Expo Miastenia Gravis

8/18/2019 Expo Miastenia Gravis

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MIASTENIA GRAVIS

ASIGNATURA: MEDICINA INTERNA II

DOCENTE: DR.FRANK AQUINO

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

ESTUDIANTE: CASTRO ARTEAGAMONICA

CICLO: VIIISEDE: HOSPITAL NACIONAL HIPOLITO

UNANUE


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MIASTENIA GRAVIS

Es un trastorno neuromautoinmunitario que produce dy fatigabilidaad de los mesqueléticos; por disminución

receptores de Acetilcolina uniones neuromusculares debproceso autoinmunitario medanticuerpos.

Harrison Principios de Medicina nterna

DEFINICION


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Prevalencia: 50 – 120 casos por cada habitantes.

Incidencia de nuevos casos > desde 5-por millón de habitantes en la población daos ! hasta 60 casos por millón de hablos > 65 aos.

LA RELACION MUJER/VARON ES DE 3

Picos en "ra ! #ta d$cada : en mu%eres Picos en 6ta &ma d$cada : en hombres

65' (on hiperplasia timica

15-20' )imoma *in+recuente antes de los

EPIDEMIOLOGIA


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FISIOPATOLOGIA$isminución en el # dereceptores de laacetilcolina.%ue no alcan&an ainducir potenciales deacción musculares.

'o que culmina endebilidad de lacontracción muscular.

'a cantidad deacetilcolina disminuyecon cada impulso(Agotam!"to #$!%"t'o

En el paciente Miasténicola menor e(ciencia de latransmisión mas estedebilitamiento presin)ptico *ace que seacti+en cada +e& menos(bras musculares

(Fatga ma%t!"'a

UNIONNEUROMUSCULAR


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Mec!"s#$s %e &s&'e(c"$!es!eu($#uscu&(es

)!'"cue(*$s !'" AChR+:

eradación acelerada de los /(h +ormación de enlacescruados ! endocitosis.

3lo4ueo del sitio activo de los /(h.

esión de la membranamuscular post-sinptica por losanticuerpos en colaboracióncon el complemento.

Lo% a"t')!$#o% (*!+ t#oIgG


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C$#$ *('"c"* e&T"#$, 7n el &5' el timoes anormal en pacientes con89 en un 65' presenta;iperplasia ! un 10'presentan )imomas

($lulas 8I


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MANIFESTACIONES CLINICAS

DIPLOPIA

PTOSIS PALPERAL

DISARTRIA

DISFAGIA . DIFICULTAD DE LA MASTICACION

DEILIDAD FACIAL DIFICULTAD PARA SOGESTICULAR

VO0 NASAL

FATIGA SE RECUPERA CON EL REPOSO

RONCOASPIRACION )DEILIDAD FARINGE . LENGUA+

D MUSCULOS CUELLO . 2OMROS

D DE ETREMIDADES: PROIMAL/ASIMETRI

DISNEA E INSUFICIENCIA RESPIRATORIA


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CLASIFICACIONDE OSSERMAN

A PEDIATRICO: NEONATAL . JUVENIL

ADULTO:

GRUPO I: OCULAR

GRUPO II: GENERALI0ADA

7?7 < II/

8


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SUTIPOSCLINICOS DEMIASTENIAGRAVIS


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CRISISMIASTENICA

,aro en enfermos bien tratados.

'o agra+an f)rmacos- eercicio

emociones fuertes- /0E112/E3- edisfunción tiroidea.

0recuente en Ac Mus4.

E5acerbación de la debilidad e insrespiratoria por debilidad interc

diafragm)tica.$6c deterioro por medicación anticolinee5cesi+a 78crisis colinérgica89.

:ratamiento en 1< plasmaféresis o la


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CLASIFICACION

G R A V E D A D

A N T I C U

E R P O S A ! ' " -

A c h R

E D A D

D E I N I C

I O

N E O N A T A L

A D U L T O

S E R O P O S I T I V O

S E R O N E G A T I V O

O C U L A R

G E N E R A L I 0 A D A

C R I S I S M I A S T E N I C A


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DIAGNOSTICO

CUADRO CL4NICO

Presencia de debilidadmuscular +luctuante.

Ptosis palpebral uni obilateral.

iplopa binocular sin

a+ectación pupilar /parición de debilidad

muscular .

7@ploración +sica.

TEST DE TE

Se %#"!"s'(e%($5$!"$ IV 6#7 y &ue7$ 8


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DIAGNOSTICO

ESTUDIOSNEUROFISIOL9GICOS

/l estimular a ba%a+recuencia*";, seobserva una cada de laamplitud del potencialhacia el #A-5A estmulo.

=e considera patolóico si

e@cede el 10' de laamplitud inicial.

ANTICUERPRECEPTO

ACETILCOLINA

Acs A!'" (ece*'ce'"&c$&"! )AC

Su *$s"'""%% %"7! Ac !'" k"!s e#uscu&( )!'"

Ac !'"es'("%$c'"!+


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DIAGNOSTICO

EPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

)( torcicoB8:valorar ;iperplasia )mica o )imoma.

/naltica sanunea:

per+il tiroideo /C/ D /c anti-microsomales

tiroideos.

8 ence+lica:

musculatura e@traocular


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DIAGNOSTICODIFERENCIAL

MIOPATIASMITOCONDRIALES(OFTALMOPLEJIA

E,TERNA PROGERESIVA

$E>'$A$ $E E?:,A21'A, @ P,2MEM>,23.

HIPERTIROIDISMO 0/12/ :,2$EA

BOTULISMO 20:A'M2PA,E3A- E/E,A'BA$A- M$,

LESION INTRACRANEAL ,M $E 'A3 2,>:A3 =E1E3 $P'2PA.

SINDROME DE LAMBERTEATON :,A3:2,/2 $3M/12/ 2 ,E0'EC23- A':E,A12/

SD. MIASTENICOSCONGENITOS

,A,2- APA,12/ :A:2/M/E.

PENICILAMINA $E3E/1A$E/A ,E1PE,A EM 3EMA/A


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TRATAMIENTOMEDICO

T$atam!"to%"tom&t'o

Do%% "'a+ C

P$*o%tgm"a DFG mg c6F"*rs Empeo

T$atam!"to a 'o$to#+a-o

P+a%ma/$!%% DFI recambios 1risis mI"m)"og+o0)+"a"t$a1!"o%a

!FJ g64g 7JFI dKas9 E5acergra+is

T$atam!"to a +a$go#+a-o

P$!*"%o"a .LI mg !. mg64g6dia oJF mg6dia masteniaocular

:to. primer

A-ato#$"a JFDmg64g6dia $isminestero

M'o!"o+ato J.F J.I6 di+idido en dosdKas

C'+o%#o$"a F" mg64g6dia di+idida endos dosis

/o toley mico

ta'$o+m)% DFI mg6dia /o tolemicofeciclosp


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TRATAMIENTOQUIRURGICO

'A :ME1:2MA- 3E ,EA'BA A PA1E/:E3$EM23:,A$2 E?3:E/1A $E :M2MA E/ MM2$E,A$A A 3E=E,A.

3E /$1A E/:,E 1# / 60 /E


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GRACIAS

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