9. Nowotwory tkanek miękkich ver1

© Copyright by $taś

V1b - 1 -

Nowotwory tkanek miękkich

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH

OgólnieNowotwory tkanki włóknistej

Nowotwory niezłośliwe tkanki włóknistejWłókniak (fibroma)Włókniakowatość (fibromatosis)

Nowotwory złośliwe tkanki włóknistejWłókniakomięsak (fibrosarcoma)

Nowotwory włóknistohistiocytarneNiezłośliwe lub o pośredniej złośliwości

Łagodny guz włóknistohistiocytarnyZłośliwe

Mięsak włóknistohistiocytarnyNowotwory tkanki tłuszczowej

NiezłośliweTłuszczak (lipoma)

ZłośliweTłuszczakomięsak (liposarcoma)

Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiejNiezłośliwe

Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma)Złośliwe

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy(leiomyosarcoma)

Nowotwory tkanki mięśniowej prązkowanejNiezłośliwe

Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)Złośliwe

Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy(rhabdomyosarcoma)

Nowotwory neuroektodermalneNowotwory osłonek nerwowych - niezłośliwe

Nerwiak osłonki Schwanna (schwannoma,neurilemmoma)Nerwiakowłókniak (neurofibroma)Guz z komórek ziarnistych Abrikosowa

Złośliwe nowotwory osłonek nerwowychNowotwory ciałek przyzwojowych

Nerwiak przyzwojowy (paraganglioma)

Nowotwory tkanek miękkich o niejasnympochodzeniu

NiezłośliweŚluzak (myxoma)Parachordoma

ZłośliweMięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)Mięsak pęcherzykowyMięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)

Mięsaki rzekome

OO gg óó ll nn ii ee

· No a tkanki miękkie to: tkanka włóknista, mięśnie, tkanka tłuszczowa, naczynia, tkanka stawowa, osłonkinerwowe :P

· Nowotwory tkanek miękkich najczęściej występują w obrębie kończyn, ścian tułowia, w przestrzenizaotrzewnowej i śródpiersiu

· Niezłośliwe nowotwory są znacznie częstsze od złośliwych· Najczęściej różnicują się w kierunku tylko jednej, ściśle określonej tkanki· Złośliwe nowotwory tkanek miękkich rzadko dają przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych; a przerzuty

do odległych narządów powstają najczęściej w wyniku rozsiewu drogą naczyń krwionośnych

· Stadium zaawansowania choroby (TNM)o T – średnica guzao N – obecność przerzutów do okolicznych węzłów chłonnycho M – obecność przerzutów w innych narządach stwierdzona metodami obrazowania lub sekcyjnie


V1b - 2 -

NN oo ww oo tt ww oo rr yy tt kk aa nn kk ii ww łłóó kk nn ii ss tt ee jj

Nowotwory niezłośliwe tkanki włóknistej

Włókniak (fibroma)

· W budowie niewielka ilość ułożonych w pęczki wrzecionowatych komórek (fibrocyty i fibroblasty) orazobfita ilość kolagenu w podścielisku

· Najczęściej występująo Włókniak pochewek ścięgnistych

§ Twarde guzki zlokalizowane w obrębie dłoni, nadgarstka i palców

o Włókniak z włókien elastycznych§ Umiejscowiony głęboko, w okolicy podłopatkowej

o Bliznowiec (keloid)§ To samoistny rozrost włókien kolagenowych skóry właściwej§ Często u czarnoskórych§ Histologicznie identyczny z przerostową blizną

Włókniakowatość (fibromatosis)

· W obrazie histologicznym rozrost fibroblastów bez cech atypii· W odróżnieniu od nowotworów niezłośliwych zmiany te naciekają otaczające tkanki i często prowadzą do

miejscowych nawrotów po chirurgicznym usunięciu· Najczęściej w wieku dojrzewania i u młodych dorosłych· Zajmują okolice barku i naciekają otaczające tkanki (też ścianę klatki piersiowej)

Nowotwory złośliwe tkanki włóknistej

Włókniakomięsak (fibrosarcoma)

· Najczęściej zajmuje tułów i dolną kończynę (okolice pośladka i udo)· Makroskopowo to guz o różnej twardości, często otoczony rzekomą torebką· Występuje typ dziecięcy i typ dorosłych

NN oo ww oo tt ww oo rr yy ww łłóó kk nn ii ss tt oo hh ii ss tt ii oo cc yy tt aa rr nn ee· Są zbudowane z komórek, które posiadają zarówno cechy fibroblastu, jak i wykazują ekspresję markerów

typowych dla monocytów/makrofagów

Niezłośliwe lub o pośredniej złośliwości

Łagodny guz włóknistohistiocytarny

· fibrohistiocytoma benignum· Jeden z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich· Zwykle występuje w skórze i tkance podskórnej· Nowotwór to wolno rosnący, pojedynczy, niebolesny guz, który występuje najczęściej na nogach

