddane anali-zie statystycznej. cechy mierzalne zanalizowane zostały przy użyciu metod statystyki opisowej.

Wyniki

Średni wiek badanych ciężarnych wynosił 27,79 lat (SD 4,8, min 16 max. 42). Najliczniej reprezentowa-na była grupa ciężarnych w wieku 25,1-30 rok życia (45%).

Średni wiek badanych płodów wg daty ostatniej mie-siączki wynosił 29,04 tygodni (SD 5,19; min 20 max 40), a wg biometrii 26,86 tygodni (SD 5,05 min 20,1, max 37,86). Najliczniej reprezentowana była grupa pło-dów w wieku płodowym pomiędzy 25-30 tygodniem ciąży (ocena wg biometrii). Płody z kolejno pierwszej i drugiej ciąży badanej ciężarnej stanowiły 87% badanej populacji (wykres 1). Dominowały płody płci męskiej (70% badanej populacji) (wykres 2). Wydolność układu krążenia u badanych (płodów w przeważającym odsetku była dobra (cVPS 8-10 dotyczyła niemal 90% płodów) (wykres 3). Średnia przewidywana masa płodu wyno-siła 1692,91 g (SD=851,18), średnia wartość długości kości udowej 5,67cm (SD=1,12), obwodu głowy 27.08 cm (SD=4,47), wymiaru dwuciemieniowego 7,49 cm

Wykres 1. Kolejność ciąży badanych ciężarnych.

Wykres 2. Płeć badanych płodów.



(wykres 5). W jednym przypadku zespołowi HLHS towarzyszyła dekstrokardia (1,9%)(wykres 6).

Losy 3 płodów pozostawały nieznane (loss of follow-up 5,2%) (wykres 7). W pozostałej populacji nie odno-towano przypadków wewnątrzmacicznego zgonu płodu ani terminacji ciąży. Jedynie dwa spośród 55 przypad-ków stanowiły porody przedwczesne (3,6%), pozostałe noworodki urodziły się o czasie (wykres 8). Rozwiązanie

Wykres 3. Stan wydolności układu krążenia płodu w punk-tacji CVPS (Cardio-Vascular Profile Score).

Wykres 4. Typy anatomiczne wad serca z hypoplazją komory lewej.

Wykres 5. Odsetek restrykcji połączenia międzyprzedsion-kowego.

Wykres 6. Położenie serca w klatce piersiowej.

Wykres 7. Odsetek utraty obserwacji do okresu noworodko-wego.

Wykres 8. Sposób ukończenia ciąży (TOP – termination of pregnancy, IUD – zgon wewnątrzmaciczny, PRE-TERM – poród przedwczesny, TERM – poród o czasie).

Wykres 4. Typy anatomiczne wad serca z hypoplazją komory

(SD=1,35) i obwodu brzucha 26,10(SD=5,10). Analiza typów anatomicznych wykazała, iż najliczniej repre-zentowane były przypadki z HLHS (n= 52; 89,2%), a następnie cAVc z hypopl. LV (n=4; 7,2%) i DoRV z hypopl. LV(n=2; 3,6%)(wykres 4). Spośród płodów z HLHS u czterech stwierdzono restrykcję przecieku na poziomie międzyprzedsionkowym (3,6%) a u jedne-go – przedwczesne zarośnięcie otworu owalnego (1,9%)


ciąży nastąpiło w 15 przypadkach (27,3%) w Krakowie (cM Ujastek oraz Klinika Patologii ciąży Szpitala Uniwersyteckiego), w 4-ch w Klinice GrossBhadern w Monachium (7,3%) a pozostałych 37 (65,4%) przypad-kach w IczMP w Łodzi (wykres 9). W 45% przypadków ciążę ukończono porodem siłami natury a w 55%- cię-ciem cesarskim (wykres 10). Średnia dojrzałość płodowa wynosiła 38,7 tyg. ciąży (SD= 1,42). Średnia wartość punktacji skali Apgar wynosiła 8,76 pkt (SD= 0,89). Średnia urodzeniowa masa ciała noworodka w badanej grupie wynosiła 3200,01 g (SD= 475,23), długość ciała 52,68 cm (SD=3,3), obwód głowy 33,12 cm (SD= 2,43) a obwód klatki piersiowej 32,71 cm (SD=2,18).

Przekazanie noworodka do referencyjnego ośrodka kardiochirurgicznego nastąpiło w pierwszej dobie życia w 8 przypadkach (14,5%), w drugiej dobie życia w 14 przypadkach (25,4%), w trzeciej dobie życia w 9 przy-padkach (16,4%), w czwartej dobie życia w 4 przypad-kach (7,3%) oraz w dobie piątej i później w 12 przy-padkach (21,8%) (w 21,9% przypadków- brak danych (wykres 11). Średni czas wykonanego zabiegu operacyj-nego to 11 doba życia. zgon do 28 doby życia stwier-dzono w 5 przypadkach (9,1%), 28 dobę życia przeżyło 32 dzieci (58,2%), w 18 przypadkach (32,7%) nie uzy-skano danych na temat losu noworodków w 28 dobie życia (wykres 12). odsetek przeżycia w 28 dobie życia spośród noworodków ze znanym „follow-up” wynosił prawie 87%.

Wnioski

• Wzrastanie płodów z wadami serca z towarzyszącą hypoplazją komory lewej i ich wydolność układu krą-żenia pozostawały dobre.

• W badanej grupie nie stwierdzono przypadków ter-minacji ciąży ani wewnątrzmacicznego obumarcia płodu.

• Większość noworodków urodziła się o czasie, w dobrym stanie ogólnym i z prawidłowymi parame-trami morfometrycznymi.

• Ponad połowa z badanych płodów oraz prawie 90% noworodków z badanej grupy przeżyło pierwsze 28 dni życia.

Omówienie

Etapowe leczenie kardiochirurgiczne zespołu hypopla-zji lewego serca oraz jego hemodynamicznych wariantów pozwoliło na znaczące obniżenie śmiertelności nowo-rodków z tą ciężką wadą serca. W statystykach kardio-chirurgicznych analizujących populację postnatalną, śmiertelność po 1 etapie leczenia w najbardziej wykwa-lifikowanych ośrodkach osiąga jedynie 10%. z punktu widzenia populacji prenatalnej, należy stwierdzić wady z hypoplazją komory lewej u płodu – charakteryzują się złym rokowaniem z całkowitym odsetkiem przeżycia poniżej 40% (20). W przedstawionej analizie 28 dobę życia przeżyło 58% badanych płodów, co jest zgodne z innymi doniesieniami europejskimi dotyczącymi pło-dów z HLHS, które wykazują przeżywalność po 1 eta-pie leczenia w granicach 14-52% (4, 25). Rozbieżności pomiędzy” danymi prenatalnymi” a „danymi kardiochi-rurgicznymi” można tłumaczyć kilkoma czynnikami. Po pierwsze część noworodków z nierozpoznaną wadą

Wykres 9. Miejsce rozwiązania ciąży.

Wykres 10. Sposób rozwiązania ciąży.

Wykres 11. Doba przekazania do referencyjnego ośrodka kardiologiczno-kardiochirurgicznego.

Wykres 12. Losy noworodków w 28 dobie życia.




z hypoplazją komory lewej umiera przed przekazaniem do referencyjnych oddziałów kardiologii i kardiochirur-gii. ta ukryta śmiertelność noworodków przed lecze-niem chirurgicznym może wynosić od 4-20% wszyst-kich zgonów populacji prenatalnej, czyli płodów które potencjalnie mogły by zostać kwalifikowane do leczenia chirurgicznego („intention – to treat” cases)(5, 20, 21). Po drugie w populacji płodów istnieje nadreprezentacja przypadków z niekorzystnym rokowaniem w porówna-niu do serii analizowanych postnatalnie. W szczególno-ści obserwacja ta tyczy płodów z zespołem hipoplazji lewego serca ze skrajnie restrykcyjnym połączeniem międzyprzedsionkowym lub ciągłą przegrodą między-przedsionkową. ten niekorzystny wariant anatomiczny występuje u ok. 6% badanych noworodków i 19% pło-dów z HLHS (17) i obarczony jest znaczną śmiertelnoś-cią. W przedstawionej pracy odsetek płodów ze skrajnie restrykcyjnym połączeniem międzyprzedsionkowym oraz z ciągłą przegrodą międzyprzedsionkową wynosił niemal 5%.

W analizowanym materiale średni wiek ciążowy badanych płodów wynosił ok. 29 tygodni. Wynik ten znacznie różni się od wyników w podobnie przepro-wadzonych analizach, w którym rozpoznanie zespołu hypoplazji lewego serca zostało postawione średnio z 21 tygodniu ciąży (11, 20, 21). Komentując tą róż-nicę należy po pierwsze zauważyć, iż pomimo coraz lepszych wyników w prenatalnym wykrywaniu i rozpo-znawaniu wad serca w Polsce, dobrego systemu edu-kacji lekarzy położników oraz wprowadzenia ewidencji wad serca płodu w ogólnopolskiej bazie danych nadal istnieją przypadki późnego – w 3 trymetrze – wykrywa-nia nieprawidłowości kardiologicznych u płodu w tym i tych z nieprawidłowym obrazem czterech jam serca (22). Dodatkowo należy zauważyć, iż badany materiał pochodził z pracowni kardiologii prenatalnej (ośrodek A i c wg podziału referencyjności) i w większości doty-czył płodów skierowanych do dalszej szczegółowej diag-nostyki już po pierwotnym wykryciu nieprawidłowości strukturalnej układu krążenia płodu przez położnika, wykonującego rutynowe badanie ultrasonograficzne.

Rozbieżności pomiędzy wynikami niniejszego opra-cowania a publikowanymi pracami dotyczą też odset-ka terminacji ciaży po rozpoznaniu u płodu wady serca z hypoplazją komory lewej. W badanym materiale nie stwierdzono przypadków, w których rodzice zadecydo-wali o ukończeniu ciąży. W opracowaniach angielskich odsetek terminacji ciąży wynosił ok. 50% w danych opublikowanych w 2000 roku i 25% w pracy z 2008 roku (21, 23) a badaniach hiszpańskich aż 79%. Rozbieżność ta wynika prawdopodobnie głownie z różnic światopo-glądowych, ale być może także ze stosunkowo późnego wieku płodowego detekcji wady, a także z innego dobo-ru badanego materiału, w którym wykluczono przypadki płodów z anomaliami pozasercowymi oraz anomaliami chromosomalnymi, potwierdzonymi badaniem cytoge-netycznym. W badanej populacji nie odnotowano przy-padków wewnątrzmacicznego obumarcia płodu.

Stan układu krążenia oceniony wg skali Huhty większości badanych płodów był dobry (8-10 pkt), co pozostaje w zgodności z większością publikacji, w któ-rych wydolność układu krążenia płodów z izolowany-mi wadami serca oceniono jako dobrą (24). Większość noworodków urodziła się o czasie i z prawidłową uro-

dzeniową masą ciała. Podobne wyniki analiz opubliko-wali naukowcy z Birmingham oraz Madrytu (20, 21, 23). zanotowano znacząco większy odsetek rozwiąza-nia ciąży przez cięcie cesarskie – ponad 50% – w sto-sunku do wyników większości publikacji, w których dominowało zakończenie ciąży porodem siłami natury (20, 21, 23). Wynika z tego, iż większość przypadków rozwiązania ciąży cięciem cesarskim wykonano elektyw-nie z powodu obecności wady serca płodu choć więk-szość danych wskazuje na brak korzystnych klinicznych i hemodynamicznych takiego postępowania (25).

Reasumując autorzy niniejszej pracy mają nadzieję, iż przedstawiona analiza losów płodów z izolowanymi wadami serca z hypoplastyczną lewą komorą pozwoli lepiej przedstawić rokowanie dla tych pacjentów z per-spektywy widzenia kardiologa prenatalnego, a także uwypuklić rolę prenatalnego wykrycia i rozpoznania złożonych wad serca w podjęciu wraz z przyszłymi rodzicami decyzji o postępowaniu w okresie prenatal-nym oraz po urodzeniu, w wyjaśnieniu sposobów postę-powania z noworodkiem (poród w ośrodku 3 stopnia referencyjności w zakresie neonatologii, konieczność pobytu dziecka w oddziale intensywnej opieki neona-tologicznej oraz włączenia prostaglandyn, transportu do ośrodka kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej) oraz perspektywy leczenia operacyjnego wady serca.

Piśmiennictwo:

fyler Dc: Report of the New England Regional Infant 1. Cardiac Program, Pediatrics 1980, 65(supl):377-461Noonan JA, Nadas AS: The hypoplastic left heart syndro-2. me: an analysis of 101 cases, Pediatr Clin North Am 1958, 5(4):1029-1056Sharland GK, chita SK, fagg NL, Anderson RH, tynan 3. M, cook Ac, Allan LD: Left ventricular dysfunction in the fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelastosis, Br Heart J 1991, 66(6):419-424Andrews R, Tulloh R, Sharland G, Simpson J, Rollings S, 4. Baker E, Qureshi S, Rosenthal E, Austin c, A: outcome of staged reconstructive surgery for hypoplastic left heart syn-drome following antenatal diagnosis, Arch Dis Child 2001, 85:474–477Gordon BM, Rodriguez S, Lee M, Chang R-K: Decreasing 5. Number of Deaths of Infants with Hypoplastic Left Heart Syndrome, The Journal of Pediatrics, 2008,153(3), 354-358McHugh KE, Hillman DG, Gurka MJ, Gutgesell HP. three-6. stage palliation of hypoplastic left heart syndrome in the University Health System consortium, congenit Heart Dis 2010, 5(1):8-15Pizarro c, Mroczek t, Malec E, Norwood WI: Right ventricle 7. to pulmonary artery conduit reduces interim mortality after stage1 Norwood for hypoplastic left heart syndrome, Ann Thorac Surg. 2004, 78(6):1959-1963; discussion 1963-1964Pizarro C, Derby CD, Baffa JM, Murdison KA, Radtke WA: 8. Improving the outcome of high-risk neonates with hypopla-stic left heart syndrome: hybrid procedure or conventional surgical palliation? Eur J cardiothorac Surg 2008, 33(4):613-618. Epub 2008 feb 7Nikkilä A, Björkhem G, Källén B: Prenatal diagnosis of 9. congenital heart defects - a population based study, Acta Paediatr. 2007 Jan;96(1):49-52Respondek-Liberska M: Rola prenatalnego badania kardio-10.



logicznego w opiece perinatalnej, Życie i Płodność, 2008, 4, 25-34Gardiner HM: fetal echocardiography: 20 years of progres, 11. Heart, 2001,86 (suppl):ii2-ii22Kon AA, Ackerson L, Lo B: How pediatricians counsel 12. parents when no "best-choice" management exists: lessons to be learned from hypoplastic left heart syndrome, Arch Pediatr Adolesc Med 2004, 158(5):436-441fruitman DS: Hypoplastic left heart syndrome: Prognosis 13. and management options, Paediatr child Health, 2000, 5(4):219-225Kumar RK, Newburger JW, Gauvreau K, Kamenir SA, 14. Hornberger LK: comparison of outcome when hypoplastic left heart syndrome and transposition of the great arteries are diagnosed prenatally versus when diagnosis of these two conditions is made only postnatally, Am J Cardiol, 1999, 15;83(12):1649-1653Mahle Wt, clancy RR, McGaurn SP, Goin JE, clark BJ: 15. Impact of prenatal diagnosis on survival and early neuro-logic morbidity in neonates with the hypoplastic left heart syndrome, Pediatrics, 2001,107(6):1277-1282Hirsch Jc, copeland G, Donohue JE, Kirby RS, Grigorescu 16. V, Gurney JG. Population-Based Analysis of Survival for Hypoplastic Left Heart Syndrome, J Pediatr, 2011 feb 23. [Epub ahead of print] Glatz JA, Tabbutt S, Gaynor JW, Rome JJ, Montenegro L, 17. Spray tL, Rychik J: Hypoplastic left heart syndrome with atrial level restriction in the era of prenatal diagnosis, Ann Thorac Surg, 2007, 84(5):1633-1638Matsui H, Gardiner H: fetal intervention for cardiac disease: 18. the cutting edge of perinatal care, Semin Fetal Neonatal

Med, 2007, 12(6):482-489. Epub 2007 Sep 10Pavlovic M, Acharya G, Huhta Jc. controversies of fetal 19. cardiac intervention, Early Hum Dev. 2008, 84(3):149-153, Epub 2008 Mar 12.Galindo A, Nieto o, Villagra S, Greneras A, Herraiz I, 20. Mendoza A: Hypoplastic lesft heart syndrome diagnosed in fetal life: associated findings, pregnancy outcome and results of palliative surgery, Ultrasound obstet Gynecol 2009, 33, 540-566Brackley KJ, Kilby MD, Wright JG, Brawn WJ, Sethia B, 21. Stumper o, Holder R, Wyldes MP, Whittle MJ: outcome after prenatal diagnosis of hypoplastic left-heart syndrome: a case series, Lancet, 2000,356,1143-1147Respondek-Liberska M, Szymkiewicz-Dangel J, Tobota Z, 22. Słodki M: założenia i wstępne wnioski ogólnopolskiego Rejestru Patologii Kardiologicznych Płodów (www.orpkp.pl), Polski Przegląd Kardiologiczny 2008, 10(2), 19–23Rasiah SV, Ewer AK, Miller P, Wright JG, Barron DJ, Brawn 23. WJ, Kilby MD: Antenatal perspective of of hypoplastic left-heart syndrome: 5 years on, Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 2008,93, f192-f-197Acharya G, Archer N, Huhta Jc: functional assessment of 24. the evolution of congenital heart disease in utero, curr opin Pediatr, 2007, 19(5), 533–537Peterson AL, Quartermain MD, Ades A, Khalek N, Johnson 25. MP, Rychik J: Impact of mode of delivery on markers of peri-natal hemodynamicsin infant with hypoplastic left heart syn-drome, Journal of Ped, In Press, corrected Proof, available online 17 march 2011


Ektopia serca – prezentacja przypadków,przegląd piśmiennictwa

Ectopia cordis – case reports and review of the literature

Paweł Sadłecki1, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka1, Marek Grabiec1,Jacek Moll2, Maria Respondek-Liberska3

1. Katedra i Klinika Położnictwa, chorób Kobiecych i Ginekologii onkologiczej collegium Medicumw Bydgoszczy, Uniwersytet Mikołaja Kopernika w toruniu

2. Klinika Kardiochirurgii, Instytut centrum zdrowia Matki Polki, Uniwersytet Medyczny w Łodzi3. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych, Instytut centrum zdrowia Matki Polki,

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Adres do korespondencji:Dr n. med. Paweł SadłeckiKatedra i Klinika Położnictwa, chorób Kobiecych i Ginekologii onkologicznej collegium Medicum w Bydgoszczy, Uniwersytet Mikołaja Kopernika w toruniuSzpital Uniwersytecki nr 2Ul. Ujejskiego 75, 85-168 BydgoszczTel: +48 693 529 294E-mail: [email protected]

StreszczenieEktopia serca jest rzadką malformacją związaną z nieprawidłowym dojrzewaniem składników mezo-

dermy klatki piersiowej i powłok brzusznych. Ektopia serca może być zdefiniowana jako całkowite lub częściowe przemieszczenie serca poza klatkę piersiową. Stanowi 0,1 % wrodzonych wad serca. Do naj-częstszych wad wewnątrzsercowych związanych z ektopią serca zaliczamy: ubytki przegrody między-komorowej i międzyprzedsionkowej oraz tetralogię fallota. Ektopia serca wraz z dodatkowymi mal-formacjami zazwyczaj jest uważana za wadę letalną. Możliwość i skuteczność leczenia chirurgicznego oraz prawdopodobieństwo przeżycia noworodka jest zależne od stopnia zaawansowania ektopii serca, współistniejących anomalii wewnątrzsercowych oraz wad pozasercowych. W pracy zostały zaprezen-towane rozpoznane prenatalnie przypadki ektopii serca. We wszystkich przypadkach patologia została rozpoznana w pierwszej połowie ciąży.

SummaryEctopia cordis is a rare malformation due to failure of maturation of the midline mesodermal com-

ponents of the chest and abdomen. It can be defined as a complete or partial displacement of the heart outside the thoracic cavity. It comprises 0.1% of congenital heart diseases. Ectopia cordis and additional anomalies usually lead to intrauterine death. the possibility and efficacy of surgery in a surviving neona-te depends on the degree of ectopia cordis, coexisting congenital heart defects and extracardiac malfor-mations. We present two different cases of prenatally diagnosed ectopia cordis in Poland, both diagnosed in first half of pregnancy and both women were offered termination of pregnancies. One of them decided to continue her pregnancy which ended up with newborn’s baby discharged from the hospital after car-diac surgery.

Słowa kluczoweektopia serca, diagnostyka prenatalna, leczenie chirurgiczne

Key wordsectopia cordis, prenatal diagnosis, surgical treatment


Wstęp

Ektopia serca jest rzadką malformacją polegającą na całkowitym lub częściowym przemieszczeniu serca poza klatkę piersiową. Prezentujemy dwa różne przy-padki ektopii serca rozpoznane w pierwszej połowie ciąży. W jednym z przypadków ciąża została zakończo-na drogą elektywnego cięcia cesarskiego w 39 tygodniu, a następnie noworodek został poddany leczeniu kardio-chirurgicznemu zakończonemu sukcesem.

Przypadek 1

19-letnia zdrowa pierwiastka, bez obciążonego wywiadu. W wykonanym w 15 tygodniu ciąży prze-siewowym badaniu ultrasonograficznym stwierdzono liczne nieprawidłowości: rozszczep mostka, serce zlo-kalizowane poza klatką piersiową, wytrzewienie narzą-dów jamy brzusznej (żołądka, jelit i wątroby)(ryc. 1).

Ryc. 1. Serce (H) zlokalizowane poza klatką piersiową (Th), widoczna również wątroba (L) i jelita (I) poza jamą brzusz-ną. Badanie wykonane w 15 tygodniu ciąży.

Ryc. 2. Ektopia serca towarzysząca ewenteracji piersiowo-brzusznej.

Ryc. 3. Serce przemieszczone częściowo poza klatkę piersio-wą (LV – lewa komora serca, RV – prawa komora serca) w 38 tygodniu ciąży.

niu ultrasonograficznym stwierdzono obecność prze-pukliny pępowinowej oraz częściowe przemieszczenie serca poza klatkę piersiową. Badanie echokardiograficz-ne serca płodu wykazało obecność ubytku w przegrodzie międzykomorowej, powiększenie prawego przedsionka i prawej komory serca, niedomykalność zastawki trój-dzielnej oraz hipoplastyczną aortę wstępującą. Pacjentce zaproponowano wykonanie diagnostyki cytogenetycznej oraz terminację ciąży. Pacjentka nie wyraziła zgody na proponowane postępowanie i zdecydowała się na kon-tynuację ciąży oraz poród w ośrodku trzeciego stopnia referencyjności z możliwością podjęcia leczenia kar-diochirurgicznego bezpośrednio po porodzie. Badanie echokardiograficzne serca płodu zostało przeprowadzo-ne w 19, 24, 33 i 38 tygodniu ciąży (ryc. 3). Wydolność układu krążenia we wszystkich badaniach określano

Badanie echokardiograficzne serca płodu, wykonane w 16 tygodniu ciąży wykazało ubytek przegrody mię-dzykomorowej oraz obecność wspólnego pnia tętni-czego. Na podstawie wykonanej amniopunkcji okre-ślono kariotyp płodu – prawidłowy męski (46XY). Po konsultacji, pacjentka podjęła decyzję o ukończeniu ciąży. W 17 tygodniu ciąży pacjentka poroniła płód płci męskiej ważący 162 g. Badanie autopsyjne potwierdzi-ło diagnozę prenatalną, stwierdzono duży ubytek klatki piersiowej i powłok brzusznych zlokalizowany w linii pośrodkowej (3 cm), rozszczep mostka, hipoplastyczne żebra oraz ubytek przepony (ryc. 2). Badanie autopsyj-ne serca wykazało brak osierdzia, wspólny pień tętniczy oraz obecność małego ubytku w części błoniastej prze-grody międzykomorowej.

Przypadek 2

28-letnia zdrowa pierwiastka bez obciążeń w wywia-dzie. W badaniach ultrasonograficznych wykonanych w 6 i 10 tygodniu nie stwierdzono odchyleń od normy. W 12 tygodniu ciąży stwierdzono prawidłową wartość przezierności karkowej oraz potwierdzono obecność kości nosowej. W wykonanym w 18 tygodniu ciąży bada-


Paweł Sadłecki, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka, Marek Grabiec, Jacek Moll, Maria Respondek-Liberska

na 10 punktów w skali cVPS. Budowę anatomiczną serca płodu we wszystkich badaniach określano podob-nie jakkolwiek pozycja serca oraz wielkość przepukliny pępowinowej ulegała zmianie. W kolejnych badaniach stwierdzono relatywne zmniejszenie przedsionków serca oraz niszy w klatce piersiowej, a także zmniejsze-nie rozmiarów przepukliny pępowinowej (ryc. 4). W 39 tygodniu ciąży drogą elektywnego cięcia cesarskiego urodzono chłopca ważącego 3400 g. Noworodek po urodzeniu został błyskawicznie przetransportowany na salę operacyjną. Wykonane badanie fizykalne oraz echo-kardiograficzne potwierdziło obecność ubytku w prze-grodzie międzykomorowej, podwójne odejście naczyń z prawej komory serca oraz obecność małej przepukliny pępowinowej w nadbrzuszu. zespół kardiochirurgiczny wykonał jednoetapowe zamknięcie przepukliny pępowi-nowej, przemieszczenie serca do klatki piersiowej oraz założenie opaski na tętnicę płucną. operacja zakończyła się sukcesem bez powikłań. Po trwającej 53 dni hospi-talizacji pacjent został wypisany do domu. W wieku 6 miesięcy chłopiec został zakwalifikowany do planowej operacji rekonstrukcyjnej w 10-12 miesiącu życia.

Dyskusja

Ektopia serca jest rzadką wadą występującą z czę-stością 5.5-7.9 razy na milion żywych urodzeń. Powstaje w wyniku zaburzenia dojrzewania składników mezo-dermalnych klatki piersiowej i jamy brzusznej [1]. zgodnie z definicją ektopia serca polega na całkowitym lub częściowym przemieszczeniu serca poza klatkę pier-siową [2]. Biorąc pod uwagę lokalizację, wyróżnimy 4 typy ektopii serca: piersiowy (60%), brzuszny (30%), piersiowo-brzuszny (7%) oraz szyjny (3%). za powsta-nie tej malformacji odpowiedzialne są zazwyczaj dwa główne mechanizmy: defekt przepony lub defekt kost-nych struktur klatki piersiowej [3]. Podstawową meto-dą diagnostyczną pozwalającą na rozpoznanie ektopii serca jest ultrasonografia. W literaturze opisywane są przypadki rozpoznania tej wady nawet w pierwszym trymestrze ciąży [4]. W opisywanych przypadkach roz-poznanie ektopii serca zostało postawione po ukończo-nym pierwszym trymestrze ciąży. Prawdopodobnie było to związane z brakiem doswiadczenia wykonujących badanie ultrasonograficzne, niekorzystnymi warunka-

Ryc. 4. Droga odpływu z prawej komory serca w 38 tygodniu ciąży.

mi badania lub odstąpieniem od oceny serca w trakcie badania w pierwszym trymestrze ciąży. Według niektó-rych autorów, połączenie ultrasonografi dwu- i trójwy-miarowej może poprawić wykrywalność złożonej pato-logii jaką jest ektopia serca. zastosowanie rekonstrukcji trójwymiarowej pozwala na precyzyjniejsze określenie lokalizacji serca oraz potwierdzenie rozpoznania [5]. W wybranych przypadkach, w których zastosowanie ultrasonografii jest ograniczone np. przez otyłość cię-żarnej, niekorzystne ułożenie płodu lub zwapnienia w łożysku, istotną rolę w diagnostyce może odgrywać zastosowanie rezonansu magnetycznego [6]. Po wykry-ciu ektopii serca należy przeprowadzić szczegółowe badanie ultrasonograficzne oraz echokardiograficzne płodu. Ektopia serca stanowi 0.1% wad serca płodów [7]. często występujące anomalie wewnątrzsercowe współistniejące z ektopią serca to: VSD (100%), ASD (53%) oraz tetralogia fallota (20%) [8]. Do anomalii pozasercowych towarzyszących ektopii serca opisywa-nych w literaturze zaliczamy: zespół taśm owodnio-wych, przepuklinę przeponową, body stalk syndrome, ompalocele, rozszczep wargi i podniebienia oraz różne malformacje układu kostnego [9]. Współistnienie ekto-pii serca z rozszczepem mostka, omphalocele oraz prze-pukliną przeponową sugeruje zespół określany jako pentalogia cantrella [10]. Defekt powłok brzusznych może mieć różne nasilenie od niewielkiego ubytku po ogromne omphalocele zawierajace jelita, wątrobę oraz ektopowo połozone serce [11]. Ektopia serca może być także związana z aberracjami chromosomalnymi takimi jak monosomia chromosomu X lub trisomia 13 i 18 pary chromosomów [12,13]. Jeżeli zostanie wykryte kilka anomalii prognoza przeżycia płodu zazwyczaj jest zła pomimo prawidłowego kariotypu, dlatego też ektopia serca zazwyczaj jest rozpatrywana jako wada letalna. Pomimo postępów w kardiochirurgii dziecięcej ektopia serca ciągle stanowi ogromne wyzwanie dla chirurgów, w piśmiennictwie istnieją pojedyncze doniesienia o dłu-gotrwałych przeżyciach po chirurgicznym zaopatrzeniu tej wady [14]. Możliwości leczenia chirurgicznego ekto-pii serca oraz przeżycie noworodka zależą od: stopnia ciężkości wady, obecności wad wewnątrzsercowych oraz towarzyszących anomalii pozasercowych [15,16]. W trakcie trwania ciąży ektopowo położone serce może ulegać przemieszczeniu podobnie jak w jednym z pre-zentowanych przez nas przypadków, podobna sytuacja została opisana przez zidere i Allan [17]. Szczegółowa ocena echokardiograficzna w przypadku rozpoznania ektopii serca może być pomocna w wyborze odpowied-niego czasu i miejsca ukończenia ciąży. W opisywanym przez nas przypadku zakończonym przeżyciem nowo-rodka bardzo istotna okazała się współpraca pomiędzy lekarzami diagnozującymi ciężarną, zespołem położ-niczym oraz kardiochirurgicznym. W przypadku tym wykazano również możliwość zmiany umiejscowienia serca w trakcie trwania ciąży i dlatego taka sytuacja również powinna być brana pod uwagę w planowanym postępowaniu z ciężarną. Dokładna diagnostyka ultra-sonograficzna płodu oraz szczegółowe badanie echokar-diograficzne odgrywają bardzo istotną rolę w podejmo-waniu decyzji dotyczących sposobu prowadzenia ciąży, wyborze odpowiedniego terminu, miejsca i sposobu roz-wiązania ciąży, a także optymalnej opieki postnatalnej.


