Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii

WIM CSK MON w WarszawieKierownik Kliniki prof. Witold Tłustochowicz

Małgorzata Tłustochowicz

Osteoartropatia przerostowa

Ostoartropatia przerostowa (OAP) to zespół cechujący się:

• Pałeczkowatością palców

• Proliferacją odokostnową kości

• Wysiękami w stawach

• Nadmierną proliferacją skóry

OAP podział

1. Pierwotna

2. Wtórna

• uogólniona

• miejscowa

OAP wtórna uogólniona - podział

1. Płucna

- raki oskrzelopochodne i inne nowotwory

- zwłóknienie płuc

- przewlekłe zakażenia

- śródbłoniak opłucnej

- mukowiscydoza

- przewlekła obturacyjna choroba płuc

OAPP wtórna uogólniona - podział

2. Sercowo-naczyniowa

- sinicze wrodzone wady serca

- bakteryjne zapalenie wsierdzia

- drożny przewód tętniczy

- tętniaki

- zakażone przeszczepy tętnicze

- przetoki tętniczo-żylne

OAPP wtórna uogólniona - podział 3. Wątrobowa

- marskość

- nowotwór

2. Jelitowa

- choroba Crohna

- wrzodziejące zapalenie jelita grubego

- przewlekłe zakażenia

- nadużywanie środków przeczyszczających

- polipowatość

- nowotwory

OAPP wtórna uogólniona - podział

4. Choroby śródpiersia

- rak przełyku

- grasiczak

- achalazja przełyku

2. Różne

- Choroba Gravesa

- Talasemia

- Różne nowotwory

- Inne

Patogeneza

• Zmiany palców są wynikiem obrzęku i odkładania kolagenu

• Dominuje aktywacja komórek endotelialnych i rozrost naczyń

• aktywacja osteoblastów

• klasyczny obraz w wadach siniczych serca

Patogeneza OAPP

• Patologia płytek –megakariocyty z zaburzeniami dystrybucji

• Powoduje to ich pękanie w naczyniach płucnych i obwodowych, krążenie dużych fragmentów

• Uwalniając czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF) powodują stymulację angiogenezy i osteoblastów

• Podwyższony poziom antygenu czynnika von Willebranda

Patogeneza OAPP w nowotworach

• Wytwarzanie VEGF przez różne guzy – stymulacja ich wzrostu

• Przedostawanie się VEGF do krążenia

Objawy kliniczne OAP pierwotnej

Pierwotna OAP –pachydermoperiostosis

Częściej u M jak u K 9:1Predyspozycja genetyczna – wywiad rodzinny u 1/3

- pałeczkowatość palców

- okostnowy odczyn wytwórczy

- uogólniony przerost skóry

Objawy kliniczne OAP – cd.

• pogrubienie i tkliwość obwodowych części kończyn, nieznaczne ograniczenie ruchomości stawów

• często przebieg bezbólowy odczynu wytwórczego okostnej

• wysięk częsty, ale niepowszechny, płyn niezapalny

• przerost maziówki niewyczuwalny

Objawy skórne OAP

• Uogólniony przerost skóry

• Pogrubienie rysów twarzy

• Zaburzenie funkcji gruczołów skóry – nadmierne pocenie, łojotok, trądzik

Objawy kliniczne OAP wtórnej

• często poprzedza chorobę zasadniczą

• odosobniona pałeczkowatość

• jednostronna pałeczkowatość

• początek bez objawów podmiotowych

Cechy pałeczkowatości

• poszerzenie koniuszków palców

• zmiana kształtu paznokci- szkiełka zegarków

• rumień okołopaznokciowy

• suma porównań 10 obwodów stawu międzypaliczkowego dalszego i obwodu podstawy paznokcia > 10

• Kąt pomiędzy płaszczyzną paznokcia a płaszczyzną skóry >195°

Objawy kliniczne OAP wtórnej cd.

• ból dystalnych części przedramion i goleni

• bóle stawów skokowych, nadgarstkowych, kolanowych

• niezapalne wysięki stawowe

• szybki rozwój w nowotworach płuc

• rzadko zmiany skórne

Objawy kliniczne OAP wtórnej cd.

• Występowanie u 5-10 % chorych z nowotworami zlokalizowanymi w klatce piersiowej

- rak oskrzela

- guzy opłucnej

- rzadko przerzuty do płuc

Badania dodatkowe w OAPP

• laboratorium - brak typowych zmian, odzwierciedlenie choroby podstawowej

• rtg kończyn – zgrubienia odokostnowe nasad bez zajęcia stawów

• scyntygrafia – zmiany okołookostnowe

Rozpoznanie OAPP

• Typowe palce pałeczkowate, periostosis

• Zmiany w płucach

• Różnicowanie z zapaleniem stawów, akromegalią

Leczenie OAPP

• Leczenie choroby podstawowej

• Leki objawowe – przeciwbólowe, NLPZ