· Szczególną postać stanowi włókniakomięsak guzowaty skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)o To nowotwór o pośredniej złośliwości


V1b - 3 -

Złośliwe

Mięsak włóknistohistiocytarny

· fibrohistiocytoma malignum· To najczęstszy mięsak występujący w późnym wieku· Najczęściej lokalizuje się w proksymalnych częściach kończyn, pośladkach i przestrzeni zaotrzewnowej· Typowo nowotwór makroskopowo jest zarazowaty, dobrze ograniczony, jednak często nacieka ogniskowo

otoczenie· 4 warianty nowotworu (na podstawie obrazu histologicznego)

o Wielopostaciowy (pleomorphic)§ Inaczej wariant plecionkowo-wielopostaciowy§ Najczęściej§ najczęstszy typ mięsaka powyżej 40 rż

o Olbrzymiokomórkowy (gigantocellularis)§ Nagromadzenie substancji śluzowatej w podścielisku

o Zapalny (inflammatorius)§ Występuje zwykle w przestrzeni zaotrzewnowej

o Śluzowy (myxoides)· Warianty tego mięsaka często współistnieją ze sobą, a nowotwór jest klasyfikowany zależnie od przewagi

określonego utkania

NN oo ww oo tt ww oo rr yy tt kk aa nn kk ii tt łłuu ss zz cc zz oo ww ee jj

Niezłośliwe

Tłuszczak (lipoma)

· Najczęstszy nowotwór tkanek miękkich

· Zajmuje zwykle tkankę podskórną okolicy grzbietu, karku i powłok brzucha· Makroskopowo jest guzem otoczonym cienką torebką· Utkanie histologiczne tłuszczaka złożone jest z komórek dojrzałej tkanki tłuszczowej (adipocytów), które

wykazują niewielką różnorodność kształtu i wielkości· Mnogie tłuszczaki w chorobie Madelunga

· Postacio Angiolipoma – gdy naczynia w tłuszczakuo Myolipoma – gdy pęczki mięśni gładkich w tłuszczakuo Myelolipoma – gdy skupienia tkanki szpikowej w tłuszczaku

· Rzadką zmianą jest guz zbudowany z komórek tłuszczu brunatnego, tzw. zimowisk (hibernoma)o Hibernoma najczęściej występuje w okolicach karkuo Zbudowany jest z piankowatych adipocytów


V1b - 4 -

Złośliwe

Tłuszczakomięsak (liposarcoma)

· Należy do najczęstszych mięsaków tkanek miękkich· Najczęściej lokalizuje się w przestrzeni zaotrzewnowej, pośladkach i proksymalnych odcinkach kończyn· Podstawą rozpoznania histologicznego tuszczakomięsaków jest obecność komórek typu lipoblastu w ich

utkaniu

· Warianty nowotworuo Dobrze zróżnicowany (bene differentatium)

§ Często w przestrzeni zaotrzewnowej

o Śluzowaty (myxoides)§ To najczęstsza postać nowotworu§ Budową przypomina płodową tkankę tłuszczową§ Skłonność do przerzutowania w obręb błon surowiczych

o Odróżnicowany (dedifferentatium)§ Współistnienie składowej wysokodojrzałego wariantu guza ze składową nisko

zróżnicowanego miesaka o innym utkaniu (najczęściej włóknistohistiocytarnego)§ Występuje głównie zaotrzewnowo

o Okrągłokomórkowy (globocellulare, lipoblasticum)§ Wykazuje zależność z tłuszczakomięsakiem śluzowatym

o Wielopostaciowy (pleomorphicum)§ W dwóch postaciach

· I - Obecność olbrzymich lipoblastów o olbrzymim jądrze, których cytoplazmazawiera kwasochłonne kuliste twory

· II – liczne, nieregularnie rozrzucone, olbrzymie lipoblasty, których cytoplazmazawiera krople tłuszczu

NN oo ww oo tt ww oo rr yy tt kk aa nn kk ii mm iięę śśnn ii oo ww ee jj gg łłaa dd kk ii ee jj

Niezłośliwe

Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma)

· W skórze, tkance podskórnej lub w głębi tkanek· Mogą rozwijać się na podłożu

o Mięśni wyprostnych włosów à jako bolesne pojedyncze mnogie guzki, głównie na twarzyo Z mięśni gładkich z błony kurczliwej worka mosznowegoo Mięsak naczyniopochodny à cechuje je skupienia grubościennych naczyń, których włókna

mięśniowe układają się okrężnie

Złośliwe

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)