Ektopia serca – prezentacja przypadków, przegląd piśmiennictwa

Piśmiennictwo:

Morales JM, Patel SG, Duff JA, Villareal RL, Simpson JW 1. Ectopia cordis and other midline defects. Ann thorac Surg 2000; 70(1): 111– 4Unal S, cakmak celik f, ozaydin E, Kaçar A, Günal N 2. A newborn with pentalogy of Cantrell and pulmonary hypo-plasia Anadolu Kardiyol Derg 2009; 9(6): 519-20Davies BR, Duran M the confused identity of cantrell’s 3. pentad: ectopia cordis is related either to thoracoschisis or to a diaphragmatic hernia with an omphalocele Pediatr Pathol Mol Med 2003, 22(5): 383-390Sepulveda W, Weiner E, Bower S, flack NJ, Bennet PR, fisk 4. NN Ectopia cordis in a triploid fetus: first-trimester diag-nosis using transvaginal color Doppler ultrasonography and chorionic villus sampling. J clin Ultrasound 1994; 22(9): 573–575Bianca S, Bartoloni G, Auditore S, Reale A, Tetto C, 5. Ingegnosi c, Pirruccello B, Ettore G Prenatal 2-dimensional and 3-dimensional ultrasonography diagnosis and autop-tic findings of isolated ectopia cordis. Cardiology 2006; 105(1):37–40McMahon CJ, Taylor MD, Cassady CI, Olutoye OO, Bezold 6. LI Diagnosis of pentalogy of Cantrell in the fetus using mag-netic resonance imaging and ultrasound Pediatr Cardiol 2007, 28(3):172–175Pandey R, Garg R, Darlong V, Punj J, Kumar A, Arora MK, 7. Shende D Anesthetic management of thoracic type of com-plete ectopia cordis Pediatr Anesth 2008; 18(11), 1137–9Abdallah HI, Marks LA, Balsara RK, Davis DA, Russo PA 8. Staged repair of pentalogy of Cantrell with tetralogy of Fallot Ann thorac Surg 1993; 56(4): 979– 80

Gimenez-Scherer JA, Davies BR, Resendiz-Moran MA, 9. Duran-Padilla MA Abdominal Wall Defects: Autopsy fin-dings of distinct groups suggest different pathogenetic mechanisms Pediatr Dev Pathol 2009; 12(1): 22–27Duan QJ, Gao z, zhang zW, Li JH, Ma LL, Yang YL correct 10. description of pentalogy of Cantrell Fetal Diagn Ther 2009; 26(2): 119-120Vazquez-Jimenez Jf, Muehler EG, Daebritz S, Keutel J, 11. Nishigaki K, Huegel W, Messmer BJ cantrell’s Syndrome: a challenge to the surgeon Ann Thorac Surg 1998; 65(4): 1178–85Soper SP, Roe LR, Hoyme HE, clemmons JJ trisomy 18 12. with ectopia cordis, omphalocele and ventricular septal defe-ct: case report. Pediatr Pathol 1986, 5(3-4): 481-483Garson A Jr, Hawkins EP, Mullins cE, Edwards SB, Sabiston 13. DC Jr, Cooley DA Thoracoabdominal ectopia cordis with mosaic Turner’s syndrome: Report of a case. Pediatrics 1978; 62(2): 218-221Sharma VK, Kiran U, Sharma J, Kapoor PM, Saxena 14. N Challenges in the management of ectopia cordis J Cardiothorac Vasc Anesth 2001; 15(5): 618-623Alphonso N, Venugopal PS, Deshpande R, Anderson D 15. complete thoracic ectopia cordis Eur J cardiothorac Surg 2003; 23(3): 426–8Repondek-Liberska M, Janiak K, Wloch A Fetal echocardio-16. graphy in ectopia cordis Pediatr cardiol 2000; 21(3):249–252Zidere V, Allan LD Changing findings in pentalogy of 17. Cantrell in fetal life Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32(6): 835-7.


złożona wada serca płodu z niewydolnością krążenia w I trymestrze ciąży – opis przypadku

Complex fetal heart defect with congestive heart failurein the first trimester – case report

Agata Włoch, Wioletta Rozmus-Warcholińska, Krzysztof Sodowskioddział Kliniczny Położnictwa i Ginekologii Katedry zdrowia Kobiety Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, ul. W. Lipa 2, Ruda ŚląskaKierownik oddziału Klinicznego: prof. dr hab. med. Krzysztof SodowskiE-mail pierwszego autora: [email protected]

Streszczeniezłożona wada serca płodu przebiegająca z niewydolnością krążenia w I trymestrze ciąży jest zjawi-

skiem bardzo rzadkim. Przedstawiamy przypadek pokazujący progresję narastania niewydolności krą-żenia z powodu wady serca z profilem sercowo-naczyniowym - 0 punktów prowadzącym do obumarcia wewnątrzmacicznego.

Summary complex congenital heart defect with early signs of congestive heart failure in the first trimester is an

extremely rare pathology. We report the case presenting the progression of heart failure caused by fetal complex heart defect with cardiovascular profile score 0 points leading to fetal demise.

Słowa kluczowezespół fallota z brakiem zastawki tętnicy płucnej, wczesna echokardiografia płodowa

Key wordsfallot Syndrome with absent pulmonary valve, first trimester, early fetal echocardiography

Pacjentka l. 26 w cI, PI została skierowana na wczesne badanie echokardiograficzne serca płodu w 12,3 tygodniu z powodu poszerzenia przezierno-ści karkowej (Nt), obecności wstecznego przepływu w przewodzie żylnym (REDf – DV) oraz obecności niedomykalności zastawki trójdzielnej (tR). Badanie przeprowadzono z użyciem głowicy dopochwowej i przezbrzusznej.W badaniu serca zarejestrowano istot-ną kardiomegalię HA/cA – 0.4, nieprawidłowy obraz 4-jam serca z bardzo znacznie powiększoną jamą komo-ry lewej (ryc. 1). Rejestrowano tR z istotną holosysto-liczną falą zwrotną o Vmax 1,2 m/s oraz nieprawidłowy skurczowo-rozkurczowy przepływ charakterystyczny dla braku zastawki tętnicy płucnej (ryc. 2). Rejestrowano nieprawidłowe przepływy obwodowe – REDf-DV oraz wsteczny przepływ w tętnicy pępowinowej (ryc. 3). W kolejnych badaniach wykonanych w 15, 18 i 22 tygo-dniu ciąży rejestrowano nasilenie patologicznych zmian w obrębie układu krążenia. Rozpoznano zespół fallota

z brakiem zastawki tętnicy płucnej (tof-APVS) i skraj-ną stenozę aortalną. Rejestrowano narastanie kardiome-galii (HA/cA – 0,71) powodującej zniekształcenie klatki piersiowej w obrazie 4-jam serca przypominające „garb sercowy”. W 28 tygodniu pojawił się obraz podobny, jak w zespole żyły głównej górnej z obrzękiem tkanek mięk-kich głowy oraz pulsacją w żyle pępowinowej. Płód wg profilu sercowo-naczyniowego – cVPS oceniono na 0 punktów. obumarcie wewnątrzmaciczne stwierdzono w 32 tygodniu. ze względu na prośbę rodziców ciąża była kontynuowana pomimo beznadziejnego rokowania stwierdzonego już w 15 tygodniu ciąży.

Dyskusja

W obecnych czasach wada serca płodu może być wykryta w czasie badania ultrasonograficznego w I try-mestrze ciąży. Poszerzenie Nt i nieprawidłowy przepływ w przewodzie żylnym – znacznie zwiększa ryzyko wystę-


kową wadą serca. Nie zdefiniowano dotychczas punk-towej skali wydolności układu krążenia w I trymestrze. opisano zakresy norm, z użyciem których rozpoznano kardiomegalię w I trymestrze ciąży (3). Profil sercowo-naczyniowy – cVPS (4,5) został użyty do oceny płodu od 18 tygodnia. Pomiędzy 28 a 32 tygodniem u płodu stwierdzono 0 punktów w skali wydolności układu krą-żenia.

Piśmiennictwo:

Martínez JM, Comas M, Borrell A, Bennasar M, Gómez 1. o, Puerto B, Gratacós E. Abnormal first-trimester ductus-venosus blood flow: a marker of cardiac defects in fetuses with normal karyotype and nuchal translucency. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010 Mar;35(3):267-72Berg C, Thomsen Y, Geipel A, Germer U, Gembruch 2. U. Reversed end-diastolic flow in the umbilical artery at 10-14 weeks of gestation is associated with absent pulmo-nary valve syndrome. Ultrasound obstet Gynecol. 2007 Sep;30(3):254-8Rozmus-Warcholinska W, Wloch A, Acharya G, Cnota 3. W, czuba B, Sodowski K, Skrzypulec V. Reference values for variables of fetal cardiocirculatory dynamics at 11-14 weeks of gestation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010 May;35(5):540-7Huhta Jc. Guidelines for the evaluation of heart failure in 4. the fetus with or without hydrops.PediatrCardiol. 2004 May-Jun;25(3):274-86Huhta Jc, Paul JJ. Doppler in fetal heart failure. clin obstet 5. Gynecol. 2010 Dec;53(4):915-29

Ryc. 1. Kardiomegalia z nieprawidłowym obrazem 4-jam serca.

Ryc. 2. Przepływ skurczowo-rozkurczowy charakterystyczny dla braku zastawki tętnicy płucnej.

Ryc. 3. Wsteczny przepływ w tętnicy pępowinowej w 12, 3 tygodniu ciąży.

powania wady serca u płodu (1). Większość wad serca przebiega bez manifestacji klinicznej w życiu płodowym i nie powoduje rozwoju cech niewydolności krążenia.Bardzo rzadkim zjawiskiem jest obecność wstecznego przepływu w tętnicy pępowinowej (REDf) w I tryme-strze ciąży. Berg c i wsp. (2) opisali 3 przypadki płodów, które prezentowały REDf a potem rozpoznano u nich tof-APVS i drożny przewód tętniczy Botalla. W opisy-wanym przez nas przypadku dodatkowo występowała skrajna stenoza aortalna. Nie opisywano dotychczas w literaturze przeżyć płodów z tak złożoną wielozstaw-


zmienność obrazu sonograficznego i echokardiograficznego u płodów z zespołem turnera na przykładzie 2 przypadków

Sonographic and echocardiographic features variationin fetuses with Turner syndrome

Katarzyna Janiak1, Wojciech Ałaszewski2, Lucjusz Jakubowski2,Maria Respondek-Liberska1

1. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytet Medyczny & Instytut centrum zdrowia Matki Polki, Łódź

2. zakład Genetyki Klinicznej Instytut centrum zdrowia Matki Polki, Łódź

Adres do korespondencji:Prof. M. Respondek-Liberskazakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych IczMP93-338 ŁódźRzgowska 281/289E-mail: [email protected]

StreszczenieW pracy opisano różnorodność objawów ultrasonograficznych i echokardiograficznych oraz dal-

sze losy 2 płodów, u których zdiagnozowano taką samą nieprawidłowość chromosomową – monoso-mię X. U obu płodów uwidoczniono poszerzenie przezierności karkowej w trakcie badania pomiędzy 11-13,6 tygodniem ciąży. U jednego narastał obrzęk uogólniony wraz z gromadzeniem się wolnego płynu w jamach opłucnowych i w jamie otrzewnej w przebiegu wodniaka torbielowatego szyi, a w badaniu echokardiograficznym stwierdzono ciężką wadę serca. U drugiego płodu obserwowano stopniową regre-sję zmian torbielowatych wokół szyi. W dokładnej ocenie serca, w kolejnych badaniach echokardiogra-ficznych pojawiły się pośrednie cechy koarktacji aorty, która u dziewczynki w wieku 2,5 miesiąca była łagodna i nie wymagała interwencji kardiochirurgicznej.

Summarythe variety of sonographic, echocardiographic features and outcome of 2 fetuses with the same chro-

mosomal abnormality (monosomy X) were described in present study. Both of them presented enlarge-ment of the nuchal translucency during first trimester ultrasound examination. At first one, non-immune hydrops with fluid accommodation in pleural and peritoneal cavity increased in course of cystic hygroma and fetal echocardiography revealed severe congenital heart defect. the gradual regression nuchal cystic structures was observed at the second fetus. the indirect signs of the coarctation of the aorta were detec-ted in detailed heart examination. The character of this defect was benign and the girl at the age of 2,5 months didn’t require cardiac surgery.

Słowa kluczowediagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, zespół turnera

Key wordsprenatal diagnosis, fetal echocardiography, Turner syndrome


Wstęp

zespół turnera (zt) to uwarunkowany genetycz-nie zespół wad wrodzonych spowodowany całkowitym lub częściowym brakiem jednego z chromosomów X. Postnatalnie blisko połowa przypadków z zt jest zwią-zana z monosomią X, druga połowa charakteryzuje się innymi anomaliami chromosomu X, takimi jak mozaika, układ pierścieniowy lub delecje. W okresie prenatalnym dominująco występuje klasyczna postać monosomii X.

W dostępnym piśmiennictwie zt jest wyczerpu-jąco opisaną jednostką kliniczną u dzieci i dorosłych. W okresie postnatalnym, do najważniejszych cech występujących u osób z zt należą nieprawidłowości układu sercowo-naczyniowego, niski wzrost oraz zabu-rzenia czynności jajników.

Stosunkowo łagodny przebieg kliniczny u osobni-ków z ZT wykrytym postnatalnie pozostaje w ogrom-nym kontraście w porównaniu z szerokim panelem cech ultrasonograficznych i echokardiograficznych w okresie prenatalnym, co rzutuje także na rokowanie. W pracy opisano 2 płody z jednakowym kariotypem (45,X0), które zaprezentowały odmienną manifestację objawów możliwych do zdiagnozowania w trakcie przedurodze-niowego badania ultrasonograficznego i echokardiogra-ficznego.

Opis przypadku nr 1

U 21-letniej ciężarnej, w ciąży niskiego ryzyka (C1P1) pierwsze przesiewowe badanie ultrasonogra-ficzne wykonano w 11 tygodniu ciąży, w którym uwi-doczniono poszerzoną przezierność karkową do 6 mm. tydzień później stwierdzono obrzęk uogólniony u płodu wraz z rozwojem zmian torbielowatych wokół szyi (Nt 9 mm) oraz nieprawidłowy przepływ w przewo-dzie żylnym (fala wsteczna w skurczu przedsionków). W 18 tygodniu ciąży wykonano amniopunkcję genetycz-ną, w wyniku której uzyskano kariotyp płodu: 45,X0. W wyniku informacji, że zmiany torbielowate będą ustę-powały, ciężarna podjęła decyzję o kontynuacji ciąży. W kolejnym ultrasonograficznym badaniu położniczym dodatkowo uwidoczniono wolny płyn w jamach opłuc-nowych i w jamie otrzewnej, cechy obrzęku nieimmu-nologicznego narastały. Pacjentkę skierowano na bada-nie echokardiograficzne, które wykonano w zakładzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych w 21 tygo-dniu ciąży. Stwierdzono masywny obrzęk całego płodu, ogromne zmiany torbielowate w przebiegu cystic hygro-ma (ryc. 1, ryc. 2), wolny płyn w jamach opłucnowych oraz wodobrzusze, kości długie kończyn górnych i dol-nych były skrócone w stosunku do pozostałych wymia-rów o 2 tygodnie. W oparciu o badanie echokardiogra-ficzne rozpoznano złożoną wadę serca pod postacią wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (ryc. 3)oraz hipoplastyczny łuk aorty, do której napływ kierował się od drożnego przewodu tętniczego. Serce było uciś-nięte (HA/cA 0,13), w badaniu doplerowskim uwidocz-niono istotną niedomykalność wspólnej zastawki przed-sionkowo-komorowej oraz nieprawidłowy przepływ w przewodzie żylnym. Stan wydolności krążenia oce-niono na 4 punkty w skali sercowo naczyniowej Huhty. W oparciu o powyższy obraz przewidywano poważne rokowanie – możliwość wewnątrzmacicznego obumar-

Ryc. 1. Przypadek nr 1. Obraz cystic hygroma u płodu z zespołem Turnera.

Ryc. 2. Przypadek nr 1. Obraz cystic hygroma u płodu z zespołem Turnere w technice 3D.

Ryc. 3. Przypadek nr 1. Wada serca pod postacią AVSD u płodu z zespołem Turnera.

cia płodu lub zgon noworodka zaraz po porodzie. Po upływie 10 dni uzyskano informację o wewnątrzmacicz-nym obumarciu płodu.

Opis przypadku nr 2

U 28-letniej ciężarnej w ciąży niskiego ryzyka (c2P2, c1 – zdrowe dziecko) wykonano pierwsze przesiewowe badanie ultrasonograficzne w 12 tygodni ciąży, w któ-rym stwierdzono poszerzoną przezierność karkową do


Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska

ficznym stwierdzono dysproporcję jam serca na korzyść strony prawej (ryc. 7), przy prawidłowym obrazie łuku aorty (ryc. 8). ze względu na obraz sugerujący cechy fenotypowe dla zespołu turnera pacjentkę skierowano na amniopunkcję genetyczną, w wyniku której uzyska-no kariotyp u płodu – 45,X0. W kontrolnych badaniach (w 28 i 33 tygodniu ciąży) obserwowano stopniową regresję zmian płynowych, ostatecznie uwidoczniono jedynie pogrubienie tkanki podskórnej na karku płodu.

4 mm. W kolejnym badaniu, w 23 tygodniu ciąży położnik uwidocznił zmiany torbielowate wokół szyi płodu i skie-rował pacjentkę do zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych. W trakcie badania ultrasonograficz-nego w ośrodku referencyjnym uwidoczniono obraz nie-wielkich przestrzeni płynowych na karku płodu (ryc. 4), miernego stopnia pogrubienie tkanki podskórnej na gło-wie płodu płci żeńskiej (ryc. 5) oraz charakterystyczny obrzęk stóp płodu (ryc. 6). W badaniu echokardiogra-

Ryc. 4. Przypadek nr 2. Obraz cystic hygroma u płodu z zespołem Turnera.

Ryc. 5. Przypadek nr 2. Pogrubienie tkanki podskórnej u płodu z zespołem Turnera.

Ryc. 6. Przypadek nr 2. Obrzęk grzbietowy stopy u płodu z zespołem Turnera.

Ryc. 7. Przypadek nr 2. Dyskretna dysproporcja jam serca na korzyść strony prawej u płodu z zespołem Turnera.

Ryc. 9. Przypadek nr 2. Zwężenie łuku aorty u płodu z zespo-łem Turnera w 33 tygodniu ciąży.

Ryc. 8. Przypadek nr 2. Prawidłowy obraz łuku aorty u płodu z zespołem Turnera w 24 tygodniu ciąży.


Zmienność obrazu sonograficznego i echokardiograficznego u płodów z zespołem Turnera na przykładzie 2 przypadków

W kolejnych badaniach echokardiograficznych narastała dysproporcja jam serca, dodatkowo pojawiła się także dysproporcja wymiarów zastawek półksiężycowatych oraz wielkich naczyń w śródpiersiu górnym. W ostat-nim, prenatalnym badaniu echokardiograficznym uwi-doczniono nietypowy obraz łuku aorty, z przewężeniem w miejscu cieśni aorty(ryc. 9). Noworodek urodził się w 34 tygodniu ciąży, drogą cięcia cesarskiego, z masą ciała 1900 g, w skali Apgar został oceniony na 7 punk-tów. W wieku 2,5 miesiąca u dziewczynki potwierdzono łagodną koarktację aorty (gradient 20 mm Hg), która na tym etapie nie wymagała interwencji kardiochirurgicz-nej, została zakwalifikowana do dalszej obserwacji.

Dyskusja

W okresie prenatalnym u płodów z zt obserwuje-my grupę typowych objawów w ultrasonograficznym, przesiewowym badaniu położniczym w zależności od stopnia zaawansowania ciąży. Poszerzenie przezier-ności karkowej oceniane w badaniu pomiędzy 11-14 tygodniem ciąży jest charakterystyczne nie tylko dla płodów z trisomią 21, ale także dla monosomii X. [1, 2, 3] U większości płodów z zt przezierność karkowa jest powiększona znacznie powyżej normy, zwykle przyjmu-je wartości istotnie statystycznie wyższe w porównaniu z szerokością przezierności karkowej płodów z trisomią 21. [3] U opisywanych płodów przezierność karkowa wynosiła odpowiednio 6 mm i 4 mm. Istnieje również różnica w szerokości przezierności karkowej u pło-dów z klasycznym kariotypem monosomii X (opisane w niniejszym opracowaniu) w porównaniu z mozaika-mi. W tej drugiej grupie przezierność również jest pod-wyższona, ale istotnie statystycznie niższa niż w grupie pierwszej.

Poszerzenie przezierności karkowej u płodów z zt może być związane z retencją płynu w zakresie innych tkanek. Rokowanie u płodów z obrzękiem jest dużo gorsze w porównaniu z osobnikami manifestujący-mi charakterystyczne objawy dopiero po urodzeniu. Wielu autorów podaje, że odsetek wewnątrzmacicznego obumarcia płodów z zt pomiędzy 10 tygodniem ciąży, a terminem porodu przyjmuje wartość około 80%, nie-którzy badacze uważają, że w I trymestrze śmiertelność zarodków z zt sięga 99%. Jeżeli poszerzenie zmian tor-bielowatych narasta w czasie można spodziewać się nie-korzystnego rokowania z wewnątrzmacicznym obumar-ciem płodu (przypadek nr 1). [1, 4, 5, 6].

Wrodzone wady serca należą do cech zt, wystę-pują w 15-30% przypadków w okresie postnatalnym. Najczęściej spotykaną wadą serca u dzieci lub doro-słych jest dwupłatkowa zastawka aortalną (14-19%) i koarktacja aorty (4-10%). opisywane są również bardziej poważne wady serca lewego, takie jak zespół hipoplazji lewego serca.[7, 8, 9, 10] W pracy z 2003 roku Sureus i wsp. stwierdzili znacznie wyższy odse-tek występowania wad serca u płodów z zt, a także odmienne ich rodzaje w porównaniu z okresem post-natalnym. U płodów z zt wykrytym głównie w opar-ciu o poszerzenie przezierności karkowej odsetek wro-dzonych wad serca wynosił 62%. W większości były to koarktacje aorty (45%) i zespoły niedorozwoju lewego serca (13%). [7] W małych seriach przypadków Haak i wsp. oraz Gembruch i wsp. jeszcze częściej stwierdzali

HLHS u płodów z zt: odpowiednio 75% (3/4) i 80% (4/5). [11, 12] Huggon i wsp. wykazali, że zarówno czę-stość, jak i stopień ciężkości wad lewego serca u płodów z zt wykrytym przed 14 tygodniem ciąży są większe w porównaniu z ZT zidentyfikowanymi postnatalnie. zt ujawniający się prenatalnie wiąże się z bardzo wyso-kim odsetkiem utraty ciąży. Autorzy twierdzą, że gene-tycznie cięższe odmiany zt prowadzące do obumarć wewnątrzmacicznych, częściej współistnieją z wadami serca o ciężkim przebiegu, w porównaniu do łagodniej-szych genetycznie zaburzeń, w których prawdopodo-bieństwo przeżycia jest wyższe.[8]

Izolowana dwupłatkowa zastawka aortalna nie była dotychczas opisywana u płodów z zt, prawdopodobnie związane jest to z trudnościami technicznymi w uwi-docznieniu tej łagodnej anomalii. Paladini i wsp. dowo-dzą jednak, że zastosowanie techniki StIc mogłoby poprawić detekcję nieprawidłowości budowy płatków zastawek serca.[9]

Klasyczna monosomia X częściej wiąże się z wyż-szym odsetkiem wad serca oraz z poważniejszymi ich postaciami (zespół niedorozwoju lewego serca, koarkta-cja aorty), podczas gdy u osób ze strukturalnymi niepra-widłowościami chromosomu X budowa serca jest pra-widłowa albo prezentują one anomalie sercowe o łagod-niejszym przebiegu (dwupłatkowa zastawka aortalna, zaburzenia funkcji mięśnia sercowego). [3, 7].

Wnioski

1. Najczęstszymi anomaliami w grupie płodów z zespołem turnera są wrodzone wady serca, a zatem u każdego płodu z podejrzeniem tej anomalii chromo-somowej powinno być wykonane badanie echokardio-graficzne.

2. Regresja wodniaka torbielowatego szyi u pło-dów z zespołem turnera sugeruje dobre rokowanie. Niekorzystnym czynnikiem rokowniczym (obumarcia płodu lub zgonu noworodka) jest niewydolność krąże-nia u płodu z obrzękiem nieimmunologicznym.

Piśmiennictwo:

Nikolaides KH, Azar G, Snijders RJ, Gosden cM. fetal 1. nuchal oedema: associated malformations and chromoso-mal defects. Fetal Diagn Ther 1992; 7: 123-131.Wenstrome KD, Boots LR, Cosper PC. Multiple marker scre-2. ening test: identification of fetal cystic hygroma, hydrops, and sex chromosome aneuploidy. J Maternal Fetal med 1996; 5: 31-35.Bronshtein M, zimmer Ez, Blazer S. A characteristic clu-3. ster of fetal sonographic markers that are predictive of fetal Turner syndrome in early pregnancy. Am J Obstet Gynecol 2003; 188: 1016-1020.Kagan Ko, Wright D, Baker A, Sahota D, Nicolaides KH. 4. Screening for trisomy 21, 18 and 13 by maternal age for fetal nuchal translucency, fetal heart rate, free beta-hCG and pregnancy-associated plasma protein-A. Hum Reprod 2008; 23: 1968-1975.Huggon Ic, turan o, Allan LD. Doppler assessment of car-5. diac function at 11-14 weeks’ gestation in fetuses with nor-mal and increased nuchal translucency. Ultrasound Obstet


Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska

Gynecol 2004; 24:390-398.Kagan Ko, Valencia c, Livanos P, Wright D, Nicolaides KH. 6. Tricuspid regurgitation in screening for trisomies 21, 18 and 13 and Turner syndrome at 11 to 13,6 weeks of gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 33: 18-22.Sureus E, Huggon Ic, Allan LD. turner’s syndrome in fetal 7. life. Ultrasound Obstet Gynecol 2003;22: 265-267.Huggon Ic, Ghi t, cook Ac, zosmer N, Allad LD, 8. Nicolaides KH. fetal cardiac abnormalities identified prior to 14 weeks’ gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20: 22-29.Paladini D, Russo MG, Vassallo M, Tartaglione A, Pacileo 9. G, Martinelli P, calabrò R. Ultrasound evaluation of aortic valve anatomy in the fetus. Ultrasound obstet Gynecol.

2002 Jul;20(1):30-4tegnander E, Williams W, Johansen oJ, Blaas H-G K, Eik-10. Nes SH. Prenatal detection of heart defects in a non-selected population of 30 149 fetuses – detection rate and outcome. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 252-265.Haak Mc, Bartelings MM, Gittenberger-de Grot Ac, Van 11. Vugt MG. Cardiac malformations in first-trimester fetuses with increased nuchal translucency: ultrasound diagnosis and postmortem morphology. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20: 14-21.Gembruch U, Baschat AA, Knopfle G, Hansmann M. Result 12. of chromosomal analysis in fetuses with cardiac anomalies as diagnosed by first- and second-trimester echocardiography. Ultrasound Obstet Gynecol 1997; 10: 391-396.


Prenatalna echokardiograficzna diagnostykaprawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowymspływem żylnym – opis przypadku

Prenatal echocardiographic diagnosis of right-isomeryzmwith abnormal venous confluence – a case report

Sebastian Foryś1, Katarzyna Janiak1, Tomasz Moszura2,Maria Respondek-Liberska1

1. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych IczMP w Łodzi & Uniwersytet Medyczny w ŁodziKierownik zakładu: prof. M. Respondek-Liberska

2. Klinika Kardiologii Dziecięcej IczMP, kierownik Kliniki: prof. A. Sysa

Adres do korespondencji:Prof. Maria Respondek-Liberska93-338 Łódźul. Rzgowska 281/289E-mail: [email protected]

Streszczenieomówiono przypadek prenatalnej diagnostyki echokardiograficznej (w 24 i 31 tygodniu ciąży) zło-

żonej wady serca pod postacią prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym spływem żył płucnych. Noworodek urodzony o czasie, o masie urodzeniowej 3450 g po operacji paliatywnej został wypisany do domu.

SummaryWe discuss a prenatal echocardiographic diagnosis (at 24 and 31 weeks of gestation) of complex heart

defects in the form of right-isomerysm with abnormal pulmonary vein confluence. the newborn was born at term (3450g) and after palliative surgery was discharged home.

Słowa kluczoweprawostronny izomeryzm przedsionkowy, nieprawidłowy spływ żył płucnych, echokardiografia pło-

dowa

Keywordsright atrial isomeryzm, abnormal pulmonary venous, fetal echocardiography

zespół heterotaksji, czyli lewostronny lub prawo-stronny izomeryzm przedsionkowy (LAI lub RAI) powstaje w wyniku zaburzenia we wczesnym etapie rozwoju determinacji osi lewo-prawo. zespół ten wystę-puje w około 0,8% przypadków płodów z wrodzonymi wadami serca. [1, 2, 3]

RAI najczęściej występuje ze złożonymi wadami serca takimi jak: kanał przedsionkowo-komorowy (AVSD), całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (tAPVD), przełożenie lub malpozycja wielkich naczyń (tGA,

MGA). [1, 4] LAI najczęściej występuje w przebiegu takich wad serca jak: wspólny przedsionek z obustronną żyłą główną górną, przerwanie wewnątrzwątrobowych naczyń żyły głównej dolnej, częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych (PAPVD), ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD). [1, 2]

RAI najczęściej współistnieje z asplenią, a LAI z polisplenią, ale tego kryterium nie stosuje się w diag-nostyce prenatalnej. Dodatkowo w obu zespołach hete-rotaksji w trakcie ciąży możliwe są zaburzenia rytmu


Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska

– w lewostronnym izomeryzmie przedsionkowym są to bloki serca związane z nieprawidłowym rozwojem ukła-du bodźco-przewodzącego serca, a w prawostronnym izomeryzmie przedsionkowym mogą to być tachykardie wynikające z duplikacji węzła przedsionkowo-komoro-wego. [1, 3, 5, 6]

Opis przypadku

Do zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych została skierowana ciężarna w ciąży dru-giej, poród drugi (c1 – zdrowy syn). Była to ciąża wyso-kiego ryzyka ze względu na wywiad rodzinny – u sio-stry ciężarnej, bliźniaczki, była obecna wada serca, ale ciężarna nie była w stanie podać, jaka to była wada. z wywiadu w ciąży drugiej u ciężarnej wykryto infek-cję toksoplazmatyczną oraz zespół depresyjny. ze względu na powyższe choroby ciężarna przyjmowała Rovamycynę i Amitryptylinę.

Wcześniejsze badania USG wykonano w 14/16 hbd – opisano jako prawidłowe, kolejne badanie wykona-no w 23 tygodniu ciąży, w którym uwidoczniono tylko prawostronny zastój moczu w miedniczce nerkowej. W kolejnym badaniu wykonanym przez lekarza z certy-fikatem Podstawowego (Skriningowego) Badania Serca Płodu w Rzeszowie wykryto obecność nieprawidłowego obrazu czterech jam serca oraz nieprawidłowe położe-

Ryc. 1. Położenie żołądka (strzałka) po stronie lewej u płodu.

Ryc. 2. Położenie koniuszka serca po stronie przeciwnej do żołądka (do porównania z ryc. 1).

Ryc. 3. Przekrój w osi długiej przez śródpiersie górne – od przodu położone naczynie – aorta, naczynie położone od tyłu – tętnica płucna.

Ryc. 4. Kierunek przepływu krwi w wielkich naczyniach w śródpiersiu górnym.

nie serca. z tego powodu ciężarna została skierowana do ośrodka referencyjnego kardiologii prenatalnej typu c (zDiPWW w Łodzi).

Pierwsze badanie EcHo w zDiPWW wykonano w 24,4/26,1 tygodniu ciąży i rozpoznano szereg niepra-widłowości u płodu:• położenie serca po stronie prawej (ryc. 1, 2),• prawostronny łuk aorty,• wspólny przedsionek z prawostronnym izomery-

zmem, • pojedyncza komora,• transpozycyjne ułożenie wielkich naczyń (ryc. 3),• atrezję zastawki płucnej (ryc. 4),• oraz dodatkowo wysięk w osierdziu.

W kontrolnym badaniu EcHo wykonanym w 31,2/31,2 tygodniu ciąży dodatkowo uwidoczniono:

- całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVR) (ryc. 5, 6).

Przypadek ten został zamieszczony w orpkp.pl pod numerem: 19791008-ag-woj-lub-c2.

Poród odbył się w 38 tygodniu ciąży siłami natury, i urodził się syn o masie urodzeniowej 3450 g i punk-tacji w skali Apgar 10 pkt. W poporodowym badaniu EcHo potwierdzono prenatalne rozpoznanie – schemat wady serca (ryc. 7).

W 21 dobie życia u noworodka wykonano w Klinice Kardiochirurgicznej ICZMP zespolenie systemowo-płucne prawostronne. Przebieg pooperacyjny przebie-


Prenatalna echokardiograficzna diagnostyka prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym spływem żylnym - opis przypadku

gał z powikłaniami: w badaniu EcHo brak drożności zespolenia. W następnej dobie po badaniu wykonano balonowe udrożnienie zespolenia, wystąpiły zaburze-nia koagulologiczne. Noworodka wypisano ze szpitala do domu w wieku 1 miesiąca z Kliniki Kardiologicznej w stanie ogólnym dobrym.

Dyskusja

zespół heterotaksji to zaburzenia lateralizacji charak-teryzujące się symetrycznym rozwojem narządów, które w warunkach prawidłowych są asymetryczne. W skład tego zespołu wchodzą dwa morfologiczne typy – lewo-stronny izomeryzm przedsionkowy (LAI) i prawostron-ny izomeryzm przedsionkowy (RAI). Zestawienie cha-rakterystycznych cech dla obu przedstawiono w tabeli 1 [1].

częstość występowania zespołu heterotaksji wynosi około 0,8% noworodków z wadami serca. W przypadku płodów częstość występowania zespołu heterotaksji jest większa i wynosi 6%. W piśmiennictwie opisywane jest 6-krotnie częstsze występowanie prawostronnego izo-meryzmu przedsionkowego w stosunku do lewostron-nego. [3, 7, 8].

W ogólnopolskim rejestrze problemów kardiologicz-nych u płodów w latach 1994-2010 zarejestrowano 34 przypadki izomeryzmu u płodu, w tym 27 dotyczących

Ryc. 5. Obraz symetrycznych uszek przedsionków – o zaokrą-glonych brzegach, dodatkowo strzałkami zaznaczono żyły płucne.

Ryc. 6. Obraz żył płucnych spływających do nieprawidłowej żyły a dopiero z tego naczynia do wspólnego przedsionka. Ryc. 7. Schemat wady serca.

izomeryzmu lewostronnego oraz 7 przypadków izome-ryzmu prawostronnego. W materiale ZDiPWW w okre-sie 1994-2010 zdiagnozowano 15 przypadków zespołu heterotaksji, w tym 1 przypadek prawostronnego izome-ryzmu przedsionkowego bez nieprawidłowego spływu żył płucnych. Po raz pierwszy w omawianym przypadku wykryto i udokumentowano nieprawidłowy spływ żył płucnych w złożonej wadzie serca, z potwierdzeniem w badaniu pourodzeniowym.

