Tkanka mięśniowa

Tkanka mięśniowa

Gładka Poprzecznie prążkowana

Szkieletowa Sercowa

Podział tkanki mięśniowej

Szkieletowe Mięsień

sercowy

Mięśnie

gładkie

Cytoplazma z miofibryllami – sarkoplazma

SER – siateczka sarkoplazmatyczna

Mitochondrium – sarkosom

Błona komórkowa – sarkolemma

Mięśnie szkieletowe

Funkcja tkanki łącznej

mechaniczne przenoszenie siły generowanej przez kurczące się włókna mięśniowe

wprowadzanie naczyń krwionośnych i limfatycznych. Naczynia włosowate

(o śródbłonku ciągłym) tworzą gęstą sieć, która biegnie pomiędzy włóknami

i równolegle do nich

Namięsna (epimysium) – tkanka łączna zwarta

Omięsna (perimysium) – otacza pęczki włókien mięśniowych

Śródmięsna (endomysium) – tkanka łączna luźna (włókna siateczkowate i istota

podstawowa)

Namięsna

Omięsna

Śródmięsna

Cały mięsień

Pęczki włókienPojedyncze

włókno

Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane)

Mezoderma somitów – miotomy

Mioblasty

Specyficyne dla mioblasta Miogenne Czynniki

Regulacyjne - MRFs (Myogenic Regulatory Factors)

MyoD

Myf5

Postmitotyczne, wielojądrowe miotuby

Dojrzałe włókno mięśniowe

Ø 10-100 m

Dłg. kilka cm

Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane)

10 – 100 m

Włókno mięśniowe

Wiele jąder ułożonych obwodowo pod

sarkolemmą

75 jąder / 1mm dłg (fuzja w okresie

embriogenezy)

Otoczone blaszką podstawną

Między blaszką podstawną a sarkolemmą komórki satelitarne

W sarkoplazmie miofibrylle (pęczki filamentów) (ok. 80%

sarkoplazmy)

Liczne mitochondria (sarkosomy) otaczające miofibrylle,

bardzo dobrze rozbudowana SER

Włókno mięśniowe

Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane)

Różnice w średnicy mięśnia:

Specyfika mięśnia

Wiek

Płeć

Stan odżywienia

Trening fizyczny

Zwiększenie objętości włókna

hypertrofia (przerost)

Organizacja włókien mięśni szkieletowych

Prążek ciemny

A – anizotropowy

Prążek jasny

I – izotropowy

Każdy prążek I przedzielony linią Z

(TEM)

Sarkomer Od linii Z do linii Z

Około 2,5 m w mięśniu w spoczynkuMiofibrylle

1 – 2 m, biegną równolegle do długiej osi włókna

mięśniowego, tworzą je łańcuchowo ułożone sarkomery

Miofibrylle

filamenty cienkie – aktynowe

filamenty grube - miozynowe

Sarkomer

Z + ½ I + A + ½ I + Z

Linia Z aktynina, desmina

Prążek I – filamenty aktynowe

Prążek A – filamenty miozynowe i filamenty aktynowe

Prążek H – filamenty miozynowe

Linia M białko m (kinaza kreatyninowa)

Titina – od linii Z do Linii M od linii M do linii Z

Nebulina – dookoła filamentów aktynowych

Dystrofina, utrofina – mocowanie miofibrylli do

sarkolemmy

Białka miofibrylli biorące udział w skurczu

aktyna – miofilamenty aktynowe

(troponina, tropomiozyna)

miozyna – filamenty miozynowe (grube)

Białka utrzymujące mifilamenty

i strukturę sarkomeru

titina

nebulina

białko m

desmina (filamenty połączone

między sobą przez

filamenty plektynowe)

-aktynina

dystrofina

utrofina

I A

Podstawowa jednostka

kurczliwa

G-aktyna F-aktyna

Każda cząsteczka G-aktyny zawiera miejsce

wiążące miozynę

Tropomiozyna – długa, cienka cząsteczka,

40 nm dłg., zawiera 2 łańcuchy polipeptydowe

Troponina – kompleks 3 podjednostek

TnT – silnie wiąże się z tropomiozyną

TnC – wiąże jony Ca

TnI – hamuje interakcję aktyna-miozyna

Filamenty cienkie 1,6 m dłg i 15 nm szerokości

W filamencie cienkim każda cząsteczka tropomiozyny łączy 7 cząsteczek G-aktyny

i przyłącza 1 kompleks troponin

500 kDa

2 Łańcuchy ciężkie Łańcuchy

lekkie (2 pary)

