Hematologi

2013-11-08

Anna Kohlén

Marika Storskrubb

Hematologi –schematisk bild hematopoes

Hematologi – utmognad B-lymfocyt

• Maligna blodsjukdomar:

-Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet

-Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya analysmetoder

-Etiologi: kemiska carcinogen (ex rökning, cellgifter), joniserande strålning och genetisk predisposition (mm)

-Felreglering av transkriptionsfaktorer som styr hematopoes- fel i differientieringsprocess

• Klassificering – histopatologiskt baserad• Immunfenotypning – för att säkerställa

linjeursprung (myeloisk, B- eller T-cellsderiverad lymfatisk leukemi)

• Cellräkning, morfologi, cytogenetik, molekylärbiologiska metoder, osv

• Akut leukemi:-myeloisk (AML)-lymfatisk (ALL)

ALL =Akut Lymfatisk Leukemi

-Ca 100 fall/år i Sverige (vanligaste tumörsjukdomen hos barn 25%)

-Symtom: trötthet, anemi, förstorade lymfkörtlar /lever/mjälte, sjukdomskänsla, feber

-Avvikande blodstatus: -leukocytos/ anemi / trombocytopeni (leukocyttal mkt lågt-mkt högt)

-Omogna celler kan påvisas i blod /benmärg-Beh: varierar –högdos cellgifter, steroider mflIbland stamcellstransplantation, strålbeh-Prognos: god (bättre vid låg ålder)

AML= Akut Myeloisk Leukemi

• Drabbar alla åldrar, dock ovanlig hos små barn• Ca 350 fall/år i Sverige• Symtom: trötthet, blödningssymtom, infektioner• Utredning: -blodprov: anemi, trombocytopeni, högt eller lågt

leukocyttal -benmärg: hypercellulär, >20% blaster, omogna

celler• Beh: Initialt: oftast intensiv kombinations-

kemoterapi

Myeloiska maligniteter• Polycytemia Vera (beh: tappa blod, ASA)• Essentiell trombocytemi• Primär myelofibros• Myelodysplastiskt syndrom• Kronisk Myeloisk Leukemi (KML)-Philadelphiakromosomen-ca 90 fall /år i Sverige, ovanlig i lägre åldrar-diffusa/inga symtom-förhöjt LPK, uttalad granulocytos-hela granulopoesen representerad i i blodet-Beh: Initialt ”Glivec” Imatinib tyrosinkinashämmare

Lymfoproliferativ sjukdom

• KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi, vanligast):-4-500 fall /år i Sverige-Tumöromvandlade B-celler vanligast-Upptäcks ofta av en slump-1/3 av alla KLL patienter behöver aldrig någon behandling • Hårig cell-leukemi (ovanlig)• Lågmaligna (t ex Waldenströms makroglobulinemi)• Mantelcellslymfom (drabbar äldre)• Hodgkins (ca 200 fall i Sverige/år)• Diffust storcelligt B-cellslymfom• Burkitt-lymfom• T-cellslymfom och leukemi

Myelom

• Vanligaste hematologiska tumörsjukdomen efter lymfom

• Ca 500-600 fall/ år i Sverige• Drabbar ffa äldre individer• Lymfatiska B-cellssystemet –malignt

omvandlad plasmacell infiltrerar benmärg• Myelomceller producerar cytokiner som

urkalkar skelettet• Beh bl a Talidomid, iv bisfosfonater

Graft Versus Host Disease - GVHD

• De flesta maligna blodsjukdomarna behandlas initialt med högdos cytostatika med förhoppning att sjukdomen går i remission dvs inga avvikande blodceller hittas i uppföljande prov

• Ibland strålbeh• Stamcellstransplantation allogen (från donator)

eller autolog (egna stamceller)• Vid allogen stamcellstransplantation finns risk för

GVHD. Donatorns T-lymfocyter reagerar mot mottagarens vävnad

• Lindrig GVHD är önskvärd, men en svår GVHD är livshotande/ dödlig

Graft versus Hos Disease- GvHD

• Akut GvH / Kronisk GvH (>3 mån)

• Symtom på hud /slemhinna / tarm, lever

• Lindrig GvHD – erytem på fotsulor och handflator

• Svår GvHD: nekroser på hela kroppen

• En lindring GvH är önskvärd men en svår GvHD är livshotande/ dödlig

• Beh: högdos steroider

Graft versus Host Disease-GvHD

• GvHD i mun: orala lesioner, dysfunktion i spottkörtlar, gapsvårighet pga skleros i hud

Orala komplikationer

• Cytostatika skadar celler med snabb celldelning – risk för oral mukosit

• Oral mukosit scoring 1-4-symtomlindring-profylax• Candidos• Virusinfektioner• Risk för infektioner

Odontologisk behandling av hematologi-patienter

• Infektionsrisk ffa vid grav neutropeni (<0,1x109)• Infektionssanering ffa inför högdos cytostatika-

beh/ allogen stamcellstransplantation• ”Jätteradikal” beh ej nödvändigt, kroniska

apikala parodontiter, furk gr I-II kan lämnas (Obs risk för akutiseringar retinerade 8:or på stamcellstransplanterade! Källa: K Garming-Legert)

• Antibiotikaprofylax generellt ej nödvändig men vid lokal infektion kan antibiotikabehandling behövas

Referenslista

• ”Blodets sjukdomar” 2012 G Gahrton, G Juliusson• ”Medicin” S Lindgren, A Engström-Laurent, K Karason, E

Tiensuu Janson• ”Osteonecrosis of the Jaw in patients with Multiple

Myeloma Treated with Bisphosphonates: Definition and Management of the Risk Related to Zoledronic Acid” Cafro et al

• ”Oral involvement of chronic graft-versus-host disease in hematopoietic stem cell transplant recipients” Noce CW et al

• ”Stockholm Munvård Regionalt Vårdprogram Onkologiskt Centrum 2007”

• Kloka kollegor

Tack för oss!!