We wcześniejszych latach, gdy diagnostyka ultraso-nograficzna nie była dostępna, pewne rozpoznanie było stawiane na podstawie kształtu i wyglądu uszek przed-sionków, które można było obejrzeć w trakcie opera-cji kardiochirurgicznej lub sekcji patomorfologicznej. Różnice w kształcie zewnętrznym uszek przedsionków zostały zaadaptowane do echokardiografii. W przypad-ku LAI charakterystyczny jest symetryczny obraz dłu-gich, wąskich uszek o wąskim świetle, a w przypadku RAI charakterystyczne są szerokie, o zaokrąglonych brzegach. [4, 9, 10, 11, 12, 13, 14]

W ostatnich latach pojawiły się opracowania, które miały na celu poprawę rozpoznawalności izomeryzmu przedsionkowego poprzez ustalenie wskaźnika położe-nia żołądka w stosunku do kręgosłupa. Pod uwagę brana była odległość środka żołądka od kręgosłupa, a nie to, po której stronie leżał. [15]

W zespole heterotaksji jedną z charakterystycznych morfologicznych składowych jest obecność częściowe-go (PAPVc) lub całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych (tAPVc). W przypadku tAPVc żyły płuc-ne nie uchodzą bezpośrednio do lewego przedsionka, a mogą uchodzić do prawego przedsionka, do żył syste-mowych, lub do nieprawidłowego naczynia żylnego. Wyróżnia się cztery typy nieprawidłowego połączenia – nadsercowy (47%), sercowy (31%), podsercowy (13%), mieszany (9%). [1, 11, 14, 16, 17, 18, 19]

W piśmiennictwie pojawiają się tezy mówiące o gene-tycznym podłożu wady, ale jak do tej pory nie udało


Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska

się zidentyfikować genu lub genów odpowiedzialnych za wystąpienie zespołu heterotaksji. W piśmiennictwie opisano jeden przypadek rodzinnego występowania pra-wostronnego izomeryzmu przedsionkowego u czterech kolejnych dzieci. [2]

Śmiertelność w LAI jest większa w okresie prena-talnym, co jest związane z częstszym występowaniem bloku serca i niewydolnością krążenia. W przypadku RAI śmiertelność jest większa wśród noworodków co jest związane z obecnością cięższych i bardziej złożo-nych wad serca. [3, 8, 9, 10, 13, 14, 20, 21, 22, 23] Do kazuistyki należy przypadek 42-letniego mężczyzny z prawostronnym izomeryzmem przedsionkowym, który nie przeszedł operacji kardiochirurgicznej, i u którego nie wystąpiły objawy niewydolności krążenia. [13]

Z punktu widzenia kardiologii prenatalnej izome-ryzm prawostronny jest złożoną patologią, której pewne elementy mogą zostać zauważone we wczesnym okre-sie ciąży: należą do nich nieprawidłowe położenie serca względem żołądka, oraz nieprawidłowa budowa jam serca. Dotychczas brak jest doniesień o możliwości zdiagnozowania nieprawidłowego spływu żył płucnych u płodu w 1 trymestrze, a jedynie pojedyncze prace donoszą o możliwości takiej diagnostyki w 2 połowie ciąży.

Piśmiennictwo:

Respondek-Liberska M: Kardiologia prenatalna dla położ-1. ników i kardiologów dziecięcych. 205; wyd. czelej Lublin 2006.Eronen M, Kajantie E, Boldt t, Pitkänen o, Aittomäki K. 2. Right atrial isomerism in four siblings. Pediatr Cardiol. 2004 Mar-Apr;25(2):141-4. Epub 2003 Dec 4.Lin JH, chang cI, Wang JK, Wu MH, Shyu MK, Lee cN, 3. Lue Hc, Hsieh fc. Intrauterine diagnosis of heterotaxy syn-drome. Am Heart J. 2002 Jun;143(6):1002-8.Paladini D, Sglavo G, Masucci A, Pastore G, Nappi c. the 4. role of 4D ultrasound (STIC + sonoAVC) in the prenatal assessment of atrial morphology cardiosplenic syndromes. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Mar 14. doi: 10.1002/uog.8993. [Epub ahead of print].Wu MH, Wang JK, Lin JL, Lin Mt, chiu SN, chen cA. 5. Long-term outcome of twin atrioventricular node and supra-ventricular tachycardia in patients with right isomerism of the atrial appendage. Heart Rhythm. 2008 feb;5(2):224-9. Epub 2007 oct 7.Wu MH, Wang JK, Lin JL, Lai LP, Lue Hc, Young ML, Hsieh 6. fJ. Supraventricular tachycardia in patients with right atrial isomerism. J Am Coll Cardiol. 1998 Sep;32(3):773-9.Pepes S, Zidere V, Allan LD. Prenatal diagnosis of left atrial 7. isomerism. Heart. 2009 Dec;95(24):1974-7. Epub 2009Mar 19.Lim JS, McCrindle BW, Smallhorn JF, Golding F, Caldarone 8. cA, taketazu M, Jaeggi Et. clinical features, manage-ment, and outcome of children with fetal and postnatal diagnoses of isomerism syndromes. Circulation. 2005 Oct 18;112(16):2454-61. Epub 2005 oct 10.Berg C, Geipel A, Kamil D, Krapp M, Breuer J, Baschat AA, 9. Knöpfle G, Germer U, Hansmann M, Gembruch U. the

Tabela 1. Zestawienie morfologii dla lewostronnego i prawostronnego izomeryzmu przedsionkowego (źródło – Kardiologia pre-natalna dla położników i kardiologów dziecięcych pod redakcją prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska).

LAI RAI

Przedsionki serca Dwa lewe Dwa prawe

Komory serca Symetryczne Symetryczne lub pojedyncza komora

AVC Tak Tak

Dextrocardia (%) 30-40 30-40

tGA (%) 15 60-75

Brak IVc (obecna v. azygos) Tak Nie

IVc/Ao – juxtaposition Tak

tAPVc (%) Rzadko 70-80

Blok całkowity (%) 70 Rzadko

SVT Rzadko często

Żołądek po stronie prawej Tak Tak

Budowa płuc obustronnie Dwupłatowe trójpłatowe

Sepsa u noworodka Nie (polisplenia) Tak (asplenia)

Umieralność W okresie płodowym W okresie noworodkowym

Płeć Dziewczynki chłopcy


Prenatalna echokardiograficzna diagnostyka prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym spływem żylnym – opis przypadku

syndrome of right isomerism -- prenatal diagnosis and out-come. Ultraschall Med. 2006 Jun;27(3):225-33. Epub 2006 May 15.Atkinson DE, Drant S. Diagnosis of heterotaxy syndro-10. me by fetal echocardiography. Am J cardiol. 1998 Nov 1;82(9):1147-9, A10.Colloridi V, Pizzuto F, Ventriglia F, Giancotti A, Pachì A, 11. Gallo P. Prenatal echocardiographic diagnosis of right atrial isomerism. Prenat Diagn. 1994 Apr;14(4):299-302.Mauser I, Deutinger J, Bernaschek G. Prenatal diagnosis of 12. a complex fetal cardiac malformation associated with asple-nia. Br Heart J. 1991 May;65(5):293-5.Matsuura K, Akizuki S, Nakamura N, Ishibashi-Ueda H, 13. Moriyama M.: A case of right isomerism showing long survi-val without surgery. South Med J. 2007 ;100:218-221. Yildirim SV, tokel K, Varan B, Aslamaci S, Ekici E.: clinical 14. investigations over 13 years to establish the nature of the cardiac defects in patients having abnormalities of lateraliza-tion. Cardiol Young. 2007 ;17:275-82.Yan YL, Tan KB, Yeo GS. Right atrial isomerism: preponde-15. rance in Asian fetuses. Using the stomach-distance ratio as a possible diagnostic tool for prediction of right atrial isome-rism. Ann Acad Med Singapore. 2008 Nov;37(11):906-12.Patel CR, Waight DJ, Spector ML, Smith PC. Prenatal diag-16. nosis of obstructed normally connected pulmonary veins by a single orifice to the common atrium in a fetus with right isomerism. J Ultrasound Med. 2007 Apr;26(4):525-8.Patel CR, Lane JR, Spector ML, Smith PC, Crane SS. Totally 17.

anomalous pulmonary venous connection and complex con-genital heart disease: prenatal echocardiographic diagnosis and prognosis. J Ultrasound Med. 2005 Sep;24(9):1191-8.Boopathy Vijayaraghavan S, Rao AR, Padmashree G, 18. Raman ML. Prenatal diagnosis of total anomalous pulmo-nary venous connection to the portal vein associated with right atrial isomerism. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Apr;21(4):393-6.Yasukochi S, Satomi G, Iwasaki Y. Prenatal diagnosis of 19. total anomalous pulmonary venous connection with asple-nia. Fetal Diagn Ther. 1997 Sep-Oct;12(5):266-9.taketazu M, Lougheed J, Yoo SJ, Lim JS, Hornberger LK. 20. Spectrum of cardiovascular disease, accuracy of diagnosis, and outcome in fetal heterotaxy syndrome. Am J Cardiol. 2006 Mar 1;97(5):720-4. Epub 2006 Jan 11.Berg C, Geipel A, Kohl T, Smrcek J, Germer U, Baschat AA, 21. Hansmann M, Gembruch U. fetal echocardiographic evalu-ation of atrial morphology and the prediction of laterality in cases of heterotaxy syndromes. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005 Oct;26(5):538-45.Patel CR, Lane JR, Muise KL. In utero diagnosis of obstru-22. cted supracardiac total anomalous pulmonary venous con-nection in a patient with right atrial isomerism and asplenia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001 Mar;17(3):268-71.Lin AE, ticho BS, Houde K, Westgate MN, Holmes LB. 23. Heterotaxy: associated conditions and hospital-based preva-lence in newborns. Genet Med. 2000 May-Jun;2(3):157-72.


Nietypowa wada serca u płodu typu criss-cross heart – opis przypadku

An unusual fetal heart defect – criss cross heart – a case report

Jacek Skórczewski1, Sebastian Foryś2, Tomasz Moszura3, Katarzyna Janiak2,Mariusz Dubiel4, Maria Respondek-Liberska2

1. oddział Ginekologii, Położnictwa i Patologii ciąży Wielospecjalistycznego Szpitala Miejskiego w Bydgoszczy2. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi3. Klinika Kardiologii Dziecięcej IczMP4. oddział Ginekologii Położnictwa i Patologii ciąży Wielospecjalistycznego Szpitala Miejskiego w Bydgoszczy

Adres do korespondencji:Prof. Maria Respondek-Liberska93-338 Łódźul. Rzgowska 281/289E-mail: [email protected]

Streszczenieomówiono przypadek prenatalnej diagnostyki echokardiograficznej (w 26 tygodniu ciąży) złożo-

nej wady serca pod postacią criss-cross heart. Noworodek urodzony w 37 hbd drogą cięcia cesarskiego z powodu opóźnionego wzrostu wewnątrzmacicznego, o masie urodzeniowej 2170 g.

SummaryWe discuss a prenatal echocardiographic diagnosis (at 26 weeks of gestation) of a complex heart defect

in the form of criss-cross heart. The newborn was born at 37 hbd (2170 g).

Słowa kluczowecriss-cross heart, echokardiografia płodowa

Key wordscriss-cross heart, fetal echocardiography

Wstęp

Pacjentka lat 33 w drugiej ciąży wysokiego ryzyka (poronienie w pierwszej ciąży), została skierowana do zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych IczMP w Łodzi celem diagnostyki w 26 tygodniu ciąży z powodu nieprawidłowego obrazu czterech jam serca u płodu, stwierdzonego w 21 tygodniu ciąży przez położnika.

Na podstawie badania stwierdzono pojedynczy płód płci męskiej z prawidłowym wzrostem wewnątrzmacicz-nym, z anomalii pozasercowych uwidoczniono dwuna-czyniową pępowinę.

W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono dek-strokardię, z prawidłową wielkością serca. oś serca 50 stopni (ryc. 1, ryc. 2). Wspólny przedsionek, do które-

go po lewej stronie uchodzą żyły płucne, a po prawej żyły wątrobowe. Dwie komory różnej wielkości. Lewa komora hipoplastyczna. Duży VSD w części napływu i odpływu około 4 mm. od przodu z prawej komory wychodzi tętnica płucna z szerokim przewodem tętni-czym tworzącym szeroki łuk. Aorta węższa szerokości 3 mm wychodzi z hipoplastycznej lewej komory do tyłu i nieco równolegle do tętnicy płucnej. Widoczny skrzyżowany napływ z lewego przedsionka do prawej komory. obraz śródpiersia nieprawidłowy: 3 naczynia o nieprawidłowym ułożeniu i proporcji. Grasica obecna. Wzdłuż aorty widoczna żyła nieparzysta i żyła główna górna. Nie stwierdzono żyły głównej dolnej (ryc. 3, ryc. 4, ryc. 5, ryc. 6).

Poród w IczMP w Łodzi w 37 tygodniu ciąży, opera-cyjny drogą cięcia cesarskiego z powodu utrzymującego


się od dwóch tygodni IUGR z małowodziem i narasta-jących oporów w krążeniu płucnym potwierdzonych badaniem USG Doppler.

Noworodek płci męskiej z masą ciała 2170 g urodzo-ny w stanie średnim 6/7 pkt wg Apgar przekazany po urodzeniu do Kliniki Kardiologii Dziecięcej celem dal-szej diagnostyki i kwalifikacji do leczenia. Włączono Prostin. Na podstawie wykonanych badań stwierdzono prawostronne położenie serca z prawidłowym poło-żeniem trzewi oraz hipoplazję zastawki dwudzielnej, lewej komory i aorty z niewielkimi ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej. Badaniem

Ryc. 5. Ułożenie wielkich naczyń wychodzących z serca w osi długiej.

Ryc. 4. Obraz 2D zastawek półksiężycowatych.Ryc. 1. Położenie żołądka u płodu.

Ryc. 2. Położenie koniuszka serca po stronie przeciwnej w stosunku do żołądka (patrz ryc. 1).

Ryc. 3. Obraz śródpiersia górnego. Szeroki pień tętnicy płuc-nej, wąski łuk aorty.

Ryc. 6. Schematyczne przedstawienie wady serca.


Jacek Skórczewski, Sebastian Foryś, Tomasz Moszura, Katarzyna Janiak, Mariusz Dubiel Maria Respondek-Liberska

angiograficznym stwierdzono prawidłowy spływ żył systemowych do wysoko położonego prawego przed-sionka łączącego się ze zrotowaną przerośniętą prawą komorą. Uwidoczniono skrzyżowanie dróg wypływu oraz prawidłowo rozwinięte tętnice płucne.

Leczenie

Po konsultacji kardiochirurgicznej chłopca zakwali-fikowano do wycięcia przegrody przedsionków i prze-wężenia pnia tętnicy płucnej. ostatecznie w dniu 21.12.2009 wykonano zmodyfikowaną operację Norwooda nie zamykając czasowo mostka ze względu na objawy małego rzutu oraz ułożenia zespolenia na powierzchni prawej komory tuż pod mostkiem.

5 doba – zamknięcie klatki piersiowej.9 doba – ekstubacja. Po dobie jednak, z uwagi na

gwałtowne pogorszenie się stanu dziecka, ponowna intubacja do 16 doby po operacji.

Dyskusja

Wada criss-cross heart jest zdefiniowana jako skrzy-żowanie wzdłuż długiej osi zastawek przedsionkowo-komorowych i jest wadą rzadką. częstość jej występo-wania oblicza się na 8 na 1 000 000 i wśród wad wro-dzonych serca <0,1%.

to niezwykłe ustawienie napływu sercowego zosta-ło po raz pierwszy opisane przez Lev i Rowlatt w 1961 roku [1]. określenie natomiast criss-cross heart wpro-wadził Anderson w 1974 roku [2]. Poprzednie opisy tej wady były diagnozą retrospektywną. Abdullah i wsp. opisali jeden przypadek wrodzonej, skorygowanej trans-pozycji wielkich naczyń, które błędnie zinterpretowano w badaniu prenatalnym jako „double – inlet LV” [3]. Duncan i wsp. opisali inny przypadek skorygowanej transpozycji, w której wiele różnych rozpoznań rozpa-trywano przez różnych badających: serce jednokomo-rowe, wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa, dekstrokardia, VSD i L-transponowana aorta z hipopla-zją tętnicy płucnej. Prawidłową diagnozę niezgodnych połączeń AV i VA z criss-cross heart postawiono po uro-dzeniu [4].

Morfologiczny obraz serca ze skrzyżowanymi połą-czeniami różni się w zależności od poszczególnych odmian wzajemnego ułożenia. zazwyczaj połączenia żylno-przedsionkowe są prawidłowe i połączenia A-V zarówno mogą być zgodne jak i niezgodne (dwukomo-rowe). Komory są ułożone w charakterystyczny sposób górno-dolny z prawa komorą powyżej, a lewą poniżej. Najczęstszym połączeniem komorowo-tętniczym jest DoRV. towarzyszące wady to: hipolazja prawej komo-ry, zwężenie podzastawkowe aorty i tętnicy płucnej. Rzadko, criss-cross heart był opisywany z pełną prze-grodą międzykomorową. Pourodzeniowy stan bywa różny włączając sinicę, niewydolność serca lub szmer, w zależności od towarzyszących nieprawidłowości. Rozpoznanie może być postawione na podstawie echo-kardiografii, angiografii i rezonansu magnetycznego. Wydaje się być to wada serca bez towarzyszących poza-sercowych i chromosomalnych wad [5, 6, 7].

W wadzie criss-cross heart zwykle są dwukomorowe połączenia AV. związek criss-cross heart z podwójnym napływem do jednej komory są rzadko rozpoznawane [6].

Rozpoznanie powinno być podejrzewane, gdy nie można uwidocznić równoległego układu napływu z przedsionków do komór i dwie zastawki nie są jedno-cześnie łatwe do uwidocznienia. Kluczem do diagnozy jest niemożność zobrazowania przepływu przez zastaw-ki przedsionkowo-komorowe w tej samej płaszczyźnie lub na przekroju poprzecznym przez klatkę piersiową płodu, uwidocznienie niezwykłego wzajemnego położe-nia górno-dolnego komór. Obrazowanie wymaga wielu płaszczyzn, aby zobrazować skręcone drogi napływu A-V. Mapowanie przepływów kolorem pomaga w ocenie połączeń i pozwala na zobrazowanie kierunków prze-pływu krwi w sercu i ułatwia rozpoznanie krzyżowania się strumieni napływu [3, 5, 6, 8].

Leczenie chirurgiczne zależy od właściwej, dalszej kompletnej analizy i towarzyszących anomalii. ogólnie wymagana jest korekta jednokomorowa, pomimo cza-sem dwóch dobrych wymiarów komór. Pomimo zawi-łości anatomicznych krążenie może być wyrównane i potrzeba korekty chirurgicznej może być odłożona w niektórych przypadkach.

Wnioski

1. criss-cross heart u płodu to niezwykle trudna do identyfikacji wada serca, opisana do tej pory w poje-dynczych przypadkach.

2. criss-cross heart jest wadą serca, która może być leczona paliatywnie.

Piśmiennictwo:

Lev M, Rowlatt Uf. the pathologic anatomy of mixed 1. levocardia. A review of thirteen cases of atrial or ventricu-lar inversion with or without corrected transposition. Am J Cardiol. 1961;8:216-263.Anderson RH, Shinebourne EA, Gerlis LM criss-cross 2. atrioventricular relationships producing paradoxical atrio-ventricular concordance or discordance. their significance to nomenclature of congenital heart disease. Circulation. 1974;50:176-180.Abdullah M, Pearce K, Palmer N, Chenzbraun A. Double 3. orifice mitral valve with dysplastic tricuspid valve and intact interatrial septum: a three-dimensional echocardiographic study. Eur J Echocardiogr. 2008;9:598-599.Duncan BW, Mee RB, Mesia cI, Qureshi A, Rosenthal GL, 4. Seshadri SG, Lane GK, Latson LA. Results of the double switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries. Eur J cardiothorac Surg. 2003;24:11-19Ngeh N, Api o, Iasci A, Ho SY, carvalho JS: criss-cross 5. heart: report of three cases with double-inlet ventricles diag-nosed in utero. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;31:461-5.Geng B, zhang Gz, Han L, Mu Jz, Mao WW, Wu J, Jin M.: 6. Echocardiographic evaluation of crisscross heart. zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2009;89:1690-2Yang YL, Wang Xf, cheng to, Xie MX, Lü Q, He L, Lu Xf, 7. Wang J, Li L, Anderson RH.: Echocardiographic characteri-stics of the criss-cross heart. Int J Cardiol. 2010;140:133-7.Martínez Quintana E, Rodríguez González f, Agredo Muñoz 8. J.: Criss cross heart in a congenitally corrected transposition of the great arteries. Int J Cardiol. 2008;130:e81-2.


dziecka (4). W większości dotyczy to małych ubytków mięśniowych lub okołobłoniastych. Większość ubytków w przegrodzie międzykomorowej wykrywa się w II try-mestrze ciąży (5). zastosowanie kolorowego Dopplera i techniki StIc zwiększa czułość badania i przyczynia się do postawienia dokładnej diagnozy (6). W I tryme-strze ciąży wskazane jest zastosowanie głowicy endo-waginalnej (5). VSD może mieć charakter izolowany, ale może też współistnieć z innymi wadami serca oraz wadami pozasercowymi (7,8). U 30-67% płodów wystę-

Prenatalna historia naturalna ubytku przegrodymiędzykomorowej rozpoznanego u płoduw I trymestrze ciąży – opis przypadku

Prenatal natural history of ventricular septal defect diagnosedin the first trimester of pregnancy in the fetus – case report

Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-DangelPoradnia Perinatologii I Kardiologii PerinatalnejII Katedra i Klinika Położnictwa I GinekologiiWarszawski Uniwersytet Medyczny

StreszczenieW pracy przedstawiono przypadek płodu z wadą serca pod postacią napływowego ubytku w prze-

grodzie międzykomorowej (VSD) rozpoznanej w 12 tygodniu ciąży. W 13 tygodniu ciąży potwierdzono obecność dużego VSD, oceniono płód pod kątem ryzyka wystąpienia aberracji chromosomowych. Dalsza diagnostyka objęła wykonanie biopsji kosmówki, uzyskano kariotyp prawidłowy oraz ocenę echokardio-graficzną w następnych tygodniach ciąży. W 33 tygodniu ciąży nie uwidoczniono ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Noworodek płci męskiej urodził się w 38 tygodniu ciąży, a w wykonanym badaniu echokardiograficznym potwierdzono szczelną przegrodę międzykomorową.

Wnioski: Ubytek w przegrodzie międzykomorowej, nawet dużej wielkości i o lokalizacji typu napływo-wego może ulec samoistnemu zamknięciu w okresie prenatalnym. Dynamika rozwoju nieprawidłowości w budowie serca zdiagnozowanych w I trymestrze ciąży wymaga ostrożności w ustalaniu ostatecznej diagnozy i rokowania.

SummaryWe described the fetus with large inlet ventricular septal defect (VSD) diagnosed in 12th week of

gestation. VSD was confirmed in the reference Perinatal Cardiology Center. Chromosomal analysis was performed by chorionic villus sampling. the fetal karyotype was normal. During consecutive weeks the size of VSD diminished, and it was closed in 33 weeks of gestation. Conclusions: VSD can close sponta-neously during intrauterine life.

Słowa kluczoweubytek w przegrodzie międzykomorowej, echokardiografia płodowa

Key wordsventricular septal defect, echocardiography

Wstęp

Wady wrodzone występują u około 2-3% żywo uro-dzonych dzieci, a 3-5 x częściej występują u płodów, z czego najczęstsze są wady serca. (1). Ubytek w prze-grodzie międzykomorowej (VSD, ventricular septal defect) jest najczęstszą wadą wrodzoną rozpoznawa-ną u dzieci, i trzecią co do częstości u płodów. (2, 3, 4). Ubytki ulegają samoistnemu zamknięciu w 11-71% przypadków, najczęściej w pierwszych 5 latach życia


Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-Dangel

puje nieprawidłowy kariotyp (2, 4), podczas gdy u dzie-ci diagnozowany jest on zdecydowanie rzadziej.

Pomimo różnych klasyfikacji, najprostszy wydaje się podział ubytków na podstawie oceny ich brzegów. Wyróżnia się ubytki okołobłoniaste, mięśniowe i podna-czyniowe (9).

Opis przypadku

Pacjentka lat 29 w ciąży II zgłosiła się do Poradni Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej w 12 tygodniu ciąży w celu wykonania badania ultrasonograficznego w I trymestrze ciąży. U płodu o długości głowowo – ogo-nowej (cRL) 60 mm stwierdzono prawidłową szero-kość przezierności karkowej Nt – 2 mm, obecność kości nosowej oraz przepływ w przewodzie żylnym. W bada-niu echokardiograficznym uwidoczniono napływ do dwóch komór, odejście naczyń, prawidłowe przepływy przez zastawkę trójdzielną oraz ubytek w przegrodzie międzykomorowej. W 13 tygodniu ciąży potwierdzono obecność VSD o średnicy 2,4 mm, z hiperechogenną górną częścią przegrody (ryc. 1, 2, 3). Przepływy mię-dzykomorowe przez zastawki przedsionkowo-komoro-we, wielkość przedsionków i komór były prawidłowe. tei index dla LV-0,38, przy fHR 157/min, tei index dla RV-0,34, przy fHR 157/min. ze względu na duże wymiary oraz lokalizację ubytku przedyskutowano z pacjentką możliwość oznaczenia kariotypu, na co się zdecydowała. Wykonano biopsję trofoblastu – wynik był prawidłowy – 46 XY. W 16 tygodniu ciąży ubytek prze-grody międzykomorowej sięgał od części napływowej do odpływowej. W przegrodzie międzykomorowej o grubo-ści 1,6 mm uwidoczniono liczne drobne ogniska hype-rechogenne. Przepływy przez zastawki przedsionkowo-komorowe, w tętnicy płucnej, aorcie i przewodzie tętni-czym były prawidłowe. vAo – 2,3 mm (z=0,37) (Vmax – 49,48 cm/s), vPA – 2,3 mm (z-0,86)(Vmax – 32,11 cm/s). Stwierdzono nieznacznie podwyższone wartości

Ryc. 1. Obraz 4 jam serca znakowany kolorem, 13 tygodni ciąży. Widoczny duży napływowy ubytek przegrody między-komorowej – kolor czerwony.

wskaźnika sprawności mięśnia sercowego: tei index dla LV wynosił 0,61, dla RV – 0,6. W 22 t.c. zaobserwowa-no tendencję do zmniejszania wymiarów ubytku, który obejmował jedynie małą okołobłoniastą część przegro-dy międzykomorowej. Wielkość płodu była prawidłowa, nie uwidoczniono nieprawidłowości w budowie innych narządów. Przepływy obwodowe były prawidłowe. W kontrolnym badaniu przeprowadzonym w 32 tygo-dniu ciąży nie uwidoczniono ubytku w przegrodzie mię-dzykomorowej. Wszystkie przepływy wewnątrzsercowe i obwodowe były prawidłowe. Pacjentka urodziła w 38 tygodniu ciąży synka o masie urodzeniowej 3170 gram ocenionego na 10 punktów w skali Agar. W kontrolnym badaniu echokardiograficznym wykonanym postnatal-nie stwierdzono prawidłową morfologię serca.

Dyskusja

Wada serca pod postacią ubytku w przegrodzie komo-rowej należy do najczęstszych wad stwierdzanych prena-talnie. W opracowaniu tennstedt i wsp. wadę zdiagnozo-wano u 28% płodów, z czego 56% ubytków współistnia-ło z innymi wadami serca (8). Paladini i wsp. w swoim materiale wykazali obecność wad pozasercowych w 33 % przypadków izolowanych VSD (2). Podobne są nie opublikowane obserwacje własne.

Ubytki w przegrodzie międzykomorowej zamykają się samoistnie wg piśmiennictwa w 11-71% przypadków w przeciągu 5 lat życia dziecka oraz w 20-40% przypad-ków w okresie pierwszych 4 lat (4,7). Po raz pierwszy hipotezę samoistnego zamykania się w okresie prena-talnym ubytków przegrody międzykomorowej wysu-nął Nir i wsp. W autopsyjnym badaniu dwóch płodów posiadających złożoną wadę serca zauważył tendencję do zmniejszania się ubytków (10). Samoistne zamknię-cie VSD u płodów nie jest rzadkim zjawiskiem. Paladini i wsp. w swoim materiale zaobserwowali tendencję do samoistnego zamykania się ubytku u 32,5% płodów w okresie życia wewnątrzmacicznego oraz u 15% dzieci w pierwszym roku życia. Proces ten dotyczył w znacz-nym odsetku – w 50% przypadków, ubytków poniżej 3 mm szerokości o typie okołobłoniastym i mięśniowym (2). Małe okołobłoniaste VSD o szerokości 1,5-2 mm wszystkie uległy samoistnemu zamknięciu do około 30 tygodnia ciąży (2). W pracy Axt-fliedner i wsp. VSD zamknął się samoistnie wewnątrzmacicznie u 32,7% płodów, następnie u 44,3 % dzieci do 1 roku życia (pro-ces ten dotyczył ubytków o typie mięśniowym w 31,1% oraz okołobłoniastym w 50%). Samoistne wewnątrzma-ciczne zamknięcie VSD jest więc możliwe, a najważniej-szym czynnikiem prognostycznym jest typ ubytku.

Ubytki w przegrodzie międzykomorowej są trudne do zdiagnozowaniu przy użyciu wyłącznie badania dwu-wymiarowego w czasie rzeczywistym. Wszyscy autorzy podkreślają celowość użycia kolorowego Dopplera (2,4). coraz większe znaczenie ma zastosowanie techniki StIc w opcji 4 D color Doppler (6). Większość ubytków jest diagnozowanych w 18 – 22 tygodniu ciąży, użycie sondy endowaginalnej zwiększa prawdopodobieństwo jego wykrycia w I trymestrze ciąży (5). W detekcji VSD dużą rolę odgrywa jego lokalizacja. Najmniej trudności sprawiają ubytki mięśniowe w porównaniu do okołobło-niastych i podaortalnych typu outlet.

VSD może mieć charakter izolowany lub też współist-


Prenatalna historia naturalna ubytku przegrody międzykomorowej rozpoznanego u płodu w I trymestrze ciąży – opis przypadku

nieć z wadami serca i nieprawidłowościami pozaserco-wymi (8). zwiększa się także odsetek aberracji chromo-somowych i zespołów genetycznych (3,4,8). W opraco-waniu Pawłowska i wsp. aberracje chromosomowe zdiag-nozowano u 55% płodów z VSD (11). Nieprawidłowy wynik pomiaru przezierności karkowej (Nt – nuchal translucency) dodatkowo zwiększa prawdopodobień-stwo do ok. 50%, rozwinięcia się wrodzonej wady serca u płodów (1). Płód w przedstawionym przypadku miał prawidłowy kariotyp i pomiar Nt, a podstawą do jego oznaczenia była obecność izolowanego VSD.

Wnioski

W I trymestrze ciąży możliwe jest rozpoznanie wady serca płodu pod postacią ubytku w przegrodzie mię-dzykomorowej. Dynamika rozwoju nieprawidłowości w budowie serca zdiagnozowanych w I trymestrze ciąży wymaga ostrożności w ostatecznej diagnozie i sposobie konsultacji. Nawet duże ubytki mogą ulec samoistnemu zamknięciu. ze względu na dużą częstość występowania aberracji chromosomowej w przypadku rozpoznawania tej wady u płodu wskazane jest oznaczenie kariotypu.

Piśmiennictwo:

Allan L. Congenital heart disease, Antenatal diagnosis of 1. heart disease. Heart, 2000;83:367-370.Paladini D, Palmieri S, Lamberti A et al. Charakterization 2. and natural history of ventricular septal defects in fetus. Ultrasound Obstet Gynecol, 2000;16:118-122.tegnander E, Williams W, Johansen J et al. Prenatal detec-3. tion of heart defects in a non-selected population of 30149 fetuses – detection rate and outcome. Ultrasound obstet Gynecol, 27:252-265.Axt-fliedner R, Schwarze A, Srmcek J et al. Isolated ventri-4. cular septal defects detecting by color Doppler imaging – evo-lution during fetal and first year of postnatal life. Ultrasound Obstet Gynecol, 2006: 266-273.Respondek-Liberska M. Wady przegród serca u płodu: ASD, 5. przedwczesne zamknięcie zastawki fo, VSD, AVc. W: Respondek-Liberska M. Kardiologia prenatalna dla położ-ników i kardiologów dziecięcych. Wydawnictwo czelej, Lublin, 2006.Yagel S, Valsky DV, Messing B. Detailed assessment of 6. fetal ventricular septal defect with 4D color Doppler ultra-sound using spatio-temporal image correlation technique. Ultrasound obstet Gynecol 2005; 25: 97–98.Moll JJ, Kopala M, Moll M. Ubytek w przegrodzie międzyko-7. morowej. W: Skalski JH, Religa z. Kardiochirurgia dziecięca. Wydawnictwo Naukowe "Śląsk", Katowice 2003.tennstedt c, chaoui R, Körner H et al. Spectrum of conge-8. nital heart defects and extracardiac malformations associa-ted with chromosomal abnormalities: results of a seven year necropsy study. Heart 1999;82:34–39. Szymkiewicz-Dangel J. Strukturalne wady serca. W: 9. Szymkiewicz-Dangel J. Kardiologia płodu. zasady diagno-styki i terapii. ośrodek Wydawnictw Naukowych, Poznań 2007.Nir A, DriscollDJ, Edwards WD. Intrauterine closure of 10. membranous ventricular septal defects: mechanism of clo-

sure in two autopsy specimens. Pediatr Cardiol. 1994;14; 1:33-37.Pawłowska B, Dangel J, Ilnicka A I wsp. Aberracje chromo-11. somowe u płodów z wadą serca. Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, 2010;3;2:88-91.