Skurcz

wiązanie Ca do TnC

odsłonięcie miejsca wiązania się

aktyny z miozyną

wiązanie się główki miozyny

z aktyną

ATP ADP = energia

przesuwanie się główki miozyny

Mięśnie szkieletowe

Siateczka sarkoplazmatyczna (SR) i system kanalików poprzecznych (T)

SR otacza każdą miofibryllę dookoła prążka A i I

(każda składa się z dwóch płaskich zbiorników

połączonych kanalikami).

Kanalik T (wpuklenie błony komórkowej) oddziela

układ SR - leży na pograniczu A i I

Triada – układ zawierający kanalik T oraz

przylegające do niego dwa zbiorniki SR.

Cysterny siateczki sarkoplazmatycznej – magazyn

Ca

Triada – szybkie przekazywanie sygnału do skurczu od błony komórkowej

do błony siateczki sarkoplazmatycznej

Sarkolema

• Może ulegać uszkodzeniu – zapobieganie i reperacja z udziałem (~ 40) białek

podbłonowych – kostamery.

• Udział białek sarkolemy: kaweolina 3, kaplaina 3 oraz dysferlina.

Kostamery - leżą obwodowo na kształt pierścieni na wysokości linii Z, tworząc

sieć kostamerową: aktyna, integryna, desmina, dystrofina, kompleks białek

towarzyszących dystrofinie (DAP), dystroglikan, meluzyna i wiele enzymów,

Funkcja kostamerów

Przenoszenie sił mechanicznych poprzez sarkolemę poza włókno

Koordynacja kształtu błony (skurcz/rozkurcz)

Przekazywanie sygnałów z innych komórek

Dystrofie mięśniowe

Grupa dziedzicznych chorób mięśni, objawiających się zmianami patologicznymi

we włóknach mięśniowych i tkance łącznej – osłabienie mięśni, atrofia,

podwyższenie stężenia enzymów mięśni w surowicy krwi, zmiany destrukcyjne

w tkance mięśniowej.

Głównym białkiem włączonym w dystrofie mięśniowe jest dystrofina, która przyłącza

do niej filamenty aktynowe, poprzez białka łączące (kompleks dystroglikanu i

kompleks sarkoglikanu)

Mięśnie szkieletowe

W oparciu o morfologiczne, histochemiczne i biochemiczne właściwości włókna mięśni

szkieletowych dzieli się na typ I (wolne) oraz typ II (szybkie)

Typ I – włókna wąskie, bogate w sarkoplazmę, zawierającą mioglobinę - czerwone

zabarwienie oraz liczne mitochondria. Charakteryzują się wolnym

skurczem i dużą wytrzymałością na zmęczenie. Jako źródło energii wykorzystują

fosforylację tlenową kwasów tłuszczowych. Liczne w mięśniu trójgłowym ramienia.

Typ II – włókna zawierające mało mioglobiny (mniej czerwone lub białe) i mniej

mitochondriów

II A – włókna czerwone o średniej szerokości, wykazujące cechy typu I i II.

Charakteryzują się szybkimi skurczami i stosunkowo szybkim zmęczeniem, a jako

źródła energii wykorzystują fosforylację tlenową i glikolizę.

IIB – włókna szerokie, w sarkoplazmie niewiele mioglobiny (białe) i mitochondriów.

Szybko ulegają zmęczeniu. Jako źródło energii wykorzystują glikolizę beztlenową,

spalając glukozę. Liczne w mięśniach wykonujących szybkie i krótkotrwałe ruchy –

mięśnie okoruchowe.

Klasyfikacja włókien mięśniowych ma znaczenie kliniczne w diagnozowaniu chorób mięśni lub

miopatii.

U człowieka mięśnie szkieletowe są utworzone z kombinacji różnych typów, występujących w

różnych proporcjach.