· Może występować jako guz powierzchowny (lepiej rokuje), guz głębokich tkanek (gorzej rokuje) lub guznaczyniopochodny

· Morfologiao Komórki nowotworowe mięsakomięśniaka gładkokomórkowego są wydłużone, o obfitej,

kwasochłonnej i włókienkowatej cytoplazmieo Centralnie położone jądro jest cygarowate (!!!), tępo zakończone na obu biegunach i zawiera

wyraźne jąderko


V1b - 5 -

NN oo ww oo tt ww oo rr yy tt kk aa nn kk ii mm iięę śśnn ii oo ww ee jj pp rrąą zz kk oo ww aa nnee jj

Niezłośliwe

Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma)

· Najczęstszy jest wariant dojrzały nowotworu (gęsto ułożone duże i wielokształtne komórki, o kwasochłonnej iziarnistej cytoplazmie, niewielkim i nadbarwliwym jądrze ułożonym mimośrodkowo)

· Przebieg korzystny· Typy (z wykładu)

o sercowe§ najczęstszy typ

o typ dorosłycho typ płodowy

§ w ponad 90% tkanki miękkie głowy i szyi,o typ genitalny

Złośliwe

Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy

· (rhabdomyosarcoma)· Częsty mięsak tkanek miękkich· Tworzy nieostro odgraniczone od otoczenia masy

· najczęstszy mięsak tkanek miękkich u dzieci i młodzieży

· Występuje w trzech wariantacho Zarodkowy (embryonale)

§ Najczęstszy§ Głównie okolica głowy i szyi, narządy moczowo-płciowe§ A jego warianty z kolei to:

· Mięsak groniasty (sarcoma botryoides)o Występuje głównie w obrębie narządów moczowo-płciowych u

dziewcząt i młodych kobiet, tworząc polipowate wyrośla· Mieśniakomięsak wrzecionowatokomórkowy

o Najczęściej w okolicy przyjądrowej

o Pęcherzykowy (alveolare)§ Drugi pod względem częstości występowania§ Lokalizuje się podobnie jak zarodkowy§ Zbudowany ze zbitych małych komórek otoczonych pasmami tkanki łącznej à a nazwa

dlatego ze te komórki w częściach środkowych są luźno ułożone tworząc pęcherzykowateprzestrzenie

· Ale jest też lita postać mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowegopęcherzykowego (rhabdomyosarcoma alveolare solidum)

o Wielopostaciowy lub typ dorosłych (pleomorphicum)§ Lokalizacja: nogi, powłoki brzucha§ Niektóre ze składników komórkowych przypominają kształtem rakietę tenisową lub kijankę,

a cytoplazma niektórych z nich wykazuje poprzeczne prążkowanie


V1b - 6 -

NN oo ww oo tt ww oo rr yy nn ee uu rr oo ee kk tt oo dd ee rr mm aa ll nn ee

Nowotwory osłonek nerwowych - niezłośliwe

Nerwiak osłonki Schwanna (schwannoma, neurilemmoma)

· Najczęściej pojedyncze guzy posiadające torebkę i pozostające w łączności z nerwem· Najczęściej umiejscawiają się w okolicy głowy i szyi oraz na kończynach po stronie zginaczy· Ze względu na budowę mikroskopową wyróżnia się:

o Wariant Antoni A§ Wydłużone lub wrzecionowate komórki, które tworzą krótkie, przeplatające się pęczki§ Miejscami jądra komórkowe układają się palisadowato lub tworzą wirowate układy

(ciałka Verocaya)o Wariant Antoni B

§ Mniej obfity w komórki§ Komórki rzadko tworzą układy, są raczej chaotycznie rozrzucone

Nerwiakowłókniak (neurofibroma)

· Częściej występuje pojedynczo niż jako zmiana wielokrotna· Zajmuje skórę lub tkankę podskórną· To makroskopowo miękkie, czasem uszypułowanie i poryte skórą guzki· Pojawia się w wieku 20-30 lat (a gdy wcześniej to może to świadczyć o nerwiakowłókniakowatości 1)

o Wielokrotne nerwiakowłókniaki występują w nerwiakowłókniakowatości 1, czyli chorobie vonRecklighausena

§ To następstwo mutacji genu NF1§ Liczne guzy lub plamy koloru mlecznej kawy są nieregularnie rozmieszczone w rozmaitych

okolicach ciała, mogą również zajmować narządy wewnętrzne§ Rozpoznanie opoera się na spełnieniu co najmniej dwóch z następujących kryteriów

· Obecność przed okresem dojrzewania co najmniej 6 plam barwnikowych średnicy>5 mm i >15 mm po okresie dojrzewania