Ryc. 2. Obraz 4 jam serca w 16 tygodniu ciąży. Zdecydowa-nie mniejsza wielkość VSD.

Ryc. 3. Obraz 4 jam serca w 34 tygodniu ciąży. VSD niewi-doczny.


ciąża u pacjentki z wadą serca pod postacią atrezjitętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej po korekcji paliatywnej wady – opis przypadku

Pregnancy in patient with cardiac defect in the form of pulmonary atresia with VSD after palliative correction – case report

Wioletta Rozmus-Warcholińska, Agata WłochWioletta Rozmus-Warcholińska, Agata WłochKatedra zdrowia Kobiety Wydziału opieki zdrowotnej Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w KatowicachUl.Medyków 12, KatowiceKierownik Katedry Prof dr hab med. Violetta Skrzypulec-Plintaoddział Kliniczny Położnictwa i Ginekologii Katedry zdrowia Kobiety Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w KatowicachUl.W.Lipa 2, Ruda ŚląskaKierownik oddziału Klinicznego – prof. dr hab med. Krzysztof SodowskiE-mail pierwszego autora: [email protected]

StreszczeniePacjentka lat 33 cII P II z wadą serca pod postacią atrezji tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody mię-

dzykomorowej po korekcji paliatywnej wady była pod opieką Poradni Kardiologii Prenatalnej, Klinicznego oddziału Położnictwa i Ginekologii w Rudzie Śląskiej.

W badaniu echokardiograficznym serca płodu wykryto wadę pod postacią ubytku w przegrodzie mię-dzykomorowej oraz hypotrofię płodu. W piśmiennictwie opisywane są nieliczne przypadki ciąży u ciężar-nych z taką wadą serca.

Summary We present a case of pregnant woman with pulmonary atresia with VSD after palliative correction.Examination performed in Department of obstetrics and Gynecology in Ruda Śląska showed fetal

hypotrophy and VSD.In the literature there are only few cases of pregnant women with this heart defect.

Słowa kluczowediagnostyka prenatalne, echokardiografia płodowa

Key wordsprenatal diagnosis, fetal echocardiography

Pacjentka, lat 33 cII P II, z wadą serca pod postacią atrezji tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzyko-morowej po korekcji paliatywnej wady, była pod opieką Poradni Kardiologii Prenatalnej Klinicznego oddziału Położnictwa i Ginekologii w Rudzie Śląskiej.

W trakcie kontrolnych badań pacjentki, od około 16 tygodnia ciąży obserwowano hypotrofię płodu, uwagę zwracało ponadto pogrubiałe molarne łożysko. Dysproporcja wzrostu płodu w kolejnych tygodniach ciąży narastała i wynosiła około 7 tygodni różnicy

między tygodniami ciąży wyznaczonymi na podstawie ostatniej miesiączki oraz biometrii. cechy centralizacji krążenia obserwowane od 16 tygodnia ciąży (ryc. 1, ryc. 2). Wykonano amniopunkcję i uzyskano prawidłowy kariotyp płodu.

W badaniu echokardiograficznym u płodu wykryto wadę serca pod postacią ubytku w przegrodzie między-komorowej VSD (ryc. 3).

ze względu na pojawienie się nieprawidłowego wstecznego przepływu w przewodzie żylnym, centra-


echokardiograficznym stwierdzono przetrwały przewód tętniczy Botalla oraz VSD mięśniowe. Noworodek wypi-sany po 82 dniach pobytu. obecnie dziecko rozwija się prawidłowo.

W literaturze opisywane są nieliczne przypadki pacjentek ciężarnych z taką wadą serca po korekcjach paliatywnych oraz zabiegach typu Fontany. Kobiety te dużo częściej mają problemy z przebiegiem ciąży oraz częściej opisywane są u nich powikłania ciąży. Problemy dotyczą najczęściej zajścia w ciążę, czętso również związane są z donoszeniem ciąży. obserwuje się zwięk-szoną liczbę poronień, jak i porodów przedwczesnych. Powikłania dla samych pacjentek wiążą się ponadto z arytmią ciężarnej.

U każdej z kobiet z tego typu wadą serca należy prze-prowadzić przed zajściem w ciążę rozmowę dotyczącą koncepcji oraz przedstawić dane dotyczące przebiegu ciąż u takich pacjentek.

Piśmiennictwo:

Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, van Lottum 1. WA, Voors AA, Mulder BJ, van Dijk AP, Vliegen HW, Sollie KM, Moons P, Ebels t, van Veldhuisen DJ; zAHARA Investigators. Pregnancy and delivery in women after fontan palliation. Heart. 2006 Sep;92(9):1290-4. Epub 2006 Jan 31.Hoare JV, Radford D. Pregnancy after fontan repair of com-2. plex congenital heart disease. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2001 Nov;41(4):464-8. Review.canobbio MM, Mair DD, van der Velde M, Koos BJ. 3. Pregnancy outcomes after Fontan repair. J Am Coll Cardiol. 1996 Sep;28(3):763-7.Lao TT, Sermer M, Colman JM. Pregnancy after the Fontan 4. procedure for tricuspid atresia . A case report. J Reprod Med. 1996 Apr;41(4):287-90.

Ryc. 1. Nieprawidłowy przepływ w tętnicy pępowinowej u płodu (UMB A) brak przepływu w rozkurczu AEDF (absent end diastolic flow). PI UMB A 2,40.

Ryc. 2. Nieprawidłowy przepływ w tętnicy środkowej mózgu (MCA). Cechy centralizacji krążenia. PI MCA 1,57.

Ryc. 3. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej u płodu VSD.

lizację krążenia i hypotrofię płodu przy dysproporcji wzrostu płodu wynoszącej 9 tygodni ciążę rozwiązano przez cięcie cesarskie w 32 tygodniu ciąży.

Ur. cŻND o cc 550 g, Apgar 6/7 pkt. Dziecko przeka-zano do oddziału Intensywnej terapii Górnośląskiego Centrum Pediatrii w Katowicach. U noworodka po uro-dzeniu obserwowano cechy hypotrofii i wcześniactwa, martwicze zapalenie jelit, wrodzone zakażenie, krwa-wienie śródczaszkowe II stopnia, niedokrwistość wcześ-niaczą oraz cholestazę wewnątrzwątrobową. W badaniu


Krytyczna restrykcja przewodu tętniczegou płodu po zastosowaniu metamizoluw trzecim trymestrze ciąży

Critical constriction of ductus arteriosus in fetus due to administrationof metamisol to the mother in the third trimester of pregnancy

Paweł Własienko1, Joanna Dangel1, Iwona Rudzińska2, Marzena Dębska1

1. Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej, II Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii,Warszawski Uniwersytet Medyczny

2. Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii, Warszawski Uniwersytet Medyczny3. Klinika Położnictwa i Ginekologii cMKP, Szpital Bielański, WarszawaE-mail: [email protected]

StreszczeniePrzedstawiono przypadek prenatalnej restrykcji przewodu tętniczego spowodowanej zastosowa-

niem metamizolu w 32 tygodnia ciąży z powodu kolki nerkowej u matki. zwężenie przewodu tętnicze-go doprowadziło do bardzo szybkiego pogarszania stanu płodu. W ciągu 4 dni pojawił się uogólniony obrzęk płodu. z tego względu zdecydowano o rozwiązaniu ciąży w 34 tygodniu. Noworodek urodził się w ciężkim stanie ogólnym, wymagał intensywnej terapii z zastosowaniem tlenku azotu. W badaniu echo-kardiograficznym stwierdzono cechy ciężkiego nadciśnienia płucnego, które nie reagowało na dostępne leczenie. W drugiej dobie życia stwierdzono zgon. W badaniu patomorfologicznym stwierdzono zmiany w naczyniach płucnych odpowiadające nadciśnieniu płucnemu.

SummaryWe present a case of prenatal restriction of ductus arteriosus due to administration of antyinflammato-

ry non-steroid drug to the mother in 32 week of gestation. Severe deterioration of the fetus was observed during next week, nonnimmune hydrops fetalis with subcuatenous odeama, ascites and hydrothorax was diagnosed. cesarean section wad performed in 34 weeks of gestation. the baby was in a severe condition, required intensive care. Severe pulmonary hypertension wad diagnosed in echocardiography. therapy with nitrous oxide and Hfo was unsuccessful. the baby died in the second day of life. Histologic exami-nation confirmed severe pulmonary hypertension of the newborn.

Słowa kluczoweechokardiografia płodowa, przewód tętniczy, niesteroidowe leki przeciwzapalne

Key wordsfetal echocardiography, ductus arteriosus, non-steroid antyinflammatory drugs

Opis przypadku

Pacjentka 27-letnia, w ciąży 1, niedoczynność tarczy-cy. Zgodnie z rekomendacjami Polskiego Towarzystwa Ginekologicznego wykonano badanie USG w 13 tygo-dniu ciąży. Pomiar przezierności karku (nuchal translu-cency, Nt) wynosił 2,3 mm przy długości ciemieniowo-siedzeniowej (CRL) 72 mm. Wykonano test biochemicz-ny I trymestru z oznaczeniem poziomu białek beta-hcG

oraz PAPP-A. Pacjentka była konsultowana przez leka-rza posiadającego certyfikat fetal Medicine foundation (FMF) z wyliczeniem indywidualnego ryzyka aberracji chromosomowych u płodu – określonego jako niskie. W 22 tygodniu w kolejnym położniczym badaniu przesiewowym stwierdzono torbiel sznura pępowiny oraz ognisko hiperechogenne w lewej komorze serca i pacjentka została skierowana na EcHo serca płodu, które wykonano w 28 tygodniu ciąży. Podczas całego


badania częstość rytmu serca wynosiła ok. 115-120/min., stwierdzono prawidłową anatomię oraz wydolność płodowego układu krążenia (10 punktów w skali serco-wo – naczyniowej cVPS prof. J. Huhty). ze względu na graniczną częstośc rytmu serca płodu zlecono kontrolne badanie EcHo za 4 tygodnie.

cztery dni przed kontrolnym badaniem EcHo, z powodu epizodu kolki nerkowej, pacjentka otrzymała domięśniowo metamizol (lek z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych, NLPZ). W badaniu echokar-diograficznym w 33 tygodniu ciąży stwierdzono istotną restrykcję przewodu tętniczego. Indeks pulsacji wynosił 1,2 (Ryc. 1), stwierdzano upośledzoną funkcję prawej komory z holosystoliczną niedomykalnością zastawki trójdzielnej. Ponadto był niewielkiego stopnia wysięk w obu jamach opłucnowych. zlecono pilną konsultację w referencyjnym ośrodku kardiologii płodowej.

Ryc. 1. Restrykcyjny przepływ przez przewód tętniczy w 32 tygodniu ciąży.

Ryc. 2. Prawidłowe spektrum przepływu na poziomie prze-wodu tętniczego w kontrolnym badaniu w 33 tygodniu ciąży.

Ryc. 3. Masywna holosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej – 33 tydzień ciąży.

były objawy ciężkiego nadciśnienia płucnego nie reagu-jącego na zastosowane leczenie: tlenek azotu, wentyla-cja oscylacyjna, katecholaminy. W drugiej dobie życia stwierdzono zgon. W badaniu patomorfologicznym potwierdzono prawidłową anatomie układu krążenia. W badaniu histologicznym potwierdzono nadciśnienie płucne.

Dyskusja

Korelacja pomiędzy przyjmowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych a restrykcją przewodu tętni-czego u płodu jest znanym zjawiskiem, opisywanym w literaturze naukowej i podręcznikach echokardiografii płodowej. Pierwsze rozpoznania tej patologii pochodzą z lat 70-tych XX wieku. Pierwsze rozpoznania prena-talne podczas badania echokardiograficznego opisane zostały w latach 90-tych. Podkreślenia wymaga moż-liwość wystąpienia restrykcji przewodu tętniczego po podaniu dowolnego leku z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a nie tylko najczęściej wzmiankowa-nej indometacyny.

Występujące zmiany mają charakter dynamicz-ny i pojawiają się u dotychczas zdrowych płodów. ze względu na możliwą szybką dynamikę zmian, w każdym przypadku konieczna jest konsultacja w referencyjnym ośrodku kardiologii płodowej oraz ścisły nadzór nad

Następnego dnia po badaniu pacjentka została przy-jęta do lokalnego położniczego ośrodka referencyjnego. W wykonanym po 3 dniach badaniu USG stwierdzono obrzęk uogólniony płodu, z zachowanymi prawidłowymi przepływami obwodowymi w tętnicy środkowej mózgu (McA), tętnicy i żyle pępkowej (UA, UV) oraz przewo-dzie żylnym (DV). zgodnie z zaleceniami w 33 tygodniu ciąży podano matce sterydy (betametazon). Pacjentka w piątej dobie od rozpoznania została przesłana do refe-rencyjnego ośrodka kardiologii perinatalnej.

W badaniu EcHo w ośrodku referencyjnym stwier-dzono: obrzęk uogólniony płodu z obrzękiem tkanki podskórnej, płynem w jamie brzusznej oraz masywny wysięk w obu jamach opłucnowych. W trakcie badania przepływ na poziomie przewodu tętniczego był już bez cech restrykcji (ryc. 2), ale utrzymywała się masywna holosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej (ryc. 3) z upośledzoną funkcją prawej komory. Podczas badania rytm serca płodu wynosił ok. 120/min. ze względu na stwierdzone nieprawidłowości wykonano kordocentezę – hodowla była nieudana.

z powodu pogarszania stanu płodu i braku możliwo-ści terapii wewnątrzmacicznej w 34 tygodniu ciąży uro-dzono drogą cięcia cesarskiego noworodka płci męskiej z masą ciała 2490 g, noworodek oceniony został na 3-3-4-5 punktów w skali Apgar. Dziecko zaintubowano na sali porodowej, przeniesiono do oddziału Intensywnej Terapii Noworodka. W badaniu echokardiograficznym


Paweł Własienko, Joanna Dangel, Iwona Rudzińska, Marzena Dębska

pacjentką. opisywane były przypadki, w których doszło do obrzęku uogólnionego płodu. U noworodka mogą pojawić się objawy nadciśnienia płucnego, dlatego też poród powinien odbyć się w ośrodku referencyjnym mającym możliwość włączenia leczenia tlenkiem azotu.

Istotne jest podkreślenie, że najnowsze doniesienia z piśmiennictwa wskazują na możliwość restrykcji prze-wodu tętniczego spowodowanej polifenolami zawartymi w niektórych produktach spożywczych, takich jak np.: grejpfruty, winogrona, czekolada, zielona herbata, yerba-mate.

Wzmiankowany objaw izolowanej torbieli sznura pępowiny, przy braku innych stwierdzanych podczas badania przesiewowego wad rozwojowych, w opubliko-wanej w 2008 roku pracy nie został uznany za czynnik zwiększający ryzyko wystąpienia aberracji chromoso-mowych u płodów.

W związku z rzadkim kierowaniem pacjentek z podej-rzeniem restrykcji przewodu tętniczego do ośrodków referencyjnych kardiologii płodowej wydaje się istotne zwrócenie uwagi na proste objawy ultrasonograficzne w badaniu przesiewowym w III trymestrze ciąży, które mogą sugerować tę patologię. Należą do nich: • istotna przewaga prawej strony serca,• upośledzona funkcja (złej kurczliwości) prawej

komory ze zwiększeniem grubości mięśnia prawej komory,

• nieprawidłowy obraz 3 naczyń w śródpiersiu górnym,• stwierdzenia niedomykalności zastawki trójdzielnej.

objawy te mogą sugerować wadę wrodzoną serca. taki płód wymaga konsultacji w ośrodku kardiologii prenatalnej w trybie pilnym.

W większości przypadków polekowa restrykcja przewodu tętniczego u płodów nie stanowi zagrożenia dla życia płodu. Wiadomo jednak, że reakcja przewo-du tętniczego płodu na zastosowane niesterydowe leki przeciwzapalne jest uzależniona od predyspozycji gene-tycznych. z tego względu każdy płód z podejrzeniem i rozpoznaniem restrykcji przewodu tętniczego wymaga ścisłego nadzoru w ośrodku kardiologii prenatalnej oraz położniczego, gdyż dalszy stan płodu i noworodka jest niemożliwy do przewidzenia, jak pokazaliśmy w prezen-towanym przypadku.

Piśmiennictwo:

Szymkiewicz-Dangel J. Restrykcja przewodu tętni-1. czego. W: Szymkiewicz-Dangel J., Kardiologia płodu, Poznań, oWN, 2007:166.Respondek-Liberska M. fizjologia układu krążenia 2. płodu. Nietypowy przebieg zmian: przedwczesne przy-mykanie się przewodu tętniczego oraz zastawki otworu owalnego u płodu. W: Respondek-Liberska M. (red.). Kardiologia prenatalna dla położników i kardiologów dziecięcych. Lublin, Wydawnictwo czelej 2006: 23–27.Becker AE et al. Premature contraction of the duc-3. tus arteriosus: a cause of a fetal death, J Pathol 1977;121(3):187-191chao Rc, Ho ES, Hsieh KS. Doppler echocardiographic 4. diagnosis of intrauterine closure of the ductus arterio-sus. Prenat Diagn. 1993 Oct;13(10):989-94.Leal SD, cavallé-Garrido t, Ryan G, farine D, Heilbut 5. M, Smallhorn JF. Isolated ductal closure in utero diag-nosed by fetal echocardiography. Am J Perinatol. 1997 Apr;14(4):205-10.Auer M, Brezinka c, Eller P, Luze K, Schweigmann U, 6. Schwärzler P. Prenatal diagnosis of intrauterine prema-ture closure of the ductus arteriosus following mater-nal diclofenac application.Ultrasound Obstet Gynecol. 2004 May;23(5):513-6.Kondo T, Kitazawa R, Noda-Maeda N, Kitazawa S. 7. Fetal hydrops associated with spontaneous prema-ture closure of ductus arteriosus. Pathol Int. 2006 Sep;56(9):554-7.Aslam M, christou HA. Intrauterine closure of the duc-8. tus arteriosus: implications for the neonatologist. Am J Perinatol. 2009 Aug;26(7):473-8.zielinsky P, Piccoli AL Jr, Manica JL, Nicoloso LH. 9. New insights on fetal ductal constriction: role of mater-nal ingestion of polyphenol-rich foods. Expert Rev cardiovasc ther. 2010 feb;8(2):291-8.zielinsky P, Piccoli AL Jr, Manica JL, Nicoloso LH, 10. Menezes H, Busato A, Moraes MR, Silva J, Bender L, Pizzato P, Aita L, Alievi M, Vian I, Almeida L. Maternal consumption of polyphenol-rich foods in late pregnancy and fetal ductus arteriosus flow dynamics. J Perinatol. 2010 Jan;30(1):17-21. Epub 2009 Jul 30.Kobayashi S, Santos JFL, Fernandes VM, Chammas 11. MC, Cerri GG. Correlation between isolated sono-graphic finding of umbilical cord cyst and fetal anoma-lies. Radiol Bras. 2008;41(3):159–162.


Bezpośredni spływ żyły pępowinowej do prawego przedsionka u jednego z płodów ciąży bliźniaczej dwukosmówkowej– niecodzienny obraz w badaniu położniczym

Direct entry of the umbilical vein into the right atrium reportedin one fetus the dichorionic diamniotic twin pregnancy – the case report

Katarzyna Leszczyńska1, Maciej Chojnicki2, Joanna Dangel3, Krzysztof Preis1

1. Klinika Położnictwa Katedra Perinatologii GUMed2. oddział Kardiochirurgii Dziecięcej Pct w Gdańsku 3. Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej II Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii AM w Warszawie

Adres do korespondencji:Klinika Położnictwa GUMed, Kierownik Kliniki – prof. Dr hab. med. Krzysztof PreisUl. Kliniczna 1a 80-402 GdańskTel. (58) 349 34 45, tel. kom. 604 251 423Fax (58) 349 34 16E-mail: [email protected]

StreszczenieAnomalie spływu żyły pępowinowej oraz przewodu żylnego wykrywane są bardzo rzadko w trakcie

życia płodowego. Przy obecnym zaawansowaniu sprzętu oraz technik ultrasonograficznych możliwe jest rozpoznanie tej wady w prenatalnych badaniach ultrasonograficznych.

SummaryAbnormalities of the ductus venosus and umbilical vein are very rare. Nowadays advancing equipment

and technique help to identify this kind of defect in prenatal examinations.

Słowa kluczowebadanie ultrasonograficzne, przewód żylny, nieprawidłowy spływ żyły pępowinowej

Key wordsultrasonography examination, ductus venosus, abnormal direct of the umbilical vein

Wstęp

Anomalie spływu żyły pępowinowej często z towa-rzyszącym brakiem przewodu żylnego są niecodziennym zjawiskiem w ultrasonograficznych badaniach prena-talnych. częściej znajdowane były przy okazji cewni-kowania, angiografii czy też badań echokardiograficz-nych noworodków. Izolowane nieprawidłowości spływu żylnego zdarzają się rzadko, w większości przypadków towarzyszy im szereg innych anomalii, a sam nieprawid-łowy spływ żylny wykrywany jest przypadkowo podczas autopsji.

Opis przypadku Pacjentka, lat 28, zgłosiła się w 32 tygodniu ciąży I,

bliźniaczej dwukosmówkowej, w celu wykonania kon-trolnego badania ultrasonograficznego. U jednego z pło-dów uwidoczniono nieprawidłowy, bezpośredni spływ żyły pępowinowej do prawego przedsionka (ryc. 1). Wyniki wcześniejszych badań ultrasonograficznych opi-sywane były jako prawidłowe.

Wadzie tej towarzyszyło niewielkie powiększenie serca – współczynnik Ha/ca – 0,45, kurczliwość serca oraz przepływy przezzastawkowe były prawidłowe. Nie


Katarzyna Leszczyńska, Maciej Chojnicki, Joanna Dangel, Krzysztof Preis

udało się uwidocznić przepływu krwi przez przewód żylny. Nie stwierdzono innych odchyleń od stanu pra-widłowego w anatomii płodu, drugi z płodów nie budził żadnych zastrzeżeń. Wielkość obu płodów oraz przepły-wy obwodowe również były prawidłowe.

ze względu na rzadkość rozpoznania oraz niepew-ne rokowanie pacjentka była konsultowana w Poradni Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej w Warszawie, gdzie potwierdzono wcześniejsze rozpoznanie oraz zakwalifikowano pacjentkę do porodu w wyznaczonym terminie. Pacjentka urodziła dwoje dzieci w 38 tygodniu ciąży, drogą ciecia cesarskiego. Po porodzie nie zaob-serwowano żadnych nieprawidłowości u noworodka ze stwierdzoną wcześniej anomalią żyły pępowinowej. Dzieci w stanie ogólnym dobrym wypisane były do domu.

Dyskusja

Nieprawidłowy spływ żyły pępowinowej najczęściej współistnieje z brakiem przewodu żylnego. W piśmien-nictwie opisywanych jest kilka możliwych ujść żyły pępowinowej, w zależności od tego czy jest to prawa czy lewa żyła pępowinowa. Lewa żyła może uchodzić bez-pośrednio lub poprzez lewą żyłę wrotną do zatoki wień-cowej, lub do żyły biodrowej. Prawa żyła pępowinowa może uchodzić bezpośrednio do prawego przedsionka (jak w naszym przypadku – ryc. 2), do żyły głównej dol-nej, do prawej żyły wrotnej lub do żyły głównej górnej [1,3]. ze względu na rzadkość opisywanej anomalii (do tej pory udokumentowano 35 przypadków, w tym w 22 przypadkach była to wada izolowana), trudno wypowia-dać się, co do przyszłego rokowania [3]. obecny przy-padek współwystępowania anomalii u jednego z płodów z ciąży bliźniaczej jest drugim do tej pory udokumento-wanym [2].

Ryc. 1. Spływ żyły pępowinowej do prawego przedsionka.

Wnioski

Szczegółowe badanie ultrasonograficzne wykonywa-ne prenatalnie powinno również obejmować dokładną diagnostykę układu żylnego płodu. W przypadku stwier-dzenia nieprawidłowości, że względu na rzadkość ano-malii i niepewne rokowanie płody te powinny być objęte ścisłą kontrolą ultrasonograficzną i echokardiograficzną przed oraz po porodzie.

Bardzo ważne jest dokładne rozpoznanie ewentual-nych nieprawidłowości przed planowanym cewnikowa-niem żyły pępowinowej lub zabiegami operacyjnymi.

Piśmiennictwo:

Hofstaetter c., Plath H., Hansmann M. Prenatal diag-1. nosis of abnormalities of the fatal venous system. Ultrasound. Obstet. Gynecol.2000; 15(3):231-41Langman G., Wainwright H., Matthews L. Absence of 2. the ductus venosus with direct connection between the umbilical vein and right atrium. Pediatr. Dev. Pathol.2001;4(3):298-303.Sau A., Sharland G., Simpson J. Agenesis of the ductus 3. venosus associated with direct umbilical venous return into the heart – case series and review of literature. Prenat. Diagn. 2004; 24(6):418-23.

Ryc. 2. Schemat przedstawiający ujście żyły pępowinowej do prawego przedsionka (Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 5th ed. Baltimore. Williams &Wilkins, 1995;874-902.)


Prenatalna diagnostyka mnogich guzów sercapowikłanych blokadą drogi wypływu z lewej komoryi zaburzeniami rytmu

Prenatal diagnosis of multiple cardiac tumors complicatedby left ventricular outflow tract obstruction and arrhythmia

Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak,Piotr Jarosik, Jacek Moll, Andrzej Sysa, Maria Respondek-Liberska,Jerzy Stańczyk1. Pracownia Echokardiografii Płodowej Kliniki Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej

Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Stańczyk2. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych IczMP i Uniwersytetu Medycznego

w Łodzi3. Klinika Kardiochirurgii IczMP w Łodzi4. Klinika Kardiologii Dziecięcej IczMP w Łodzi

Adres do korespondencji:Dr n. med. Katarzyna Niewiadomska-JarosikKlinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej II Katedra Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi91-738 Łódź, ul. Sporna 36/50Tel. 42 617 77 00E-mail: [email protected]

StreszczeniePierwotne guzy serca są rzadką patologią u płodów. Przebieg jest często bezobjawowy,

ale mogą powodować również istotne zaburzenia hemodynamiczne i być przyczyną zgonów zarówno w okresie płodowym jak i po urodzeniu. częstość występowania guzów serca wśród noworodków żywo urodzonych szacuje się na 0,0017 - 0,028%. Badaniem histologicznym najczęściej stwierdza się mięśniaki prążkowanokomórkowe (rhabdomyoma). Wczesna prenatalna diagnoza zapewnia monitoring, odpowied-nie postępowanie w czasie trwania ciąży, wybór czasu i rodzaju porodu oraz leczenia w okresie pouro-dzeniowym.

W pracy opisano przypadek płodu, u którego podczas rutynowego badania położniczego w 29 hbd stwierdzono nieprawidłowy obraz serca oraz arytmię. W 31 tygodniu ciąży w prenatalnym badaniu echo-kardiograficznym stwierdzono mnogie guzy serca o średnicy od 4 do 11 mm, w tym jeden częściowo blokujący drogę wypływu z lewej komory (LVot). obserwowano ponadto niemiarową czynność serca. W kolejnych badaniach wykazano stopniowe powiększanie się guzów, z narastaniem gradientu w LVot. Począwszy od 36 hbd obserwowano cechy rozpoczynającej się niewydolności krążenia, co zdecydowało o rozwiązaniu ciąży drogą cięcia cesarskiego w 37 hbd. Wykonane po urodzeniu badanie echokardiogra-ficzne, potwierdziło rozpoznanie mnogich guzów serca, z których jeden zawężał drogę wypływu z lewej komory. W 24-godzinnym badaniu EKG metodą Holtera zarejestrowano niewielką ilość przedwczesnych pobudzeń nadkomorowych, które nie wymagały leczenia antyarytmicznego. W 9 dobie życia u chłopca przeprowadzono częściową resekcję guza blokującego drogę wypływu z lewej komory. Badaniem histopa-tologicznym potwierdzono obecność mięśniaka prążkowanokomórkowego o typie rhabdomyoma, u tego pacjenta wysunięto podejrzenie stwardnienia guzowatego (tS) i objęto dziecko opieką neurologiczną. Przeprowadzone w 5 i 7 miesiącu życia kontrolne badania echokardiograficzne wykazały stopniową regresję pozostałych guzów.


Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll, Andrzej Sysa...

w rutynowym badaniu ultrasonograficznym, wykona-nym przez położnika, nieprawidłowy obraz 4 jam serca – wysunięto podejrzenie guza serca wraz z towarzyszą-cą arytmią. z wywiadu wynikało, że wykonane w 14 i 22 hbd badania USG nie wykazywały nieprawidło-wości. Pierwsze badanie echokardiograficzne u płodu wykonane zostało w 30,6 hbd. Stwierdzono wówczas mnogie guzy serca – największy konglomerat (4 ogniska odpowiednio o średnicy 11mm, 10 mm, 7 mm, 4 mm) na granicy lewej komory (LV) i lewego przedsionka (LA) (fot. 1), kolejny guz o średnicy 6 mm pod zastaw-ką aortalną, częściowo blokujący drogę wypływu z lewej

Wstęp

Pierwotne guzy serca są rzadko obserwowaną pato-logią u płodów. Przebiegają często w sposób niemy klinicznie, ale mogą powodować również istotne zabu-rzenia hemodynamiczne i mogą być przyczyną zgonów zarówno w okresie płodowym jak i noworodkowym (1). częstość występowania guzów serca wśród nowo-rodków żywo urodzonych waha się pomiędzy 0,0017 a 0,028% (1). Najczęściej są to mięśniaki prążkowano-komórkowe (rhabdomyoma) – 60% pierwotnych guzów serca, potworniaki (20%) i włókniaki (12%) (1–3). Guzy wewnątrzsercowe mogą zaburzać czynność serca bezpo-średnio, poprzez utrudnienie napływu lub odpływu krwi do lub z jam serca. Mogą również powodować zagraża-jące życiu płodu zaburzenia rytmu serca, a także prowa-dzić do gromadzenia się płynu w jamie osierdzia, obrzę-ku nieimmunologicznego płodu, a nawet jego wewnątrz-macicznego obumarcia (1, 4). Wczesna prenatalna diag-noza zapewnia monitoring, odpowiednie postępowanie w czasie trwania ciąży, wybór czasu i rodzaju porodu oraz leczenia w okresie postnatalnym. Prenatalna diag-nostyka guzów serca może mieć istotne znaczenie dla oceny dobrostanu płodu, jak również wpływa na roko-wanie w okresie peri- i postnatalnym.

Opis przypadku

23-letnia ciężarna cIPI (ciąża niskiego ryzyka), skie-rowana została na badanie echokardiograficzne płodu, ze względu na stwierdzony w 29 tygodniu ciąży (hbd),

Summary

Primary cardiac tumors are rare in fetuses. They can be asymptomatic or can lead to significant hemo-dynamic disturbances and even can cause death in utero or in the neonatal period. Among live births, the incidence of cardiac tumors is between 0.0017 and 0.028%. the most often histological type is rhabdo-myoma. Early prenatal diagnosis allows to monitor the tumor growth, provide proper management during pregnancy, choose the appropriate time and type of delivery, and plan treatment in the postnatal period.

this report describes a case of fetus who had abnormal four chamber view and arrhythmia during routine obstetric ultrasound examination in 29 week of gestation. In prenatal echocardiographic exami-nation performed in 31 week of gestation multiple cardiac tumors were observed. the diameter of tumors varied between 4 and 11 millimeters and one of those partially obstructed the left ventricular outflow tract (LVot). Moreover, there was arrhythmia observed. Next examinations revealed gradual enlarge-ment of tumor masses with increasing LVOT gradient. From 36 week of gestation features of beginning circulation insufficiency were observed. the elective delivery by cesarean section was made in 37 week of gestation. the echocardiographic examination performed after delivery confirmed the diagnosis of multiple cardiac tumors, were one of those obstructed the left ventricular outflow tract. In 24 hour Holter electrocardiogram there were few premature supraventricular beats observed which did not need anty-arrhythmic treatment. At 9 th day of life the newborn underwent partially resection of the tumor which obstructed the left ventricular outflow tract. Histological examination confirmed rhabdomyoma. Because of the fact that tumors were multiple and the histological type was rhabdomyoma, suspicion of tuberous sclerosis (TS) was made and the child is under neurological care. Control echocardiographic examina-tions performed in 5 and 7 month of life revealed gradual regression of other tumors.