Jednostka motoryczna (Motor unit) lub Połączenie nerwowo-mięśniowe

Grupa włókien mięśniowych unerwionych przez jedno włókno nerwowe

Jedno włókno – 1 do ok. 160 włókien mięśniowych

Włókna

mięśniowe

Jądro włókna

mięśniowego

Płytka

motoryczna

Włókno nerwowe

ruchowe

Budowa płytki motoryczne, jak synapsy nerwowej, mediator – acetylocholina

Połączenie nerwowo-mięśniowe

Nieprawidłowości związane z funkcją – występowanie niektórych chorób np.

miastenia (myasthenia gravis) – choroba autoimmunologiczna (produkcja

przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny) – utrudnienie (brak)

skurczu

Toksyna botulinowa – blokuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń

nerwowych

Mięsień sercowy (mezoderma)

Hematoksylina żelazista

15 m

Dłg. 85 – 100 m

Komórki mięśnia sercowego, kardiocyty, kardomiocyty

Kształt rozgałęzionych cylindrów

1 lub 2 jądra położone centralnie

Otoczone cienką w-wą tkanki łącznej (endomysium) – bogata sieć naczyń

Układ miofibrylli, jak w mięśniu szkieletowym (poprzeczne prążkowanie)

Słabo rozwinięta SER

Bardzo liczne mitochondria (40% objętości cytoplazmy)

Połączone wstawkami

Mięsień sercowy

1 2

3

1. Obwódka zamykająca - miejsce przyczepu filamentów aktynowych

2. Desmosom - połączenie komórek między sobą

3. Połączenia typu neksus - szybka wymiana jonów pomiędzy komórkami

Kanalik T umiejscowiony

w pobliżu linii Z, przylega

do jednej cysterny SR

diada. Kanalik T

Aspekt kliniczny

W błonie cystern SR białko transportujące jony wapnia, regulowane przez

białko fosfolamban – rola w zmianach funkcji rozkurczowej serca, jego

chrobach .

Fosfolamban – regulacja przez hormony tarczycy (choroby tarczycy)

Fosfolamban – wypełnianie się serca krwią

Fosfolamban

Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma)

Miocyt gładki

Kształt wrzecionowaty.

Jedno jądro położone centralnie.

Sarkolema tworzy liczne wgłobienia – jamki

(caveolae) – odpowiednik kanalików T

Na wewnętrznej powierzchni sarkolemy liczne

taśmy gęste (odpowiednik linii Z sarkomeru),

w sarkoplazmie pola gęste ( aktynina).

Wiązki filamentów aktynowych i miozynowych

biegną w poprzek komórki (brak prążkowania).

Liczne filamenty desminowe – stabilizacja

położenia ciałek gęstych.

Filamenty wimentynowe

SER bez specyficznego uporządkowania.

RER – synteza kolagenu i proteoglikanów.

Połączenia typu neksus (jony Ca).

Dłg. 20 – 500 m

Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma)

Podłużny Poprzeczny

Błona mięśniowa

przewodu pokarmowego

Ściana naczyń krwionośnych

Skurcz miocyta gładkiego uzależniony od

struktury i organizacji filamentów aktynowych

i miozynowych. Wiązki filamentów ułożone w

postaci krat.

Skurcz inicjowany napływem Ca

Miozyna wiąże się z aktyną, z chwilą

fosforylacji łańcucha lekkiego miozyny

Akceptorem Ca – kalmodulina (brak

kompleksu troponin)

Miogeneza

Regeneracja tkanki mięśniowej

Mięsień sercowy nie ma właściwości regeneracyjnych (tylko wczesne dzieciństwo)

Mięśnie gładkie

Zdolne do aktywnej regeneracji. Po uszkodzeniu miocyty przechodzą podział

mitotyczny

Regeneracja tkanki mięśniowej

Mięsień szkieletowywłaściwości proliferacyjne komórek satelitarnych

(udział w naprawie, utrzymaniu struktury mięśnia

i hipertrofii)

Jądra położone centralnie

Komórki satelitarne

spoczywają na sarkolemie, otoczone

blaszką podstawną

u dorosłych w odpowiedzi na stres lub

uszkodzenie mogą proliferować

ekspresja MyoD indukuje proliferację

Regeneracja tkanki mięśniowej

Mięsień szkieletowy

Ekspresja MyoD

indukuje proliferację

Komórki satelitarne

Receptor c-Met na powierzchni komórek

po związaniu z HGF (czynnik wzrostu

hepatocytów) – proliferacja i różnicowanie

(ekspresja MRFs – specyficzne dla

mioblasta miogenne czynniki regulacyjne)

MRFs – miogenne czynniki regulacyjne