· Pojawiają się co najmniej dwa nerwikowłókniaki· Obecność plam barwnikowych w oklicy pachowej i pachwinowej· Glejaki siatkówki· Dwa lub więcej guzki Lischa (hamartoma naczyniówki oka)· Zaburzenia kostne (dysplazja kości sitowej, ścieczenie warstwy korowej kości

długich)· Występowanie wymienionyc zmian u krewnego pierwszego stopnia

Guz z komórek ziarnistych Abrikosowa

· Najczęściej to zmiana pojedyncza, która umiejscawia się zwykle w skórze lub w tkance podskórnej· Guz ten najczęściej stwierdza się w okolicy głowy i szyi (zwłaszcza języka), w ścianie klatki piersiowej lub w

obrębie ramienia· Przebieg choroby korzystny

Złośliwe nowotwory osłonek nerwowych· Określa się je wspólnym terminem schwannoma malignum (choć nie wszystkie różnicują się w kierunku

osłonki Schwanna)· W typowych przypadkach złośliwe nowotwory osłonek nerwowych zbudowane są z komórek

przypominających składniki osłonki Schwanna· Stanowią około 10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i w znacznym odsetku rozwijają się w przebiegu

choroby von Recklinghausena· Najczęściej umiejscawiają się w bliższy odcinku kończyny dolnej oraz w ścianie tułowia· Wykazuje często łączność z nerwem i szerząc się wzdłuż jego włókien może prowadzić do

wrzecionowatego zniekształcenia pnia nerwowego· Podtypy

o Epithelioidesà gdy komórki nowotworowe przypominają kształtem komórki nabłonka


V1b - 7 -

o Pigmentosaà gdy zawierają grudy melaniny w cytoplazmieo Triton tumour (guz trytona)à komórki wykazują zróżnicowanie mięsaka prążkowanokomórkowego.

Nowotwory ciałek przyzwojowych

Nerwiak przyzwojowy (paraganglioma)

· Najczęściej rozwija się w obrębie ciałka trzyzwojowego w rozwidleniu tętnicy szyjnejo To wolno rosnący, niebolesny guz, który uciśnięty może jednak dawac objawy tzw. zespołu zatoki

tętnicy szyjnej (bradykardia, spadek CTK, niemiarowość serca)

NN oo ww oo tt ww oo rr yy tt kk aa nn ee kk mm iięękk kk ii cc hh oo nn ii ee jj aa ss nn yy mm pp oo cc hh oo dd zzee nn ii uu

Niezłośliwe

Śluzak (myxoma)

· W obrębie dużych grup mięśniowych· Owalny lub okrągły guz· Przebieg korzystny

Parachordoma

· Związany ze ścięgnami i rozcięgnami dłoni i stóp· Występuje w wieku dojrzewania lub u młodych osób

Złośliwe

Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)

· To jeden z częstszych miesaków tkanek miękkich· Rozwija się zwykle w okolicy stawów (zwłaszcza kolanowego), ale rzadko zajmuje jamę stawową· To nowotwór młodych ludzi· Zwykle występuje na udzie· Ze względu na obraz histologiczny wyróżniono 4 warianty mięsaka

o Dwufazowyo Jednofazowy zbudowany z komórek wrzecionowatycho Jednofazowy z komórek nabłonkopodobnycho Niskozróżnicowany lub synowioblastyczny

Mięsak pęcherzykowy

· Raczej mięśniowe pochodzenie· W starszej grupie wiekowej umiejscawia się on zwykle na udzie, podczas gdy u niemowląt zajmuje raczej

okolicę oczodołu i języka

Mięsak nabłonkowaty (sarcoma epithelioides)

· Najczęściej umiejscowiony w głębi tkanek, w łączności z pochewkami ścięgien w obrębie dłoni inadgarstka

· Niekorzystny przebieg choroby· Naciek nowotworowy często zajmuje skórę prowadząc do jej owrzodzenia


V1b - 8 -

MM iięę ss aa kk ii rr zz ee kk oo mm ee

· To zmiany zapalne, odczynowe, które morfologicznie przypominają mięsaki i mogą być przyczynąbłędnych rozpoznań

· Najczęstsze zmiany too Guzkowate zapalenie powięzi (fascitis nodularis)o Rozrostowe zapalenie mięśni (myositis proliferativa)o Zapalny rzekomy guz (pseudotumor inflammatorius)

§ Najczęściej w płucacho Kostniejące zapalenie mięśni (myositis ossificans)

§ Zwykle w kończynach

9. Nowotwory tkanek miękkich ver1

Documents

Transcript of 9. Nowotwory tkanek miękkich ver1