Słowa kluczoweguzy serca, płód, diagnostyka, echokardiografia

Key wordscardiac tumors, fetus, diagnostics, echocardiography

Ryc. 1. Badanie echokardiograficzne płodu – widoczny konglomerat guzów na granicy lewej komory (LV) i lewego przedsionka (LA).


Prenatalna diagnostyka mnogich guzów serca powikłanych blokadą drogi wypływu z lewej komory i zaburzeniami rytmu

komory (LVot) (fot. 2) – bez istotnego gradientu (Vmax Ao-1,4m/s). Następne guzy zlokalizowane były: przy koniuszku prawej komory (RV) (średnica 7,5 mm) (fot. 3), w górnej części przegrody międzprzedsionko-wej (IAS) oraz w ścianie prawego przedsionka (RA) - odpowiednio 4 i 6 mm. W trakcie badania obserwo-wano niemiarową czynność serca, o podstawowej czę-stości 140/min, zakłóconą średnio licznymi skurczami dodatkowymi pochodzenia nadkomorowego, okresowo zablokowanymi (fot. 4). Anatomia serca była prawidło-wa. Nie stwierdzono również wad pozasercowych. Płód był wydolny krążeniowo.

Kolejne badanie echokardiograficzne wykonane w 31,3 hbd, wykazało nieznaczne powiększenie guza w okolicy podzastawkowej zastawki aorty i narasta-nie gradientu w LVot – Vmax Ao – 2,4 m/s (PG 23 mmHg). Utrzymywała się arytmia. Następne badania wykonywane w odstępach tygodniowych (32, 33, 34, 35, 36, 37 hbd) wykazywały stopniowe powiększanie się guzów, z narastaniem gradientu w LVot (w 32 hbd – 30 mmHg; w 34 hbd – 45 mmHg; w 36 hbd- 52 mmHg) (fot. 5). Począwszy od 36 hbd obserwowano cechy roz-poczynającej się niewydolności krążenia (kardiomega-lia, płyn w osierdziu), co zdecydowało o wcześniejszym rozwiązaniu ciąży.

Noworodka płci męskiej urodzono cięciem cesarskim w 37 hbd, z masą urodzeniową 3200g, w stanie ogólnym

dobrym (Apgar 9). Wykonane po urodzeniu badanie echokardiograficzne, potwierdziło rozpoznanie mno-gich guzów serca, z których jeden zawężał LVot (PG 60 mmHg) (fot. 6). ze względu na przewodozależny przepływ systemowy, pacjent bezpośrednio po porodzie wymagał podaży prostaglandyny E1 (Prostin VR) w cią-głym wlewie. Wykonane badanie Holtera EKG wykazało niewielką ilość przedwczesnych pobudzeń nadkomoro-wych, które nie wymagały leczenia antyarytmicznego.

Ryc. 2. Badanie echokardiograficzne płodu – guz blokujący drogę wypływu z lewej komory (LV), tuż pod zastawką aor-talną (Ao).

Ryc. 4. Badanie metodą Dopplera przepływu przez zastawkę Ao – widoczne pobudzenie przedwczesne (PAC).

Ryc. 3. Badanie echokardiograficzne płodu – guz przy koniuszku prawej komory (RV).

Ryc. 5. Badanie metodą Dopplera przepływu u płodu przez zastawkę Ao – Vmax - 3,6 m/s (PG 52 mmHg).

Ryc. 6. Badanie echokardiograficzne u noworodka w 1 dobie życia – widoczny guz powyżej zastawki aorty zawężający drogę odpływu z lewej komory.


Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll, Andrzej Sysa...

ze względu na stopień zaburzeń hemodynamicznych spowodowanych blokadą LVot, noworodek został zakwalifikowany do zabiegu kardiochirurgicznego, który wykonano w 9 dobie życia. Podczas operacji dokonano częściowej resekcji guza blokującego drogę wypływu z lewej komory (w wykonanym badaniu histopatolo-gicznym guz typu rhabdomyoma). Przebieg poopera-cyjny bez powikłań. W 30 dobie po urodzeniu pacjent został wypisany do domu. ze względu na fakt obecności mnogich guzów serca o typie rhabdomyoma, u pacjenta wysunięto podejrzenie stwardnienia guzowatego (tS) i objęto dziecko opieką neurologiczną. Przeprowadzone w 5 i 7 miesiącu życia kontrolne badania echokardio-graficzne wykazały stopniową regresję guzów. Pacjent pozostaje pod opieką poradni kardiologicznej i neuro-logicznej.

Omówienie

Pomimo rzadkości występowania, guzy serca płodu są stosunkowo łatwo wykrywane w skriningowym bada-niu USG położniczym. zawsze jednak wymagają pre-cyzyjnej diagnozy i oceny hemodynamicznej w badaniu echokardiograficznym w ośrodku kardiologii prenatal-nej. ocenia się, że guzy serca rozpoznaje się w prenatal-nym badaniu echokardiograficznym pomiędzy 22 a 34 tygodniem ciąży (4).

około 60% guzów serca wg piśmiennictwa stano-wią mięśniaki prążkowanokomórkowe (1, 4) – ten typ guza został potwierdzony histopatologicznie u naszego pacjenta. Mięśniaki prążkowanokomórkowe występu-ją przeważnie jako guzy mnogie i zwykle wywodzą się z mięśniówki ścian komór serca lub przegrody między-komorowej. W większości przypadków dotyczą lewej komory serca (1). Wielu autorów podaje, iż guzy te objawiają się najczęściej blokadą odpływu z lewej bądź prawej komory serca, obecnością płynu w jamie osier-dzia i/lub opłucnej, uszkodzeniem zastawek przedsion-kowo-komorowych, a także, w zależności od umiejsco-wienia guza, prowadzą do występowania różnego typu zaburzeń rytmu serca (najczęstsze to częstoskurcz nad-komorowy oraz przedwczesne pobudzenia przedsionko-we) (1, 4). Znajduje to potwierdzenie w opisywanym przez nas przypadku.

Według różnych autorów, u 50 do 86 % pacjentów, z mięśniakami prążkowanokomórkowymi występują zmiany o typie stwardnienia guzowatego. Guzy serca stanowią najwcześniejszą kliniczną manifestację in

utero tej choroby (1, 4). W analizowanym przypadku wysunięto także podejrzenie stwardnienia guzowatego. Pacjenta objęto specjalistyczna opieką neurologiczną.

Metodą z wyboru w leczeniu guzów serca jest opera-cyjne usunięcie masy guza w przypadku zaburzeń hemo-dynamicznych (5). W przypadku licznych i masywnych guzów, których całkowita resekcja jest niemożliwa, a objawy kliniczne narastają, jedyną opcję terapeutycz-ną może stanowić resekcja częściowa. Postępowanie takie wdrożono u opisywanego noworodka, uzysku-jąc w ten sposób zmniejszenie blokady drogi odpływu z lewej komory. W większości przypadków mnogich guzów serca o typie rhabdomyoma stwierdza się powol-ną regresje guzów.

W podsumowaniu należy stwierdzić, iż pomimo nie-korzystnej diagnozy prenatalnej mnogich guzów serca, powikłanych zaburzeniami rytmu oraz blokadą drogi odpływu z lewej komory, obserwuje się często korzystny przebieg okresu noworodkowego, tak jak miało to miej-sce w opisywanym przez nas przypadku. Odpowiednio częste monitorowanie stanu kardiologicznego płodów z guzami serca w ośrodku kardiologii płodowej może ułatwić wybór: czasu i rodzaju porodu oraz decyzje dotyczące postępowania terapeutycznego w okresie noworodkowym, poprawiając w ten sposób rokowanie.

Piśmiennictwo:

zhou Qc, fan P, Peng QH, zhang M, fu z, Wang cH. 1. Prenatal echocardiographic differential diagnosis of fetal cardiac tumors. Ultrasound Obstet Gynecol 2004, 23: 165-171.Munoz H, Sherer DM, Romero R, Sanchez J, Hernandez 2. I, Diaz C. Prenatal sonographic findings of a large fetal cardiac fibroma. J Ultrasound Med 1995, 14: 479-481.Todros T, Gaglioti P, Presbitero P. Management of 3. a fetus with intrapericardial teratoma diagnosed in utero. J Ultrasound Med 1991, 10: 287-290.Geipel A, Krapp M, Germer U, Becker R, Gembruch 4. U. Perinatal diagnosis of cardiac tumors. Ultrasound Obstet Gynecol 2001, 17: 17-21.Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees c, Alexi-5. Meskishvili V, Lange PE. Primary cardiac tumours: when is surgery necessary? Eur J cardiothorac Surg 2001, 20: 1002-1006.


Ultrasonograficzna diagnostyka różnicowa– przepuklina oponowa rdzeniowa czy guzkrzyżowo-ogonowy

Ultrasonographic differential diagnosis:spina bifida or sacrococcygeal tumor

Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-DangelPoradnia Perinatologii i Kardiologii PerinatalnejII Klinika Położnictwa i GinekologiiWarszawski Uniwersytet MedycznyE-mail: [email protected]

StreszczeniePrezentujemy przypadek trudności diagnostycznych, a następnie monitorowania ciąży i postępowa-

nia okołoporodowego w ciąży bliźniaczej dwukosmówkowej dwuowodniowej powikłanej obecnością guza okolicy krzyżowo-guzicznej u płodu 2. W I trymestrze ciąży w rejonowym ośrodku podejrzewano przepuklinę odcinka krzyżowo-lędźwiowego kręgosłupa. We wczesnym badaniu echokardiograficznym w 13 tygodniu ciąży postawiono rozpoznanie guza krzyżowo-ogonowego z wydolnym układem krążenia 2 płodu i zdrowy płód 1. W drugim trymestrze zwracało uwagę szybkie powiększanie się guza, z towa-rzyszącym wielowodziem i cechami krążenia hiperkinetycznego. W 28 t.c. stwierdzono pogarszające się przepływy obwodowe, a następnie cechy niewydolności krążenia z obrzękiem uogólnionym, zapowia-dające zgon wewnątrzmaciczny. zdecydowano kontynuować ciążę ze względu na niedojrzałość płodu zdrowego i znikome szanse uratowania płodu z guzem.

Wnioski: Guz okolicy krzyżowo-ogonowej może być trudny do różnicowania z przepukliną oponowo -rdzeniową. Konieczne jest systematyczne monitorowanie. W przypadku ciąży bliźniaczej powikłanej ciężką wadą jednego z płodów konieczne jest interdyscyplinarne podejście do kwestii czasu zakończenia ciąży.

SummaryThis is a case of dichorionic diamniotic twin pregnancy complicated by the presence of sacrococcygeal

tumor in the second fetus. The diagnosis was established in the first trimester and patient was referred to perinatology center. In the second trimester the tumor rapidly increased in size, polyhydramnios and hyperkinetic circulation were present. From 28th week of gestation Doppler patterns were deteriorating, accompanied by cardiac failure and fetal hydrops heralding intrauterine demise in 30th week of gestation. The decision to continue the pregnancy was made, taking into consideration immaturity of the healthy co-twin and very poor chance to rescue the fetus with the teratoma.

conclusion: Sacrococcygeal teratoma is a very high-risk condition. twin pregnancy complicated by congenital anomaly of one of the fetuses requires multidisciplinary approach to the problem of timing of delivery.

Słowa kluczoweguz okolicy krzyżowo-krzyżowej, ciąża bliźniacza, niewydolność krążenia, obrzęk uogólniony

Key wordssacrococcygeal teratoma, twin pregnancy, cardiac failure, hydrops fetalis


Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-Dangel

żenie porodem przedwczesnym (ciąża bliźniacza powi-kłana obecnością guza i wielowodziem) pacjentkę skie-rowano na sterydoterapię. Do 27 tygodnia płód był wydolny krążeniowo pomimo bardzo szybkiego powięk-szania wielkości guza, która wynosiła 88x85 mm przy BPD 68 mm. W celu zapobiegania niewydolności serca płodu włączono leczenie naparstnicą, które przerwano z powodu objawów ubocznych u matki przy uzyskanym stężeniu digoksyny w surowicy 2,6 ng/ml.

W 29 tygodniu guz był wielkości 109x96 mm (ryc. 3) Stwierdzono cechy krążenia hiperkinetycznego, wielo-wodzie (ryc. 4) zwiększoną grubość mięśnia sercowego, nieprawidłowy przepływ w tętnicy pępkowej – znacz-nie obniżoną falę rozkurczową. W kolejnej kontroli po 6 dniach prędkość maksymalną w tętnicy środkowej mózgu wynosiła 75 cm/s, co odpowiada 1,93 MoM – prawdopodobnie jako objaw krążenia hiperkinetyczne-go. Dwa dni później w tętnicy pępkowej obecna była fala wsteczna, w kolejnym badaniu po 24 godzinach pojawiła się wsteczna fala, a w przewodzie żylnym oraz obrzęk uogólniony płodu (ryc. 5), z objawami ciężkiej niewydolności serca. Było ono powiększone, z holosy-stoliczną niedomykalnością obu zastawek przedsionko-wo-komorowych (ryc. 6), skala cVPS 1. Wielkość guza wynosiła 120x140 mm, masa płodu ok. 1500 g.

We wszystkich badaniach nie stwierdzano odchyleń u płodu bez guza.

Opis przypadku

U 27-letniej pacjentka w ciąży pierwszej w przesie-wowym badaniu I trymestru stwierdzono ciążę bliźnia-czą dwukosmówkową dwuowodniową z podejrzeniem przepukliny kręgosłupa u płodu 2. We wczesnym bada-niu echokardiograficznym w referencyjnym ośrodku kardiologii prenatalnej stwierdzono prawidłowe war-tości przezierności karku obu płodów oraz postawio-no rozpoznanie guza okolicy krzyżowo-guzicznej typu I, słabo unaczynionego, o litej budowie i wymiarach 19x13 mm przy CRL 71 mm (ryc. 1). Zaplanowano kontrolne badania echokardiograficzne ze względu na ryzyko niewydolności krążenia płodu z guzem. W kolej-nym badaniu w 16 t.c. (ryc. 2) wymiary guza wynosiły 38x38 mm. Pojawiły się elementy torbielowate. W 21 t.c. wielkość guza wynosiła 58x50 mm przy wymiarze dwuciemieniowym 53 mm. We wszystkich trzech bada-niach stwierdzano skąpe unaczynienie guza. Płód był całkowicie wydolny krążeniowo, uwidoczniono ruchy kończyn dolnych oraz napełnianie i opróżnianie pęche-rza moczowego. W workach owodniowych obu płodów była prawidłowa objętość płynu owodniowego. Sytuacja zmieniła się w kolejnej kontroli po 4 tygodniach. W 25 t.c. zauważono znaczne zwiększenie wymiarów guza: 76x75,5 przy BPD 63 mm. Pojawiło się wielowodzie (maksymalna kieszonka 10 cm). ze względu na zagro-

Ryc. 1. Obraz zmiany w USG w okolicy lędźwiowo-krzyżo-wej w 13 tygodniu ciąży. Rozpoznanie wstępne: przepuklina oponowo-rdzeniowa. Wielkość guza 10x11 mm.

Ryc. 2. Obraz guza w 16 t.c. Widoczna część lita i dookoła torbielowata, wielkość 38x38 mm.

Ryc. 3. Obraz guza w 29 t.c. Hipoechogenna przestrzeń imi-tująca pęcherz moczowy jest torbielą w obrębie guza. Wiel-kość: 90x98 mm.

Ryc. 4. 29 t.c. Wielowodzie w worku owodniowym płodu z guzem – pomiar maksymalnej kieszonki płynowej.


Ultrasonograficzna diagnostyka różnicowa – przepuklina oponowa rdzeniowa czy guz krzyżowo – ogonowy

ze względu na bezpośrednie zagrożenie życia płodu poproszono o konsultację neonatologa, kardiologa perinatalnego i chirurga dziecięcego w celu określenia rokowania dla chorego płodu w przypadku zakończenia ciąży w tym okresie. Biorąc pod uwagę ogromne wymia-ry guza, cechy niewydolności krążenia z obrzękiem oraz znaczne wcześniactwo szanse przeżycia określono jako znikome. Po przedstawieniu tej opinii rodzicom, zde-cydowali oni kontynuować ciążę mimo ryzyka zgonu wewnątrzmacicznego płodu z guzem, aby dać szan-se dojrzewania wewnątrzmacicznego i rozwoju płodu zdrowego. Do obumarcia płodu doszło w ciągu dwóch dób od stwierdzenia obrzęku uogólnionego.

Dyskusja

Diagnostyka ultrasonograficzna we wczesnym okre-sie ciąży jest trudna, i w każdym przypadku rozpoznania zmian w okolicy lędźwiowo-krzyżowej konieczna jest ich dokładna analiza, gdyż szczególnie w I trymestrze przepuklina oponowa-rdzeniowa i guz krzyżowo-ogono-wy mogą dawać bardzo zbliżony obraz ultrasonograficz-ny. W obu przypadkach rokowanie jest różne i zależy od zupełnie odmiennych czynników. W przypadku przepu-kliny oponowo-rdzeniowej istotne są objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, sprawność kończyn dolnych i zwieraczy. W guzie krzyżowo-ogonowym na rokowanie wpływa jego wielkość i unaczynienie, które może w sposób istotny pogarszać wydolność płodowego i noworodkowego układu krążenia. W tych przypadkach

właśnie stan układu sercowo-naczyniowego jest najważ-niejszym czynnikiem rokowniczym.

Guz okolicy krzyżowo-ogonowej jest najczęstszym guzem u noworodków i występuje z częstością 1:35000-1:40000 żywych urodzeń [1]. W piśmiennictwie znaleźć można pojedyncze opisy występowania tej wady w ciąży bliźniaczej [2,3,4]. obecność guza okolicy krzyżowo-ogonowej wiąże się wysokim ryzykiem powikłań. Duże guzy, szczególnie gdy wystąpią w nich anastomozy tętniczo-żylne, mogą powodować obrzęk płodu, niewy-dolność krążenia. częstym powikłaniem jest również wielowodzie, co szczególnie w ciąży mnogiej zwiększa ryzyko porodu przedwczesnego [5].

Guzy klasyfikuje się na 4 typy wg Altmana, w zależ-ności od ich lokalizacji: typ I – guz całkowicie na zewnątrz, typ II – guz w większość na zewnątrz, typ III – guz w większości wewnątrz, typ IV – guz całkowicie wewnątrz. typ I i II charakteryzują się najkorzystniej-szym rokowaniem i małym ryzkiem powikłań takich jak wodonercze czy atrezja odbytu[6]. obecność guza może również wiązać się z powikłaniami u matki, takimi jak stan przedrzucawkowy, zespół HELLP, cukrzyca ciążo-wa, wymioty, zespół lustrzany [4].

Guzy okolicy krzyżowo-guzicznej, szczególnie typu I, zwykle wiążą się z dobrym rokowaniem i mogą być z powodzeniem usunięte [7]. Sytuacja ta nie dotyczy jednak tych, które widoczne są już na wczesnych eta-pach ciąży i doprowadzają do niewydolności serca. W takich przypadkach śmiertelność sięga 50%, a docho-dzi do 100% gdy rozwinie się obrzęk. W opisywanym przypadku guz stwierdzono już w 12 tygodniu ciąży. Początkowo rósł on proporcjonalnie do masy płodu. W drugim trymestrze obserwowano szybki wzrost masy guza, wielowodzie i wreszcie obrzęk, którego pojawienie się o kilka dni wyprzedziło zgon wewnątrzmaciczny[5].

Rozwinięcie się obrzęku wskutek niewydolności krą-żenia jest najbardziej typowym mechanizmem dopro-wadzającym do zgonu wewnątrzmacicznego. Jednak w opisywanym przypadku pierwszą obserwowaną nie-prawidłowością (poza wielowodziem) był nieprawidło-wy przepływ w tętnicy pępowinowej, co jest objawem rzadko pojawiającym się w przypadku niewydolności serca płodu, w której rejestrowane są nieprawidłowe przepływy żylne.

W przypadku prenatalnego rozpoznania guza oko-licy krzyżowo-guzicznej można rozważa interwencję wewnątrzmaciczną z resekcją guza. opisano zabiegi wykonane z dużym powodzeniem[4]. ciąża mnoga jest przeciwwskazaniem do operacji, w związku z czym taka próba nie mogła być podjęta w omawianym przypadku.

zagrożenie zgonem wewnątrzmacicznym jednego z płodów w ciąży mnogiej, przede wszystkim na wczes-nym jej etapie, stwarza ogromne dylematy dotyczące narażania zdrowego płodu na następstwa wcześniactwa. zgon jednego z płodów w ciąży bliźniaczej dwukosmów-kowej nie wiąże się z podwyższonym ryzykiem powi-kłań dla pozostającego przy życiu płodu [9]. Dlatego też w opisywanym przypadku zdecydowano o kontynuacji ciąży, mimo nieuchronnego zgonu wewnątrzmacicznego bliźniaka z guzem. Decyzje takie powinny być zawsze poprzedzone dokładną, multidyscyplinarną analizą rokowania dla każdego z płodów w przypadku zakoń-czenia ciąży i jej kontynuacji.

Ryc. 5. Przekrój poprzeczny na wysokości brzuszka płodu, widoczny masywny obrzęk tkanki podskórnej płodu.

Ryc. 6. Holosystoliczna niedomykalność zastawki trój-dzielnej. Badanie wykonane na kilka godzin przed zgonem wewnątrzmacicznym.


Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-Dangel

Piśmiennictwo:

christholm cA, Heider AL., Kuller JA, et al. Prenatal diag-1. nosis and perinatal management of sacrococcygeal teratoma, Am J Perinatol, 1999; 16(1):47-50chi-feng Su, trang-tiau Wu, Lap-Hau cheung et al. 2. Sacrococcygeal immature teratoma in a twin pregnancy, Taiwanese J Obstet Gynecol, 2005; 44(2):196-199Ayzen M, Ball R, Nobuhara K et al. Monochorionic twin 3. gestation complicated by a sacrococcygeal teratoma with hydrops – optimal timing of delivery allows for survival of the unaffected twin, J Pediatr Surg, 2006; 41: E11-E13Hedrick H, flake A, crombleholme M. et al. Sacrococcygeal 4. teratoma: prenatal assessment, fetal intervention, and outco-me, J Pediatr Surg, 2004; 39(3): 430-437

Bond SJ, Harrison MR, Schmidt KG et al, Death due to high 5. – output cardiac failure in fetal sacrococcygeal teratoma, J Pediatr Surg 1990; 25:1287-9Axt-fliedner R, Hendrik HJ, Reinhard H, Prenatal diagnosis 6. of sacrococcygeal teratoma: A review of cases between 1993 and 2000, clin Exp obstet Gynecol, 2001;26:15-18Perelli L, D’Utzo C, Manzoni C, et al, Sacrococcygeal tera-7. toma. Outcome and management. An analysis of 17 cases, J Perinatal Med, 2002; 30(2):179-184Okada T, Sasaki F, Cho K et al, Management and outcome 8. in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratomas, Ped Int, 2008;50:576-580Cleary-Goldman J, D’Alton M, Management of single 9. fetal demise in multiple gestation, obstet Gynecol Surv, 2004;59(4):285-298


Wskazania do cięcia cesarskiego po prenatalnejdiagnostyce kardiologicznej

Indications for elective Caesarean sectionfollowing fetal cardiac evaluation

Maria Respondek-Liberskaośrodek Referencyjny Kardiologii Prenatalnej typu c Programu Polkard-Prenatal, Łódź: Instytut centrum zdrowia Matki Polki & Uniwersytet Medyczny w Łodzizakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych

Kierownik placówki: Prof. dr n. med. Maria Respondek-Liberska

Adres do korespondencji:zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad WrodzonychInstytut Centrum Zdrowia Matki PolkiUl. Rzgowska 281/28993-338 ŁódźE-mail: [email protected]

StreszczeniePrenatalna diagnostyka echokardiograficzna umożliwia wczesne postawienie rozpoznania i przewi-

dywanie stanu noworodka po porodzie. Większość płodów ze stwierdzoną wadą serca może urodzić się siłami natury, jednak w praktyce w całej Polsce połowa z nich rodzi się drogą cięcia cesarskiego (wg danych z WWW.orpkp.pl, w latach 2004-2010). z drugiej strony zdarzają się porody siłami natury, pomimo ewidentnych wskazań do planowanego ukończenia ciąży drogą cięcia cesarskiego, co opóźnia interwencję kardiologiczno-kardiochirurgiczną u noworodka. Praca przedstawia aktualne wskazania do cięcia cesarskiego po prenatalnej diagnozie kardiologicznej w ciąży jednopłodowej.

Summaryfetal echocardiography provides an early diagnosis and allows to predict a neonatal outcome. Most of

the fetuses with congenital heart defects can be born vaginally. In clinical practice in Poland half of them are delivered by a caesarean section (based on the data from www.orpkp.pl. 2004-2010). on the other hand there are spontaneous vaginal deliveries in cases with indication for the caesarean section, what may delay cardiac intervention in a newborn baby. this article presents current indications for caesarean section following fetal cardiac evaluation.

Słowa kluczowecięcie cesarskie, echokardiografia płodowa, diagnostyka prenatalna

Keywordselective caesarean section, fetal echocardiography, prenatal diagnosis


Maria Respondek-Liberska

dycyjnym” cięciu cesarskim i rutynowym postępowaniu u noworodka, lub o cięciu cesarskim z podjęciem natych-miastowej interwencji kardiologiczno-kardiochiurgicznej (wg nomenklatury amerykańskiej cięcie cesarskie typu IMPAct – ang. immediately postdelivery cardiac treat-ment) lub o cięciu cesarskim z zastosowaniem procedu-ry EXIt (ang. extrauterine treatment) (tabela 1).

W jednym z wiodących na świecie ośrodków diagno-styki i terapii płodów: children’s Hospital of Philadelphia odsetek najtrudniejszych porodów, a więc tych w wyniku-których można się spodziewać ciężkiego stanu noworod-ka, nie przekracza 6-8% w skali roku. Potwierdzają to również statystyki z bazy danych zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi.

takie sytuacje, z którymi spotykamy się zaledwie kilka razy w roku, są zawsze trudne, nie tylko z medycz-

W minionej dekadzie byliśmy świadkami rozwoju echokardiografii i kardiologii prenatalnej w pierwszym, drugim i trzecim trymestrze ciąży. Wraz z postępem wie-dzy i upowszechnienia technologii sonograficznej obser-wujemy powstanie nowych wskazań do cięcia cesarskie-go z punktu widzenia kardiologii prenatalnej.

Dotychczas po wykryciu wady serca płodu przez położnika wykonującego przesiewowe badanie ultra-sonograficzne i po potwierdzeniu diagnozy w ośrodku referencyjnym dla kardiologii prenatalnej oraz monito-rowaniu stanu hemodynamicznego płodu, zastanawiali-śmy się, kiedy ciąża powinna ulec zakończeniu oraz czy zalecany byłby poród drogami i siłami natury, czy też drogą cięcia cesarskiego.

W ośrodkach zajmujących się diagnostyką i terapią prenatalną taki sposób rozumowania w 2011 roku staje się już niewystarczający. Możemy, bowiem mówić o „tra-

Zalecany poród Personel lekarski przy porodzie Postępowanie u noworodka

Poród siłami natury Położnik, neonatolog Klasyczne, oddział Neonatologii

cięcie cesarskie „klasyczne” Położnik, neonatologNoworodek może wymagać podania prostinu i planowego transportu do

Kliniki Kardiologii Dziecięcej

cięcie cesarskie „IMPAct”Immediately postdelivery car-

diac treatment

Położnik, neonatolog, kardiolog dziecięcy

Noworodek poza prostinem wymaga natychmiastowego cewnikowania serca lub przygotowania do operacji kardio-

chirurgicznej,hospitalizacja w OION

cięcie cesarskie typu EXIt Położnik, neonatolog, kardiolog, chirurg dziecięcy lub laryngolog OION

Tabela 1. Rodzaje porodów noworodków z wadami po diagnostyce prenatalnej wg Children’s Hospital of Philadelphia (2011).

1. Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej przed wystąpieniem objawów niewydolności krążenia

2. Ektopia serca (z prawidłowym kariotypem, z sercem 4 jamowym rokującym przeżyciepo zabiegu kardiochirurgicznym)

3. Przedwczesne zamykanie się otworu owalnego u płodu z prawidłową budową serca

4. ostre niedotlenienie płodu manifestujące się poszerzeniem naczyń wieńcowych

5. Echogeniczna krew płodu w jamach serca u płodu z prawidłową budową serca

6. Przedwczesne zamykanie się otworu owalnego u płodu z wadą serca (HLHS, tGA, atrezja zastawki trójdzielnej)

7. Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u płodu do pilnej valvuloplastyki

8. Krytyczne zwężenie zastawki płucnej u płodu do pilnej valvuloplastyki

9. częstoskurcz u płodu po bezskutecznej terapii umiarawiającej

10. Izolowany blok całkowity serca płodu do planowej terapii u noworodka

Tabela 2. Wskazania do cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologii prenatalnej, na podstawie piśmiennictwa i doświad-czenia własnego.


Wskazania do cięcia cesarskiego po prenatalnej diagnostyce kardiologicznej

nego punktu widzenia, ale przede wszystkim z organiza-cyjnego punktu widzenia, dlatego łatwo wtedy o popeł-nienie błędu i niedociągnięcia.

tabela 2. przedstawia najczęstsze wskazania do poro-du drogą cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiolo-gii prenatalnej.

temu tematowi w dotychczasowym piśmiennictwie poświęcano stosunkowo mało uwagi, a wydaje się, iż przyszłość kardiologii prenatalnej to między innymi wpro-wadzenie poszerzonych wskazań do zabiegowych poro-dów w niektórych wybranych sytuacjach klinicznych.

W pierwszej części tabeli 2. uwzględniono wskazania kardiologiczne do porodu zabiegowego u płodów z pra-widłową budową serca (wskazania 1-5).

Nikt z położników nie ma dzisiaj wątpliwości, iż po prenatalnej diagnostyce sonograficznej, a często także cytogenetycznej, płód z guzem typu sacrococcygeal teratoma powinien rodzić się drogą cięcia cesarskiego w ośrodku dysponującym kliniką chirurgii dziecięcej, z zabezpieczeniem noworodka przez anestezjologa dysponującego odpowiednim zestawem leków i prepa-ratów krwiopochodnych. Ale pozostaje bardzo ważne pytanie: kiedy ma nastąpić poród? zbyt wczesne cięcie cesarskie powoduje, iż wcześniak z wadą pozasercową nie ma szans na przeżycie okresu pooperacyjnego, zbyt późne rozwiązanie powoduje, iż noworodek może się urodzić w nieodwracalnej fazie niewydolności krążenia. okazuje się, iż wybór czasu wykonania cięcia cesarskie-go zschynchronizowanego z leczeniem chirurgicznym i postępowaniem anestezjologicznym nie zależy jedynie od wielkości masy guza i jego średnicy, ale może być wyznaczony na podstawie oceny hemodynamicznej stanu płodu, na podstawie badania echokardiograficz-nego. Istnieje na ten temat bardzo niewiele opracowań na większym materiale klinicznym [1, 2]. Jest nato-miast wiele prac opisujących przypadki kazuistyczne i problemy diagnostyczne w tej patologii płodu, która obarczona jest dużą śmiertelnością u noworodków (ok. 43-50%) [3, 4]. Próby terapii wewnątrzmacicznej sto-sowane są tylko w pojedynczych ośrodkach na świecie [3]. W Polsce trzeba pamiętać także o tych ciężarnych, które nie zdecydują się na próby terapii przed porodem, a czas wykonania cięcia cesarskiego może mieć kluczo-we znaczenie dla powodzenia zabiegu chirurgicznego u noworodka. Na podstawie analizy danych z naszego ośrodka udokumentowaliśmy, iż szanse na przeżycie mają płody/noworodki urodzone w stanie wydolności krążenia ocenianej w skali cVPS (ang. cardiovascular profile score) na 8-10 punktów [4], (ryc. 1, 2, 3).

Drugim wskazaniem do wykonania cięcia cesarskie-go, na podstawie wyniku badania echokardiograficzne-go, jest ektopia serca z prawidłową budowa serca lub „łagodną wadą serca”. Ektopię serca zaliczamy do spe-cyficznych problemów występujących w kardiologii pre-natalnej [5]. Jest to niezwykle rzadka anomalia z punk-tu widzenia lekarza położnika, ale znacznie częstsza z punktu widzenia ośrodka referencyjnego, do którego trafiają tego typu anomalie w coraz wcześniejszym okre-sie ciąży. Najczęściej są to przypadki letalne, ze złożony-mi wadami serca i/lub anomaliami pozasercowymi, nie rokujące na przeżycie, niezależnie od rodzaju kariotypu płodu [6]. Ektopię serca można wykryć już w pierwszym trymestrze ciąży wtedy, kiedy pacjentka ma jeszcze moż-liwość podjęcia decyzji o kontynuacji ciąży [7]. Należy

Ryc. 1. Guz sacrococcygeal teratoma w okolicy lędźwiowo-krzyżowej u płodu w prezentacji 2D (średnica guza większa od brzuszka płodu).

Ryc. 2. Guz sacroccocygeal teratoma w prezentacji 3D.

Ryc. 3. Na pytanie kiedy wykonać cięcie cesarskie w przy-padku sacrococcygeal teratoma odpowiada serce płodu: kardiomegalia może być pierwszym objawem zagrażającej niewydolności krążenia płodu.

jednak brać pod uwagę to, że po pierwsze nie wszyst-kie ciężarne będą zainteresowane terminacją ciąży, a po drugie ultradźwięki umożliwiają monitorowanie stanu płodu i śledzenie także korzystnej ewolucji samoistne-go częściowego zamykania się powłok klatki piersiowej [8]. zidere i Allan opisali 3 przypadki, które w pierw-szej połowie ciąży spełniały kryteria pentalogii cantrella, a pod koniec ciąży tylko „exomphalos”. Po planowym cięciu cesarskim i leczeniu kardiochirurgicznym trójka dzieci żyła w wieku dwóch, pięciu i ośmiu lat.



Planowe zakończenie ciąży drogą cięcia cesarskiego u płodu z ektopią serca poddanego następnie leczeniu kardiochirurgicznemu z dobrym efektem opisano także w 2009 roku w Meksyku [9].

W naszym ośrodku w 2009 roku monitorowaliśmy stan płodu z ektopią serca począwszy od 17. do 38. tygodnia ciąży. Było to serce 4 jamowe z dysproporcją dużych naczyń, poszerzeniem pnia płucnego i hipopla-styczną aortą. W pierwszej połowie ciąży prawie cała szypuła naczyniowa znajdowała się poza klatką pier-siową i występowała duża przepuklina pępowinowa. W trzecim trymestrze ciąży w obrębie klatki piersio-

wej znajdowały się przedsionki i częściowo komory, koniuszek serca nadal był poza obrębem klatki piersio-wej a przepuklina pępowinowa uległa istotnej regresji. Monitorowanie echokardiograficzne płodu wykazywa-ło dobry stan hemodynamiczny do 38 tygodnia ciąży. ciążę tę ukończono w terminie okołoporodowym plano-wym cięciem cesarskim. z sali porodowej przewiezio-no noworodka do sali kardiochirurgicznej, gdzie zespół kardiochirurgiczny profesora Jacka Molla przeprowa-dził zabieg, polegający na podwiązaniu gałęzi płucnych i zamknięciu powłok. W wieku 5 tygodni niemowlę wypi-sane zostało do domu w dobrym stanie (rekonstrukcję mostka i finalny zabieg kardiochirurgiczny zaplanowano w późniejszym okresie) (ryc. 4, 5, 6, 7).

Innym wskazaniem do planowego cięcia cesarskie-go po prenatalnej diagnozie kardiologicznej jest przed-wczesne zamknięcie się otworu owalnego u płodu z pra-widłowym sercem (ryc. 8, 9) lub z wadą serca.

W przypadku prawidłowej budowy i funkcji serca płodu, ciąża przebiega w sposób fizjologiczny tak długo jak długo pozostaje szeroka komunikacja na poziomie przedsionków z prawidłowym kierunkiem przepływu krwi. fizjologiczne zamykanie się otworu owalnego następuje w 2-3 dobie po porodzie, na skutek wzrostu napływu żylnego z płuc do lewego przedsionka i wyrów-nania się ciśnień w obydwu przedsionkach. W nie-

Ryc. 5. Obraz ektopii serca płodu łącznie z niewielkim omphalocele w prezentacji 3D.

Ryc. 6. Pacjent z ektopią serca w prezentacji 3D przed poro-dem.

Ryc. 7. Ten sam pacjent z fot. 4, 5, 6 w 1 dobie po cięciu cesarskim i po operacji kardiochirurgicznej (zdjęcie ze zbio-rów Prof. Jacka Molla – kierownika Kliniki Kardiochirurgii ICZMP w Łodzi).

Ryc. 8. Serce płodu z kardiomegalią HA/ CA 0, 6 z prawidło-wą budową serca w 13, 20 i 32 tyg. ciąży, a w 41 tyg. przed-porodowe zamknięcie się otworu owalnego.

Ryc. 4. Ektopia serca płodu w prezentacji 2D.



których przypadkach ta ewolucja hemodynamiczna może mieć miejsce jeszcze przed porodem i wówczas podwyższenie ciśnienia krwi w prawym przedsionku, doprowadza do ostrej kardiomegalii i objawów nie-wydolności krążenia płodu i jego zgonu lub może być przyczyną ciężkiego stanu noworodka lub jego zgonu. Pierwsze opisy takiej patologii pochodziły od anatomo-patologów z lat 60-tych [10], kiedy to nie wykonywa-no prenatalnych badań USG. Później w okresie wpro-wadzania badań ultrasonograficznych, zauważono, że jedną z przyczyn obrzęku płodu i jego zgonu może być prenatalne zamknięcie otworu owalnego [11]. W latach 90-tych zwrócono uwagę na możliwość wpływu indo-metacyny stosowanej w leczeniu wielowodzia i porodu przedwczesnego na prenatalne zamykanie się otworu owalnego [12]. zamknięcie u płodu otworu owalnego może dotyczyć zarówno serca o prawidłowej budowie jam serca i prawidłowych połączeniach komorowo-tętniczych, jak również może mieć miejsce u płodów z wadami serca, które przybierają wówczas postać wad letalnych [13].

od czasu wprowadzenia prenatalnych badań echo-kardiograficznych, stwierdzenie zamknięcia otworu owalnego w trakcie życia płodowego skutkuje wskaza-niem do natychmiastowego cięcia cesarskiego i od roku 2000 nie obserwujemy zgonów wśród naszych nowo-rodków z takim rozpoznaniem prenatalnym. Dzieci te, jako zdrowe były wypisywane do domu w pierwszym, drugim lub trzecim tygodniu życia.

Kolejnym wskazaniem do cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologii prenatalnej jest centralizacja krą-żenia w terminie okołoporodowym, manifestująca się poszerzeniem naczyń wieńcowych płodu (ryc. 10).

Po raz pierwszy na możliwość wizualizacji naczyń wieńcowych u płodu i tzw. efekt „heart sparing„ zwróci-li uwagę Gembruch i Baschat w latach 90-tych [14, 15] u płodów z opóźnieniem rozwoju wewnątrzmacicznego. Wraz z postępem technicznym i coraz lepszymi sprzę-tem ultrasonograficznym a także poprawą w zakresie interpretacji uzyskiwanych obrazów, okazało się, iż naczynia wieńcowe mogą być uwidocznione nie tylko u płodów z zahamowaniem rozwoju wewnątrzmacicz-nego, ale także na skutek ostrego niedotlenienia płodu w okresie, kiedy przepływy obwodowe oraz zapisy KtG nie wykazują jeszcze zmian patologicznych.

Wizualizacja naczyń wieńcowych płodu nie należy już dziś do kazuistyki, o czym świadczy materiał badaw-czy opracowywany w naszym ośrodku, dotyczący losów 100 kolejnych płodów z poszerzonymi naczyniami wień-cowymi [16].

omawiając wskazania do cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologii prenatalnej należy także wspomnieć o przypadkach kazuistycznych, ale ważnych z poznaw-czego punktu widzenia. Jedną z takich sytuacji opisano kilka lat temu u ciężarnej z prawidłowym przebiegiem ciąży, u której w okresie okołoporodowym wykonano badanie echokardiograficzne serca płodu. Stwierdzono prawidłową budowę serca płodu, ale dodatkowo zareje-strowano wzmożoną echogeniczność krwi płodu i z tego powodu zalecono wykonanie elektywnego cięcia cesar-skiego przewidując ciężki stan płodu. Urodzono nowo-rodka z klinicznymi objawami posocznicy i wykrzepia-nia wewnątrznaczyniowego. Pomimo natychmiastowej intubacji i opieki w oddziale intensywnej opieki nowo-rodkowej, w 2 dobie stwierdzono zgon donoszonego noworodka o masie ciała 3600g [17].

Dotychczas wymienione wskazania do ukończenia ciąży drogą cięcia cesarskiego dotyczyły oceny stanu kardiologicznego u płodów z prawidłową budową serca (tabela 2, wskazania 1-5). W przypadku stwierdzenia anomalii w budowie serca płodu większość przypadków kwalifikuje się do porodu siłami natury (np. wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, ubytek w przegro-dzie międzykomorowej, wspólny pień tętniczy). Jednak w przypadku niektórych wad przebiegających z istotnymi zaburzeniami hemodynamicznymi mogą powstać wska-zania do ukończenia ciąży drogą cięcia cesarskiego.

W przypadku wady serca pod postacią hipoplazji lewego serca (HLHS) przebiegającej przez 39 tygodni życia płodowego z prawidłowym przepływem krwi przez szeroki otwór owalny, należy się spodziewać dobre-go stanu klinicznego u noworodka i taka sytuacja nie wymaga zakończenia porodu drogą cięcia cesarskiego. W innym przypadku HLHS-u u płodu w trzecim tryme-strze ciąży, może dojść do przedwczesnego zamykania się otworu owalnego i wówczas przyśpieszenie termi-nu porodu lub planowe ukończenie ciąży drogą cięcia cesarskiego mogą zapobiec pogarszaniu się stanu płodu. Nową alternatywą metodą może być założenie stentu do wąskiego otworu owalnego, celem umożliwienia

Ryc. 9. Holosystoliczna niedomykalność zastawki trójdziel-nej (jeden z objawów niewydolności krążenia u płodu). Tego samego dnia cięcie cesarskie, wypis zdrowego noworodka w 14 dobie życia.

Ryc. 10. Obraz poszerzonej lewej tętnicy wieńcowej u płodu w terminie okołoporodowym (z prawidłową budową serca, ale ze zmianami czynnościowymi w układzie krążenia).



przeżycia płodu i noworodka. Po raz pierwszy na świe-cie tego typu zabieg wykonano w childrens' Hospital of Philadlephia w marcu 2011. Dzisiejsze doświadcze-nia mówią o możliwości przeżycia 80% noworodków z HLHS aż do pierwszego etapu leczenia. Przedstawione dane dotyczą noworodków bez czynników ryzyka z diag-nostyki prenatalnej [18]. Dzięki diagnostyce prenatalnej i zastosowaniu leczenia hybrydowego polegającego mie-dzy innymi na szybkim umożliwieniu przepływu krwi u noworodka na poziomie otworu owalnego, również w tych przypadkach dawniej skazanych na zgon, moż-liwe jest uratowanie życia noworodka [19]. W wybra-nych sytuacjach, znaczenie ma nie tylko kwalifikacja do cięcia cesarskiego, ale zaplanowanie operacji u rodzącej w sali cewnikowań serca albo tuż obok [20].

Prenatalna diagnostyka kardiologiczna pozwala na przewidywanie stanów zagrożeń życia noworodków wymagających nagłych interwencji kardiologicznych także w innych przypadkach.

Upowszechnienie prenatalnej diagnostyki kardiolo-gicznej spowodowało zwiększony odsetek cięć cesar-skich w przypadkach prenatalnej diagnostyki TGA (31%) w stosunku do grupy noworodków z tą samą wadą diagnozowanych po urodzeniu (8%, p < 0,001) (21). W bazie danych oRPKP odsetek cięć cesarskich w przypadkach płodów z problemami kardiologicznymi sięga 50%, co nie oznacza, że faktycznie w tak dużym odsetku wskazane były porody zabiegowe.

Najistotniejszym wskazaniem do cięcia cesarskiego w przypadku wady serca takiej jak transpozycja dużych naczyń (d-tGA) jest zamknięcie otworu owalnego u płodu (22). Brak precyzyjnej diagnozy kardiologicznej w tych przypadkach może skutkować opóźnionym poro-dem i zgonem noworodka z d-TGA. W przypadku niepo-wikłanego przebiegu okresu ciąży i porodu śmiertelność operacyjna w tej wadzie wg danych z ośrodka w Paryżu jest wyjątkowo niska (< 4%). Śmiertelność przedopera-cyjna jest ponad dwukrotnie wyższa i sięga 10% [23]. Od czasu publikacji pracy Bonneta z Francji nikt nie wątpi w wartość prenatalnej diagnostyki kardiologicz-nej w wadzie serca płodu, jaką jest tzw. prosta trans-pozycja dużych naczyń (d-tGA), ale wady te są jednak różne i wymagają indywidualnego podejścia zwłaszcza do sposobu i terminu ukończenia ciąży. Dlatego w tych przypadkach poza wykryciem wady, konieczne jest pełne badanie echokardiograficzne w ośrodku referen-cyjnym kardiologii prenatalnej celem oceny patofizjolo-gii w układzie krążenia płodu i wyłonienia tych przy-padków, w których dochodzi do zaburzenia krążenia na poziomie otworu owalnego i/lub przewodu tętniczego. W ośrodku z Linzu śmiertelność pooperacyjna w przy-padkach d-tGA wynosi aktualnie < 3% [39].

Inne wady serca, w których należy rozważyć elektyw-ne cięcie cesarskie to wybrane przypadki krytycznej ste-nozy zastawki aortalnej lub zastawki płucnej (ryc. 11, 12) lub obydwu tych zastawek [25]. W przypadku izo-lowanej krytycznej stenozy aortalnej w kilku ośrodkach na świecie proponuje się plastykę balonową u płodu i zwykle ukończenie ciąży drogą cięcia cesarskiego.

Wiadomo, iż są to wady obarczone dużym ryzkiem zgonu, co potwierdzają także nasze wczesne obserwacje [26]. Dlatego w przypadku wybranych wad serca, poza monitorowaniem stanu płodu, wprowadziliśmy zasadę przygotowania farmakologicznego płodu do porodu oraz

wybrania czasu wykonania cięcia cesarskiego w zależno-ści od stanu hemodynamicznego płodu. Wydaje się, że takie postępowanie zwłaszcza w odniesieniu do ciężar-nych, które nie decydują się na zabieg wewnątrzmacicz-ny może mieć korzystne znaczenie dla naszych pacjen-tów [27]. W tych wybranych przypadkach wad serca istotne znaczenie ma nie tylko prawidłowe wykrycie wady przez położnika, prawidłowa diagnostyka kardio-logiczna w jak najwcześniejszym okresie ciąży, ale rów-nież prawidłowe monitorowanie echokardiograficzne, z prawidłową interpretacją seryjnych badań przez kar-diologa prenatalnego, co ułatwi położnikowi optymalny wybór czasu wykonania cięcia cesarskiego. W tych przy-padkach bardzo ważne jest zsynchronizowanie działań kardiologa prenatalnego i położnika nie tylko z neonato-logami obecnymi na sali porodowej i zabezpieczającymi miejsce na oddziale intensywnej opieki neonatologicz-nej, konieczne jest również jednoczasowe przygotowa-nie sali cewnikowań serca, jak i kardiologów inwazyj-nych wyposażonych w odpowiedni sprzęt gotowy do użycia dla noworodka w stanie zagrożenia życia.

z tego między innymi względu w ramach ogólnopol-skiego rejestru problemów kardiologicznych u płodu

Ryc. 11. Obraz kardiomegalii u płodu z fibroelastozą lewej komory na skutek krytycznej stenozy zastawki aortalnej (plastyka balonowa tuż po cięciu cesarskim, wypis nowo-rodka w 4 tyg. życia bez leczenia kardiochirurgicznego, prze-bieg okresu niemowlęcego bez zmian klinicznych).

Ryc. 12. Obraz zwężonej zastawki płucnej u płodu oraz poststenotycznego poszerzenia pnia płucnego (plastyka balonowa tuż po cięciu cesarskim, wypis noworodka w 3 tyg. życia, bez leczenia kardiochirurgicznego, u niemowlaka cichy szmer skurczowy w polu tętnicy płucnej).



(www.orpkp.pl) wprowadzony został podział wad serca na krytyczne (pogarszający się stan płodu, wskazania do terapii noworodka bezpośrednio po porodzie), cięż-kie (przewidywany dobry stan noworodka i planowe działania kardiologiczno-kardiochirurgiczne w okresie noworodkowym) oraz tzw. „inne” wady serca nie wyma-gające operacji w okresie noworodkowym, a „dopiero” w okresie niemowlęcym [28].

W tabeli 2 zostały wymienione anomalie kardiologicz-ne, które poza wadami serca mogą stanowić dodatkowe wskazania do ciecia cesarskiego, zaliczamy do nich: częstoskurcz płodu po bezskutecznej terapii umiarawia-jącej oraz izolowany blok całkowity serca płodu do pla-nowej terapii u noworodka. terapię u płodu w przypad-kach częstoskurczu wprowadzono już w latach 80-tych ubiegłego stulecia początkowo za pomocą digoxiny. Jest to nadal bardzo ważny lek w zaburzeniach rytmu płodu, ale nie jedyny. Stosuje się także beta-blokery, adeno-zynę, inne leki, a skuteczność terapii wynosi > 80% [29]. Wykonywanie dzisiaj cięcia cesarskiego u płodu z częstoskurczem bez próby wewnątrzmacicznej terapii umiarawiającej i poród wcześniaka według aktualnego stanu wiedzy jest błędem w sztuce.

częstoskurcz u płodu należy odróżnić od łagodnych zaburzeń rytmu, które nie wymagają ani terapii ani porodu zabiegowego.

Kolejnym wskazaniem do planowego cięcia cesar-skiego u płodu z anomalią kardiologiczną jest całkowity blok serca płodu, ale tylko izolowany i tylko wtedy, gdy planowana jest terapia u noworodka. Na podstawie 45 przypadków płodów z blokiem całkowitym wykazano, iż praktycznie nie mają szansy na przeżycie płody, u któ-rych blok serca współistnieje ze złożoną wadą serca oraz niewydolnością krążenia. W tych przypadkach zaleca-my postępowanie konserwatywne zarówno u płodu jak i u noworodka [30].

W roku 2010 ukazały się pierwsze doniesienia o kwa-lifikacji do leczenia kardiochirurgicznego bezpośrednio po porodzie, po wcześniejszej diagnostyce prenatalnej. Ponieważ w większości przypadków stan noworodków nawet ze złożonymi wadami serca bezpośrednio po porodzie jest stosunkowo dobry, a objawy niewydolno-ści krążeniowo-oddechowej mogą się pojawić dopiero po kilku dniach lub po kilkunastu godzinach, tego typu postępowanie należy uznać za krok milowy w rozwoju kardiologii prenatalnej i kardiochirurgii noworodkowej.

Operacje kardiochirurgiczne u noworodków w pierw-szej godzinie po cięciu cesarskim przeprowadzono po raz pierwszy w Japonii oraz we Włoszech. Dotyczyły one w jednym przypadku zespołu Ebsteina [31], w innym masywnej niedomykalności zastawki mitralnej z czyn-nościową atrezją zastawki aortalnej i restrykcyjnym otworem owalnym (kwalifikacja do operacji kardiochi-rurgicznej miała miejsce w 37 tygodniu ciąży) [32].

W roku 2011 ukazała się praca z Ukrainy donoszą-ca o 14 noworodkach zoperowanych średnio pomiędzy czwartą a siódmą godziną życia (33). operacje wyko-nano u noworodków po prenatalnej diagnostyce takich wad jak: transpozycja dużych naczyń (dziewięciu pacjentów), całkowity nieprawidłowy spływ żył płuc-nych (jeden pacjent), przerwanie łuku aorty (dwóch pacjentów), zespół Ebsteina (dwóch pacjentów).

W ostatnim czasie pojawia się wiele nowych możli-wości terapeutycznych u płodów z wrodzonymi wadami

serca. Możliwe są już zabiegi wewnątrzmaciczne oraz zabiegi kardiochirurgiczne w okresie okołoporodowym. takie zabiegi będą stanowić nowe wskazania do zakoń-czenia ciąży drogą ciecia cesarskiego, w ośrodku o naj-wyższym stopniu referencyjności z pełnym zapleczem położniczym, neonatologicznym i kardiochirurgicznym.

Podsumowując, nieprawidłowy wynik badania echo-kardiograficznego u płodu nie stanowi jednoznacznego wskazania do rozwiązania ciąży drogą cięcia cesarskie-go. Decyzję o sposobie rozwiązania ciąży należy pod-jąć na postawie badań echokardiograficznych wykona-nych w ośrodku referencyjnym i wskazań położniczych. Przestawionych dziesięć wskazań do ciecia cesarskiego, z punktu widzenia kardiologa płodowego, powinno uła-twić położnikom podejmowanie decyzji o sposobie roz-wiązania ciąży.

W przedstawionej pracy omówiono problemy doty-czące ciąż pojedynczych. ciąże bliźniacze ze względu na swoją specyfikę, wymagają odrębnego omówienia.

Piśmiennictwo:

Wilson RD, Hedrick H, flake AW, Johnson MP, 1. Bebbington MW, Mann S, Rychik J, Liechty K, Adzick NS. Sacrococcygeal teratomas: prenatal surveillan-ce, growth and pregnancy outcome. Fetal Diagn Ther 2009; 25: 15-20. Saygili-Yilmaz ES, Incki KK, turgut M, Kelekci S. 2. Prenatal diagnosis of type I sacrococcygeal teratoma and its management. clin Exp obstet Gynecol 2008; 35: 153-155.Adzick NS. Open fetal surgery for life-threatening fetal 3. anomalies. Semin Fetal Neonatal Med 2010; 15: 1-8. Janiak K, Respondek-Liberska M. Punktacja skali 4. CVPS jako czynnik rokowniczy w potworniaku okolicy krzyżowo-guzicznej u płodu. Ultras Gin Pol 2007; 3: 153-159. Respondek-Liberska M: Specific and nonspecific fetal car-5. diac problems. Pol Merkur Lekarski 2004; 16: 415-419.Repondek-Liberska M, Janiak K, Wloch A. Fetal echo-6. cardiography in ectopia cordis. Pediatr Cardiol 2000; 21: 249-252.Peixoto-Filho FM, do Cima LC, Nakamura-Pereira M. 7. Prenatal diagnosis of Pentalogy of Cantrell in the first trimester: is 3-dimensional sonography needed? J Clin Ultrasound 2009; 37: 112-114.Zidere V, Allan LD: Changing findings in pentalogy of 8. Cantrell in fetal life . Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 835-837.Serrano Gómez SG, Bermlúez Sosa MT, Palma 9. Hernández E, del castillo Salceda Lf, Pinzón Muslera o, Hernández cortés B, Méndez Machado G. Ectopia cordis: multidisciplinary approach with successful result. Ginecol Obstet Mex 2006; 74: 439-43.Lev M, Arcilla R, Rimoldi HJ: Premature narrowing 10. or closure of the foramen ovale. Am Heart J 1963; 65: 638-47.Pesonen E, Haavisto H, Ammälä P, teramo K. 11. Intrauterine hydrops caused by premature closure of the foramen ovale. Arch Dis child 1983; 58: 1015-6.Achiron R, Lipitz S, Kidron D, Berant M, Hegesh J, 12. Rotstein z. In utero congestive heart failure due to maternal indomethacin treatment for polyhydramnios



and premature labour in a fetus with antenatal closure of the foramen ovale. Prenat Diagn 1996; 16: 652-6.chiou HL, Moon-Grady A, Rodriguez R, Konia t, 13. Parrish M, Milstein J. Rare lethal combination of pre-mature closure of the foramen ovale and d-transposi-tion of the great arteries with intact ventricular septum. Int J Cardiol 2008; 12: 57-59. Gembruch U, Baschat AA. Demonstration of fetal 14. coronary blood flow by color-coded and pulsed wave Doppler sonography: a possible indicator of severe compromise and impending demise in intrauterine growth retardation. Ultrasound Obstet Gynecol 1996; 7: 10-15. Baschat AA, Gembruch U. Evaluation of the fetal coronary circulation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2002; 20: 405-412.Żarkowska A: Losy 100 płodów z poszerzonymi naczy-15. niami wieńcowymi. [praca na stopień doktora nauk medycznych 2011] (wszczęcie Uniwersytet Medyczny w Łodzi 2010) ]Respondek-Liberska M: Echogeniczna krew serca 16. płodu oraz poszerzenie naczyń wieńcowych jako alar-mujące wskaźniki niewydolności krążenia płodu – opis przypadku. ltrasonografia w Ginekologii i Położnictwie 2006; 2: 137-141.Rychik J, Szwast A, Natarajan S, Quartermain M, 17. Donaghue DD, Combs J, Gaynor JW, Gruber PJ, Spray TL, Bebbington M, Johnson MP. Perinatal and early surgical outcome for the fetus with hypo-plastic left heart syndrome: a 5-year single insti-tutional experience. Ultrasound Obstet Gynecol2010; 4: 27.Hill K, fudge Jc, Barker P, Jaggers J, Rhodes J. Novel 18. transatrial septoplasty technique for neonates with hypoplastic left heart syndrome and an intact or highly restrictive atrial septum. Pediatr cardiol 2010; 31: 545-549. Barker C, Moscuzza F, Anderson D. A new approach 19. to hypoplastic left heart syndrome with an intact atrial septum. Cardiol Young 2007; 17: 438-440. Raboisson MJ, Samson C, Ducreux C, Rudigoz RC, 20. Gaucherand P, Bouvagnet P, Bozio A. Impact of pre-natal diagnosis of transposition of the great arteries on obstetric and early postnatal management. Eur J obstet Gynecol Reprod Biol 2009; 142: 18-22. Donofrio Mt. Images in cardiovascular medicine. 21. Premature closure of the foramen ovale and ductus arteriosus in a fetus with transposition of the great arteries. Circulation 2002; 19: 65-66.Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois 22. J, Aggoun Y, Acar P, Villain E, Kachaner J, Sidi D.

Prenatal diagnosis of transposition of great vessels reduces neonatal morbidity and mortality. Arch Mal Coeur Vaiss 1999; 92: 637-640.Prandstetter c, Hofer A, Lechner E, Mair R, Sames-23. Dolzer E, tulzer G. Early and mid-term outcome of the arterial switch operation in 114 consecutive patients : A single centre experience. Clin Res Cardiol 2007; 96: 723-729. Herberg U, Goltz D, Weiss H, Gembruch U, Breuer J. 24. combined pulmonary and aortic valve stenosis--pre-natal diagnosis and postnatal interventional therapy. Neonatology 2009; 96: 244-247.Włoch A, Respondek-Liberska M, Sysa A, Moll J, Goc 25. B, Krzysztolik-Ladzińska J, Szydłowski L. Significant aortic and pulmonary valve stenosis in the prenatal period: diagnosis, treatment and outcome. A two-cen-tre study. Acta Cardiol. 2004; 59: 242-243.Radzymińska-chruściel B, Grzyb A, Weryński P, 26. załuska-Pitak B, Król-Jawien W, Rudziński A, Respondek-Liberska M. Obraz kliniczny i przebieg pourodzeniowy krytycznego zwężenia zastawki aortal-nej rozpoznanego w życiu płodowym – opis przypadku. Ultrasonografia 2007; 28: 61-64.Respondek-Liberska M, Szymkiewicz-Dangel J, 27. tobota z, Słodki M. założenia i wstępne wnioski Ogólnopolskiego Rejestru Patologii Kardiologicznych Płodów (www.orpkp.pl). Polski Przegląd Kardiologiczny 2008; 10: 129-135.Respondek-Liberska M, Jarosik K, Janiak K, Sysa A, 28. Kowalska-Koprek U, Wilczyński J, Stańczyk J. Losy płodów z tachyarytmiami - łódzkie badania dwuośrod-kowe. Polski Przegląd Kardiologiczny 2006; 8: 35-39.Respondek-Liberska M, Żarkowska A, Moll J, Sysa 29. A. Rokowanie u płodów z całkowitym blokiem serca z uwzględnieniem okresu noworodkowego – analiza 45 przypadków. Polski Przegląd Kardiologiczny 2008; 10: 207-211.Kajihara N, Asou T, Takeda Y, Kosaka Y, Onakatomi Y, 30. Miyata D, Yasui S.Rapid two-stage Starnes procedure for a symptomatic neonate with Ebstein anomaly. Ann Thorac Surg. 2010; 90: 2073-2075.Rescue mitral valve repair one hour after birth. Deorsola 31. L, chiappa E, Agnoletti G, Abbruzzese PA. Interact cardiovasc thorac Surg. 2010; 11: 716-718. fedevych o, chasovskyi K, Vorobiova G, zhovnir V, 32. Makarenko M, Kurkevych A, Maksymenko A, Yemets I. Open cardiac surgery in the first hours of life using autologous umbilical cord blood. Eur J cardiothorac Surg. 2011 Feb 24.


Nagroda im. Dr Andrzeja Respondkai wada serca płodu d-tGA

Dr. Andrzej Respondek Prize and fetus malformation – d-TGA

Maria Respondek-LiberskaMaria Respondek-Liberska – Kierownik zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznegow Łodzi & Instytut centrum zdrowia Matki Polki (ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu c)Adres: ul. Rzgowska 281/289, 93-345 Łódź,E-mail: [email protected]

StreszczeniePraca składa się z dwóch części: w cz. 1. przedstawiono zasady powołania, przyznawania oraz historie

dotychczasowych laureatów Nagrody im. Dr A. Respondka, położników – wyróżnionych za prawidłowe, wczesne wykrycie wady serca płodu pod postacią d-tGA

W cz. 2. omówiono znaczenie prenatalnej diagnostyki wady serca pod postacią d-tGA i przedstawio-no dane dotyczące rejestracji płodów z d-tGA w ogólnopolskim rejestrze problemów kardiologicznych płodów (WWW.orpkp.pl, 2004-2010)

SummaryThere are two parts of this paper: the first part, presented the Special Andrzej. Respondek Prize awar-

ded for the primary care obstetrician – ultrasonographer for early detection of the fetal congenital heart defect- d-TGA.

In the second part, the clinical significance of the prenatal detection of d-TGA is presented and a num-ber of fetuses with d-TGA from the Polish Registry is analysed (www.orpkp.pl in years 2004-2010).

Słowa kluczowe

nagroda, kardiologia prenatalna, d-TGA

Kew words

reward, fetal cardiology, d-TGA

Część 1: Nagroda

osiem lat temu postanowiłam ufundować i przyzna-wać nagrodę imienia mojego przedwcześnie zmarłego męża dr n. med. Andrzeja Respondka, znakomicie zapo-wiadającego się położnika i ultrasonografisty, człowieka pod wpływem którego ukształtowało się całe moje dal-sze życie zawodowe. także, jak sądzę, polska kardiolo-gia prenatalna.

Prenatalna diagnostyka obrazowa (USG) znajduje dziś w naszym kraju coraz więcej zwolenników, zarów-no wśród lekarzy jak i pacjentów. Diagnostyka ta ma na celu min wyłonienie spośród ok. 100 ciężarnych 3-5 przypadków, w których ciąża może się zakończyć uro-

dzeniem chorego noworodka. W skali kraju rocznie prob-lem ten dotyczy kilku tysięcy noworodków. Współczesna medycyna ma dzisiaj szczególnie dużo do zaoferowania dla noworodków z problemami kardiologicznymi. Aby wykorzystać potencjalne możliwości trzeba tych pacjen-tów jak najwcześniej kierować do odpowiednich szpita-li. W przypadku noworodka „jak najwcześniej” odnosi się do okresu przedurodzeniowego. Dlatego tak ważna staje się dobra, na wysokim poziomie diagnostyka pre-natalna [1].

Najsłabszym ogniwem obrazowej diagnostyki pre-natalnej na całym świecie jest diagnostyka wad serca płodu, zwłaszcza tych wad, które przebiegają z prawid-łowym obrazem 4 jam serca.



1 kwartału kolejnego roku. z postępowania konkur-sowego wyłączeni są posiadacze certyfikatów Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej PtU, ale lau-reaci Nagrody otrzymują dodatkowe punkty umożliwia-jące zdobycie certyfikatu Podstawowego Badania Serca Płodu. z grupy laureatów Nagrody im. Dr Respondka taki certyfikat otrzymał jak dotychczas dr n. med. M. Kozarzewski z Łodzi, który jako jedyny w roku 2008 wykrył 2 x d-tGA u kolejnych płodów i spełnił wszyst-kie nasze dodatkowe wymagania.

Nagroda jest fundowana przez przeze mnie. Jej war-tość finansowa to równoważność „New Investigator Award” przyznawanej corocznie przez American Institute of Ultrasound in Medicine. Jest także rów-noważna z doroczną Nagrodą Polskiego związku Tenisowego.

W tabeli 1 podano nazwiska dotychczasowych laure-atów oraz miejsce i rok wręczenia Nagrody.

Część 2: Wada serca płodu pod postacią d-Transposition of the great arteries (d-TGA)

Przełożenie dużych naczyń tętniczych (ang. transpo-sition of the great arteries – d-tGA, przełożenie wielkich pni tętniczych) (ryc. 1) stanowi ok. 5–9% wrodzonych wad serca.

W wadzie tej w okresie embrionalnym dochodzi do powstania prawidłowych połączeń przedsionkowo-komo-rowych oraz nieprawidłowych połączeń komorowo-tętni-czych. Nieprawidłowe położenie dużych naczyń wzglę-dem siebie oraz względem komór serca może być przyczy-ną dodatkowej anomalii jaką jest u ok. 3% przypadków nieprawidłowe odejście i przebieg naczyń wieńcowych.

Wada d-tGA powstaje w okresie tworzenia się i zwi-jania cewy sercowej, prawdopodobnie pod koniec okre-su embriogenezy serca tj. około 40-50 dnia od zapłod-nienia, kiedy dochodzi dochodzi do zaburzeń skręcania się przegrody aortalno-płucnej, oddzielającej opuszkę serca i pień tętniczy. Nie są znane przyczyny powsta-wania d-TGA.

W okresie prenatalnym ze względu na istnienie takich połączeń jak: szeroki otwór owalny, przewód tętniczy, przewód żylny, wada ta nie przebiega w sposób niemy kli-nicznie i nie daje żadnych objawów, a płód pozostaje naj-częściej wydolny krążeniowo. W II połowie ciąży mogą jednak pojawić się zaburzenia rytmu, albo przedwczesne przymykanie się przewodu tętniczego lub otworu owal-

trudno nauczyć się prawidłowej oceny dróg wypływu serca płodu pracującego w warunkach snu fizjologicz-nego z prędkością 140 uderzeń na min (u pacjenta doro-słego 70 /min), którego średnica w całości wynosi 18-20 mm, a zastawki półksiężycowate liczą około 4-5 mm. Do tego pacjent czyli płód często znajduje się w ciągłym ruchu, zwykle leży przodem do kręgosłupa ciężarnej „zamiast” do badającego go przez powłoki kobiety, leka-rza uzbrojonego jedynie w sondę ultrasonograficzną, własną spostrzegawczość i najczęściej 15-20 min czasu do przeprowadzenia całego badania USG płodu.

Lekarze położnicy, w ramach rutynowych badań wykonujący przesiewowe badania USG u ciężarnych coraz częściej jednak wykrywają problemy kardiologiczne i w przypadku podejrzenia nieprawidłowości kierują płód do ośrodków referencyjnych zajmujących się specjalistycz-nymi prenatalnymi badaniami echokardiograficznymi.

Mając na uwadze, iż diagnostyka kardiologiczna sta-nowi wciąż najsłabszy punkt w całym wachlarzu dostęp-nej diagnostyki prenatalnej Sekcja Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego postanowiła przyznawać właśnie Nagrodę im. Andrzeja Respondka, na mój wniosek i wg mojego pomysłu.

Dr Andrzej Respondek był jednym z pierwszych polskich położników, którzy opanowali sztukę badania serca płodu w latach osiemdziesiątych. Nagroda jest więc przeznaczona dla lekarza położnika, radiologa, genetyka, lub pediatry, który w czasie wykonywania badania USG płodu wykryje izolowane nieprawidło-we odejście dużych naczyń serca płodu – czyli d-TGA – jedną z najtrudniejszych wad serca do wykrycia w okresie prenatalnym.

Weryfikacja rozpoznania powinna się odbyć w jednym z ośrodków kardiologii prenatalnej (np. w zakładzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu „czMP”) i potwierdzona wynikiem badania echo u noworodka. Jednym z warunków ubiegania się o Nagrodę jest wprowadzenie danych pacjenta oraz dokumentacji z badania do ogólnopolskiego rejestru problemów kardiologicznych u płodu (ww.orpkp.pl). Dokładne zasady składania aplikacji podane są na stro-nie WWW.fetalecho.pl – zakładka „Nagroda”. tam też można przeczytać, kim był dr A. Respondek i jak rodziła się w Polsce kardiologia prenatalna.

zgłoszenia kandydatów do Nagrody są rozpatry-wane przez zarząd Sekcji 1 x w roku po zakończeniu

Nazwisko Laureata, miasto Miasto Laureata Rok Nagrody Wręczenie

Lek. med. P. Długosz Kartuzy k/ Gdańska 2004/2005 Zjazd PTU Kielce

Lek. med. B. Chrostowski Kraków 2005/2006 zjazd PtU zamość

Lek. med J. Walkowski Starachowice 2006/2007 Konferencja Kardio--Prenatal Nowa Gdynia

Lek. med M. Lewandowska Bydgoszcz 2007/2008 zjazd PtU toruń

Dr n. med. M. Kozarzewski Łódź 2008/2009 Zjazd PTU Kraków

Lek. med. J. Asztabski Tarnów 2009/2010 Zjazd PTU Kraków

Tabela 1. Dotychczasowi laureaci Nagrody im. dr A. Respondka.


Nagroda im. Dr Andrzeja Respondka i wada serca płodu d-TGA

nego, które mogą zmieniać historię naturalną tej wady i mogą być przyczyną powikłań u płodu lub noworodka.

Po urodzeniu połączenia z życia płodowego (przewód tętniczy, otwór owalny i przewód żylny) zaczynają się zamykać i dwa krwioobiegi całkowicie się od siebie oddzie-lają. Krew utlenowana pozostaje w krążeniu płucnym i nie może dotrzeć do naczyń obwodowych, co prowadzi do niedotlenienia tkanek i może prowadzić do śmierci w okresie noworodkowym.

tGA należy do wad, które przebiegają z prawidło-wym obraz 4 jam serca, dlatego są trudne do wykrycia w okresie prenatalnym (ryc. 2, 3). W prawidłowym sercu duże naczynia, to znaczy pień płucny i aorta krzyżują się, natomiast w przełożeniu dużych naczyń przebiega-ją równolegle. Wykrycie wady przez położnika powinno zostać zweryfikowane poprzez dokładniejsze badanie EcHo serca płodu w specjalistycznym ośrodku wraz z pełną konsultacją kardiologiczną.

Dalsze postępowanie uzależnione jest od tego, czy wada jest izolowaną patologią, czy nie ma wad innych narządów, czy istnieje prawdopodobieństwo występo-wania aberracji chromosomowych.

Ryc. 2. Prawidłowy obraz 4 jam serca płodu z wadą pod postacia d-TGA.

Ryc. 3. Równoległy przebieg dużych naczyń płodu z wadą serca pod postacia d-TGA (ten sam płód co na ryc. 2).

Ryc. 1. Schemat wady serca płodu pod postacią d-TGA (czas powstania wady ok. 5 tydz. od zapłodnienia).

Ryc. 4. Schemat zabiegu Rashinda u noworodka z wadą serca d-TGA wykonywany w niektórych przypadkach bez-pośrednio po porodzie, w innych w 3-4 dobie.

Stwierdzenie strukturalnej wady układu krążenia wiąże się z koniecznością monitorowania w czasie ciąży ewentualnej progresji lub regresji zachodzących zmian, czy dodatkowo wykonania innych badań np. kariotypu.

W przypadku prawidłowej budowy pozasercowej u płodu z d-tGA zaleca się aktualnie monitorowanie stanu płodu co 4-6 tyg. do 32 tyg., następnie co 2 tygo-dnie po 32 tyg. a co tydzień p[o 37 tyg. ciąży. Dzięki temu można zidentyfikować około 10% płodów i nowo-rodków z d-tGA u których należy zaplanować IMPAct: immediately postdelivery cardiac treatment.

Aby noworodek mógł przeżyć, musi istnieć komuni-kacja między układem krążenia płucnego a układem krą-żenia systemowego. Stan kliniczny i przeżycie noworod-ka zależą od zapewnienia mu mieszania się krwi utleno-wanej napływające z płuc z krwią nieutlenowaną z krą-żenia systemowego. Mieszanie się krwi zachodzi przez otwór owalny oraz przewód tętniczy, ewentualnie przez współistniejący ubytek w przegrodzie międzykomoro-wej. od wielkości tych połączeń zależy stan kliniczny i przeżycie dziecka.

W przypadku dobrej komunikacji na poziomie przed-sionków u płodów, u noworodka ewentualny zabieg Rashkinda może być wykonany w sposób planowy w 2-3-4 dobie życia (ryc. 4).



W przypadku nieprawidłowej komunikacji na pozio-mie przedsionków u płodu z d-tGA, u noworodka zabieg Rashkinda powinien być wykonany bezpośrednio po porodzie.

Rodzice dziecka powinni zapoznać się z zaleceniami dotyczącymi dalszej opieki w ciąży, postępowania oko-łoporodowego oraz poznać wstępne możliwości i wyniki leczenia dzieci z takimi wadami po urodzeniu w różnych ośrodkach.

Rozwiązanie ciąży u płodu z wadą serca pod postacią d-tGA powinno nastąpić siłami natury w ośrodku refe-rencyjnym przygotowanym do specjalistycznej opieki kardiologicznej, neonatologicznej i kardiochirurgicznej, jeżeli na podstawie badań prenatalnych przewidujemy dobry stan noworodka. cięcie cesarskie jest wskazane wówczas, gdy przewidujemy możliwość pogorszenia się stanu noworodka.

Po urodzeniu noworodek otrzymuje w ciągłej infu-zji dożylnej wlew prostaglandyny E1 (Prostin) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Początkowa dawka prostaglandyny 0,03–0,1 mikrograma/kg/min. Po poprawie utlenowania krwi stosuje się dawkę podtrzy-mującą 0,01 mikrograma/kg/min.

Najczęściej kolejnym etapem leczenia jest opraco-wana 1966 przez Rashkinda i Milera przezskórna atro-septostomia balonowa (zabieg Rashkinda). Zabieg ten polega na wprowadzeniu cewnika zakończonego balo-nem przez żyłę udową do prawego przedsionka serca, następnie przez otwór owalny do lewego przedsionka. Po napełnieniu balonu przeciąga się go do prawego przedsionka rozrywając zastawkę otworu owalnego.

Proste przełożenie bez współistniejących anoma-lii jest wskazaniem do leczenia operacyjnego metodą korekcji anatomicznej według Jatene'a. technika ta opi-sana 1975 roku. Zabieg ten w sposób planowy przepro-wadza się zwykle w 1 lub 2 tygodniu życia noworod-ka w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej. W czasie operacji podwiązuje się i przecina przewód tęt-niczy. Następnie przecina się aortę i pień płucny ponad zastawkami, wycina się ujścia naczyń wieńcowych wraz z płatami ściany aorty, a następnie wszywa je w nacięcia proksymalnego odcinka pnia płucnego. Po przemiesz-czeniu aorty nad lewą komorę, a pnia płucnego nad prawą komorę serca zespala się aortę z lewą komorą

i pień płucny z prawą. Ubytek przegrody międzyprzed-sionkowej zamyka się łatą.

Śmiertelność w okresie pooperacyjnym występuje na poziomie 1–5%. zwiększa się jednak u noworodków przedwcześnie urodzonych.

D-tGA u płodu jest szczególną wadą. Nie tylko dlate-go, że jest ona trudna do wykrycia i większość z położni-ków może ją spotkać zaledwie kilka razy w ciągu swojego życia zawodowego. Jest to wada szczególnie ważna także dla kardiologów prenatalnych, ponieważ po raz pierwszy na podstawie analizy porównawczej wyników leczenia noworodków z d-TGA po diagnostyce prenatalnej i bez diagnostyki prenatalnej w sposób statystyczny, nie budzą-cy wątpliwości wykazano przewagę diagnozy prenatalnej w stosunku do diagnozy postnatalnej [2], (tabela 2).

D-tGA to także ważna wada z punktu widzenia oceny rozwoju kardiologii prenatalnej w Polsce. Od czasu wprowadzenia w roku 2004 Programu Kardio-Prenatal pod egidą Ministerstwa zdrowia odnotowali-śmy istotny wzrost wykrywalności wad serca. Do naj-liczniejszych należą wady z nieprawidłowym obrazem 4 jam serca, czyli hipoplazje lewego serca (ryc. 5). W roku 2004 zarejestrowaliśmy 22 płody z zespołem HLHS, w roku 2010 – 58 płodów, czyli prawie 3 x więcej.

W roku 2004 zarejestrowaliśmy 2 płody z d-tGA, a w roku 2010 14 płodów, czyli 7 x więcej.

Wadę serca pod postacią d-tGA można wykryć

Grupa po dgn prenatalnej Grupa bez dgn prenatalnej Statystyka

Liczebność N=68 N=250

czas pomiędzy porodema przyjęciem do Kliniki

Kardiologicznej2 godziny 73 godziny < 0,01

Mechaniczna wetylacja 12 95 < 0,01

Kwasica, niewydolność krążenia Nie Tak

Śmiertelność przedoperacyjna 0% 6% < 0,05

Śmiertelnośc pooperacyjna 0% 9% < 0,01

Czas pobytu w OION 24+/11 30+/-17 < 0, 01

Tabela 2. Różnice w ocenie noworodków z d-TGA bez diagnostyki prenatalnej i po diagnostyce prenatalnej wg Bonnet,Circulation 1999.

Ryc. 5. Liczba płodów z d-TGA oraz z HLHS w ogólno-polskim rejestrze problemów kardiologicznych u płodów w latach 2004-2010 (www.orpkp.pl).


Nagroda im. Dr Andrzeja Respondka i wada serca płodu d-TGA

począwszy od 14 tyg ciąży, ale najczęściej ma to miejsce w czasie badania „połówkowego” ok. 18-20 tyg. ciąży. Najczęściej jest to wada izolowana, bez anomalii poza-sercowych, z prawidłowym kariotypem, najczęściej jako tzw. Wada „prosta” czyli bez współistniejących anomalii. Mogą jednak jej towarzyszyć ubytki w przegrodzie mię-dzykomorowej, zwężenia zastawek, hipoplazja łuku aorty. (Anomalie współistniejące wykluczają zakwalifikowanie danego przypadku do Nagrody im. A. Respondka).

Pomimo tego postępu, nadal jednak w Polsce więk-szość noworodków z wadami serca rodzi się bez kar-diologicznej diagnostyki prenatalnej. część z nich ma szanse na wykrycie wady serca przez neonatologów, diagnostykę u kardiologów dziecięcych oraz późniejszą kwalifikację do leczenia kardiochirurgicznego. Ale są w tej grupie takie noworodki, które nie mają zbyt wiele czasu po odcięciu pępowiny i w tradycyjnym toku orga-nizacji naszej pracy do leczenia mogą nie doczekać.

Dla takich noworodków w children’s Hospital of Philadelphia stworzono specjalną salę porodową na tere-nie szpitala pediatrycznego, sąsiadującego z pracownią hemodynamiki oraz z salą operacyjną dla noworodków. Doniesienia z Japonii [3] i z Włoch [4], a także z Ukrainy [5] mówią o operacjach kardiochirurgicznych przepro-wadzanych w 2010 r i 2011 r. już w I godzinie życia.

Po wykryciu i zdiagnozowaniu d-TGA nie ma koniecz-ności leczenia kardiochirurgicznego w 1 dobie życia, zwykle robi się to w 7-8 dobie życia, ale część z tych noworodków wymaga wykonania zabiegu Rashkinda bezpośrednio po porodzie (poszerzenie otworu owalnego noworodka za pomocą balona celem przywrócenia stanu hemodynamicznego sprzed porodu). Czas wykonania tego zabiegu w 1-3 godzinie po odcięciu pępowiny zale-ży od sprawnego działania zespołu lekarzy: położników wykonujących badania przesiewowe, tych którzy potrafią dobrze badać serca płodu, lekarzy diagnostów i echokar-diografistów w ośrodkach kardiologii prenatalnej, tych którzy potrafią przewidzieć albo dobry stan kliniczny noworodka z wadą serca albo jego stan zagrożenia jesz-cze in utero [6,7,8,9]. Bardzo ważny jest zespołu położ-ników, którzy rozumieją treść wyników badań kardio-logicznych i wiedzą kiedy należy wykonać cięcie cesar-skie a kiedy noworodek może się rodzić siłami natury. Bezpośrednio po porodzie, noworodki z wadami serca, z różnym typem zaburzeń hemodynamicznych mogą wyglądać podobnie i łatwo mogą uśpić czujność neona-tologa. Nasi kardiolodzy dziecięcy wiedzą kiedy nowo-rodka zakwalifikować do pilnego zabiegu Rashkinda, ale nie są zwykle obecni przy porodzie. W sposób planowy mogą zbadać noworodka dopiero w 2-3 dobie.

Czas zakwalifikowania noworodka do leczenia kar-diochirurgicznego zależy więc od licznej sztafety lekarzy, a nie tylko od kwalifikacji i zdolności szefa operującego zespołu. W IczMP w Łodzi śmiertelność noworodków w ciągu minionych 10 lat z powodu d-tGA w zespo-le Prof. Jacka Molla wynosi < 4% [10], a ostatni zgon noworodka z d-tGA dotyczył pacjenta który był w drodze na salę operacyjną, czyli był to zgon przedoperacyjny.

Podsumowanie

zwiększająca się co roku liczba kandydatów do Nagrody im. Dr Andrzeja Respondka jest dobitnym dowodem na spełnianie się jego marzeń. Andrzej byłby dumny, że z tego że położnicy potrafią współpracować z pediatrami w wykrywaniu, diagnostyce, przygotowa-niu do porodu chorych płodów i bezpiecznym ich prze-kazaniu w ręce kardiologów i kardiochirurgów, także w zakresie d-TGA.

Liczę na Państwa umiejętności i kolejne aplikacje do Nagrody im. Dr A. Respondka.

Piśmiennictwo:

Slodki M, Respondek-Liberska M. The National 1. Registry of Fetal Cardiac Pathology in Poland (www.orpkp.pl) is the core of a novel national system to assess competence of ultrasonographers in fetal echo-cardiography. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Jan 122. Damien Bonnet, MD; Anna Coltri, MD; Gianfranco 2. Butera, MD; Laurent Fermont, MD; Je´roˆme Le Bidois, MD; Jean Kachaner, MD; Daniel Sidi, MD Detection of Transposition of the Great Arteries in Fetuses Reduces Neonatal Morbidity and Mortality Circulation 1999, 99, 916-918Kajihara N, Asou T, Takeda Y, Kosaka Y, Onakatomi Y, 3. Miyata D, Yasui S.Rapid two-stage Starnes procedure for a symptomatic neonate with Ebstein anomaly. Ann Thorac Surg. 2010 Dec;90(6):2073-5Deorsola L, chiappa E, Agnoletti G, Abbruzzese PA. 4. Interact cardiovasc Rescue mitral valve repair one hour after birth. thorac Surg. 2010 Nov;11(5):716-8. Epub 2010 Aug 13fedevych o, chasovskyi K, Vorobiova G, zhovnir V, 5. Makarenko M, Kurkevych A, Maksymenko A, Yemets I. [Open cardiac surgery in the first hours of life using autologous umbilical cord blood. Eur J cardiothorac Surg. 2011 Feb 24..Maeno YV, Kamenir SA, Sinclair B, van der Velde ME, 6. Smallhorn Jf, Hornberger LK. Prenatal features of duc-tus arteriosus constriction and restrictive foramen ovale in d-transposition of the great arteries. Circulation. 1999 Mar 9;99(9):1209-14Soongswang J, Adatia I, Newman C, Smallhorn JF, 7. Williams WG, Freedom RM. Mortality in potential arte-rial switch candidates with transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol. 1998 Sep;32(3):753-7James c. Huhta. Evaluating the fetus with transposi-8. tion. cardiol Young 2005; 15 (Suppl. 1): 88–92Jouannic JM, Gavard L, fermont L, Le Bidois J, Parat 9. S, Vouhé PR, Dumez Y, Sidi D, Bonnet D. Sensitivity and specificity of prenatal features of physiological shunts to predict neonatal clinical status in trans-position of the great arteries. Circulation. 2004 Sep 28;110(13):1743-6. Epub 2004 Sep 13. ReviewKaźmierczak P., Moll J. A., Młudzik K., Moll J. 10. J.: Operacyjne leczenie transpozycji wielkich pni tętniczych u dzieci z masą ciała poniżej 2500 g. Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (4): 354–358.


Sprawozdanie z konferencji naukowo-szkoleniowej

Update on Prenatal Diagnosis and Treatment of Fetal Anomalies16-19.03.2011, Filadelfia, USA

Katarzyna Janiak, Maria Respondek-Liberskazakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych, Uniwersytet Medyczny & Instytut centrum zdrowia Matki PolkiAdres do korespondencji:Prof. M. Respondek-Liberskazakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad WrodzonychInstytut Centrum Zdrowia Matki Polki93-338 ŁódźRzgowska 281/289E-mail: [email protected]

W dniach 16-19 marca bieżącego roku, w filadelfii (USA) odbyła się czwarta, cykliczna konferencja nauko-wo-szkoleniowa pt. „Update on Prenatal Diagnosis and treatment of fetal Anomalies”. Spotkanie organizowa-ne jest w 5-letnich odstępach, przez wiodący w świecie ośrodek diagnostyki i terapii płodu (the center for fetal Diagnosis and treatment, Division of Pediatric General, thoracic and fetal Surgery), który znajduje się w jednym z największych i jednocześnie pierwszym w USA szpita-lu dziecięcym. Miejscem obrad w tym roku była siedziba klubu skupiającego elity intelektualne i biznesowe daw-nej i współczesnej Pensylwanii, na wskroś republikańska, the Union League – urocza staromodna kamienica.

Program konferencji był obszerny i imponujący. Spotkanie obejmowało 4 dni wykładów, tematyka bar-dzo konsekwentnie zaplanowana, tempo obrad typowo amerykańskie: każdy dzień rozpoczynał się o godz. 7.45, a kończył około 18.00.

Wykład inauguracyjny, zaprezentowany przez szefa tamtejszego centrum, prof. N. Scotta Adzicka, trak-tował o 15-letnim doświadczeniu ośrodka terapii wad płodu. Prof. Adzick przedstawił wskazania, kwalifikację do zabiegów oraz możliwości terapii takich wad płodu, jak: atrezja tchawicy, zmiany torbielowate w płucach, duże guzy szyi, guzy okolicy krzyżowo-guzicznej, zespół przetoczenia pomiędzy bliźniętami (tttS, twin-to-twin trasfusion syndrome), uropatie zaporowe, przepuklina przeponowa oraz krytyczne zwężenie zastawki aortal-nej. Autor, będąc specjalistą chirurgii dziecięcej i pło-dowej, skupił się na jednych z najbardziej inwazyjnych procedur w leczeniu płodu, a mianowicie na zabiegach z otwarciem jamy macicy. Na tej drodze możliwa jest

resekcja patologicznych zmian z jednoczasowym zacho-waniem krążenia matczyno-płodowego, z ponownym umieszczeniem zoperowanego płodu w jamie macicy i kontynuacją ciąży do terminu. W tak doświadczonym ośrodku, z zastosowaniem specjalnego przygotowa-nia polegającego na zniesieniu czynności skurczowej macicy przed i po interwencji, poród odbywał się śred-nio 8 tygodni po zabiegu, co daje obraz perfekcyjnego opracowania procedur. Należy nadmienić, że cały czas podczas zabiegu monitorowany jest stan operowanego płodu zarówno za pomocą echokardiografii płodowej, jak i pulsoksymterii, a w razie potrzeby podania pły-nów lub leków rutynowo zakładana jest droga dożyl-na do przedramienia operowanego płodu. obserwacja prezentowanych na filmie tak przeprowadzanych zabie-gów przenosi oglądających niemal do medycyny przy-szłości, chociaż odbywały się one w ostatnich latach… Oprócz zabiegów z otwarciem jamy macicy przedsta-wiono także procedury typu EXIt, które wykonuje się u płodu/noworodka w wybranych patologiach (guzy szyi, atrezja tchawicy, atrezja oskrzela) w trakcie poro-du, jeszcze przed odcięciem pępowiny. Podczas EXIt można przeprowadzić laryngoskopię, bronchoskopię, tracheostomię, resekcję mas uniemożliwiających podję-cie akcji oddechowej, podłączenie do EcMo, czy zało-żenie dróg dopępowinowych.

Przed laty jednostka, która realizuje te zabiegi, jako szpital pediatryczny dysponowała różnorodnymi oddzia-łami leczenia noworodków i dzieci, a w wyniku postę-pu diagnostyki prenatalnej zadomowił się tam także ośrodek diagnostyki, a później i terapii płodów. Nadal jednak nie istniało tam „brakujące ogniwo”, jakim jest

Motto:„The of man for the nine months preceding his birth would, probably,

be far more interesting and contain events of greater moment than all of the threescore and ten years that follow it.”

Samuel Taylor Coleridge, Miscellanies Aesthetic and Literary, 1803.


trial przeprowadzono pomiędzy 2003 a 2010 rokiem, skupiając doświadczenia 3 dużych ośrodków terapii płodu: children’s Hospital of Philadelphia, Venderbilt University (Nashville) oraz University of california (San Francisco). Dane gromadzono i analizowano w nie-zależnej jednostce, a pozostałe ośrodki terapii płodu w USA zadeklarowały, że podczas trwania prac nie będą wykonywały tego typu zabiegów. Pomyślnie randomi-zację przeszło 183 ciężarnych z przepukliną oponowo-rdzeniową u płodu, a aktualny raport powstał w oparciu o analizę 158 przypadków, u których znano losy dzieci do ukończenia 12 miesiąca życia. W porównaniu z grupą leczoną postnatalnie, w grupie dzieci leczonych prena-talnie stwierdzono poprawę rozwoju ruchowego średnio w 30 miesiącu życia oraz istotnie statystycznie niższy odsetek rozwoju wodogłowia wymagający zakładania cewnika komorowo-otrzewnowego.

Kolejne wykłady w tym dniu dotyczyły możliwości oceny rozwoju i czynności ośrodkowego układu nerwo-wego u płodów z wybranymi wadami mózgowia, w prze-biegu wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu oraz po inwazyjnej terapii płodów. obok coraz bardziej szcze-gółowej diagnostyki neurosonograficznej, podkreślono – bogato ilustrując – znaczenie rezonansu magnetyczne-go. Również pierwszego dnia obrad odbyły się 2 równo-ległe sesje: pierwsza – dotycząca diagnostyki prenatalnej i możliwości natychmiastowego zaopatrzenia u noworod-ka wad płuc oraz wad powłok ciała oraz druga – podsu-mowująca potencjał rozpoznawania rzadkich zespołów uwarunkowanych genetycznie (m.in. zespołu DiGeorge, dysplazji szkieletowych, lisencefalii), aspektów genetycz-nej autopsji oraz możliwości diagnostyki genetycznej z komórek płodu izolowanych z krwi ciężarnych. Pierwszy dzień konferencji zakończył panel dotyczący przyszłości w przyczynowej terapii tttS oraz odległych następstwneurologicznych u dzieci leczonych tą metodą.

Następne dwa dni poświęcone był zagadnieniom doty-czącym prenatalnej terapii wrodzonej przepukliny prze-ponowej, które przedstawił gość zaproszony z Europy – Prof. Jan Deprest (Leuven, Belgia). zaprezentowano również kontrowersje związane z postępowaniem w uro-patiach i nefropatiach, współczesne możliwości diagno-styki wad kręgosłupa oraz wad przewodu pokarmowego ze szczególnym uwzględnieniem monitorowania zacho-wań płodu metodą rezonansu w czasie rzeczywistym (ruchy kończyn, połykanie). Jednoczasowo odbywały się wykłady naświetlające zagadnienia psychologicznej opieki nad rodzinami, które zmagają się z zaakceptowa-niem rozpoznania wady wrodzonej u ich nienarodzone-go dziecka. omawiano wdrożenie rodziny do informacji o niepomyślnej diagnozie, przygotowanie do porodu, który ma się odbyć w specjalnych warunkach. W przy-padkach źle rokujących dyskutowano możliwości opieki paliatywnej. Były to zagadnienia, dla których dotych-czas niezmiernie rzadko znajduje się miejsce w trakcie licznych kursów i konferencji poświęconych diagnosty-ce prenatalnej organizowanych w naszym kraju.

U schyłku tego dnia zajęto się nieprawidłowościami kardiologicznymi u najmłodszych pacjentów – płodów. omawiano zaburzenia układu krążenia w przebiegu wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu i w trakcie arytmii. Kierownik kursu, Prof. J. Rychik – kardiolog płodowy, przedstawił możliwości diagnostyki wad serca w I trymestrze. Prof. J. Rome zaprezentował dotych-

blok porodowy. Porody odbywały się w innym szpita-lu, a noworodki z wadami musiały być natychmiastowo transportowane do children’s Hospital of Philadelphia. fakt ten szczególnie boleśnie odbierały ciężarne, które pozostawały w oddaleniu od swoich pociech, czasami – w przypadku niepowodzeń terapii – nawet całe ich krótkie życie. Dlatego powstała inicjatywa stworzenia oddziału porodowego w strukturach szpitala pedia-trycznego. Skupiła ona zarówno lekarzy zajmujących się diagnostyką i terapią płodów i dzieci z wadami wro-dzonymi, jak i ich rodziców. Przy ogromnej pomocy finansowej jednej z doświadczonych bolesnymi prze-życiami pary, jak i zaangażowaniu w projekt pracowni-ków medycznych stworzono niezwykły blok porodowy (fot. 1 – Lynn I. and William M. Garbose family Special Delivery Unit), który funkcjonuje na tym samym piętrze szpitala i stanowi ciągłość pomiędzy działaniami prena-talnymi i postnatalnymi, eliminując zbędny czas trans-portu, który niekiedy ma życiowe konsekwencje.

Fot. 1. Oddział przeznaczony tylko do porodów nowordków ze zdiagnozowanymi prenatalnie wadami wrodzonymi ufundowany przez rodzine Garbose.

Fot. 2. Zabieg zamknięcia przepukliny oponowo-rdzeniowej u płodu z rozszczepem kręgosłupa w trakcie zabiegu na otwartej macicy (open fetal surgery).

ten sam autor w osobnym wykładzie przedstawił doświadczenia ośrodka w inwazyjnym, przedurodzenio-wym leczeniu rozszczepu kręgosłupa u płodu z otwartą przepukliną oponowo-rdzeniową (fot. 2). Wykład stano-wił podsumowanie zakończonego niedawno dużego ran-domizowanego trialu dotyczącego wyżej opisanej terapii (MoMS – Management of Myelomeningocele Study).


Katarzyna Janiak, Maria Respondek-Liberska

czasowe doświadczenia ośrodków amerykańskich w wadach serca, które są kwalifikowane do inwazyjnej interwencji u płodu. Należą do nich krytyczne zwężenie zastawki aortalnej i płucnej oraz zarośnięta przegroda międzyprzedsionkowa w przebiegu zespołu niedorozwo-ju serca – patologie stanowiące bezpośrednie zagrożenie życia płodu lub noworodka.

ostatni dzień spotkania obejmował wykłady, demon-stracje „live” ciężarnych i warsztaty związane z tema-tyką wad serca u płodu i zaburzeniom związanym z tą patologią. zaprezentowano zarówno obrazy prawidło-wego serca, jak i przekrój niemal wszystkich wad serca oraz możliwości terapii u płodu. Na szczególną uwagę zasługuje próba poprawy krążenia płucnego u płodu z zespołem niedorozwoju lewego serca, u którego przed-wcześnie zamknął się otwór owalny. W tej wadzie droż-ność na poziomie przegrody międzykomorowej jest istot-nym czynnikiem rokowniczym. Dotychczas podejmowa-no próby przerwania przegrody międzyprzedsionkowej z użyciem cewnika, ale po krótkim czasie dochodziło do ponownego zamknięcia tej struktury. zespół z cHoP udrożnił zarośniętą przegrodę międzyprzedsionkową za pomocą stentu naczyniowego uzyskując stały przepływ (ryc. 3), warunkujący możliwość przeżycia noworodka w oczekiwaniu na I etap zabiegu kardiochirurgicznego. zabieg ten poprzedzała wielokrotna symulacja procedu-ry z użyciem specjalnie do tego celu przygotowanego „ciężarnego” fantomu.

go wraz ze specjalnym blokiem porodowym tylko dla ciężarnych rodzących dzieci z wadami wrodzonymi, sal intensywnej opieki neonatologicznej i kardiologicznej. Ma bezpośredni kontakt z blokiem operacyjnym dla noworodków oraz oddziałem kardiologicznym i pozosta-łymi oddziałami pediatrycznymi. Pomiędzy placówkami ściśle medycznymi znajdują się przestronne poczekalnie: kolorowe dla dzieci, stonowane dla dorosłych. Wszystkie drzwi otwierają się automatycznie, układ pomieszczeń jest bardzo konsekwentny. Wyśmienitym, a jednocześnie prostym pomysłem, jest połączenie sali porodowej z salą intensywnej terapii noworodka (wyposażonej w urządze-nia pozwalające na przeprowadzenie zabiegów interwen-cyjnych, np. implantację rozrusznika) za pośrednictwem okna w ścianie. to „okno życia” pozawala na przeprowa-dzenie procedur typu IMPACT (Immediate Postpartum Acces to Cardiac Therapy) u noworodka bez konieczno-ści oddzielania go od mamy. ośrodek został rozbudowa-ny i zmodernizowany w 2008 roku, aktualnie przedstawia niedościgniony wzór funkcjonowania tego typu centrum, robi kolosalne wrażenie.

Ale w działalności tego ośrodka nie tyle budzi zazdrość i podziw wkład finansowy w budowę, ale przede wszystkim rodzaj współpracy pomiędzy zatrud-nionymi tam lekarzami, pielęgniarkami, pracownikami socjalnymi, a także menadżerami. W obrazie zewnętrz-nym stanowią oni niezwykle precyzyjnie współdziałają-cą drużynę, z pewnością nie pozbawioną wzajemnych sympatii i antypatii, ale wydaje się nie mieć to znaczenia w dążeniu do celu. A efekt tego działania, zaprezento-wany na konferencji, w której miałyśmy okazje uczest-niczyć jest naprawdę imponujący.

Katarzyna Janiak, Maria Respondek-LiberskaZakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych

ICZMP & UM w Łodzi

Ryc. 3. Obraz stentu naczyniowego założonego do przegro-dy międzyprzedsionkowej w przebiegu złożonej wady seca (HLHS) z całkowitym zamknięciem otworu owalnego.

Ryc. 4. Zabieg typu ópen fetal surgery” – monitorowanie stanu płodu z wykorzystaniem echokardiografii płodowej.

Dominującą osobowością wykładów dotyczących patologii kardiologicznych u płodu był Prof. J. Rychik, szef fetal Heart center w szpitalu cHoP, kardiolog dziecięcy i płodowy, autor wielu doniesień w piśmien-nictwie z dziedziny echokardiografii i kardiologii pre-natalnej (w tym monitorowania EcHo w zabiegach wewnątrzmacicznych – ryc. 4), a jednocześnie uzdol-niony dydaktyk. Pan Profesor Rychik uświetnił sesję Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej w trak-cie zjazdu Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego w 2008 roku w toruniu, a tym razem zaprosił nas na zwiedzanie fetal therapy center w chidren’s Hospital of Philadelphia. ośrodek, w dużej części sfinansowany z darowizn wdzięcznych pacjentów, a zaprojektowany przy istotnych współudziale osób tam pracujących, zaj-muje całe piętro szpitala. Składa się z 3 dużych części diagnostycznych (ultrasonografia, echokardiografia i rezonans magnetyczny płodu), oddziału położnicze-


W dniu 3 grudnia 2010 roku w sali audiowizualnej Muzeum Sztuki na terenie kompleksu Manufaktura w Łodzi odbyła się IV ogólnopolska Konferencja Naukowo-Szkoleniowa KARDIo-PRENAtAL.Poprzednie konferencje realizowane w ramach Programu Polkard-Prenatal i Kardio-Prenatal miały miejsce także w Łodzi, w kompleksie sportowo-rekreacyjnym w Nowej Gdyni. W ramach tych konferencji przyjęliśmy zasa-dę przedstawiania referatów kierowników ośrodków kardiologii prenatalnej typu c (z 3 takich ośrodków), a następnie prezentacje doniesień, w tym głównie przy-padków z ośrodków typu B jak i A.

W odróżnieniu od większości konferencji nasze mają zwykle charakter roboczy, a ich najważniejszą zaletą jest możliwość prowadzenia dyskusji w gronie lekarzy różnych specjalności. W tym roku nowością było wpro-wadzenie referatów przedstawionych przez prawników i podjęcie z nimi tematów interesujących lekarzy zajmu-jących się medycyną prenatalną.

W grudniowej konferencji uczestniczyło ponad 100 osób, lekarzy: położników, neonatologów, pediatrów, genetyków, kardiologów dziecięcych i radiologów z całej Polski. Konferencję zaszczycili między innymi: prof. Krzysztof Szaflik, prof. Piotr Sieroszewski (z Łodzi), dr hab. Joanna Dangel (z Warszawy), dr hab. Piotr Kaczmarek (z Łodzi), prof Jerzy Sikora (z Katowic), prof. Jadwiga Moll, prof. Jacek Moll (z Łodzi), prof. Jana Skrzypczak (z Poznania), prof. Aldona Siwińska (z Poznania).

obszerny program naukowy Konferencji obejmował prezentacje 30 wykładowców z głównych ośrodków ultrasonograficznej i echokardiograficznej diagnosty-ki prenatalnej w Polsce, z Łodzi, Warszawy, Poznania, Rudy Śląskiej, Katowic, Krakowa, Rzeszowa, Szczecina, Gdańska, Bydgoszczy i torunia.

Konferencję otworzyła prof. Maria Respondek-Liberska, Przewodnicząca Komitetu organizacyjnego, Prezes Stowarzyszenia na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej, Przewodnicząca Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego.

Pierwszy referat wygłosiła dr Agata Włoch (Ruda Śląska), która przedstawiła możliwości kardiologii prenatalnej w pierwszym trymestrze ciąży. Badanie echokardiograficzne pierwszego trymestru jest bada-niem trudnym, ale możliwym do wykonania w ośrod-kach referencyjnych. Jest szczególnie ważne dla rodzin, w których poprzednie dziecko urodziło się z wadą serca oraz dla tych, gdzie stwierdzono u płodu poszerzoną przezierność karkową podczas badania skriningowego między 11.-14. tygodniem ciąży. Nie ma już koniecz-ności czekania na specjalistyczne badanie kardiologicz-ne do 18 tyg. ciąży, co w szczególnych przypadkach może mieć istotne znaczenie dla ciężarnej w przypad-ku wykazania powstania prawidłowego serca płodu. W przypadku stwierdzenia wady serca płodu ułatwia

podjęcie decyzji co do wykonywania inwazyjnej diag-nostyki cytogenetycznej.

Kolejny referat przedstawiała dr hab. Joanna Dangel, która zaprezentowała zastosowanie najnowszych technik ultrasonograficznych (3D, 4D, STIC) w diagnostyce wad serca płodu. Są to nowe metody mające ułatwić diagno-stykę echokardiograficzną u płodu. Nadal istnieje wiele dylematów dotyczących jakości i wiarygodności tych badań. trzeba jednak podkreślić, że techniki te wnoszą wiele korzyści, takich jak na przykład możliwość analizy i obróbki obrazów „off-line”, oceny struktur serca z każ-dej dowolnej projekcji, porównanie uzyskanych obrazów z poprzednimi badaniami lub innymi podobnymi pato-logiami, czy też możliwość konsultacji przypadku za pośrednictwem drogi elektronicznej w innym ośrodku np. o wyższej referencyjności. zwrócono uwagę także na możliwość generowania wyników fałszywie dodatnich za pomocą obróbki komputerowej, tzn. generowania ano-malii tam, gdzie ich nie ma.

Następnie prof. Maria Respondek-Liberska w swoim wykładzie podsumowała aktualną listę wskazań do cię-cia cesarskiego z punktu widzenia kardiologa prenatal-nego. Prezentacja ta była szczególnie ważna, ponieważ poruszała wiele zagadnień kontrowersyjnych. Większość płodów (90%) ze stwierdzoną wadą serca może się uro-dzić siłami natury w terminie porodu, ale w praktyce wg danych z WWW.orpkp.pl cięcie cesarskie jest wykony-wane u połowy pacjentek, u których stwierdzono wadę serca u płodu. Prof. Maria Respondek-Liberska przed-stawiła 10 aktualnych wskazań do rozwiązania ciąży drogą cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologa płodowego, co powinno ułatwić podejmowanie niejed-nokrotnie trudnych decyzji z korzyścią dla noworodka i jego matki.

W tym referacie przytoczono z piśmiennictwa pierw-sze na świecie przypadki operacji kardiochirurgicz-nych u noworodków operowanych w wyniku prenatal-nej diagnostyki kardiologicznej w 1 godzinie życia po planowym cięciu cesarskim (doniesienia z Włoch oraz z Japonii, 2010). W tych przypadkach u jednego z pło-dów zdiagnozowano dysplazję zastawki mitralnej z kar-diomegalią, a u drugiego płodu zespół hipoplazji lewego serca z ciągłą przegrodą międzyprzedsionkową. W oby-dwu przypadkach noworodki po leczeniu kardiochirur-gicznym wypisano do domu. Warto zwrócić uwagę na te doniesienia, ponieważ jak pokazuje nasze łódzkie doświadczenie podobne przypadki urodzone także pla-nowo w naszym szpitalu w ciągu minionych lat, pomimo utrzymania noworodków przy życiu nie były kwalifiko-wane do leczenia operacyjnego ze względu na ich ciężki stan. Może zatem warto podejmować ryzyko operacji tuż po porodzie, jeżeli ryzyko zgonu jest tak duże?

Pierwszą sesję miał zakończyć wykład dr zdzisława toboty na temat aktualności bazy danych Ogólnopolskiego Rejestru Problemów Kardiologicznych u Płodów. Rejestr istnieje już od 8 lat i spełnia wiele waż-

Sprawozdanie z Konferencji Kardio-Prenatal 2010(3 grudnia Łódź – „Manufaktura")




nych funkcji. Gromadzi on dane o diagnostyce i leczeniu płodów, ułatwia wymianę informacji dotyczącej pacjen-tów pomiędzy ośrodkami zajmującymi się diagnostyką prenatalną oraz umożliwia planowanie zabiegów kar-diochirurgicznych u noworodków. Dodatkowo spełnia funkcję edukacyjną i umożliwia klasyfikację referencyj-ności ośrodków zajmujących się prenatalną diagnostyką echokardiograficzną. W ciągu 8 lat działalności w reje-strze zgłoszono prawie 3500 badań echokardiograficz-nych płodów z 106 ośrodków. Dr tobota tym razem nie mógł uczestniczyć w naszej konferencji, ale w roku 2011 zaplanowaliśmy dalsze modyfikacje i udoskonale-nia naszego rejestru.

Drugą i trzecią sesję stanowiły wykłady dotyczące problemów diagnostyki i dalszych losów płodów w róż-nych patologiach rozpoznawanych w okresie prena-talnym. Dr Beata Radzymińska-chruściel z Krakowa przedstawiła zagadnienie dotyczące losów płodów z hipoplazją lewego serca. Dr Maciej Słodki zapre-zentował wyniki analizy śródpiersia górnego u płodu w diagnostyce koarktacji i przerwanego łuku aorty. Dr Katarzyna Janiak omówiła echokardiograficzne i sono-graficzne cechy zespołu turnera w drugiej połowie ciąży oraz zwróciła uwagę na niekorzystne czynniki rokow-nicze. Dr Katarzyna Jarosik podsumowała zagadnienie guzów serca u płodu i zaproponowała algorytm postę-powania, który może poprawić opiekę w okresie prena-talnym nad tą grupą pacjentów.

Dr hab. Iwona Maroszyńska zaprezentowała postę-powanie neonatologów u noworodków po prenatalnej diagnostyce kardiologicznej. Ciekawa graficznie prezen-tacja jeszcze raz przypomniała wszystkim, jaka ważna jest rola prenatalnej diagnostyki echokardiograficznej. Jeśli wiadomo, czy i z jaką wadą serca urodzi się nowo-rodek, to można bardzo wcześnie podjąć postępowanie terapeutyczne. W niektórych przypadkach tak wczesne wdrożenie właściwego postępowania może zadecydo-wać o przeżyciu noworodka i nie tylko jego właściwej kwalifikacji do leczenia kardiologiczno-kardiochirur-gicznego, ale także ma na celu unikanie wcześniactwa oraz niedotlenienia okołoporodowego.

ta część konferencji obejmowała również prezen-tację ciekawych przypadków w patologicznych ciążach bliźniaczych. Dr Joanna Kuran przedstawiła przypadek rzadkiego i poważnego powikłania ciąży bliźniaczej jed-nokosmówkowej – zespół odwróconej perfuzji tętniczej TRAP.

Kolejne dwie sesje obejmowały prezentację intere-sujących anomalii kardiologicznych oraz przypadków patologii pozasercowych mających wpływ na układ krą-żenia płodów. Przedstawiono je w formie krótkich opi-sów przypadków. Dr Sebastian foryś omówił prenatalną diagnostykę zespołu heterotaksji w ośrodku referencyj-nym, z dextrocardią i nieprawidłowym spływem żył płuc-nych, skutecznie zoperowany przez zespół Prof. J. Molla. Dr Anna Grzymała-figura przedstawiła inny przypadek nieprawidłowego spływu żylnego u płodu wraz z obser-wacją pourodzeniową u noworodka, który mimo alarmu-jących wyników badań u płodu, potwierdzonych w diag-nostyce pourodzeniowej, ku zaskoczeniu wszystkich nie prezentował żadnych objawów klinicznych i nie wyma-gał leczenia. Dr Paweł Sadłecki (z Bydgoszczy) zapre-zentował różne losy płodów z ektopią serca: począwszy od terminacji po wczesnej diagnozie, po kontynuację

ciąży i skuteczne leczenie noworodka bezpośrednio po porodzie w IczMP, przez zespół kardiochirurgiczny Prof. J. Molla. Dr Jacek Skórczewski (z Bydgoszczy) przedstawił bardzo ciekawy przypadek nietypowej wady serca u płodu typu criss-cross wraz z dalszymi losami noworodka. Na świecie opisano jeszcze tylko 2 podobne przypadki z diagnostyki prenatalnej, obydwa potwier-dzone za pomocą badania autopsyjnego. Przedstawiony pacjent przez dr Skórczewskiego leczony był palia-tywnie przez Prof. J. Molla i wypisany został do domu w 4 tygodniu życia. Dr tomasz Szajner (z Rzeszowa) oraz dr Jerzy Węgrzynowski (ze Szczecina) przybliży-li słuchaczom temat kardiomiopatii u płodu. Dr Anita Hamela-olkowska i dr Paweł Własienko (z Warszawy) przedstawili przypadki zmian czynnościowych u płodu po farmakoterapii u matki. W jednym z nich udokumen-towano przymykanie się przewodu tętniczego u płodu po zastosowaniu pyralginy w leczeniu kolki nerkowej u cię-żarnej. Dr Marzena Dębska (z Warszawy) przedstawiła zmiany czynnościowe w przebiegu patologii pozaserco-wej – sekwestracji płuca z objawami wysięku w opłuc-nej oraz efekty skutecznej prenatalnej terapii u płodu.Na szczególną uwagę zasługuje prezentacja dr Jakuba Kornackiego (z Poznania), który przedstawił diagno-stykę i inwazyjne leczenie u płodu z niedoczynnością tarczycy. zaprezentował on metodę doowodniowego podawania tyroksyny na drodze amniopunkcji z bardzo dobrym efektem. Poprzednie dziecko tej samej kobie-ty z nierozpoznaną niedoczynnością tarczycy zmarło po porodzie z powodu uogólnionego obrzęku płodu. Dwie prezentacje poświęcone były patologiom pierw-szego trymestru ciąży. Dr Anna Wójtowicz (z Krakowa) omówiła znaczenie niedomykalności zastawki trójdziel-nej w diagnozowaniu wad serca płodu i ocenie ryzyka wad chromosomalnych. Drugą praca na temat dynami-ki rozwoju wad serca zdiagnozowanych w pierwszym trymestrze ciąży przedstawiała dr Katarzyna Jalinik (z Warszawy).

Następna sesja miała charakter specjalny, bowiem wykładowcami byli prawnicy poruszający zagadnie-nia legislacyjne istotne w praktyce lekarskiej. Profesor Małgorzata Szafnicka-Pyziak (Dziekan Wydziału Prawa i Administracji Uniwersytetu Łódzkiego), przedstawi-ła zasady ustalania pochodzenia dziecka oraz ostatnie zmiany w Kodeksie Rodzinnym i opiekuńczym. Dr prawa Julia Kapelańska-Pręgowska, z Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w toruniu, przedstawiła prawne zasady możliwości przerwania ciąży po diagnostyce prenatalnej według obecnie obowiązujących w Polsce przepisów. oba wykłady były przyjęte z bardzo dużym zainteresowaniem, pojawiły się liczne pytania, które przeniosły się również w kuluary.

ostatnim elementem konferencji była dyskusja panelowa, w której zaproszeni goście wypowiadali się na temat znaczenia kardiologii prenatalnej z róż-nych punktów widzenia. W tej części zabrała głos Pani Beata Kulesza (mama dziecka z wadą serca wykrytą prenatalnie), Prezes Fundacji Serce Dziecka im. Diny Radziwiłłowej – prezentując losy dzieci ze złożonymi patologiami serca zdiagnozowanymi przed urodzeniem i leczonymi w okresie noworodkowym i niemowlęcym. zabierała także głos Pani Małgorzata Pawłowska – z Fundacji Lux Cordis, z Luksemburga. Dyskusji przy-słuchiwali się także dziennikarze (z Gazety Wyborczej


Sprawozdanie z Konferencji Kardio-Prenatal 2010 (3 grudnia Łódź-Manufaktura)

oraz z Polskiego Radia), oraz znana scenarzystka Pani Ilona Łepkowska, członek Honorowy Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego.

Po konferencji część uczestników skorzystała z oferty zwiedzania z przewodnikiem zbiorów Muzeum Sztuki w Łodzi „Kolekcja Sztuki XX i XXI wieku”.

Uczestnicy konferencji otrzymali skrypt „Kardio-Prenatal 2010” opracowany przez profesor Marię Respondek-Liberską oraz teczkę z nadrukiem nazwy konferencji i inne materiały informacyjno-promocyjne.

Konferencja została zorganizowana w oparciu o środki z Ministerstwa Nauki, Polskiego towarzystwa Ultrasonograficznego, Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ze środków uzyskanych od sponsorów – firm: Medinco, centrum Medyczne UJAStEK, GE, toshiba, Philips, Miro-med, Mercedes – Sobiesław zasada i Państwową Wyższą Szkołę zawodową w Płocku – oraz z wpłat uczestników.

Pomimo niesprzyjającej zimowej pogody, mrozu

i śnieżyc Konferencja została entuzjastycznie odebra-na przez uczestników, a udział w niej lekarzy różnych specjalności, prawników, dziennikarzy oraz rodziców zainteresowanych promowaniem kardiologii prenatalnej wpłynie niewątpliwie na pozytywny wizerunek naszej pracy w środowiskach medycznych i naukowych oraz w odbiorze społecznym.

W opracowaniu niniejszego sprawozdania pomagali mi lek. med. Hanna Moczulska – Studia Doktoranckie Uniwersytetu Medycznego w Łodzi oraz red. Marek Lipiński- Rzecznik Stowarzyszenia na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej, który opracował także serwis fotograficzny. część zdjęć wykonał także lek. med. Sebastian foryś, asystent zDiPWW IczMP.

Do obejrzenia relacji foto z naszej konferencji zapra-szamy na stronę WWW.fetalecho.pl.

Prof. M. Respondek-LiberskaŁódź, 2 kwietnia 2011


W dniach 14–17 kwietnia 2011 roku w Nowym Jorku w hotelu Mariott Marquis odbył się coroczny kongres American Institut of Ultrasound in Medicine.

Jest to jeden z najważniejszych kongresów ultrasonogra-ficznych na świecie dotyczących całości problematyki diag-nostycznych zastosowań ultradżwięków w medycynie.

tegoroczny kongres zgromadził przeszło tysiąc uczestników z całego świata.

Jak zwykle perfekcyjna organizacja, wiele kursów podstawowych i doskonalących i odświeżających, na wysokim poziomie sesje plenarne, znakomite kursy praktycznej nauki ultrasonografii, sesje prezentujące ciekawe przypadki i reprezentatywna wystawa aparatu-ry ultrasonograficznej z udziałem przeszło 30 firm, pro-ducentów aparatury ultrasonograficznej.

Wiodącymi tematami tego kongresu były: • obrazowanie objętościowe,• elastografia,• ultrasonograficzne środki kontrastujące,• usg w stanach zagrożenia życia,• ultrasonografia kompaktowa,• usg w fuzji z innymi badaniami obrazowymi jak Kt

i RM,• postępy technologiczne i aparaturowe wytyczające

nowe kierunki i zastosowania badań usg.Było w czym wybierać i czego słuchać.Należy tylko żałować, że polską ultrasonografię repre-

zentowały na tym kongresie tylko trzy osoby.Wielka szkoda, że nie chcemy korzystać z uczestni-

ctwa w tym co najlepsze w światowej ultrasonografii.Pomimo tak małej reprezentacji przedstawiciele

polskiej ultrasonografii byli widoczni i zaprezentowali

w sesjach plenarnych trzy referaty:1. How can New Ultrasound techniques that Enhance

Visualization of Calcification/Microcalcification-Like Echogenic foci Influence the Ultrasound Evaluation of Thyroid Nodules?

2. Shear Wave and Strain Elastography in Ultrasound Diagnosis of Thyroid Cancer.

3. Shear Wave Elastography During Sonography of Adrenal and Liver Masses: feasibility Study.

W zakresie nowych rozwiązań technologicznych i użytkowych w aparaturze ultrasonograficznej domino-wały trzy tendencje i kierunki:1. coraz więcej ultrasonografów kompaktowych, prze-

nośnych z tymi samymi możliwościami, co ultrasono-grafy stacjonarne,

2. zalew nowych programów użytkowych do elastogra-fii, badan z uśk i detekcji mikrozwapnień,

3. głowice matrycowe powyżej tysiąca elementów w matrycy, pozwalające uzyskać jednoczasowo obra-zy o niespotykanej dotąd zdolności rozdzielczej w 2D i 3D.

Należy mieć nadzieję, abyśmy w Polsce nadążyli za tym postępem tak merytorycznie, jak i finansowo.

W 2012 roku kongres American Institut of Ultrasound in Medicine odbędzie się na przełomie marca i kwietnia Phoenix w Arizonie.

Prof. Wiesław JakubowskiZakład Diagnostyki Obrazowej,

II Wydział Lekarski, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Sprawozdanie z Kongresu American Instituteof Ultrasound in Medicine


14 maja 2011, tradycyjnie, w auli Wyższego Seminarium Duchownego we Włocławku odbył się XVII Dzień Ultrasonograficzny nt. Varia – to co najważ-niejsze w Ultrasonografii.

W spotkaniu wzięło udział 280 lekarzy ultrasono-grafistów z całej Polski. Spotkaniu towarzyszyła piękna, wiosenna pogoda, perfekcyjna organizacja w wydaniu dr Marii i Janusza ostrowskich i Ich zespołu (piękne podziękowania) i znakomita koleżeńska atmosfera.

tematyka naukowa spotkania dotyczyła:1. Radiologia zabiegowa w 2011 roku – prof. olgierd

Rowiński2. obrazowanie usg – co potrzebne, a co zbędne –

prof. Andrzej Nowicki3. obrazowy algorytm diagnostyczny – kiedy prze-

dłużyć kiedy zakończyć – dr hab. med. Kazimierz Szopiński

4. Warianty anatomiczne – jakie to ważne w diagno-styce usg – dr hab. med. Andrzej Smereczyński

5. Głowice endo w diagnostyce miednicy mniejszej – prof. Paweł Wieczorek

6. Usg jamy brzusznej – ciągle aktualny problem diag-nostyczny – dr med. Maria Krystyna Walas

7. Ultrasonograficzne niuanse i nowości w diagnosty-ce guzów nerek – dr med. Andrzej Lewicki

8. Klatka piersiowa w usg – dr med. Wojciech Kosiak9. Mały pacjent, wielkie usg – różnice z dorosłymi10. Czy usg jest pierwszym badaniem obrazowym

w diagnostyce naczyń krwionośnych – dr med. Anna Drelich-Zbroja

11. znaczenie prognostyczne blaszki miażdżycowej – dr med. Robert Olszewski

12. Rzadkie choroby sutków w diagnostyce usg – prof. dr hab. med. Wiesław Jakubowski

13. Głupota i niewiedza ultrasonograficzna – jak to wykorzystać w nauczaniu ultrasonografii – prof. dr hab. med. Wiesław JakubowskiByły to wykłady i prezentacje na najwyższym, mery-

torycznym poziomie. Podziękowania dla grona znako-mitych Wykładowców. Było czego słuchać i uczyć się. oby więcej takich wartościowych, ultrasonograficznych spotkań. Nieobecni mogą tylko żałować.

Kolejny XVIII Dzień Ultrasonograficzny odbędzie się we Włocławku 14 kwietnia 2012 roku. zapraszamy.


II Wydział Lekarski, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Sprawozdanie z XVII Dnia Ultrasonograficznegowe Włocławku



W dniach 17–18 czerwca 2011 roku w Starym Wiśniczu odbyło się II tarnowskie Spotkanie Ultrasonograficzne, w dostojnym i pięknym zamku rodziny Lubomirskich.

Miejsce historyczne, dostojne i bardzo przyjazne.W spotkaniu wzięło udział 120 lekarzy, głównie

z Polski południowej i południowo – wschodniej.tematyka naukowa spotkania dotyczyła diagnostyki

jamy brzusznej i powłok jamy brzusznej.Grono wykładowców wysoce profesjonalne, czołów-

ka polskich ultrasonografistów.W czasie spotkania wygłoszono następujące wykłady:

1. Anatomiczne, ultrasonograficzne warianty narządów jamy brzusznej

– dr n. med. Maria Krystyna Walas.2. Diagnostyka usg chorób dróg żółciowych

– dr n. med. Maria Krystyna Walas.3. choroby miąższowe wątroby – dr hab. med. Joanna Ścieszka.4. Diagnostyka usg chorób trzustki – dr hab. med. Grzegorz Ćwik.5. Diagnostyka usg żołądka i jelit – dr hab. med. Andrzej Smereczyński.6. Diagnostyka usg powłok jamy brzusznej – dr hab. med. Andrzej Smereczyński.7. Diagnostyka usg zmian ogniskowych wątroby – prof. dr hab. med. Wiesław Jakubowski.

Wszystkie wykłady na najwyższym, profesjonalnym poziomie.

Poza częścią merytoryczną było zwiedzanie zamku ze znakomitymi komentarzami i opowieściami Pana burmistrza Nowego Wiśnicza Stanisława Gaworczyka.

Piątkowy i sobotni wieczór to kulinarne i artystyczne uczty w gronie kolegów i przyjaciół.

Bardzo udane, kolejne spotkanie z ultrasonogra-fią. cieszy, że tworzy się dzięki koleżankom i kolegom z Polski południowo-wschodniej i z Galicji kolejna tra-dycja spotkań z ultrasonografią.

to już cały szlak ultrasonograficzny – zamość, Włocławek, Mielec, Wiśnicz, Warszawa.

oby tak dalej, oby było w Polsce coraz więcej profe-sjonalnej ultrasonografii.

Podziękowanie dla organizatorki i pomysłodawczyni tarnowskich spotkań Pani doktor Marty Sowińskiej.

Trzecie Tarnowskie Spotkanie Ultrasonograficzne we wrześniu 2012 roku już zaplanowane. Szczegóły wkrót-ce. Już zapraszamy.

Serwis fotograficzny z II Tarnowskiego Spotkania Ultrasonograficznego w załączeniu


II Wydział Lekarski, WarszawskiegoUniwersytetu Medycznego

Sprawozdanie z II TarnowskiegoSpotkania Ultrasonograficznego


Serwis fotograficzny z II Tarnowskiego Spotkania Ultrasonograficznego

Ryc. 1. Piękny Pałac Lubomirskich w WiśniczuRyc. 1. Piękny Pałac Lubomirskich w Wiśniczu

Ryc. 2. Zwiedzanie wnętrz pałacowych ze znakomitym przewodnikiem jakim był Burmistrz Nowego Wiśnicza Pan Stanisław Gaworczyk.



Ryc. 4. A grono wykładowców było znakomite: pani doc. Joanna Ścieszka, pan doc. Grzegorz Ćwik, dr Krystyna Walas, doc. Andrzej Smereczyński.Ryc. 4. A grono wykładowców było znakomite: pani doc. Joanna Ścieszka, pan doc. Grzegorz Ćwik, dr Krystyna Walas, doc. Ryc. 4. A grono wykładowców było znakomite: pani doc. Joanna Ścieszka, pan doc. Grzegorz Ćwik, dr Krystyna Walas, doc.

Ryc. 5. Stolik PTU – oddane sprawom polskiej ultrasonogra-fii pani Zofia Niżycka, pani Maria Kaczyńska.

Ryc. 3. Rozpoczęcie spotkania i słowa powitalne dr Marty Sowińskiej i Pana Burmistrza Stanisława Gaworczyk.Ryc. 3. Rozpoczęcie spotkania i słowa powitalne dr Marty Sowińskiej i Pana Burmistrza Stanisława Gaworczyk.Ryc. 3. Rozpoczęcie spotkania i słowa powitalne dr Marty Sowińskiej i Pana Burmistrza Stanisława Gaworczyk.



Ryc. 7. I były tańce i zaloty z epoki.

Ryc. 6. I były także zamkowe biesiady.

Ryc. 8. I nikomu długo nie chciało się spać.


zarząd Główny Polskiego towarzystwa Ultrasonograficznego przypomina, że wszystkie osoby wykonujące badania usg obowiązuje przestrzeganie standardów badań usg PtU.

Jednym z punktów tych standardów jest zasada bada-nia całych obszarów anatomicznych, niezależnie od tre-ści skierowania na badanie usg.

Do obszarów tych należą:• szyja,• klatka piersiowa,• narządy, tkanki, naczynia krwionośne położone poni-

żej przepony• brzusznej – przestrzeń otrzewnowa, pozaotrzewno-

wa, miednica,• kończyny dolne i górne,• moszna.

zasada ta dotyczy wszystkich badań usg wykonywa-nych przez powłoki ciała.

W przypadkach, kiedy badający nie ma dostatecznej wiedzy dotyczącej różnych patologii widocznych w usg (np. endokrynolog w zakresie patologii naczyń krwio-nośnych na szyi, urolog, ginekolog w zakresie patologii narządów przestrzeni otrzewnowej), w opisie badania usg należy zasygnalizować istnienie takiej patologii lub jej podejrzenie i zlecić wykonanie konsultacyjnego badania usg.

ten sposób postępowania pozwoli na dalsze ukierun-kowanie diagnostyki i stwarza ochronę prawną w przy-padkach jakichkolwiek roszczeń.

Przypomnienie

Errata

W 45. numerze kwartalnika Ultrasonografia, w artykule dr A. Smereczyńskiego pt. "Kamica moczodowa – próba optymalizacji badania ultrasonograficznego", na str. 27, brak jest ryc. 7 oraz błędnie zamieszczono opis ryc. 8.

Poniżej prawidłowe zdjęcia z opisami.za pomyłkę Redakcja serdecznie przeprasza Autora oraz czytelników.

Ryc. 7. Na sonogramie dzielonym ujęto ten sam odcinek moczowodu z kamieniem (strzałki). Po stronie lewej obraz w skali szarości, po stronie prawej sonogram uzyskany z użyciem obrazowania harmonicznego z odwróconym impulsem.

Ryc. 8. Na sonogramie dzielonym w odcinku przynerko-wym nieposzerzonego moczowodu uwidoczniono 4 mm złóg bez cienia akustycznego, ale z krótkim kolorowym artefaktem migotania (strzałki).


Szanowna Redakcjo,Szanowny Panie Redaktorze,

Poprzez Państwa łamy proszę o zwolnienie tempa różnych spotkań naukowych i szkoleń z ultrasonografii. Staram się nadążyć zgodnie z ich terminarzem, ale co chwila wpadam w zadyszkę, finansową też.

Serwuje moje szanowne Polskie Towarzystwo Ultrasonograficzne taką paletą propozycji szkolenio-wych, że będąc łapczywy i zachłanny (spokojnie, tylko na wiedzę), dostaję rozdwojenia jaźni co wybrać.

Byłem na XVIII Dniu Ultrasonograficznym we Włocławku. Ludzie ultrasonograficzni, toć była ogrom-na, merytoryczna frajda. tytuł tego spotkania Varie – smaki i smaczki diagnostyki usg. Kiedy dostałem infor-macje o tym spotkaniu, miałem odczucie biegunowe. Pomyślałem sobie – chyba organizatorom zabrakło kon-ceptu.

Jak uczestniczyłem w tym spotkaniu – tytuł spotka-nia stał się zrozumiały i jasny. Było to pyszne.

Wykłady na najwyższym, merytorycznym poziomie, dotyczące jądra diagnostyki usg. chłonąłem i pogrąża-łem się w depresji, jak mi daleko do tego poziomu. Była to prawdziwa, ultrasonograficzna uczta. zazdrościłem Wykładowcom ich wiedzy i merytorycznej swobody

poruszania się w różnych, diagnostycznych zastosowa-niach ultrasonografii. Dużo się dowiedziałem, uświada-miając sobie skalę możliwości współczesnej ultrasono-grafii.

Jeszcze nie do końca ochłonąwszy po spotkaniu włocławskim udałem się do stolicy na kolejny kurs mistrzowski z tarczycy. I tu pełne zaskoczenie, ale miłe. W ciągu godzin tego spotkania popłynęła merytoryczna, fachowa opowieść o ultrasonografii tarczycy, narządu, który zawsze wydawał się mi najłatwiejszy do badania.

znakomity wywód naukowy i diagnostyczny o moż-liwościach usg w diagnostyce tego narządu. Wielkich możliwościach. Nowe standardy BAcc tarczycy. trzeba wdrożyć.

Piękna atmosfera tego spotkania, sami doświadczeni ultrasonografiści. znakomite warunki lokalowe. Dobrze było być w Warszawie z ultrasonografią. Wszystkich gorąco zachęcam do udziału w mistrzowskich kursach usg. organizatorom jeszcze raz gratuluje pomysłu.

Przedwakacyjny sezon nauczania kończę udzia-łem w II tarnowskich Dniach Ultrasonograficznych w Wiśniczu. Byłem na I-szych dniach zimą. Spotkamy się jesienią pewno na XVII spotkaniu w Mielcu w paź-dzierniku.

Stanisław Dorenda

List do Redakcji

KWARTALNIK POLSKIEGO TOWARZYSTWA …

Documents

Transcript of KWARTALNIK POLSKIEGO TOWARZYSTWA …